Hemolitična bolezen pri novorojenčkih

Hemolitična bolezen novorojenčka (drugo ime za eritroblastozo) nastopi v ozadju nezdružljivosti materine krvi s fetalno kri zaradi številnih dejavnikov. Bolezen je zelo resna, saj se pogosto razvije celo v prenatalnem obdobju in se lahko pojavlja v različnih oblikah, vendar je posledica zanemarjenega stanja ena - hemoliza rdečih krvnih celic in smrt ploda (ali novorojenčka).

Hemoliza eritrocitov je uničenje membrane rdečih krvničk s sproščanjem hemoglobina v plazmo. Ta proces je sam po sebi normalen, saj po 120 dneh konča življenjski cikel eritrocita. Če pa v določenih okoliščinah pride do patološkega uničenja, se izgubi celoten mehanizem krvnega obtoka. Prekomerna koncentracija hemoglobina v velikih količinah, ko se sprosti v plazmo, je strupena, ker preobremeni telo z visoko vsebnostjo bilirubina, železa itd. Poleg tega vodi v razvoj anemije.

Prosti bilirubin iz krvi vstopi v jetra, kjer je konjugiran, z drugimi besedami, nevtraliziran. Toda, ko je veliko, jetra preprosto nimajo časa za obdelavo velike količine. Posledično nevrotoksična oblika tega pigmenta potuje iz enega organa v drugega, upočasnjuje oksidacijske procese in povzroča destruktivne spremembe v tkivih in organih na celičnem nivoju do njihovega uničenja.

Pri koncentracijah nad 340 µmol / L, bilirubin prehaja skozi krvno-možgansko pregrado in spreminja možganske strukture. Nedonošenčki potrebujejo koncentracijo 200 µmol / l. Tako se razvija bilirubinska encefalopatija, zastrupljanje možganov in posledično invalidnost.

Tudi bolezen je neločljivo povezana s tako imenovano ekstramedularno hematopoezo - procesi, s katerimi se kri ne oblikuje v tkivih kostnega mozga, temveč v drugih organih: jetra, vranica, bezgavke. Zaradi tega se poveča omenjeni organ, hkrati pa tudi pomanjkanje tako pomembnih elementov v sledovih, kot so cink, kobalt, železo in baker. Produkti razpadanja eritrocitov se »usedajo« v celicah trebušne slinavke, ledvic in drugih organov.

Vzroki hemolize

Vzrok za napredovanje hemolitične bolezni novorojenčka je praviloma nezdružljivost krvi matere in otroka zaradi faktorja Rh ali zaradi spora ABO. Toda tudi pri takšnih ugotovljenih genskih kombinacijah (sedaj bomo pogledali bistvo problema) se hemoliza eritrocitov pojavi v največ šestih primerih od 100. To pomeni, da je smiselno boriti se za otrokovo življenje in da obstajajo učinkovita zdravljenja. Spregovorimo o skupnih krvnih neskladnostih.

ABO konflikt

Kot je znano, po ABO sistemu obstajajo 4 kombinacije, ki obsegajo 4 krvne skupine. Torej, če ima mama krvno skupino O (I), medtem ko je nerojeni otrok II ali III, je možen imunski konflikt z antigenom. Čeprav je splošno sprejeto, da se »sovražnost« v sistemu ABO pojavlja pogosteje kot konflikt Rh, je hemolitična bolezen novorojenčka v tem primeru veliko lažja in včasih komaj opazna, zato ni vedno diagnosticirana.

Konflikt rezusa

Rhesus faktor je lahko pozitiven ali negativen in je označen z Rh + in Rh-. Prisotnost ali odsotnost tega faktorja (nek antigen D na površini rdečih krvnih celic) ne vpliva na zdravje njegovega lastnika in življenja samega, razen v edini situaciji: če ni ženska z negativnim Rh, poročena in želi imeti otroke iz Rh očetov Nato se poveča tveganje za zapletene nosečnosti in nosečnost zarodka.

Rhesus-konflikt se manifestira, ko je ženska kri Rh-negativna, njen nerojeni otrok pa je Rh-pozitiven. Od kod prihaja ta sovražnost? V trenutku, ko Rh pozitivna kri zarodka vstopi v krvni obtok matere z negativnim Rh, imunski sistem ženske sproži opozorilo o vdoru »tujcev«, ker njeno telo ni seznanjeno z Rh proteinom. Protitelesa so proizvedena, da uničijo "sovražnika", ki se izkaže za... kri vašega otroka!

Prva nosečnost običajno poteka brez zapletov, saj matični imunski sistem še ni senzibiliziran in v majhnih količinah nastanejo protitelesa. Vendar pa obstajajo situacije, v katerih je tveganje za spopad z Rh veliko. Te vključujejo:

• druga in naslednja dostava (vsakič, ko se poveča tveganje konfliktov);
• zunajmaternična nosečnost;
• prva nosečnost se je končala s splavom ali splavom;
• transfuzijo predhodno pozitivne Rh, pri čemer zastaralni rok nima nobene vloge.

Zadovoljno je, da ima 85% ljudi v beli rasi pozitiven rezus.

Narava bolezni in simptomi

Obstaja več oblik hemolitične bolezni novorojenčka:

1. Anemično. Najbolj ugodna glede na resnost bolezni, saj ima minimalen škodljiv učinek na plod. Anemija se praviloma ne odkrije takoj, ampak le za 15-20 dni po rojstvu. Bleda koža, povečana raven nevezanega bilirubina, na splošno pa je stanje otroka zadovoljivo in se dobro odziva na zdravljenje.
2. Edematous. Najhujša varianta bolezni, ki se pojavlja v 2% primerov. Razvoj se začne v maternici in se pogosto konča s smrtjo otroka. Če uspe preživeti, je stanje zelo resno: izrazita je anemija, povečane so meje srca, vranica, jetra in drugi organi, pomanjkanje albumina. Telesna teža novorojenčka je 2-krat večja od normalnih vrednosti. Podkožna maščoba je edematozna, otrok se pogosto rodi s plevritisom, perikarditisom, ascitesom.
3. Icteric Pojavlja se na ozadju zastrupitve z bilirubinom in je značilen z bogatim žilavostjo kože, ki je vidna takoj ob rojstvu ali po 24 urah. Kako hitro se je pojavila zlatenica, ocenjujejo resnost bolezni. Rojstvo otroka je najpogosteje posledica prezgodnjega poroda. Pri nastanku jedrske zlatenice opazimo konvulzije, bruhanje, pogoste regurgitacije, novorojenčka, slabo razvit sesalni refleks. Ko bilirubin encefalopatija trpi zaradi centralnega živčnega sistema, ki posledično vpliva na duševni razvoj otroka.

Diagnostika

Ko je noseča ženska registrirana, se najprej določita njena krvna skupina in Rh faktor. Prihodnje mame z negativnimi rezusi so pod posebno skrbno skrbjo porodničarjev. Isti pregled opravi bodoči oče. Ženska je podrobno vprašana o prejšnjih nosečnostih, kako potekajo, ali je prišlo do splavov, splavov itd.

Pri Rh negativnih mumijah, vsaj trikrat v obdobju nosečnosti, se odvzame kri za določanje titra protitelesnih protiteles. Če obstaja sum na imunski konflikt, se izvede amniocenteza (testna amnijska tekočina), zaradi katere dobimo podatke o optični gostoti fetalnega bilirubina in koncentraciji drugih elementov). Včasih se je zatekel k cordocentesis.

Pri ultrazvočnem pregledu se posebna pozornost posveti možnemu odebeljevanju posteljice, njeni stopnji rasti, prisotnosti polihidramnij, ascitesa, razširitvi meja jeter in vranice. Vse to lahko skupaj kaže na otekanje placente in razvoj hemolitične bolezni. Izvajanje kardiotokografije omogoča oceno srčne aktivnosti in odkrivanje morebitne hipoksije.

Diagnoza bolezni po rojstvu temelji na vidnih manifestacijah (rumenkost ovojnice, anemična stanja) in na rezultate teh testov skozi čas. Ocenjujemo na primer vsebnost bilirubina in hemoglobina v krvi popkovine, prisotnost (ali odsotnost) eritroblastov.

