Hemolitična anemija

Obstaja veliko vrst anemije, od katerih nekatere ne vplivajo na delovanje telesa in na dobro počutje osebe. 11% je število vseh anemij, od katerih je 5% hemolitičnih značilnosti anemije. Simptomi hemolitične anemije imajo svoje značilnosti, ki razlikujejo te vrste od drugih vrst bolezni. Vzroki so pogosto označeni kot dedni in pridobljeni. Zdravljenje izvaja izključno zdravnik.

Hemolitična anemija je krvna motnja, v kateri se zmanjša raven rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi. To je povezano z njihovim uničenjem ali hemolizo (kratko delovanje). Če bodo normalne rdeče krvne celice delovale 120 dni, potem pa s hemolitično anemijo, bodo prezgodaj uničene.

Resnost hemolitičnega procesa je odvisna od tega, kako hitro se rdeče krvne celice uničijo. Število eritrocitov in hemoglobina je opaženo z dejstvom, da kostni mozeg preprosto nima časa za proizvodnjo novih celic.

Tako se pri blagi obliki hemolitične anemije raven eritrocitov zmanjša, vendar v periferni krvi koncentracija hemoglobina morda ni motena. Če obstaja jasno neravnovesje med nastajanjem rdečih krvnih celic in njihovim številom v krvi, se pojavijo vsi simptomi bolezni, pri katerih se funkcije kostnega mozga izčrpajo.

Avtoimunska hemolitična anemija

Najbolj nepojasnjena oblika hemolitične anemije je avtoimunska. Pri tej obliki bolezni se protitelesa telesa vežejo na membrano eritrocitov, zato začne imunost te celice zaznati kot tuje. Posledično imunski sistem napade rdeče krvne celice in jih uniči, kar vodi do zmanjšanja njihovega števila v krvi.

Zakaj se ta oblika anemije razvije? Strokovnjaki slovmed.com ne morejo dati dokončnega odgovora. Vendar pa obstajata dva vzroka za avtoimunsko hemolitično anemijo:

1. Zapleti: hemoblastoza, ulcerozni kolitis nespecifični, kronični agresivni hepatitis, sistemske bolezni vezivnega tkiva, maligne novotvorbe, imunska pomanjkljivost, jetrna ciroza, okužbe.
2. Kot samostojna bolezen.

Bolezen ima progresivno naravo počasnega tipa. Klinične manifestacije niso odvisne od vzrokov za nastanek bolezni. Tako so prvi simptomi avtoimunske hemolitične anemije nizka telesna temperatura, boleče bolečine v sklepih, šibkost in bolečine v trebuhu. Potem so simptomi okrepljeni in se kažejo v hudi bledici in pastoznosti kože, povečanju zlatenice, povečanju velikosti jeter in vranice.

V 50% primerov se bolezen manifestira v akutni obliki, ki je v razcvetu. Bolnik se lahko pritoži, vendar se med pregledom ne sme izraziti prvih znakov. Pritožbe bolnikov so:

• Srčna palpitacija.
• Zmanjšana zmogljivost.
• Izboljšajte šibkost.
• Glavobol
• Temperatura naraste na 38-39 stopinj.
• Omotičnost.
• Pomanjkanje zraka.
• Slabost in bruhanje, ki se pojavita brez uživanja hrane.
• Bolečina v zgornjem delu trebuha.

Zunaj se lahko rumena koža poveča brez povečanja velikosti jeter in vranice.

Prognoza za avtoimunsko hemolitično anemijo je razočarljiva. Ni učinkovitih metod zdravljenja. Vendar pa obstajajo načini za doseganje stabilne remisije bolezni - radikalna splenektomija in hormonska terapija.

Vzroki hemolitične anemije

Na žalost, tudi če poznamo vzrok hemolitične anemije, zdravniki ne morejo vedno vplivati ​​na zdravljenje bolnika. Vendar pa lahko seznanitev z vzroki bolezni pomaga preprečiti njen razvoj.

• Dedne okvare, ki so prikazane v kromosomu, so odgovorne za sintezo in vitalno aktivnost rdečih krvnih celic. Ta napaka se selektivno prenaša od staršev.
• Sistemske ali avtoimunske bolezni, ki vplivajo na stanje vezivnega tkiva in žilnega prostora.
• Nalezljive bolezni (malarija).
• Bolezni krvi, kot je levkemija.
• Masivne opekline ali poškodbe.
• Kirurški poseg.
• Akutne ali kronične virusne ali bakterijske bolezni.
• Stik z industrijskimi strupi ali strupenimi snovmi.
• Rhesus-konfliktna nosečnost.
• Jemanje določenih zdravil: antibiotikov, kemoterapijskih zdravil, protivnetnih zdravil, sulfonamidov.
• Napačna transfuzija krvi na faktorju Rh ali skupini pripadnikov in njenih sestavin (plazma, masa eritrocitov itd.).
• Prirojene srčne napake, velike žile.
• Umetni umetni udi, ki so v stiku s krvjo.
• Bakterijski endokarditis je bolezen ventilov in notranje plasti srca.
• Bolezni mikrovaskulature.
• Amiloidoza notranjih organov.
• Paroksizmalna nočna hemoglobinurija in hladna hemoglobinurija povzročata kronično obliko hemolitične anemije.

Simptomi hemolitične anemije

Pomembno je, da povprečna oseba prepozna prisotnost hemolitične anemije. To določajo naslednji simptomi:

1. Sindrom zlatenice, ki se kaže v limonasto rumeni barvi kože in srbenju. Urina postane temna in celo črna, podobno kot mesa. V tem primeru ostanejo iztrebki nespremenjeni, kar razlikuje bolezen od zlatenice.
2. Anemijski sindrom. Koža in sluznice pridobita bledo senco. Obstajajo simptomi izgube kisika: omotica, pogoste utripanje srca, zmanjšana mišična moč, šibkost, zasoplost.
3. Sindrom hipertermije. Nenaden porast temperature na 38 stopinj v času, ko pride do uničenja rdečih krvnih celic.
4. Hepatosplenomegalski sindrom. Povečanje organov, ki so odgovorni za življenjsko dobo rdečih krvnih celic - jetra in vranica. Jetra so manj razširjena, kar je zaznamovano s težo v desnem hipohondru. Vranica se poveča glede na stopnjo hemolize.

Drugi simptomi hemolitične anemije so: t

• Bolečine v kosteh in trebuhu.
• Bolečina v ledvicah.
• Slabljenje stola.
• Motnje prenatalnega razvoja: malformacije, nesorazmernost različnih delov telesa.
• Bolečine v prsih, kot je miokardni infarkt.

Simptomi se pojavijo, ko rdeče krvne celice trajajo 15 dni namesto 120. Po kliničnem poteku se razlikujejo latentne (kompenzirane), kronične (s hudo anemijo) in krizne vrste hemolitične anemije. Kriza je najbolj huda hemolitična anemija.

Hemolitična anemija pri otrocih

Pri prirojeni ali dedni hemolitični anemiji se simptomi pojavijo skoraj od rojstva. Simptomi pri otrocih se ne razlikujejo od vrste anemije, vendar je potrebna skrbna nega in zdravljenje. Na srečo se hemolitična anemija pojavi v 2 primerih na 100.000.

