Hemolitična anemija

Obstaja veliko vrst anemije, od katerih nekatere ne vplivajo na delovanje telesa in na dobro počutje osebe. 11% je število vseh anemij, od katerih je 5% hemolitičnih značilnosti anemije. Simptomi hemolitične anemije imajo svoje značilnosti, ki razlikujejo te vrste od drugih vrst bolezni. Vzroki so pogosto označeni kot dedni in pridobljeni. Zdravljenje izvaja izključno zdravnik.

Hemolitična anemija je krvna motnja, v kateri se zmanjša raven rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi. To je povezano z njihovim uničenjem ali hemolizo (kratko delovanje). Če bodo normalne rdeče krvne celice delovale 120 dni, potem pa s hemolitično anemijo, bodo prezgodaj uničene.

Resnost hemolitičnega procesa je odvisna od tega, kako hitro se rdeče krvne celice uničijo. Število eritrocitov in hemoglobina je opaženo z dejstvom, da kostni mozeg preprosto nima časa za proizvodnjo novih celic.

Tako se pri blagi obliki hemolitične anemije raven eritrocitov zmanjša, vendar v periferni krvi koncentracija hemoglobina morda ni motena. Če obstaja jasno neravnovesje med nastajanjem rdečih krvnih celic in njihovim številom v krvi, se pojavijo vsi simptomi bolezni, pri katerih se funkcije kostnega mozga izčrpajo.

Avtoimunska hemolitična anemija

Najbolj nepojasnjena oblika hemolitične anemije je avtoimunska. Pri tej obliki bolezni se protitelesa telesa vežejo na membrano eritrocitov, zato začne imunost te celice zaznati kot tuje. Posledično imunski sistem napade rdeče krvne celice in jih uniči, kar vodi do zmanjšanja njihovega števila v krvi.

Zakaj se ta oblika anemije razvije? Strokovnjaki slovmed.com ne morejo dati dokončnega odgovora. Vendar pa obstajata dva vzroka za avtoimunsko hemolitično anemijo:

1. Zapleti: hemoblastoza, ulcerozni kolitis nespecifični, kronični agresivni hepatitis, sistemske bolezni vezivnega tkiva, maligne novotvorbe, imunska pomanjkljivost, jetrna ciroza, okužbe.
2. Kot samostojna bolezen.

Bolezen ima progresivno naravo počasnega tipa. Klinične manifestacije niso odvisne od vzrokov za nastanek bolezni. Tako so prvi simptomi avtoimunske hemolitične anemije nizka telesna temperatura, boleče bolečine v sklepih, šibkost in bolečine v trebuhu. Potem so simptomi okrepljeni in se kažejo v hudi bledici in pastoznosti kože, povečanju zlatenice, povečanju velikosti jeter in vranice.

V 50% primerov se bolezen manifestira v akutni obliki, ki je v razcvetu. Bolnik se lahko pritoži, vendar se med pregledom ne sme izraziti prvih znakov. Pritožbe bolnikov so:

• Srčna palpitacija.
• Zmanjšana zmogljivost.
• Izboljšajte šibkost.
• Glavobol
• Temperatura naraste na 38-39 stopinj.
• Omotičnost.
• Pomanjkanje zraka.
• Slabost in bruhanje, ki se pojavita brez uživanja hrane.
• Bolečina v zgornjem delu trebuha.

Zunaj se lahko rumena koža poveča brez povečanja velikosti jeter in vranice.

Prognoza za avtoimunsko hemolitično anemijo je razočarljiva. Ni učinkovitih metod zdravljenja. Vendar pa obstajajo načini za doseganje stabilne remisije bolezni - radikalna splenektomija in hormonska terapija.

Vzroki hemolitične anemije

Na žalost, tudi če poznamo vzrok hemolitične anemije, zdravniki ne morejo vedno vplivati ​​na zdravljenje bolnika. Vendar pa lahko seznanitev z vzroki bolezni pomaga preprečiti njen razvoj.

• Dedne okvare, ki so prikazane v kromosomu, so odgovorne za sintezo in vitalno aktivnost rdečih krvnih celic. Ta napaka se selektivno prenaša od staršev.
• Sistemske ali avtoimunske bolezni, ki vplivajo na stanje vezivnega tkiva in žilnega prostora.
• Nalezljive bolezni (malarija).
• Bolezni krvi, kot je levkemija.
• Masivne opekline ali poškodbe.
• Kirurški poseg.
• Akutne ali kronične virusne ali bakterijske bolezni.
• Stik z industrijskimi strupi ali strupenimi snovmi.
• Rhesus-konfliktna nosečnost.
• Jemanje določenih zdravil: antibiotikov, kemoterapijskih zdravil, protivnetnih zdravil, sulfonamidov.
• Napačna transfuzija krvi na faktorju Rh ali skupini pripadnikov in njenih sestavin (plazma, masa eritrocitov itd.).
• Prirojene srčne napake, velike žile.
• Umetni umetni udi, ki so v stiku s krvjo.
• Bakterijski endokarditis je bolezen ventilov in notranje plasti srca.
• Bolezni mikrovaskulature.
• Amiloidoza notranjih organov.
• Paroksizmalna nočna hemoglobinurija in hladna hemoglobinurija povzročata kronično obliko hemolitične anemije.

Simptomi hemolitične anemije

Pomembno je, da povprečna oseba prepozna prisotnost hemolitične anemije. To določajo naslednji simptomi:

1. Sindrom zlatenice, ki se kaže v limonasto rumeni barvi kože in srbenju. Urina postane temna in celo črna, podobno kot mesa. V tem primeru ostanejo iztrebki nespremenjeni, kar razlikuje bolezen od zlatenice.
2. Anemijski sindrom. Koža in sluznice pridobita bledo senco. Obstajajo simptomi izgube kisika: omotica, pogoste utripanje srca, zmanjšana mišična moč, šibkost, zasoplost.
3. Sindrom hipertermije. Nenaden porast temperature na 38 stopinj v času, ko pride do uničenja rdečih krvnih celic.
4. Hepatosplenomegalski sindrom. Povečanje organov, ki so odgovorni za življenjsko dobo rdečih krvnih celic - jetra in vranica. Jetra so manj razširjena, kar je zaznamovano s težo v desnem hipohondru. Vranica se poveča glede na stopnjo hemolize.

Drugi simptomi hemolitične anemije so: t

• Bolečine v kosteh in trebuhu.
• Bolečina v ledvicah.
• Slabljenje stola.
• Motnje prenatalnega razvoja: malformacije, nesorazmernost različnih delov telesa.
• Bolečine v prsih, kot je miokardni infarkt.

Simptomi se pojavijo, ko rdeče krvne celice trajajo 15 dni namesto 120. Po kliničnem poteku se razlikujejo latentne (kompenzirane), kronične (s hudo anemijo) in krizne vrste hemolitične anemije. Kriza je najbolj huda hemolitična anemija.

