Okvara interventrikularnega septuma srca

Okvara interventrikularnega septuma (VSD) je prirojena srčna napaka, za katero je značilna napaka v mišičnem septumu med desno in levo prekatno srce. VSD je najpogostejša prirojena srčna bolezen pri novorojenčkih, njena pogostnost pa je približno 30-40% vseh primerov prirojenih srčnih napak. To napako je prvič opisal leta 1874 P. F. Tolochinov, leta 1879 pa H. L. Roger.

Glede na anatomsko delitev interventrikularnega septuma na 3 dele (zgornje - membranske ali membranske, srednje - mišične, spodnje - trabekularne) navedite ime in okvare interventrikularnega septuma. V približno 85% primerov se VSD nahaja v tako imenovanem membranskem delu, to je takoj pod desnim koronarnim in ne koronarnim lističem aortne zaklopke (kot se vidi iz levega prekata srca) in na stiku sprednje lopute tricuspidnega ventila v njegovo septalno listič (gledano iz strani desnega prekata). V 2% primerov se okvara nahaja v mišičnem delu septuma s prisotnostjo več patoloških lukenj. Kombinacija mišične in druge lokalizacije VSD je dokaj redka.

Velikost defektov prekata prekata je lahko od 1 mm do 3,0 cm in celo več. Odvisno od velikosti oddajajo velike napake, katerih velikost je podobna ali večja od premera aorte, srednje napake s premerom od ¼ do ½ premera aorte in majhne napake. Pomanjkljivosti membranskega dela so praviloma okrogle ali ovalne oblike in dosežejo 3 cm, napake mišičnega dela interventrikularnega septuma so najpogosteje okrogle in majhne.

Pogosto se lahko v približno 2/3 primerov kombinira z drugo hkratno anomalijo: atrijska septalna defekt (20%), odprt arterijski kanal (20%), aortna koarktacija (12%), prirojena insuficienca mitralne zaklopke (2%), stanoza aorte (5%) in pljučne arterije.

Shematski prikaz ventrikularne septalne okvare.

Vzroki VSD

Bolezni interventrikularnega septuma se pojavijo v prvih treh mesecih nosečnosti. Interventrikularni septum zarodka je sestavljen iz treh komponent, ki jih je treba v tem obdobju primerjati in ustrezno povezati. Kršitev tega procesa vodi do dejstva, da v interventrikularnem septumu ostaja napaka.

Mehanizem razvoja hemodinamskih motenj (gibanje krvi) t

Pri plodu, ki se nahaja v maternici matere, se krvni obtok izvaja v tako imenovanem placentnem krogu (placentna cirkulacija) in ima svoje značilnosti. Kmalu po rojstvu pa je novorojenček vzpostavljen z normalnim pretokom krvi skozi velike in majhne kroge krvnega obtoka, kar spremlja pojav pomembne razlike med krvnim tlakom v levem (večjem tlaku) in desnimi (manj pritiskanimi) prekati. Hkrati pa obstoječi VSD vodi do dejstva, da se kri iz levega prekata injicira ne le v aorto (kjer bi morala iti v normalno stanje), temveč tudi skozi VSD v desni prekat, ki običajno ne bi smel biti. Tako se pri vsakem srčnem utripu (sistoli) pojavi patološko izločanje krvi iz levega prekata srca v desno. To vodi do povečanja obremenitve desnega prekata srca, saj opravlja dodatno delo pri črpanju dodatnega krvnega volumna nazaj v pljuča in levi del srca.

Obseg tega patološkega izločanja je odvisen od velikosti in lokacije VSD: pri majhnih velikostih napak slednji skoraj ne vpliva na srce. Na nasprotni strani okvare v steni desnega prekata in v nekaterih primerih na tricuspidnem ventilu se lahko zaradi reakcije na poškodbo zaradi patološkega sproščanja krvi, ki se širi skozi napako, razvije odrgnina.

Poleg tega zaradi patološkega izločanja dodatne količine krvi, ki vstopa v pljučne žile (pljučni krvni obtok), vodi do nastanka pljučne hipertenzije (povišan krvni tlak v žilah pljučnega obtoka). Sčasoma se telo obrne na kompenzacijske mehanizme: povečanje mišične mase prekatov v srcu, postopno prilagajanje pljučnih žil, ki najprej vzamejo vhodni presežek krvnega volumna, nato pa patološko spremenijo - obliko arteriole in arteriole, zaradi česar sta manj elastična in bolj gosta.. Povišanje krvnega tlaka v desnem prekatu in pljučnih arterijah se pojavi, dokler se končno tlak v desnem in levem prekatu ne izenači v vseh fazah srčnega cikla, potem pa se ustavi patološki izcedek iz levega prekata do desnega prekata. Če je sčasoma krvni tlak v desnem ventriklu višji kot na levi, pride do tako imenovanega "povratnega praznjenja", pri katerem venska kri iz desnega prekata srca skozi isti VSD vstopi v levi ventrikel.

