Hemolitična anemija: vzroki, vrste, znaki, diagnoza, zdravljenje

Hemolitična anemija je vključena v eno skupino glede na eno skupno značilnost za vse predstavnike - skrajšanje življenja rdečih krvnih celic - rdečih krvnih celic. Rdeče krvne celice, ki prezgodaj uničujejo, izgubijo hemoglobin, ki se tudi razgradi, kar vodi v hemolizo ("lakirana" kri) - glavni patološki proces, na katerem temelji razvoj hemolitične anemije. V nasprotnem primeru številne bolezni te skupine niso zelo podobne druga drugi, imajo drugačen izvor, vsaka od njih ima svoje značilnosti razvoja, poteka, kliničnih manifestacij.

Hemolitik - od besede "hemoliza"

Pri hemolitični anemiji rdeče krvne celice živijo od 30 do 50 dni, v nekaterih posebej hudih primerih pa lahko preživijo največ dva tedna, normalna življenjska doba rdečih krvničk pa 80 do 120 dni.

Jasno je, da je zgodnja smrt celične patologije patološki proces, ki se imenuje hemoliza in se izvaja:

• Znotrajcelična (ekstravaskularna, ekstravaskularna hemoliza) - v vranici, jetrih, rdečem kostnem mozgu (kot fiziološka);
• Na mestu prezgodnje smrti (zunajcelično) - v krvnih žilah (intravaskularna hemoliza).

Takšno skrajšanje bivanja v krvnem obtoku, zaradi velike prezgodnje smrti rdečih krvnih celic, ne more biti asimptomatsko in neboleče za telo, toda intracelularna hemoliza in zunajcelična varianta imata svoje značilne simptome, ki jih je mogoče videti vizualno in določiti z laboratorijskimi testi.

Znotrajcelična hemoliza za anemijo

Neplanirani organizem hemolize pod vplivom mononuklearnih fagocitov (makrofagov) znotrajcelično nastopi predvsem v vranici - sam bolnik lahko opazi simptome, opazuje kožo, urin in blato ter potrdi analize klinične laboratorijske diagnostike:

1. Koža in sluznice pridobijo rumenkasto ali rumeno (različne jakosti) barvo, v krvi pa povečanje bilirubina zaradi njegove proste frakcije;
2. Prevajanje pretiranega prostega bilirubina v neposredno zahteva aktivno sodelovanje hepatocitov (jetrnih celic), ki poskušajo nevtralizirati toksični bilirubin. To vodi do intenzivnega obarvanja žolča s povečanjem koncentracije žolčnih pigmentov v njem, kar prispeva k nastanku kamnov v mehurju in kanalih;
3. Žolč, nasičen z žolčnimi pigmenti, ki vstopajo v črevo, povzroča povečanje količine stercobilina in urobilinogena, kar pojasnjuje intenzivno barvanje blata;
4. Ekstravaskularna hemoliza je opazna tudi v urinu, v katerem se urobilin dvigne in mu daje temno barvo;
5. Pri KLA (popolna krvna slika) se ugotovi zmanjšanje vsebnosti rdečih krvnih celic, toda ko se kostni mozeg poskuša nadomestiti z izgubo, se poveča število mladih oblik, retikulocitov.

Intravaskularna hemoliza

Nepooblaščena hemoliza v krvnih žilah ima tudi svoje simptome in laboratorijske znake uničenja rdečih krvnih celic:

• Raven hemoglobina, ki prosto kroži v krvi, se dvigne (celične stene so se zrušile, Hb se je sprostil in prepustil »lakiranju« krvi);
• Prosti hemoglobin (nespremenjen ali spremenjen v hemosiderin), ki zapusti krvni obtok in zapusti telo z urinom, ga mimogrede obarva v različnih barvah: rdeča, rjava, črna;
• Določena količina železa, ki vsebuje pigment, ki nastane med razgradnjo hemoglobina, ostaja v telesu, deponiran v parenhimskih organih in kostnem mozgu (hemosideroza).

Do nedavnega je bila hemolitična anemija razvrščena po načelu intravaskularnega ali tkivnega uničenja rdečih krvnih celic. Zdaj je nekoliko drugačen pristop, kjer je bolezen razdeljena v dve skupini.

Podedovana ali pridobljena po naključju

Sodobna znanost ne predvideva delitve hemolitične anemije, odvisno od kraja uničenja rdečih krvnih celic. Posvečanje večje pozornosti etiologiji in patogenezi bolezni in na podlagi teh načel je bolezen razdeljena na dva glavna razreda:

različne hemolitične in anemične bolezni

1. Dedna hemolitična anemija - razvrščena po načelu lokalizacije genetske okvare rdečih krvničk, zaradi katere rdeče krvne celice postanejo slabše, funkcionalno nestabilne in ne morejo preživeti svojega časa. Med dednimi HA so: membranopatija (mikrosferocitoza, ovalocitoza), encimske okvare (pomanjkanje G-6-FDS), hemoglobinopatija (srpastocelična anemija, talasemija);
2. Pridobljene oblike HA, ki so razvrščene po faktorju, ki uničuje rdeče krvne celice in povzroča to anemijo (protitelesa, hemolitični strupi, mehanske poškodbe).

Najpogostejša oblika pri pridobljenih HA je avtoimunska hemolitična anemija (AIHA). O tem bomo podrobneje razpravljali kasneje, po dednih anemijah.

Opozoriti je treba, da je levji delež med vsemi GA padel na pridobljene oblike, vendar med njimi obstaja več možnosti, ki pa imajo tudi sorte zaradi posameznih vzrokov:

• Razvoj bolezni je posledica vpliva protiteles proti eritrocitom, ki nastanejo na lastnih antigenskih strukturah eritrocitov (avtoimunske - avtoimunske hemolitične anemije) ali izoantitijcev, ki so vstopili v kri z zunanje strani (izoimunska hemolitična bolezen novorojenčka);
• HA se razvije zaradi somatskih mutacij, ki spremenijo membransko strukturo rdečih krvnih celic (paroksizmalna hladna nočna hemoglobinurija);
• Škoda na membrani rdečih krvnih celic je lahko posledica mehanskega delovanja umetnih srčnih ventilov ali poškodbe rdečih krvnih celic v kapilarnih žilah stopal pri hoji in teku (marčna hemoglobinurija);
• Na membranske strukture pogosto vplivajo različne kemikalije, ki so tuje človeško telo (organske kisline, hemolitični strupi, soli težkih kovin itd.);
• Razvoj hemolitične anemije lahko sproži pomanjkanje vitamina E;
• Tak parazit, kot je Plasmodium malaria, ki prodre v človeško kri, ko je komar (ženska) rodu Anopheles (anofheles komar) ugriza, je nevaren v smislu hemolitične anemije, kot simptom "močvirske vročice".

Hemolitične anemije, programirane pred rojstvom

Talasemija pri otrocih

Zaradi prisotnosti prirojene napake transportne RNA ali regulatornega gena, sprememba hitrosti proizvodnje enega od tipov (α, β, γ) globinskih verig določa razvoj hemoglobinopatije, imenovane talasemija. Najpogostejša kršitev sinteze β-verig, kar pojasnjuje širšo porazdelitev take oblike talasemije kot β-talasemije, ki se kaže v zmanjšanju ravni normalnega hemoglobina (HbA) in povečanju vrednosti anomalne variacije (HbF in HbA).₂).