Hemolitična anemija Minkowskega-Chauffarda je posledica okvarjenega gena, zaradi katerega rdeče krvne celice spremenijo svojo obliko in postanejo bolj prepustne za natrijev ion. Bolezen se izraža z anemičnimi simptomi in nepravilnostmi v razvoju telesa. Prognoza življenja se po radikalni splenektomiji pomirja.

Druga oblika hemolitične anemije je bolezen s pomanjkanjem aktivnosti G-6-FDG. Hemoliza se pojavi po zaužitju stročnic ali jemanju določenih zdravil. Simptomatologija je podobna hemolitični anemiji, katere značilnost je manifestacija hemosiderinurije in hemoglobinurije.

Talasemija je pogosta oblika genetske hemolitične anemije, pri kateri se pretirano kopiči globin, kar vodi do prezgodnje oksidacije in uničenja membrane eritrocitov. Bolezen se kaže v anemičnem sindromu, pa tudi v fizičnem, psihomotoričnem razvoju. Smrtni izid je precej velik zaradi stalnega napredovanja bolezni in odsotnosti obdobja remisije.

Zdravljenje s hemolitično anemijo

Potek zdravljenja hemolitične anemije je najtežji v primerjavi z drugimi vrstami anemije zaradi nezmožnosti zdravnikov, da bi vplivali na procese hemolize. Načrt zdravljenja lahko vključuje:

1. Sprejemanje citostatikov z avtoimunsko hemolitično anemijo.
2. Transfuzija humanega imunoglobulina in sveže zamrznjene plazme.
3. Jemanje vitamina B12 in folne kisline.
4. Jemanje glukokortikoidnih hormonov: metilprednizolon, deksametazon, kortinf, prednizolon.
5. Preprečevanje infekcijskih zapletov in poslabšanje kronične patologije.
6. Transfuzija odprtih rdečih krvnih celic z zmanjšanjem njihovega števila na minimum.
7. Splenektomija - odstranitev vranice, ki pomaga izboljšati prognozo. Ni učinkovito pri različnih dednih vrstah anemije in Minkowski-Chauffardovi anemiji.

Napoved

Kaj zdravniki predvidevajo za hemolitično anemijo? To je odvisno od metod zdravljenja in njihove učinkovitosti v posameznem primeru. Pričakovana življenjska doba se lahko poveča ali zmanjša z napredovanjem bolezni.

Hemolitična anemija

Hemolitična anemija je patologija rdečih krvnih celic, katere značilnost je pospešeno uničevanje rdečih krvnih celic z sproščanjem večje količine posrednega bilirubina. Za to skupino bolezni je značilna kombinacija anemičnega sindroma, zlatenice in povečanja velikosti vranice. V procesu diagnoze, splošni krvni test, bilirubin ravni, iztrebkov in analize urina, ultrazvok trebušnih organov; biopsija kostnega mozga, imunološke študije. Kot metode zdravljenja se uporablja zdravilo, transfuzijska terapija krvi; s hipersplenizmom splenektomija.

Hemolitična anemija

Hemolitična anemija (HA) - anemija, zaradi kršenja življenjskega cikla rdečih krvnih celic, in sicer prevladovanje procesov njihovega uničenja (eritrocitoliza) nad tvorjenjem in zorenjem (eritropoeza). Ta skupina anemij je zelo obsežna. Njihova razširjenost ni enaka v različnih geografskih širinah in starostnih kohortah; v povprečju se patologija pojavi pri 1% prebivalstva. Med drugimi vrstami anemije predstavljajo hemolitiki 11%. Za patologijo je značilno skrajšanje življenjskega cikla eritrocitov in njihovo razpadanje (hemoliza) pred časom (po 14-21 dneh namesto 100-120 dni je normalno). V tem primeru lahko uničenje rdečih krvnih celic poteka neposredno v vaskularni postelji (intravaskularna hemoliza) ali v vranici, jetrih in kostnem mozgu (ekstravaskularna hemoliza).

Razlogi

Etiopatogenetsko osnovo dednih hemolitičnih sindromov sestavljajo genetske napake v membranah eritrocitov, njihovi encimski sistemi ali struktura hemoglobina. Te predpostavke povzročajo morfofunkcionalno manjvrednost rdečih krvnih celic in njihovo povečano uničenje. Hemoliza rdečih krvnih celic s pridobljeno anemijo se pojavlja pod vplivom notranjih dejavnikov ali okoljskih dejavnikov, vključno z:

• Avtoimunski procesi. Tvorba protiteles sprijete eritrocitov lahko v hematoloških malignosti (akutna levkemija, kronična limfatična levkemija, Hodgkinov bolezen, multipli mielom), avtoimune bolezni (SLE, ulcerativni kolitis), nalezljive bolezni (infekcijska mononukleoza, toksoplazmoza, sifilisom, virusa pljučnica). Razvoj imunske hemolitične anemije lahko spodbujamo z posttransfuzijskimi reakcijami, profilaktičnim cepljenjem, hemolitično boleznijo ploda.
• Toksični učinek na eritrocite. V nekaterih primerih pred akutno intravaskularno hemolizo nastanejo zastrupitve z arzenovimi spojinami, težkimi kovinami, ocetno kislino, glivičnimi strupi, alkoholom itd.
• Mehanske poškodbe rdečih krvnih celic. Pri težkih fizičnih naporih (dolga hoja, tek, smučanje) lahko opazimo hemolizo eritrocitov, z DIC, malarijo, maligno hipertenzijo, protetičnimi srčnimi in žilnimi ventili, hiperbarično oksigenacijo, sepso, obsežne opekline. V teh primerih se zaradi delovanja določenih dejavnikov pojavi travmatizacija in ruptura membran prvotno polnih rdečih krvnih celic.

Patogeneza

Osrednja povezava v patogenezi HA je povečano uničenje rdečih krvnih celic v organih retikuloendotelijskega sistema (vranica, jetra, kostni mozeg, bezgavke) ali neposredno v vaskularni postelji. Ko avtoimunski mehanizem anemije, oblikovanje anti-eritrocitov AT (toplotno, hladno), ki povzročajo encimsko lizo eritrocitne membrane. Strupene snovi, ki so najmočnejši oksidanti, uničijo eritrocite zaradi razvoja presnovnih, funkcionalnih in morfoloških sprememb v membrani in stromi rdečih krvnih celic. Mehanski dejavniki neposredno vplivajo na celično membrano. Pod vplivom teh mehanizmov se iz eritrocitov sproščajo ioni kalija in fosforja, v notranjost pa vstopajo natrijevi ioni. Celica nabrekne, s kritičnim povečanjem volumna, pride do hemolize. Razgradnjo eritrocitov spremlja razvoj anemičnih in zlatenskih sindromov (tako imenovana "bleda zlatenica"). Morda intenzivno barvanje blata in urina, povečana vranica in jetra.

Razvrstitev

Pri hematologiji je hemolitična anemija razdeljena na dve veliki skupini: prirojeno (dedno) in pridobljeno. Dedne HA vključujejo naslednje oblike:

• membranopatija eritrocitov (mikrosferocitoza - bolezen Minkowski-Chauffard, ovalocitoza, akantocitoza) - anemija, ki jo povzročajo strukturne anomalije membran eritrocitov
• fermentopenija (encimopenija) - anemija, ki jo povzroča pomanjkanje nekaterih encimov (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza itd.)
• hemoglobinopatije - anemija, povezana s kvalitativnimi motnjami v strukturi hemoglobina ali s spremembo razmerja med normalnimi oblikami (talasemija, anemija srpastih celic).