Simptomi VSD

Čas prvega znaka VSD je odvisen od velikosti okvare ter velikosti in smeri patološkega izločanja krvi.

Majhne napake v spodnjih delih interventrikularnega septuma v ogromnem številu primerov nimajo pomembnega vpliva na razvoj otrok. Takšni otroci so zadovoljni. Že v prvih dneh po rojstvu se pojavi povprečna intenzivnost srčnega hrupa grobega praskanja, ki ga zdravnik posluša med sistolom (med srčnim utripom). Ta hrup je bolje slišati v četrtem in petem medrebrnem prostoru in se ne prenaša na druga mesta, njegova intenzivnost v stoječem položaju pa se lahko zmanjša. Ker je ta hrup pogosto edina manifestacija majhnega VSD, ki nima pomembnega vpliva na dobro počutje in razvoj otroka, je to stanje v medicinski literaturi figurativno poimenovano "veliko nenavadnega".

V nekaterih primerih, v tretjem in četrtem medrebrnem prostoru vzdolž levega roba prsnice, lahko občutite tresenje v času srčnega utripa - sistolični tremor ali sistolični "mačji prdec".

Pri velikih poškodbah membranskega (membranskega) dela interventrikularnega septuma se simptomi te prirojene srčne bolezni praviloma ne pojavijo takoj po rojstvu otroka, temveč po 12 mesecih. Starši opažajo težave pri hranjenju otroka: ima zadihanost, prisiljen je vzeti premore in vdihniti, zaradi česar lahko ostane lačen, pojavi se tesnoba.

Ti otroci, rojeni z normalno maso, zaostajajo v svojem telesnem razvoju, kar je posledica podhranjenosti in zmanjšanja količine krvi, ki kroži v velikem krogu krvnega obtoka (zaradi patološkega izliva v desni prekat srca). Pojavljajo se hudo znojenje, bledica, marmoriranje kože, rahla cianoza končnih delov rok in nog (periferne cianoze).

Značilno je hitro dihanje z vpletenostjo pomožnih dihalnih mišic, paroksizmalni kašelj, ki se pojavi pri spreminjanju položaja telesa. Pojavi se ponavljajoča se pljučnica (pljučnica), ki jo je težko zdraviti. Na levi strani prsnice se pojavi deformacija prsnega koša - nastane srčna grba. Apikalni impulz se premakne na levo in navzdol. Opazen sistolični tremor v tretjem in četrtem medrebrnem prostoru na levem robu prsnice. Med avskultacijo (poslušanjem) srca se v tretjem in četrtem medrebrnem prostoru določi bruto sistolični šum. Pri otrocih starejše starostne skupine so glavni klinični znaki okvare še vedno prisotni, imajo težave z občutljivostjo v srčnem delu in srčno palpitacijo, otroci še vedno zaostajajo v svojem telesnem razvoju. S starostjo se izboljšuje dobro počutje in stanje mnogih otrok.

Zapleti VSD:

Aortna regurgitacija je opažena pri bolnikih z VSD v približno 5% primerov. Razvija se, če je napaka postavljena tako, da povzroča tudi povešanje enega od lističev aortne zaklopke, kar vodi do kombinacije te okvare z insuficienco aortne zaklopke, katere povezava bistveno oteži potek bolezni zaradi znatnega povečanja obremenitve na levem srčnem pretoku. Med kliničnimi manifestacijami prevladuje huda dispneja, včasih se razvije akutna odpoved levega prekata. Med akuskultacijo srca se ne sliši le zgoraj opisani sistolični šum, temveč tudi diastolični (v fazi srčne relaksacije) hrup na levem robu prsnice.

Infundibularna stenoza je opažena pri bolnikih z VSD, tudi v približno 5% primerov. Pojavi se, če se okvara nahaja v posteriornem delu interventrikularnega septuma pod tako imenovanim septalnim ventilom tricuspidnega (tricuspidalnega) ventila pod supraventrikularnim grebenom, ki povzroči, da skozi napako preide velika količina krvi in ​​travmatizira supraventrikularni greben, ki se posledično povečuje in brazgotine. Posledično pride do zoženja infundibularnega dela desnega prekata in nastane subvalvularna stenoza pljučne arterije. To vodi do zmanjšanja patološkega izločanja skozi VSD iz levega prekata srca v desno in razkladanje pljučnega obtoka, vendar pa je tudi močno povečanje obremenitve na desnem ventriklu. Krvni tlak v desnem ventriklu se znatno poveča, kar postopoma povzroči patološko izločanje krvi iz desnega prekata v levo. Pri hudi infundibularni stenozi se pri bolniku razvije cianoza (cianoza kože).

