Kje se tvorijo rdeče krvne celice in katere funkcije opravljajo?

Rdeče krvne celice - eden od zelo pomembnih elementov krvi. Oksigenacija organov (O₂) in odstranitev ogljikovega dioksida (CO₂) - glavna funkcija oblikovanih elementov krvne tekočine.

Pomembne in druge lastnosti krvnih celic. Vedeti, kaj so rdeče krvne celice, koliko jih živi, ​​kje so uničene in druge podatke, omogoča osebi, da spremlja svoje zdravje in ga pravočasno popravi.

Splošna definicija rdečih krvnih celic

Če pogledate kri pod elektronskim mikroskopom, lahko vidite, kakšna je oblika in velikost rdečih krvnih celic.

Človeška kri pod mikroskopom

Zdrave (nepoškodovane) celice so majhni diski (7-8 mikronov), konkavni na obeh straneh. Imenujejo se tudi rdeče krvne celice.

Število eritrocitov v krvni tekočini presega raven belih krvnih celic in trombocitov. V eni kapljici človeške krvi je približno 100 milijonov teh celic.

Zreli eritrocit je obložen. Nima jedra in organele, razen citoskeleta. Notranjost celice je napolnjena s koncentrirano tekočino (citoplazmo). Nasičen je s pigmentom hemoglobina.

Kemična sestava celice, poleg hemoglobina, vključuje:

Hemoglobin je protein, ki sestoji iz hema in globina. Heme vsebuje atome železa. Železo v hemoglobinu, ki veže kisik v pljuča, krvavi madeže v svetlo rdeči barvi. Ko se kisik sprošča v tkivih, postane temen.

Krvni telesi imajo zaradi svoje oblike veliko površino. Povečana površina celic izboljša izmenjavo plina.

Rdeče krvne celice elastične. Zelo majhna velikost in fleksibilnost rdečih krvnih celic omogočata, da z lahkoto preidejo skozi najmanjše posode - kapilare (2-3 mikronov).

Koliko živih rdečih krvnih celic

Življenje rdečih krvničk je 120 dni. V tem času opravljajo vse svoje funkcije. Potem propad. Kraj izumrtja so jetra, vranica.

Rdeče krvne celice se hitreje razgradijo, če se njihova oblika spremeni. Ko se v njih pojavijo izbokline, se oblikujejo ehinociti in depresije tvorijo stomatocite. Poikilocitoza (sprememba oblike) povzroči, da celice umrejo. Patologija oblike diska izhaja iz poškodbe citoskeleta.

Funkcija video - krvi. Rdeče krvne celice

Kje in kako se oblikujejo

V rdeči kostni mozeg vseh človeških kosti se začnejo rdeče krvne celice vitalne poti (do petih let).

Pri odraslih, po 20 letih, se rdeče krvne celice proizvajajo v:

• Spine;
• Grudina;
• Rebra;
• Ilium.

Kjer nastanejo rdeče krvne celice

Njihova tvorba poteka pod vplivom eritropoetina - hormona ledvic.

S starostjo se zmanjša eritropoeza, to je proces nastajanja rdečih krvnih celic.

Nastajanje krvnih celic se začne s proeritroblastom. Zaradi več delitve se ustvarijo zrele celice.

Od enote, ki tvori kolonijo, eritrocit prehaja skozi naslednje korake:

1. Erythroblast.
2. Pronormotsit.
3. Normoblasti različnih vrst.
4. Reticulocyte.
5. Normocit.

Prvotna celica ima jedro, ki se najprej zmanjša in nato zapusti celico. Njena citoplazma se postopoma polni s hemoglobinom.

Če so retikulociti v krvi skupaj z zrelimi rdečimi krvnimi celicami, je to normalno. Prejšnje vrste rdečih krvnih celic v krvi označujejo patologijo.

Funkcije eritrocitov

Rdeče krvne celice uresničujejo svoj glavni namen v telesu - so nosilci dihalnih plinov - kisik in ogljikov dioksid.

Ta postopek se izvaja v posebnem vrstnem redu:

1. Diski brez jedra, sestavljeni iz krvi, ki se premikajo skozi žile, vstopajo v pljuča.
2. V pljučih hemoglobin eritrocitov, zlasti atomi njegovega železa, absorbira kisik in postane oksihemoglobin.
3. Kisikana kri pod delovanjem srca in arterij skozi kapilare prodira v vse organe.
4. Kisik, ki se prenaša v železo, ločen od oksihemoglobina, vstopi v celice, ki doživljajo kisikovo lakoto.
5. Uničen hemoglobin (deoksihemoglobin) je napolnjen z ogljikovim dioksidom, pretvorjen v karbohemoglobin.
6. Hemoglobin v kombinaciji z ogljikovim dioksidom prenaša CO₂ v pljučih. V pljučnih žilah je ogljikov dioksid razcepljen, nato pa izgnan.

Poleg izmenjave plina imajo oblikovani elementi tudi druge funkcije:

Absorbirajte, prenesite protitelesa, aminokisline, encime;

Človeški eritrociti

Prevoz škodljivih snovi (toksinov), nekaterih zdravil;

V stimulacijo in zaporo koagulacije krvi (hemokagulacija) sodelujejo številni eritrocitni faktorji;

Večinoma so odgovorni za viskoznost krvi - povečuje se s povečanjem števila eritrocitov in zmanjšuje z zmanjšanjem;

Sodelujte pri ohranjanju kislinsko-baznega ravnovesja s pomočjo pufrskega sistema hemoglobina.

Eritrociti in krvne skupine

Običajno je vsaka rdeča krvna celica v telesu v gibanju. Z zvišanjem pH v krvi in ​​drugimi negativnimi dejavniki pride do lepljenja rdečih krvnih celic. Njuna vezava se imenuje aglutinacija.

Takšna reakcija je možna in zelo nevarna s transfuzijo krvi iz ene osebe v drugo. Da bi preprečili lepljenje rdečih krvnih celic v tem primeru, morate poznati krvno skupino bolnika in njegovega darovalca.

Aglutinacijska reakcija je bila osnova za delitev človeške krvi na štiri skupine. Med seboj se razlikujejo v kombinaciji aglutinogenov in aglutininov.

Naslednja tabela bo predstavila značilnosti vsake krvne skupine:

Anemija srpastih celic. Vzroki, simptomi, diagnostika in zdravljenje patologije

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika.

Srčno-celična anemija je dedna bolezen krvnega sistema, za katero je značilna genetska okvara, ki povzroči nastanek normalnih hemoglobinskih verig v eritrocitih. Anomalni hemoglobin, ki izhaja iz tega, se razlikuje po svojih elektrofizioloških lastnostih od hemoglobina zdrave osebe, zaradi česar se same rdeče krvne celice spreminjajo in pridobivajo podolgovato obliko, ki pod mikroskopom spominja na srp (od tod tudi ime bolezni).

Srčno-celična anemija (CAS) je najhujša oblika dednih hemoglobinopatij (gensko določenih motenj v strukturi hemoglobina). Eritrociti v obliki srpa se hitro poslabšajo v telesu in tudi v telesu zamašijo številne posode, kar lahko povzroči resne zaplete in celo smrt.

Ta motnja v krvi je zelo razširjena v afriških državah in je pogost vzrok smrti ljudi, ki živijo v raseh negroidov. Razlog za to je razširjena malarija v regiji (nalezljiva bolezen, ki prizadene človeške eritrocite). Zaradi migracije prebivalstva in mešanja etničnih skupin danes se ta vrsta anemije lahko pojavi pri ljudeh katere koli rase v različnih regijah sveta. Moški in ženske zbolijo enako pogosto.

Zanimiva dejstva

• Prva dokumentirana omemba anemije srpastih celic sega v leto 1846.
• Približno 0,5% svetovnega prebivalstva so zdravi nosilci anemije srpastih celic.
• Oba bolnika z anemijo srpastih celic in asimptomatskimi nosilci mutantnega gena sta praktično imuna na malarijo. To je posledica dejstva, da povzročitelj malarije (Plasmodium malaria) lahko okuži samo normalne rdeče krvne celice.
• Danes se anemija srpastih celic šteje za neozdravljivo bolezen, toda z ustreznim zdravljenjem lahko bolni ljudje živijo v zreli starosti in imajo otroke.