Zdravljenje

Glavni cilj pri hemolitičnih manifestacijah je protitoksično zdravljenje, to je izločanje strupenih snovi iz telesa otroka, zlasti prosti bilirubin.

Fototerapija je zelo učinkovita. Metoda temelji na opažanjih, po katerih se pod vplivom dnevne svetlobe rumena koža (znak hiperbilirubinemije) bistveno zmanjša zaradi razgradnje in izločanja nekonjugiranega bilirubina.

Za postopek uporabite fluorescenčne sijalke z modro, belo in modro-belo svetlobo. Pri predpisovanju fototerapije upoštevajo ne samo raven bilirubina, temveč tudi telesno težo, pa tudi starost novorojenčka. Med zasedanjem je dojenček v posebnem ležišču z ogrevanjem ali v inkubatorju. Vsakih 8-12 ur se odvzame kri za laboratorijsko spremljanje bilirubina.

Po začetku razširjene uporabe fototerapije se je potreba po nadomestni transfuziji krvi zmanjšala za 40%, čas dojenčkov z zlatenico se je zmanjšal, zapletov pa je bilo manj.

Zdravljenje vključuje tudi normalizacijo jeter zaradi vnosa vitaminov skupine B, E, C, kokarboksilaze. Izboljšajo presnovo. Choleretic zdravila pomagajo v boju proti žolčenju, čiščenje klistir in uporaba aktivnega ogljika upočasni absorpcijo bilirubina v črevesju. V teku je splošno zdravljenje infuzijske infuzije.

V hudih razmerah (razvoj anemije) se zdravljenje izvede takoj, s pomočjo zamenljive transfuzije krvi ali njenih sestavin, na primer mase rdečih krvnih celic. Pri tem se upošteva pripadnost plodu Rh.

Ali lahko dojim?

Prej je bilo dojenje otrok v prisotnosti Rh-konflikta ali hemolitične bolezni prepovedano, kasneje pa je bilo otroku dovoljeno nanos na dojko le 2 tedna po rojstvu. Menili so, da lahko protitelesna protitelesa, ki jih vsebuje mleko, škodujejo otroku. Sedaj se je izkazalo, da so, ko vstopajo v želodčni trakt, uničeni zaradi delovanja klorovodikove kisline in encimov, zato ne morejo priti v krvni obtok in zato ne škodujejo.

Napovedi

Težko je reči, kako bodo hemolitične manifestacije vplivale na otroka v prihodnosti, vse je odvisno od resnosti bolezni. V najbolj neugodnih primerih je kasnejša razvojna zakasnitev, cerebralna paraliza v različnih manifestacijah. V primerih, ko hepatobilarni sistem trpi zaradi visoke obremenitve, je otrok nagnjen k alergijam, posebne reakcije na cepljenje, lahko se razvije strabizem, težave s sluhom.

Preprečevanje

Preventivne ukrepe lahko razdelimo v dve fazi.

Ko ženska ni občutljiva

To pomeni, da se Rh-negativna kri še ni pojavila z Rh pozitivnimi antigeni. Takšna mama bi morala biti zaskrbljena zaradi svoje prve nosečnosti, saj ima najvišje možnosti za ugoden izid. Močno se odvrača od splavov in transfuzij krvi. V tretjem trimesečju se večkrat opravi krvni test za odkrivanje protiteles.

Ko je ženska občutljiva

V prvih 24 urah po prvem rojstvu in rojstvu Rh pozitivnega otroka se daje imunoglobulin, da se prepreči nastanek Rh protiteles v krvi matere. Podoben postopek se izvede tudi po: t

• zunajmaternična nosečnost;
• splavov;
• transfuzija Rh pozitivne krvi;
• specifična diagnoza pri plodu: amniocenteza, biopsija horiona, kordocenteza.

Druga možnost za preprečevanje je specifična desenzibilizacija. Njegovo bistvo je naslednje: kožni zavihek od moža (Rh +) se presadi v ženo (z Rh -) in potem protitelesa "preklopijo" pozornost na presaditev, s čimer se zmanjša verjetnost hemolize rdečih krvničk.

Kot lahko vidite, ima hemolitična bolezen resne posledice. Zato je izjemno pomembno, da se ženska z Rh negativno krvjo spomni svojega Rh statusa in odgovorno pristopi k vprašanjem materinstva in rojstva. Če porodničar-ginekolog pravi, da morate opraviti dodatne teste, je bolje, da to storite tako, da se stanje ne izpod nadzora. Nič manj pomembno ni pravočasno zdravljenje. Nato se zmanjša tveganje za hemolizo rdečih krvnih celic z vsemi posledicami.

Hemolitična bolezen novorojenčka

Omeniti je treba, da so v zadnjih letih postali znaki pojava hemolitične bolezni veliko pogostejši - približno en primer na 250-300 rojstev. Praviloma se ta patologija pojavlja zaradi rezusa konflikta med žensko in otrokom. Če govorimo o nezdružljivosti krvne skupine, so taki primeri večkrat manjši. Nezdružljivost z drugimi antigeni eritrocitov na splošno velja za redkost, ker so takšni primeri izolirani.

Če se hemolitična bolezen razvije v skladu s faktorjem Rh, se v 3 do 6% primerov precej enostavno nadaljuje, hkrati pa je zelo težko diagnosticirati. Obstajajo primeri, ko je bila takšna hemolitična bolezen odkrita pri novorojenčku že v poznejši fazi, ko zdravljenje ne prinese oprijemljivih rezultatov.

Ko novorojenček začne razvijati hemolizo ali uničenje rdečih krvnih celic, se raven bilirubina v krvi zelo hitro poveča in izzove razvoj anemije. Ko je raven bilirubina previsoka in presega kritični indeks, se sproščajo toksini, ki vplivajo na možgane in številne druge otrokove organe. Poleg tega začne anemija zelo hitro napredovati in telo začne storiti vse, kar je v njeni moči, da nadomesti pomanjkanje kisika. Tako se jetra začnejo povečevati in za njim vranica.

Klinične oblike hemolitične anemije pri novorojenčku

Danes zdravniki razlikujejo naslednje klinične oblike hemolitične anemije:

1. Edematna oblika HDN. Ta oblika je najhujša in se začne razvijati v maternici. Zaradi uničenja rdečih krvnih celic se pri otroku razvije huda oblika anemije, motnja presnove, otekline tkiva in zmanjšanje ravni beljakovin. Če se je HDN začel razvijati v zgodnjem obdobju nosečnosti, se lahko vse konča s spontanim splavom. Če otrok še preživi, ​​se bo rodil zelo bled, z izrazitim edemom.
2. Zmešana oblika HDN. To obliko najdete najpogosteje. Glavni simptomi so zgodnji razvoj zlatenice, anemija in znatno povečanje jeter in vranice. Zlatenica se lahko pojavi takoj po rojstvu ali po približno 1-2 dneh, kar ni značilno za fiziološko zlatenico. Prej ko se je pojavil, težje bo razpustiti HDN. Znaki bolezni postanejo zelenkasta koža, temen urin in brezbarvni iztrebki.
3. Anemična oblika HDN. Ta oblika je najbolj nežna in enostavna. Izkazuje se sedem dni po rojstvu otroka. Ni vedno mogoče takoj opaziti videza bledice kože, zato lahko HDN diagnosticiramo po 2-3 tednih otrokovega življenja. Zunaj ostane otrok enak, vendar se jetra in vranica začnejo povečevati. Nivo bilirubina bo povišan, vendar ne veliko. To obliko bolezni lahko brez težav odpravimo brez škodljivih posledic za zdravje otroka.

Potrebno je skrbno spremljati stanje otroka in če obstajajo kakršni koli sumi za zaplete, nemudoma pokličite zdravnika.

Diagnoza in zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka

Danes je zdravilo bolj razvito in je možno vnaprej diagnosticirati prisotnost hemolitične bolezni, prav tako pa jo pravočasno začeti zdraviti. Konec koncev je pravočasno odkrivanje in zdravljenje ključ do hitrega okrevanja otroka. Opozoriti je treba, da danes obstaja dve vrsti diagnostike HDN: antenatalna in postnatalna diagnostika.