Infektivni (bakterijski) endokarditis je poškodba endokarda (notranje obloge srca) in srčnih zaklopk, ki jih povzroča okužba (najpogosteje bakterijska). Pri bolnikih z VSD je tveganje za razvoj infektivnega endokarditisa približno 0,2% na leto. Ponavadi se pojavlja pri starejših otrocih in odraslih; pogosteje z majhnimi velikostmi VSD, zaradi endokardialne poškodbe z visoko hitrostnim curkom krvi. Endokarditis lahko povzročijo zobozdravstveni posegi, gnojne kožne spremembe. Vnetje se najprej pojavi v steni desnega prekata, ki se nahaja na nasprotni strani okvare ali na robovih samega defekta, nato pa se širijo aortni in tricuspidni ventili.

Pljučna hipertenzija - zvišan krvni tlak v žilah pljučnega obtoka. V primeru te prirojene bolezni srca se razvije kot posledica dodatnega volumna krvi, ki vstopa v pljučne žile, ki jo povzroči patološko iztekanje skozi VSD od levega prekata do desnega prekata. Sčasoma pride do poslabšanja pljučne hipertenzije zaradi razvoja kompenzacijskih mehanizmov - nastajanja odebelitev sten arterij in arteriolov.

Eisenmengerjev sindrom - subperotalna lokacija interventrikularne septalne okvare v kombinaciji s sklerotičnimi spremembami v pljučnih žilah, ekspanzijo debla pljučne arterije in povečanjem mišične mase in velikosti (hipertrofija) desnega prekata srca.

Ponavljajoča pljučnica - zaradi stagnacije krvi v pljučnem obtoku.
Bolezni srčnega ritma.

Srčno popuščanje.

Tromboembolija - akutna blokada krvne žile s krvnim strdkom, ločena od mesta nastanka na steni srca in ujeta v krvni obtok.

Instrumentalna diagnostika VSD

1. Elektrokardiografija (EKG): V primeru majhnih velikosti VSD se pomembne spremembe na elektrokardiogramu ne zaznajo. Praviloma je običajen položaj električne osi srca značilen, v nekaterih primerih pa lahko odstopa levo ali desno. Če je napaka velika, je to bolj pomembno pri elektrokardiografiji. Pri hudih patoloških izlivih krvi skozi okvaro iz levega prekata srca v desno brez pljučne hipertenzije, elektrokardiogram razkriva znake preobremenitve in povečanje mišične mase levega prekata. Če se razvije pomembna pljučna hipertenzija, se pojavijo simptomi preobremenitve desnega prekata srca in desnega atrija. Motnje srčnega ritma redko najdemo praviloma pri odraslih bolnikih v obliki utripov, atrijske fibrilacije.

2. Fonokardiografija (beleženje vibracij in zvočnih signalov, ki se oddajajo med delovanjem srca in krvnih žil) vam omogoča, da instrumentalno zabeležite patološki hrup in spremenjene zvoke srca zaradi prisotnosti VSD.

3. Ehokardiografija (ultrazvočni pregled srca) omogoča ne le odkrivanje neposrednega znaka prirojene napake - prekinitev odmeva v interventrikularnem septumu, temveč tudi natančno določanje lokacije, števila in velikosti okvar ter ugotavljanje prisotnosti posrednih znakov te napake (povečanje velikosti prekata srca in levega atrija)., povečanje debeline stene desnega prekata in drugi). Dopplerjeva ehokardiografija omogoča identifikacijo še enega neposrednega simptoma okvare, patološkega pretoka krvi skozi VSD v sistoli. Poleg tega je mogoče oceniti krvni tlak v pljučni arteriji, velikost in smer patološkega izločanja krvi.

4. Radiografija organov prsnega koša (srca in pljuč). Pri majhnih velikostih VSD patološke spremembe niso odkrite. S precejšnjo velikostjo okvare z izrazitim izločanjem krvi iz levega prekata srca v desno se ugotovi povečanje velikosti levega prekata in levega atrija ter nato desnega prekata in povečanje žilnega vzorca pljuč. Z razvojem pljučne hipertenzije se ugotovi razširitev korenin pljuč in izboklina pljučne arterije.

5. Kateterizacija srčnih votlin poteka tako, da se meri tlak v pljučni arteriji in v desnem prekatu, kot tudi za določitev stopnje nasičenosti s kisikom v krvi. Značilna je višja stopnja saturacije kisika v krvi (oksigenacija) v desnem ventriklu kot v desnem atriju.