Pridobljeni GA so razdeljeni na:

• pridobljene membranopatije (paroksizmalna nočna hemoglobinurija - Markiafavi-Micheli b-n, spore-celična anemija)
• imunski (avto in izoimunski) - zaradi izpostavljenosti protitelesom
• strupena - anemija zaradi izpostavljenosti kemikalijam, biološkim strupom, bakterijskim toksinom
• mehansko - anemija, ki jo povzroča mehanska poškodba strukture rdečih krvnih celic (trombocitopenična purpura, pohodna hemoglobinurija)

Simptomi

Dedna membranopatija, fermentopenija in hemoglobinopatija

Najpogostejša oblika te skupine anemije je mikrosferocitoza ali Minkowski-Chauffardova bolezen. Podedovan z avtosomno dominantnim tipom; običajno sledi od več družinskih članov. Pomanjkanje eritrocitov je posledica pomanjkanja membran proteinov in lipidov, podobnih aktomiozinu, kar vodi v spremembo oblike in premera eritrocitov, njihove velike in prezgodnje hemolize v vranici. Izraženost mikrosferocitne HA je možna v vseh starostih (v otroštvu, mladosti, starosti), ponavadi pa se pojavijo pri starejših otrocih in mladostnikih. Resnost bolezni se razlikuje od subkliničnega poteka do hudih oblik, za katere so značilne pogosto ponavljajoče se hemolitične krize. V času krize se poveča telesna temperatura, omotica, šibkost; bolečine v trebuhu in bruhanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitične anemije je zlatenica različnih stopenj intenzivnosti. Zaradi visoke vsebnosti stercobilina postanejo iztrebki intenzivno obarvani temno rjavi. Bolniki z Minkowski-Shoffarjevo boleznijo so nagnjeni k nastajanju kamnov v žolčniku, zato se pogosto pojavijo znaki poslabšanja kalkuloznega holecistitisa, pojavijo se žolčeve kolike in obstruktivna zlatenica se pojavi z okluzijo skupnega žolčevoda. Pri mikrosferocitozi se vranica v vseh primerih poveča, pri polovici bolnikov pa se poveča tudi jetra. Poleg dedne mikrosferocitne anemije imajo otroci tudi druge kongenitalne displazije: stolpno lobanjo, strabizem, deformacijo sedla, okluzijske anomalije, gotsko nebo, polidaktično ali bradidaktično, itd. v kapilarah okončin in slabo obdelljiv.

Enzimopenična anemija je povezana s pomanjkanjem nekaterih eritrocitnih encimov (najpogosteje, G-6-PD, encimov, odvisnih od glutationa, piruvat kinaze itd.). Hemolitična anemija se lahko najprej razglasi po pojavu bolezni ali jemanju zdravil (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Običajno ima bolezen enakomeren potek; značilna "bleda zlatenica", zmerna hepatosplenomegalija, srčni hrup. V hudih primerih se razvije izrazit vzorec hemolitične krize (šibkost, bruhanje, zasoplost, palpitacije, kolaptoidno stanje). V povezavi z intravaskularno hemolizo eritrocitov in sproščanjem hemosiderina v urinu, slednja postane temna (včasih črna) v barvi. Posebni pregledi so namenjeni značilnostim kliničnega poteka hemoglobinopatij - talasemija in anemija srpastih celic.

Pridobljena hemolitična anemija

Med različnimi pridobljenimi različicami so avtoimunske anemije pogostejše. Za njih je skupni sprožilni dejavnik tvorba protiteles proti antigenom lastnih eritrocitov. Hemoliza eritrocitov je lahko intravaskularna ali intracelularna. Hemolitična kriza avtoimunske anemije se hitro in nenadoma razvije. Nadaljuje se s povišano telesno temperaturo, hudo šibkostjo, omotico, palpitacijami, zasoplostjo, epigastričnimi bolečinami in spodnjim delom hrbta. Včasih predhodne sestavine v obliki subfebrila in artralgije pred akutnimi manifestacijami. V času krize je zlatenica hitro raste, ne spremlja srbeča koža, povečuje jetra in vranico. Pri nekaterih oblikah avtoimunske anemije bolniki ne prenašajo prehlada; v pogojih nizkih temperatur se lahko razvije Raynaudov sindrom, urtikarija, hemoglobinurija. Zaradi pomanjkanja cirkulacije v majhnih žilah so možni zapleti, kot so gangrena prstov in rok.

Toksična anemija se pojavi s progresivno šibkostjo, bolečinami v desnem hipohondru in ledvenem delu, bruhanjem, hemoglobinurijo, visoko telesno temperaturo. Od 2-3 dni zlatenica in bilirubinemija; za 3-5 dni pride do odpovedi jeter in ledvic, znaki katerih so hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Nekatere vrste pridobljene hemolitične anemije so obravnavane v ustreznih člankih: hemoglobinurija in trombocitopenična purpura, hemolitična fetalna bolezen.

Zapleti

Vsaka vrsta HA ima svoje specifične zaplete: npr. JCB - pri mikrosferocitozi, odpovedi jeter - v strupenih oblikah itd. Pogosti zapleti so hemolitične krize, ki jih lahko sprožijo okužbe, stres, porod pri ženskah. V akutni masivni hemolizi se lahko razvije hemolitična koma, za katero so značilni kolaps, zmedenost, oligurija, povečana zlatenica. Življenjska nevarnost pacienta sta DIC, vranica ali spontana ruptura telesa. Nujna zdravstvena oskrba je potrebna za akutno srčnožilno in ledvično odpoved.

Diagnostika

Določitev oblike HA, ki temelji na analizi vzrokov, simptomov in objektivnih podatkov, je v pristojnosti hematologa. Med začetnim pogovorom se pojasni družinska anamneza, pogostost in resnost hemolitičnih kriz. Med pregledom se oceni obarvanost kože, bele in vidne sluznice, ter se preizkusi v trebuhu, da se oceni velikost jeter in vranice. Spleno- in hepatomegalijo potrjujeta ultrazvok jeter in vranice. Laboratorijski diagnostični kompleks vključuje:

• Krvni test Za spremembe v hemogramu so značilne normo- ali hipokromna anemija, levkopenija, trombocitopenija, retikulocitoza, pospešek ESR. V biokemičnih vzorcih krvi je določena hiperbilirubinemija (povečanje deleža posrednega bilirubina), povečanje aktivnosti laktat dehidrogenaze. Pri avtoimunskih anemijah je pozitiven Coombsov test velik diagnostični pomen.
• Urin in blato. Analiza urina razkriva proteinurijo, urobilinurijo, hemosiderinurijo, hemoglobinurijo. V koprogramu se poveča vsebnost stercobilina.
• Mielogram Za citološko potrditev se izvede punkcija na prsni koš. Študija punktata kostnega mozga razkriva hiperplazijo eritroidnega kalčka.

Pri diferencialni diagnozi so izključeni hepatitis, jetrna ciroza, portalna hipertenzija, hepatolijev sindrom, porfirija, hemoblastoza. Bolnika svetuje gastroenterolog, klinični farmakolog, specialist za nalezljive bolezni in drugi strokovnjaki.