Hemolitična anemija pri otrocih

Pri prirojeni ali dedni hemolitični anemiji se simptomi pojavijo skoraj od rojstva. Simptomi pri otrocih se ne razlikujejo od vrste anemije, vendar je potrebna skrbna nega in zdravljenje. Na srečo se hemolitična anemija pojavi v 2 primerih na 100.000.

Hemolitična anemija Minkowskega-Chauffarda je posledica okvarjenega gena, zaradi katerega rdeče krvne celice spremenijo svojo obliko in postanejo bolj prepustne za natrijev ion. Bolezen se izraža z anemičnimi simptomi in nepravilnostmi v razvoju telesa. Prognoza življenja se po radikalni splenektomiji pomirja.

Druga oblika hemolitične anemije je bolezen s pomanjkanjem aktivnosti G-6-FDG. Hemoliza se pojavi po zaužitju stročnic ali jemanju določenih zdravil. Simptomatologija je podobna hemolitični anemiji, katere značilnost je manifestacija hemosiderinurije in hemoglobinurije.

Talasemija je pogosta oblika genetske hemolitične anemije, pri kateri se pretirano kopiči globin, kar vodi do prezgodnje oksidacije in uničenja membrane eritrocitov. Bolezen se kaže v anemičnem sindromu, pa tudi v fizičnem, psihomotoričnem razvoju. Smrtni izid je precej velik zaradi stalnega napredovanja bolezni in odsotnosti obdobja remisije.

Zdravljenje s hemolitično anemijo

Potek zdravljenja hemolitične anemije je najtežji v primerjavi z drugimi vrstami anemije zaradi nezmožnosti zdravnikov, da bi vplivali na procese hemolize. Načrt zdravljenja lahko vključuje:

1. Sprejemanje citostatikov z avtoimunsko hemolitično anemijo.
2. Transfuzija humanega imunoglobulina in sveže zamrznjene plazme.
3. Jemanje vitamina B12 in folne kisline.
4. Jemanje glukokortikoidnih hormonov: metilprednizolon, deksametazon, kortinf, prednizolon.
5. Preprečevanje infekcijskih zapletov in poslabšanje kronične patologije.
6. Transfuzija odprtih rdečih krvnih celic z zmanjšanjem njihovega števila na minimum.
7. Splenektomija - odstranitev vranice, ki pomaga izboljšati prognozo. Ni učinkovito pri različnih dednih vrstah anemije in Minkowski-Chauffardovi anemiji.

Napoved

Kaj zdravniki predvidevajo za hemolitično anemijo? To je odvisno od metod zdravljenja in njihove učinkovitosti v posameznem primeru. Pričakovana življenjska doba se lahko poveča ali zmanjša z napredovanjem bolezni.

Značilnosti hemolitične anemije

Ena od bolezni cirkulacijskega sistema v telesu je hemolitična anemija, za katero je značilna pospešena razgradnja rdečih krvnih celic.

Oblike bolezni

Za normalno delovanje telesa je najpomembnejše ravnovesje v nastajanju in uničenju rdečih krvnih celic - rdečih krvničk. Če se iz kakršnegakoli razloga zgodi pospešen razpad in kostni mozeg ne more obvladati nastanka novih krvnih celic, se pojavi neravnovesje in nastanejo predpogoji za pojav bolezni.

Na podlagi delovanja in značilnosti uničenja rdečih krvnih celic je bila razvita klasifikacija patologije.

Slednji je razdeljen na dve skupini: dedni in pridobljeni, v vsakem izmed njih je več podvrsti.

Vrste bolezni

Zaradi genetske odpovedi v telesu - napak membranskih membran, hemoglobin molekul, encimov - anemija, ki je dedna v naravi razvija. Zaradi fizikalnih, kemijskih in bioloških učinkov se pojavijo pridobljene vrste.

Dedna anemija

Kongenitalna anemija je razdeljena na več vrst: membranopatija, hemoglobinopatija, encimopatija.

Membranopatije

Ta vrsta vključuje naslednje vrste:

1. Mikrosferocitno bolezen (Minkowski-Chauffard) povzročajo nepravilnosti v strukturi membran, zaradi katerih skozi njih prodrejo kalcijevi, natrijevi, vodni ioni in rdeče krvne celice so hidrirane. Kot rezultat, izgubijo del površine, se spremenijo v sferocite majhne velikosti, hemoglobin je manjši od norme in ne prehajajo dobro skozi kapilare, saj je težko mutirati. Njihov življenjski cikel se zmanjša za 10-krat (s 120 na 7-15 dni). Obstaja občutljivost na spremembe v osmotskem tlaku, ki vodi do razvoja hemolitične anemije.
2. Bolezni, ki imajo podobno patogenezo z mikrosferocitno - akantocitozo in ovalocitozo. V prvem primeru imajo modificirani eritrociti več izrastkov, membrana izgubi svojo okroglost, postane podobna robovom, kar je dalo ime bolezni.

Ovalocitoza se pojavi zaradi gena, ki je odgovoren za presnovne procese proteina spektrina, ki sodeluje pri nastanku okostja eritrocitov. Zaradi genetske motnje, rdeče krvne celice izgubijo svojo plastičnost po prehodu skozi kapilare, ne morejo povrniti oblike in še naprej krožiti v krvi v elipsoidni obliki.

Bolj ko se spremeni oblika krvnih celic, hitreje se razpadejo v vranici.

Bolezen "Rh-zero", ki nastane zaradi odsotnosti Rhesusovih antigenov v membrani eritrocitov, pripisujemo tudi skupini membranopatij, ki moti njeno strukturo in pospešuje razpad.

Hemoglobinopatija

Obstajata dve podvrsti skupine hemoglobinopatije:

1. Talasemija, ki je posledica motnje tvorbe hemoglobina. Rdeče krvne celice imajo kratko življenjsko dobo in razpadejo v kostnem mozgu in vranici. Za bolezen je značilna tvorba spremenjenih celic - shizocitov in kodocitov. Nekatere vrste bolezni so hude in brez intervencije vodijo v smrt.
2. Anemija srpastih celic je možna zaradi mutacij v strukturnem genu, ko oblika rdečih krvnih celic spominja na srp. V modificiranih telesih se zmanjša topnost znižanega hemoglobina. Značilne manifestacije so spremembe v strukturi lobanje (oblika stolpa), pojav trombofilnega sindroma in stanje imunske pomanjkljivosti.

Za hemoglobinopatijo je značilno, da sprememba molekul hemoglobina spreminja tudi strukturo rdečih krvnih celic in s tem njihovo življenjsko dobo.

Enzimopatija

Enzimopatija ali nespecifična anemija se razvije, kadar so encimi pomanjkljivi in ​​so odgovorni za življenjski cikel rdečih krvnih celic. Anemija se običajno pojavi zaradi pomanjkanja glikoliznih encimov. Zaradi pomanjkljivosti glikolize celice izgubijo energijo, ki je potrebna za podporo njihove vitalne dejavnosti, in pride do njihove razgradnje.