6. Angiokardiografija - uvedba kontrastnega sredstva v votlino srca s pomočjo posebnih katetrov. Z uvedbo kontrasta v desno prekatno ali pljučno arterijo so opazili v ponovljenem kontrastu, kar je pojasnjeno z vrnitvijo v desno komoro kontrasta s patološkim iztokom krvi iz levega prekata skozi VSDV po prehodu skozi pljučno cirkulacijo. Z uvedbo vodotopnega kontrasta v levem prekatu določimo pretok kontrasta od levega prekata srca do desne skozi VSD.

Zdravljenje cerebralne paralize

Pri majhnih velikostih VSD, odsotnosti znakov pljučne hipertenzije in srčnega popuščanja, normalnega fizičnega razvoja v upanju na spontano zaprtje okvare je možno vzdržati kirurškega posega.

Pri otrocih v zgodnjem predšolskem obdobju so indikacije za kirurški poseg zgodnje napredovanje pljučne hipertenzije, vztrajno srčno popuščanje, ponavljajoča se pljučnica, izrazita telesna zaostalost in primanjkljaj telesne teže.

Indikacije za kirurško zdravljenje pri odraslih in otrocih, starih 3 let in več, so: utrujenost, pogoste akutne virusne okužbe dihal, ki vodijo v razvoj pljučnice, srčno popuščanje in tipično klinično sliko bolezni s patološkim izločanjem več kot 40%.

Kirurški poseg se zmanjša na plastiko. Operacijo izvajamo s pomočjo kardiopulmonalne obvoda. Pri premeru okvare do 5 mm se zapre s šivom z U-oblikovanimi šivi. Pri premeru napake več kot 5 mm se zapre z obližem sintetičnega ali posebej obdelanega biološkega materiala, ki je kratek čas prekrit z lastnimi tkivi.

V primerih, ko odprta radikalna operacija ni takoj mogoča zaradi visokega tveganja za kirurški poseg z uporabo kardiopulmonalne obvoda pri dojenčkih z velikimi VSD, nezadostno težo, z nevzdržno medicinsko korekcijo hude srčne odpovedi, se kirurško zdravljenje izvede v dveh fazah. Najprej se pljučna arterija postavi nad ventile posebne manšete, kar poveča odpornost proti izmetu iz desnega prekata, kar vodi do izenačitve krvnega tlaka v desnem in levem prekatu srca, kar pomaga zmanjšati količino nenormalnega izcedka skozi VSD. Po nekaj mesecih se izvede druga faza: odstranitev predhodno uporabljene manšete iz pljučne arterije in zaprtje VSD.

Prognoza za VSD

Trajanje in kakovost življenja v primeru interventrikularne septalne okvare sta odvisna od velikosti okvare, stanja žil v pljučni cirkulaciji, resnosti srčnega popuščanja.

Napake v medventrikularnem septumu majhne velikosti nimajo pomembnega vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov, vendar pa do 1-2% poveča tveganje za razvoj infekcijskega endokarditisa. Če se majhna velikost okvare nahaja v mišičnem delu interventrikularnega septuma, se lahko sama zapre do starosti 4 let pri 30-50% takih bolnikov.

V primeru napake srednje velikosti se srčno popuščanje razvije že v zgodnjem otroštvu. Sčasoma je možno izboljšanje zaradi rahlega zmanjšanja velikosti okvare, pri 14% teh bolnikov pa opazimo neodvisno zaprtje okvare. Pljučna hipertenzija se razvije v starejši starosti.

V primeru velikega VSD je prognoza resna. Takšni otroci se že v zgodnji starosti razvijejo hudo srčno popuščanje, pogosto pa pride do pljučnice in se ponavlja. Približno 10-15% teh bolnikov ima Eisenmengerjev sindrom. Večina bolnikov z velikimi defektnimi ventrikularnimi septami brez kirurškega posega pogine pri progresivnem otroškem srčnem popuščanju zaradi progresivnega srčnega popuščanja pogosteje v kombinaciji s pljučnico ali infektivnim endokarditisom, trombozo pljučne arterije ali zlomom anevrizme, paradoksno embolijo v možganske žile.

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov brez operacije za naravni potek VSD (brez zdravljenja) je približno 23-27 let, pri bolnikih z majhno velikostjo okvare pa do 60 let.

Vse o okvarah prekatov med novorojenčki, otroki in odraslimi

Iz tega članka boste izvedeli o malformaciji srca v obliki ventrikularne septalne napake. Kaj je ta razvojna motnja, ko se pojavi in ​​kako se manifestira. Značilnosti diagnoze, zdravljenje bolezni. Kako dolgo bodo živeli s takim primerom.

Avtor članka: Alina Yachnaya, onkološka kirurginja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.

Okvara interventrikularnega septuma (VSD) je kršitev celovitosti stene med levo in desno prekatno srce, ki se je pojavila med razvojem zarodka pri brejosti 4 do 17 tednov.