Zdravljenje

Različne oblike HA imajo svoje značilnosti in pristope k zdravljenju. Pri vseh variantah pridobljene hemolitične anemije je treba paziti, da se izloči vpliv hemolizirajočih dejavnikov. Med hemolitično krizo bolniki potrebujejo infuzijo raztopin, krvno plazmo; vitaminska terapija, če je potrebno - hormonsko in antibiotično zdravljenje. Pri mikrosferocitozi je splenektomija edina učinkovita metoda, ki vodi do 100% prenehanja hemolize.

Pri avtoimunski anemiji je indicirano zdravljenje z glukokortikoidnimi hormoni (prednizon), ki zmanjšuje ali ustavlja hemolizo. V nekaterih primerih želeni učinek dosežemo s predpisovanjem imunosupresivov (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), zdravil proti malariji (klorokin). V primerih avtoimunske anemije, odporne na zdravljenje z zdravili, se opravi splenektomija. Zdravljenje hemoglobinurije vključuje transfuzijo opranih rdečih krvnih celic, nadomestkov v plazmi, imenovanje antikoagulantov in antiplateletnih sredstev. Razvoj toksične hemolitične anemije narekuje potrebo po intenzivni terapiji: razstrupljanje, prisilna diureza, hemodializa, po indikacijah - uvedba antidota.

Prognoza in preprečevanje

Potek in izid sta odvisna od vrste anemije, resnosti kriz, popolnosti patogenetske terapije. Z mnogimi pridobljenimi možnostmi izločanje vzrokov in popolno zdravljenje vodi do popolnega okrevanja. Cure prirojene anemije ni mogoče doseči, vendar je mogoče doseči dolgoročno remisijo. Z razvojem ledvične odpovedi in drugih zapletov s smrtnim izidom je napoved neugodna. Da bi preprečili razvoj HA omogoča preprečevanje akutnih nalezljivih bolezni, zastrupitev, zastrupitev. Nenadzorovana neodvisna uporaba drog je prepovedana. Skrbna priprava bolnikov na transfuzijo krvi, cepljenje s celotnim obsegom potrebnih preiskav.

Hemolitična anemija - kaj je, vzroki, diagnoza in zdravljenje

Hemolitična anemija je neodvisna krvna bolezen ali patološko stanje telesa, pri čemer se uničenje rdečih krvnih celic, ki krožijo v krvi, odvija prek različnih mehanizmov.

Pri normalnem delovanju se naravna razgradnja rdečih krvnih celic pojavi po 3 do 4 mesecih od rojstva. Pri hemolitični anemiji je proces razpadanja znatno pospešen in traja le 12 - 14 dni. V tem članku bomo govorili o vzrokih te bolezni in zdravljenju te težke bolezni.

Kaj je hemolitična anemija

Hemolitična anemija je anemija, ki jo povzroči kršitev življenjskega cikla rdečih krvnih celic, in sicer prevladovanje procesov njihovega uničenja (eritrocitoliza) nad tvorjenjem in zorenjem (eritropoeza). Rdeče krvne celice - najbolj številne vrste človeških krvnih celic.

Glavna funkcija rdečih krvnih celic je prenos kisika in ogljikovega monoksida. Sestava teh celic vključuje hemoglobin - protein, ki sodeluje v presnovnih procesih.

Eritrociti pri ljudeh delujejo v krvi največ 120 dni, v povprečju 60–90 dni. Staranje eritrocitov je povezano z zmanjšanjem tvorbe ATP v eritrocitih med presnovo glukoze v tej krvni celici.

Uničenje rdečih krvnih celic poteka stalno in se imenuje - hemoliza. Sproščeni hemoglobin se razgradi v heme in globin. Globin je beljakovina, vrne se v rdeči kostni mozeg in služi kot material za izgradnjo novih rdečih krvnih celic, železo (tudi ponovno) in indirektni bilirubin se ločita od hema.

Vsebino rdečih krvnih celic je mogoče določiti s krvno preiskavo, ki se izvaja med rutinskimi pregledi.

Glede na svetovno statistiko predstavlja struktura obolevnosti med krvnimi boleznimi vsaj 5% hemolitičnih stanj, od katerih prevladujejo dedni tipi hemolitične anemije.

Razvrstitev

Hemolitična anemija je klasificirana kot prirojena in pridobljena.

Prirojena (dedna)

Zaradi vpliva negativnih genetskih dejavnikov na rdeče krvne celice se razvije dedna hemolitična anemija.

Trenutno obstajajo štirje podtipi bolezni:

• nefermentativna hemolitična anemija. V tem primeru je vzrok za uničenje rdečih krvnih celic nepopolna aktivnost encimov, ki so odgovorni za njihov življenjski cikel;
• hemolitično anemijo Minkowskega-Chauffarda ali mikrosferocitika. Bolezen se razvije zaradi mutacij v genih, ki so odgovorni za tvorbo beljakovin, ki tvorijo stene rdečih krvnih celic.
• membranopatija eritrocitov - povečano razpadanje, povezano z genetsko določeno pomanjkljivostjo njihove lupine;
• talasemijo. Ta skupina hemolitične anemije se pojavi zaradi motenj v procesu proizvodnje hemoglobina.

Pridobljeno

Pojavlja se v kateri koli starosti. Bolezen se razvija postopoma, včasih pa se začne z akutno hemolitično krizo. Pritožbe bolnikov so običajno enake kot pri prirojeni obliki in so povezane predvsem z naraščajočo anemijo.

• Zlatenica je večinoma blaga, včasih je opaziti le subikteričnost kože in beločnice.
• Vranica je povečana, pogosto gosta in boleča.
• V nekaterih primerih se jetra povečajo.

Za razliko od dedne, se pridobljena hemolitična anemija razvije v zdravem organizmu zaradi učinka na rdeče krvne celice zaradi zunanjih vzrokov:

• povzročena z mehanskimi poškodbami membrane rdečih krvničk - kardiopulmonalni obvod, protetični srčni ventili;
• posledica kemične poškodbe rdečih krvnih celic - kot posledica zastrupitve s svincem, benzenom, pesticidi in tudi po kačjih ugrizih.
• prekomerna izpostavljenost kemikalijam (vključno z zdravili) ali preobčutljivost na njih;
• nekatere bakterijske ali parazitske okužbe (npr. malarija (bolezen, ki se prenaša s piki komarjev), bolezni, ki se prenašajo s hrano, itd.);

Razlogi

Hemolitične anemije so prirojene in pridobljene, v polovici primerov pa idiopatsko, torej nejasnega izvora, ko zdravniki ne morejo določiti natančnega vzroka bolezni.

Obstaja kar nekaj dejavnikov, ki izzovejo razvoj hemolitične anemije:

• Transfuzija krvi, nezdružljiva v skupini ali rezus;
• Izpostavljenost strupenim snovem;
• Prirojene srčne napake;
• Levkemija je raznolikost;
• Aktivnost parazitskih mikroorganizmov;
• Kemična in medicinska sredstva.

V nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti vzroka za nastanek pridobljene hemolitične anemije. Takšna hemolitična anemija se imenuje idiopatska.

Simptomi hemolitične anemije pri odraslih

Simptatologija bolezni je precej obsežna in je v veliki meri odvisna od vzroka določene vrste hemolitične anemije. Bolezen se lahko manifestira samo v obdobjih kriz in se ne more manifestirati brez poslabšanja.

Znaki hemolitične anemije se pojavijo le, če obstaja jasno neravnovesje med proliferacijo krvnih celic eritrocitov in uničenjem rdečih krvnih celic v krvnem obtoku, medtem ko je kompenzacijska funkcija kostnega mozga izčrpana.

