Okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku: smrtna kazen ali možnost za okrevanje?

Človeško srce ima zapleteno štiričlansko strukturo, ki se začne oblikovati od prvih dni po spočetju.

Vendar pa obstajajo primeri, ko je ta proces moten, zaradi česar se v strukturi organa pojavijo velike in majhne napake, ki vplivajo na delo celotnega organizma. Ena izmed njih se imenuje okvara ventrikularnega septuma ali skrajšana VSD.

Opis

Interventrikularna septalna okvara je prirojena (včasih pridobljena) bolezen srca (CHD), za katero je značilna patogena odprtina med votlino levega in desnega prekata. Zato kri iz enega ventrikla (ponavadi z leve) vstopi v drugo in s tem moti delovanje srca in celotnega krvnega obtoka.

Njegova razširjenost je približno 3-6 primerov na 1000 nedonošenih novorojenčkov, pri čemer se ne štejejo otroci, ki so rojeni z manjšimi napakami septuma, ki so v prvih letih življenja samozadostni.

Vzroki in dejavniki tveganja

Običajno se interventrikularna septalna napaka pri plodu razvije v zgodnjih fazah nosečnosti, od 3. do 10. tedna. Glavni razlog za to je kombinacija zunanjih in notranjih negativnih dejavnikov, med drugim:

• genetska predispozicija;
• virusne okužbe, ki se prenašajo v obdobju rodenja (rdečkica, ošpice, gripa);
• zloraba alkohola in kajenje;
• jemanje antibiotikov, ki imajo teratogeni učinek (psihotropna zdravila, antibiotiki itd.);
• izpostavljenost toksinom, težkim kovinam in sevanju;
• hud stres.

Razvrstitev

Pomanjkanje interventrikularnega septuma pri novorojenčkih in starejših otrocih je mogoče diagnosticirati kot samostojen problem (izolirana okvara), pa tudi kot sestavni del drugih bolezni srca in ožilja, na primer Cantrell pentad (kliknite tukaj za branje o tem).

Velikost napake se oceni na podlagi njene velikosti glede na premer aortne luknje:

• okvara do velikosti 1 cm je razvrščena kot manjša (bolezen Tolochinov-Roger);
• Za velike napake velja, da so 1 cm ali tiste, ki so večje od polovice aortne odprtine.

Končno, glede na lokalizacijo luknje v septumu VSD, je razdeljen na tri vrste:

• Mišična okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku. Luknja se nahaja v mišičnem delu, na razdalji od prevodnega sistema srca in ventilov, pri majhnih velikostih pa se lahko neodvisno zapre.
• Membranous. Okvara je lokalizirana v zgornjem segmentu septuma pod aortnim ventilom. Običajno ima majhen premer in je pri samostojnem otroku samodejno zasidran.
• Nadgrebnevy Šteje se, da je najtežja vrsta okvare, saj se odprtina v tem primeru nahaja na meji iztekajočih se plovil levega in desnega prekata in se spontano zelo redko zapira.

Nevarnost in zapleti

Z majhno velikostjo lukenj in normalnim stanjem otroka VSD ni posebej nevarna za zdravje otroka in zahteva le redno spremljanje s strani specialista.

Večje napake so še ena stvar. Povzročajo srčno popuščanje, ki se lahko razvije takoj po rojstvu otroka.

Poleg tega lahko VSD povzroči naslednje resne zaplete:

• Eysenmengerjev sindrom kot posledica pljučne hipertenzije;
• nastajanje akutnega srčnega popuščanja;
• endokarditis ali infekcijsko vnetje intrakardialne membrane;
• kapi in krvni strdki;
• kršitev ventilskega aparata, ki vodi v nastanek valvularne bolezni srca.

Simptomi

Velike napake interventrikularnega septuma se pojavijo že v prvih dneh življenja in so označene z naslednjimi simptomi:

• Modra koža (večinoma okončin in obraza), poslabšana med jokom;
• motnje apetita in težave s hranjenjem;
• počasen razvoj, kršitev pridobivanja telesne teže in višine;
• stalna zaspanost in utrujenost;
• otekanje, lokalizirano v okončinah in trebuhu;
• motnje srčnega ritma in zasoplost.

Majhne napake pogosto nimajo izrazitih pojavov in se določajo ob poslušanju (v bolnikovem prsnem košu se sliši grob sistolični šum) ali v drugih študijah. V nekaterih primerih imajo otroci tako imenovano srčno grbo, to je izboklino prsnega koša v območju srca.

Če bolezen ni bila diagnosticirana v otroštvu, potem z razvojem srčnega popuščanja pri otroku 3-4 let, se pojavijo težave s srčno palpitacijo in bolečino v prsih, razvija se nagnjenost k krvavitvam v nosu in izguba zavesti.

Kdaj obiskati zdravnika

VSD, tako kot vsaka druga srčna bolezen (tudi če je kompenzirana in ne povzroča nevšečnosti bolniku), nujno zahteva stalno spremljanje s strani kardiologa, saj se lahko stanje kadar koli poslabša.

Da ne bi zamudili zaskrbljujočih simptomov in čas, ko se situacija lahko popravi z minimalnimi izgubami, je za starše zelo pomembno, da opazujejo obnašanje otroka od prvih dni. Če preveč spi in dolgo časa, pogosto brezbrižno nagnjen in slabo pridobiva na teži, je to resen razlog za posvetovanje s pediaterjem in pediatričnim kardiologom.

Različni simptomi CHD so podobni. Preberite več o simptomih prirojene srčne bolezni, da ne boste zamudili niti ene pritožbe.

Diagnostika

Glavne metode za diagnozo VSD so:

• Elektrokardiogram. Študija določa stopnjo preobremenitve prekatov, pa tudi prisotnost in resnost pljučne hipertenzije. Poleg tega se pri starejših bolnikih lahko odkrijejo znaki aritmije in nepravilnosti srčnega prevajanja.
• Fonokardiografija. S pomočjo PCG lahko posnamete visokofrekvenčni sistolični šum v 3-4. Medrebrnem prostoru na levi strani prsnice.
• Ehokardiografija. Ehokardiografija vam omogoča, da ugotovite luknjo v interventrikularnem septumu ali sumite na njeno prisotnost na podlagi motenj cirkulacije v žilah.
• Ultrazvočni pregled. Ultrazvok pregleduje delovanje miokarda, njegovo strukturo, stanje in prepustnost ter dva zelo pomembna indikatorja - pritisk v pljučni arteriji in količino izločanja krvi.
• Rentgen. Na rentgenski sliki prsnega koša lahko vidite povečan pljučni vzorec in utripanje korenin pljuč, občutno povečanje velikosti srca.
• Zvok desnih votlin srca. Študija je priložnost za prepoznavanje povišanega pritiska v pljučni arteriji in prekatih ter povečanje oksigenacije venske krvi.
• Pulzna oksimetrija Metoda določa stopnjo zasičenosti krvi s kisikom - nizke stopnje so znak resnih težav s srčno-žilnim sistemom.
• Kateterizacija srčne mišice. Zdravnik z njegovo pomočjo oceni stanje srčnih struktur in določi pritisk v njegovih celicah.

Zdravljenje

Majhne pomanjkljivosti septuma, ki ne dajejo izrazitih simptomov, običajno ne zahtevajo nobenega posebnega zdravljenja, ker so odložene v starosti 1-4 let ali kasneje.

V težkih primerih, ko se luknja ne preraste dolgo časa, prisotnost napake vpliva na otrokovo dobro počutje ali je prevelika, vprašanje operacije se poveča.

Pri pripravi na operacijo se uporablja konzervativno zdravljenje, ki pomaga uravnavati srčni utrip, normalizira krvni tlak in podpira delovanje miokarda.