Takšna patologija v 20% primerov je kombinirana z drugimi malformacijami srčne mišice (Fallo, popolna odprtost atrioventrikularnega kanala, prenos glavnih srčnih žil).

Pri napaki v septumu se med dvema od štirih komor srčne mišice oblikuje sporočilo, ki se zaradi »višjega pritiska« v tej polovici srca »spusti« z leve v desno (levo-desno).

Simptomi pomembnega izoliranega defekta se začnejo manifestirati v 6-8 tednih otrokovega življenja, ko se povišan tlak v pljučnem vaskularnem sistemu (fiziološki za to obdobje življenja) normalizira in arterijska kri vrže v vensko kri.

Ta nenormalen pretok krvi postopoma vodi do naslednjih patoloških procesov:

• ekspanzijo votlin levega atrija in ventrikla s pomembno odebelitvijo stene slednjega;
• zvišanje tlaka v sistemu pljučnega krvnega obtoka z razvojem hipertenzije v njih;
• postopno povečanje srčnega popuščanja.

Okno med prekati je patologija, ki se ne pojavi v procesu človekovega življenja, takšna okvara se lahko razvije le med nosečnostjo, zato jo imenujemo prirojene napake srca.

Pri odraslih (osebah, starejših od 18 let) lahko takšna okvara traja vse življenje, pod pogojem, da je sporočilo med prekati majhno in (ali) zdravljenje učinkovito. V kliničnih manifestacijah bolezni med otroki in odraslimi ni razlike, razen v fazah normalnega razvoja.

Nevarnost primerov je odvisna od velikosti napake na pregradi:

• majhna in srednja skoraj nikoli ne spremlja kršitev srca in pljuč;
• veliki lahko povzročijo smrt otroka od 0 do 18 let, vendar se pogosteje pojavijo usodni zapleti v otroštvu (otroci prvega leta življenja), če se ne zdravijo pravočasno.

Ta patologija je prilagodljiva: nekatere pomanjkljivosti se spontano zaprejo, druge se pojavijo brez kliničnih znakov bolezni. Velike napake se uspešno odstranijo kirurško po pripravljalni fazi zdravljenja z zdravili.

Resni zapleti, ki lahko povzročijo smrt, se običajno razvijejo s kombiniranimi oblikami kršitve strukture srca (opisano zgoraj).

Pediatri, pediatrični kardiologi in vaskularni kirurgi se ukvarjajo z diagnozo, spremljanjem in zdravljenjem bolnikov z VSD.

Kako pogosto je vice

Kršitve strukture stene med prekatoma zasedajo drugo mesto v pogostosti pojavljanja med vsemi srčnimi napakami. Okvare so zabeležene pri 2 do 6 otrocih na 1000 živorojenih. Med dojenčki, rojenimi do rojstva (prezgodaj) - 4,5–7%.

Če tehnična oprema otroške klinike omogoča ultrazvočni pregled vseh dojenčkov, je kršitev celovitosti septuma zabeležena pri 50 novorojenčkih na vsakih 1000. Večina teh okvar je manjše velikosti, zato se ne odkrijejo z drugimi diagnostičnimi metodami in ne vplivajo na razvoj otroka.

Interventrikularna septalna okvara je najpogostejša manifestacija s kršitvijo števila genov pri otroku (kromosomske bolezni): Downov sindrom, Edwards, Patau itd. Vendar več kot 95% okvar ni v kombinaciji z motnjami kromosomov.

Okvara integritete stene med prekati srca v 56% primerov je bila odkrita pri dekletih in 44% pri dečkih.

Zakaj

Motnje nastajanja septuma lahko nastanejo iz več razlogov.

Diabetes mellitus s slabo korigiranimi vrednostmi sladkorja

Fenilketonurija - dedna patologija izmenjave aminokislin v telesu

Okužbe - rdečke, norice, sifilis itd.

V primeru rojstva dvojčkov

Teratogeni - zdravila, ki povzročajo motnjo pri razvoju ploda

Razvrstitev

Glede na lokalizacijo okna obstaja več vrst pomanjkljivosti:

Simptomi

Okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku (otroku prvih 28 dni življenja) se kaže samo v primeru velikega okna ali kombinacije z drugimi napakami, če ne, se klinični simptomi pomembne napake pojavijo šele po 6-8 tednih. Resnost je odvisna od količine izpusta krvi iz levega srca srca na desno.

