Hemolitična anemija pri otrocih (predavanje)

Pediatrija Predavanje 5

Predmet Hemolitična anemija pri otrocih.

Pri krvnih boleznih je hemolitična anemija 5%, med anemičnimi stanji pa 11%.

Hemolitična anemija je skupina različnih bolezni z vidika svoje narave, vendar jo združuje en sam simptom - hemoliza rdečih krvnih celic.

Fiziologija eritrocitov. Eritrocit živi v povprečju 120 dni in v tem času se prebija skozi krvni obtok za približno 180 km in 160 tisoč oksigenacij, kar pomeni, da ima eritrocit ogromno funkcionalno obremenitev in je zato značilen močan metabolizem.

Funkcionalno delovanje eritrocita je odvisno od naslednjih dejavnikov:

Ohranjanje strukture eritrocita („sestava eritrocitov“)

Ohranjanje oblike eritrocitov (bikonakavska plošča)

Varnost procesov, ki zagotavljajo presnovo hemoglobina (je sestavni del eritrocita).

Najpomembnejši kazalnik, dejavnik aktivne funkcionalne uporabnosti, je biokemična aktivnost, biokemični procesi - glikoliza, ki zagotavlja sintezo ATP (makroergi), ki pri razpadu daje energijo eritrocitom.

Glutationski ščit. Iz strukture eritrocitov smo izolirali edinstven tripeptidni protein, glutation. On je tisti, ki sodeluje pri vseh osnovnih procesih vitalne aktivnosti eritrocita in zagotavlja varnost njegove strukture pri zagotavljanju normalnega metabolizma hemoglobina.

Najpomembnejša komponenta zagotavljanja ohranitve oblike in strukture eritrocitov so lipoproteini membran eritrocitov. V določeni meri so vključeni v endo in eksocitozne procese.

Velik pomen pri zagotavljanju uporabnosti eritrocitnih membran je vezan na njegove proteinske strukture. Pomembno vlogo ima sposobnost eritrocitov, da se lahko deformira, to je sposobnost, da se ne zatakne ob vstopu v mikrokapilarje in pri izstopu iz sinusov vranice. Deformabilnost je odvisna od:

viskoznost znotraj eritrocitov, ki jo zagotavlja optimalna koncentracija hemoglobina, ki zapolni srednji del eritrocita

intra-eritrocitni onkotski tlak, ki ga je treba izenačiti z onkotičnim pritiskom krvne plazme. Če je onkotični tlak zunaj zunaj, se elementi plazme vržejo v notranjost eritrocita in razpade. Onkotski tlak znotraj eritrocitov je odvisen od vsebnosti kalijevih in magnezijevih kationov v eritrocitih. Optimalna vsebnost kalija in magnezija je odvisna od ustreznih transportnih mehanizmov - beljakovin, njihova vsebnost in aktivnost pa je odvisna od stanja membrane eritrocitov. Stanje membrane eritrocitov je določeno z viskoelastičnimi lastnostmi, ki jih določa harmonično razmerje fosfolipidov v membrani, proteinske komponente. To pomeni, kot da so vsi membranski dejavniki med seboj povezani. Če so kršeni kakršni koli elementi genetskega programa eritrocitov - nadzor sinteze eritrocitnih membran, sinteza transportnih beljakovin - sestava notranjih dejavnikov bo utrpela škodo in eritrocit bo umrl.

Zunanji dejavniki (dejavniki, ki so zunaj rdečih krvnih celic):

onkotski tlak krvne plazme

transportne beljakovine, ki prenašajo hemoglobin

mehanizmi, ki zagotavljajo presnovo hemoglobina (predvsem jetrnih dejavnikov) t

Kršitve teh dejavnikov najdemo na primer pri opeklinah.

Zunanji dejavniki vključujejo parazitske dejavnike (malarijo)

Torej kombinacija zunanjih in notranjih dejavnikov zagotavlja aktivnost eritrocitov.

Delovna različica klasifikacije hemolitične anemije pri otrocih.

1. skupina - dedna anemija:

Anemija povezana z okvarjeno strukturo eritrocitne membrane: Minkowski-Chauffardova bolezen, piknocitoza, ovalocitoza.

Anemija povezana s pomanjkanjem ali pomanjkljivostjo encimskih sistemov eritrocitov: pomanjkanje glukoza-6-fosfatidhidrogenaze, piruvat kinaze, encimov, odvisnih od glutationa.

Anemija povezana s slabšo strukturo in sintezo hemoglobina: talasemija (majhna in velika), hemoglobinoza (anemija srpastih celic), methemoglobinemija.

2. skupina - pridobljena anemija:

Imunski: hemolitična bolezen novorojenčka, avtoimunska hemolitična anemija

Neimuna anemija: parazitska, opeklina.

Dedna hemolitična anemija, povezana z napako v strukturi membrane eritrocitov.

Minkowski-Chauffardova bolezen (dedna mikrosferocitoza). Vrsta dedovanja je avtosomno dominantna, torej če je eden od staršev nosilec, potem ima otrok bolezen. Vendar pa vsak četrti ne-dedni primer, očitno, ta mutacija temelji na določeni mutaciji, ki se je razvila pod vplivom teratogenih dejavnikov, nastane spontano). Glavni simptom te bolezni je povečanje vsebnosti mikrosferocitov, ki je predhemolitična. Ugotovili so številne genetsko določene dejavnike, ki vodijo do pospeševanja življenja rdečih krvnih celic:

eritrocit ima okvaro membranskih lipidov, kar vodi v delno krčenje membrane, kar zagotavlja kršitev njegove oblike.

nenormalen transportni protein, ki zagotavlja prenos kalija in magnezija, kar pomeni, da eritrocit trpi zaradi suboptimalnega onkotičnega pritiska

nastajanje normalnih kontraktilnih eritrocitnih fibril je moteno

Iz neznanih razlogov se izkaže, da je intenzivnost presnove mikrosferocitov izjemno visoka (veliko večja kot pri zdravih).

dokazana je bila večja vsebnost hemoglobina v eritrocitih (in zagotavlja viskoznost znotraj eritrocitov), ​​kar pomeni, da se poveča viskoznost znotraj eritrocitov.

Vse to pojasnjuje naravo hemolize, ki je posledica razvoja hipoksije, hiperbilirubinemije in anemije.

Bolezen poteka po vrsti menjavanja poslabšanj in remisij. Poslabšanje se imenuje kriza. Predvidevanje krize:

poslabšanje kronične okužbe

Klinične manifestacije dedne mikrosferocitoze.

Splošno poslabšanje: šibkost, glavobol, povečana utrujenost med vadbo, palpitacije. Včasih bolečine v trebuhu, ohlapne blato. Toda glavni simptomi so:

zlatenica (limonina rumena), splenomegalija, nekateri otroci imajo lahko povečane jetra. Objektivni pregled poleg zlatenice, splenomegalija lahko opazimo pridušene tone, sistolični šum, širitev meja relativne srčne utrujenosti.