Kirurška korekcija VSD je lahko paliativna ali radikalna: paliativne operacije se izvajajo na dojenčkih s hudo hipotrofijo in večplastnimi zapleti, da se pripravijo na radikalno intervencijo. V tem primeru zdravnik ustvari umetno stenozo pljučne arterije, ki zelo olajša stanje bolnika.

Radikalne operacije, ki se uporabljajo za zdravljenje sladkorne bolezni, vključujejo:

• Zaprtje patogenih odprtin s šivom v obliki črke U;
• plastične poškodbe z uporabo obližev sintetičnega ali biološkega tkiva, opravljene pod ultrazvočno kontrolo;
• Operacija odprtega srca je učinkovita pri kombiniranih okvarah (na primer Fallotovi tetradi) ali velikih luknjah, ki jih ni mogoče zapreti z enim samim obližem.

Ta videoposnetek opisuje eno najbolj učinkovitih operacij proti VSD:

Napovedi in preprečevanje

Majhne napake interventrikularnega septuma (1-2 mm) imajo običajno ugodno prognozo - otroci s to boleznijo ne trpijo zaradi neprijetnih simptomov in ne zaostajajo v razvoju od vrstnikov. Z večjimi okvarami, ki jih spremlja srčno popuščanje, se prognoza močno poslabša, saj brez ustreznega zdravljenja lahko povzročijo resne zaplete in celo smrt.

Preventivne ukrepe za preprečevanje VSD je treba upoštevati v fazi načrtovanja nosečnosti in rojstva otroka: zajemajo vzdrževanje zdravega načina življenja, pravočasno obiskujejo nosečne klinike, opustijo slabe navade in samozdravljenje.

Kljub resnim zapletom in ne vedno ugodnim napovedim diagnoze interventrikularne septalne okvare majhnega bolnika ni mogoče obravnavati kot kazni. Sodobne metode zdravljenja in dosežki srčne kirurgije lahko bistveno izboljšajo kakovost življenja otroka in ga čim bolj razširijo.

Kaj je okvara interventrikularnega septuma v plodu. Glavni simptomi, načela zdravljenja

Okvara interventrikularnega septuma pri otroku (VSD) ali ventrikularnem kanalu se oblikuje v plodu v maternici in po rojstvu otroka se šteje za prirojeno srčno napako.

Podrobneje o tem, kaj je VSD v plodu, vzroki za nepravilnosti in nadaljnje zdravljenje, bomo povedali v tem članku.

VSD je iz več razlogov:

• Genetska predispozicija.
• Intoksikacija med nosečnostjo matere.
• Nalezljive in virusne bolezni.
• Kršitev okolja.
• Alkohol in nikotin.

Klasifikacija anomalij

Anatomsko mzhp razdeljen na tri dele:

Na podlagi te strukture so anomalije ICF razvrščene na naslednji način:

• Subarterial, ki se nahaja pod arterijo pljuč in aortni ventil. Običajno zaprte brez medicinskega posega.
• Perimembranska, diagnosticirana v mišičnem tkivu. Štejejo se za kombinirano napako, najpogosteje z DMPP (okvara inter-atrijskega septuma).
• Anomalija v mišičnem delu, ne v stiku z ventili.
• Particija je popolnoma odsotna.
• Nadgrebnevy napake, ki vplivajo na območje nad prekata.

Razrezan VSD v plodu od 1,5 mm do 1,7 se je prerasel in ne zahteva zdravljenja. Velike odprtine zahtevajo operacijo.

Okvara interventrikularnega septuma pri 20-ih tednih razvoja ploda je diagnosticirana z ultrazvokom, s kombinirano okvaro, ki ni združljiva z življenjem, ženski priporočamo, da prekine nosečnost.

Zdravljenje hudih septičnih defektov

Pri veliki luknji se napaka ne sme preraste, v tem primeru se kirurški poseg izvede v prvih treh mesecih otrokovega življenja.

Okvare zmerne resnosti delujejo v prvih šestih mesecih po rojstvu, lažje - do enega leta.

Če je VSD potrjena ob rojstvu in je velika, je nevarna za otrokovo življenje. S prvim dihom pride do preobremenitve pljučnih žil, v njih se dvigne pritisk.

Podatki o preobremenitvi in ​​obsegu pretoka krvi omogočajo ultrazvok in zaznavanje notranjih predelov srca.

Visok krvni tlak v pljučnem obtoku kaže na začetek procesa pljučne hipertenzije. Postopek kompenzacije motnje: rast prekatov, odebelitev sten arterij in izguba njihove elastičnosti.

V tem obdobju se otrok počuti veliko bolje, vendar je odlaganje zdravljenja napaka, saj situacija postane nevarna. Padec skozi napako se ustavi, tlak v desnem prekatu se dvigne in v sistemski krvni obtok se začne odtekanje venske krvi. Pride čas, ko je nemogoče izvesti operacijo, srce se ne more soočiti s spremenjeno sliko krvnega obtoka.

Klinična slika primerov pri novorojenčkih in majhnih otrocih

Glavni simptom je pomanjkanje telesne mase pri novorojenčkih, težko jih je sesati, muči jih kratka sapa, zato so otroci nemirni in solzni.

Starejši otroci pogosto trpijo zaradi prehladov, ki se spremenijo v pljučnico. Takšne bolnike mora nadzorovati pediater in kardiolog.

Zdravijo jih konzervativno z predpisovanjem zdravil: digitalis in digoksin ter diuretiki. Toda prej ali slej bo treba pokvariti del septuma, tudi če so se simptomi zmanjšali.

Kirurški poseg in pooperativno obdobje

Operacija poteka na odprtem srcu s pomočjo srčno-pljučnega stroja. Zamašite luknjo ali namestite obliž. Za obliž se uporablja sintetični ali biološki material.

Šibke novorojenčke s pomanjkanjem teže odprte operacije srca so kontraindicirane, zato je kirurški poseg razdeljen na dva dela. Prva faza je ohranjanje življenja otroka in izboljšanje hemodialize, druga faza pa odpravi okvaro s kirurškim posegom.

Načrt kirurških ukrepov prve operacije vključuje zmanjšanje ravni iztoka krvi iz lažnega v ponvico, s čimer se poveča odpornost proti odtoku. V ta namen je na arterijo pljuč nameščena posebna manšeta nad ventilom. Druga operacija je predvidena v dveh ali treh mesecih.

Postopek zoženja arterije ni težaven samo po sebi, okrevanje po njem je težko, zato na tej stopnji medicina poskuša izvesti intervencijo v eni fazi.

Zgoraj opisana operacija se šteje za poliaktivno in se izvaja samo za tiste otroke, ki jih po radikalnih posegih ni mogoče zapustiti.

Na zadnji stopnji se manšeta odstrani in napaka se zapre z obližem. Popravek se izvaja z uporabo umetnega krvnega obtoka in je relativno varna.

Po rehabilitaciji je otrok, ki je bil operiran, zdrava in ne pripada skupini invalidov. Potrebuje dober fizični napor in družbeno komunikacijo kot vsi otroci.

Možni pooperativni zapleti

Intervencija daje majhen odstotek smrtnosti, dolgoročna prognoza je pozitivna. Večina pacientov, ki so v šolski dobi zaključili napako, aktivno živijo in se lahko športno ukvarjajo.

Velikost srca se ponavadi vrne v normalno stanje po nekaj mesecih po tem, ko je obliž zašiven ali zakrpan, vendar se lahko poveča pljučna arterija. Pri hiperplaziji organov se lahko pri otroku razvije aritmija, motnja v delovanju miokarda.