Pri membranopatiji in encimopatiji poteka anemije pogosto spremlja hemolitična kriza, pa tudi aplastična in megaloblastična. Raven hemoglobina v krvi se zmanjša, število retikulocitov se poveča in opazijo se druge patološke spremembe.

Pridobljena anemija

Pri pridobljeni hemolitični anemiji obstaja določena razvrstitev: imunski, ki je posledica mehanske okvare rdečih krvnih celic (travmatična) in jo sprožijo infekcijski vzroki razvoja.

1. Obstajajo štiri vrste imunske anemije:
   • avtoimunski, ki je posledica neuspeha obrambnega sistema, zaradi katerega telo začne proizvajati protitelesa na zdrave eritrocite, je moteno sproščanje tujih celic in njenih celic;
   • izoimunski, razvijajoč se, preprostim besedam, zaradi transfuzije neprimerne krvi, podobno stanje opazimo med konfliktom Rh pri nosečnicah in plodu;
   • heteroimune zaradi vnosa nekaterih zdravil ali virusnih nalezljivih bolezni, ko se na eritrocitih pojavijo tuji antigeni;
   • transimunega, ki se razvija v plodu, če ima mati avtoimunsko anemijo.
2. Traumatska anemija je posledica smrti zdravih rdečih krvnih celic v vaskularnem sistemu. Vaskularna patologija in proteze v slednjih, napake v strukturi kapilar lahko povzročijo bolezen. Ta vrsta vključuje mikroangiopatsko anemijo, za katero so značilne "fragmentirane" celice, ki imajo obliko trikotnika, stožca in nazobčane oblike.
3. Anemija, ki jo sproži okužba, se razvije, če škodljivi mikroorganizmi (toksoplazmoza, malarija) uporabljajo rdeče krvne celice za lastno rast in razmnoževanje. Zaradi prisotnosti takšnih bolezni patogeni vstopajo v rdeče krvne celice, množijo se v njih, njihovo število se povečuje, kar povzroča uničenje celic.
4. Ena od redkih oblik anemije je akutni nočni paroksizem, ki vodi v insuficienco kostnega mozga, bolezni ledvic, pljuč in pojav tromboze.

Vse hemolitične anemije so razdeljene na dve vrsti, odvisno od kraja hemolize. Če je v krvnih žilah, je intravaskularna hemoliza, če je v znotrajceličnem prostoru organov (npr. Vranica) - znotrajcelična.

Vzroki anemije

Za določitev pravilnega zdravljenja najprej odkrijte etiologijo bolezni. Toda tudi določitev vrste patologije, njen razvoj ni vedno preprečen.

Da bi razumeli, kaj je to, kako nevarne so bolezni, morate vedeti glavne razloge za njihovo povzročanje:

• dedne kromosomske okvare, ki preprečujejo pravilno cirkulacijo hemoglobina in rdečih krvnih celic pri odraslem, otroku, in moteni geni se najpogosteje prenašajo od staršev, ne pa vsem potomcem;
• avtoimunske bolezni, ki prizadenejo vezivno tkivo in krvne žile;
• krvne bolezni (levkemija različnih stopenj);
• predhodne bolezni virusne, infekcijske, bakterijske narave;
• zastrupitev s kemikalijami, industrijskim strupom in spojinami;
• opekline, poškodbe, kirurški posegi;
• napake med transfuzijo krvi (razlika v skupini, rezus);
• prirojene srčne bolezni, velika žila;
• med moškimi in otroki med nosečnostjo.

Bolezen se lahko pojavi tudi pri nekontrolirani uporabi določenih zdravil, prisotnosti vaskularnih shuntov, umetnega srčnega ventila.

Simptomi bolezni

Vsaka vrsta anemije je pogojno razdeljena v dve skupini: hemolitična in anemična. Prva skupina vključuje anemijo z naslednjimi simptomi in sortami:

• Hipertermija, ki se običajno pojavi pri otrocih. Za to stanje je značilna visoka temperatura (do 38 ° C), v tem obdobju pa se rdeče krvne celice čim bolj uničijo.
• Anemija, za katero je značilna bleda koža in sluznica, pogosto občutijo vrtoglavico, palpitacije, šibkost, utrujenost, hitri utrip, težko dihanje med telesno aktivnostjo.

Hemolitični znaki se pojavijo kot:

• povečana vranica, bolečina pod rebri na levi strani;
• bledo rumena barva kože;
• temen urin - rjav, rdeč.

Poleg tega ima bolnik bolečine v ledvicah, prsih, spreminjanje blata.

Diagnostika

Pravilna diagnoza je sestavljena iz dveh stopenj. Najprej se opravi biokemični krvni test, ki razkriva razvoj hemolize, nato pa so predpisane različne študije, laboratorijski kazalniki pa pomagajo ugotoviti vzroke razgradnje rdečih krvnih celic. Na primer, preverite:

• neposredni in posredni Coombsov test za ugotavljanje ali izključitev bolezni;
• osmotska odpornost eritrocitov, katerih padec ali povečanje kaže na prisotnost bolezni;
• o stanju encimov;
• eritrociti, kar omogoča odkrivanje skrite vrste nepravilnosti eritrocitov;
• na majhnih telesih Heinza, da se določijo posebni vključki v vzorcu krvi, ki potrjujejo prisotnost bolezni.

Poleg teh testov se izvede kri za identifikacijo infekcijskih povzročiteljev, mielogram, ki pomaga odkriti maligne patologije obtočnega sistema in druge dodatne študije.

Bolezen pri novorojenčkih in otrocih

V sodobni porodniški praksi obstajajo primeri diagnosticiranja te bolezni pri novorojenčkih. V tem primeru je pomembno, da pravočasno prepoznamo matere in plodove možnosti za pojav Rh-konflikta in simptome fetalne hemolize.

Anemija pri novorojenčkih je imunska in neimunska oblika. V prvem primeru jih povzroča konflikt med krvjo matere in otroka. Med intrauterino okužbo se pojavijo neimunske anemije - sifilis, citomegalija, toksoplazmoza.

Najpogostejša pri novorojenčkih je zlatenska anemija, ki se razvije do konca nosečnosti.

Ponavadi je rumenkasta barva kože pri novorojenčkih norma, vendar jo je treba opozoriti na dolgotrajno zlatenico, saj obstaja nevarnost poškodbe osrednjega živčnega sistema.

Razvoj kriz se pojavi v starosti 3-5 let zaradi pojavljanja velikega števila izzivalnih dejavnikov.

Prvi simptomi anemije pri otrocih - jok, utrujenost - niso vedno vzrok za zaskrbljenost. Pogosto jih obtožujejo karakterne lastnosti. Glavni simptom je bleda koža. Toda pravilna diagnoza je tukaj pomembna, da ne bi zamenjali manifestacije anemije z ledvičnimi boleznimi, tuberkulozo in zastrupitvijo.