Za zlatenico hemolitične geneze in v nasprotju z mehaničnimi in parenhimatskimi značilnostmi ni značilnega videza razbarvanega blata in urina barve piva.

Diagnozo potrjujejo laboratorijski podatki: v kliničnem krvnem testu: zmanjšanje števila eritrocitov in hemoglobina, vendar se vsebnost hemoglobina v eritrocitih ne spremeni, zato je barvni indikator normalen ali povišan, kar razlikuje anemijo od hemolitika.

Povečanje vsebnosti mikrosferocitov na 20-30%. Pogosto je za diferencialno diagnozo uporabljena Price-Jonesova krivulja (krivulja, ki odraža prisotnost rdečih krvnih celic različnih premerov), po kateri se premika v mikrosferocite. V periferni krvi se pojavijo nezrele celice eritroidne serije, število retikulocitov se poveča na 50 ppm (normalno 12). Ena od značilnosti te anemije je zmanjšanje osmotskega minimalnega upora, maksimalna odpornost pa ostaja normalna.

Vse starosti so poslušne tej bolezni: celo v neonatalnem obdobju. Prvi simptom, ki naj bi vzbudil sum na novorojenčka, je zlatenica, ki se podaljša v času (mimogrede, z zlatenico obstaja nevarnost jedrske zlatenice - poraz subkortikalnih jeder CNS). Večina kriz se razvije v starosti 3-5 let, saj je v tej starosti več spodbudnih dejavnikov.

Diferencialna diagnoza anemije Minkowski-Chauffard v neonatalnem obdobju:

hemolitično bolezen novorojenčka

atrezija žolčnih vodov

intrauterina okužba (z intrauterino okužbo, jetra najpogosteje prizadenejo)

V otroštvu:

simptomatično (vitamini itd.)

s hudo anemijo - transfuzijo krvi, transfuzijo rdečih krvnih celic

splenektomija. Ta operacija se šteje za metodo izbire, ki omogoča, da se v prihodnosti močno zaustavi pojav krize. Ker se hemoliza razvija zaradi dejstva, da se rdeče krvne celice zataknejo v sinusih vranice.

OVALOCITOZA. Ovalocitoza v periferni krvi razkriva ovalne eritrocite. To je ugodna oblika bolezni. Obstajajo lahko tri oblike bolezni:

s kompenzirano hemolizo (hemoliza je, vendar klinično ni očitna)

v 10-11% primerov ovalocitoza poteka glede na vrsto hemolitične anemije.

Taktika je popolnoma enaka kot pri mikrosferocitozi: pri hudi anemiji, transfuziji krvi, splenektomiji.

Dedna anemija, povezana z okvaro ali pomanjkanjem encimskih sistemov eritrocitov.

Glavni predstavniki te skupine anemij so hemolitična anemija, povezana s pomanjkanjem encima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (GFDG). Ugotovili smo, da se pomanjkanje tega encima odraža v sintezi ATP, stanju tiolnega ščita, presnovi, glutationu. Vrsta dedovanja je delno avtosomno dominantna in delno spolno povezana. Bolezen prav tako poteka kot odpustitve in krize. Vzroki kriz: pomembno mesto imajo kemični dejavniki in zlasti droge. Opisane so krize pri bolnikih, ki jemljejo nesteroidna protivnetna zdravila, nekateri antibiotiki, vitaminski pripravki, sulfonamidi itd.

Favizem je različica te patologije, ki je tukaj redko vidna (predvsem v jugovzhodni Aziji). Kriza je posledica porabe fižola.

Klinično se lahko bolezen odkrije v kateri koli starosti. Novorojenčki imajo veliko tveganje za razvoj jedrske zlatenice. Tečaj je kroničen. V času krize, zlatenica, ki je v kombinaciji z razbarvano blato, s sprostitvijo temnega urina. Splošni simptomi: palpitacije, letargija, izguba apetita.

zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, hemoglobina

barvni indikator

visoka retikulocitoza (do 100 ppm)

Odločilna diagnostična metoda je preučevanje aktivnosti G6PDG v eritrocitih.

Odstranite zdravilo, ki je povzročilo krizo

Splenektomija v tem primeru ni uporabna.

Skupina anemij je povezana s pomanjkanjem encima, ki zagotavlja izmenjavo glutationa: glutation-peroksidazo, reduktazo, sintetazo. Opisane so variante pomanjkanja enega ali več encimov. Klinika, glej zgoraj. Krizni dejavniki:

Nekateri ljudje doživljajo spontano hemolizo. Obstajajo metode za določanje aktivnosti teh encimov. Zdravljenje - transfuzija krvi, splenektomija.

Anemije, ki so posledica dedne okvare presnove hemoglobina.

Pri ljudeh je dodeljenih 7 variant hemoglobina. Hemoglobin je sestavljen iz dveh vzporednih parov alfa in beta verig. V primeru točkovnih mutacij pomen defekta hemoglobina leži v kršenju zaporedja postavitve aminokislinskih ostankov v beta-verige.

V primeru mutacij v regiji regulatornih lokusov se bo pojavila bolj groba kršitev: nobena veriga se sploh ne sintetizira ali pa je dolžina verige skrajšana.

Tako je v obeh primerih motena harmonična struktura hemoglobina, v drugem primeru se pojavi izredno težka varianta - talasemija.

Hemoglobinoza se pojavi s točkovnimi mutacijami. Na primer: anemija srpastih celic (anemija S-celic) je dedna bolezen. Krize povzročajo isti dejavniki. Pod vplivom teh faktorjev je kompenzacija motena in še bolj intenzivna je intra-eritritična viskoznost zaradi perverznega hemoglobina (še več vretenastih oblik, ki so porušile celice in s tem ustvarile situacijo, ki vodi do hemolize).

KLINIKA: klinika srpastih celičnih anemij je podobna kliniki katerekoli druge hemolitične anemije: zlatenica, hepatosplenomegalija, ker eritrocit spremeni svojo obliko, izgubi sposobnost zataknitve, pride do hematurije, paralize in pareze, bruhanja, driske, hude bolečine.

Pri klinični analizi krvi se retikulocitoza odkrije do 200 ppm, levkocitoza, nevtrofilija s premikom v levo, včasih vročičasto stanje. Nekateri otroci kažejo pritožbe iz krize zaradi utrujenosti, izgube apetita.