Manjša napaka

1. Ni kliničnih znakov.
2. Otroška prehrana, pridobivanje telesne teže in razvoj brez odstopanja od norme.

Zmerna napaka

Klinične manifestacije pri nedonošenčkih se pojavijo veliko prej. Vse okužbe dihal (nos, grlo, sapnik, pljuča) pospešujejo pojav simptomov srčnega problema zaradi povečanja krvnega tlaka v pljučih in zmanjšanja njihovega raztezka:

• zmerno pospeševanje dihanja (tahipneja) - več kot 40 na minuto pri dojenčkih;
• sodelovanje pri dihanju pomožnih mišic (ramenski obroč);
• potenje;
• šibkost pri hranjenju, prisiljevanje k počitku;
• nizko mesečno povečanje telesne mase v primerjavi z normalno rastjo.

Velika napaka

Isti simptomi kot pri zmerni okvari, vendar v bolj izraziti obliki, poleg tega:

• Modri ​​obraz in vrat (centralna cianoza) v ozadju fizičnega napora;
• trajno modrikasto obarvanje kože - znak kombinirane mane.

S povečevanjem tlaka v pljučnem sistemu pretoka krvi se manifestacije hipertenzije v pljučnem obtoku združijo:

1. Težko dihanje pod katero koli obremenitvijo.
2. Bolečina v prsnem košu.
3. Pred nezavestjo in omedlevico.
4. Čučenje razbremeni stanje.

Diagnostika

Pri otrocih je nemogoče ugotoviti okvaro ventrikularnega septuma le na podlagi kliničnih manifestacij, saj pritožbe niso specifične narave.

Fizikalni podatki: zunanji pregled, palpacija in poslušanje

Okrepljen apikalni potisk

Razdelitev drugega tona

Grobo sistolično šumenje na levi strani prsnice

Grobo sistolično šumenje v spodnji tretjini leve prsnice

Obstaja otipljiv tremor v prsih, medtem ko zmanjšuje miokard

Zmerno ojačanje drugega tona

Kratek sistolični šum ali njegovo pomanjkanje

Izrazit naglas drugega tona, otipljiv celo s palpacijo

Sliši se patološki tretji ton

Pogosto je piskanje v pljučih in povečana jetra

Elektrokardiografija (EKG)

Z napredovanjem srčnega popuščanja - odebelitev desnega prekata

Zgoščevanje desnega atrija

Odmik električne osi srca na levo

Pri hudi pljučni hipertenziji levo srce ni zgoščeno.

Rentgenska slika prsnega koša

Krepitev vzorca pljuč v osrednjih regijah

Razširitev pljučne arterije in levega atrija

Povečanje desnega prekata

V kombinaciji s pljučno hipertenzijo je žilni vzorec oslabljen

Ehokardiografija (EchoCG) ali ultrazvok (ultrazvok) srca

Omogoča prepoznavanje prisotnosti, lokalizacije in velikosti VSD. Študija je pokazala jasne znake miokardne disfunkcije na podlagi:

• približna raven tlaka v komori srca in pljučne arterije;
• razlike v tlaku med prekati;
• velikosti votlin ventriklov in ušes;
• debelina njihovih sten;
• prostornino krvi, ki izloča srce med krčenjem.

Velikost okvare se oceni glede na bazo aorte:

Kateterizacija srca

Uporablja se samo v težkih diagnostičnih primerih, kar omogoča določitev:

• vrsta malformacij;
• velikost okna med prekati;
• natančno oceni tlak v vseh votlinah srčne mišice in osrednjih žil;
• stopnja izpusta krvi;
• razširitev srčnih komor in njihovo funkcionalno raven.

Računalniška in magnetna tomografija

1. To so zelo občutljive raziskovalne metode z visoko diagnostično vrednostjo.
2. Omogoča popolno odpravo potrebe po invazivnih diagnostičnih metodah.
3. Glede na rezultate je možno zgraditi tridimenzionalno rekonstrukcijo srca in krvnih žil za izbiro optimalne kirurške taktike.
4. Visoka cena in specifičnost študije ne dopuščata, da se izvajajo na potoku - ta raven diagnoze se izvaja samo v specializiranih vaskularnih centrih.

Blažilni zapleti

• Največji zaplet je pljučna hipertenzija (Eisenmengerjev sindrom). Spreminjanje pljučnih žil ni mogoče ozdraviti. Privedejo do povratnega odvzema krvi z desne na levo, kar hitro kaže na simptome srčnega popuščanja in vodi do smrti bolnikov.
• Sekundarna insuficienca aortnega ventila - običajno se pojavi pri otrocih, starejših od dveh let, in se pojavi v 5% primerov.
• Znatno zoženje izhodnega dela desnega prekata je pri 7% bolnikov.
• Nalezljivo-vnetne spremembe v notranji sluznici srca (endokarditis) - redko nastopijo pred dvoletnim otrokom. Spremembe zajamejo obe prekati, pogosteje se umirijo na področju okvare ali na polknah tricuspidnega ventila.
• Okluzija (embolija) velikih arterij z bakterijskim trombom v ozadju vnetnega procesa je zelo pogost zaplet endokarditisa z okvaro stene med prekati.