Tekoči proces odtoka krvi iz trebušne slinavke povzroča hrup, ki je znak kršitve pritiska v njem in debla pljuč. Postopoma, hrup postane manj slišan, s svojim dolgotrajnim ohranjanjem, lahko kardiolog sumi zoženje arterije pljuč in zmanjša krvni obtok v venah pljuč.

Od dolgoročnih posledic operacije do zaprtja odprtine je najpogostejša patološko stanje mitralnega ventila (prolapsa).

Razkritje prolapsa po popravku okvare je zelo pomembno, saj je njegov razvoj lahko zapleten z bakterijskim endokarditisom.

Ena najhujših pooperativnih zapletov je huda mitralna insuficienca, v takih primerih pa se izvajajo tudi ventile.

Veliko število operiranih otrok ima kongestivno srčno popuščanje, njegova resnost je odvisna od velikosti zaprte odprtine in stopnje stabilnosti pljučnih žil.

Pozni popolni srčni blok je dolgoročni učinek v odrasli dobi.

Preprečevanje VSD pri plodu. Prehrana nosečnice

Pravilna prehrana nosečnice vam omogoča, da se izognete tako resnemu problemu, kot je plod VSD. Pomanjkanje folne kisline vodi do nenormalnega razvoja kardiovaskularnega sistema. Prejem folne kisline v prvih mesecih nosečnosti preprečuje okvaro prekata prekata.

Norma za bodočo mamo je 400 mcg na dan, lahko jo dobimo kot končni izdelek ali s hrano: sveže zelene, solate, sok citrusov, grah, fižol, oreške.

Vitamin B12 igra pomembno vlogo pri preprečevanju prirojenih malformacij. Njena norma za nosečnico je 3 mikrogramov na dan. Vir vitamina B12: mlečni in mlečni izdelki, jajca, meso. Veganske ženske so izpostavljene tveganju VPS.

Nekateri izdelki, ki prispevajo k pravilnemu tabeliranju notranjih organov otroka:

• mleko;
• kisla smetana;
• skuta;
• kefir;
• prehransko perutninsko meso;
• jajca, zlasti prepelice;
• ribe;
• jetra;
• matice.

Glavni gradbeni material za plod so beljakovine. Pomanjkanje beljakovin vodi v nenormalno tvorbo srca v prenatalnem obdobju.

Ženska, ki nosi otroka, potrebuje vsaj sto gramov beljakovin na dan, v tretjem trimesečju pa vsaj 120 gramov beljakovin. Polovica beljakovinskega dela mora biti živalski proizvod.

To je vsaj 150 gramov prehranske perutnine ali kunčjega mesa, rib, sira, skute. Na dan, ko morate jesti eno jajce.

Če matere bodoče matere ne dobijo hranil, pride do kršitve srčno-žilnega sistema otroka, zato je priporočljivo, da se ženske v tem pomembnem obdobju odrečejo svojim načelom, da bi ohranili zdravje zarodka.

Okvara interventrikularnega septuma

Okvara interventrikularnega septuma je prirojena intrakardialna anomalija, za katero je značilno prisotnost sporočila med desnim in levim prekatom. Okvara interventrikularnega septuma se kaže v kratkem sapniku, zaostanku pri fizičnem razvoju, hitri utrujenosti, palpitacijah, prisotnosti "srčnega grba". Instrumentalna diagnostika ventrikularne septalne okvare vključuje EKG, EchoCG, rentgensko slikanje prsnega koša, ventrikluografijo, aortografijo, srčno kateterizacijo, MRI. V primeru interventrikularnih septalnih defektov se izvedejo radikalne (zaprtje okvare) in paliativno (zoženje pljučne arterije) intervencije.

Okvara interventrikularnega septuma

Okvara interventrikularnega septuma (VSD) - luknja v septumu, ki ločuje votlino levega in desnega prekata, prisotnost katere vodi do patološkega premikanja krvi. V kardiologiji je ventrikularna septalna napaka najpogostejša prirojena srčna bolezen (9–25% vseh CHD). Pogostost kritičnih stanj z ventrikularno septalno okvaro je približno 21%. Z enako pogostnostjo se napaka pojavi pri novorojenčkih in dekletih.

Okvare interventrikularnega septuma so lahko edina intrakardialna anomalija (izolirana VSD) ali vstopajo v strukturo kompleksnih defektov (Fallotov tetrad, skupno arterijsko deblo, prenos velikih žil, tricuspidna atrezija itd.). V nekaterih primerih je lahko interventrikularni septum popolnoma odsoten - to stanje je označeno kot ena srčna žleza.

Vzroki ventrikularne septalne okvare

Najpogosteje je ventrikularna septalna okvara posledica kršenja embrionalnega razvoja in se oblikuje v plodu, ko so organi blokirani. Okvara ventrikularnega septuma je zato pogosto spremljana z drugimi srčnimi napakami: odprtim arterijskim kanalom (20%), atrijsko septalno napako (20%), aortno koarktacijo (12%), aortno stenozo (5%), aortno insuficienco (2,5-4, 5%), nezadostnost mitralne zaklopke (2%), manj pogosto - nenormalno drenažo pljučnih ven, stenoza pljučne arterije itd.

V 25–50% primerov je okvara interventrikularnega septuma kombinirana z razvojnimi napakami ekstrakardialne lokalizacije - Downovo boleznijo, nenormalnostjo razvoja ledvic, razcepljenim ustom in razcepom ustnic.

Neposredni dejavniki, ki povzročajo kršitev embriogeneze, so škodljivi učinki na plod v prvem trimesečju nosečnosti: bolezni nosečnic (virusne okužbe, endokrine motnje), zastrupitev z alkoholom in drogami, ionizirajoče sevanje, patološka nosečnost (izrazita toksikoza, nevarnost spontanega splava itd.). Obstajajo dokazi o dedni etiologiji ventrikularne septalne okvare. Pridobljene septične pomanjkljivosti prekata so lahko zaplet miokardnega infarkta.

Značilnosti hemodinamike z ventrikularno septalno napako

Interventrikularni septum tvori notranje stene obeh prekatov in je približno 1/3 površine vsake od njih. Interventrikularni septum predstavljajo membranske in mišične komponente. Po drugi strani, mišičnega dela sestavljajo 3 dele - vnos, trabekularno in ottochnoy (infundibular).

Interventrikularni septum, skupaj z drugimi stenami prekatov, sodeluje pri krčenju in sproščanju srca. Pri plodu se v celoti oblikuje v 4. do 5. tednu embrionalnega razvoja. Če se to iz kakršnega koli razloga ne zgodi, pride do okvare interventrikularnega septuma. Motnje hemodinamike z interventrikularno septualno okvaro povzroči sporočilo levega prekata z visokim pritiskom in desnega prekata z nizkim pritiskom (običajno v obdobju sistole je pritisk v levem prekatu 4 do 5-krat višji kot v desnem).

Po rojstvu in vzpostavitvi pretoka krvi v velikih in majhnih krogih krvnega obtoka zaradi ventrikularne septalne okvare pride do odvzema krvi v levo in desno, katerega volumen je odvisen od velikosti odprtine. Z majhno količino ranžirne krvi ostane pritisk v desnem prekatnem in pljučnih arterijah normalen ali se rahlo poveča. Vendar pa se pri velikem pretoku krvi skozi napako v pljučni cirkulaciji in njenem vračanju v leve dele srca razvije volumen in sistolična preobremenitev prekatov.

Znatno povečanje tlaka v pljučni cirkulaciji z velikimi okvarami interventrikularnega septuma prispeva k pojavu pljučne hipertenzije. Povečana pljučna žilna upornost zahteva razvoj izločanja krvi iz desnega prekata v levo (vzvratno ali navzkrižno bypass), kar vodi do arterijske hipoksemije (Eisenmengerjev sindrom).