Kaj so rdeče krvne celice?

Struktura eritrocitov

Kaj je hemoglobin?

Notranji prostor eritrocita je skoraj popolnoma napolnjen s hemoglobinom - posebnim protein-pigmentnim kompleksom, ki ga sestavljajo beljakovine globina in element, ki vsebuje železo - heme. Hemoglobin ima glavno vlogo pri transportu plinov v telesu.

Vsaka rdeča krvna celica vsebuje v povprečju 30 pikogramov hemoglobina, kar ustreza 300 milijonov molekul dane snovi. Molekula hemoglobina je sestavljena iz dveh alfa (a1 in a2) in dveh beta (b1 in b2) globinskih beljakovinskih verig, ki nastanejo z združevanjem številnih aminokislin (strukturnih komponent proteinov) v strogo določeni sekvenci. V vsaki verigi globina obstaja molekula hema, ki vključuje železov atom.

Nastajanje globinskih verig je genetsko programirano in ga nadzorujejo geni, ki se nahajajo na različnih kromosomih. Skupno ima človeško telo 23 parov kromosomov, od katerih je vsaka dolga in kompaktna molekula DNA (dezoksiribonukleinska kislina), ki vključuje veliko število genov. Selektivna aktivacija gena vodi v sintezo določenih znotrajceličnih beljakovin, ki na koncu določajo strukturo in funkcijo vsake celice v telesu.

Štiri geni s 16 pari kromosomov so odgovorni za sintezo a-globinskih verig (otrok prejme 2 gena od vsakega starša in sinteza vsake verige je nadzorovana z dvema genoma). Hkrati se sinteza b-verig nadzoruje le z dvema genoma, ki se nahajata na 11. paru kromosomov (vsak gen je odgovoren za sintezo ene verige). Heme se pritrdi na vsako verigo nastalega globina, zaradi česar nastane celotna molekula hemoglobina.

Pomembno je omeniti, da se poleg eritrocitov poleg alfa verig in beta verig lahko tvorijo tudi druge globinske verige (delta, gama, sigma). Njihove kombinacije vodijo v nastanek različnih vrst hemoglobina, kar je značilno za določena obdobja človekovega razvoja.

V človeškem telesu določajo:

• HbA. Normalni hemoglobin, sestavljen iz dveh alfa in dveh beta verig. Običajno je ta oblika več kot 95% odraslega hemoglobina.
• HbA2. Majhna frakcija, ki običajno ne predstavlja več kot 2% celotnega hemoglobina odraslega. Sestoji iz dveh alfa in dveh globin sigma verig.
• HbF (fetalni hemoglobin). Ta oblika je sestavljena iz dveh alfa in dveh gama verig ter prevladuje v obdobju intrauterinega razvoja zarodka. Ima veliko afiniteto za kisik, ki zagotavlja otrokovo dihanje tkiva v času rojstva (ko je oskrba s kisikom iz materinega telesa omejena). Pri odraslih delež HbF ne presega 1–1,5% in se pojavlja pri 1-5% eritrocitov.
• HbU (fetalni hemoglobin). V rdečih krvnih celicah se začne oblikovati 2 tedna po zanositvi in ​​se po začetku tvorbe krvi v jetrih popolnoma nadomesti s fetalnim hemoglobinom.

Funkcija rdečih celic

Prenosna funkcija rdečih krvnih celic zaradi prisotnosti atomov železa v sestavi hemoglobina. Pri prehodu skozi pljučne kapilare železo zaseže molekule kisika in jih prenese v vsa telesna tkiva, kjer poteka ločevanje kisika iz hemoglobina in njegov prenos v celice različnih organov. V živih celicah kisik sodeluje v celičnem dihanju, stranski produkt tega procesa pa je ogljikov dioksid, ki se sprošča iz celic in se tudi veže na hemoglobin.

Pri ponovnem prehodu skozi pljučne kapilare se ogljikov dioksid loči od hemoglobina in sprosti iz telesa z izdihanim zrakom, nove sproščene kisikove molekule so pritrjene na sproščeno žlezo.

Kje nastanejo eritrociti?

Nastajanje eritrocitov (eritropoeza) se najprej opazi na 19. dan razvoja zarodka v rumenjak (posebna strukturna komponenta zarodka). Ko človeško telo raste in se razvija, se v različnih organih pojavi nastanek krvi. Od 6. tedna intrauterinega razvoja so glavno mesto nastanka eritrocitov jetra in vranica, po 4 mesecih pa se pojavijo prve žarišča tvorbe krvi v rdečem kostnem mozgu (CCM).

Rdeči kostni mozeg je zbirka krvotvornih matičnih celic, ki se nahajajo v votlinah telesnih kosti. Večino CMC snovi najdemo v gobastih kosteh (medenici, lobanji, vretenčnih kosteh), kot tudi v dolgih tubularnih kosteh (ramenska in podlahtna, stegna in golenica). Postopoma se poveča delež krvi v CMC. Po rojstvu otroka se hematopoetska funkcija jeter in vranice zavira, kostni mozeg pa postane edino mesto za nastanek eritrocitov in drugih krvnih celic - trombocitov, ki zagotavljajo strjevanje krvi, in levkocitov, ki opravljajo zaščitno funkcijo.

Kako se oblikujejo rdeče krvne celice?

Vse krvne celice nastanejo iz tako imenovanih matičnih celic, ki se pojavljajo v telesu zarodka v zgodnji fazi razvoja zarodkov v majhnih količinah. Te celice veljajo za praktično nesmrtne in edinstvene. Vsebujejo jedro, v katerem se nahaja DNK, kot tudi mnoge druge strukturne komponente (organoidi), potrebne za rast in razmnoževanje.

Kmalu po nastanku se matična celica začne deliti (množi), tako da se pojavijo številni kloni, ki povzročajo nastanek drugih krvnih celic.

Iz matične celice nastane:

• Mielopoeza prekurzorskih celic. Ta celica je podobna steblu, vendar ima manj možnosti za diferenciacijo (pridobitev posebnih funkcij). Pod vplivom različnih regulatornih dejavnikov se lahko začne deliti s postopno izgubo jedra in večine organoidov, rezultat opisanih procesov pa je nastanek rdečih krvnih celic, trombocitov ali belih krvnih celic.
• Prekurzorska celična limfopoeza. Ta celica ima še nižjo sposobnost razlikovanja. Iz nje nastajajo limfociti (vrsta levkocitov).

Proces diferenciacije (transformacije) mielopoeze matičnih celic v eritrocit stimulira posebna biološka snov - eritropoetin. Izloča se skozi ledvice, če v telesu primanjkuje kisika. Eritropoetin poveča nastanek rdečih krvnih celic v rdečem kostnem mozgu, povečuje se njihovo število v krvi, kar poveča dovajanje kisika do tkiv in organov.

Eritropoeza v rdečem kostnem mozgu traja približno 4 do 6 dni, nato pa se v krvni obtok sproščajo retikulociti (mlade oblike eritrocitov), ​​ki popolnoma zorejo v 24 urah in se spremenijo v normalne eritrocite, ki lahko opravljajo transportno funkcijo.

Kako se rdeče krvne celice uničijo?

Povprečna življenjska doba normalnih rdečih krvnih celic je 100 - 120 dni. Ves ta čas krožijo v krvi, neprestano se spreminjajo in deformirajo pri prehodu skozi kapilare organov in tkiv. S starostjo se plastične lastnosti rdečih krvničk zmanjšajo, postanejo bolj zaokrožene in izgubijo sposobnost deformacije.