Methemoglobinemija. Med vzroki so idiopatični (razvijajo se pod vplivom neznanih razlogov, vendar pogosteje velja, da je to posledica zlorabe hrane, bogate z nitrati in nitriti. Nitriti in nitrati poslabšajo prehod methemoglobina v hemoglobin in posledično se vsebnost methemoglobina poveča v krvi (več kot 1-2%) in methemoglobin trdno veže kisik in se ne odvaja v tkivih, kar povzroča tkivno hipoksijo, dedne oblike methemoglobinemije pa so posledica pomanjkanja regeneracijskih sistemov. Toplotno neonatalno zaslediti izrazito cianozo, srčna in dihalna odpoved, hepatomegalija.

metilensko modro z glukozo (kromosmon)

Vitamin C dolgo časa (med krizo in dolgo časa med remisijo)

Hemolitična anemija pri otrocih

Hemolitična anemija pri otrocih je skupina bolezni, ki se razlikujejo v patogenezi, katere glavni simptom je zmanjšanje življenjske dobe rdečih krvnih celic in razvoj njihove hemolize. Klinična slika ima pogoste simptome: pojav zlatenice, splenomegalijo, manj pogosto hepatomegalijo, temno obarvanje urina. Za laboratorijske teste je značilno zmanjšanje hemoglobina, retikulocitoza, povečanje ravni bilirubina (predvsem zaradi posredne frakcije), povečanje LDH in urobilinogen v urinu. Način zdravljenja je odvisen od etiologije anemije: možne zdravilne terapije, transfuzije krvi, splenektomije s hipersplenizmom.

Hemolitična anemija pri otrocih

Hemolitična anemija je eritrocitopatija, v kateri je vztrajno ali množično prevladovanje uničenja rdečih krvnih celic nad njihovo tvorbo. Med vsemi anemijami so otroci prisotni v 11,5% primerov, pri 5,3% vseh krvnih bolezni. Pri številu bolnikov je pri samcih rahlo prevladoval moški. Dedniške oblike so pogosto diagnosticirane (76,6%), še posebej dedne sferocitne hemolitične anemije (56,4%). Nekatere oblike so povezane z etničnostjo: talasemija je značilna za Azijce, prebivalce kavkaških republik, obalo Sredozemskega morja; anemija srpastih celic - za ljudi iz rase negroidov, pomanjkanje G-6-FD - za predstavnike judovske narodnosti. Hemolitična bolezen ploda na ozemlju Ruske federacije se pojavlja pri 0,6% novorojenčkov.

Razlogi

Etiologija dedne in pridobljene hemolitične anemije je različna. Pri dednih anemijah so na genetski ravni programirane patologije v strukturi rdečih krvnih celic: obstaja 16 znanih variant z avtosomno dominantnim načinom dedovanja, 29 z recesivnimi, 7 sort z X-vezanim. Vsi vzroki, ki vodijo v hemolizo, so razdeljeni na zunajcelično in znotrajcelično.

Za pridobljeno anemijo so značilni zunajcelični vzroki. V tem primeru eritrociti nimajo pomanjkljivosti, ampak jih uničujejo zunanji dejavniki: retikuloendotelna hiperaktivnost (hipersplenizem), mehanske in kemične motnje integritete rdečih krvnih celic, imunološke nepravilnosti (pod vplivom protiteles), parazitska invazija, pomanjkanje vitaminov, nekatere okužbe. Intracelularni vzroki za hemolizo so kršitev strukture in funkcij eritrocitov, kot so okvare v presnovi eritrocitov, struktura hemoglobina in celične membrane.

Patogeneza

V patogenezi dedne hemolitične anemije igra pomembno vlogo ekstravaskularna hemoliza - uničevanje rdečih krvnih celic poteka v celicah retikuloendotelijskega sistema. Izpuščen heme se razgradi na nevezani bilirubin. V jetrih se takšna količina bilirubina ne more v celoti vezati na glukuronsko kislino, nastane hiperbilirubinemija. Klinično se kaže v povečanju zlatenice, nastajanju kamnov v žolčniku, ki vsebujejo kalcijev bilirubinat pri otrocih v zgodnjem otroštvu. V črevesju se bilirubin presnavlja v urobilin, presežek katerega obarva urin v temni barvi. Hiperaktivnost vranice vodi do povečanja njene velikosti z razvojem hipersplenizma.

Intravaskularna hemoliza se pojavi pri pridobivanju hemolitične anemije. Eritrociti se razgradijo v krvnem obtoku, sproščena količina hemoglobina ni popolnoma povezana s plazemskim haptoglobinom, zaradi česar se razvije hemoglobinurija. Presežek hemosiderin, ki se oblikuje v vranici, ledvicah, jetrih, prispeva k razvoju hemosideroze teh organov in kršitvi njihove funkcije. Kompenzacijska okrepitev eritropoeze povzroča retikulocitozo. Pri otrocih hiperplazija kostnega mozga vodi do deformacije lobanje in okostja.

Razvrstitev

Splošno sprejeto klasifikacijo hemolitične anemije pri otrocih je predlagal L.I. Idelson. leta 1975. V skladu z njo obstajata dve glavni skupini: dedne in pridobljene, v katerih so navedene etiopatogenetske oblike. Dedna anemija je razvrščena glede na lokacijo genetske nepravilnosti, ki vodi do manjvrednosti rdečih krvnih celic. Te vključujejo:

• Membranopatija. Hemolitična anemija je povezana z okvarami beljakovinskih in lipidnih kompleksov eritrocitnih membran: prirojena eritropoetska porfirija, dedna eliptocitoza in sferocitoza - Minkowski-Chauffardova bolezen.
• Fermentopatija. Hemolizo povzroča pomanjkanje eritrocitnih encimov, ki zagotavljajo pentozno-fosfatni cikel, glikolizo, sintezo ATP in porfirinov, izmenjavo nukleotidov in glutationa.
• Hemoglobinopatije. Patološka stanja, ki jih povzročajo strukturne motnje hemoglobina in spremembe v sintezi njenih verig: talasemija, anemija srpastih celic, eritroporfija.

Pridobljena hemolitična anemija je povezana z vplivom različnih dejavnikov, ki prispevajo k hemolizi v žilni postelji in organih retikuloendotelijskega sistema. Med njimi so:

• Imunske oblike. Vzrok smrti rdečih krvnih celic je tvorba protiteles proti njim. Z izoimunsko varianto protitelesa proti eritrocitom prodrejo v telo (hemolitična bolezen novorojenčka) ali vstopijo rdeče krvne celice, do katerih ima bolnik preobčutljivost (post-transfuzijska anemija). Za heteroimunske oblike je značilna fiksacija na eritrocite zdravil (penicilinov, sulfonamidov, kinidina) ali virusov, zaradi česar so antigen. Avtoimunsko anemijo povzroča tvorba protiteles proti lastnim normalnim eritrocitom pri raku, limfocitna levkemija, mielom, sistemski eritematozni lupus, pa tudi proizvodnja toplotnih in hladnih protiteles.
• Mehanske oblike. Hemolizo povzroči mehansko uničenje rdečih krvnih celic. Neposredne poškodbe so možne z umetnimi srčnimi zaklopkami, parazitskimi invazijami (malarijski plazmodij, toksoplazma), bakterijskimi toksini (β-hemolitični streptokoki, meningokoki), strupene kače, insekti. Ko korakajo hemoglobinurijo in anemijo športnikov po daljšem intenzivnem gibanju, se hemoliza pojavi v kapilarah spodnjih okončin. Hipersplenizem povzroči uničenje normalnih eritrocitov v vranici.