Anemija noseča

Za diagnosticiranje bolezni pri nosečnicah se laboratorijski testi izvajajo v dveh fazah. Na prvi stopnji je prisotnost bolezni potrjena, na drugi, iskanje dejavnikov, ki vplivajo na uničenje rdečih krvnih celic.

Zdravniki iz bodoče matere izvejo vse o poteku preteklih nosečnosti, o njihovi prezgodnji prekinitvi ali rojstvu mrtvega otroka, o stopnji razvoja obstoječih otrok, rezusu očetove krvi.

V prisotnosti protiteles v mami z negativnim rhesusom se gamaglobulin daje, da se prepreči zmanjšanje njihovega agresivnega učinka.

Zdravljenje

Patološka terapija je kompleksen proces. Za imenovanje pravilnega zdravljenja potrebujete popolno sliko pacientove krvi. Splošni ukrepi vključujejo:

• jemanje vitamina B12 in folne kisline;
• uporaba hormonov skupine glukokortikoidov - "Kortineff", "Deksametazon" "Prednizon";
• preprečevanje zapletov zaradi okužb.

Če je potrebno, predpisati imunosupresive: "Vincristine", "Azathioprine".

Včasih se rdeče krvne celice prehitro uničijo in ni časa za natančno diagnozo. Ker se prisilni ukrep izvaja s transfuzijo krvi od darovalca.

Anemijo srpastih celic ali talasemijo zdravimo z zdravili, ki odstranjujejo presežek železa, kot je Deferoksamin.

Pri hemolitičnih anemijah dedne narave nekaterih vrst se izvede kirurški poseg za odstranitev vranice. Najbolj optimalno je njegovo izvajanje v starosti od 3-5 let, včasih pa je potrebno prej.

V nekaterih primerih je potrebna presaditev kostnega mozga.

V ljudskem zdravilu se za zdravljenje uporabljajo enaka zelišča kot pri anemiji zaradi pomanjkanja železa. Priporočljivo je, da pripravite infuzijo zdravilnega pelina na alkohol ali vodko, ga vzemite v tečajih.

Za izboljšanje sestave krvi alternativno zdravilo priporoča uporabo infuzije borovnic, peteršilja, soka iz listov regratov.

Posledice in zapleti

Če čas ne razkrije bolezni ali zanemari njenega zdravljenja, so možne naslednje posledice pri odraslih in otrocih:

• patologija kardiovaskularnega sistema;
• razvoj ledvične odpovedi;
• koagulacija krvi v žilah, ki jo spremlja krvavitev v organih in tkivih;
• ruptura vranice.

Najnevarnejši zaplet je hemolitična koma, smrtno nevarna oseba.

Preprečevanje

Klinična priporočila za preprečevanje bolezni vključujejo seznam ukrepov za preprečevanje njihovega pojava in zmanjšanje obstoječih pojavnih oblik. Zahtevano:

• specialist za genetsko svetovanje ob prisotnosti dedne anemije;
• določanje rezus faktorja pri načrtovanju nosečnosti.

Poleg tega je pomembno:

• zagotoviti popolno spanje (vsaj 8 ur);
• dnevni sprehod v zraku;
• jeseni in spomladi uporabljamo vitaminske komplekse.

Enako pomembna je organizacija hrane in pravilna prehrana. Prehrana mora vključevati živila, bogata z vlakni - otrobi, zeleno zelenjavo in zelišča, sadje.

Zavrnite junk food: ocvrte, mastne, začinjene. Hrano priporočamo v majhni količini, delno 4-6-krat na dan.

Napovedi

Ko se odkrije bolezen, zdravniki ne dajejo natančne napovedi o učinkovitosti zdravljenja. Vse je odvisno od pravilnosti izbire metod zdravljenja, individualnih značilnosti bolnika.

Glede na stopnjo razvoja bolezni se lahko pričakovana življenjska doba bistveno zmanjša in poveča.

Hemolitična anemija - kaj je, vzroki, diagnoza in zdravljenje

Hemolitična anemija je neodvisna krvna bolezen ali patološko stanje telesa, pri čemer se uničenje rdečih krvnih celic, ki krožijo v krvi, odvija prek različnih mehanizmov.

Pri normalnem delovanju se naravna razgradnja rdečih krvnih celic pojavi po 3 do 4 mesecih od rojstva. Pri hemolitični anemiji je proces razpadanja znatno pospešen in traja le 12 - 14 dni. V tem članku bomo govorili o vzrokih te bolezni in zdravljenju te težke bolezni.

Kaj je hemolitična anemija

Hemolitična anemija je anemija, ki jo povzroči kršitev življenjskega cikla rdečih krvnih celic, in sicer prevladovanje procesov njihovega uničenja (eritrocitoliza) nad tvorjenjem in zorenjem (eritropoeza). Rdeče krvne celice - najbolj številne vrste človeških krvnih celic.

Glavna funkcija rdečih krvnih celic je prenos kisika in ogljikovega monoksida. Sestava teh celic vključuje hemoglobin - protein, ki sodeluje v presnovnih procesih.

Eritrociti pri ljudeh delujejo v krvi največ 120 dni, v povprečju 60–90 dni. Staranje eritrocitov je povezano z zmanjšanjem tvorbe ATP v eritrocitih med presnovo glukoze v tej krvni celici.

Uničenje rdečih krvnih celic poteka stalno in se imenuje - hemoliza. Sproščeni hemoglobin se razgradi v heme in globin. Globin je beljakovina, vrne se v rdeči kostni mozeg in služi kot material za izgradnjo novih rdečih krvnih celic, železo (tudi ponovno) in indirektni bilirubin se ločita od hema.

Vsebino rdečih krvnih celic je mogoče določiti s krvno preiskavo, ki se izvaja med rutinskimi pregledi.

Glede na svetovno statistiko predstavlja struktura obolevnosti med krvnimi boleznimi vsaj 5% hemolitičnih stanj, od katerih prevladujejo dedni tipi hemolitične anemije.

Razvrstitev

Hemolitična anemija je klasificirana kot prirojena in pridobljena.

Prirojena (dedna)

Zaradi vpliva negativnih genetskih dejavnikov na rdeče krvne celice se razvije dedna hemolitična anemija.

Trenutno obstajajo štirje podtipi bolezni:

• nefermentativna hemolitična anemija. V tem primeru je vzrok za uničenje rdečih krvnih celic nepopolna aktivnost encimov, ki so odgovorni za njihov življenjski cikel;
• hemolitično anemijo Minkowskega-Chauffarda ali mikrosferocitika. Bolezen se razvije zaradi mutacij v genih, ki so odgovorni za tvorbo beljakovin, ki tvorijo stene rdečih krvnih celic.
• membranopatija eritrocitov - povečano razpadanje, povezano z genetsko določeno pomanjkljivostjo njihove lupine;
• talasemijo. Ta skupina hemolitične anemije se pojavi zaradi motenj v procesu proizvodnje hemoglobina.