Rdeče krvne celice, ki nosijo napačen hemoglobin, so zelo "nežne", nestabilne, nagnjene k uničenju in razpadanju s hemolizo zaradi povečane prepustnosti membrane. Poskus prehoda skozi ozki lumen kapilarnih žil za njih se pogosto konča z neuspehom in posledično nastopom simptomov talasemije, ki se lahko pojavijo na enega od dveh načinov:

1. Homozigotna oblika, znana kot Couleejeva bolezen ali talasemija glavna, ki se pojavlja pri otrocih;
2. Heterozigotna oblika ali talasemija manjša - ta možnost je pogostejša pri ljudeh, ki so prišli iz otroštva, in celo takrat, če se po naključju najde v krvi.

Ker je talasemija genetsko opredeljeno stanje, za katero je značilna motena sinteza normalnega odraslega hemoglobina, ni potrebno razmišljati o manjši talasemiji. Zaradi svoje heterozigotnosti in talasemije se recesivno podeduje in se morda ne pojavi ali pa se pojavi že pri odraslem pri študiji retikulocitov in osmotski stabilnosti eritrocitov (ki niso vključeni v obvezne indikatorje OAK). Ampak homozigotna oblika je težka, najdemo jo pri otrocih prvega leta življenja, napoved pa ni spodbudna, a je bogata z zapletom.

Simptomi Cooleyjeve bolezni:

• Bledica kože, rumenkost, ki lahko spremeni intenzivnost;
• Splošna šibkost, letargija, utrujenost;
• Splenomegalija (povečanje vranice), zaradi katere lahko otrokov trebuh doseže precejšnjo velikost, po možnosti povečanje jeter;
• V KLA je nizka raven hemoglobina z normalno vsebnostjo rdečih krvnih celic (hipokromni tip anemije);
• Zamuda v duševnem in telesnem razvoju ne sodi med obvezne znake Cooleyjeve bolezni, vendar pa ti otroci še vedno začnejo držati glave, plazijo, hodijo, slabo jedo.

Pogosto pri podobnih simptomih zdravniki pričajo o hepatitisu neznane etiologije, ne da bi pozabili na tovrstno hemolitično anemijo. Da bi odpravili dvome o HA, skrbno zbrano zgodovino (prisotnost podobnih simptomov v družini) in laboratorijske teste (v krvi - povečanje prostega bilirubina, majhen delež HbF in HbA)₂, retikulocitoza, v OAM - urobilinu).

Zdravljenje hemolitične anemije zaradi motenj hemoglobina: t

1. Transfuzija krvi (masa rdečih krvnih celic) v primeru močnega padca Hb;
2. Tečaji desferaloterapije (za preprečevanje hemosideroze);
3. Folna kislina;
4. Odstranitev vranice z znatnim povečanjem;
5. Presaditev kostnega mozga.

Pozor! Ferroterapija za talasemijo je kontraindicirana!

Majhne sferične krvne celice

Mikrosferocitna membranopatija (dedna mikrosferocitoza ali Minkowski - Shoffarjeva bolezen) je avtosomno dominantna patologija (čeprav se pojavljajo tudi spontane mutacije), za katero je značilna prirojena anomalija membran in sferična oblika rdečih krvnih celic. Rdeče krvne celice so običajno bikonavezne plošče, ki jim omogočajo, da prosto prehajajo skozi najožje dele krvnega obtoka. Sferociti nimajo takšne možnosti, vendar hkrati, kot je treba storiti z rdečimi krvničkami, poskušajo "stisniti" v ozko režo, zato izgubijo del membrane (celovitost je prekinjena - pride do hemolize). Poleg tega lupina omogoča, da natrijevi ioni vstopijo v celico v večji količini, kot je potrebna, kar vodi do dodatne porabe energije, ki tudi skrajša življenjsko dobo celic.

Bolezni se lahko manifestirajo v kateri koli starosti, vendar se težje pojavljajo pri novorojenčkih in so manj izrazite pri starejših otrocih (hitreje se odkrije, če je prej odkrit).

Hemolitični sindrom se nanaša na glavne simptome bolezni, ki se pojavijo od nikoder ali pa jo sprožijo neželeni dejavniki (napor, travma, učinek prehlada). Bolezen ima valovit potek, kjer se konstantno spreminja hemolitična kriza z zatišjem. Pogosto bolezen spremljajo druge kongenitalne anomalije ("razcep", srčne napake, lobanja stolpa, patologija notranjih organov).

Poleg tega ima prirojena mikrosferocitska membranopatija tudi druge simptome:

• Zlatenica, katere intenzivnost je odvisna od poteka bolezni bolnikovega stanja v določenem trenutku (pri hemolitični krizi je resnost zlatenice zelo različna);
• Slabost (prehodna ali trajna);
• Vročina (med poslabšanjem);
• Bolečine v mišicah in bolečine v desnem hipohondru (jetrih) in v mestu vranice;
• Srčna palpitacija, znižanje krvnega tlaka, pri nekaterih bolnikih, šumenje srca;
• Povečana vranica (čez čas);
• Urin je barva temnega piva, iztrebki so tudi temnejši.

Pogosto se bolezen začne manifestirati kot zlatenica, zato bolniki s sumom na hepatitis vstopijo v oddelek za nalezljive bolezni, kjer se začetna diagnoza ugotovi že v prvih korakih iskanja (laboratorijski testi).

V OVK se je zmanjšala vsebnost hemoglobina in število eritrocitov, ki jih večinoma predstavljajo majhne sferične celice.

Kazalniki, kot so:

1. Autohemoliza (znatno povišana);
2. Retikulociti (povišani);
3. Osmotska odpornost eritrocitov (izrazito zmanjšana);
4. Biokemijska analiza krvne hiperbilirubinemije zaradi nevezane frakcije;
5. Sterobilin (kaprogram) in urobilin (OAM) prav tako presegata normalne vrednosti.

Zdravljenje hemolitične anemije te oblike se ne razlikuje v različnih terapevtskih ukrepih. V primerih izrazite anemije so sprejemljive transfuzije krvi, poleg tega pa tudi samo mase eritrocitov. Pripravki železa, vitamini skupine B, hormoni v bolezni Minkowski-Chauffard se ne uporabljajo vsaj zaradi njihove popolne neučinkovitosti in neuporabnosti. Edini način za boj proti prirojenim boleznim je odstranitev »pokopališča« rdečih krvnih celic (vranice). Splenektomija bistveno izboljša bolnikovo stanje, čeprav v krvi še vedno krožijo majhni okvarjeni eritrociti.

Druge podedovane anomalije

Dedne dedne skupine niso omejene na zgornje primere, vendar pa bomo zaradi nizke razširjenosti, vendar podobnosti simptomov, zdravljenja in identitete diagnostičnih meril za vse oblike, prepustili diferencialno diagnostiko za specialiste. Sklepamo lahko le nekaj besed o dednih GA.

Primer številčnosti nepravilnih eritrocitov v anemiji srpastih celic, ki so podvržene nadaljnji hemolizi

Srpasto celična anemija skoraj vse ponavlja talasemijo, ki se razlikuje po masivni smrti rdečih krvnih celic med krizo in s tem isto hemolizo. Bolezen srpastih celic pri otrocih povzročajo okužbe in lahko povzročijo zelo resne zaplete (paraliza, pljučni infarkt, kardiomegalija, ciroza jeter). Pri odraslih se bolezen nekoliko »umiri«, vendar je verjetnost zapletov še vedno prisotna.

Dedna ovalocitoza (eliptotika) ima simptome podobne mikrosferocitozi, vendar se razlikuje od strukture v rdečih krvnih celicah.