Običajno se majhen delež rdečih krvnih celic uniči v rdečem kostnem mozgu, v jetrih ali neposredno v krvnem obtoku, toda velika večina starih rdečih krvničk se uniči v vranici. Tkivo tega organa predstavlja množica sinusoidnih kapilar z ozkimi reži v svojih stenah. Normalne rdeče krvne celice zlahka preidejo skozi njih in se nato vrnejo v krvni obtok. Starejši eritrociti so manj plastični, zaradi česar se ujamejo v sinusoide vranice in jih uničijo posebne celice tega organa (makrofagi). Poleg tega so rdeče krvne celice z zlomljeno strukturo (kot pri anemiji srpastih celic) ali okužene z različnimi virusi ali mikroorganizmi podvržene umiku iz krvnega obtoka in uničenju.

Zaradi uničenja rdečih krvnih celic se tvori rumeni pigment - bilirubin (indirekten, nevezan) in se sprosti v krvni obtok. Ta snov je slabo topna v vodi. Prenese se v krvni obtok v jetrnih celicah, kjer se veže na glukuronsko kislino - nastane povezan ali neposreden bilirubin, ki je vključen v sestavo žolča in se izloči v blatu. Del je absorbiran v črevesju in se izloča z urinom, kar mu daje rumenkast odtenek.

Železo, ki vsebuje hem, se sprosti tudi v krvni obtok, ko se rdeče krvne celice uničijo. V svoji prosti obliki je železo strupeno za telo, zato se hitro veže na posebno plazemsko beljakovino, transferin. Transferin prenaša železo v rdeči kostni mozeg, kjer se ponovno uporablja za sintezo rdečih krvnih celic.

Kaj je anemija srpastih celic?

Ta bolezen se pojavi, ko pride do mutacije v genih, ki nadzorujejo nastajanje globin beta verig. Kot posledica mutacije je v strukturi b-globinske verige zamenjana samo ena aminokislina (glutaminska kislina na položaju 6 je zamenjana z valinom). To ne krši procesa nastajanja molekule hemoglobina kot celote, vendar vodi v spremembo njegovih elektrofizioloških lastnosti. Hemoglobin postane nestabilen in v pogojih hipoksije (pomanjkanje kisika) spremeni svojo strukturo (kristalizira, polimerizira) in se spremeni v hemoglobin S (HbS). To vodi v spremembo oblike rdečih krvnih celic - podaljša se in postane tanjše, tako da postane kot polmesec ali srp.

Arterijska kri, ki teče iz pljuč, je nasičena s kisikom, zato se struktura hemoglobina ne spremeni. Na ravni tkiva molekule kisika prehajajo v celice različnih organov, kar vodi do polimerizacije hemoglobina in nastanka rdečih krvničk v obliki srpa.

V začetnih fazah bolezni je ta proces reverzibilen - ko se zopet prebije skozi pljučne kapilare, je kri nasičena s kisikom in rdeče krvne celice pridobijo svojo normalno obliko. Vendar se takšne spremembe ponovijo vsakič, ko rdeče krvne celice preidejo skozi različna tkiva in jim dajo kisik (stotine ali celo tisoče krat dnevno). Posledično se poruši struktura eritrocitne membrane, povečuje se njena prepustnost za različne ione (kalij in voda zapušča celico), kar povzroči nepovratno spremembo oblike rdečih krvnih celic.

Plastičnost srpastih celic je bistveno zmanjšana, ne more se reverzibilno deformirati pri prehodu skozi kapilare in se lahko zamaši. Okvarjena oskrba s krvjo v različnih tkivih in organih povzroči nastanek hipoksije v tkivu (pomanjkanje kisika na tkivnem nivoju), kar vodi do nastanka še več srpasto oblikovanih eritrocitov (nastane tako imenovani začarani krog).

Za celično membrano eritrocitov je značilna povečana krhkost, zaradi katere se njihova življenjska doba bistveno skrajša. Zmanjšanje skupnega števila rdečih krvnih celic v krvi, kot tudi lokalnih obtočnih motenj na ravni različnih organov (kot posledica blokade krvnih žil) spodbuja nastajanje eritropoetina v ledvicah. To poveča eritropoezo v rdečem kostnem mozgu in lahko delno ali v celoti nadomesti manifestacije anemije.

Pomembno je opozoriti, da HbF (ki ga sestavljajo alfa verige in gama verige), katerih koncentracija v nekaterih eritrocitih doseže 5–10%, ni podvržena polimerizaciji in preprečuje srpasto transformacijo eritrocitov. Celice z nizko vsebnostjo HbF se najprej spremenijo.

Vzroki anemije srpastih celic

Kot smo že omenili, je anemija srpastih celic dedna bolezen, ki jo povzroča mutacija v enem ali dveh genih, ki kodira tvorbo globinskih b-verig. Ta mutacija se ne pojavi v telesu bolnega otroka, ampak se prenese od staršev.

Spolne celice moškega in ženske vsebujejo po 23 kromosome. V procesu oploditve se združijo, kar ima za posledico kakovostno novo celico (zigoto), iz katere se začne razvijati plod. Jedra moških in ženskih reproduktivnih celic se prav tako stapljajo med seboj, s čimer se ponovno vzpostavi celoten sklop kromosomov (23 parov), ki so del celic človeškega telesa. V tem primeru otrok deduje genetski material obeh staršev.

Srčno-celična anemija se deduje avtosomno recesivno, kar pomeni, da mora bolni otrok rojevati mutantne gene obeh staršev.

Glede na vrsto genov, pridobljenih od staršev, se lahko rodi:

• Otrok s srpasto celično anemijo. Ta možnost je mogoča, če in samo če sta oče in mati otroka bolna s to boleznijo ali sta njena asimptomatska nosilka. V tem primeru mora otrok dedovati en defektni gen obeh staršev (homozigotna oblika bolezni).
• Asimptomatski nosilec. Ta možnost se razvije, če otrok podeduje en defektni in en normalen gen, ki kodira tvorbo normalnih globinskih verig (heterozigotna oblika bolezni). Posledično bo v eritrocitu približno enaka količina hemoglobina S in hemoglobina A, ki zadostuje za vzdrževanje normalne oblike in funkcije eritrocita v normalnih pogojih.

Do danes ni bilo mogoče ugotoviti točnega vzroka za pojav genskih mutacij, ki bi vodile do pojava anemije srpastih celic. Vendar pa so študije zadnjih let razkrile številne dejavnike (mutagene), katerih učinek na telo lahko privede do poškodbe genetskega aparata celic, kar povzroča številne kromosomske bolezni.

Vzrok genetskih mutacij je lahko:

• Okužba z malarijo. To bolezen povzroča malarijski plazmodija, ki, ko se sprosti v človeško telo, okuži rdeče krvne celice in povzroči njihovo množično smrt. To lahko vodi do mutacij na ravni genetskega aparata rdečih krvnih celic, kar povzroča pojav različnih bolezni, vključno s srpasto celično anemijo in drugimi hemoglobinopatijami. Nekateri raziskovalci verjamejo, da so kromosomske mutacije v eritrocitih neke vrste zaščitna reakcija organizma proti malariji, saj malarijski plazmij praktično ne vpliva na eritrocite v obliki srpa.
• Virusna okužba. Virus je necelična oblika življenja, ki jo sestavljajo nukleinske kisline RNA (ribonukleinska kislina) ali DNA (deoksiribonukleinska kislina). Ta infekcijska snov se lahko razmnožuje samo znotraj celic živega organizma. Virus se dotika celice in se vgradi v njegov genetski aparat, tako da se celica začne proizvajati nove fragmente virusa. Ta proces lahko povzroči nastanek različnih kromosomskih mutacij. Citomegalovirusi, virusi rdečk in ošpic, hepatitis in mnogi drugi lahko delujejo kot mutageni.
• Ionizirajoče sevanje. Je tok delcev, nevidnih s prostim očesom, ki lahko vplivajo na genetski aparat absolutno vseh živih celic, kar vodi do nastanka številnih mutacij. Število in resnost mutacij sta odvisna od odmerka in trajanja izpostavljenosti. Poleg naravnega radiacijskega ozadja Zemlje lahko nesreče na jedrskih elektrarnah (atomske elektrarne) in eksplozije atomskih bomb, pa tudi zasebne rentgenske žarke, postanejo dodatni viri sevanja.
• Škodljivi okoljski dejavniki. Ta skupina vključuje različne kemikalije, s katerimi se ljudje srečujejo v svojem življenju. Najmočnejši mutageni so epiklorohidrin, ki se uporablja pri proizvodnji mnogih zdravil, stiren, ki se uporablja v proizvodnji plastičnih mas, spojin težkih kovin (svinec, cink, živo srebro, krom), tobačni dim in mnoge druge kemične spojine. Vsi imajo visoko mutageno in rakotvorno (rakasto) delovanje.
• Zdravila. Učinek nekaterih zdravil je posledica njihovega učinka na genetski aparat celic, kar je povezano s tveganjem različnih mutacij. Najnevarnejši zdravilni mutageni so večina zdravil proti raku (citostatiki), živosrebrni pripravki, imunosupresivi (ki zavirajo delovanje imunskega sistema).