Antenatalna diagnoza se izvaja tudi med nosečnostjo pri ogroženih ženskah. Če ima ženska negativen Rh, potem mora med nosečnostjo trikrat prestati prisotnost protiteles v krvi. Zelo pomembno je, da se rezultati upoštevajo v dinamiki, saj lahko pokažejo veliko tveganje, da bo otrok zbolel. Da bi se končno prepričali o diagnozi, je potrebno pregledati plodovnico za prisotnost bilirubina, železa, glukoze in beljakovin. Poleg tega lahko sumi povzročijo spremembe v razvoju ploda, ki jih je mogoče odkriti z ultrazvokom.

Postnatalna diagnoza se izvede po rojstvu otroka in je v celoti v študiji kliničnih simptomov bolezni pri otroku. Hkrati pa je treba v celoti in v dinamiki preučiti vse podatke.

Kako zdraviti hemolitično bolezen pri novorojenčku

Če ima otrok hudo obliko hemolitične bolezni, zdravniki uporabijo skrajne ukrepe zdravljenja: nadomestno transfuzijo krvi, hemosorpcijo ali plazmaferezo. Zahvaljujoč transfuziji krvi se lahko iz telesa odstrani presežni bilirubin, prav tako pa se napolnijo rdeče krvne celice in hemoglobin. Do danes so zdravniki prenehali transfuzirati polno kri, za transfuzijo pa uporabljajo maso eritrocitov in svežo zamrznjeno plazmo.

Indikacije za transfuzijo krvi, če je otrok prezgodaj

• Raven posrednega bilirubina presega kritično vrednost;
• stopnja bilirubina se vsako uro poveča za približno 6-10 µmol / l;
• opaziti hudo anemijo.

Če ima otrok blažjo obliko bolezni, se zdravljenje izvaja po stari metodi, ki prav tako zmanjšuje raven bilirubina v krvi. V ta namen lahko polijejo z glukoznimi raztopinami ali beljakovinskimi pripravki. Zelo pogosto lahko uporabijo fototerapijo, kar daje tudi dober rezultat pri blažjih oblikah bolezni. Za izvedbo fototerapije se otroka postavi v poseben inkubator, kjer se začne obsevati s posebno svetlobo, ki spodbuja razgradnjo bilirubina v obliki, ki bi jo lahko naravno izločili iz telesa.

Za zdravljenje hemolitične bolezni se lahko uporabijo tudi vitamini B2, B6, C, aktivni ogljik, prednizon, kokarboksilaza ali fenobarbital. Treba je opozoriti, da je bilo prej prepričano, da če je otrok bolj hemolitična bolezen, ga ni mogoče uporabiti na prsih. Danes je dokazano, da protitelesa, ki so v mleku ženske, ne vstopajo v otrokovo kri in so popolnoma uničena s klorovodikovo kislino otrokovega želodca. Zato se ne bojte ničesar in otroka čim pogosteje postavite v prsni koš. To mu bo pomagalo, da se hitreje krepi in se začne samostojno boriti proti bolezni.

Krasnoyarsk medicinski portal Krasgmu.net

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) - patološko stanje novorojenčka, ki ga spremlja masivna razgradnja rdečih krvnih celic, je eden od glavnih vzrokov zlatenice pri novorojenčkih.

Hemolitično bolezen novorojenčkov diagnosticiramo pri 0,6% novorojenčkov. Hemolitična bolezen novorojenčkov se kaže v treh glavnih oblikah: anemično, ikterično, edematozno.

HEMOLITIČNA BOLEZEN NOVOROBČENCEV

Hemolitična bolezen novorojenčka (morbus haemoliticus neonatorum) - hemolitična anemija novorojenčka zaradi nezdružljivosti matere in ploda s faktorjem Rh, krvno skupino in drugimi krvnimi dejavniki. Bolezen opazimo pri otrocih od trenutka rojstva ali pa jo odkrijemo v prvih urah in dneh življenja.

Hemolitična bolezen novorojenčka ali fetalna eritroblastoza je ena najhujših bolezni otrok v neonatalnem obdobju. Ta bolezen se lahko pojavi v predporodnem obdobju in je lahko eden od vzrokov spontanih splavov in mrtvorojenih otrok. Po podatkih WHO (1970) je hemolitična bolezen novorojenčka diagnosticirana pri 0,5% novorojenčkov, umrljivost je 0,3 na 1000 živih otrok.

Etiologija, vzroki hemolitične bolezni novorojenčka.

Vzrok za nastanek hemolitične bolezni novorojenčka je postal znan šele v poznih 40. letih 20. stoletja. v povezavi z razvojem doktrine Rh faktorja. Ta dejavnik so odkrili Landsteiner in Wiener leta 1940 pri opicah Macacus rhesus. Kasneje so isti raziskovalci ugotovili, da je Rh faktor prisoten v rdečih krvnih celicah 85% ljudi.

Nadaljnje študije so pokazale, da je lahko hemolitična bolezen novorojenčka posledica nezdružljivosti krvi matere in ploda, tako pri faktorju Rh kot tudi v krvni skupini. V redkih primerih je bolezen posledica nezdružljivosti krvi matere in ploda zaradi drugih krvnih dejavnikov (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis itd.).

Rh faktor je v stromi rdečih krvnih celic. Ni povezan z spolom, starostjo in članstvom v sistemih ABO in MN. Obstaja šest glavnih antigenov sistema Rh, ki so podedovani s tremi pari genov in so označeni bodisi za C, C, D, D, E, E (po Fisherju) ali za rh ', hr', Rh₀, h₀, rh ", hr" (glede na zmagovalca). Pri pojavu hemolitične bolezni novorojenčka je najpomembnejši D-antigen, ki je odsoten pri materi in je prisoten v plodu zaradi dedovanja očeta.

Hemolitična bolezen novorojenčka zaradi nezdružljivosti sistema ABO je pogostejša pri otrocih s krvnimi skupinami A (II) ali B (III). Matere teh otrok imajo krvno skupino 0 (I), ki vsebuje aglutinine α in β. Slednji lahko blokira rdeče krvne celice.

Ugotovljeno je bilo, da so matere, katerih otroci so bili rojeni s manifestacijami hemolitične bolezni, v večini primerov še pred nastopom te nosečnosti, zaradi predhodnih transfuzij krvi in ​​nosečnosti Rh pozitivnega fetusa senzibilizirani za antigene eritrocitov tega ploda.

Trenutno obstajajo tri znane vrste Rh protiteles, ki nastanejo v senzibiliziranem telesu ljudi z Rh negativno krvjo: 1) popolna protitelesa ali aglutinini, 2) nepopolni ali blokirni, 3) skriti.

Polna protitelesa so protitelesa, ki lahko povzročijo normalen stik z aglutinacijo eritrocitov, specifičnih za dani serum; Ta reakcija ni odvisna od soli ali koloidnega stanja okolja. Nepopolna protitelesa lahko povzročijo aglutinacijo eritrocitov samo v gojišču z visoko molekularnimi snovmi (serum, albumin, želatina). Hidden Rhesus protitelesa najdemo v človeškem serumu z Rh negativno kri v zelo visokih koncentracijah.

Pri pojavu hemolitične bolezni novorojenčka imajo najpomembnejšo vlogo nepopolna Rh protitelesa, ki zaradi majhnosti molekule zlahka prodrejo v placento v plod.

Patogeneza. Hemolitična bolezen novorojenčka

Običajni potek nosečnosti vključuje sintezo protiteles ženske do genetsko nezemeljskih antigenov očetovskega izvora, ki prihajajo k njej. Ugotovljeno je bilo, da so maternična protitelesa v placentni in amniotski tekočini vezana na fetalne antigene. S predhodno senzibilizacijo, s patološkim potekom nosečnosti, se pregradne funkcije placente zmanjšajo, materinska protitelesa pa lahko pridejo v plod. To je najbolj intenzivno med porodom. Zato se hemolitična bolezen novorojenčkov običajno začne po rojstvu.