Dedna okvara eritrocitov - pomanjkanje aktivnosti G-6-FDG (glukoza-6-fosfat dehidrogenaze) je posledica kršitve proizvodnje energije.

Bolezen ne izbere starosti, zato pri novorojenčkih ni izključena. HDN z jedrsko zlatenico, ki se razvije v ozadju pomanjkanja G-6-FDS, je še posebej huda s hudimi nevrološkimi simptomi. Diagnostični kriteriji se ne razlikujejo od tistih pri mikrosferocitozi.

Bolezen ima različne možnosti za potek: od asimptomatskih do hudih hemolitičnih kriz, ki jih ponavadi sproži vnos nekaterih zdravil, nosečnost, okužbe, alergene. Neprepoznana hemolitična kriza ob znatnem zmanjšanju Hb ogroža zelo resne zaplete (DIC, akutna ledvična odpoved) in ima dokaj resno prognozo.

Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA) - pridobljen »samoedizem«

Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA) se obravnava kot patološki proces, ki temelji na proizvodnji protiteles na antigensko strukturo lastnih rdečih krvnih celic. Imunski sistem iz nekega razloga vzame antigen za nekoga drugega in se začne z njim boriti.

imunski napad na protitelesa eritrocitov na AIHA

Obstajata dve vrsti AIHI:

• Simptomatska avtoimunska hemolitična anemija, ki se razvije v ozadju druge patologije (hemoblastoza, hepatitis s kroničnim tokom, novotvorbe, sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, limfogranulomatoza itd.);
• Idiopatska varianta AIHA, ki jo izzovejo različni dejavniki (okužba, zdravljenje, travma, nosečnost, porod), ki niso neposreden vzrok bolezni, je le nekaj haptenov sedel na površini eritrocita, kar je povzročilo tvorbo protiteles. Toda kaj je bil hapten? Praviloma je ta provokator ostal neopažen in nepojasnjen.

AIHA v svoji čisti obliki je njegova idiopatska oblika, ki se pogosto razvije po porodu, splavu, zastrupitvi s hrano, nerednemu vnosu nekaterih zdravil.

Patogeneza AIHA pred razvojem bolezni poteka v dveh fazah:

• V prvi fazi se pod vplivom škodljivih dejavnikov (droge, bakterije, virusi) ali kot posledica somatske mutacije posameznega imunocita spremeni antigenska struktura eritrocitov;
• V drugi fazi patogeneze, neposredna interakcija med razvitimi protitelesi in samo-antigeni, ki je osnova za nastanek imunološkega procesa z razvojem hemolize (prosti hemoglobin ni več omejen s celično membrano) in anemija (uničene rdeče krvne celice niso več rdeče krvne celice, prav tako kot sproščene na prostost hemoglobina).

Imunsko agresijo, ki je usmerjena k sebi, lahko povzročijo različna protitelesa:

1. Nepopolni termični aglutinini (predvsem razred G - IgG, redko - razred A), ki sedijo na površini eritrocitne celice in začnejo najmočnejšo aktivnost pri temperaturi 37 ° C. Praviloma s to interakcijo rdeče krvne celice ne umrejo v krvnem obtoku, ampak jih pošljejo v "smrt" v vranici;
2. Hladni nepopolni aglutinini (razred M - IgM), ki reagirajo z eritrociti s sodelovanjem komplementa pri temperaturi 32 ° C. Ta protitelesa trajno uničujejo rdeče krvne celice v majhnih žilah na tistih območjih, kjer lahko temperatura pade na določene vrednosti (prsti na rokah in nogah, ušesih, nosu);
3. Dvofazni hemolizini (razred G - IgG) - ta protitelesa najdejo svoj antigen, ko se ohladijo, sedijo na površini celice in počakajo, da se temperatura dvigne na 37 ° C - nato začnejo kazati agresijo (kot rezultat - hemolizo).

Simptomi AIHA so različni in odvisni od mnogih okoliščin, med drugim:

• Stopnja hemolize (kriza ali "miren");
• Toplo ali hladno;
• Kraj smrti rdečih krvnih celic;
• Spremembe v notranjih organih;
• Patologija ozadja.

Osnovni znaki AIGI so:

1. Hemolitična kriza z zlatenico;
2. Anemija (zmanjšanje ravni hemoglobina in števila rdečih krvnih celic);
3. Povečana telesna temperatura;
4. Prisotnost hemoglobina v urinu;
5. Povečana vranica.

Simptomi, ki so lahko prisotni pri hemolitični anemiji, vendar niso obvezni in odločilni za to:

• Slabost, utrujenost;
• Zmanjšan apetit;
• Povečana jetra.

Laboratorijska diagnostika AIHA, poleg biokemije (bilirubin), popolne krvne slike (s štetjem retikulocitov in določanjem osmotske odpornosti eritrocitov) in urina, vključuje obvezne imunološke teste (Coombsov test), ki omogočajo identifikacijo vrste protiteles.

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije med krizo se izvaja v bolnišnici, kjer bolnik prejme kortikosteroide, imunosupresive in če so sprejeti ukrepi neučinkoviti, se zastavi vprašanje splenektomije.

Transfuzija komponent krvi (masa eritrocitov) se izvaja samo iz zdravstvenih razlogov in samo po individualni izbiri (Coombsov test)!

Kaj je hemolitična anemija in kako se zdraviti

Bolezenska hemolitična anemija je prirojena ali pridobljena krvna patologija, pri kateri se v človeškem telesu pojavi pospešen proces razgradnje rdečih krvnih celic, tj. obstaja patologija v delovnem ciklu rdečih krvnih celic. S smrtjo rdečih krvnih celic se sprosti veliko posrednega bilirubina, to bolezen skoraj vedno spremlja sprememba velikosti vranice, rumene kože in anemičnih manifestacij. Nevarnost zgornje bolezni je, da kostni mozeg nima časa za pravilno koncentracijo rdečih krvnih celic, kmalu pa se njegove funkcije izčrpajo. Zato je zgodnje odkrivanje bolezni tako pomembno. Podrobneje preberite, kaj je hemolitična anemija, vzroki za njen razvoj in simptomi. Prav tako bomo preučili vse metode zdravljenja. Toda preden analiziramo koncept hemolitične anemije, se spomnite, kaj je to - "rdeča krvna celica" in kakšno funkcijo opravlja v krvi?

Kaj so rdeče krvne celice

V drugem se imenujejo rdeče krvne celice, so eden od glavnih elementov krvi in ​​opravljajo funkcijo izmenjave plina v telesu, zlasti kisika. Tj rdeče krvne celice dostavijo kisik v tkiva in odstranijo ogljikov dioksid. Če število rdečih krvnih celic ustreza standardom, potem nemoteno opravljajo svoje funkcije.

Obstajajo naslednji parametri, po katerih se ocenjuje delo celic:

• trajanje delovnega cikla rdečih krvnih celic je od 3 do 4 mesece;
• pri moških je raven hemoglobina normalna pri 130-160 g / l;
• za ženske - 120–150 g l;
• premer enega eritrocita je 7,2-7,5 mikronov;
• njihovo število je v povprečju 90 µm3.

Če se velikost rdečih krvnih celic in njihova količina v krvi spremeni, potem ne morejo opravljati svojih funkcij brez napak. Na primer, ko pade raven eritrocitov, se raven hemoglobina zmanjša, kar kaže na anemijo. Pomembna je tudi oblika eritrocita, če je pravilna, potem je popoln stik s steno posode, zato je boljša nasičenost s kisikom.

Poleg tega spremenjena oblika vpliva na hitro uničenje rdečih krvnih celic.