Klasični simptomi hemolitične anemije se razvijajo samo z intracelularno hemolizo eritrocitov in so predstavljeni z anemičnimi, ikteričnimi sindromi in splenomegalijo.

Simptomi hemolitične anemije (srpasto, avtoimunsko, ne-sferoticno itd.) So:

• sindrom hipertermije. Ta simptom se najpogosteje kaže v napredovanju hemolitične anemije pri otrocih. Temperaturni indikatorji se povečajo na 38 stopinj;
• sindrom zlatenice. Povezana je s povečano razgradnjo eritrocitov, zaradi katere jetra prisiljena obdelati odvečno količino posrednega bilirubina v vezani obliki, ki vstopa v črevo, kar povzroča povečanje ravni urobilina in stercobilina. Pojavi se rumena barva kože in sluznice.
• Anemijski sindrom. To je klinični in hematološki sindrom, za katerega je značilno zmanjšanje vsebnosti hemoglobina na enoto volumna krvi.
• Hepatosplenomegalija je precej pogost sindrom, ki spremlja različne bolezni in za katerega je značilno povečanje velikosti jeter in vranice. Ugotovite, kaj splenomegalija je.

Drugi simptomi hemolitične anemije:

• Bolečine v trebuhu in kostih;
• Prisotnost znakov oslabljenega intrauterinega razvoja pri otrocih (nesorazmerne značilnosti različnih telesnih segmentov, razvojne napake);
• Poraščene blato;
• Bolečine v projekciji ledvic;
• Bolečina v prsnem košu, ki spominja na miokardni infarkt.

Znaki hemolitične anemije:

Pri večini bolnikov so bile odkrite nepravilnosti v stanju srčno-žilnega sistema. Pogosto so v urinu odkrili kristale hemosiderina, kar kaže na prisotnost mešane vrste hemolize eritrocitov, ki se pojavlja tako znotrajcelično kot intravaskularno.

Zaporedje nastopov simptomov:

• zlatenica, splenomegalija, anemija.
• Jetra, simptome holelitiaze, povišane ravni stercobilina in urobilina se lahko poveča.

Nekateri ljudje s talasemijo opazijo manjše simptome.

• Počasna rast in zapoznela puberteta
• Težave s kostmi
• Povečana vranica

Glede na klinično sliko obstajajo dve obliki bolezni: akutna in kronična.

• V prvi obliki imajo bolniki nenadoma hudo šibkost, zvišano telesno temperaturo, zasoplost, palpitacije, zlatenico.
• V drugi obliki dispneje, slabost in palpitacije so lahko odsotni ali pa so blagi.

Kako je hemolitična anemija pri otrocih

Hemolitična anemija je skupina različnih bolezni z vidika svoje narave, vendar jo združuje en sam simptom - hemoliza rdečih krvnih celic. Hemoliza (poškodbe) se pojavi v pomembnih organih: jetra, vranica in medulla kosti.

Prvi simptomi anemije niso specifični in se pogosto zanemarjajo. Otroška utrujenost, razdražljivost, solzljivost pripisujejo stresu, prekomerni čustvi ali osebnostnim lastnostim.

Za otroke s hemolitično anemijo je značilna nagnjenost k nalezljivim boleznim, pogosto pa so taki otroci pogosto v skupini.

Pri anemiji pri otrocih opazimo bledico kože, ki se pojavi tudi, ko vaskularna postelja ni dovolj napolnjena s krvjo, ledvičnimi boleznimi, tuberkulozno zastrupitvijo.

Glavna razlika med pravo anemijo in psevdo-anemijo je obarvanost sluznic: z resnično anemijo postanejo sluznice blede, s psevdo-anemijo ostajajo rožnate (ocenjuje se barva konjunktive).

Potek in prognozo sta odvisna od oblike in resnosti bolezni, od pravočasnosti in pravilnosti zdravljenja, od stopnje imunološke pomanjkljivosti.

Zapleti

Hemolitična anemija je lahko zapletena zaradi anemične kome. Tudi v splošni klinični sliki se včasih doda:

• Tahikardija.
• Nizka BP.
• Zmanjšanje količine urina.
• Žolčeva bolezen.

Pri nekaterih bolnikih povzroča hudo poslabšanje stanja. Jasno je, da se takim ljudem priporoča, da so vedno topli.

Diagnostika

Če se pojavi šibkost, bledica kože, težava v desnem hipohondru in drugi nespecifični simptomi, se je treba posvetovati z zdravnikom in imeti popolno krvno sliko. Potrditev diagnoze hemolitične anemije in zdravljenje bolnikov opravi hematolog.

Za določitev oblike hemolitične anemije, ki temelji na analizi vzrokov, simptomov in objektivnih podatkov, je odgovoren hematolog.

• Med začetnim pogovorom se pojasni družinska anamneza, pogostost in resnost hemolitičnih kriz.
• Med pregledom se oceni obarvanost kože, bele in vidne sluznice, ter se preizkusi v trebuhu, da se oceni velikost jeter in vranice.
• Spleno- in hepatomegalijo potrjujeta ultrazvok jeter in vranice.

Katere teste je treba opraviti?

• Splošni krvni test
• Skupni bilirubin v krvi
• Hemoglobin
• Rdeče krvne celice

Celovita diagnoza hemolitične anemije bo vključevala naslednje študije o prizadetem organizmu:

• zbiranje podatkov o anamnezi, pregled kliničnih pritožb bolnikov;
• krvni test za določanje koncentracije rdečih krvnih celic in hemoglobina;
• določanje nekonjugiranega bilirubina;
• Coombsov test, zlasti kadar so potrebne transfuzije krvi z zdravimi rdečimi krvničkami;
• punkcija kostnega mozga;
• določanje serumskega železa z laboratorijsko metodo;
• Ultrazvok peritonealnih organov;
• preučevanje oblike rdečih krvnih celic.

Zdravljenje s hemolitično anemijo

Različne oblike hemolitične anemije imajo svoje značilnosti in pristope k zdravljenju.

Načrt zdravljenja patologije običajno vključuje takšne dejavnosti:

1. predpisovanje pripravkov, ki vsebujejo vitamin B12 in folno kislino;
2. transfuzijo izpranih rdečih krvnih celic. Pri tej metodi zdravljenja se zateka k zmanjšanju koncentracije rdečih krvnih celic na kritične vrednosti;
3. transfuzija plazme in humanega imunoglobulina;
4. Priporočljivo je, da uporabljate glukokortikoidne hormone, da odpravite neprijetne simptome in normalizirate velikost jeter in vranice. Odmerek teh zdravil predpiše le zdravnik na podlagi bolnikovega splošnega stanja in resnosti bolezni;
5. z avtoimunsko hemolitično anemijo načrt zdravljenja dopolnjujejo citostatiki; Včasih zdravniki uporabljajo kirurške metode zdravljenja bolezni. Najpogosteje se opravi splenektomija.

Prognoza je odvisna od vzroka in resnosti bolezni.

Vsaka hemolitična anemija, boj proti kateri se je začel iz časa, je težaven problem. Nesprejemljivo je, da ga poskušamo rešiti sami. Njeno zdravljenje mora biti celovito in ga izvaja izključno usposobljen specialist na podlagi temeljitega pregleda bolnika.

Preprečevanje

Preprečevanje hemolitične anemije se deli na primarno in sekundarno.