Simptomi anemije srpastih celic

Kot smo že omenili, so ljudje z heterozigotno obliko asimptomatski nosilci gena srpastih celičnih anemij. Klinične manifestacije bolezni v njih se lahko pojavijo le z razvojem hude hipoksije (med vzponom v gore, z množično izgubo krvi in ​​tako naprej). Klinične manifestacije homozigotne oblike se lahko razlikujejo od minimalnih simptomov bolezni do hudega poteka, povezanega z invalidnostjo, in pogosto vodijo do smrti pacienta.

Na resnost kliničnega poteka anemije srpastih celic vplivajo:

• Prisotnost hemoglobina F. Čim več, manj izrazitih simptomov bolezni. To pojasnjuje odsotnost simptomov SKA pri novorojenčkih - večina HbF se nadomesti s HbA do šestega meseca otrokovega življenja.
• Klimatski in geografski pogoji. Tlak kisika v vdihanem zraku je obratno sorazmeren z nadmorsko višino. Z drugimi besedami, višja kot je oseba, manj kisika vstopa v pljuča z vsakim dihom. Simptomi anemije srpastih celic se lahko pokažejo in poslabšajo v nekaj urah po dvigu na višino več kot 2000 metrov nad morsko gladino (tudi pri ljudeh z heterozigotno obliko bolezni). SKA bolniki so absolutno kontraindicirani za življenje v visokogorju (nekatera mesta v Ameriki in Evropi se nahajajo na višini več kilometrov).
• Družbeno-ekonomski dejavniki. Razpoložljivost in pravočasnost zdravljenja zapletov pri srpastih celičnih anemijah vpliva tudi na resnost kliničnih manifestacij bolezni.

Zunanje manifestacije anemije srpastih celic so predvsem posledica stopnje uničenja (hemolize) rdečih krvničk srpastih celic (katerih življenjska doba se skrajša na 10-15 dni), pa tudi različnih zapletov, ki so posledica zapiranja kapilar po vsem telesu s srpastimi celicami.

Simptomi anemije srpastih celic so:

• simptomi, povezani z uničenjem rdečih krvnih celic;
• hemolitične krize;
• simptomi, ki jih povzroča zamašitev malih žil;
• povečana vranica;
• odvisnosti od hudih okužb.

Simptomi, povezani z uničenjem rdečih krvnih celic

Ta skupina simptomov se ponavadi pojavi po pol leta otrokovega življenja, ko se količina hemoglobina F zmanjša (v hudih primerih homozigotne oblike bolezni) ali kasneje.

Najzgodnejše manifestacije anemije srpastih celic so:

• Pallor Razvija se zaradi zmanjšanja števila rdečih krvnih celic v krvi. Koža in vidne sluznice (ustna votlina, očesna veznica itd.) Postanejo blede in suhe, koža postane manj elastična.
• Povečana utrujenost. Za otroke s srpasto-celično anemijo je značilen letargični in sedeči način življenja. Z vsako telesno aktivnostjo se poveča potreba po telesu po kisiku, to je hipoksija. To vodi do dejstva, da se več rdečih krvnih celic oblikuje in sesuje. Transportna funkcija krvi se zmanjša, kar povzroči hiter občutek utrujenosti.
• Pogosto omotica. Zaradi pomanjkanja kisika na ravni možganov, kar je življenjsko nevarno stanje.
• Kratka sapa. Ta izraz pomeni povečanje pogostosti in globine dihalnih gibov, ki izhajajo iz občutka pomanjkanja zraka. Pri bolnikih z anemijo srpastih celic se ta simptom ponavadi pojavi med obdobji telesne dejavnosti, lahko pa se pojavi tudi v mirovanju (pri hudih oblikah bolezni, v pogojih na visokih nadmorskih višinah).
• Odlog rasti in razvoja. Ker je transportna funkcija krvi znatno zmanjšana, tkiva in organi ne prejmejo dovolj kisika, ki je potreben za normalno rast in razvoj organizma. Posledica tega je zaostajanje v telesnem in duševnem razvoju - otroci, ki so kasneje, kot njihovi vrstniki, začnejo hoditi, govoriti, šolski učni načrt je zanje slabši. Obstaja tudi zamuda v puberteti otroka.
• Rumena koža. Pigment bilirubin sprosti v krvni obtok v uničenje rdečih krvnih celic, daje koži in vidne sluznice rumenkaste barve. Običajno se ta snov precej hitro nevtralizira v jetrih in izloči iz telesa, vendar je pri srpastih celičnih anemijah število zrušenih rdečih krvnih celic tako veliko, da jetra ne morejo nevtralizirati vseh nastalih bilirubina.
• Temen urin Barva urina se spremeni zaradi povečanja koncentracije bilirubina v njej.
• Presežek železa v telesu. To stanje se lahko razvije kot posledica hude, pogosto ponavljajoče se hemolitične krize, ko se v krvni obtok sprosti preveč prostega železa. To lahko privede do pojava hemosideroze, patološkega stanja, za katero je značilno odlaganje železovega oksida v različnih tkivih (v jetrih, vranici, ledvicah, pljučih itd.), Kar bo povzročilo disfunkcijo prizadetih organov.

Hemolitične krize

Hemolitične krize se lahko pojavijo v različnih obdobjih življenja. Trajanje remisije (obdobje brez kriz) se lahko izračuna v mesecih ali letih, potem pa se lahko pojavi celo vrsto napadov.

Razvoj hemolitične krize lahko nastopi pred:

• huda generalizirana okužba;
• težko fizično delo;
• dvignejo na višjo višino (več kot 2000 metrov nadmorske višine);
• izpostavljenost pretirano visokim ali nizkim temperaturam;
• dehidracija (izčrpavanje telesnih tekočin).

Za hemolitično krizo je značilno hitro nastajanje velikega števila srpastih eritrocitov, ki zamašijo majhne žile in se uničijo v vranici, jetrih, rdečem kostnem mozgu in drugih organih ter neposredno v vaskularni postelji. To vodi do močnega zmanjšanja števila rdečih krvnih celic v telesu, kar se kaže v povečanem pomanjkanju sape, pogosti omotici (do izgube zavesti) in drugih prej opisanih simptomih.

Simptomi zaradi blokade majhnih žil

Kot smo že omenili, srpasti eritrociti ne morejo iti skozi majhne žile, zato se zataknejo v njih, kar vodi v motnje krvnega obtoka v skoraj vseh organih.