Simptomi

Klinična slika, ki se razvija z različnimi vrstami hemolize, ima skupne značilnosti. Akutno povečanje simptomov je značilno za pridobljene hemolitične anemije. Večina dedne anemije se pojavlja kronično s periodično hemolitično krizo. Za razvoj krize je potrebno sprožiti vpliv: hipotermija, uporaba strupenih zdravil, nalezljive bolezni. Prvi simptomi so splošna šibkost, zvišana telesna temperatura, dispepsija, glavobol. V prihodnosti se znaki zastrupitve z bilirubinom povečajo: ikterične sluznice in rumenkost kože; Obstajajo teža, nelagodje v zgornjem delu trebuha zaradi hepato- in splenomegalije, zatemnitev urina - od roza do skoraj črne. V ozadju anemizacije raste bledica z voskastim odtenkom, pojavijo se občutki palpitacij in motnje v delovanju srca. V hudih primerih se razvije oligurija (zmanjšanje količine izločenega urina) in anurija, vse do šoka.

Za dedne oblike je značilna identifikacija stigme dibrezbogeneze: maksilarne in zobne deformacije, hiperkromija šarenice, "stolp" lobanje, depresija nosnega mostu, "gotski" okus; v zgodovini obstajajo znaki hemolitičnih stanj pri sorodnikih, poslabšanje dednosti zaradi holelitiaze. Klinična slika izoimunskih anemij v konfliktu med materjo in plodom je odvisna od vzroka konflikta (Rh, krvna skupina in drugi). Visok titer protiteles in njihov neposredni učinek na plod pri 20–29 tednih nosečnosti vodita do fetalnih vodenj, protitelesa za plod se dosežejo antenalno (po 29 tednih) ali ob rojstvu otroka - do razvoja hemolitične bolezni.

Zapleti

Pri različnih hemolitičnih anemijah so možni zapleti, ki so značilni le za njih. Novorojenčki s hudo hiperbilirubinemijo, ki jih povzročajo dedne oblike, so ogroženi zaradi razvoja jedrske zlatenice. Tri do štiri leta obstaja tveganje za holestazo, kronični hepatitis, cirozo jeter. Veliko število transfuzij krvi pri bolnikih s hudo boleznijo prispeva k hemosiderozi vranice, kostnega mozga, jeter. Okužba s parvovirusom B19 pri bolnikih s talasemijo, srpasto celično anemijo vodi v usodne posledice - razvoj regenerativne krize. Pri vseh hemolitičnih stanjih so diseminirana intravaskularna koagulacija, akutna srčna in ledvična odpoved ter anemična koma strašni zapleti.

Diagnostika

Diagnoza hemolitične anemije pri pediatriji ima nekaj posebnosti. Po 12 mesecih izginjajo značilnosti neonatalne hematopoeze v otrokovi krvi: makrocitoza, fetalni hemoglobin, zmanjšana minimalna osmotska trdnost eritrocitov, nestabilnost ravni retikulocitov. Zato je natančna tipizacija hemolitične anemije možna šele po tej starosti. Pri diagnozi sodelujejo pediater in otrok. Načrt raziskave mora vključevati:

• Zgodovina in splošni pregled. Izkazalo se je, etnična pripadnost, prisotnost sorodnikov hemolitične anemije, žolčnih kamnov, zgodovine nosečnosti in rojstva matere, krvne skupine, Rh faktor staršev. Pediater pregleda otroka, da bi ugotovil zlatenico, značilno bledico, stigmatizirano disambiogenezo; opravi palpacijo trebuha, da prepozna hepato-, splenomegalijo, auskultacijo srca, da posluša sistolični šum na vrhu srca, palpitacije srca.
• Klinične analize. Popolna krvna slika se opravi z določitvijo morfologije eritrocitov, levkocitov in trombocitov. Raziskava je pokazala zmanjšanje hemoglobina, atipičnih oblik eritrocitov (z membranopatijami in hemoglobinopatijami), prisotnosti retikulocitov (kot znaka seva Erythropoiesis), Heinz-Ehrlichovega telesa (s pomanjkanjem G6PD), povečane ESR. Na splošno je analiza urina zaznamovala povečanje urobilina, hemoglobinurije.
• Biokemija krvi. Za biokemijsko analizo so značilni hiperbilirubinemija, povišan LDH, hipermemoglobinemija in hipogaptoglobinemija pa sta povezana z intravaskularno hemolizo. Neposredni Coombsov test (direktni antiglobulinski test) je pozitiven v prisotnosti avtoprotiteles na površino eritrocitov, značilnih za imunsko hemolitično anemijo. Toda z masivno hemolizo, kot tudi s hladnimi in hemolizinskimi oblikami AIHA, ki jih povzročajo protitelesa IgA ali IgM, je lahko vzorec negativen.
• Instrumentalne metode. Ultrazvok ali CT trebušne votline z visoko natančnostjo določajo povečanje velikosti jeter, vranice, njihovo strukturo, stanje žolčnika. Trepanobiopsijo kostnega mozga opravimo za določitev vrste eritropoeze (normalno, megalo- ali sideroblastično), pa tudi za izključitev patologije kostnega mozga (aplastična anemija, levkemija, metastatska lezija pri malignih tumorjih).

Posebne raziskovalne metode. Dolgotrajnost eritrocitov lahko določimo z diferencialno aglutinacijo, proizvodnjo ogljikovega monoksida, pretočno citometrijo (celično biotinilacijo itd.) Z direktnimi radioizotopskimi študijami. Genetske študije in opredelitev mutacij pojasnjujejo vzroke dedne hemolize.