Pridobljeno

Pojavlja se v kateri koli starosti. Bolezen se razvija postopoma, včasih pa se začne z akutno hemolitično krizo. Pritožbe bolnikov so običajno enake kot pri prirojeni obliki in so povezane predvsem z naraščajočo anemijo.

• Zlatenica je večinoma blaga, včasih je opaziti le subikteričnost kože in beločnice.
• Vranica je povečana, pogosto gosta in boleča.
• V nekaterih primerih se jetra povečajo.

Za razliko od dedne, se pridobljena hemolitična anemija razvije v zdravem organizmu zaradi učinka na rdeče krvne celice zaradi zunanjih vzrokov:

• povzročena z mehanskimi poškodbami membrane rdečih krvničk - kardiopulmonalni obvod, protetični srčni ventili;
• posledica kemične poškodbe rdečih krvnih celic - kot posledica zastrupitve s svincem, benzenom, pesticidi in tudi po kačjih ugrizih.
• prekomerna izpostavljenost kemikalijam (vključno z zdravili) ali preobčutljivost na njih;
• nekatere bakterijske ali parazitske okužbe (npr. malarija (bolezen, ki se prenaša s piki komarjev), bolezni, ki se prenašajo s hrano, itd.);

Razlogi

Hemolitične anemije so prirojene in pridobljene, v polovici primerov pa idiopatsko, torej nejasnega izvora, ko zdravniki ne morejo določiti natančnega vzroka bolezni.

Obstaja kar nekaj dejavnikov, ki izzovejo razvoj hemolitične anemije:

• Transfuzija krvi, nezdružljiva v skupini ali rezus;
• Izpostavljenost strupenim snovem;
• Prirojene srčne napake;
• Levkemija je raznolikost;
• Aktivnost parazitskih mikroorganizmov;
• Kemična in medicinska sredstva.

V nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti vzroka za nastanek pridobljene hemolitične anemije. Takšna hemolitična anemija se imenuje idiopatska.

Simptomi hemolitične anemije pri odraslih

Simptatologija bolezni je precej obsežna in je v veliki meri odvisna od vzroka določene vrste hemolitične anemije. Bolezen se lahko manifestira samo v obdobjih kriz in se ne more manifestirati brez poslabšanja.

Znaki hemolitične anemije se pojavijo le, če obstaja jasno neravnovesje med proliferacijo krvnih celic eritrocitov in uničenjem rdečih krvnih celic v krvnem obtoku, medtem ko je kompenzacijska funkcija kostnega mozga izčrpana.

Klasični simptomi hemolitične anemije se razvijajo samo z intracelularno hemolizo eritrocitov in so predstavljeni z anemičnimi, ikteričnimi sindromi in splenomegalijo.

Simptomi hemolitične anemije (srpasto, avtoimunsko, ne-sferoticno itd.) So:

• sindrom hipertermije. Ta simptom se najpogosteje kaže v napredovanju hemolitične anemije pri otrocih. Temperaturni indikatorji se povečajo na 38 stopinj;
• sindrom zlatenice. Povezana je s povečano razgradnjo eritrocitov, zaradi katere jetra prisiljena obdelati odvečno količino posrednega bilirubina v vezani obliki, ki vstopa v črevo, kar povzroča povečanje ravni urobilina in stercobilina. Pojavi se rumena barva kože in sluznice.
• Anemijski sindrom. To je klinični in hematološki sindrom, za katerega je značilno zmanjšanje vsebnosti hemoglobina na enoto volumna krvi.
• Hepatosplenomegalija je precej pogost sindrom, ki spremlja različne bolezni in za katerega je značilno povečanje velikosti jeter in vranice. Ugotovite, kaj splenomegalija je.

Drugi simptomi hemolitične anemije:

• Bolečine v trebuhu in kostih;
• Prisotnost znakov oslabljenega intrauterinega razvoja pri otrocih (nesorazmerne značilnosti različnih telesnih segmentov, razvojne napake);
• Poraščene blato;
• Bolečine v projekciji ledvic;
• Bolečina v prsnem košu, ki spominja na miokardni infarkt.

Znaki hemolitične anemije:

Pri večini bolnikov so bile odkrite nepravilnosti v stanju srčno-žilnega sistema. Pogosto so v urinu odkrili kristale hemosiderina, kar kaže na prisotnost mešane vrste hemolize eritrocitov, ki se pojavlja tako znotrajcelično kot intravaskularno.

Zaporedje nastopov simptomov:

• zlatenica, splenomegalija, anemija.
• Jetra, simptome holelitiaze, povišane ravni stercobilina in urobilina se lahko poveča.

Nekateri ljudje s talasemijo opazijo manjše simptome.

• Počasna rast in zapoznela puberteta
• Težave s kostmi
• Povečana vranica

Glede na klinično sliko obstajajo dve obliki bolezni: akutna in kronična.

• V prvi obliki imajo bolniki nenadoma hudo šibkost, zvišano telesno temperaturo, zasoplost, palpitacije, zlatenico.
• V drugi obliki dispneje, slabost in palpitacije so lahko odsotni ali pa so blagi.

Kako je hemolitična anemija pri otrocih

Hemolitična anemija je skupina različnih bolezni z vidika svoje narave, vendar jo združuje en sam simptom - hemoliza rdečih krvnih celic. Hemoliza (poškodbe) se pojavi v pomembnih organih: jetra, vranica in medulla kosti.

Prvi simptomi anemije niso specifični in se pogosto zanemarjajo. Otroška utrujenost, razdražljivost, solzljivost pripisujejo stresu, prekomerni čustvi ali osebnostnim lastnostim.

Za otroke s hemolitično anemijo je značilna nagnjenost k nalezljivim boleznim, pogosto pa so taki otroci pogosto v skupini.

Pri anemiji pri otrocih opazimo bledico kože, ki se pojavi tudi, ko vaskularna postelja ni dovolj napolnjena s krvjo, ledvičnimi boleznimi, tuberkulozno zastrupitvijo.

Glavna razlika med pravo anemijo in psevdo-anemijo je obarvanost sluznic: z resnično anemijo postanejo sluznice blede, s psevdo-anemijo ostajajo rožnate (ocenjuje se barva konjunktive).

Potek in prognozo sta odvisna od oblike in resnosti bolezni, od pravočasnosti in pravilnosti zdravljenja, od stopnje imunološke pomanjkljivosti.

Zapleti

Hemolitična anemija je lahko zapletena zaradi anemične kome. Tudi v splošni klinični sliki se včasih doda:

• Tahikardija.
• Nizka BP.
• Zmanjšanje količine urina.
• Žolčeva bolezen.

Pri nekaterih bolnikih povzroča hudo poslabšanje stanja. Jasno je, da se takim ljudem priporoča, da so vedno topli.