V patogenezi hemolitične bolezni je najpomembnejši pojav hemolize rdečih krvnih celic pri plodu ali novorojenčku zaradi poškodbe membrane rdečih krvničk številnih materinskih protiteles. To vodi do prezgodnje ekstravaskularne hemolize. Z razgradnjo hemoglobina se tvori bilirubin (iz vsakega grama hemoglobina se tvori 35 mg bilirubina).

Intenzivna hemoliza eritrocitov in encimska nezrelost jeter zarodka in novorojenčka vodi v kopičenje v krvi prostega (posrednega) bilirubina, ki ima toksične lastnosti. V vodi je netopen, ne izloča se v urin, lahko pa prodre tudi v tkiva, ki so bogata z lipidi: možgani, nadledvične žleze in jetra, motijo ​​procese celičnega dihanja, oksidativno fosforilacijo in transport nekaterih elektrolitov.

Huda zapletenost hemolitične bolezni je jedrska zlatenica (kernicterus), ki jo povzroča strupeni učinek posrednega bilirubina na jedra baze možganov (subtalamični, hipokampus, striatno telo, mali možgani, kranialni živci). Do te zaplete prispevajo prezgodnji, acidoza, hipoalbuminemija, nalezljive bolezni ter visoka stopnja posrednega bilirubina v krvi (več kot 342 μmol / l). Znano je, da ko je nivo serumskega bilirubina 342-428 μmol / l, se jedrska zlatenica pojavi pri 30% otrok.

V patogenezi hemolitične bolezni novorojenčka igra vlogo okvarjena funkcija jeter, pljuč in srčno-žilnega sistema.

Simptomi Pretok Klinična slika hemolitične bolezni novorojenčka.

Klinično se razlikujejo tri oblike hemolitične bolezni novorojenčkov: edematozno, ikterično in anemično.

Edematna oblika je najhujša. Za to so značilni izrazit edem s kopičenjem tekočine v votlinah (plevralni, trebušni), bledici kože in sluznice, znatno povečanje velikosti jeter in vranice. Nekateri novorojenčki imajo majhne modrice in petehije.

Pri sestavi periferne krvi opazimo velike spremembe. Pri teh bolnikih se količina hemoglobina zmanjša na 30-60 g / l, število eritrocitov pa pogosto ne preseže 1 x 10 12 / l, izražajo anizocitozo, poikilocitozo, polikromazijo, normo- in eritroblastozo; poveča se skupno število levkocitov, nevtrofilija je označena z ostrim premikom v levo. Anemija pri takšnih otrocih je tako huda, da v kombinaciji s hipoproteinemijo in poškodbo kapilarne stene vodi do srčnega popuščanja, ki se šteje za glavni vzrok smrti pred ali po rojstvu otroka.

Ikterična oblika je najpogostejša klinična oblika hemolitične bolezni novorojenčka. Prvi simptom bolezni je zlatenica, ki se pojavi na dan 1-2. Intenzivnost in odtenek zlatenice se postopoma spreminjata: najprej oranžna, nato bronasta, nato limonina in na koncu barva nezrele limone. Obstaja ikterična obarvanost sluznic, beločnica. Poveča se velikost jeter in vranice. V spodnjem delu trebuha je pastozno tkivo. Otroci postanejo letargični, adinamični, slabo sesljivi, imajo zmanjšane reflekse novorojenčkov.

V študiji periferne krvi se je pokazala anemija različne jakosti, pseudoleukocitoza, ki se pojavi zaradi povečanja števila mladih nukleiranih celic rdeče vrstice, zaznanih v komori Goryaev kot levkociti. Število retikulocitov se znatno poveča.

Za ikterično obliko hemolitične bolezni novorojenčka je značilno povečanje ravni posrednega bilirubina v krvi. Že v krvi popkovnice je lahko njegova vsebnost višja od 60 μmol / l, še več pa 265-342 μmol / l in več. Običajno ni jasne povezave med stopnjo rumkosti kože, resnostjo anemije in resnostjo hiperbilirubinemije, vendar se domneva, da rumenkost dlani kaže na bilirubin 257 µmol / L in več.

Hudi zapleti ikterične oblike hemolitične bolezni novorojenčka so poškodbe živčnega sistema in razvoj jedrske zlatenice. Ko se ti zapleti pojavijo, otrok najprej razvije letargijo, zmanjša tonus mišic, odsotnost ali zaviranje Morojevega refleksa, regurgitacijo, bruhanje in patološko zevanje. Nato se pojavijo klasični znaki jedrske zlatenice: mišična hipertenzija, otrdel vrat, prisilna drža z opisthotonusom, togimi okončinami, pestmi, ki jih stisnejo ščetke, oster »možganski« krik, hiperstezija, izbočenje pomladi, grčenje obraza, konvulzije, simptom »sončnega zahoda«, nistagmus, simptom Gref; apneja.

Še en relativno pogost zaplet je sindrom zgoščevanja žolča. Njegovi simptomi so razbarvana blata, bogata barva urina, povečanje jeter. V študiji krvi odkrijemo povečanje ravni direktnega bilirubina.

Anemična oblika je opažena pri 10-15% bolnikov s hemolitično boleznijo novorojenčkov. Zgodnje in trdovratne simptome je treba obravnavati kot splošno izrazito letargijo in bledico kože in sluznice. Pallor je jasno zaznan do 5.-8. Dne po rojstvu, saj je sprva prikrit z majhno zlatenico. Povečanje velikosti jeter in vranice.

V periferni krvi v tej obliki se vsebnost hemoglobina zmanjša na 60-100 g / l, število eritrocitov je v območju 2,5 x 10 12 / l-3,5 x 10 12 / l, normoblastoza, reticulocitoza. Ravni bilirubina so normalne ali zmerno zvišane.

Diagnoza hemolitične bolezni novorojenčka temelji na anamnezi (senzibilizacija matere zaradi predhodnih transfuzij krvi, rojstvo otrok v družini zlatenice, smrt v neonatalnem obdobju, navodila matere o prej prepoznih spontanih splavih, mrtvorojeni otroci) in ocena kliničnih simptomov in podatkov. laboratorijske raziskave. Slednji pri diagnozi bolezni so izrednega pomena.

Najprej se izvede določitev krvne skupine in dodatkov za Rh in matere ter otroka, pregleda se vsebina retikulocitov v periferni krvi in ​​raven bilirubina v venski krvi otroka.

V primeru nezdružljivosti z Rh, se določi titer Rh-protitelesa v krvi in ​​materinem mleku, neposredni Coombsov test se izvaja z otrokovimi rdečimi krvnimi celicami in posredno z materinim serumom. Če je sistem AVO nezdružljiv z materino krvjo in mlekom, se določi titer a- ali p-aglutininov v mediju soli in beljakovin. Imunska protitelesa v proteinskem mediju imajo titer štirikrat višji kot v soli. Ta protitelesa pripadajo imunoglobulinom razreda G in prehajajo skozi placento, kar povzroča nastanek hemolitične bolezni novorojenčka. Neposredna reakcija Coombsa na ABO-nezdružljivost je običajno negativna.

Če klinični in laboratorijski podatki jasno kažejo hemolizo, krvna sila matere in otroka je združljiva s faktorjem Rh in sistemom ABO, je priporočljivo, da zdravilo Coombs preizkusite za individualno združljivost matere in rdečih krvnih celic otroka ter poiščite protitelesa proti antigenom, ki redko povzročajo hemolitično bolezen. novorojenčki: s, d, e, kell, diff, kidd.

Za antenatalno diagnozo je določitev bilirubina v amnijski tekočini s gestacijsko starostjo 32-38 tednov prognostično pomembna: z optično spektrofotometrično gostoto amnijske tekočine (s filtrom 450 nm) 0,15-0,22 enot. razvije blago obliko hemolitične bolezni novorojenčka, nad 0,35 enot. - huda oblika. Edematno obliko hemolitične bolezni novorojenčka v predporodnem obdobju lahko diagnosticiramo z ultrazvokom.