Simptomi anemije srpastih celic so:

• Krize bolečine. Pojavijo se kot posledica blokade krvnih žil, ki hranijo določene organe. To vodi do pomanjkanja kisika na ravni tkiva, ki ga spremljajo napadi hude akutne bolečine, ki lahko trajajo od nekaj ur do več dni. Rezultat teh procesov je smrt dela tkiva ali organa, pri čemer je oskrba s kisikom oslabljena. Boleče krize se lahko pojavijo nenadoma na ozadju popolnega dobrega počutja, najpogosteje pa pred virusnimi in bakterijskimi okužbami, hudimi fizičnimi napori ali drugimi boleznimi, ki jih spremlja razvoj hipoksije.
• Razjede na koži. Razvijajo se kot posledica blokade majhnih žil in motenj cirkulacije v različnih delih kože. Prizadeti del se ulcerira in pogosto okuži, kar lahko povzroči razvoj hudih nalezljivih bolezni. Najbolj značilna lokacija razjed je koža zgornjih in spodnjih okončin, možna pa je poškodba kože trupa, vratu in glave.
• Slabost vida. Razviti kot posledica blokade arterije, ki hrani mrežnico. Glede na premer prizadete žile se lahko pojavijo različne motnje, od zmanjšane ostrine vida do odcepitve mrežnice in razvoja slepote.
• Srčno popuščanje. Vzrok za poškodbe srca so lahko obstrukcije rdečih krvnih celic v obliki srca v koronarnih arterijah (krvne žile v srčni mišici) in razvoj akutnega miokardnega infarkta (smrt dela srčne mišice zaradi slabše dovajanja kisika). Poleg tega dolgotrajna anemija in hipoksija refleksno povzročata povečanje srčne frekvence. To lahko povzroči hipertrofijo (povečanje velikosti) srčne mišice, čemur sledi izčrpanje kompenzacijskih mehanizmov in razvoj srčnega popuščanja.
• Hematurija (kri v urinu). Ta simptom se lahko pojavi kot posledica tromboze ledvičnih žil in lezij nefronov (funkcionalne enote ledvičnega tkiva, v kateri se oblikuje urin), zaradi česar postanejo prepustne za eritrocite. Z dolgim ​​potekom bolezni lahko umre več kot 75% nefronov in razvoj ledvične odpovedi, kar je neugoden prognostični znak.
• Priapizem Ta izraz pomeni spontano pojavljanje dolge in boleče erekcije penisa pri moških. Ta simptom je posledica blokade majhnih kapilar in žil, skozi katere izhaja organ iz krvi, kar lahko včasih pripelje do razvoja impotence.
• Sprememba strukture kosti. Pogosti infarkti kosti so značilni za anemijo srpastih celic, ki vodi v spremembo strukture kosti, postanejo manj trajne. Poleg tega podaljšana hipoksija stimulira izločanje velike količine eritropoetina v ledvicah, kar vodi v rast eritroidnega hemopoetičnega klica v rdečem kostnem mozgu in deformacijo kosti lobanje vretenc, reber.
• Poškodbe sklepov. Označena oteklina in občutljivost sklepov okončin (stopala, noge, roke, prsti, udarci in noge).
• Nevrološke manifestacije. So posledica blokad v arterijah, ki napajajo različne dele možganov in hrbtenjače. Nevrološki simptomi pri bolnikih z anemijo srpastih celic se lahko kažejo kot motnje občutljivosti, pareza (motena motorična funkcija), plegija (popolna izguba motoričnih funkcij v okončinah), kot tudi akutna ishemična kap (posledica blokade možganske arterije), ki lahko privede do smrti.

Povečana vranica

Povečana vranica se pojavi kot posledica zadrževanja in uničenja velikega števila srpastih eritrocitov v njem. Poleg tega se lahko razvijejo infarkti vranice, tako da se njegove funkcionalne sposobnosti znatno zmanjšajo.

V začetnih fazah anemije srpastih celic se v vranici zadržijo in uničijo le rdeče krvničke. Ko bolezen napreduje, postanejo sinusoidi organov blokirani, kar moti prehod (filtracijo) vseh drugih krvnih celic in povzroči povečanje velikosti telesa (splenomegalija).

Zaradi zastoja krvi v povečani vranici se lahko razvije stanje, imenovano hipersplenizem. Zanj je značilno uničenje ne le poškodovanih, ampak tudi normalnih celičnih elementov (trombociti, levkociti, nespremenjeni eritrociti). To spremlja hitro zmanjšanje števila teh celic v periferni krvi in ​​razvoj ustreznih simptomov (pogoste krvavitve, okvarjene zaščitne lastnosti organizma). Razvoj hipersplenizma je še posebej nevaren v zgodnjem otroštvu, ko lahko povečana vranica povzroči hitro uničenje večine rdečih krvnih celic, kar vodi v smrt otroka.

Odvisnost od hudih okužb

Diagnoza anemije srpastih celic

Hematolog se ukvarja z diagnozo in zdravljenjem anemije srpastih celic. Bolezen je težko diagnosticirati le na podlagi zunanjih manifestacij, saj se številne krvne bolezni kažejo s podobnimi simptomi. Podrobno zaslišanje bolnika in njegovih staršev (če je otrok bolan) o času in okoliščinah nastopa simptomov lahko pomaga zdravniku, da sumi prisotnost anemije srpastih celic, vendar so za potrditev diagnoze potrebne številne dodatne študije.

Pri diagnozi anemije srpastih celic uporabljamo:

• popolna krvna slika;
• biokemični krvni test;
• elektroforeza hemoglobina;
• ultrazvok (ultrazvok);
• rentgenski pregled.

Splošni krvni test

Eden od prvih testov, predpisanih za vse bolnike s sumom na bolezni krvi. To vam omogoča, da ocenite celično sestavo periferne krvi, ki daje informacije o funkcionalnem stanju različnih notranjih organov, kot tudi o tvorbi krvi v rdečem kostnem mozgu, o prisotnosti okužbe v telesu. Za splošno analizo lahko vzamejo kapilarno kri (iz prsta) in vensko kri.

Tehnika zbiranja kapilarne krvi
Zjutraj se vzame kri na prazen želodec. Na predvečer testa ni priporočljivo piti alkohola, kaditi ali jemati prepovedanih drog pred testom. Neposredno pred jemanjem krvi morate prsti leve roke ogrevati, kar bo izboljšalo mikrocirkulacijo in olajšalo postopek.

Zbiranje gradiva za analizo opravi medicinska sestra v zdravstveni sobi poliklinike. Kožo prsta obdelamo z bombažno palčko, ki jo navlažimo s 70-odstotno alkoholno raztopino (da preprečimo okužbo). Po tem poseben igelni škrlatnik na površini prsta izvrkava kožo (običajno uporabljamo 4 prste leve roke, vendar to ni kritično). Prva kapljica krvi, ki se pojavi, se odstrani z bombažno palčko, po kateri medicinska sestra začne izmenično stiskati in spuščati konico prsta, pobira nekaj mililitrov krvi v sterilno graduirano cevko.

Če sumite na anemijo s srpastimi celicami, je prst, iz katerega boste potegnili kri, predvezan z vrvjo ali vrvjo (za 2 do 3 minute). To ustvarja pogoje za hipoksijo, zaradi česar se oblikuje večje število srpastih eritrocitov, kar bo olajšalo diagnozo.

Tehnika za jemanje venske krvi
Vzorčenje krvi opravi tudi medicinska sestra. Pravila za pripravo analize so enaka kot za odvzem krvi s prsta. Običajno se iz hipodermičnih žil na območju komolcev odvzame kri, katere mesto je dokaj enostavno določiti.

Bolnik se usede in položi roko na naslon sedeža, tako da ga čim bolj raztegne v komolcu. Medicinska sestra nanese gumijast pas v ramensko področje (stiskanje safenskih žil vodi do prelivanja krvi in ​​nabrekanja nad površino kože) in prosi pacienta, da "nekaj sekund dela s pestjo (stisne in odcepi pest), kar prispeva tudi k polnitvi krvnih žil in olajša njihovo določanje pod kožo..

Ko je medicinska sestra določila lokacijo žile, dvakrat obdelamo območje komolcev z bombažno palčko, ki je prej namočena v 70-odstotno alkoholno raztopino. Potem sterilna brizga za enkratno uporabo prebode kožo in steno vene ter zbere potrebno količino krvi (običajno več mililitrov). Čist bombažni vložek (tudi navlažen v alkoholu) se pritisne na mesto vboda in igla se odstrani. Bolniku svetujemo, da na hodniku počaka 10 do 15 minut, saj se lahko pojavijo nekateri neželeni učinki (omotica, izguba zavesti).