Dolgotrajna praksa srčnih kirurgov kaže, da je najboljše rezultate zaprtja medventrikularne septalne okvare mogoče doseči s spuščanjem krvi z leve proti desni. Zato pri načrtovanju operacije skrbno upoštevamo hemodinamske parametre (tlak, odpornost in prostornino praznjenja).

Klasifikacija ventrikularne septalne okvare

Velikost ventrikularne septalne okvare je ocenjena na podlagi njene absolutne velikosti in primerjave s premerom aorte: majhna okvara je 1–3 mm (Tolochinova - Rogerjeva bolezen), povprečje je približno 1/2 premera aortne odprtine, velik pa je enak ali večji od njegovega premera..

Glede na anatomsko lokacijo napake se razlikujejo:

• perimembranske napake prekatov septuma - 75% (dotok, trabekular, infundibular), ki se nahajajo v zgornjem delu septuma pod aortnim ventilom, se lahko spontano zaprejo;
• mišične napake interventrikularnega septuma - 10% (dotok, trabekular) - se nahajajo v mišični delitvi septuma, na precej oddaljenosti od valvularnega in prevodnega sistema;
• nadgrebnevye okvare medventrikularnega septuma - 5% - se nahajajo nad supraventrikularnim grebenom (mišični snop, ki ločuje votlino desnega prekata od njegovega izhodnega trakta), ne zapirajo se spontano.

Simptomi ventrikularne septalne okvare

Klinične manifestacije velikih in majhnih izoliranih okvar interventrikularnega septuma so različne. Majhne napake interventrikularnega septuma (bolezen Tolochinov-Roger) imajo premer manjši od 1 cm in jih najdemo v 25-40% števila vseh VSD. Med vadbo se pojavi blaga utrujenost in kratka sapa. Fizični razvoj otrok praviloma ni prizadet. Včasih imajo šibko izrazito kupolasto izboklino prsnega koša v območju srca - "srčno grbo". Značilen klinični znak manjših napak interventrikularnega septuma je auskultacijsko zaznavna prisotnost bruto sistoličnega šumenja na srčnem področju, ki je zabeleženo v prvem tednu življenja.

Velike napake interventrikularnega septuma, ki merijo več kot 1/2 premera aortne odprtine ali več kot 1 cm, se kažejo simptomatično v prvih 3 mesecih življenja novorojenčka, kar v 25-30% primerov vodi do razvoja kritičnega stanja. Pri velikih okvarah interventrikularnega septuma obstaja hipotrofija, zasoplost med vadbo ali počitek in povečana utrujenost. Značilne so težave s hranjenjem: presihajoče sesanje, pogoste prekinitve v prsih, zasoplost in bledica, znojenje, ustna cianoza. Zgodovina večine otrok z vdolbnimi septalnimi defekti - pogoste okužbe dihal, dolgotrajni in ponavljajoči se bronhitis in pljučnica.

Pri starosti 3-4 let, ko se srčno popuščanje poveča, imajo ti otroci pritožbe zaradi srčnega utripa in bolečine v srčnem delu, nagnjenost k krvavitvam iz nosu in omedlevico. Prehodna cianoza se nadomesti s stalno ustno in akrocijanozo; zaskrbljen zaradi stalne kratke sapnice v mirovanju, ortopne, kašlja (Eisenmengerjev sindrom). Prisotnost kronične hipoksije se kaže v deformaciji prstnih prstov in nohtov ("krače", "očala za oči").

Pregled je pokazal "srčno grbo", ki se je razvila v manjši ali večji meri; tahikardija, razširitev meja srčne utrujenosti, grobo intenzivno pantistolno šumenje; hepatomegalija in splenomegalija. V spodnjih delih pljuč se slišijo stagnirne hribe.

Diagnostika ventrikularne septalne okvare

Metode instrumentalne diagnoze ventrikularne septalne napake vključujejo EKG, PCG, rentgensko slikanje prsnega koša, EchoC, kateterizacijo srčnih komor, angiokardiografijo, ventrikluografijo.

Elektrokardiogram z ventrikularno septalno okvaro odraža preobremenitev prekata, prisotnost in resnost pljučne hipertenzije. Pri odraslih bolnikih se lahko zabeležijo aritmije (ekstrasistole, atrijska fibrilacija), prevodne motnje (blokada desnega svežnja His, sindrom WPW). Fonokardiografija zajame visokofrekvenčno sistolično šumenje z maksimumom v III-IV medrebrnem prostoru na levi strani prsnice.

Ehokardiografija omogoča zaznavanje ventrikularne septalne okvare ali sum na njej zaradi značilnih hemodinamičnih motenj. Radiografija organov prsnega koša z velikimi okvarami interventrikularnega septuma pokaže povečan pljučni vzorec, povečano pulziranje korenin pljuč in povečanje velikosti srca. Sondiranje desnih votlin srca razkriva povečanje pritiska v pljučni arteriji in desnem ventriklu, možnost katetra v aorti, povečano oksigenacijo venske krvi v desnem prekatu. Aortografija se izvaja, da se izključi sočasna CHD.

Diferencialno diagnozo ventrikularne septalne okvare izvajamo z odprtim atrioventrikularnim kanalom, skupno arterijsko deblo, aortno pljučno okvaro, izolirano pljučno stenozo, aortno stenozo, prirojeno mitralno insuficienco, tromboembolijo.

Zdravljenje interventrikularne septalne okvare

Asimptomatska poteza medzglobne septalne napake z majhno velikostjo omogoča, da se vzdržimo kirurškega posega in izvedemo dinamično opazovanje otroka. V nekaterih primerih je spontano zaprtje ventrikularne septalne okvare možno v obdobju 1-4 let ali pozneje. V drugih primerih je kirurško zaprtje ventrikularne septalne okvare praviloma prikazano, ko je otrok dopolnil 3 leta starosti.

Z razvojem srčnega popuščanja in pljučne hipertenzije se izvaja konzervativno zdravljenje s pomočjo srčnih glikozidov, diuretičnih zdravil, inhibitorjev angiotenzinske konvertaze, kardiotrofov, antioksidantov.

Operacija srca zaradi interventrikularne septalne okvare je lahko radikalna in paliativna. Radikalne operacije vključujejo šivanje manjših poškodb medventrikularnega septuma s šivom v obliki črke U; plastika velikih napak s sintetičnim (teflonskim, Dacron itd.) obližem ali biološkim (konzerviranim xenopericardium, autopericardium) tkivom; endovaskularna okluzija ventrikularne septalne okvare.

Pri dojenčkih s hudo hipotrofijo, velikim levo-desnim ranžiranjem krvi in ​​večkratnimi okvarami se daje prednost paliativni kirurgiji, katere cilj je ustvariti umetno pljučno stenozo z manšeto. Ta stopnja vam omogoča, da otroka pripravite na radikalno operacijo za odpravo okvare prekata prekata v starejši starosti.

Potek nosečnosti z ventrikularno septalno napako

Ženske z majhno ventrikularno septalno okvaro so običajno sposobne normalno nositi in roditi otroka. Vendar pa se zaradi velike okvare, aritmije, srčnega popuščanja ali pljučne hipertenzije tveganje zapletov med nosečnostjo bistveno poveča. Prisotnost Eisenmengerjevega sindroma je indikacija za inducirani splav. Ženske z interventrikularno septualno okvaro imajo večjo verjetnost, da bodo imele otroka s podobno ali drugo prirojeno srčno napako.

Pred načrtovanjem nosečnosti se mora bolnik s srčno napako (operiran ali ne) posvetovati z porodničarjem-ginekologom, kardiologom, genetikom. Vodenje nosečnosti v kategoriji žensk z ventrikularno septalno napako zahteva večjo pozornost.