Zdravljenje

Majhen VSD ne potrebuje zdravljenja. Otroci se razvijajo v skladu z normami in živijo polno življenje.

Dokazano je, da je protibakterijska profilaksa patogenov, ki vstopajo v krvni obtok, ki lahko povzročijo endokarditis, pri zdravljenju zob ali okužb ustne votline in dihalnega sistema.

Takšna napaka ne vpliva na kakovost življenja, tudi če se sama ne zapre. Odrasli bolniki se morajo zavedati svoje patologije in opozoriti zdravstveno osebje o bolezni pri vsakem zdravljenju drugih bolezni.

Otroke z zmernimi in velikimi napakami kardiologi opazujejo vse življenje. Zdravijo jih tako, da nadomestijo manifestacije bolezni ali, v primeru operacije, se lahko znebijo patologije. Obstajajo zmerne omejitve mobilnosti in tveganja za vnetje notranje lupine srca, vendar pričakovana življenjska doba, kot pri ljudeh brez pomanjkljivosti.

Zdravljenje z drogami

Indikacije: zmerna in velika napaka v septumu med prekati.

• diuretična zdravila za zmanjšanje obremenitve srčne mišice (furosemid, spironolakton);
• Zaviralci ACE, ki pomagajo miokardu v pogojih povečane obremenitve, širijo krvne žile v pljučih in ledvicah, zmanjšujejo pritisk (kaptopril);
• srčni glikozidi, ki izboljšajo kontraktibilnost miokarda in prenašanje vzbujanja (digoksin).

Kirurško zdravljenje

1. Pomanjkanje učinka korekcije zdravil v obliki napredovanja odpovedi delovanja srca z okvarjenim razvojem otrok.
2. Pogosti infekcijski-vnetni procesi dihalnih poti, zlasti bronhijev in pljuč.
3. Velike dimenzije septalne okvare s povišanjem tlaka v sistemu pljučnega krvnega pretoka, tudi brez zmanjšanja delovanja srca.
4. Prisotnost bakterijskih depozitov (vegetacije) na notranjih elementih srčnih komor.
5. Prvi znaki okvare aortne zaklopke (nepopolno zaprtje kepic glede na ultrazvočni pregled).
6. Velikost mišične napake je več kot 2 cm na svojem mestu v vrhu srca.

• Endovaskularne operacije (minimalno invazivne, ki ne zahtevajo velikega operativnega dostopa) - pritrjevanje posebnega obliža ali okluderja v območju okvare.
  Okna med prekati z velikimi velikostmi ni mogoče uporabiti, ker ni prostora za fiksacijo. Uporablja se za mišično napako.
• Velike operacije s presečiščem prsnice in povezovanje srčno-pljučnega stroja.
  Z zmerno velikostjo napake sta na obeh straneh vsakega prekata povezani dve zavihki, ki ju pritrdita na tkivo septuma.
  Velika napaka je zaprta z enim velikim obližem medicinskega materiala.
• Vztrajno povečanje tlaka v pljučnem vaskularnem sistemu krvnega pretoka je znak nedelovanja okvare. V tem primeru so bolniki kandidati za transplantacijo kardiopulmonarnega kompleksa.
• V primeru razvoja insuficience aorte ali kombinacije z drugimi prirojenimi motnjami srčne strukture se izvedejo sočasne operacije. Ti vključujejo zaprtje okvare, protetiko ventila, popravek praznjenja glavnih srčnih žil.

Tveganje smrti med kirurškim zdravljenjem v prvih dveh mesecih življenja je 10–20%, po 6 mesecih pa 1–2%. Zato se v drugi polovici prvega leta življenja opravi vsaka potrebna kirurška korekcija srčnih napak.

Po operaciji, zlasti endovaskularni, je možno ponovno odpreti napako. Pri ponovljenih operacijah se tveganje za smrtne zaplete poveča na 5%.

Napoved

Izolirani VSD se lahko popravijo, ob upoštevanju pravočasne diagnoze, spremljanja in zdravljenja.

• Pri mišični varianti napake, če je napaka majhna ali zmerna, v prvih dveh letih 80% patoloških sporočil spontano zapre, še 10% se lahko zapre v poznejši starosti. Velike poškodbe septuma niso zaprte, ampak se zmanjšajo, kar omogoča operacijo z manjšim tveganjem zapletov.
• Perimembranozne napake so same zaprte v 35–40% bolnikov, v nekaterih od njih pa se na območju nekdanjega okna oblikuje septumska anevrizma.
• Infundibularni tip celovitosti septuma med prekati se ne more zapreti. Za vse napake zmernega in velikega premera je potrebna kirurška korekcija v drugi polovici prvega leta otrokovega življenja.
• Otroci z majhno velikostjo okvare ne potrebujejo nobene terapije, temveč le opazovanje v dinamiki.