Kot smo že omenili, je življenjski cikel eritrocita 3-4 mesece, med hitrim razpadom pa se razvije hemolitična anemija, o kateri bomo podrobneje govorili.

Klinična slika

Če dobesedno prevedemo pojem hemolitične anemije, potem latinska beseda zveni kot »krvni razpad«. Za to bolezen je značilno: t

• hitro razgradnjo rdečih krvnih celic;
• anemija;
• povečane ravni razgradnih produktov rdečih krvnih celic.

Tudi pri tej bolezni opazimo hemolizo, tj. pospešen razpad hemoglobina in krvnih celic. Življenjska doba eritrocitov pri tej vrsti anemije je omejena na dva tedna, in bolj ko krvne celice poginejo, bolj se patološko manifestira. Kostni mozeg preprosto ne more vzdrževati ravni rdečih krvnih celic, zaradi česar se zmanjša tudi raven hemoglobina. Ker v začetni fazi razvoja bolezni simptomi niso očitni, se anemija diagnosticira, ko so kompenzacijske funkcije kostnega mozga že oslabljene.

Hemolitična anemija je razdeljena na dva glavna tipa: dedno (prirojeno) in pridobljeno.

Najprej preučimo genetski tip hemolitične anemije, ki nastane zaradi destruktivnih dejavnikov, ki vplivajo na genetiko pacienta. Obstaja več vrst:

• Za mikrosferocitno anemijo je značilna mutacijska nenormalnost v genih, ki so odgovorni za strukturo beljakovin, ki tvorijo stene rdečih krvnih celic. Na steni eritrocita se oblikuje membrana, v njej se začne kopičiti voda, povečuje se koncentracija natrija, zaradi česar se začnejo zrušiti stene krvnih celic, njihov življenjski cikel pa se večkrat skrajša. Eritrociti so v obliki krogle in ne morejo iti skozi ozke lumene krvnih žil, zato se začnejo kopičiti na določenem območju in tvorijo mikrosferocite;
• zaradi talasemije se v procesu tvorbe hemoglobina pojavi kršitev, zaradi katere se beljakovinske verige začnejo razpadati. Membrana eritrocitov se uniči in eritrocit sam umre;
• pri bolnikih s hemolitično anemijo ne-sferičnega tipa opazimo nezadostno proizvodnjo posebnega encima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, kar zagotavlja dolgo življenjsko dobo eritrocita;
• anemija srpastih celic se razvije zaradi patologije genov, ki so odgovorni za proizvodnjo hemoglobina. Krvne celice tvorijo srpasto obliko in jih ni mogoče spreminjati, zato se hitro razgradijo.

Pri drugem pridobljenem tipu hemolitične anemije zunanji negativni dejavniki vplivajo na razgradnjo rdečih krvnih celic. Razvoj te vrste bolezni povzročajo naslednje značilnosti:

• Rezus-konflikt, ponavadi diagnosticiran pri novorojenčkih, ko je faktor Rh zarodka in mati drugačen. V ženskem telesu se začnejo proizvajati protitelesa, ki uničujejo rdeče krvne celice pri otroku;
• Za pridobljeno anemijo je značilna hemoliza zaradi zdravil ali zastrupitve. Strupi in druge kemikalije začnejo uničevati rdeče krvne celice v telesu;
• avtoimunska sorta se razvije, ko telo proizvaja protitelesa, ki rdeče krvne celice prepoznajo kot tuje in imunski sistem jih začne uničevati;
• travmatično - rdeče krvne celice se lahko razpadejo zaradi vaskularne poškodbe ali organske protetike.

Hemolitična anemija se razvije tudi zaradi redkega sindroma - paroksizmalne nočne hemoglobinurije, za katero so značilne nenormalnosti v strukturi rdečih krvnih celic, pri čemer se njegova ovojnica hitro uniči. Vendar pa je ta bolezen diagnosticirana pri samo 16 bolnikih od 1 milijona.

Razlogi

Treba je omeniti, da tudi če določite vzroke za hemolitično anemijo, to ne pomeni, da je mogoče proces hemolize ustaviti. Ker ne moremo odpraviti vseh vzrokov in izključitev nekaterih povzroči večje poslabšanje bolezni.

Glavni dejavniki, ki izzovejo hemolitično anemijo, so:

• prirojene anomalije kromosomov, ki vplivajo na sintezo hemoglobina in proizvodnjo encimov, odgovornih za delovanje rdečih krvnih celic;
• avtoimunske bolezni, kot so eritematozni lupus, nekatere vrste vaskulitisa, skleroderma itd., pri teh boleznih se pojavijo žilna tkiva, ki vodijo v smrt rdečih krvnih celic;
• nekatere izbrane krvne motnje;
• akutne bakterijske bolezni različnih vrst;
• zastrupitev s strupenimi kemikalijami ali strupi;
• nevarne okužbe, kot je malarija;
• reakcija na zdravila ali zastrupitev z zdravili;
• opekline z veliko površino kožnih lezij;
• transfuzijo krvi darovalca, ki ni primerna za faktor Rh;
• konflikt rhesus-mother-fetus med nosečnostjo;
• organska protetika;
• prirojene srčne bolezni;
• bakterijski endokarditis;
• amiloidoza je bolezen, za katero je značilna patologija funkcije človeškega imunskega sistema;
• sepsa;
• kronični glomerulonefritis;
• avitaminoza.

Simptomatologija

Če je bolniku diagnosticirana hemolitična anemija, so njeni simptomi razdeljeni na dva tipa: anemično in hemolitično. Treba je omeniti, da je v primeru, ko je uničenje rdečih krvnih celic zaplet druge bolezni, ta tip anemije dopolnjen s simptomi osnovne bolezni.

Za anemični videz je značilno naslednje:

• bledica, cianoza kože;
• pogoste omotice;
• povečana utrujenost;
• huda kratka sapa z običajno fizično aktivnostjo;
• palpitacije srca;

Za hemolitične vrste je bolj značilno:

• rumena koža in sluznice;
• barva urina je rdeča, rjava ali češnja, včasih je opaziti tudi črno barvo urina;
• povečanje jeter ali vranice, pogosto pri bolnikih je močna izločanje jeter;
• bolečina pod levim robom;
• visoka temperatura, na tej točki je proces uničenja rdečih krvnih celic maksimalen.

Značilnosti bolezni pri otrocih

Pri otrocih so najpogosteje diagnosticirali pridobljene hemolitične anemije, prirojene manifestacije se kažejo v 2 primerih na 100 tisoč navedenih bolezni. Glavni znak manifestacije pridobljene anemije pri otrocih je rumenkost kože in sluznice. Simptome lahko vidimo že v zgodnjem otroštvu. Tudi razvoj bolezni spremeni otrokov videz, oblika lobanje se spremeni, nos postane sedelni, trdo nebo je višje kot pri zdravih otrocih.

Pogosto se ta anemija pri majhnih otrocih kaže v talikemiji, ki jo diagnosticiramo pri novorojenčkih. Njeni simptomi so tudi rumenkost kože in sluznice, zaostanek v zgodnjem razvoju, videz otroka je ponavadi podoben mongoloidnemu tipu rase (ploski mostiček, bolj kvadratna oblika lobanje).

Najpogosteje se bolezen razvije kot posledica konflikta matere in ploda pri Rh, možno je ugotoviti to patologijo med fetalnim razvojem s prvimi znaki.