Diagnostika

Če se pojavi šibkost, bledica kože, težava v desnem hipohondru in drugi nespecifični simptomi, se je treba posvetovati z zdravnikom in imeti popolno krvno sliko. Potrditev diagnoze hemolitične anemije in zdravljenje bolnikov opravi hematolog.

Za določitev oblike hemolitične anemije, ki temelji na analizi vzrokov, simptomov in objektivnih podatkov, je odgovoren hematolog.

• Med začetnim pogovorom se pojasni družinska anamneza, pogostost in resnost hemolitičnih kriz.
• Med pregledom se oceni obarvanost kože, bele in vidne sluznice, ter se preizkusi v trebuhu, da se oceni velikost jeter in vranice.
• Spleno- in hepatomegalijo potrjujeta ultrazvok jeter in vranice.

Katere teste je treba opraviti?

• Splošni krvni test
• Skupni bilirubin v krvi
• Hemoglobin
• Rdeče krvne celice

Celovita diagnoza hemolitične anemije bo vključevala naslednje študije o prizadetem organizmu:

• zbiranje podatkov o anamnezi, pregled kliničnih pritožb bolnikov;
• krvni test za določanje koncentracije rdečih krvnih celic in hemoglobina;
• določanje nekonjugiranega bilirubina;
• Coombsov test, zlasti kadar so potrebne transfuzije krvi z zdravimi rdečimi krvničkami;
• punkcija kostnega mozga;
• določanje serumskega železa z laboratorijsko metodo;
• Ultrazvok peritonealnih organov;
• preučevanje oblike rdečih krvnih celic.

Zdravljenje s hemolitično anemijo

Različne oblike hemolitične anemije imajo svoje značilnosti in pristope k zdravljenju.

Načrt zdravljenja patologije običajno vključuje takšne dejavnosti:

1. predpisovanje pripravkov, ki vsebujejo vitamin B12 in folno kislino;
2. transfuzijo izpranih rdečih krvnih celic. Pri tej metodi zdravljenja se zateka k zmanjšanju koncentracije rdečih krvnih celic na kritične vrednosti;
3. transfuzija plazme in humanega imunoglobulina;
4. Priporočljivo je, da uporabljate glukokortikoidne hormone, da odpravite neprijetne simptome in normalizirate velikost jeter in vranice. Odmerek teh zdravil predpiše le zdravnik na podlagi bolnikovega splošnega stanja in resnosti bolezni;
5. z avtoimunsko hemolitično anemijo načrt zdravljenja dopolnjujejo citostatiki; Včasih zdravniki uporabljajo kirurške metode zdravljenja bolezni. Najpogosteje se opravi splenektomija.

Prognoza je odvisna od vzroka in resnosti bolezni.

Vsaka hemolitična anemija, boj proti kateri se je začel iz časa, je težaven problem. Nesprejemljivo je, da ga poskušamo rešiti sami. Njeno zdravljenje mora biti celovito in ga izvaja izključno usposobljen specialist na podlagi temeljitega pregleda bolnika.

Preprečevanje

Preprečevanje hemolitične anemije se deli na primarno in sekundarno.

1. Primarna preventiva se nanaša na ukrepe, ki preprečujejo pojav hemolitične anemije;
2. Sekundarno - zmanjšanje kliničnih manifestacij obstoječe bolezni.

Edini možni način za preprečevanje razvoja anemije je vzdrževanje zdravega načina življenja, pravočasno zdravljenje in preprečevanje drugih bolezni.

Hemolitična anemija

Hemolitična anemija je klinični in hematološki kompleksni simptom, ki je posledica skrajšanja funkcije eritrocitov zaradi njihovega povečanega razpada. Ta patologija združuje skupino dednih in pridobljenih bolezni, katere patogeneza prevladujejo znaki hemolize rdečih krvnih celic brez zmanjšanja hemoglobina v periferni krvi. Glede na svetovno statistiko predstavlja struktura obolevnosti med krvnimi boleznimi vsaj 5% hemolitičnih stanj, od katerih prevladujejo dedni tipi hemolitične anemije.

Znaki hemolitične anemije se pojavijo le, če obstaja jasno neravnovesje med proliferacijo krvnih celic eritrocitov in uničenjem eritrocitov v krvnem obtoku, medtem ko se izravnava kompenzacijska funkcija kostnega mozga (povečana proliferacija retikulocitov).

Avtoimunska hemolitična anemija

Glavni provokativni dejavnik pri pojavu hemolitične anemije avtoimunske narave je sinteza protiteles proti lastnim rdečim krvnim celicam, ki jih telo dojema kot tuje antigene. Izraz avtoimunske hemolitične anemije se pojavi na ozadju simptomatske bolezni kot zapleta (sistemske bolezni vezivnega tkiva, hemoblastoza, kronični agresivni hepatitis, ulcerozni kolitis, maligne novotvorbe) ali kot samostojna nozološka enota.

Kljub hitremu razvoju medicine na področju diagnostičnih ukrepov za krvne bolezni še vedno ni mogoče ugotoviti zanesljivega razloga za razvoj avtoimunske hemolitične anemije.

Vse klinične manifestacije avtoimunske hemolitične anemije niso odvisne od etiološkega dejavnika. Najpogosteje imajo bolniki počasi napredujoč potek bolezni. Prvi znaki bolezni so splošna šibkost, bolečine v sklepih, nizka telesna temperatura in bolečine v trebuhu. Objektivna preiskava bolnika je pokazala hudo bledico in pasto kože, postopno povečanje zlatenice, povečanje velikosti vranice in jeter.

V 50% primerov imajo bolniki akutno hemolitično anemijo avtoimunske narave, za katero je značilen nenaden pojav bolezni in nasilna klinična slika. V tem primeru se pojavijo številne pritožbe pacienta, pri katerih se med objektivnim pregledom bolnika sploh ne spremenijo. Glavne pritožbe, ki jih bolnik predstavlja, so: huda šibkost in zmanjšana zmogljivost, hiter srčni utrip, občutek pomanjkanja zraka, povečana telesna temperatura na 38-39 stopinj Celzija, glavobol in omotica, slabost in bruhanje, ki niso povezani s prehranjevanjem, bolečine v pasu. zgornji del trebuha. Zunanje manifestacije hemolize so le povečanje rumenkasto kožo v odsotnosti povečanja velikosti jeter in vranice.

Znaki hemolitične anemije avtoimunske narave pri laboratorijskih preiskavah krvi so: visoka retikulocitoza 200-300%, zmanjšanje števila eritrocitov z normalnim barvnim indeksom, neznatna levkocitoza, število trombocitov se ni spremenilo ali nekoliko zmanjšalo. Absolutni indikator anemije je povečanje ESR na visoko število. V nekaterih primerih je mogoče identificirati mikrosferocite ali fragmentirane rdeče krvne celice. Biokemična preiskava krvi je določena s povečanjem posrednega bilirubina, hipergamaglobulinemije. Da bi ugotovili prisotnost protiteles na eritrocitih, se izvede poseben Coombsov test, ki postane izrazito pozitiven pri avtoimunski hemolitični anemiji.