Prognoza za ventrikularno septalno okvaro

Naravni potek vdolbne septalne okvare kot celote nam ne omogoča upanja za ugodno prognozo. Pričakovano trajanje življenja pri določeni napaki je odvisno od velikosti okvare in znaša približno 25 let. Pri velikih in srednjih napakah 50-80% otrok umre pred starostjo 6 mesecev. ali 1 leto po srčnem popuščanju, kongestivni pljučnici, bakterijskem endokarditisu, srčnih aritmijah, trombemboličnih zapletih.

V redkih primerih VSD ne vpliva bistveno na trajanje in kakovost življenja. Spontano zaprtje ventrikularne septalne okvare je opaženo v 25-40% primerov, večinoma z majhno velikostjo. Tudi v tem primeru morajo biti bolniki pod nadzorom kardiologa v povezavi z možnimi zapleti srčnega prevodnega sistema in visokim tveganjem za infekcijski endokarditis.

VSD pri plodu

VSD je okrajšava za ventrikularno septalno defekt v plodu, to je prirojena okvara tega organa.

VSD v plodu - vzroki

Obstajajo 2 glavna vzroka prirojenih srčnih napak:

1. Dednost. Različne prirojene okvare srca ali drugih organov, ki so podedovani in ne le od staršev do otrok. Tveganje za nastanek kongestivnega srčnega popuščanja, vključno z DMZHP v plodu, je tudi takrat, ko so se srčne napake pojavile v prejšnjih generacijah, s sorodniki ali drugimi otroki v tej družini.
2. Okvarjen razvoj srčnega tkiva. Nastane zaradi teratogenih dejavnikov, ki vplivajo na plod v obdobju razvoja zarodka: okužbe, zastrupitve z različnimi etiologijami, škodljivi vplivi na okolje.

Včasih sta oba vzroka povezana.

Vrste cerebralne paralize v plodu

Interventrikularni septum je strukturno razdeljen na 3 dele: zgornji membranski, srednji mišični in trabekularni spodnji del. Glede na to, kateri del je napaka, je VSD razdeljen na:

• okvare membranskega dela ali subarterialne - pod aortno loputo in pljučno arterijo, lahko same zaprejo v majhnih velikostih;
• perimembranski DZHP pri plodu - kombinirana okvara, ki je v mišičnem tkivu, vendar je eden od robov tvorjen s povezovalno tkanino membranskega dela predelne stene;
• napaka mišičnega dela - so daleč od ventilov v mišičnem tkivu;
• popolna odsotnost particije;
• nadgrebenevy VShP - nad supraventrikularnim grebenom.

• velik - premer napake je večji od premera aorte in je tlak v obeh prekatih enak;
• srednja - napaka je manjša od premera aorte in tlak v desnem prekatu je 50% tlaka na levi;
• majhna - če je napaka tako majhna, da se tlak v desnem prekatu ne poveča za več kot 25%, pogosto asimptomatsko.

Vse VSD je treba odkriti pri drugem ultrazvočnem pregledu po 20 tednih, kot pri kombinaciji VSD z drugimi srčnimi napakami, ki so nezdružljive z življenjem, se ženski svetuje, da prekine nosečnost. In z izolirano VSD, s pravilnim obvladovanjem dela in zdravljenja v poporodnem obdobju, ima 80% otrok možnost preživeti.

FPP na plodu - zdravljenje

V primeru VSD se tlak v pljučni cirkulaciji poveča in čas, v katerem je treba opraviti operacijo, je neposredno odvisen od velikosti okvare.

Zdravljenje DMD Če je septalna okvara velika, je treba operacijo izvesti v prvih 3 mesecih po porodu. Pri srednjih napakah in povišanem tlaku v majhnem krogu krvnega obtoka otrok operira do 6 mesecev po rojstvu, pri srednje velikih pa z rahlim povišanjem tlaka v desnem prekatu in majhnimi napakami - do enega leta. Nekatere manjše napake v tem obdobju so zaprte same.

Cerebralna paraliza pri plodu 20 tednov

Nič, pred rojstvom, da raste

Upam, da se vam zahvaljujem

Dmzhp ni strašno! Najpogosteje, tudi operacija ni potrebna, in če je potrebno, potem operacija sama po sebi ni zapletena! Posvetujte se s srčnimi kirurgi v vašem mestu in se ne preveč navijte

Hvala, zagotovo bomo to storili)

Verjetno ste se mešali s smetiščem. Ker je okvara septične prekat kompleksna napaka

Ne, ne zmeden. Na žalost sem dobro seznanjena s temi zlimi. Moj sin je imel VSD in TMS. Zdaj je tms zelo strašen porok, kaj šele s srčnimi kirurgi, s katerimi smo se posvetovali... tako v Rusiji kot v tujini... V teti DMF od rojstva, ki ni bila operirana, je stara 55 let.

Ne, nisem zamenjal

Rodil sem se s tem primerom, moji mami so povedali, da mi tudi ime ni mogoče dati. Toda imela sem veliko luknjo. In tudi od tistih, ki niso bili opazovani, zdaj me zdravniki gledajo kot muzejski eksponat)), kot je to storil z mano in kako sem preživel brez operacije) in z malčkom živijo brez operacije in zdravljenja.

To ni za vas, to sem napisal Olesi)

Torej, tukaj ste le primer tega))), če ste uspeli vse narediti z veliko napako, kaj potem malo))), ko smo bili pregledani z otrokom (medtem ko je še noseča), zato niti ne pozabimo na to napako plačano! Toda v našem primeru je ta napaka služila kot priložnost za življenje.
In za vas sem iskreno vesel, da imate vse najboljše za vas

Torej, ko to povem zdravnikom, me gledajo kot norega)))) in pravijo, da ga ni mogel vzeti in iti skozi njega sam in na splošno sem moral dolgo časa umreti z lastnim vice))) in DMP je res lažja napaka. Najlepša hvala

Morali bi narediti ultrazvok srca ploda, strokovnjaki pa ne zaradi nosečnosti, ampak s kardiologom. In opazovati z ultrazvokom, da luknja ne bo rasla. Rodil sem se s tem primerom, zdravniki so mi dali razočarljive napovedi, vendar sem imel precej velik. Ampak nič, hvala Bogu za 11 let je bilo zamudo. Do sedaj zdravniki ne verjamejo, da je on sam opravil brez operacije. Bog, ki vam je pripravljen roditi, se bo navadno vlekel! Najpogosteje se to zgodi!

če je res 1.6mm in celo v mišičastem delu septuma, potem se nič ne boji.

moj otrok je imel 6mm dmzhp, vendar je bil na najslabšem mestu, kjer se ne zapirajo, in smo imeli velikost 6 mm. delovala.

Zdravnik nam je danes povedal, da v zvezi s tem ni nič strašnega, da mora biti zaprt pred rojstvom, a kontrolni ultrazvočni pregled v 25. tednu

1,6 mm je zelo majhen in se običajno sam zapira.

Diagnoza in zdravljenje ventrikularne septalne okvare

Ventrikularna septalna napaka, ali VSD, je prirojena srčna bolezen, ki predstavlja približno 50% vseh vrst srčnih okvar pri novorojenčkih, ki so doživeli nedoločen čas. Bistvo anomalije je prisotnost luknje v septumu, skozi katero določena količina krvi, bogate s kisikom iz levega prekata, vstopi v desno, kjer je kri slaba kisik. Zaradi tega organi in njihova tkiva prejmejo dovolj kisika; hipoksija. Stene nenehno napolnjene krvi desnega prekata postopoma oslabijo, kar povzroča desnokrvno srčno popuščanje. Prav tako poveča tveganje za visok krvni tlak v pljučnem obtoku.