Zdravljenje

Če je bolniku diagnosticirana hemolitična anemija, je potrebno zdravljenje predpisati takoj. Pred pripravo načrta za zdravljenje bolezni strokovnjak pregleda krvni test, ki kaže naslednje znake hemolitične anemije:

• znatno zmanjšanje števila rdečih krvnih celic;
• padec ravni hemoglobina;
• prisotnost nepravilnih rdečih krvnih celic;
• veliko število "nezrelih" rdečih krvnih celic.

Treba je opozoriti, da je hemolitična anemija zelo težko zdraviti, včasih je nemogoče ustaviti proces hemolize. Pogosto zdravljenje vključuje naslednje dejavnosti:

• imenovanje vitaminskih kompleksov z veliko količino folne kisline in vitamina B12;
• če je število eritrocitov doseglo minimum, se uporabi metoda transfuzije krvi opranih eritrocitov;
• transfuzija človeškega imunoglobulina;
• imenovanje poteka glukokortikosteroidov, katerega cilj je normalizacija velikosti jeter in vranice;
• v primeru avtoimunskega vzroka za razvoj bolezni so predpisani citostatiki;
• uporabili so tudi metode kirurškega posega - splenektomijo, pri tem pa je odstranjena vranica. Ta metoda se uporablja, če zdravljenje z zdravili ne daje želenega učinka.

Vsako zdravljenje te vrste anemije se izvaja izključno v stacionarnih pogojih, kjer lahko zdravnik stalno spremlja zdravstveno stanje svojega pacienta in prilagodi načrt zdravljenja glede na rezultate zdravljenja.

Da bi zmanjšali tveganje za hemolitično anemijo, priporočamo redne rutinske preglede in krvne preiskave.

Hemolitična anemija

Hemolitična anemija (HA) je vrsta redkih, vendar diagnostičnih in zdravljivih krvnih bolezni, med katerimi se začne intenzivnejše uničevanje rdečih krvnih celic. HA, ki jih povzroča intravaskularno uničenje, se pojavijo kot posledica delovanja toksinov, hudih opeklin, zastrupitve krvi, transfuzij, ki niso primerne za krvno skupino in rezus.

Vplivajo tudi imunopatološki procesi. HA z ekstravaskularnim (znotrajceličnim) uničenjem ima dedno naravo. Uničenje rdečih krvnih celic se pogosteje pojavlja v makrofagih vranice, manj pogosto v kostnem mozgu, jetrih in bezgavkah. Verjetno trio: anemija, vnetje vranice in zlatenica. HA se delijo na eritrocitopatijo, eritrocitozne encime in hemoglobinopatije.

Kaj je hemolitična anemija

GA ima predvsem značilnosti, ki so posledica kombinacije aktivnega uničenja rdečih krvnih celic in njihove povečane kompenzacijske produkcije. Aktivno uničevanje eritrocitov se kaže v simptomih anemije, otekline vranice, pojava kamnov žolčnih kanalov in mehurja, ko analize analizirajo krvno uničenje (visoke koncentracije nevezanega bilirubina, rast LDH itd.).

Povečano uničenje rdečih krvnih celic vpliva na povečanje števila retikulocitov v krvi, pa tudi na povečanje uničenja rdečih krvnih celic v kostnem mozgu in nastanek žarišč krvnega tvorbe zunaj kostnega mozga. Uničenje je intravaskularno in znotrajcelično. Deseti del je intravaskularen. Malo HB očisti glomeruli ledvic, reabsorbira v tubulih, pronica v jetra in se pretvori v bilirubin. Večina HB reagira z beljakovino haptoglobinom. Ta kombinacija ne gre skozi glomerularno membrano in se razgradi v jetrih in malo v kostnem mozgu. V plazmi se prosti HB pretvori v methemalbumin in se razgradi v heme in albumin. Plazemski heme reagira s hemopeksinom, pojavi se gem-hemopeksin in z albuminom, ki je methemalbumin.

Ko je heme uničen, se žlez sprosti, dostavi v tandemu s transferinom v kostni mozeg ali pa se deponira v obliki rezervoarjev za potrebe eritropoeze. Nato se ob sodelovanju s heksogenezo odpira velik porfirinski obroč in sintetizira se tetra-pirolni biliverdin, nato pa se spremeni v nevezani bilirubin. Vendar pa se veže na albumin in se dostavlja v jetra, tam pod vplivom glukuronilne transferaze sta dve (redko) molekuli glukuronske kisline povezani z njo; pri tem nastane bilirubin-diglukuronid, topen v vodi. Prehajanje z žolčem v prebavnem traktu se izloča v obliki sterkobilinih blata in urina urobilina.

Bolezni se delijo na pridobljeno in dedno hemolitično anemijo.

Vrste, v katere se delijo dedne hemolitične anemije:

• Dedna spherocitoza: najpogosteje podedovana okvara so anomalije membrane eritrocitov (mikrosferocitna hemolitična anemija); po odstranitvi vranice.
• Pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze: kršitve encimskih rdečih krvnih celic; uničenje zaradi drog, klic itd.
• Srčno-celična anemija (HbS): točkovna mutacija gena, izražena v homozigotni hemolitični krizi s simptomom svetle bolečine.
• Talasemija: alfa-talasemija: alfa verige globinske molekule so atrofirane ali pa sploh niso (izguba kromosomske regije treh genov je izražena z zmerno GA); beta-talasemija: beta verige so zmanjšane ali odsotne (homozigoti začnejo težko HA z zmanjšanjem pričakovane življenjske dobe, potrebujejo redne transfuzije rdečih krvnih celic, postopno preveliko odmerjanje telesa z železom).

Mikrosferocitna hemolitična anemija ima tudi drugo ime: Minkowski-Chauffardova bolezen.

Pridobljene oblike HA:

• imunska hemolitična anemija;
• neimuno hemolitično anemijo.

GA je priznan kot imunski, med katerim se zgodnja hemoliza eritrocitov razlaga z imunskimi dejavniki. Imunske HA so razdeljene na 4 vrste: aloimune, transimune, heteroimune, avtoimune. Pri aloimnu HA, protitelesa proti eritrocitnim antigenom ali eritrocitom z antigeni, iz katerih ima pacient protitelesa, prehajajo v telo pacienta od zunaj. Ko transimune anemije matična protitelesa z avtoimunsko HA preidejo skozi posteljico in povzročijo HA v plodu. Heteroimune HA povzroča pojav novega antigena na bolnikovih eritrocitih. To se dogaja pogosto zaradi fiksacije na telo rdečih krvnih celic zdravila ali virusa, na katerem nastajajo protitelesa. Pri odraslih sta avtoimunski hemolitični anemiji dveh vrst:

• avtoimunska hemolitična anemija s toplotnimi protitelesi, simptomi se pojavijo pri temperaturi + 370 stopinj C;
• avtoimunsko hemolitično anemijo s hladnimi protitelesi, ki reagirajo pri temperaturah pod + 40 ° C.

Analize in diagnostika

Diagnoza hemolitične anemije se izvaja z uporabo različnih vrst testov, pred zdravljenjem pa je treba pojasniti vzroke in vrsto hemolize. Vsaka vrsta anemije ima specifičnost v rezultatih krvnih testov.

Pri bolnikih z intravaskularno hemolizo so testi naslednji: t

• HB, Ht, serumski haptoglobin, število eritrocitov zmanjšano;
• visoka koncentracija indirektnega bilirubina v serumu, prosti plazmi HB, LDH, število retikulocitov;
• je hemoglobinurija.

Pri bolnikih z intracelularno hemolizo so testi videti takole: t

• HB, Ht in število eritrocitov zmanjšano, raven serumskega haptoglobina;
• visoke ravni indirektnega serumskega bilirubina, LDH, števila retikulocitov;
• Lahko je prisotna hepatosplenomegalija.