Zdravljenje

Zdravljenje hemolitične anemije poteka v bolnišnici, pod nadzorom pediatra, hematologa, s transfuzijo krvi - transfuziolog. Pristop zdravljenja je odvisen od resnosti bolnikovega stanja, obdobja bolezni (hemolitična kriza ali remisija), vzroka hemolize. Metode zdravljenja lahko združimo v naslednje skupine:

• Zdravljenje z zdravili. Imenovana kot etiotropna in simptomatska. Z zvišanjem vranice in hepatomegalije uporabljamo glukokortikoidne hormone. Avtoimunska anemija zahteva imenovanje citostatikov, eritropoetina. Ko pomanjkanje folata predpisuje cianokobalamin in folno kislino. Hemolitična kriza zahteva infuzijsko terapijo, odstranitev simptomov zastrupitve. Za odstranitev presežka železa se bolnikom dajo zdravilni postopki (desferal). V mnogih primerih se choleretic sredstva uporabljajo za profilaktične namene.
• Hemotransfuzije. Transfuzija komponent krvi se izvaja v stacionarnih pogojih s hudo anemijo iz zdravstvenih razlogov. Transfuzija mase eritrocitov se izvaja strogo glede na individualno izbiro, bolje je uporabiti oprane in odmrznjene eritrocite. Dolgotrajno transfuzijsko zdravljenje je lahko zapleteno zaradi prekomernega odlaganja železa v tkivih.
• Kirurško zdravljenje. Splenektomija - kirurška odstranitev vranice - se uporablja za splenomegalijo, če zdravljenje z zdravili nima učinka. Metoda je še posebej učinkovita pri hipersplenizmu, ko se v vranici pojavi sekvestracija rdečih krvničk. Pri hemolitičnih anemijah se pogosto pojavi holelitiaza, ki zahteva takojšnjo odstranitev žolčnika (holecistektomija) ali ekstrakcijo kamenca iz žolčevodov.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza za hemolitično anemijo pri otrocih je odvisna od etiološkega faktorja. Pridobljene oblike in večina dednih imajo ugoden izid s pravočasno začeto obravnavo in skladnostjo s preventivnimi ukrepi. Pevsnerjeva prehrana št. 5 se uporablja kot prehranski sistem in je namenjena zmanjševanju obremenitve žolčevodov. Potreben je zaščitni način: izogibanje pregrevanju in prekomernemu ohlajanju; izključitev stikov z nalezljivimi bolniki; seznanitev s seznamom zdravil in snovi, ki lahko povzročijo hemolizo (kinin, sulfonamidi, kloramfenikol, aspirin, nitrofurani in drugi); določanje indikacij in stroge kontraindikacije za cepljenje (s pomanjkanjem glukoze-6 fosfat dehidrogenaze, avtoimunske anemije, imunizacija je prepovedana, priporočena je sferocitoza).

Hemolitična anemija pri otrocih

Hemolitična anemija pri otrocih je bolezen, za katero je značilna večja razgradnja rdečih krvnih celic in razvoj številnih značilnih znakov. Za patologijo je značilna ciklična narava - sprememba obdobij poslabšanj in remisij. Bolezen je najbolj nevarna za živčni sistem, zlasti za možgane.

Rumena koža s hemolitično anemijo

Vzroki in glavni mehanizmi bolezni:

Obstajajo takšni razlogi za razvoj hemolitične anemije, tudi pri novorojenčkih in otrocih predšolske in osnovne šole.

1. Dednost. To je eden od pogostih vzrokov bolezni pri novorojenčkih.
2. Transfuzija krvi, ki ni združljiva z otrokovo krvjo.
3. Učinki zdravil, vključno s tistimi, ki jih jemljejo ženske med nosečnostjo. Med njimi so acetilsalicilna kislina, veliki odmerki vitamina K, številni antibiotiki in antimalariki.
4. Zastrupitev s svincem.
5. Avtoimunski procesi, pri katerih eritrocit uniči lastno telo.
6. Zaužitje otrokovega kačjega strupa z ugrizi.
7. Povzročitelji nalezljivih bolezni: klostridije, povzročitelji malarije in bartoneloze, sifilis.
8. Obsežne opekline.
9. Poškodbe, dolgotrajno stiskanje otroka, tudi v procesu travmatskega poroda.
10. Huda hipotermija.

Glavni mehanizmi, ki se pojavljajo pri hemolitični anemiji v otroštvu:

• zmanjšanje življenjske dobe eritrocitov pod vplivom določenih etioloških dejavnikov;
• neravnovesje med sintezo in umiranjem rdečih krvnih celic (umre bolj kot obliko v kostnem mozgu);
• povečanje aktivnosti kostnega mozga v proizvodnji rdečih krvnih celic. Izkazuje pomemben diagnostični znak - povečanje vsebnosti retikulocitov v krvi (nezreli eritrociti)
• retikulocitoza v ozadju normalnih ali nizkih ravni hemoglobina.

Z napredovanjem bolezni se simptomi povečajo ali se pojavijo novi znaki resnih motenj.

Vzroki hemolitične anemije pri otrocih

Simptomi bolezni:

Za hemolitično anemijo je značilna triada simptomov:

1. Splenomegalija - povečanje velikosti vranice. Pogosto opazimo povečanje velikosti jeter.
2. zlatenica. Koža je obarvana rumeno, beločnica je ikterična (rumena barva).
3. Anemija v kombinaciji z dvema prejšnjima simptoma.

Za bolezen so značilni zgodnji začetek in postopno povečevanje simptomov. Ciklični potek je pomembna značilnost patologije. Med napredovanjem bolezni se lahko pojavijo simptomi zastrupitve:

• slabost, bruhanje;
• bolečine v trebuhu;
• povišanje temperature;
• tahikardija.

Obdobja hemolitične anemije:

• hemolitična kriza - močno povečanje v procesu hemolize, ki ga spremljajo spremembe v delovanju drugih krvnih celic. Nastop hemolitične krize spodbuja učinek vzročnega dejavnika;

• upočasnitev hitrosti uničenja eritrocitov - remisije.

Zlatenica s hemolitično anemijo

Rumena koža in beločnica sta vedno zmerna. Občasno se normalizira barva kože, ostane le ikterična beločnica. Nikoli ne opazimo intenzivnega rumenenja kože in beločnice, kot v primeru jetrne jetrnice. Prav tako ni značilna srbeča koža in izpuščaj. Puls otroka se ne upočasni. Urin ohranja normalno barvo, bilirubin je odsoten. Iztrebki niso obarvani, temveč postanejo nasičeni v barvi. Kazalci bilirubina v krvi so se povečali.
Značilnosti rdečih krvnih celic s hemolitično anemijo
Značilna je kakovostna sprememba rdečih krvnih celic. Večje spremembe:
• zmanjšanje velikosti rdečih krvnih celic - mikrocitoza, ki je pomemben znak dedne oblike bolezni;
• zmanjšanje stabilnosti rdečih krvnih celic;
• povečanje števila nezrelih oblik eritrocitov - retikulocitov;
• sferična oblika eritrocitov4
• znižanje ravni hemoglobina. Ta številka doseže 90-120 g / l.
Spremembe v vranici z hemolitično anemijo
Vranica je vedno povečana. Stisnjen je, ko postane sondiranje skoraj trdo in boleče. Redko rahlo povišane vrednosti jeter.