Prognoza varnosti življenja in dela pri avtoimunski hemolitični anemiji je odvisna od poteka, resnosti in učinkovitosti zdravljenja osnovne bolezni, ki je povzročila razvoj hemolize. Praviloma popolnega okrevanja in ponovne vzpostavitve učinkovitosti ni mogoče doseči z nobeno metodo zdravljenja. Stabilno remisijo opazimo šele po radikalni splenektomiji in dolgotrajnem hormonskem zdravljenju.

Vzroki hemolitične anemije

Vzrok za hemolizo eritrocitov je lahko somatska bolezen in v takem primeru se razvije razvita hemolitična anemija.

Pri izpostavljenosti enemu ali drugemu etiološkemu faktorju se razvije ambulanta akutnega ali kroničnega hemolitičnega stanja.

Akutna hemolitična anemija se najpogosteje pojavi, če: masivna transfuzija ni združljiva s skupinsko ali rezusno kri, toksični učinki zdravil nekaterih skupin (nitrofurani, sulfonamidi, kinidini, antipiretiki), dolgotrajna izpostavljenost kemičnim spojinam (benzen, svinec), izpostavljenost toksinam s kačji ugrizi, opekline kožne lezije, parazitske bolezni.

Kronična hemolitična anemija se pojavi med paroksizmalno nočno hemoglobinurijo, hladno hemoglobinurijo.

Simptomi hemolitične anemije

Klasični simptomi hemolitične anemije se razvijajo samo z intracelularno hemolizo eritrocitov in so predstavljeni z anemičnimi, ikteričnimi sindromi in splenomegalijo.

Stopnja manifestacije kliničnih simptomov, ki potrjujejo razvoj anemičnega stanja, je neposredno odvisna od stopnje uničenja rdečih krvnih celic in kompenzacijske reakcije kostnega mozga kot glavnega krvotvornega organa. Simptomi anemije se razvijejo le v primeru, ko se življenjska doba rdečih krvnih celic zmanjša na 15 dni, namesto 120 dni.

Obstajajo latentne (kompenzirane), kronične (s hudo anemizacijo) in kritične hemolitične anemije. V primeru kriznega poteka bolezni je opaziti hudo splošno stanje bolnika, ne glede na vrsto hemolize (intravaskularno ali intracelularno).

V obdobju poslabšanja se hemolitična anemija kaže kot huda šibkost, zmanjšano delovanje, omotica, težko dihanje, palpitacije srca in bolečine v desni in levi hipohondriji. Značilen znak akutne hemolitične anemije velja za ikterichnost kože, sluznice mehkega neba in blate. Objektivni pregled bolnika, v 70% primerov se poveča vranica in štrlanje jeter pod obalnim lokom za več kot 2 cm.

Zaradi odebelitve in stagnacije žolča se sproži nastajanje kamenja v žolčniku in žolčnih vodih, zato se pri bolnikih s hemolitično anemijo pogosto pojavijo pritožbe, značilne za hepatitis, holecistitis in holangitis (akutna bolečina v desnem hipohondru, slabost, bruhanje, mrzlica, kratkotrajna izpostavljenost pacienta; ).

Pri ljudeh se stalno pojavlja fiziološka hemoliza eritrocitov v vranici. Med uničevanjem hemoglobina se v krvni obtok sprosti posredni bilirubin, ki se še naprej spreminja v strukturi in sestavi jeter, žolčnika in črevesja. Odstranjevanje nastalega urobilina in stercobilina poteka skupaj z urinom in blatom, zaradi česar bolniki pogosto opazijo zatemnitev urina in blagega blata.

V primeru, ko pride do intravaskularnega uničenja eritrocitov, se pojavijo simptomi anemičnega sindroma, medtem ko sta zlatenica in splenomegalija izjemno redki. Za to vrsto hemolitične anemije je značilen krizni potek bolezni, ki bistveno poslabša stanje bolnika. Značilni simptomi hemolitične krize so: splošna oslabelost, utripajoč glavobol, občutek pomanjkanja zraka, povečan srčni utrip, nenadzorovano bruhanje, ki ni povezano s prehranjevanjem, opojne bolečine v zgornjem delu trebuha in ledvenega dela, vročina, temno rjava barva urina. V odsotnosti ustreznega zdravljenja se hitro razvije klinika akutne odpovedi ledvic, ki povzroči smrtni izid.

Laboratorijski znaki hemolitične anemije so: normokromna, hiperregenerativna in spremembe v obliki in velikosti rdečih krvnih celic (srpastih, ovalnih, mikrosferocitov, ciljno oblikovanih). Značilne spremembe pri avtoimunski hemolitični anemiji so levkocitoza s premikom levkocitne formule v levo in močno povečana ESR. Pri punkciji kostnega mozga je bila razvidna hiperplazija rdeče krošnje in izrazita eritroblastična reakcija.

Hemolitična anemija pri otrocih

V otroštvu obstajajo prirojene in pridobljene oblike hemolitične anemije. Vse hemolitične anemije imajo skupen klinični simptom, vendar zahtevajo natančno diagnozo z indikacijo oblike anemije, ker so od nje odvisne nadaljnje zdravljenje in spremljanje bolnikov.

Kongenitalna hemolitična anemija je na srečo redka bolezen in ne presega 2 primera na 100.000 prebivalcev, vendar morate biti zelo previdni pri otrocih, ki trpijo za to obliko anemije, saj je zdravljenje takih bolnikov zelo težko.

Dedna hemolitična anemija Minkowskega-Chauffarda je posledica manifestacije okvarjenega gena, ki je podedovan na avtosomno dominanten način, kar povzroča spremembe v obliki rdečih krvnih celic. Oblika se spremeni zaradi prekinitve celične membrane, zato postane prepustna za prodor presežnih natrijevih ionov, kar povzroči nabrekanje rdečih krvnih celic. Prekomerna hemoliza takšnih spremenjenih eritrocitov se pojavi zunaj pulpe vranice.

Prvič bolezni se pojavlja v zgodnjem otroštvu, prve manifestacije pa so ikterichnost sluznice in kože. Posebnosti te oblike hemolitične anemije so kombinacija izrazitega anemičnega sindroma z razvojnimi anomalijami (dolihocefalična oblika lobanje, sedlo, visok položaj trdega neba).

Glavna merila za postavitev diagnoze »dedne anemije Minkowski-Chauffard« so: normalna kromnost, hiperregenerativna anemija, mikrosferoitoza eritrocitov, zmanjšana osmotska odpornost eritrocitov, povečanje indeksa posrednega bilirubina v krvi, povečanje velikosti vranice.

Prognoza za življenje in zdravje je ugodna za to obliko anemije, nastopi šele po izvedbi radikalne splenektomije.