Analize, potrebne za diagnozo avtoimunskega toplotnega HA:

• pozitivni neposredni Coombsov test s prisotnostjo IgG na rdečih krvnih celicah;
• prisotnost IgA je redka; protitelesa IgG / C3.

Hemolitična anemija pri otrocih je vedno povezana s povečanjem serumskega bilirubina, zato je potrebna pravočasna diagnoza.

Simptomi in vzroki anemije

Vzrok pridobljenih oblik je tvorba avto-protiteles proti eritrocitnim antigenom, dedne HA pa so posledica nenormalnosti eritrocitnih membran, nepravilnosti encimov ali okvarjenih hemoglobinov. Vzrok avtoimunske hemolitične anemije je proizvodnja avtoprotiteles na nespremenjene antigene membran njihovih eritrocitov z njihovim kasnejšim uničenjem. Obe obliki avtoimunske HA lahko delujeta v akutni ali kronični fazi.

Simptomi vročine HA (najdemo jo v vsaki starostni kategoriji): anemični sindrom katere koli resnosti, zlatenica, zvišana telesna temperatura, splenomegalija. Bolezen prihaja z različnimi remisijami in poslabšanji. Pri ne-hudih oblikah simptomi anemije morda niso. Včasih je avtoimunska anemija združena z avtoimunsko trombocitopenično purpuro.

Hemolitične krize in drugi simptomi hladne anemije se poslabšajo pri nizkih temperaturah. Bolniki so nezadovoljni z modrino kože v odsotnosti toplote, bolečin v rokah in nogah zaradi okvare oskrbe s krvjo. Pogosto je Raynaudov sindrom. Verjetna je zlatenica in povečana vranica.

Analize so podobne toplotni HA, razen za aglutinacijo eritrocitov na hladnem. Neposredni Coombsov test je pogosto negativen in kaže na prisotnost komplementa na rdečih krvnih celicah. Protitelesa v serumu so IgM. Nenavadnost protiteles je skoraj vedno anti-I (anti-I pri majhnih otrocih). Včasih se protitelesa razlikujejo po sistemih ABO, MNS ali LW. Hladna protitelesa so polispecifična (z okužbami ali nizkocenovnimi limfomi) ali monospecifična (s sindromom hladne aglutinacije, ko je opazen visok titer avto-protiteles).

Zdravljenje s hemolitično anemijo

Pri zdravljenju toplotne anemije so transfuzije rdečih krvnih celic potrebne le pri hudih HA z enakimi indikacijami kot pri drugih anemijah. Če se pokaže specifičnost avto-protiteles, je treba izvesti transfuzijo eritrocitov, ki so negativni glede na te antigene. Prisotnost protiteles iz prejšnjih transfuzij ali nosečnosti je treba izključiti. V prisotnosti avto-protiteles je težko najti ustrezen koncentrat eritrocitov za združljivost. Pri diagnosticiranju vzroka avtoimunske anemije je treba dokončati vnos snovi, ki ga lahko povzročijo.

Zdravljenje hladne anemije temelji na načelih zdravljenja hemolitične krize. Glavna stvar pri zdravljenju je izogibanje hipotermiji. Priporočljivo je odpraviti vzrok anemije. GCS in splenektomija zaradi intravaskularne hemolize sta skoraj neučinkovita. V posebno akutnih situacijah lahko plazmafereza ustavi uničenje, ker so velike molekule IgM v krvnem obtoku in jih je mogoče odstraniti. Pri kroničnih oblikah so učinkoviti imunosupresivi (klorbutin, ciklofosfamid). Pri hudih HA je treba oprati rdeče krvne celice, da bi se izognili dodatni infuziji komplementa, medtem ko je treba kri ogreti na 370 stopinj C. V refraktornih primerih bo rituksimab dobro pomagal.

Hemolitično krizo lahko zdravimo s kisikovo terapijo, infuzijo, antibakterijsko, antitrombotično in glukokortikoidno terapijo, stimulacijo z diurezo, imunoglobulinom, vezavo bilirubina. Če ni pozitivnih sprememb od zgoraj navedenih ukrepov, uporabite ekstrakorporalno terapijo (hemodializa, izmenjava plazme).

Dodatna priporočila za zdravljenje: prehrana št. 5, aktivni vnos vode, da se prepreči izguba telesnih tekočin in okrepitev bolezni, vitaminska terapija (A, E, B5, folna kislina), zeliščna zdravila (zeliščni pripravek za jetra). Ta način je prav tako pomemben: minimalna obremenitev, hipotermija, sprehode so zaželene (za preprečevanje hipoksije tkiva in izboljšanje hemolize pri anemiji srpastih celic), počitek v postelji med hemolitično krizo.

Kako se zdravijo hemolitična anemija in njeni simptomi

Hemolitična anemija je, preprosto rečeno, bolezen, pri kateri je pospešeno uničevanje krvnih celic. Patologija poteka v valovih, lahko povzroči nevarne pogoje za življenje bolnika. Učinkovitost zdravljenja je odvisna od pravočasnosti diagnoze. V otroštvu je bolezen hujša kot pri odraslih, tveganje za zaplete je večje. Zdravljenje je predpisano na podlagi simptomov in vrste patologije.

Razvrstitev

Bolezen je mogoče odkriti naključno med rutinskim pregledom, vključno s splošno krvno preiskavo, vendar ni dovolj ugotoviti, kaj je hemolitična anemija za diagnozo, pri predpisovanju zdravljenja je pomembno upoštevati obliko bolezni. V medicinski praksi je običajno izolirati prirojene in pridobljene patologije. Če vzroka bolezni ni mogoče ugotoviti, je razvrščena kot idiopatska.

Dedne oblike

V prisotnosti te patologije se pri enem od staršev oblikuje hemolitična anemija ali vpliv negativnih dejavnikov na organizem nosečnice. Klasifikacija predvideva delitev patologije na naslednje podvrste: t

• Nonferocytic. Razvita s pomanjkanjem encimske aktivnosti, ki je potrebna za obstoj rdečih krvnih celic. Pogosto se bolezen odkrije pri bolnikih z motnjami srčno-žilnega sistema.
• Minkowski-Chauffard. Za mikrosferocitno anemijo je značilna mutacija eritrocitov, ki prispeva k spremembi njihove oblike v ovalno obliko.
• Membranopatija. Uničenje rdečih krvnih celic povzroči okvaro sluznice krvnih celic.
• Talasemija. Značilnost ni le hitro uničenje rdečih krvnih celic, temveč tudi kršitev procesa proizvodnje hemoglobina.

Pridobljeni obrazci

Hemolitične anemije se lahko razvijejo v zdravem otroku ali odraslem telesu, kadar so izpostavljene negativnim dejavnikom. Ta skupina vključuje anemijo:

• Traumatično. Patologijo povzroča poškodba eritrocitov, ko se v krvni obtok vstavi protetično srce ali aparat za spodbujanje krvnega obtoka.
• Strupeno. Razvija se v ozadju zastrupitve telesa z drogami, pesticidi, naravnimi strupi, ki uničujejo rdeče krvne celice.
• Nalezljiva. Nekatere bakterije in paraziti, kot je povzročitelj malarije, lahko uničijo krvne celice.

Razlogi

Vzrok hemolitične anemije je lahko:

• Prirojena patologija kardiovaskularnega sistema.
• Levkemija
• Toksičen učinek na krvne celice.
• Izvajanje postopka transfuzije krvi, ki se ne ujema s skupino, rezus.
• Patogena aktivnost parazitov.
• Dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil.