Resnost rumenkastega videza kože pri različnih koncentracijah bilirubina

Oblike bolezni: t

Glede na razlog obstajata dve skupini patologije:

• prirojene (dedne);
• pridobljene.

Prirojena hemolitična anemija

V medicinski literaturi lahko najdemo drugo ime za tako bolezen - membranopatijo. To obliko anemije povzročajo kromosomske okvare beljakovin ali lipidov v membranah eritrocitov, ki se zlahka deformirajo, kar vodi v smrt rdečih krvničk v vranici, manj pogosto v jetrih. Kongenitalne hemolitične anemije vključujejo tudi redke patologije kot so Coule-ova bolezen, srpastih celic, ovalne celice, makrocitična anemija.

Pridobljena hemolitična anemija

Razvito pod vplivom zunanjih in notranjih dejavnikov, ki niso povezani s strukturo rdečih krvnih celic. Najbolj natančno diagnozo lahko naredimo pri otrocih, starejših od 12 mesecev, saj do takrat postane otrokova kri stabilnejša in fiziološke značilnosti krvi otrok v prvem letu življenja odpravljene. Nekateri zdravniki popolnoma zanikajo obstoj pridobljene oblike anemije.

To obliko patologije spremljajo bolj izraziti simptomi in pogostejši primeri povečanih jeter. Odstranitev vranice je bolj učinkovita metoda zdravljenja kot pri dedni anemiji.

Razvrstitev prirojene hemolitične anemije pri otrocih

Diagnoza bolezni:

Diagnozo praviloma ni težko. Pomembno vlogo pri pregledu otroka ima opredelitev teh značilnosti:

• identifikacija dedne predispozicije;
• določanje odpornosti rdečih krvnih celic. Raziskave Beckmana potekajo. Za to je vranica obsevana z minimalnimi odmerki rentgenskih žarkov ali masažo, po kateri je določena osmotska stabilnost eritrocitov. Pri hemolitični anemiji se bo ta številka močno zmanjšala;
• določanje bilirubina v krvi.

Obvezne diagnostične metode:

• krvni test. Pomembno je izračunati podrobno krvno formulo z določitvijo števila retikulocitov;
• preučevanje lastnosti rdečih krvnih celic: velikost, oblika, stopnja zrelosti;
• analiza urina, kjer je odkrit urobilin;
• študija vranice (ultrazvok, sondiranje, opredelitev meja in bolečine).

Pomemben korak je izvedba diferencialne diagnoze. Patologije, ki dajejo podobno klinično sliko, vključujejo naslednje: t

• Gaucherjeva splenomegalija;
• amiloidoza jeter in vranice;
• tromboflebitična vranica;
• ciroza jeter;
• Bantijeva bolezen;
• malarija;
• lišmanioza.

Za pravilno diagnozo je treba izključiti prisotnost teh bolezni.

Zdravljenje, zapleti in preprečevanje bolezni: t

Metode zdravljenja z zdravili vključujejo uporabo takšnih skupin zdravil:

• preparati železa;
• jetrna zdravila;
• injiciranje holesterola;
• vnos lecitina;
• intravenska infuzija za obnovitev krvnih lastnosti;
• citostatiki (če so navedeni);
• transfuzija krvi (masa eritrocitov) po indikacijah;
• uvedba adrenokortikotropnega hormona;
• kortizon.

Pomembno vlogo ima tudi spoštovanje prehrane, ki je bogata z vitamini in minerali, potrebnimi za normalizacijo krvi. Odprava vzroka patologije je učinkovit in razumen pristop pri zdravljenju pridobljenih oblik.
Najbolj učinkovito kirurško zdravljenje bolezni je splenektomija - odstranitev vranice. Ta način zdravljenja je še posebej upravičen, če se dokaže, da je hemoliza lokalizirana predvsem v vranici. Prirojene oblike bolezni se zdravijo tudi kirurško.

Pomanjkanje pravočasnega zdravljenja bolezni lahko privede do naslednjih zapletov:
• motnje srčne dejavnosti;
• odpoved ledvic;
• huda hipoksija;
• ruptura vranice;
• infarkt vranice;
• huda hipoksija notranjih organov;
• hipoksija možganov;
• smrt (zelo redko).

• zavrnitev jemanja strupenih zdravil med nosečnostjo;
• pridobivanje normalne količine vitaminov in mineralov, ki so potrebni za zagotovitev normalne sestave krvi;
• izključitev zastrupitve in zastrupitve;
• pravočasno zdravljenje notranjih patologij, ki lahko vodijo do kršitev lastnosti rdečih krvnih celic;
• hoja po svežem zraku;
• racionalna uporaba drog.

Prognoza je zadovoljiva. Popolno okrevanje nikoli ne pride. Zato se hemolitična anemija nanaša na kronične bolezni krvi. Pravočasno diagnosticiranje in racionalno zdravljenje bo bistveno izboljšalo kakovost življenja otroka in preprečilo nevarne zaplete.

Prognoza za zdravje in življenje pri hemolitični anemiji je ugodna.

Hemolitična anemija - simptomi, vzroki in zdravljenje hemolitične anemije v krvi

Kaj je hemolitična anemija

Hemolitična anemija je anemija, ki se pojavi zaradi povečane eritrodiese, ko uničenje eritrocitov prevladuje nad njihovo tvorbo, kar je posledica njihovega povečanega razpada. Pri hemolitični anemiji zaradi večjega uničenja rdečih krvnih celic se njihova življenjska doba skrajša na 12-14 dni.

Pogostost pojavljanja hemolitične anemije je približno 2 primera na 19 tisoč prebivalcev. Najpogosteje opažena anemija Minkowski-Chauffard, elliptocitoza. Med drugimi vrstami anemije ima hemolitik 11%. Bolezen se lahko začne kot v zgodnjem otroštvu in daje prve znake v odrasli dobi.

Pri hudi hemolitični anemiji se lahko pojavijo zapleti, kot so encefalopatija in biliarna ciroza.

Vzroki hemolitične anemije

Hemolitična anemija se lahko razvije v vseh starostnih skupinah in v vseh skupinah prebivalstva. Glavni vzrok hemolitične anemije je uničenje rdečih krvnih celic.

Uničenje rdečih krvničk lahko sproži krvne bolezni in izpostavljenost strupom. Tudi, sprožilni mehanizem za začetek uničenja rdečih krvnih celic, so nekatere bolezni:

• hepatitis;
• Epstein-Barrjeva bolezen;
• tifus;
• anemija srpastih celic;
• levkemija;
• limfom;
• različne tumorje;
• Sindrom Whiskott Aldridge;
• eritematozni lupus;
• okužbo z E. coli in streptokokom.

Zgodi se, da uporaba nekaterih zdravil povzroča hemolitično anemijo, ponavadi to:

• penicilin;
• zdravila za bolečine;
• acetaminofen.