Odkrivanje žensk, senzibiliziranih za Rh antigene, je olajšano z določitvijo titra rhesus protiteles v krvi nosečnic. Vendar pa ni vedno stopnja povečanja titra Rh protiteles v krvi nosečnice, ki ustreza resnosti hemolitične bolezni. Pri prognostično neugodnih razmerah je treba upoštevati titer rheusov protiteles pri nosečnicah.

Diagnoza Diferencialna diagnoza hemolitične bolezni novorojenčka.

Hemolitično bolezen novorojenčka je treba razlikovati od številnih bolezni in fizioloških stanj. Prvi korak je določiti hemolitično naravo bolezni in izključiti hiperbilirubinemijo jetrnega in mehanskega izvora.

Med vzroki za nastanek zlatenice druge skupine pri novorojenčkih so najpomembnejše prirojene bolezni nalezljive narave: virusni hepatitis, sifilis, tuberkuloza, listerioza, toksoplazmoza, okužba s citomegalovirusom, pa tudi sepsa, pridobljena ne samo v maternici, ampak tudi po rojstvu.

Pogosti znaki zlatenice v tej skupini so naslednji: odsotnost znakov hemolize (anemija, znaki draženja rdeče krvne linije, povečanje ravni posrednega bilirubina, povečanje vranice) in povečanje ravni direktnega bilirubina.

Ne smemo pozabiti, da se lahko pri novorojenčkih pojavi obstruktivna zlatenica, ki se ponavadi pojavi zaradi nenormalnega razvoja žolčnika - ageneze, atresije, stenoze in ciste intrahepatičnih žolčnih vodov. V teh primerih se zlatenica pojavi običajno do konca prvega tedna, čeprav se lahko pojavi v prvih dneh življenja. Postopno se povečuje, koža postane temno zelena, v nekaterih primerih pa rjavkasta. Izmet je lahko rahlo obarvan. Pri anomalijah razvoja žolčevodov je količina bilirubina v serumu zelo visoka, doseže 510-680 μmol / l zaradi povečanja neposrednega bilirubina. V hudih in napredovalnih primerih se lahko posredni bilirubin poveča zaradi nezmožnosti konjugiranja zaradi prelivanja jetrnih celic z bilirubinom žolča. Urin je temen in madeži žametni. Količina holesterola in alkalne fosfataze se običajno poveča. Jetra in vranica sta povečana in s povečano zlatenico stisnjena. Postopoma se pri otrocih razvije distrofija, pojavijo se znaki hipovitaminoze K, D in A. Nastane bililična ciroza, iz katere umrejo otroci, preden dosežejo starost enega leta.

Pri visoki stopnji posrednega bilirubina v krvi in ​​ob odsotnosti drugih znakov povečane hemolize eritrocitov obstaja sum na konjugacijsko naravo zlatenice. V takšnih primerih je priporočljivo raziskati aktivnost laktat dehidrogenaze in njene prve frakcije, hidroksibutirat dehidrogenaze, v krvnem serumu otroka. Pri hemolitični bolezni novorojenčka, je raven teh encimov močno povečala, in v konjugacijsko zlatenico ustreza starostni normi.

Ne smemo pozabiti na obstoj precej redke bolezni, ki se imenuje Kriegler-Nayarjev sindrom (Krigler in Najar). To je ne-hemolitična hiperbilirubinemija, ki jo spremlja razvoj jedrske zlatenice. Bolezen se deduje avtosomno recesivno. Fantje so bolni pogosteje kot dekleta.

Podlaga Crigler-Nayarjevega sindroma je ostra kršitev nastajanja dvo-silirinih diglukoronid (direktni bilirubin) zaradi popolne odsotnosti UDP-glukoronil-transferaze, ki konjugira bilirubin. Glavni simptom bolezni je zlatenica, ki se pojavi na prvi dan po rojstvu in intenzivno raste, in sicer skozi vse življenje otroka. Zlatenica je povezana z močnim povečanjem koncentracije indirektnega bilirubina v krvi, ki zelo hitro doseže 340-850 μmol / l. V ozadju močnega povečanja krvi indirektnega bilirubina se razvijejo simptomi jedrske zlatenice. Anemije ni opaziti. Število mladih oblik eritrocitov se ne poveča. Količina urobilina v urinu je v normalnih mejah. Žolč nima neposrednega konjugiranega bilirubina. Poškodba osrednjega živčnega sistema vodi do smrti otroka v prvih mesecih življenja. Otroci redko živijo do 3 leta.

Dedno hemolitično anemijo diagnosticiramo na podlagi (specifičnih morfoloških znakov eritrocitov, meritev njihovega premera, osmotske stabilnosti, študij delovanja eritrocitnih encimov (zlasti glukoza-6-fosfat dehidrogenaze itd.), Tipov hemoglobina.

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka.

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčkov z visoko stopnjo posrednega bilirubina je lahko konzervativno ali operativno (operacija zamenljive transfuzije krvi).

Za novorojenčke s hemolitično boleznijo je ustrezna prehrana zelo pomembna.

Konzervativno zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka vključuje naslednje ukrepe:

1. ukrepi za zmanjšanje hemolize zaradi stabilizacije membrane eritrocitov (intravenske infuzije 5% raztopine glukoze, dajanje ATP, erivitis);
2. zdravljenje, ki pospešuje presnovo in izločanje bilirubina iz telesa (vnos fenobarbitala s hitrostjo do 10 mg / kg na dan, razdeljeno v tri odmerke, peroralno);
3. imenovanje snovi, ki adsorbirajo bilirubin v črevesju in pospešijo njegovo izločanje z blatom (agar-agar 0,1 g trikrat na dan peroralno; 12,5% raztopina ksilitola ali magnezijevega sulfata peroralno za 1 čajno žličko trikrat na dan ali alkohol za /₂ zdrobljene dražeje so tudi trikrat na dan v notranjosti);
4. uporaba orodij in ukrepov za zmanjšanje toksičnosti posrednega bilirubina (fototerapija); V zadnjem času so poročali o učinkovitosti v boju proti toksičnim učinkom posrednega bilirubina v majhnih odmerkih ultravijoličnega sevanja.

Koristno je izvajati infuzijsko terapijo. Volumen infuzijske terapije je naslednji: prvi dan - 50 ml / kg in nato dodamo 20 ml / kg na dan, s čimer se do sedmega dne doseže 150 ml / kg.

Sestava raztopine za infundiranje: 5% raztopina glukoze z dodatkom za vsakih 100 ml 1 ml 10% raztopine kalcija, od drugega dneva življenja, 1 mmol natrija in klora, od tretjega dne pa 1 mmol kalija. Hitrost infundiranja - 3-5 kapljic v 1 min. Dodatek 5% raztopine albumina je indiciran samo pri otrocih z nalezljivimi boleznimi, prezgodaj, ko se odkrije hipoproteinemija (pod 50 g / l). Infuzija hemodez in reopoliglukina s hemolitično boleznijo novorojenčka ni prikazana.

Nadomestna transfuzija krvi se izvaja za določene indikacije. Absolutna indikacija za nadomestno transfuzijo krvi je hiperbilirubinemija nad 342 µmol / L, kot tudi hitrost zvišanja bilirubina nad 6 µmol / L na 1 uro, njegova raven v krvi popkovnice nad 60 µmol / L.

Indikacije za nadomestno transfuzijo krvi v prvih dneh življenja so anemija (hemoglobin manj kot 150 g / l), normoblastoza in dokazana nezdružljivost krvi matere in otroka v skupini ali rezusu.

V primeru konflikta Rh se za nadomestne transfuzije krvi uporablja kri iz iste skupine kot otrok, vendar ne več kot 2-3 dni po ohranjanju Rh negativnega v količini 150–180 ml / kg (pri ravni posrednega bilirubina več kot 400 µmol / l). - v količini 250-300 ml / kg). V ABO konfliktu se kri transfundira v skupino 0 (I) z nizkim titrom a- in ß-aglutininov, vendar v količini 250-400 ml; istočasno pa je praviloma naslednji dan potrebno opraviti drugo nadomestno transfuzijo v istem volumnu. Če je otrok hkrati nezdružljiv z resuz-in ABO-antigeni, mora biti otrok transfuziran s krvjo 0 (I) iz skupine.