1. Primarna preventiva se nanaša na ukrepe, ki preprečujejo pojav hemolitične anemije;
2. Sekundarno - zmanjšanje kliničnih manifestacij obstoječe bolezni.

Edini možni način za preprečevanje razvoja anemije je vzdrževanje zdravega načina življenja, pravočasno zdravljenje in preprečevanje drugih bolezni.

Hemolitična anemija: simptomi in zdravljenje

Hemolitična anemija - glavni simptomi:

• Glavobol
• Slabost
• Bolečine v trebuhu
• Omotičnost
• Povečana jetra
• Vročina
• Povečana vranica
• Kratka sapa
• Bolečina v prsnem košu
• Bledica kože
• Temen urin
• Rumena koža
• Počasen utrip
• Zamenjajte blato
• Bledica sluznic

Hemolitična anemija je redka krvna bolezen, za katero je značilno zmanjšanje življenjskega cikla rdečih krvnih celic (eritrocitov). Normalno je, da eritrocit živi v povprečju od 3 do 4 mesece, vendar je v prisotnosti anemije to obdobje skrajšano na dva tedna. Vsak dan se določen del rdečih krvnih celic nadomesti z novimi, ki jih proizvede rdeči kostni mozeg.

Če se življenje rdečih krvnih celic zmanjša, celice za zamenjavo preprosto ne bodo imele časa za zorenje. Zaradi tega se njihova koncentracija v periferni krvi znatno zmanjša.

Sorte

Vse obstoječe vrste hemolitične anemije so razdeljene v dve veliki skupini:

Dedne oblike

• nefermentativna hemolitična anemija. V tem primeru je vzrok za uničenje rdečih krvnih celic nepopolna aktivnost encimov, ki so odgovorni za njihov življenjski cikel;
• mikrosferocitna hemolitična anemija. Razlog za razvoj takšne patologije je prenos mutiranih genov, katerih glavna naloga je sintetizirati proteinske molekule, ki tvorijo steno eritrocitov. V primeru napredovanja mikrosferocitne hemolitične anemije se bistveno zmanjša struktura rdečih krvnih celic, njihova aktivnost in njihova odpornost proti uničenju;
• srpasto celico. Vzrok take dedne bolezni je genska mutacija, katere glavna naloga je kodirati zaporedje aminokislin v proizvodnji hemoglobina. Značilnost bolezni - deformacija eritrocita v obliki srpa. Pri prehodu skozi krvne žile prizadete celice ne morejo več popolnoma spremeniti svoje oblike, zato se pojavi njihovo povečano uničenje;
• talasemijo. Ta skupina hemolitične anemije se pojavi zaradi motenj v procesu proizvodnje hemoglobina.

Kupljeni obrazci

• avtoimunska hemolitična anemija. Hemoliza rdečih krvnih celic nastane zaradi nastajanja protiteles, ki se kopičijo na membrani. Posledično se rdeče krvne celice označijo in makrofagi jih začnejo zaznavati kot tuje agente. Pri avtoimunski pridobljeni hemolitični anemiji človeški imunski sistem sam uničuje rdeče krvne celice;
• anemija, ki se pojavi med rezusom in hemolitično boleznijo novorojenčkov. Vzrok napredovanja je nezdružljivost zaradi rhesusove krvi ženske in njenega ploda. V organizmu bodoče matere se postopoma začnejo tvoriti protitelesa za rdeče krvne celice zarodka, ki vsebujejo antigen Rh. Posledično nastanejo imunski kompleksi, ki vodijo do uničenja rdečih krvnih celic;
• travmatska hemolitična anemija. Vzroki za napredovanje - žilna ateroskleroza, prisotnost vaskularnih protez, spremembe v strukturi kapilar;
• hemoliza eritrocitov, ki napreduje pod vplivom endogenih in eksogenih dejavnikov;
• akutna paroksizmalna nočna hemoglobulinemija.

Etiologija

Etiološki dejavniki, ki izzovejo napredovanje avtoimunskih, srpastih in drugih vrst hemolitične anemije pri otrocih in odraslih:

• različne vrste levkemije;
• avtoimunske bolezni;
• poškodbe različne stopnje;
• predhodno prenesene patologije nalezljive narave;
• toplotne in kemične opekline;
• kirurški posegi;
• nalezljive bolezni (malarija);
• amiloidoza vitalnih organov;
• podaljšan stik s strupenimi snovmi;
• dolgotrajna uporaba določenih skupin sintetičnih drog;
• transfuzija nezdružljive krvi z Rh faktorjem;
• konflikt rezusa med porodom;
• prirojene srčne napake;
• bakterijski endokarditis in tako naprej.

Simptomatologija

Simptomi hemolitične anemije (srpasto, avtoimunsko, ne-sferoticno itd.) So:

• sindrom hipertermije. Ta simptom se najpogosteje kaže v napredovanju hemolitične anemije pri otrocih. Temperaturni indikatorji se povečajo na 38 stopinj;
• sindrom zlatenice. Koža dobi rumeni odtenek, vendar ni močnega srbenja. Značilen simptom je sprememba barve urina. Postane temno in spominja na mesnino. Iztrebki ne spreminjajo barve;
• sindrom povečanih jeter in vranice (hepatosplenomegalija);
• sindrom anemije. Koža in sluznica bleda. Simptomi hipoksije - dispneja, šibkost, glavobol, bradikardija, omotica itd.

Dodatni simptomi tega patološkega stanja:

• bolečinski sindrom na mestu projekcije ledvic;
• bolečine v trebuhu;
• bolečine v prsnici;
• zamenjajte blato.

Diagnostika

Ko simptomi, ki kažejo na napredovanje te bolezni, je treba obiskati zdravstveno ustanovo za diagnozo in natančno diagnozo. Najbolj informativna metoda za ugotavljanje hemolitične anemije je klinični krvni test. Z njim bo zdravnik lahko pojasnil skupno število rdečih krvnih celic, njihovo kakovost. V krvni preiskavi je mogoče ugotoviti:

• Pospeševanje ESR;
• znižana koncentracija hemoglobina;
• prisotnost deformiranih eritrocitov;
• zmanjšanje skupnega števila rdečih krvnih celic;
• povečanje koncentracije retikulocitov.

Dodatne diagnostične tehnike:

Zdravljenje

Zdravljenje hemolitične anemije lahko izvaja le visoko usposobljen specialist. Dejstvo je, da je tovrstno anemijo najtežje zdraviti, saj ni vedno mogoče odpraviti mehanizma sprožitve hemolize.

Načrt zdravljenja patologije običajno vključuje takšne dejavnosti:

• predpisovanje pripravkov, ki vsebujejo vitamin B12 in folno kislino;
• transfuzijo izpranih rdečih krvnih celic. Pri tej metodi zdravljenja se zateka k zmanjšanju koncentracije rdečih krvnih celic na kritične vrednosti;
• transfuzija plazme in humanega imunoglobulina;
• Priporočljivo je, da uporabljate glukokortikoidne hormone, da odpravite neprijetne simptome in normalizirate velikost jeter in vranice. Odmerek teh zdravil predpiše le zdravnik na podlagi bolnikovega splošnega stanja in resnosti bolezni;
• z avtoimunsko hemolitično anemijo načrt zdravljenja dopolnjujejo citostatiki;
• Včasih zdravniki uporabljajo kirurške metode zdravljenja bolezni. Najpogosteje se opravi splenektomija.