Mehanizem hemolitične anemije

Osnova bolezni je genetska okvara beljakovin eritrocitne membrane. Obstoječa anomalija membrane povzroči prodor v eritrocit presežnih natrijevih ionov in povečano kopičenje vode v njem, kar ima za posledico nastanek sferičnih eritrocitov (sferociti). Sferociti, za razliko od bikonkavskih normalnih eritrocitov, nimajo sposobnosti deformacije v ožjih delih pretoka krvi, na primer pri prehodu v sinuse vranice.

To vodi v upočasnitev gibanja eritrocitov v sinusih vranice, izločanje dela površine eritrocitov z nastajanjem mikrosferocitov (od tod tudi ime bolezni - »mikrosfereza«) in njihova postopna smrt. Uničene rdeče krvne celice absorbirajo makrofagi vranice. Stalna hemoliza eritrocitov v vranici vodi do hiperplazije celic njegove pulpe in povečanja organa.

V povezavi z okrepljeno razgradnjo rdečih krvnih celic v serumu se poveča vsebnost prostega bilirubina. Bilirubin, ki vstopi v povečano količino v črevesju, se izloči z urinom in se v glavnem izloči v obliki stercobilina. Dnevna dodelitev stercobilina pri dedni mikrosferocitozi presega normo za 10- do 20-krat. Posledica povečanega izločanja bilirubina v žolč je pleyechromia žolča in nastajanje pigmentnih kamnov v žolčniku in kanalih.

Simptomi hemolitične anemije

Pogosto oseba, ki že dolgo trpi zaradi te bolezni, morda sploh ne čuti simptomov. Bolezen izven obdobij poslabšanja se praktično ne čuti.

Če se anemija poslabša, se lahko bolnik počuti:

• hudi napadi vrtoglavice;
• šibkost;
• strm dvig temperature.

Eden najbolj opaznih znakov hemolitične anemije je rumenkost kože. Ta pojav je posledica prekomerne tvorbe bilirubina v telesu, ki je v normalnih pogojih vezana na jetra. Če hemolitična anemija napreduje, jetra nimajo časa za vezanje celotnega bilirubina, katerega presežek se kaže v obliki zlatenice.

Še en nesporni dokaz prisotnosti hemolitične anemije je svetlo rdeč ali temno rjava fekalija, v kateri se hemoglobin sprosti v praktično čisti obliki.

Zelo pogosto se ljudje, ki trpijo za to boleznijo, pritožujejo zaradi teže na levi strani. Ta simptom je posledica znatnega povečanja vranice, pri kateri se pojavi hemoliza (povečanje rdečih krvnih celic) s povečano intenzivnostjo. V mnogih primerih vranica preprosto izstopa pod obalnim lokom, kar povzroča neznosno bolečino.

Najbolj intenzivna manifestacija simptomov se pojavi v obdobjih hemolitične krize, ki lahko povzroči:

Zdravljenje s hemolitično anemijo

Hemolitično anemijo zdravimo glede na njeno naravo in vzrok. V mnogih primerih je splenektomija, odstranitev vranice dokaj učinkovita metoda.

Vendar so lahko pogoste hemolitične krize, vranični infarkti, epileptični napadi ledvične kolike ali huda anemija indikacije za to operacijo. Poleg tega so za zmanjšanje hemolize predpisana posebna glukokortikoidna hormonska zdravila (prednizolon), ki ob pravilnem dajanju in pravilnem izračunu v odmerku bistveno zmanjšajo in včasih popolnoma ustavijo povečano razgradnjo rdečih krvnih celic.

Na splošno se odmerek tega zdravila izračuna na 1 mg / kg telesne teže na dan. Ko se stanje bolnika izboljša, se odmerek zmanjša na podporno in je približno 5-10 mg / dan.

V kombinaciji s prednizonom se lahko v nekaterih primerih predpisujejo imunosupresivi. Zdravljenje je precej dolgotrajen proces in lahko traja 2 do 3 mesece, dokler se intenzivna razgradnja rdečih krvnih celic ne ustavi popolnoma.

Hemolitična anemija je v mnogih primerih ozdravljiva, vendar morate razumeti, da tako kompleksna bolezen zahteva veliko časa za diagnozo in zdravljenje. Zato je zelo pomembno, da se pravočasno posvetujte z zdravnikom in opravite vse potrebne preglede, da ugotovite vzroke bolezni.

Prognoza za hemolitično anemijo

Prognoza za hemolitično anemijo je na splošno ugodna: običajno je mogoče popolnoma ustaviti ali znatno zmanjšati hemolizo.

Dolgoročni rezultati so odvisni od značilnosti patološkega procesa, patogenetske terapije in aktivne profilakse. Pri nekaterih oblikah pridobljene hemolitične anemije, ki jo povzroča izpostavljenost kemičnim, fizikalnim in imunološkim dejavnikom, je izterjava možna, če so le-ti izločeni in je potrebno ustrezno zdravljenje. Pri prirojenih hemolitičnih anemijah ni popolnega okrevanja, v nekaterih primerih pa je mogoče doseči dolgoročno remisijo.

Zapleti hemolitične anemije

Hemolitična anemija je lahko zapletena zaradi anemične kome.

Tudi v splošni klinični sliki se včasih doda:

• tahikardija;
• nizek krvni tlak;
• zmanjšanje količine izločenega urina;
• žolčnih kamnov.

Pri nekaterih bolnikih povzroča hudo poslabšanje stanja. Jasno je, da se takim ljudem priporoča, da so vedno topli.

Diagnoza hemolitične anemije

Za določitev oblike hemolitične anemije, ki temelji na analizi vzrokov, simptomov in objektivnih podatkov, je odgovoren hematolog. Med začetnim pogovorom se pojasni družinska anamneza, pogostost in resnost hemolitičnih kriz. Med pregledom se oceni obarvanost kože, bele in vidne sluznice, ter se preizkusi v trebuhu, da se oceni velikost jeter in vranice. Spleno- in hepatomegalijo potrjujeta ultrazvok jeter in vranice.

Za spremembe v hemogramu so značilne normo- ali hipokromna anemija, levkopenija, trombocitopenija, retikulocitoza, pospešek ESR. Pri avtoimunskih hemolitičnih anemijah je pozitiven Coombsov test velik diagnostični pomen. V biokemičnih vzorcih krvi je določena hiperbilirubinemija (povečanje deleža posrednega bilirubina), povečanje aktivnosti laktat dehidrogenaze.

Analiza urina razkriva proteinurijo, urobilinurijo, hemosiderinurijo, hemoglobinurijo. V koprogramu se poveča vsebnost stercobilina. Študija punktata kostnega mozga razkriva hiperplazijo eritroidnega kalčka.

Pri diferencialni diagnozi so izključeni hepatitis, ciroza, portalna hipertenzija, hepatolenski sindrom in hemoblastoza.