Mikroskopski pregled krvi
Nekaj ​​kapljic pridobljene krvi prenesemo na stekleno stekelce, obarvamo s posebnimi barvili (običajno metilensko modro) in jih pregledamo v svetlobnem mikroskopu. Ta metoda vam omogoča, da grobo določite število celičnih elementov v krvi, da ocenite njihovo velikost in strukturo.

Pri anemiji srpastih celic je mogoče zaznati srčasto oblikovane eritrocite (pri študiji venske krvi), vendar njihova odsotnost ne izključuje diagnoze. Rutinski mikroskopski pregled ne razkriva vedno polmesečnih eritrocitov, zato se uporablja študija krvi "mokrega razmaza". Bistvo študije je naslednja - kapljica krvi se prenese na stekleno stekelce in zdravi s posebno snovjo, natrijevim pirosulfitom. Povleče kisik iz rdečih krvnih celic, zaradi česar pridobijo srpasto obliko (če je oseba res bolna z anemijo srpastih celic), kar se pokaže pri pregledu v običajnem mikroskopu. Ta študija je zelo specifična in vam v večini primerov omogoča potrditev diagnoze.

Testiranje krvi v hematološkem analizatorju
Večina sodobnih laboratorijev je opremljena s hematološkimi analizatorji - napravami, ki omogočajo hitro in natančno določanje kvantitativne sestave vseh celičnih elementov, pa tudi mnogih drugih krvnih parametrov.

Kje se tvorijo rdeče krvne celice in katere funkcije opravljajo?

Kaj so rdeče krvne celice?

Kaj so rdeče krvne celice, vedo "na splošno" veliko ljudi. In, ko so vsi ljudje v življenju večkrat soočeni s potrebo po krvnih preiskavah, jim je težko dešifrirati rezultate testov brez posebne izobrazbe.

Rdeče krvne celice se imenujejo rdeče krvne celice, ki se proizvajajo v telesu in igrajo pomembno vlogo pri tvorbi krvi. Njihov delež v skupnem številu celic človeškega telesa doseže 25%. Njihova funkcija je, da zagotavljajo celično dihanje, prenašajo kisik v organe in tkiva iz pljuč in iz njih vzamejo ogljikov dioksid. Rdeče krvne celice - osnova za izmenjavo plinov v tkivih. Število rdečih krvnih celic je veliko, tukaj je nekaj podatkov:

• Če združite vse rdeče krvne celice v eno, bo celotna površina te celice zavzela površino 3.800 kvadratnih metrov (kvadrat s stranico 61,5 m). Prav ta površina obravnava izmenjavo plina v našem telesu - 1500-krat več kot je površina človeškega telesa;
• 5 milijonov rdečih krvnih celic je vsebovanih v enem kubičnem milimetru krvi in ​​5 milijard v enem kubičnem centimetru, skoraj toliko ljudi živi na našem planetu;
• če vstavite vse rdeče krvne celice ene osebe v kolono, eno na drugo, potem bo razdalja več kot 60.000 kilometrov - 1/6 razdalje do lune.

Ime delcev krvi izhaja iz 2 besed grškega izvora: erythros (rdeče) in kytos (vsebnik). Čeprav se imenujejo rdeče krvničke, nimajo vedno te barve. V fazi zorenja so obarvani modro, ker vsebujejo malo železa. Kasneje krvne celice postanejo sive. Ko hemoglobin začne prevladovati v njih, postanejo rožnate. Zrele rdeče krvne celice so običajno rdeče. Suha snov zrelega eritrocita vsebuje 95% hemoglobina, preostale snovi (beljakovine in lipidi) pa ne predstavljajo več kot 4% volumna. Po prenosu kisika v celice in tkiva telesa vstopajo v vensko kri, spreminjajo barvo v temno.

Zreli človeški eritrociti so plastične nejedrske celice. Mlade rdeče krvne celice - retikulociti - imajo jedro, potem pa se iz njega osvobodijo, da uporabijo sproščeno prostornino za izboljšanje njihove funkcije - izmenjave plina. To kaže, kako visoka je specializacija rdečih krvnih celic. Torej imajo obliko bikonakavalne prilagodljive leče. Ta oblika vam omogoča povečanje njihovega območja in hkrati zmanjšanje prostornine sorazmerno preprostega diska.

Njihov premer znaša od 7,2 do 7,5 mikronov. Debelina celic je 2,5 mikronov (v središču ne več kot 1 mikron), prostornina pa je 90 kubičnih mikronov. Navzven so podobni torti z debelimi robovi. Taurus lahko prodre v najtanjše kapilare, zaradi zmožnosti, da se zvijajo v spiralo.

Fleksibilnost rdečih krvnih celic se lahko razlikuje. Membrana eritrocitov je obdana z beljakovinami, ki vplivajo na lastnosti krvnih celic. Lahko povzročijo, da se celice držijo skupaj ali jih raztrgajo.

Vsako sekundo v krvi se krvne celice izločajo v velikih količinah. Količina danih krvnih celic tehta 140 g. Približno enako število celic umre. Pri zdravi osebi se število rdečih krvnih celic v krvi nekoliko spreminja.

Število rdečih krvničk pri ženskah je manjše kot pri moških. Zato se moški lažje spopadajo s težkimi fizičnimi napori. Za zagotovitev, da mišična delovna tkiva zahtevajo veliko kisika.

Indeks RBC v krvnem testu kaže število rdečih krvnih celic. To pomeni rdeče krvne celice.

Rdeče krvne celice

Rdeče krvne celice

Rdeče krvne celice so najbolj številne, visoko specializirane krvne celice, katerih glavna naloga je transport kisika (O2) iz pljuč v tkivo in ogljikov dioksid (CO2) iz tkiv v pljuča.

Zreli eritrociti nimajo jedra in citoplazmatskih organelov. Zato niso sposobni sinteze beljakovin ali lipidov, sinteze ATP v procesih oksidativne fosforilacije. To dramatično zmanjša lastne potrebe po kisiku v eritrocitih (ne več kot 2% celotnega kisika, ki ga prenaša celica), in sinteza ATP se izvaja med glikolitično delitvijo glukoze. Približno 98% mase beljakovin citoplazme eritrocita je hemoglobin.

Približno 85% rdečih krvnih celic, imenovanih normociti, imajo premer 7-8 mikronov, volumen 80-100 (femtolitrov ali mikronov 3), oblika pa je v obliki bikonakavskih diskov (diskoocitov). To jim zagotavlja veliko površino izmenjave plina (skupaj približno 3800 m 2 za vse eritrocite) in zmanjšuje razpršeno razdaljo kisika do mesta njegove vezave na hemoglobin. Približno 15% rdečih krvničk ima drugačno obliko, velikost in lahko imajo procese na površini celic.

Polnopravni "zreli" eritrociti imajo plastičnost - sposobnost reverzibilne deformacije. To jim omogoča, da preidejo skozi posode z manjšim premerom, zlasti skozi kapilare z lumnom 2-3 mikronov. Sposobnost deformacije zagotavlja tekoče stanje membrane in šibka interakcija med fosfolipidi, membranskimi proteini (glikoforini) in citoskeletom beljakovin znotrajceličnega matriksa (spektrin, ankrin, hemoglobin). V procesu staranja eritrocitov se v membrani pojavlja kopičenje holesterola, fosfolipidov z višjo vsebnostjo maščobnih kislin, nastopi ireverzibilna agregacija spektrina in hemoglobina, ki povzroči kršitev strukture membrane, obliko eritrocitov (ki se spremenijo iz sferocitov iz diskocitov) in njihova plastičnost. Takšne rdeče krvne celice ne morejo iti skozi kapilare. Makrofagi vranice ujamejo in uničijo, nekateri pa so hemolizirani v notranjosti žil. Glikoforini dajejo hidrofilne lastnosti zunanji površini rdečih krvnih celic in električni (zeta) potencial. Zato se eritrociti medsebojno odbijajo in se suspendirajo v plazmi, da določijo stabilnost suspenzije krvi.