Zdravljenje patologije se izvaja le v stacionarnih pogojih, tako da lahko zdravniki nenehno spremljajo splošno stanje bolnika in preprečijo napredovanje njegovih nevarnih zapletov.

Preprečevanje

Vsi preventivni ukrepi za to bolezen so razdeljeni na primarne in sekundarne. Primarni preventivni ukrepi so namenjeni predvsem preprečevanju napredovanja hemolitične anemije. Sekundarna profilaksa vključuje posege, ki lahko pomagajo zmanjšati pojav simptomov že napredujoče patologije.

Primarno preprečevanje avtoimunske anemije:

• izogibajte se so-infekcijam;
• ne smejo biti na mestih z visoko vsebnostjo strupenih snovi v zraku, kakor tudi soli težkih kovin;
• pravočasno zdravljenje nalezljivih bolezni.

V primeru pomanjkanja G-6-FDG ne smemo zaužiti naslednjih skupin zdravil, saj povzročajo hemolizo:

• sulfonamidi;
• antimalarična zdravila;
• tuberkulozne droge;
• zdravila za bolečine;
• antipiretik;
• antibakterijska zdravila;
• zdravila iz drugih skupin - askorbinska kislina, metilen modra in drugi.

Sekundarno preprečevanje bolezni je pravočasno in celovito zdravljenje infekcijskih bolezni, ki lahko povzročijo poslabšanje hemolitične anemije. V ta namen je priporočljivo redno opravljati preventivne preglede strokovnjakov in opraviti vse potrebne teste.

Če menite, da imate hemolitično anemijo in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko hematolog pomaga.

Predlagamo tudi uporabo naše spletne diagnostične storitve bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Hemosideroza je bolezen, ki spada v kategorijo pigmentnih distrofij in je značilna tudi za veliko količino hemosiderina v tkivih tkiv, ki je železov pigment. Mehanizem razvoja bolezni še vedno ni povsem znan, toda strokovnjaki s področja dermatologije so ugotovili, da se vzroki za nastanek lahko razlikujejo glede na obliko nastanka takšne motnje.

Minkowski-Chauffardova anemija (dedna mikrosferocitoza, mikrosferocitna anemija) je vrsta anemije, pri kateri pride do uničenja rdečih krvnih celic hitreje, kot traja njihov življenjski cikel. Ta patološki proces je možen zaradi znotrajceličnih okvar rdečih krvnih celic. Prevalenca te bolezni je precej velika - 80% vseh primerov anemije.

Hemoglobinurija je oblika hemoglobinemije, za katero so značilne poškodbe znotraj žil. V tem stanju se rdeče krvne celice raztezajo preko žilne postelje in vstopijo v urin. Če se urin spremeni v temno, vsebuje hemoglobin. To kaže na intenzivno razgradnjo rdečih krvnih celic, ki nastanejo zaradi notranje bolezni ali zaradi izpostavljenosti zunanjim dejavnikom. Simptomatično se bolezen kaže v bledici kože, zlatenici, bruhanju, vročini.

Histoplazmoza je bolezen, ki se razvije zaradi penetracije specifične glivične okužbe v človeško telo. V tem patološkem procesu so prizadeti notranji organi. Patologija je nevarna, saj se lahko razvije pri ljudeh iz različnih starostnih skupin. Tudi v medicinski literaturi je mogoče najti takšne bolezni bolezni - Ohio Valley bolezni, Darling bolezni, retikuloendotheliosis.

Anemija pomanjkanja železa pri otrocih je klinični sindrom, ki se razvije v stanju akutne pomanjkljivosti v telesu železa pri otrocih. Glede na to se raven hemoglobina v krvi zmanjšuje, kar vodi v razvoj s tem povezanih zapletov.

Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez zdravil.

Hemolitična anemija: kaj je to

Bolezni krvi so ena izmed najpogostejših, pogosto spremljajo druge povezane bolezni in so zelo nevarne za človeško življenje. Med temi boleznimi izstopa hemolitična anemija. Kaj je to? Enostavne besede, ki jih je treba pojasniti, niso dovolj preproste, vendar bomo poskušali.

Kaj je hemolitična anemija?

Preden se lotimo zgodbe o hemolitični anemiji, se poglobimo v anatomijo in analiziramo proces tvorbe krvi na splošno. Kot vsi vemo iz šolskega tečaja, pomembno vlogo v našem telesu igrajo rdeče krvne celice - rdeče krvne celice, ki oskrbujejo vsa tkiva s kisikom. Človeški kostni mozeg je odgovoren za nastanek rdečih krvnih celic in vranica je odgovorna za njihovo uničenje.

V povprečju je življenjski cikel rdečih krvnih celic približno 100 - 120 dni, to je približno štiri mesece. Kostni mozeg in vranica delata istočasno, pri čemer tvorita in uničita rdeče krvne celice. Poleg tega, če ta dva organa delujeta enako hitro, potem telo ohranja ravnotežje in kri se redno posodablja. Če pa uničenje rdečih krvnih celic poteka pospešeno iz kakršnega koli razloga, kostni mozeg pa se ne spopade in nima časa za oblikovanje novih celic, se pojavi neravnotežje in pojavijo se predpogoji za hemolitično anemijo, ki se lahko kasneje razvijejo v zelo zapletene oblike.

Takšen pospešen proces uničenja rdečih krvničk se imenuje hemoliza, od koder izhaja tudi ime bolezni. To je zelo nevarno, zahteva pravočasno diagnozo in ustrezno zdravljenje.

Razvrstitev hemolitične anemije

Hemolitična anemija je splošno ime za številne bolezni, ki jih povzroča pospešeno in nenormalno uničenje rdečih krvnih celic. Te bolezni se lahko razvrstijo glede na številne znake.

Po naravi vzročnega faktorja oddajajo:

Dedne vrste anemije:

• Nesferociarije - v tem primeru je treba za bolezen kriviti encime, odgovorne za sposobnost preživetja rdečih krvnih celic. Natančneje, njihova odsotnost. Pomanjkanje takšnega encima kot glukoza-6-fosfat dehidrogenaze se večinoma opazi.
• Anemija Minkowskega-Chauffarda - s tem imenom zdravniki razumejo krvno bolezen, ki se pojavi kot posledica mutacij genov, ki so odgovorni za tvorbo potrebnih beljakovin in beljakovin. V tem primeru se lupina rdečih krvnih celic uniči. Življenjski cikel se večkrat skrajša.
• Thalassemia - vse je v tem, da ni mogoče tvoriti normalnega hemoglobina. Obstaja prezgodnja oksidacija in posledično kršitev membrane eritrocitov.
• Srpasta celica - rdeče krvne celice zanje pridobijo neobičajno obliko v obliki srpa, ki preprečuje njihovo prosto prehodnost žil. Zakaj imajo to obliko? V procesu sinteze hemoglobina je zaporedje aminokislin moteno, medtem ko je hemoglobin deformiran v obliki, sledijo mu krvne celice.