Druga oblika dedne hemolitične anemije, ki se pojavi v otroštvu, je anemija, ki jo povzroča pomanjkanje aktivnosti G-6-FDG, za katero je značilno avtosomno recesivno dedovanje.

Značilna značilnost te patologije je pojav spontane intravaskularne hemolize po zaužitju določenih skupin zdravil (sulfonamidi, derivati ​​kinina, antitrombotična sredstva, kloramfenikol, Tubazid) ali uporaba stročnic.

Klinične manifestacije se pojavijo 2-3 dni po uporabi zdravila in se kažejo kot huda šibkost, slabost in bruhanje, palpitacije, zvišana telesna temperatura, vročica, anurija in simptomi akutne odpovedi ledvic. Značilne značilnosti te oblike dedne hemolitične anemije so hemoglobinurija in hemosiderinurija.

Značilne spremembe parametrov periferne krvi so: zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in visoka retikulocitoza, prisotnost v eritrocitih Heinz Taurus med supravitalnim barvanjem, povečanje osmotske odpornosti eritrocitov. Pri punktatu kostnega mozga se določi hiperplastična rdeča klica tvorbe krvi.

Za tovrstno anemijo je značilno krizno obdobje, zato je treba kot preventivni ukrep otroka popolnoma izključiti iz prehrane, fižolov in preprečiti uporabo drog iz rizične skupine. Ker se dedna anemija pogosto pojavi z razvojem fulminantne hemolitične krize, ki jo spremlja akutna odpoved ledvic, je v tem primeru napoved za življenje in zdravje otroka neugodna.

Najpogostejša oblika dedne hemolitične anemije v otroštvu je talasemija, v kateri eritrocit vsebuje patološko bogat globin, ki pospešuje pospešeno agregacijo in uničenje rdečih krvnih celic ne le v vranici, ampak tudi v kostnem mozgu.

Prve manifestacije talasemije opažamo že v neonatalnem obdobju in se kažejo v izrazitem anemičnem sindromu, zlatenici in splenomegaliji v kombinaciji z razvojnimi nepravilnostmi (kvadratna lobanja, štrleči zigomatični lok, mongoloidni obraz obraza, nosni most). Pri otrocih, ki trpijo za talasemijo, je zaostajanje ne le pri fizičnem, temveč tudi pri psihomotoričnem razvoju.

Značilni laboratorijski znaki talasemije pri otrocih so: huda anemija (zmanjšanje koncentracije hemoglobina manj kot 30 g / l), hipohromija (zmanjšanje barvnega indeksa pod 0,5), retikulocitoza, tarčne rdeče krvne celice v razmazu, povečana osmotska odpornost eritrocitov, visoka stopnja posredne t bilirubina. Absolutni kriterij za ugotavljanje "talasemije" je povečana raven fetalnega hemoglobina (več kot 30%).

Talasemija je nenehno progresivna patologija, za katero ni značilno, da bi nastopila obdobja remisije, zato je stopnja umrljivosti za to bolezen zelo visoka.

Zdravljenje s hemolitično anemijo

Da bi dosegli največji pozitivni rezultat zdravljenja hemolitične anemije, je treba najprej po najboljših močeh prizadevati za zanesljivo pojasnitev oblike te bolezni, saj mora biti vsak režim zdravljenja etiopatogenetsko določen.

Tako se radikalna splenektomija uporablja kot prednostno zdravljenje za dedno mikrosferocitno hemolitično anemijo. Absolutni znaki za splenektomijo so: krizni potek bolezni s pogostimi obdobji poslabšanja, hudo anemijo in jetrnimi kolikami. V večini primerov po splenektomiji obstaja 100-odstotna remisija brez ponovitve bolezni, celo kljub prisotnosti mikrosferocitov v krvi. V situaciji, ko hemolizo spremlja pojav žleznih kamnov v žolčniku, je priporočljivo, da se splenektomija kombinira z holecistektomijo.

Kot preventivni ukrepi so bolnikom priporočili dolgotrajno jemanje choleretic (Allohol 1 tableta na vsak obrok), antispazmodično (Riabal 1 kapsula 2 p. / Dan) pripravke, periodično izvajanje duodenalnega sondiranja. V primerih, kjer je izrazita stopnja anemije, je priporočljivo uporabiti simptomatsko izmenjavo transfuzije rdečih krvnih celic, pri čemer je treba upoštevati pripadnost skupini.

V primeru bolezni dedne hemolitične anemije, ki jo povzroči okvara G-6-FDG, je priporočena detoksikacijska terapija (200 ml izotonične raztopine natrijevega klorida intravensko), kot tudi preventivni ukrepi za preprečevanje DIC (Heparin 5000 U subkutano 4 p. / Dan).

Avtoimunska hemolitična anemija se dobro odziva na hormonsko terapijo, ki se uporablja ne le za lajšanje hemolitične krize, temveč tudi kot dolgoročno zdravljenje. Za določitev optimalnega odmerka prednizolona je treba upoštevati splošno dobro počutje bolnika in tudi število periferne krvi. Ustrezen dnevni odmerek prednizolona v tem primeru je 1 mg / kg telesne mase, vendar brez učinka je sprejemljivo povečanje odmerka do 2,5 mg / kg.

V primerih, ko se avtoimunska hemolitična anemija pojavi v hudi obliki, je priporočljivo kombinirati detoksifikacijsko terapijo (Neohemodez 200 ml intravensko kapljanje) z transfuzijo rdečih krvnih celic, pri čemer je treba upoštevati pripadnost skupini. Radikalna splenektomija se uporablja le, če ni uporabljen konzervativni način zdravljenja in mora biti opremljen s citotoksičnimi zdravili (ciklofosfamid 100 mg 1 p. / Dan, dnevni odmerek azathioprina 200 mg). Upoštevati je treba, da je absolutna kontraindikacija za uporabo citotoksičnih zdravil v otroštvu, saj lahko zdravila v tej skupini povzročijo mutageni učinek.

Ločeno pa se je treba posvetiti takšni metodi zdravljenja kot transfuzija odmrznjenih ali opranih rdečih krvnih celic. Transfuzija rdečih krvnih celic mora biti utemeljena z resnostjo anemičnega sindroma in splošnim stanjem bolnika, zato je nujno, da se oceni bolnikov odziv na transfuzijo. Zelo pogosto pri bolnikih, pri katerih je prišlo do ponovnih transfuzij eritrocitov, so opazili post-transfuzijske reakcije, ki so razlog za individualno izbiro krvi z uporabo posrednega Coombsovega testa.

V nekaterih primerih se hemolitična anemija dobro odziva na zdravljenje z uporabo anabolnih hormonskih zdravil (retabolil 25 mg intramuskularno, Neurobol 5 mg 1 p. / Dan). Kot simptomatsko zdravljenje je priporočljivo uporabljati antioksidantna zdravila (vitamini skupine E 10 mg intramuskularno) in s sočasnim pomanjkanjem železa - peroralna zdravila, ki vsebujejo železo (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Dan).