Simptomatologija in diagnoza

Simptomi bolezni so lahko stalno prisotni ali zabeleženi le med hemolitično krizo. Klasičen simptom patologije je pridobitev rumenih tonov kože. Če se pojavi kri hemolitična anemija, simptomi postanejo hudi, pri čemer določijo:

• Hipertermija. Telesna temperatura se dvigne na 38 ° C. V večini primerov se takšna sprememba v telesu zabeleži pri otrocih.
• Zlatenica. Ta sindrom povzroča prekomerna proizvodnja indirektnega bilirubina, ki vstopa v prebavni trakt. Poleg tega se poveča koncentracija urobilina. Neuspeh povzroči spremembo naravnega tonusa kože in sluznice.
• Nizka raven hemoglobina v krvi.
• Hepatosplenomegalija. Dolgi potek bolezni ali njena huda oblika prispeva k razvoju motenj, ki sprožijo povečano vranico in jetra.
• Bolečine v trebuhu, ledvicah.
• Okvarjeno nastajanje kosti pri otrocih.
• Malformacije ploda, vključno z neravnovesjem delov telesa.
• Bolečina, ki spominja na neprijetne občutke pri miokardnem infarktu.
• Razstrelivo

Poiskati zdravnika za pregled je potrebno, ko se pojavi bledica kože, splošna oslabelost in težava v hipohondru na desni strani. Terapevt pregleda in predpiše napotitev za popolno krvno sliko. Ko odstopanje od norme pacienta pošlje hematologu.

Ob prvem sprejemu zdravnik oceni stanje kože, opravi trebušno palpacijo in odkrije povečanje jeter. Poleg tega hematolog pojasnjuje prisotnost bolezni pri bolnikovih bližnjih sorodnikih. Za potrditev diagnoze in določitev oblike patologije mora bolnik:

1. Donirajte kri za splošno analizo, določanje koncentracije bilirubina, hemoglobina, rdečih krvnih celic.
2. Podvržemo ultrazvok, da določimo velikost vranice in jeter.

V nekaterih primerih te metode morda ne bodo zadostovale.

1. Do Coombsovega testa, ki ga opravimo s transfuzijo krvi z zdravimi krvnimi celicami.
2. Za preučevanje oblike rdečih krvnih celic.
3. Za preučevanje količine serumskega železa v krvi.

Kako zdraviti

Pri hemolitični anemiji zdravljenje predpiše hematolog, pri čemer je treba upoštevati resnost patologije, njeno obliko, prisotnost sočasnih bolezni in bolnikov odziv na uporabljeno terapijo. Osnova zdravljenja je niz ukrepov za odpravo ali zmanjšanje intenzivnosti hemolizirajočih dejavnikov.

Zdravila

Intenzivna terapija poteka s hemolitično krizo. Bolniku je predpisana vitaminska terapija, infuzijske raztopine. Pri avtoimunski obliki patologije se uporablja zdravljenje z glukokortikosteroidi, na primer prednizolonom. Ta pristop prispeva k supresiji in zaustavitvi hemolize. Če je potrebno, lahko bolnika zdravimo z imunosupresivi, kot je azatioprin, klorambucil.

V primeru nalezljive oblike patologije se lahko dodatno uporablja zdravilo proti malariji, klorokin pa je zahtevan predstavnik te skupine zdravil. Antibiotiki se uporabljajo za zatiranje patogene aktivnosti bakterij.

Pri hemoglobinobinuriji je indiciran postopek krvne plazme in transfuzije rdečih krvnih celic. Poleg tega je bolniku predpisan potek antikoagulantov in antiplateletnih sredstev.

Toksična oblika patologije zahteva uporabo zdravil za razstrupljanje telesa, hemodializo, prisilno diurezo. Z razvojem negativnega odziva imunskega sistema na droge in njihovo preveliko odmerjanje je treba uvesti antidote.

Operacija

Zdravljenje patologije s kirurškim posegom vključuje splenektomijo. Med operacijo odstranimo vranico. Indikacije za operacijo je neučinkovitost zdravljenja z zdravili. V primeru mikrosferocitoze je splenektomija edini učinkovit način za preprečevanje hemolize.

Preprečevanje

Načine za preprečevanje razvoja bolezni lahko razdelimo:

• Na primarni, ki zagotavlja preprečevanje razvoja bolezni. Ta skupina vključuje zavračanje slabih navad, pravilno prehrano, pravočasno in kakovostno zdravljenje nalezljivih bolezni.
• Na sekundarni, ki je namenjena preprečevanju razvoja krize že diagnosticirane patologije. Hemolitične anemije zahtevajo, da bolnik redno pregleduje hematologa, vzdržuje zdrav življenjski slog in sledi vsem navodilom zdravnika.

Da bi zmanjšali tveganje za razvoj patologije otroka, mora par v fazi načrtovanja nosečnosti opraviti predhodni pregled in se posvetovati s hematologom.

Zapleti

Hemolitična kriza lahko povzroči razvoj anemične kome. Drugi zapleti patologije vključujejo:

• Razvoj tahikardije.
• Trajno ohranjanje krvnega tlaka pod normalno vrednostjo.
• Zmanjšano izločanje urina.
• Razvoj ledvične odpovedi.
• Žolčeva bolezen.

Bolnik nenehno doživlja šibkost, v hladnem obdobju je možno poslabšanje simptomov anemije.

Hemolitična anemija

Obstaja veliko vrst anemije, od katerih nekatere ne vplivajo na delovanje telesa in na dobro počutje osebe. 11% je število vseh anemij, od katerih je 5% hemolitičnih značilnosti anemije. Simptomi hemolitične anemije imajo svoje značilnosti, ki razlikujejo te vrste od drugih vrst bolezni. Vzroki so pogosto označeni kot dedni in pridobljeni. Zdravljenje izvaja izključno zdravnik.

Hemolitična anemija je krvna motnja, v kateri se zmanjša raven rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi. To je povezano z njihovim uničenjem ali hemolizo (kratko delovanje). Če bodo normalne rdeče krvne celice delovale 120 dni, potem pa s hemolitično anemijo, bodo prezgodaj uničene.

Resnost hemolitičnega procesa je odvisna od tega, kako hitro se rdeče krvne celice uničijo. Število eritrocitov in hemoglobina je opaženo z dejstvom, da kostni mozeg preprosto nima časa za proizvodnjo novih celic.

Tako se pri blagi obliki hemolitične anemije raven eritrocitov zmanjša, vendar v periferni krvi koncentracija hemoglobina morda ni motena. Če obstaja jasno neravnovesje med nastajanjem rdečih krvnih celic in njihovim številom v krvi, se pojavijo vsi simptomi bolezni, pri katerih se funkcije kostnega mozga izčrpajo.

Avtoimunska hemolitična anemija

Najbolj nepojasnjena oblika hemolitične anemije je avtoimunska. Pri tej obliki bolezni se protitelesa telesa vežejo na membrano eritrocitov, zato začne imunost te celice zaznati kot tuje. Posledično imunski sistem napade rdeče krvne celice in jih uniči, kar vodi do zmanjšanja njihovega števila v krvi.

Zakaj se ta oblika anemije razvije? Strokovnjaki slovmed.com ne morejo dati dokončnega odgovora. Vendar pa obstajata dva vzroka za avtoimunsko hemolitično anemijo:

1. Zapleti: hemoblastoza, ulcerozni kolitis nespecifični, kronični agresivni hepatitis, sistemske bolezni vezivnega tkiva, maligne novotvorbe, imunska pomanjkljivost, jetrna ciroza, okužbe.
2. Kot samostojna bolezen.