Razvrstitev hemolitične anemije

Hemolitična anemija je klasificirana kot prirojena in pridobljena. Zaradi dedovanja genetskih okvar funkcionalno okvarjenih eritrocitov se otrok rodi s prirojeno hemolitično anemijo. Pridobljena hemolitična anemija je posledica učinka škodljivih dejavnikov na rdeče krvne celice.

1. anemija, povezana z motnjo strukture eritrocitne membrane:
   • ovalocitoza;
   • pikocitoza;
   • Minkowski - Chauffardova bolezen.
2. anemija, povezana z pomanjkanjem encimov v eritrocitih:
   • pomanjkanje piruvat kinaze;
   • glukoza-6-fosfatidehidrogenaze;
   • encimov, odvisnih od glutationa.
3. anemija, povezana z okvarjeno strukturo in sintezo hemoglobina:
   • methemoglobinemija;
   • hemoglobinoza (anemija srpastih celic);
   • talasemija (velika in majhna).

1. imunski:
   • avtoimunska hemolitična anemija;
   • hemolitično bolezen novorojenčka.
2. neimunska anemija:
   • parazitska,
   • opeklina,
   • hladno vreme

Avtoimunska hemolitična anemija

Avtoimunska hemolitična anemija velja za patološki proces, ki temelji na tvorbi protiteles na antigensko strukturo lastnih rdečih krvnih celic. Imunski sistem iz nekega razloga vzame antigen za nekoga drugega in se začne z njim boriti.

Obstajata dve vrsti avtoimunske hemolitične anemije:

1. Simptomatska avtoimunska hemolitična anemija, ki se razvije v ozadju druge patologije:
   • hemoblastoza,
   • kronični hepatitis
   • neoplazme
   • sistemski eritematozni lupus,
   • revmatoidni artritis,
   • limfogranulomatoza.
2. Idiopatska varianta avtoimunske hemolitične anemije, ki jo povzročajo različni dejavniki:
   • okužbe,
   • zdravil
   • poškodbe
   • nosečnosti
   • poroda.

Hemolitična anemija med nosečnostjo

Ta oblika anemije med nosečnostjo je zelo redka.

Pri zmerni anemiji potek nosečnosti običajno ni moten, vendar je potrebno do rojstva opazovati hematologa. Če se bolezen pojavi s pogostimi hemolitičnimi krizami, lahko zdravnik ugotovi, da je potrebno opraviti splenektomijo (odstranitev vranice), po kateri se stanje bistveno izboljša, preostalo obdobje nosečnosti in porod pa normalno potekajo.

Ženske, ki trpijo zaradi dednih oblik hemolitične anemije, se je treba pripraviti na materinstvo, ker se lahko nosečnost pojavlja v njih z resnimi zapleti. Ker se stanje nosečnic z poslabšanjem anemije zelo hitro poslabša, kažejo tudi splenektomijo. Po operaciji se stanje bolnikov izboljša, v večini primerov se nosečnost konča z normalnim porodom. Pri ženskah, ki so pred nosečnostjo doživele splenektomijo, se bolezen v gestacijskem obdobju običajno ne poslabša, porod pa se nadaljuje brez zapletov.

Hemolitična anemija pri otrocih

Hemolitična anemija pri otrocih je druga najpogostejša bolezen, ki spada v skupino anemij. Ta anemija je posledica dejstva, da se rdeče krvne celice, proizvedene v normalnih količinah, uničijo prehitro. Njihova življenjska doba je le nekaj tednov.

Vzroki anemije pri otrocih so običajno dedni. Obstajata dve vrsti te vrste anemije, odvisno od tega, kako je bila bolezen podedovana. Kot se vsi verjetno spominjajo iz šolske smeri splošne biologije, sta dve vrsti genov odgovorni za vse znake v telesu - prevladujoči ali najpomembnejši, in recesivni ali manjši.

Če je prevladujoči gen bolan in je recesivno zdravo, bo bolezen prevladujoča. Če je bolezen povzročena s kombinacijo dveh recesivnih obolelih genov, se bolezen šteje za recesivno.

Recesivni tip hemolitične anemije pri otrocih je veliko hujši od prevladujočega. Na srečo je med hemolitičnimi anemijami najpogostejši prevladujoči tip bolezni, imenovan anemija Minkowski-Chauffard. Pri tej vrsti anemije pride do uničenja rdečih krvnih celic v vranici, kjer bi se dejansko moralo pojaviti. Toda z ne-sferoicnimi hemolitičnimi anemijami, ki jih deduje recesivni tip, se rdeče krvne celice povsod uničijo - v jetrih, v kostnem mozgu, v vranici.

Hemolitična anemija pri otrocih ima naslednje simptome:

• Stalna bledica kože na začetku bolezni.
• Ko bolezen napreduje, postane rumena koža bolj izrazita.
• Periodično zvišanje telesne temperature na 30 stopinj.

Na podlagi podatkov iz laboratorijskih preiskav krvi in ​​dobrega počutja zdravniki izberejo taktiko zdravljenja anemije pri otrocih. Najpogosteje se izvaja transfuzija krvi, da se ublaži stanje otroka. Po stabilizaciji zdravniki pogosto priporočajo kirurško metodo za zdravljenje hemolitične anemije - splenektomijo. Splenektomija je odstranitev vranice, ki je odgovorna za uničenje rdečih krvnih celic.

Po tej operaciji se pri bolnem otroku pojavi popolna klinična ozdravitev s katero koli stopnjo resnosti prevladujoče hemolitične anemije. Vendar pa genetska okvara pri ljudeh še vedno ostaja, in v prihodnosti obstaja velika verjetnost, da se lahko bolezen podeduje.

Vendar je stanje v primeru bolezni z neferoicitnimi oblikami hemolitične anemije veliko bolj zapleteno. Ker so eritrociti uničeni v številnih organih in ne samo v vranici, njegova odstranitev daje le majhen učinek, če ne celo popolnoma neuporabna.

Preprečevanje hemolitične anemije

Preprečevanje hemolitične anemije se nanaša na opozorilo:

• hipotermija;
• pregrevanje;
• fizične in kemične preobremenitve.

Tudi za identifikacijo nosilcev pomanjkanja G-6-FDG na tistih območjih, kjer ta patologija obstaja. Ne smemo pozabiti na možnost hemolitičnega delovanja številnih široko uporabljenih zdravil:

• acetilsalicilna kislina;
• sulfonamidi;
• fenacetin;
• amidopirin;
• kinin;
• zdravila proti tuberkulozi;
• nekaj antibiotikov.

Pri imenovanju teh zdravil je treba skrbno zbrati zgodovino, da bi določili toleranco svojih pacientov, izvajali razširjeno propagando med prebivalstvom o nevarnostih samozdravljenja.