Velikost napake lahko doseže 30 mm. Manjša okvara interventrikularnega septuma (2–5 mm) lahko raste brez medicinskega posega in ne vpliva na zdravje ljudi. Vendar pa pomembne napake septuma (10–15 mm) zahtevajo stalno spremljanje in zdravljenje. Obstajajo 3 vrste septalne okvare:

1. Membranous: ponavadi je majhna, zaraščena neodvisno. Nahaja se pod aortnim ventilom.
2. Mišična: nahaja se v mišičnem delu septuma, oddaljena od ventilov. Velika verjetnost samo-zaraščanja.
3. Nadgrebnevy: lokaliziran na meji odtekajočih in prispevajočih žil v prekatih. V večini primerov ne zaraščajo.

Razlogi

Vse srčne napake, vključno z VSD, so posledica nenormalnega razvoja srčnega ploda v prvih tednih nosečnosti. Vzrok za slednje so:

• genetske bolezni;
• slaba ekologija;
• delo matere v nevarni proizvodnji;
• nezdrav življenjski slog matere;
• jemanje kontraindiciranih nosečih zdravil v času zanositve ali v prvih tednih nosečnosti;
• uporaba velikih odmerkov alkohola pred zanositvijo ali v prvih tednih nosečnosti;
• virusne in nalezljive bolezni: herpes, norice, rdečke, toksoplazmoza, gripa, tonzilitis;
• sladkorne bolezni pri materi.

Simptomi

VSD zarodka v plodu se ne manifestira na noben način, saj se lahko zazna le z ehokardiografijo, ki se izvaja od 18. tedna nosečnosti. Pri rojenih otrocih se simptomi bolezni pojavijo v prvem letu življenja. Simptomi:

• cianoza ustnic in prstov;
• slab apetit;
• razvojni zaostanek;
• kratka sapa;
• pomanjkanje telesne mase;
• otekanje;
• palpitacije srca;
• takojšnja utrujenost po majhni telesni aktivnosti (po jedi, pogoste spremembe drže).

Vsi ti znaki ne kažejo le na okvaro interventrikularnega septuma, temveč tudi na druge bolezni pri otrocih. Manjša okvara v septumu ne sme vplivati ​​na kakovost življenja bolnika, vendar pa lahko pri poslušanju otroka v srcu sliši zvok tudi pediater (kardiolog). Redkeje se pojavi anomalija medventrikularnega septuma v odrasli dobi, ko ima bolnik kratko sapo, kar kaže na razvoj srčnega popuščanja.

Če se pojavijo naslednji simptomi, mora oseba takoj poklicati rešilca:

• hudo otekanje nog;
• kratka sapa, tudi če ležijo;
• hitri (nepravilni) srčni utrip;
• drastičen upad moči;
• bledica ali modrina kože.

Zapleti

Pri novorojenčkih se lahko manjše poškodbe septuma s premerom do 7 mm same zaprejo, vendar pa lahko velike poškodbe septuma ogrožajo bolnika z zapletom:

1. Eisenmengerjev sindrom: tkiva človeškega telesa nenehno trpijo zaradi pomanjkanja kisika, kar vodi do nepopravljivih sprememb v pljučih.
2. Srčno popuščanje - kršitev procesa črpanja krvi.
3. Endokarditis: Interventrikularna septalna okvara poveča tveganje za okužbo endokardija.
4. Aortna regurgitacija: mesto okvare lahko sproži razvoj insuficience aortne zaklopke.
5. Možganska kap: zaradi turbulentnega pretoka krvi skozi defekt septuma se poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov, ki lahko blokirajo krvne žile v možganih.
6. Druge bolezni srca (patologija ventila, aritmija).

Večina nosečnic z manjšo VSD običajno nosi in rodi otroke. Če je napaka pomembna, lahko nosečnica ima takšne zaplete kot aritmija in srčno popuščanje, ki lahko negativno vplivata na nosečnost zarodka. Ženske z Eisenmengerjevim sindromom, nosečnost in porod, so življenjsko nevarne. Če ima ženska kakšno bolezen srca, preden načrtuje zanositev, se mora posvetovati z zdravnikom.

Diagnostika

Za diagnosticiranje VSD se je potrebno posvetovati s kardiologom. Če zdravnik v procesu auskultacije zasliši šumenje srca, bo bolnik napoten na naslednje diagnostične postopke:

1. Ehokardiografija vam omogoča, da ocenite delo srca in njegovo prevodnost.
2. Z rentgenskim slikanjem prsnega koša je mogoče zaznati povečanje srčnega utripa in prisotnost tekočine v pljučih.
3. Srčna kateterizacija: uvedba kontrastnega sredstva v krvni obtok skozi venski kateter, skozi katerega se lahko posname radiografija srčnih komor.
4. Magnetna resonanca: omogoča vam tridimenzionalno sliko struktur srca brez uporabe rentgenskega sevanja. Uporablja se, če rezultati ehokardiografije niso bili informativni.

Zdravljenje in prognoza

Okvara interventrikularnega septuma ne zahteva nujnega kirurškega posega. Če se patologija pojavi pri otroku, jo kardiolog nenehno spremlja. Do 3 leta pri večini otrok z DMPZH luknja sama raste. Bolniku z napako velikosti 5–7 mm ni potrebno zdravljenje. V tem primeru zadostuje tudi opazovanje kardiologa.

Zdravljenje bolnikov s to boleznijo srca je lahko medicinsko in kirurško. Jemanje posebnih zdravil pomaga zmanjšati simptome kongenitalnih malformacij in zmanjšati tveganje zapletov po operaciji. Ta zdravila vključujejo:

1. Beta-blokatorji (Anaprilin, Inderal): pomagajo normalizirati srčni ritem.
2. Antikoagulanti (heparin, varfarin, aspirin): zmanjšajo tveganje za nastanek krvnih strdkov, preprečujejo možgansko kap. Pri jemanju antikoagulantov je pomembno nadzorovati število trombocitov v krvi.

Vse droge predpiše kardiolog. Zdravila je treba jemati po shemi, ki jo je napisal zdravnik. Samozdravljenje okvar srca je nevarnost za življenje in zdravje!

Kar zadeva kirurško zdravljenje bolezni srca, kardiologi in srčni kirurgi priporočajo operacijo pri otrocih. Bistvo operacije srca za sladkorno bolezen je blokiranje okvare z uporabo neke vrste "obliža", ki preprečuje mešanje levega in desnega prekata. Za VSD obstajajo dve vrsti operacij:

1. Srčna kateterizacija je netravmatska metoda za zdravljenje VSD, ki se izvaja pod nadzorom rentgenskega aparata z uporabo kontrastnega sredstva. Skozi femoralno veno se v pacient vstavi najtanjša sonda, ki se pošlje v srce, oziroma v interventrikularni septum. Skozi sondo, mrežo, ki blokira napako, se vsadi v septum. Po določenem času se implantat prekrije s tkivom. Prednost takšne operacije je manjša travma in kratko obdobje pooperativnega okrevanja. Vendar pa je kateterizacija kontraindicirana pri bolnikih z alergijami na jod, ki je osnova kontrastnega sredstva.
2. Operacija odprtega srca poteka v splošni anesteziji. Bolnik odpre prsni koš in se poveže s strojem s srčnimi pljuči. Nato se srce izreže in obliž sintetičnega materiala vstavi v ventrikularno septalno okvaro. Po taki operaciji potrebuje bolnik dolgo obdobje okrevanja.

Po operaciji mora bolnik redno spremljati kardiolog.

V večini primerov kirurški posegi dajejo pozitiven rezultat, zato imajo bolniki s kirurškim zdravljenjem možnosti za polno življenje, ki lahko traja več kot 60 let. Če oseba z veliko ventrikularno septalno napako ne deluje, njegova pričakovana življenjska doba ne bo presegla 27 let.