Pridobljena hemolitična anemija:

• Anemija novorojenčkov zaradi Rh-konflikta - če ima mati negativen Rh faktor v krvi, lahko pride do konflikta med njeno kri in krvjo zarodka, do zavrnitve pride. Ta nezdružljivost povzroči, da materino telo proizvaja protitelesa. V odgovor na to nastajajo imunski kompleksi v telesu ploda, ki lahko uničijo rdeče krvne celice.
• Avtoimunska anemija - ko so eritrociti uničeni, nastanejo protitelesa, ki jih makrofagi zaznavajo sovražno - znani zagovorniki telesa. Imunski sistem se aktivira in začne pospešeno uničevati take celice.
• Pod vplivom zunanjih ali notranjih dejavnikov - se lahko razvije anemija pod vplivom različnih zdravil, zaužitih, industrijskih in organskih strupov, prejšnjih virusnih bolezni in po hudih nalezljivih boleznih.
• Traumatska hemolitična anemija se lahko pojavi, če se v telo vsadijo umetne žile in srčni ventili.
• Akutna paroksizmalna nočna hemoglobinurija - ta vrsta anemije je precej redka in jo povzroča pojav napak v membranah eritrocitov, ki nastanejo zaradi delovanja beljakovin.
• Kemične poškodbe rdečih teles - lahko nastanejo pod vplivom pesticidov, benzena, svinca itd.

Glede na mesto hemolize se anemija deli na:

1. Intravaskularne celice se uničijo v notranjosti žil, predvsem zaradi mehanskih učinkov na njih.
2. Intracelularno - uničenje se pojavi v vranici ali jetrih.

Vzroki anemije

Da bi razumeli, kako zdraviti hemolitično anemijo in v katero smer premikati, morate vedeti glavne razloge, zakaj se ta bolezen lahko pojavi in ​​otežiti življenje.

Glavni razlogi so torej:

• Genetske nepravilnosti in prirojene okvare;
• Bolezni žil in vezivnega tkiva - revmatizem, artroza, eritematozni lupus, skleroderma, vaskulitis itd.;
• Bolezni krvi - levkemija;
• Bakterijske in virusne okužbe;
• Delo s toksini in industrijskimi strupi;
• Antibiotično zdravljenje, različna protivnetna zdravila;
• Opekline, hude poškodbe ali operacije v telesu;
• Prirojene srčne bolezni, kot tudi vnetje njegove notranje plasti ali ventilov;
• Rhesus-konflikt med nosečnostjo.

Kot razumete, se hemolitična anemija pojavlja kot ločena bolezen samo v primeru prirojenih predpogojev za to ali pri slabi dednosti. V bistvu gre za komorbidno ali sekundarno bolezen v primerjavi z drugimi boleznimi in posledicami poškodb.

Metode za diagnozo hemolitične anemije

Da bi potrdili, ali imate hemolitično anemijo, vas diagnozo najprej diagnosticira terapevt, nato pa ustrezni strokovnjaki, odvisno od narave bolezni.

Najprej je treba pacientu dodeliti popolno krvno sliko, ki lahko z veliko natančnostjo določi raven koncentracije hemoglobina v krvi, število rdečih krvnih celic, prisotnost rdečih krvnih celic, pa tudi nezrele oblike - retikulocite, hitrost ESR.

Če ta splošna analiza pokaže sum na hemolizo, potem so predpisane dodatne vrste diagnostike, kot so: t

• Biokemični test krvi za določitev koncentracije bilirubina;
• Študija za potrditev prisotnosti bolne hemolize;
• Analiza urina za ugotavljanje prisotnosti urobilina in hemoglobina;
• Punkcija kostnega mozga. Postopek ni prijeten, v nekaterih primerih pa je to lahko edini postopek, ki potrjuje prisotnost te bolezni.

Kako se bolezen manifestira?

Ker so krvne bolezni zelo nevarne, ne čakajte, da se vaše zdravje popolnoma poslabša. Če opazite vsaj nekatere od naslednjih simptomov, se morate posvetovati z zdravnikom:

• Urina je postala temna, rjava ali skoraj črna.
• Opazna je relaksacija stola.
• Brez očitnega razloga se poveča telesna temperatura.
• Koža, beločnica in zunanje sluznice pridobijo rumenkast odtenek.
• Pogosto pride do omotice, splošne šibkosti, zasoplosti in povečanega srčnega utripa.
• Bolečina in težava v desnem hipohondru, v območju jeter.
• Bolečine v prsih, kot tudi v trebuhu in kosteh.

Vsak od teh znakov vas mora opozoriti in nemudoma obiskati zdravnika, ki bo, če bo ugotovljen hemolitična anemija, dal svoja klinična priporočila.

Vrste hemolitične anemije in metode zdravljenja

Metode zdravljenja hemolitične anemije predpisuje izključno zdravnik, odvisne so od specifične vrste bolezni in stopnje zanemarjanja.

Oglejmo si nekatere od njih.

1. Talasemija. To ni niti ena sama bolezen, ampak celotna skupina, ki je podedovana. Hkrati se pri otroku pojavijo prirojene nepravilnosti - razcepljena ustnica, stolpna lobanja itd. Opazili so tudi močno povečanje vranice. Pri izvajanju krvne preiskave obstaja visoka raven železa in bilirubina. Ker je bolezen dedna, se zdravi predvsem v obdobjih poslabšanja z dajanjem folne kisline, ki transfuzijo bolnika s koncentriranimi rdečimi krvnimi celicami. Če bolezen spremlja znatno povečanje vranice, jo odstranimo kirurško.
2. Minkowski-Shoffarjeva bolezen (mikrosferocitoza). Je tudi dedna bolezen. Ko je znotraj eritrocitov s kršitvami v membrani, dobimo natrijeve ione. Prve manifestacije te bolezni vidimo v otroštvu ali adolescenci. V tem primeru ima lahko otrok takšna zunanja odstopanja, kot je neenakomerna zobovje, pritrjena ušesa, stolpna lobanja in močna poševna očesa. Poleg tega je mogoče opaziti rumenkost kože in povečanje vranice. Pri tej vrsti hemolitične anemije krvni test ponavadi kaže mikrocitno ali hiperregenerativno anemijo. V blagi obliki se ta bolezen običajno ne zdravi, v hujših primerih pa - splenektomijo - odstranimo vranico.
3. Hemolitična bolezen novorojenčka, ki jo povzroča Rh-konflikt s krvjo matere. Pri diagnosticiranju je treba izključiti genetsko prenašanje prirojene anemije.
4. Porfirija je druga vrsta hemolitične anemije. Praviloma se ta bolezen kaže predvsem pri dečkih in je povezana s slabšo sintezo naravnega pigmenta v hemoglobinu - porfirinu. S to boleznijo je okrepljen proces odlaganja železa v različnih organih in tkivih. Lahko se odlaga v trebušni slinavki, ki je predpogoj za razvoj sladkorne bolezni v jetrih, nato pa se močno poveča ali v koži, potem pa pridobi temen odtenek. Bolezen zdravimo z infuzijo koncentriranih eritrocitov, predpisujemo glukozo in hematin. Če nič ne pomaga, lahko naročite presaditev kostnega mozga.
5. Srpasto-celična hemolitična anemija se pojavlja pogosteje kot druge, in praviloma so predstavniki negroidne rase dovzetni za to. Ta oblika anemije se lahko kaže v vaskularni bolečini, trombozi in bolečinah v trebuhu. Pri bolnikih s povišano telesno temperaturo se lahko začne urin barvati v temni barvi, količina hemoglobina v krvi pa se zmanjša. Bolniku se priporoča, da se v telo vnesejo velike količine tekočine. Prav tako je predpisano, da se izključijo infekcijske zaplete antibiotikov. V posebej težkih primerih lahko dajemo koncentrirane rdeče krvne celice ali celo odstranimo vranico.