Bolezen ima progresivno naravo počasnega tipa. Klinične manifestacije niso odvisne od vzrokov za nastanek bolezni. Tako so prvi simptomi avtoimunske hemolitične anemije nizka telesna temperatura, boleče bolečine v sklepih, šibkost in bolečine v trebuhu. Potem so simptomi okrepljeni in se kažejo v hudi bledici in pastoznosti kože, povečanju zlatenice, povečanju velikosti jeter in vranice.

V 50% primerov se bolezen manifestira v akutni obliki, ki je v razcvetu. Bolnik se lahko pritoži, vendar se med pregledom ne sme izraziti prvih znakov. Pritožbe bolnikov so:

• Srčna palpitacija.
• Zmanjšana zmogljivost.
• Izboljšajte šibkost.
• Glavobol
• Temperatura naraste na 38-39 stopinj.
• Omotičnost.
• Pomanjkanje zraka.
• Slabost in bruhanje, ki se pojavita brez uživanja hrane.
• Bolečina v zgornjem delu trebuha.

Zunaj se lahko rumena koža poveča brez povečanja velikosti jeter in vranice.

Prognoza za avtoimunsko hemolitično anemijo je razočarljiva. Ni učinkovitih metod zdravljenja. Vendar pa obstajajo načini za doseganje stabilne remisije bolezni - radikalna splenektomija in hormonska terapija.

Vzroki hemolitične anemije

Na žalost, tudi če poznamo vzrok hemolitične anemije, zdravniki ne morejo vedno vplivati ​​na zdravljenje bolnika. Vendar pa lahko seznanitev z vzroki bolezni pomaga preprečiti njen razvoj.

• Dedne okvare, ki so prikazane v kromosomu, so odgovorne za sintezo in vitalno aktivnost rdečih krvnih celic. Ta napaka se selektivno prenaša od staršev.
• Sistemske ali avtoimunske bolezni, ki vplivajo na stanje vezivnega tkiva in žilnega prostora.
• Nalezljive bolezni (malarija).
• Bolezni krvi, kot je levkemija.
• Masivne opekline ali poškodbe.
• Kirurški poseg.
• Akutne ali kronične virusne ali bakterijske bolezni.
• Stik z industrijskimi strupi ali strupenimi snovmi.
• Rhesus-konfliktna nosečnost.
• Jemanje določenih zdravil: antibiotikov, kemoterapijskih zdravil, protivnetnih zdravil, sulfonamidov.
• Napačna transfuzija krvi na faktorju Rh ali skupini pripadnikov in njenih sestavin (plazma, masa eritrocitov itd.).
• Prirojene srčne napake, velike žile.
• Umetni umetni udi, ki so v stiku s krvjo.
• Bakterijski endokarditis je bolezen ventilov in notranje plasti srca.
• Bolezni mikrovaskulature.
• Amiloidoza notranjih organov.
• Paroksizmalna nočna hemoglobinurija in hladna hemoglobinurija povzročata kronično obliko hemolitične anemije.

pojdi gor

Simptomi hemolitične anemije

Pomembno je, da povprečna oseba prepozna prisotnost hemolitične anemije. To določajo naslednji simptomi:

1. Sindrom zlatenice, ki se kaže v limonasto rumeni barvi kože in srbenju. Urina postane temna in celo črna, podobno kot mesa. V tem primeru ostanejo iztrebki nespremenjeni, kar razlikuje bolezen od zlatenice.
2. Anemijski sindrom. Koža in sluznice pridobita bledo senco. Obstajajo simptomi izgube kisika: omotica, pogoste utripanje srca, zmanjšana mišična moč, šibkost, zasoplost.
3. Sindrom hipertermije. Nenaden porast temperature na 38 stopinj v času, ko pride do uničenja rdečih krvnih celic.
4. Hepatosplenomegalski sindrom. Povečanje organov, ki so odgovorni za življenjsko dobo rdečih krvnih celic - jetra in vranica. Jetra so manj razširjena, kar je zaznamovano s težo v desnem hipohondru. Vranica se poveča glede na stopnjo hemolize.

Drugi simptomi hemolitične anemije so: t

• Bolečine v kosteh in trebuhu.
• Bolečina v ledvicah.
• Slabljenje stola.
• Motnje prenatalnega razvoja: malformacije, nesorazmernost različnih delov telesa.
• Bolečine v prsih, kot je miokardni infarkt.

Simptomi se pojavijo, ko rdeče krvne celice trajajo 15 dni namesto 120. Po kliničnem poteku se razlikujejo latentne (kompenzirane), kronične (s hudo anemijo) in krizne vrste hemolitične anemije. Kriza je najbolj huda hemolitična anemija.

Hemolitična anemija pri otrocih

Pri prirojeni ali dedni hemolitični anemiji se simptomi pojavijo skoraj od rojstva. Simptomi pri otrocih se ne razlikujejo od vrste anemije, vendar je potrebna skrbna nega in zdravljenje. Na srečo se hemolitična anemija pojavi v 2 primerih na 100.000.

Hemolitična anemija Minkowskega-Chauffarda je posledica okvarjenega gena, zaradi katerega rdeče krvne celice spremenijo svojo obliko in postanejo bolj prepustne za natrijev ion. Bolezen se izraža z anemičnimi simptomi in nepravilnostmi v razvoju telesa. Prognoza življenja se po radikalni splenektomiji pomirja.

Druga oblika hemolitične anemije je bolezen s pomanjkanjem aktivnosti G-6-FDG. Hemoliza se pojavi po zaužitju stročnic ali jemanju določenih zdravil. Simptomatologija je podobna hemolitični anemiji, katere značilnost je manifestacija hemosiderinurije in hemoglobinurije.

Talasemija je pogosta oblika genetske hemolitične anemije, pri kateri se pretirano kopiči globin, kar vodi do prezgodnje oksidacije in uničenja membrane eritrocitov. Bolezen se kaže v anemičnem sindromu, pa tudi v fizičnem, psihomotoričnem razvoju. Smrtni izid je precej velik zaradi stalnega napredovanja bolezni in odsotnosti obdobja remisije.

Zdravljenje s hemolitično anemijo

Potek zdravljenja hemolitične anemije je najtežji v primerjavi z drugimi vrstami anemije zaradi nezmožnosti zdravnikov, da bi vplivali na procese hemolize. Načrt zdravljenja lahko vključuje:

1. Sprejemanje citostatikov z avtoimunsko hemolitično anemijo.
2. Transfuzija humanega imunoglobulina in sveže zamrznjene plazme.
3. Jemanje vitamina B12 in folne kisline.
4. Jemanje glukokortikoidnih hormonov: metilprednizolon, deksametazon, kortinf, prednizolon.
5. Preprečevanje infekcijskih zapletov in poslabšanje kronične patologije.
6. Transfuzija odprtih rdečih krvnih celic z zmanjšanjem njihovega števila na minimum.
7. Splenektomija - odstranitev vranice, ki pomaga izboljšati prognozo. Ni učinkovito pri različnih dednih vrstah anemije in Minkowski-Chauffardovi anemiji.

pojdi gor

Napoved

Kaj zdravniki predvidevajo za hemolitično anemijo? To je odvisno od metod zdravljenja in njihove učinkovitosti v posameznem primeru. Pričakovana življenjska doba se lahko poveča ali zmanjša z napredovanjem bolezni.