Vse o okvarah prekatov med novorojenčki, otroki in odraslimi

Iz tega članka boste izvedeli o malformaciji srca v obliki ventrikularne septalne napake. Kaj je ta razvojna motnja, ko se pojavi in ​​kako se manifestira. Značilnosti diagnoze, zdravljenje bolezni. Kako dolgo bodo živeli s takim primerom.

Avtor članka: Alina Yachnaya, onkološka kirurginja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.

Okvara interventrikularnega septuma (VSD) je kršitev celovitosti stene med levo in desno prekatno srce, ki se je pojavila med razvojem zarodka pri brejosti 4 do 17 tednov.

Takšna patologija v 20% primerov je kombinirana z drugimi malformacijami srčne mišice (Fallo, popolna odprtost atrioventrikularnega kanala, prenos glavnih srčnih žil).

Pri napaki v septumu se med dvema od štirih komor srčne mišice oblikuje sporočilo, ki se zaradi »višjega pritiska« v tej polovici srca »spusti« z leve v desno (levo-desno).

Simptomi pomembnega izoliranega defekta se začnejo manifestirati v 6-8 tednih otrokovega življenja, ko se povišan tlak v pljučnem vaskularnem sistemu (fiziološki za to obdobje življenja) normalizira in arterijska kri vrže v vensko kri.

Ta nenormalen pretok krvi postopoma vodi do naslednjih patoloških procesov:

• ekspanzijo votlin levega atrija in ventrikla s pomembno odebelitvijo stene slednjega;
• zvišanje tlaka v sistemu pljučnega krvnega obtoka z razvojem hipertenzije v njih;
• postopno povečanje srčnega popuščanja.

Okno med prekati je patologija, ki se ne pojavi v procesu človekovega življenja, takšna okvara se lahko razvije le med nosečnostjo, zato jo imenujemo prirojene napake srca.

Pri odraslih (osebah, starejših od 18 let) lahko takšna okvara traja vse življenje, pod pogojem, da je sporočilo med prekati majhno in (ali) zdravljenje učinkovito. V kliničnih manifestacijah bolezni med otroki in odraslimi ni razlike, razen v fazah normalnega razvoja.

Nevarnost primerov je odvisna od velikosti napake na pregradi:

• majhna in srednja skoraj nikoli ne spremlja kršitev srca in pljuč;
• veliki lahko povzročijo smrt otroka od 0 do 18 let, vendar se pogosteje pojavijo usodni zapleti v otroštvu (otroci prvega leta življenja), če se ne zdravijo pravočasno.

Ta patologija je prilagodljiva: nekatere pomanjkljivosti se spontano zaprejo, druge se pojavijo brez kliničnih znakov bolezni. Velike napake se uspešno odstranijo kirurško po pripravljalni fazi zdravljenja z zdravili.

Resni zapleti, ki lahko povzročijo smrt, se običajno razvijejo s kombiniranimi oblikami kršitve strukture srca (opisano zgoraj).

Pediatri, pediatrični kardiologi in vaskularni kirurgi se ukvarjajo z diagnozo, spremljanjem in zdravljenjem bolnikov z VSD.

Kako pogosto je vice

Kršitve strukture stene med prekatoma zasedajo drugo mesto v pogostosti pojavljanja med vsemi srčnimi napakami. Okvare so zabeležene pri 2 do 6 otrocih na 1000 živorojenih. Med dojenčki, rojenimi do rojstva (prezgodaj) - 4,5–7%.

Če tehnična oprema otroške klinike omogoča ultrazvočni pregled vseh dojenčkov, je kršitev celovitosti septuma zabeležena pri 50 novorojenčkih na vsakih 1000. Večina teh okvar je manjše velikosti, zato se ne odkrijejo z drugimi diagnostičnimi metodami in ne vplivajo na razvoj otroka.

Interventrikularna septalna okvara je najpogostejša manifestacija s kršitvijo števila genov pri otroku (kromosomske bolezni): Downov sindrom, Edwards, Patau itd. Vendar več kot 95% okvar ni v kombinaciji z motnjami kromosomov.

Okvara integritete stene med prekati srca v 56% primerov je bila odkrita pri dekletih in 44% pri dečkih.

Zakaj

Motnje nastajanja septuma lahko nastanejo iz več razlogov.

Diabetes mellitus s slabo korigiranimi vrednostmi sladkorja

Fenilketonurija - dedna patologija izmenjave aminokislin v telesu

Okužbe - rdečke, norice, sifilis itd.

V primeru rojstva dvojčkov

Teratogeni - zdravila, ki povzročajo motnjo pri razvoju ploda

Razvrstitev

Glede na lokalizacijo okna obstaja več vrst pomanjkljivosti:

Simptomi

Okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku (otroku prvih 28 dni življenja) se kaže samo v primeru velikega okna ali kombinacije z drugimi napakami, če ne, se klinični simptomi pomembne napake pojavijo šele po 6-8 tednih. Resnost je odvisna od količine izpusta krvi iz levega srca srca na desno.

Manjša napaka

1. Ni kliničnih znakov.
2. Otroška prehrana, pridobivanje telesne teže in razvoj brez odstopanja od norme.

Zmerna napaka

Klinične manifestacije pri nedonošenčkih se pojavijo veliko prej. Vse okužbe dihal (nos, grlo, sapnik, pljuča) pospešujejo pojav simptomov srčnega problema zaradi povečanja krvnega tlaka v pljučih in zmanjšanja njihovega raztezka:

• zmerno pospeševanje dihanja (tahipneja) - več kot 40 na minuto pri dojenčkih;
• sodelovanje pri dihanju pomožnih mišic (ramenski obroč);
• potenje;
• šibkost pri hranjenju, prisiljevanje k počitku;
• nizko mesečno povečanje telesne mase v primerjavi z normalno rastjo.

Velika napaka

Isti simptomi kot pri zmerni okvari, vendar v bolj izraziti obliki, poleg tega:

• Modri ​​obraz in vrat (centralna cianoza) v ozadju fizičnega napora;
• trajno modrikasto obarvanje kože - znak kombinirane mane.

S povečevanjem tlaka v pljučnem sistemu pretoka krvi se manifestacije hipertenzije v pljučnem obtoku združijo:

1. Težko dihanje pod katero koli obremenitvijo.
2. Bolečina v prsnem košu.
3. Pred nezavestjo in omedlevico.
4. Čučenje razbremeni stanje.

Diagnostika

Pri otrocih je nemogoče ugotoviti okvaro ventrikularnega septuma le na podlagi kliničnih manifestacij, saj pritožbe niso specifične narave.

Fizikalni podatki: zunanji pregled, palpacija in poslušanje

Okrepljen apikalni potisk

Razdelitev drugega tona

Grobo sistolično šumenje na levi strani prsnice

Grobo sistolično šumenje v spodnji tretjini leve prsnice

Obstaja otipljiv tremor v prsih, medtem ko zmanjšuje miokard

Zmerno ojačanje drugega tona

Kratek sistolični šum ali njegovo pomanjkanje

Izrazit naglas drugega tona, otipljiv celo s palpacijo

Sliši se patološki tretji ton

Pogosto je piskanje v pljučih in povečana jetra

Elektrokardiografija (EKG)

Z napredovanjem srčnega popuščanja - odebelitev desnega prekata

Zgoščevanje desnega atrija

Odmik električne osi srca na levo

Pri hudi pljučni hipertenziji levo srce ni zgoščeno.