Pri opravljanju nadomestne transfuzije krvi se v popkovno veno vstavi kateter dolžine ne več kot 7 cm, kri naj se segreje na temperaturo vsaj 28 ° C. Sesanje se izvede pred operacijo. Začnite postopek z odstranitvijo 40-50 ml otrokove krvi, količina krvi, ki jo dajemo, naj bo 50 ml več kot izločena kri. Operacija se izvaja počasi (3-4 ml v 1 min), izmenjava izločanja in vnos 20 ml krvi. Celotna operacija traja vsaj 2 uri, vendar je treba upoštevati, da je treba na vsakih 100 ml injicirane krvi injicirati 1 ml 10% raztopine kalcijevega glukonata. To naredimo, da preprečimo citratni šok. 1-3 ure po zamenjavi transfuzije krvi je treba določiti raven glukoze v krvi.

Zapleti zamenljive transfuzije krvi vključujejo: akutno srčno popuščanje s hitrim vnosom velikih količin krvi, motnje srčnega ritma, zaplete zaradi transfuzije zaradi neustreznega izbora darovalcev, motnje elektrolitov in presnove (hiperkalemija, hipokalcemija, acidoza, hipoglikemija), hemoragični sindrom, tromboza in embolija, infekcijske zaplete (hepatitis, itd.), nekrotični enterokolitis.

Po nadomestni transfuziji krvi je predpisano konzervativno zdravljenje. Indikacija za ponovno nadomestno transfuzijo krvi je hitrost rasti posrednega bilirubina (nadomestna transfuzija krvi je indicirana pri hitrosti rasti bilirubina več kot 6 µmol / l na uro).

Za izvedbo nadomestne transfuzije krvi morate imeti naslednje orodje: sterilne polietilenske katetre št. 8, 10, beltasto sondo, škarje, dve kirurški pinceti, držalo za iglo, svilo, štiri do šest injekcijskih brizg z zmogljivostjo 20 ml in dve do tri injekcijske brizge s prostornino 5 ml, dve očali. 100-200 ml.

Tehnika kateterizacije umbilikalne žile je naslednja: po obdelavi operativnega polja se konec popkovine prereže na razdalji 3 cm od popkovnega obroča; S skrbnimi rotacijskimi gibi se kateter vstavi in ​​ga usmeri, ko popkovni obroč poteka navzgor vzdolž trebušne stene, proti jetra. Če je kateter pravilno vstavljen, se skozi njega izloča kri.

Preprečevanje hemolitične bolezni novorojenčka.

Osnovna načela za preprečevanje hemolitične bolezni novorojenčka so naslednja. Prvič, glede na velik pomen predhodne senzibilizacije v patogenezi hemolitične bolezni novorojenčka, je treba vsako deklico obravnavati kot bodočo mamo, zato je treba transfuzijo krvi opraviti na dekletih le zaradi življenjskih razlogov. Drugič, pomembno mesto pri preprečevanju hemolitične bolezni novorojenčka je, da ženskam pojasni škodo, ki jo povzroči splav. Da bi preprečili rojstvo otroka s hemolitično boleznijo novorojenčka, je uvedba anti-O-globulina v količini 250-300 μg, ki spodbuja hitro izločanje rdečih krvnih celic otroka, priporočljiva za vse ženske z Rh negativnim krvnim faktorjem prvi dan po splavu (ali po porodu) mater, ki preprečuje sintezo Rh protiteles. Tretjič, nosečnice z visokim titrom antiresus protiteles so hospitalizirane za 12-14 dni v antenatalnih oddelkih za obdobja 8, 16, 24, 32 tednov, kjer se jim daje nespecifično zdravljenje: intravenske tekočine glukoze z askorbinsko kislino, kokarboksilazo, predpisujejo rutin, vitamin E, kalcijev glukonat, kisikova terapija; z razvojem ogroženega splava je predpisan progesteron, endonazalna elektroforeza vitaminov B₁, C. 7-10 dni pred porodom je predpisan recept za fenobarbital, 100 mg trikrat na dan. Četrtič, s povečanjem titrov antiresusnih protiteles pri nosečnicah se dostava opravi pred načrtovanim rokom v 37-39. Tednu s carskim rezom.

Posledice in prognoza hemolitične bolezni novorojenčka.

Hemolitična bolezen novorojenčkov: posledice so lahko nevarne do smrti otroka, motnje v delovanju jeter in ledvic otroka. Zdravljenje je treba začeti takoj.

Prognoza hemolitične bolezni novorojenčka je odvisna od oblike bolezni in ustreznosti sprejetih preventivnih in terapevtskih ukrepov. Bolniki z edematno obliko niso sposobni preživeti. Prognoza za obliko ledvic je ugodna, če je zagotovljeno ustrezno zdravljenje; prognostično neugoden razvoj bilirubinske encefalopatije in jedrske zlatenice, saj je v skupini takih bolnikov delež invalidnosti zelo visok. Anemična oblika hemolitične bolezni novorojenčka je prognostično ugodna; Pri bolnikih s to obliko opazimo samozdravljenje.

Sodobna raven razvoja medicine, pravilna diagnostična in terapevtska taktika omogočajo izogibanje izrazitim učinkom hemolitične bolezni novorojenčka.

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN): vzroki, manifestacije, kako zdraviti

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) je zelo pogosta bolezen. Približno 0,6% rojstev registrira to patologijo. Kljub razvoju različnih metod zdravljenja umrljivost zaradi te bolezni doseže 2,5%. Na žalost se o tej patologiji širi veliko število znanstveno neutemeljenih "mitov". Za poglobljeno razumevanje procesov, ki se pojavljajo pri hemolitični bolezni, je potrebno poznavanje normalne in patološke fiziologije ter seveda porodništvo.

Kaj je hemolitična bolezen novorojenčka?

HDN je posledica konflikta med imunskim sistemom matere in otroka. Bolezen se razvije zaradi neskladnosti krvi nosečnice z antigeni na površini rdečih krvnih celic zarodka (predvsem rhesus-konflikt). Preprosto povedano, vsebujejo take beljakovine, ki jih materino telo prepozna kot tuje. Zato se v telesu nosečnice začnejo procesi aktivacije njenega imunskega sistema. Kaj se dogaja? Torej, kot odgovor na vdor neznane beljakovine, pride do biosinteze specifičnih molekul, ki se lahko vežejo na antigen in ga »nevtralizirajo«. Te molekule se imenujejo protitelesa, kombinacija protiteles in antigenov pa imenujemo imunski kompleksi.

Da pa bi se nekoliko približali resničnemu razumevanju definicije HDN, je treba razumeti človeški krvni sistem. Že dolgo je znano, da kri vsebuje različne vrste celic. Največje število celične sestave predstavljajo rdeče krvne celice. Na sedanji stopnji razvoja medicine je znanih vsaj 100 različnih sistemov antigenskih beljakovin, predstavljenih na membrani eritrocitov. Najbolj raziskane so naslednje: krvne skupine, rezus, kell, duffy. Na žalost pa je napačna presoja precej pogosta, da se fetalna hemolitična bolezen razvije le v skupinskih ali rhesus antigenih.

Pomanjkanje znanja o membranskih beljakovinah eritrocitov v nobenem primeru ne pomeni, da je pri določenem antigenu pri nosečnicah izključena nezdružljivost. To je razodetje prvega in morda najbolj osnovnega mita o vzrokih te bolezni.

Dejavniki, ki povzročajo imunski konflikt:

Mati je negativna za Rh, medtem ko ima fetus pozitiven rezus. V tem primeru je antigen, ki se nahaja na eritrocitni membrani zarodka, materinski organizem dojemal kot tuj predmet. Običajno označujemo beljakovine rezusnega sistema s črkami D, C, E. Menijo, da imunski sistem ženske dojema D-antigen kot najnevarnejši objekt. Zato se razvije izrazit imunski konflikt.

konflikt rezusa je najpogostejši vzrok za HDN

Video: o konceptih krvne skupine, faktorju Rh in Rhesus

Verjetnost konflikta, če je mati Rh negativna, oče pa je Rh-pozitiven

Zelo pogosto ženska z negativnim Rhesusom skrbi za svoje prihodnje potomce, še preden je noseča. Prestrašena je možnostjo razvoja konflikta Rhesus. Nekateri se celo bojijo poročiti z Rh pozitivnim človekom.