Stopnja sedimentacije eritrocitov (ESR)

Stopnja sedimentacije eritrocitov (ESR) je indikator, ki označuje sedimentacijo krvi eritrocitov pri dodajanju antikoagulanta (npr. Natrijevega citrata). ESR določimo z merjenjem višine plazemskega stebra nad eritrociti, ki se utegne 1 uro v vertikalno nameščeni posebni kapilari, mehanizem tega procesa pa je določen s funkcionalnim stanjem eritrocita, njegovim nabojem, proteinsko sestavo plazme in drugimi dejavniki.

Specifična teža eritrocitov je višja od krvne plazme, zato se počasi usedejo v kapilaru s krvjo, ki se ne more koagulirati. ESR pri zdravih odraslih je 1–10 mm / h pri moških in 2–15 mm / h pri ženskah. Pri novorojenčkih je ESR 1–2 mm / h, pri starejših pa 1–20 mm / h.

Glavni dejavniki, ki vplivajo na ESR, so: število, oblika in velikost rdečih krvnih celic; količinsko razmerje različnih vrst beljakovin v plazmi; zvišanje vsebnosti albuminov in žolčnih pigmentov ter povečanje števila eritrocitov v krvi povzroča povečanje zeta potenciala celic in zmanjšanje ESR. Povečanje vsebnosti globulinov v krvni plazmi, fibrinogenu, zmanjšanje vsebnosti albumina in zmanjšanje števila eritrocitov spremlja povečanje ESR.

Eden od razlogov za višjo stopnjo ESR pri ženskah v primerjavi z moškimi je manjše število rdečih krvničk v ženski krvi. ESR se poveča s suho hrano in postom, po cepljenju (zaradi povečanja vsebnosti globulinov in fibrinogena v plazmi) med nosečnostjo. Upočasnitev ESR lahko opazimo s povečanjem viskoznosti krvi zaradi povečanega izhlapevanja znoja (na primer, ko je izpostavljen visokim zunanjim temperaturam), eritrocitoze (na primer v višavju ali plezalcih, pri novorojenčkih).

Število rdečih krvnih celic

Število rdečih krvnih celic v periferni krvi odrasle osebe je: pri moških - (3.9-5.1) * 10 12 celic / l; pri ženskah - (3,7-4,9) • 10 12 celic / l. Njihovo število v različnih starostnih obdobjih pri otrocih in odraslih se odraža v tabeli. 1. Pri starejših je število eritrocitov v povprečju blizu spodnje meje normalnih vrednosti.

Povečanje števila eritrocitov na enoto volumna krvi nad zgornjo mejo normalne vrednosti se imenuje eritrocitoza: pri moških je višja od 5,1 • 10 12 eritrocitov / l; za ženske - nad 4,9 • 10 12 eritrocitov / l. Eritrocitoza je relativna in absolutna. Relativno eritrocitozo (brez aktivacije eritropoeze) opazimo s povečanjem viskoznosti krvi pri novorojenčkih (glejte tabelo 1), med fizičnim delom ali visokimi temperaturnimi učinki na telo. Absolutna eritrocitoza je posledica okrepljene eritropoeze, ki jo opazimo, ko se človek prilagodi višavju ali med tistimi, ki so usposobljeni za vzdržljivostno usposabljanje. Eritrocitoza se razvije pri nekaterih krvnih boleznih (eritremija) ali kot simptom drugih bolezni (srčna ali pljučna insuficienca itd.). Pri vseh oblikah eritrocitoze se hemoglobin in hematokrit običajno povečujeta v krvi.

Tabela 1. Indikatorji rdeče krvi pri zdravih otrocih in odraslih

Rdeče krvne celice 10 12 / l

Opomba MCV (povprečni volumen krvnega tlaka) - povprečni volumen rdečih krvnih celic; MSN (povprečni krvni krvni hemoglobin), povprečna vsebnost hemoglobina v eritrocitih; MCHC (povprečna koncentracija krvnega tlaka) - vsebnost hemoglobina v 100 ml rdečih krvnih celic (koncentracija hemoglobina v eni rdeči krvni celici).

Eritropenija - zmanjšanje števila rdečih krvnih celic v krvi je manjše od spodnje meje normalnih vrednosti. Lahko je tudi relativna in absolutna. Relativno eritropenijo opazimo s povečanjem pretoka tekočine v telo z nespremenjeno eritropoezo. Absolutna eritropenija (anemija) je posledica: 1) povečanega uničenja krvi (avtoimunske hemolize eritrocitov, prekomerne krvotvorne funkcije vranice); 2) zmanjša učinkovitost eritropoeze (z pomanjkanjem železa, vitamini (zlasti skupina B) v hrani, pomanjkanjem notranjega faktorja gradu in nezadostno absorpcijo vitamina B;₁₂); 3) izguba krvi.

Glavne funkcije rdečih krvnih celic

Prometna funkcija je prenos kisika in ogljikovega dioksida (prenos dihal ali plina), hranil (beljakovine, ogljikovi hidrati itd.) In biološko aktivnih (NO) snovi. Zaščitna funkcija eritrocitov je v njihovi sposobnosti, da vežejo in nevtralizirajo nekatere toksine in sodelujejo v procesih strjevanja krvi. Regulativna funkcija eritrocitov je njihova aktivna udeležba pri ohranjanju kislinsko-bazičnega stanja telesa (pH krvi) z uporabo hemoglobina, ki lahko veže C0₂ (s tem se zmanjša vsebnost H₂C0₃ v krvi) in ima amfolitične lastnosti. Eritrociti lahko sodelujejo tudi pri imunoloških reakcijah organizma, kar je posledica prisotnosti v njihovih celičnih membranah specifičnih spojin (glikoproteinov in glikolipidov), ki imajo lastnosti antigenov (aglutinogeni).

Življenjski cikel eritrocitov

Kraj nastajanja rdečih krvnih celic v telesu odraslega je rdeči kostni mozeg. V procesu eritropoeze se retikulociti oblikujejo iz polipotentne hematopoetske celice stebla (PSGK) skozi vrsto vmesnih stopenj, ki vstopajo v periferno kri in se v 24-36 urah spreminjajo v zrele eritrocite. Njihova življenjska doba je 3-4 mesece. Kraj smrti je vranica (fagocitoza z makrofagi do 90%) ali intravaskularna hemoliza (običajno do 10%).

Funkcije hemoglobina in njegovih spojin

Glavne funkcije rdečih krvnih celic zaradi prisotnosti v njihovi sestavi posebne beljakovine - hemoglobina. Hemoglobin veže, prenaša in sprosti kisik in ogljikov dioksid, zagotavlja dihalno funkcijo krvi, sodeluje pri uravnavanju pH krvi, izvaja regulatorne in puferske funkcije ter daje tudi rdečo kri in rdeče krvne celice. Hemoglobin opravlja svoje funkcije le v rdečih krvnih celicah. V primeru hemolize eritrocitov in sproščanja hemoglobina v plazmo, ne more izvajati svojih funkcij. Plazemski hemoglobin se veže na beljakovino haptoglobin, nastali kompleks se ujame in uniči s celicami fagocitnega sistema jeter in vranice. Pri obsežni hemolizi se ledvice odstranijo iz krvi s hemoglobinom in se pojavijo v urinu (hemoglobinurija). Obdobje njenega ravnanja je približno 10 minut.

Molekula hemoglobina ima dva para polipeptidnih verig (globin - proteinski del) in 4 heme. Heme je kompleksna spojina protoporfirina IX z železom (Fe 2+), ki ima edinstveno sposobnost pritrditve ali sproščanja molekule kisika. V tem primeru ostane železo, na katerega je pritrjen kisik, bivalentno, lahko pa ga tudi oksidiramo v trivalent. Heme je aktivna ali tako imenovana protetična skupina, globin pa je beljakovinski nosilec hema, ki ustvarja hidrofobni žep in ščiti Fe 2+ pred oksidacijo.