Rentgenska slika prsnega koša

Krepitev vzorca pljuč v osrednjih regijah

Razširitev pljučne arterije in levega atrija

Povečanje desnega prekata

V kombinaciji s pljučno hipertenzijo je žilni vzorec oslabljen

Ehokardiografija (EchoCG) ali ultrazvok (ultrazvok) srca

Omogoča prepoznavanje prisotnosti, lokalizacije in velikosti VSD. Študija je pokazala jasne znake miokardne disfunkcije na podlagi:

• približna raven tlaka v komori srca in pljučne arterije;
• razlike v tlaku med prekati;
• velikosti votlin ventriklov in ušes;
• debelina njihovih sten;
• prostornino krvi, ki izloča srce med krčenjem.

Velikost okvare se oceni glede na bazo aorte:

Kateterizacija srca

Uporablja se samo v težkih diagnostičnih primerih, kar omogoča določitev:

• vrsta malformacij;
• velikost okna med prekati;
• natančno oceni tlak v vseh votlinah srčne mišice in osrednjih žil;
• stopnja izpusta krvi;
• razširitev srčnih komor in njihovo funkcionalno raven.

Računalniška in magnetna tomografija

1. To so zelo občutljive raziskovalne metode z visoko diagnostično vrednostjo.
2. Omogoča popolno odpravo potrebe po invazivnih diagnostičnih metodah.
3. Glede na rezultate je možno zgraditi tridimenzionalno rekonstrukcijo srca in krvnih žil za izbiro optimalne kirurške taktike.
4. Visoka cena in specifičnost študije ne dopuščata, da se izvajajo na potoku - ta raven diagnoze se izvaja samo v specializiranih vaskularnih centrih.

Blažilni zapleti

• Največji zaplet je pljučna hipertenzija (Eisenmengerjev sindrom). Spreminjanje pljučnih žil ni mogoče ozdraviti. Privedejo do povratnega odvzema krvi z desne na levo, kar hitro kaže na simptome srčnega popuščanja in vodi do smrti bolnikov.
• Sekundarna insuficienca aortnega ventila - običajno se pojavi pri otrocih, starejših od dveh let, in se pojavi v 5% primerov.
• Znatno zoženje izhodnega dela desnega prekata je pri 7% bolnikov.
• Nalezljivo-vnetne spremembe v notranji sluznici srca (endokarditis) - redko nastopijo pred dvoletnim otrokom. Spremembe zajamejo obe prekati, pogosteje se umirijo na področju okvare ali na polknah tricuspidnega ventila.
• Okluzija (embolija) velikih arterij z bakterijskim trombom v ozadju vnetnega procesa je zelo pogost zaplet endokarditisa z okvaro stene med prekati.

Zdravljenje

Majhen VSD ne potrebuje zdravljenja. Otroci se razvijajo v skladu z normami in živijo polno življenje.

Dokazano je, da je protibakterijska profilaksa patogenov, ki vstopajo v krvni obtok, ki lahko povzročijo endokarditis, pri zdravljenju zob ali okužb ustne votline in dihalnega sistema.

Takšna napaka ne vpliva na kakovost življenja, tudi če se sama ne zapre. Odrasli bolniki se morajo zavedati svoje patologije in opozoriti zdravstveno osebje o bolezni pri vsakem zdravljenju drugih bolezni.

Otroke z zmernimi in velikimi napakami kardiologi opazujejo vse življenje. Zdravijo jih tako, da nadomestijo manifestacije bolezni ali, v primeru operacije, se lahko znebijo patologije. Obstajajo zmerne omejitve mobilnosti in tveganja za vnetje notranje lupine srca, vendar pričakovana življenjska doba, kot pri ljudeh brez pomanjkljivosti.

Zdravljenje z drogami

Indikacije: zmerna in velika napaka v septumu med prekati.

• diuretična zdravila za zmanjšanje obremenitve srčne mišice (furosemid, spironolakton);
• Zaviralci ACE, ki pomagajo miokardu v pogojih povečane obremenitve, širijo krvne žile v pljučih in ledvicah, zmanjšujejo pritisk (kaptopril);
• srčni glikozidi, ki izboljšajo kontraktibilnost miokarda in prenašanje vzbujanja (digoksin).

Kirurško zdravljenje

1. Pomanjkanje učinka korekcije zdravil v obliki napredovanja odpovedi delovanja srca z okvarjenim razvojem otrok.
2. Pogosti infekcijski-vnetni procesi dihalnih poti, zlasti bronhijev in pljuč.
3. Velike dimenzije septalne okvare s povišanjem tlaka v sistemu pljučnega krvnega pretoka, tudi brez zmanjšanja delovanja srca.
4. Prisotnost bakterijskih depozitov (vegetacije) na notranjih elementih srčnih komor.
5. Prvi znaki okvare aortne zaklopke (nepopolno zaprtje kepic glede na ultrazvočni pregled).
6. Velikost mišične napake je več kot 2 cm na svojem mestu v vrhu srca.

• Endovaskularne operacije (minimalno invazivne, ki ne zahtevajo velikega operativnega dostopa) - pritrjevanje posebnega obliža ali okluderja v območju okvare.
  Okna med prekati z velikimi velikostmi ni mogoče uporabiti, ker ni prostora za fiksacijo. Uporablja se za mišično napako.
• Velike operacije s presečiščem prsnice in povezovanje srčno-pljučnega stroja.
  Z zmerno velikostjo napake sta na obeh straneh vsakega prekata povezani dve zavihki, ki ju pritrdita na tkivo septuma.
  Velika napaka je zaprta z enim velikim obližem medicinskega materiala.
• Vztrajno povečanje tlaka v pljučnem vaskularnem sistemu krvnega pretoka je znak nedelovanja okvare. V tem primeru so bolniki kandidati za transplantacijo kardiopulmonarnega kompleksa.
• V primeru razvoja insuficience aorte ali kombinacije z drugimi prirojenimi motnjami srčne strukture se izvedejo sočasne operacije. Ti vključujejo zaprtje okvare, protetiko ventila, popravek praznjenja glavnih srčnih žil.

Tveganje smrti med kirurškim zdravljenjem v prvih dveh mesecih življenja je 10–20%, po 6 mesecih pa 1–2%. Zato se v drugi polovici prvega leta življenja opravi vsaka potrebna kirurška korekcija srčnih napak.

Po operaciji, zlasti endovaskularni, je možno ponovno odpreti napako. Pri ponovljenih operacijah se tveganje za smrtne zaplete poveča na 5%.

Napoved

Izolirani VSD se lahko popravijo, ob upoštevanju pravočasne diagnoze, spremljanja in zdravljenja.

• Pri mišični varianti napake, če je napaka majhna ali zmerna, v prvih dveh letih 80% patoloških sporočil spontano zapre, še 10% se lahko zapre v poznejši starosti. Velike poškodbe septuma niso zaprte, ampak se zmanjšajo, kar omogoča operacijo z manjšim tveganjem zapletov.
• Perimembranozne napake so same zaprte v 35–40% bolnikov, v nekaterih od njih pa se na območju nekdanjega okna oblikuje septumska anevrizma.
• Infundibularni tip celovitosti septuma med prekati se ne more zapreti. Za vse napake zmernega in velikega premera je potrebna kirurška korekcija v drugi polovici prvega leta otrokovega življenja.
• Otroci z majhno velikostjo okvare ne potrebujejo nobene terapije, temveč le opazovanje v dinamiki.

Pri vseh bolnikih s tako srčno boleznijo se med zobozdravstvenimi posegi pokaže antibakterijska profilaksa zaradi tveganja za razvoj vnetja notranjega srca.

Omejitev ravni fizičnega napora je prikazana pri vseh vrstah zmernega in velikega premera pred spontano fuzijo ali kirurškim zaprtjem. Po operaciji otroke spremlja kardiolog in v primeru, da ni ponovitve, lahko v enem letu naredimo kakršnokoli stres.

Skupna smrtnost zaradi kršenja strukture stene med prekati, vključno s pooperativno, je približno 10%.