Ali je to upravičeno? In kakšna je verjetnost imunološkega konflikta v takem paru?

Na srečo je znak Rhesusa kodiran s tako imenovanimi alelnimi geni. Kaj to pomeni? Dejstvo je, da so lahko informacije, ki se nahajajo na istih področjih seznanjenih kromosomov, drugačne:

• Alel enega gena vsebuje dominantno lastnost, ki je vodilna in se manifestira v organizmu (v našem primeru je Rh faktor pozitiven, ga označujemo z veliko črko R);
• Recesivna lastnost, ki se ne manifestira in je zatrta s prevladujočo lastnostjo (v tem primeru odsotnost antigena Rh, jo označujemo z majhno črko r).

Kaj nam dajejo te informacije?

Zaključek je, da oseba, ki je Rh pozitivna, lahko vsebuje bodisi dve prevladujoči lastnosti (RR) ali pa prevladujoči in recesivni (Rr) v svojih kromosomih.

Hkrati pa mati, ki je Rh negativna, vsebuje le dve recesivni lastnosti (rr). Kot veste, lahko pri dedovanju vsak od staršev otroku daje le en znak.

Hemolitična bolezen novorojenčka

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) je patološko stanje otroka (zarodka), ki ga spremlja razgradnja (hemoliza) eritrocitov zaradi nezdružljivosti njegove krvi z materinskimi za antigene eritrocitov.

Vsebina

Splošne informacije

Eritrociti so rdeče krvničke, ki tvorijo elemente človeške krvi. Opravljajo zelo pomembno funkcijo: dobavljajo kisik iz pljuč v tkiva in obračajo transport ogljikovega dioksida.

Na površini eritrocitov obstajajo aglutinogeni (beljakovinski antigeni) dveh tipov A in B, krvna plazma pa vsebuje protitelesa - aglutinine α in ß - anti-A oziroma anti-B. Različne kombinacije teh elementov so osnova za razlikovanje štirih skupin po sistemu AB0:

• 0 (I) - ni obeh beljakovin, proti njim so protitelesa;
• A (II) - obstaja protein A in protitelesa proti B;
• B (III) - obstaja protein B in protitelesa proti A;
• AB (IV) - obstajajo proteini in protitelesa.

Na membrani eritrocitov so drugi antigeni. Najpomembnejši izmed njih je antigen D. V njeni krvi se šteje, da ima pozitivni Rh faktor (Rh +), v odsotnosti pa je negativen (Rh-).

Krvna skupina po sistemu AB0 in faktor Rh je zelo pomembna med nosečnostjo: konflikt med krvjo matere in otroka vodi do aglutinacije (lepljenja) in posledičnega uničenja rdečih krvnih celic, to je hemolitične bolezni novorojenčka. Najdemo ga pri 0,6% otrok in brez ustreznega zdravljenja povzroča resne posledice.

Razlogi

Vzrok hemolitične bolezni novorojenčkov je konflikt med otrokovo in matično kri. To se zgodi pod naslednjimi pogoji:

• ženska z Rh-negativno (Rh-) kri razvije Rh-pozitivni (Rh +) plod;
• pri bodoči materi kri pripada skupini 0 (I), v otroku pa A (II) ali B (III);
• obstaja konflikt glede drugih antigenov.

V večini primerov se HDN razvije zaradi konflikta Rh. Domneva se, da je nezdružljivost v sistemu AB0 pogostejša, vendar zaradi blage poti patologije ni vedno diagnosticirana.

Rezus-konflikt povzroča hemolitično bolezen zarodka (novorojenčka) le pod pogojem predhodne preobčutljivosti (povečane občutljivosti) organizma snovi. Občutljivi dejavniki:

• Rh + transfuzija krvi ženski z Rh - ne glede na starost, pri kateri je bila opravljena;
• prejšnje nosečnosti, vključno s tistimi, ki so bile prekinjene po 5-6 tednih, se tveganje za razvoj HDN povečuje z vsakim naslednjim rojstvom, še posebej, če so bile zaplete zaradi razkroja posteljice in kirurških posegov.

Pri hemolitični bolezni novorojenčkov z nezdružljivostjo v krvni skupini se v vsakdanjem življenju pojavi preobčutljivost organizma - z uporabo določenih izdelkov, med cepljenjem, kot posledica okužb.

Še en dejavnik, ki povečuje tveganje za patologijo, je kršitev pregradnih funkcij placente, ki nastane zaradi prisotnosti kroničnih bolezni pri nosečnicah, podhranjenosti, slabih navad in tako naprej.

Patogeneza

Patogeneza hemolitične bolezni novorojenčka je povezana z dejstvom, da imunski sistem ženske zazna elemente krvi (eritrocitov) zarodka kot tuja sredstva in proizvaja protitelesa za njihovo uničenje.

V primeru konflikta Rh, rdeče krvne celice Rh pozitivne zarodka vstopijo v krv mater z Rh-. V odgovor na to telo proizvaja protitelesa proti Rh. Prečkajo placento, vstopijo v otrokovo kri, se vežejo na receptorje na površini rdečih krvnih celic in jih uničijo. Hkrati se količina hemoglobina v plodu krvi znatno zmanjša in se poveča raven nekonjugiranega (posrednega) bilirubina. Tako se razvije anemija in hiperbilirubinemija (hemolitična zlatenica novorojenčkov).

Posredni bilirubin je žolčni pigment, ki ima strupen učinek na vse organe - ledvice, jetra, pljuča, srce itd. V visokih koncentracijah lahko prodre skozi pregrado med obtočnim in živčnim sistemom in poškoduje možganske celice, kar povzroča bilirubinsko encefalopatijo (jedrno zlatenico). Tveganje za poškodbe možganov pri hemolitični bolezni novorojenčka se poveča v primeru:

• zmanjšanje albumina - beljakovine, ki je sposobna vezati in nevtralizirati bilirubin v krvi;
• hipoglikemija - pomanjkanje glukoze;
• hipoksija - pomanjkanje kisika;
• acidoza - povečanje kislosti krvi.

Posredni bilirubin poškoduje jetrne celice. Posledično se koncentracija konjugiranega (direktnega, nevtraliziranega) bilirubina v krvi poveča. Nezadosten razvoj otrokovega žolčevoda vodi do njegove slabe odstranitve, holestaze (stagnacije žolča) in hepatitisa.

Zaradi hude anemije pri hemolitični bolezni novorojenčka se lahko pojavijo žarišča ekstramedularne (ekstra-cerebralne) hematopoeze v vranici in jetrih. Posledično se ti organi povečajo in eritroblasti se pojavijo v krvno nezrelih eritrocitih.

Izdelki hemolize rdečih krvnih celic se kopičijo v tkivih organov, motijo ​​se presnovni procesi in primanjkuje veliko mineralov - bakra, kobalta, cinka, železa in drugih.

Za patogenezo HDN z nezdružljivostjo v krvni skupini je značilen podoben mehanizem. Razlika je v tem, da beljakovine A in B dozorevajo pozneje kot D. Zato je konflikt nevarnost za dojenčka ob koncu nosečnosti. Pri nedonošenčkih se razpad eritrocitov ne pojavi.

Simptomi

Hemolitična bolezen novorojenčkov je v eni od treh oblik:

• ikterična - 88% primerov;
• anemična - 10%;
• edematozno - 2%.

Simptomi ikterične oblike:

• zlatenica - sprememba barve kože in sluznice zaradi kopičenja pigmenta bilirubina;
• zmanjšan hemoglobin (anemija);
• povečana vranica in jetra (hepatosplenomegalija);
• letargija, zmanjšani refleksi in mišični tonus.

V primeru konflikta na rezusu se zlatenica pojavi takoj po rojstvu, po sistemu AB0 pa 2-3 dni. Ton kože se postopoma spreminja iz oranžne v bledo limono.