Obstaja več molekularnih oblik hemoglobina. Kri odrasle osebe vsebuje HbA (95-98% HbA₁ in 2-3% NbA₂) in HbF (0,1-2%). Pri novorojenčkih prevladuje HbF (skoraj 80%), pri plodu (do 3 mesecev starosti) pa hemoglobin tipa Gower I.

Normalna raven hemoglobina v krvi moških je v povprečju 130-170 g / l, pri ženskah - 120-150 g / l, pri otrocih - odvisno od starosti (glej tabelo. 1). Vsebnost celotnega hemoglobina v periferni krvi je približno 750 g (150 g / l • 5 l krvi = 750 g). En gram hemoglobina lahko veže 1,34 ml kisika. Optimalno izpolnjevanje respiratorne funkcije z eritrociti je označeno z normalno vsebnostjo hemoglobina. Vsebnost (nasičenost) eritrocitnega hemoglobina odraža naslednje kazalnike: 1) barvni indeks (CP); 2) MCH - povprečna vsebnost hemoglobina v eritrocitih; 3) MCHC - koncentracija hemoglobina v eritrocitih. Za rdeče krvne celice z normalno vsebnostjo hemoglobina je značilna CP = 0,8-1,05; MCH = 25,4-34,6 pg; MCHC = 30-37 g / dl in se imenujejo normokromne. Celice z zmanjšano vsebnostjo hemoglobina imajo CP 1.05; MSN> 34,6 pg; MCHCs> 37 g / dL imenujemo hiperkromne.

Vzrok hipohromije eritrocitov je najpogosteje njihova tvorba v pogojih pomanjkanja železa (Fe 2+) v telesu in hiperhromija v pogojih pomanjkanja vitamina B.₁₂ (cianokobalamin) in (ali) folno kislino. Na nekaterih območjih naše države je vsebnost Fe 2+ v vodi nizka. Zato imajo njihovi prebivalci (zlasti ženske) večjo verjetnost za razvoj hipokromne anemije. Za njegovo preprečevanje je treba nadomestiti pomanjkanje vnosa železa z vodo živilskih proizvodov, ki jo vsebujejo v zadostnih količinah ali s posebnimi pripravki.

Hemoglobinske spojine

Hemoglobin, vezan na kisik, se imenuje oksihemoglobin (HbO₂). Njegova vsebnost v arterijski krvi doseže 96-98%; HbO₂, ki je dal O₂ po disociaciji, imenujemo zmanjšano (HHb). Hemoglobin veže ogljikov dioksid in tvori karbhemoglobin (HbCO₂). Izobraževanje NbС0₂ ne prispeva le k prevozu CO₂, vendar tudi zmanjšuje nastajanje ogljikove kisline in s tem vzdržuje plazemski bikarbonatni pufer. Oksihemoglobin, reducirani hemoglobin in karbhemoglobin se imenujejo fiziološke (funkcionalne) hemoglobinske spojine.

Karboksihemoglobin je spojina hemoglobina z ogljikovim monoksidom (CO je ogljikov monoksid). Hemoglobin ima bistveno večjo afiniteto za CO kot za kisik in tvori pri nizkih koncentracijah CO karboksihemoglobin, pri čemer izgublja sposobnost vezanja kisika in ustvarja nevarnost za življenje. Druga nefiziološka spojina hemoglobina je methemoglobin. V njem se železo oksidira v trivalentno stanje. Methemoglobin ne more reverzibilno reagirati z O₂ in je povezava funkcionalno neaktivna. S prekomernim kopičenjem v krvi obstaja tudi nevarnost za človeško življenje. V zvezi s tem se methemoglobin in karboksihemoglobin imenujejo tudi patološke hemoglobinske spojine.

Pri zdravi osebi je methemoglobin v krvi stalno prisoten, vendar v zelo majhnih količinah. Methemoglobin nastane zaradi delovanja oksidacijskih sredstev (peroksidov, nitro-derivatov organskih snovi itd.), Ki nenehno vstopajo v kri iz celic različnih organov, zlasti iz črevesja. Nastajanje methemoglobina je omejeno z antioksidanti (glutationom in askorbinsko kislino), ki so prisotni v eritrocitih, njegovo zmanjšanje na hemoglobin pa se pojavi med encimskimi reakcijami, ki vključujejo encime eritrocitne dehidrogenaze.

Eritropoeza

Eritropoeza je proces nastajanja rdečih krvnih celic iz PGC. Število eritrocitov v krvi je odvisno od razmerja eritrocitov, ki se tvorijo in uničijo v telesu ob istem času. Pri zdravi osebi je število oblikovanih in propadajočih rdečih krvnih celic enako, kar zagotavlja, v normalnih pogojih, vzdrževanje relativno konstantnega števila rdečih krvnih celic v krvi. Kombinacija telesnih struktur, vključno s periferno kri, organi eritropoeze in uničenjem rdečih krvnih celic, se imenuje Erythron.

Pri odrasli zdravi osebi se eritropoeza pojavi v hematopoetskem prostoru med sinusoidi rdečega kostnega mozga in konča v krvnih žilah. Pod vplivom celičnih signalov mikrookrožja, ki ga sprožijo produkti uničenja rdečih krvnih celic in drugih krvnih celic, se zgodaj delujoči faktorji PSGC razlikujejo v storjen oligopotentni (mieloidni) in nato v unipotentne stebrne hematopoetske celice eritroidne serije (PFU-E). Nadaljnja diferenciacija celic eritroidne serije in nastajanje neposrednih prekurzorjev eritrocitov - retikulocitov poteka pod vplivom pozno delujočih dejavnikov, med katerimi je ključno vlogo hormon eritropoetin (EPO).

Retiklociti vstopijo v krožečo (periferno) kri in v 1-2 dneh se pretvorijo v rdeče krvne celice. Vsebnost retikulocitov v krvi je 0,8-1,5% števila rdečih krvnih celic. Življenjska doba rdečih krvnih celic je 3-4 mesece (v povprečju 100 dni), potem pa se odstranijo iz krvnega obtoka. Čez dan se v krvi zamenja 10-20 eritrocitov z retikulociti. Učinkovitost eritropoeze je v tem primeru 92-97%; 3-8% eritrocitnih matičnih celic ne zaključi cikla diferenciacije in se v kostnem mozgu uničijo z makrofagi - neučinkovito eritropoezo. V posebnih pogojih (npr. Stimulacija eritropoeze z anemijo) lahko neučinkovita eritropoeza doseže 50%.

Eritropoeza je odvisna od mnogih eksogenih in endogenih dejavnikov in jo urejajo kompleksni mehanizmi. To je odvisno od ustreznega vnosa vitaminov, železa, drugih elementov v sledovih, esencialnih aminokislin, maščobnih kislin, beljakovin in energije v prehrani. Njihova nezadostna ponudba vodi do razvoja prehranskih in drugih oblik pomanjkljive anemije. Med endogeni dejavniki, ki uravnavajo eritropoezo, imajo citokini vodilno vlogo, zlasti eritropoetin. EPO je hormon narave glikoproteina in glavni regulator eritropoeze. EPO stimulira proliferacijo in diferenciacijo vseh eritrocitnih matičnih celic, začenši s PFU-E, poveča hitrost sinteze hemoglobina v njih in zavira njihovo apoptozo. Pri odraslih je glavno mesto sinteze EPO (90%) peritubularne celice noči, v katerih nastajanje in izločanje hormona narašča z zmanjšanjem napetosti kisika v krvi in ​​v teh celicah. Sinteza EPO v ledvicah se poveča pod vplivom rastnega hormona, glukokortikoidov, testosterona, insulina, noradrenalina (preko stimulacije β1-adrenoreceptorjev). V majhnih količinah se EPO sintetizira v jetrnih celicah (do 9%) in makrofagih kostnega mozga (1%).

Klinika uporablja rekombinantni eritropoetin (rHuEPO) za stimulacijo eritropoeze.

Eritropoeza zavira ženske spolne hormone estrogen. Nervno regulacijo eritropoeze izvaja ANS. Hkrati pa povečanje tona simpatične razdelitve spremlja povečanje eritropoeze, parasimpatični pa slabitev.