Če indikator posrednega bilirubina v krvi presega 300 µmol / l, se lahko jedrska hemolitična zlatenica pri novorojenčkih razvije 3-4 dni, kar spremlja poškodba subkortikalnih jeder možganov. Za jedrsko zlatenico so značilne štiri stopnje:

• Intoksikacija. Zanj je značilna izguba apetita, monotoni krik, motorična šibkost, bruhanje.
• Poraz jedra. Simptomi - napetost okcipitalnih mišic, oster krik, otekanje piske, tremor, opisthotonus (držanje z obrnjenim hrbtom), izginotje nekaterih refleksov, bradikardija.
• Imaginarno dobro počutje (izboljšanje klinične slike).
• Zapleti hemolitične bolezni novorojenčka. Pojavijo se ob koncu 1 - začetku 5 mesecev življenja. Med njimi so paraliza, pareza, gluhost, cerebralna paraliza, razvojna zamuda in tako naprej.

Pri 7-8 dneh hemolitične zlatenice pri novorojenčkih se lahko pojavijo znaki holestaze:

• razbarvanje blata;
• ton zelene in umazane kože;
• temen urin;
• koncentracije neposrednega bilirubina v krvi.

V anemični obliki klinične manifestacije hemolitične bolezni novorojenčka vključujejo:

• anemija;
• bledica
• hepatosplenomegalija;
• rahlo povišanje ali normalna raven bilirubina.

Za anemično obliko je značilen najlažji potek - splošno dobro počutje otroka skoraj ne trpi.

Edematozna varianta (intrauterina vodenica) je najhujša oblika HDN. Znaki:

• bledica in hudo otekanje kože;
• velik trebuh;
• izrazito povečanje jeter in vranice;
• mišična flakcidnost;
• dušilni toni srca;
• respiratorne motnje;
• hudo anemijo.

Edematozna hemolitična bolezen novorojenčka vodi v spontani splav, mrtvorojenca in smrt otrok.

Diagnostika

Diagnoza HDN je možna v predporodnem obdobju. Vključuje:

1. Vzemanje zgodovine - z navedbo števila prejšnjih rojstev, splavov in transfuzij, ugotovitev informacij o zdravstvenem stanju starejših otrok,
2. Določitev Rh faktorja in krvne skupine nosečnice ter očeta otroka.
3. Obvezna identifikacija antitričnih protiteles v krvi ženske z Rh je v obdobju brejosti vsaj trikrat. Ostra nihanja v številu veljajo za znak konflikta. Z nezdružljivostjo sistema AB0 se nadzoruje titer alohemaglutininov.
4. Ultrazvočni pregled - kaže odebelitev placente, polihidramnijo, povečanje jeter in vranice ploda.

Z visokim tveganjem za hemolitično bolezen novorojenčka se v 34. tednu opravi amniocenteza - amnionska tekočina se vnese skozi punkcijo v mehurju. To določa gostoto bilirubina, raven protiteles, glukoze, železa in drugih snovi.

Po rojstvu je diagnoza HDN narejena na podlagi kliničnih simptomov in laboratorijskih testov. Test krvi kaže:

• stopnja bilirubina nad 310-340 µmol / l takoj po rojstvu in njena rast za 18 µmol / l vsako uro;
• koncentracija hemoglobina pod 150 g / l;
• zmanjšanje števila eritrocitov s hkratnim povečanjem eritroblastov in retikulocitov (nezrele oblike krvnih celic).

Opravljen je tudi Coombsov test (prikazuje število nepopolnih protiteles), spremlja pa se raven antisocialnih protiteles in alohemaglutininov v krvi matere in materinega mleka. Vsi kazalniki se preverjajo večkrat na dan.

Hemolitična bolezen novorojenčka se razlikuje od anemije, hude asfiksije, intrauterine okužbe, fiziološke zlatenice in drugih bolezni.

Zdravljenje

Zdravljenje hude hemolitične bolezni novorojenčka med prenatalnim obdobjem se izvaja z transfuzijo rdečih krvnih celic za plod (skozi veno popkovine) ali z uporabo nadomestne transfuzije krvi (ZPK).

ZPK - postopek za zaporedno odstranitev otrokove krvi v majhnih porcijah in uvedbo krvi darovalca. Omogoča vam odstranitev bilirubina in materinskih protiteles, hkrati pa nadoknaditi izgubo rdečih krvnih celic. Danes ZPK ne uporablja polne krvi, temveč maso eritrocitov, pomešane z zamrznjeno plazmo.

Indikacije za ZPK za dojenčke z diagnozo "hemolitična zlatenica novorojenčkov":

• bilirubina v popkovnični krvi je večji od 60 µmol / l, zvišanje tega kazalnika za 6-10 µmol / l na uro, raven pigmenta v periferni krvi je 340 µmol / l;
• hemoglobina je pod 100 g / l.

V nekaterih primerih se postopek ponovi po 12 urah.

Druge metode za zdravljenje HDN pri novorojenčkih: t

• hemosorpcija - filtriranje krvi skozi sorbente, ki očistijo toksine;
• plazmafereza - odstranitev dela plazme iz krvi skupaj s protitelesi;
• dajanja glukokortikoidov.

Zdravljenje HDN z lahkim in zmernim pretokom, kot tudi po ZPK ali čiščenju krvi vključuje zdravila in fototerapijo.

Zdravila, ki se uporabljajo pri hemolitični bolezni novorojenčka: t

• beljakovinska zdravila in glukoza intravenozno;
• induktorji jetrnih encimov;
• vitamini, ki izboljšajo delovanje jeter in aktivirajo presnovne procese, - E, C, skupina B;
• žolčnik v primeru zgostitve žolča;
• transfuzija eritrocitov;
• sorbenti in čistilni klistirji.

Fototerapija je postopek za obsevanje otrokovega telesa s fluorescentno svetilko z belo ali modro svetlobo, med katero se posredni bilirubin oksidira v koži in nato izloči iz telesa.

Odnos do dojenja s HDN pri novorojenčkih je dvoumen. Prej je bilo verjetno, da se lahko otroka nanese na prsi le 1-2 tedna po rojstvu, ker na tem mestu v mleku ni protiteles. Danes zdravniki verjamejo, da dojenje prične že od prvih dni, saj se protirezusna protitelesa uničijo v otrokovem želodcu.

Napoved

Posledice hemolitične bolezni novorojenčka so odvisne od narave tečaja. Huda oblika lahko privede do smrti otroka v zadnjih mesecih nosečnosti ali v enem tednu po rojstvu.

Če se razvije bilirubinska encefalopatija, so takšni zapleti možni kot:

• cerebralna paraliza;
• gluhost, slepota;
• razvojne zamude.

Prenesena hemolitična bolezen novorojenčkov v starejši starosti povzroča nagnjenost k pogostim boleznim, neustreznim reakcijam na cepljenje in alergijam. Mladostniki imajo zmanjšano zmogljivost, apatijo, anksioznost.

Preprečevanje

Preprečevanje hemolitične bolezni novorojenčka je namenjeno preprečevanju preobčutljivosti žensk. Glavni ukrepi so transfuzije krvi samo ob upoštevanju faktorja Rh, preprečevanja splavov in tako naprej.

Ker je glavni senzibilizirajoči dejavnik v konfliktu Rh prejšnje rojstvo, v enem dnevu po pojavu prvega otroka z Rh + (ali po splavu) mora ženska vzeti zdravilo z imunoglobulinom anti-D. Zaradi tega se rdeče krvne celice zarodka hitro odstranijo iz krvnega obtoka matere in ne povzročijo tvorbe protiteles med poznejšimi nosečnostmi. Nezadosten odmerek zdravila ali njegova pozna uporaba bistveno zmanjša učinkovitost postopka.

Preprečevanje HDN med nosečnostjo pri odkrivanju senzibilizacije za Rh vključuje:

• nespecifična desenzibilizacija - uvedba razstrupljanja, hormonskih, vitaminskih, antihistaminskih in drugih zdravil;
• hemosorpcija, plazmafereza;
• specifična desenzibilizacija - presaditev presadka kože od moža;
• ZPK za obdobje 25-27 tednov, ki mu sledi dostava v sili.