Pri vseh bolnikih s tako srčno boleznijo se med zobozdravstvenimi posegi pokaže antibakterijska profilaksa zaradi tveganja za razvoj vnetja notranjega srca.

Omejitev ravni fizičnega napora je prikazana pri vseh vrstah zmernega in velikega premera pred spontano fuzijo ali kirurškim zaprtjem. Po operaciji otroke spremlja kardiolog in v primeru, da ni ponovitve, lahko v enem letu naredimo kakršnokoli stres.

Skupna smrtnost zaradi kršenja strukture stene med prekati, vključno s pooperativno, je približno 10%.

Okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku: smrtna kazen ali možnost za okrevanje?

Človeško srce ima zapleteno štiričlansko strukturo, ki se začne oblikovati od prvih dni po spočetju.

Vendar pa obstajajo primeri, ko je ta proces moten, zaradi česar se v strukturi organa pojavijo velike in majhne napake, ki vplivajo na delo celotnega organizma. Ena izmed njih se imenuje okvara ventrikularnega septuma ali skrajšana VSD.

Opis

Interventrikularna septalna okvara je prirojena (včasih pridobljena) bolezen srca (CHD), za katero je značilna patogena odprtina med votlino levega in desnega prekata. Zato kri iz enega ventrikla (ponavadi z leve) vstopi v drugo in s tem moti delovanje srca in celotnega krvnega obtoka.

Njegova razširjenost je približno 3-6 primerov na 1000 nedonošenih novorojenčkov, pri čemer se ne štejejo otroci, ki so rojeni z manjšimi napakami septuma, ki so v prvih letih življenja samozadostni.

Vzroki in dejavniki tveganja

Običajno se interventrikularna septalna napaka pri plodu razvije v zgodnjih fazah nosečnosti, od 3. do 10. tedna. Glavni razlog za to je kombinacija zunanjih in notranjih negativnih dejavnikov, med drugim:

• genetska predispozicija;
• virusne okužbe, ki se prenašajo v obdobju rodenja (rdečkica, ošpice, gripa);
• zloraba alkohola in kajenje;
• jemanje antibiotikov, ki imajo teratogeni učinek (psihotropna zdravila, antibiotiki itd.);
• izpostavljenost toksinom, težkim kovinam in sevanju;
• hud stres.

Razvrstitev

Pomanjkanje interventrikularnega septuma pri novorojenčkih in starejših otrocih je mogoče diagnosticirati kot samostojen problem (izolirana okvara), pa tudi kot sestavni del drugih bolezni srca in ožilja, na primer Cantrell pentad (kliknite tukaj za branje o tem).

Velikost napake se oceni na podlagi njene velikosti glede na premer aortne luknje:

• okvara do velikosti 1 cm je razvrščena kot manjša (bolezen Tolochinov-Roger);
• Za velike napake velja, da so 1 cm ali tiste, ki so večje od polovice aortne odprtine.

Končno, glede na lokalizacijo luknje v septumu VSD, je razdeljen na tri vrste:

• Mišična okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku. Luknja se nahaja v mišičnem delu, na razdalji od prevodnega sistema srca in ventilov, pri majhnih velikostih pa se lahko neodvisno zapre.
• Membranous. Okvara je lokalizirana v zgornjem segmentu septuma pod aortnim ventilom. Običajno ima majhen premer in je pri samostojnem otroku samodejno zasidran.
• Nadgrebnevy Šteje se, da je najtežja vrsta okvare, saj se odprtina v tem primeru nahaja na meji iztekajočih se plovil levega in desnega prekata in se spontano zelo redko zapira.

Nevarnost in zapleti

Z majhno velikostjo lukenj in normalnim stanjem otroka VSD ni posebej nevarna za zdravje otroka in zahteva le redno spremljanje s strani specialista.

Večje napake so še ena stvar. Povzročajo srčno popuščanje, ki se lahko razvije takoj po rojstvu otroka.

Poleg tega lahko VSD povzroči naslednje resne zaplete:

• Eysenmengerjev sindrom kot posledica pljučne hipertenzije;
• nastajanje akutnega srčnega popuščanja;
• endokarditis ali infekcijsko vnetje intrakardialne membrane;
• kapi in krvni strdki;
• kršitev ventilskega aparata, ki vodi v nastanek valvularne bolezni srca.

Simptomi

Velike napake interventrikularnega septuma se pojavijo že v prvih dneh življenja in so označene z naslednjimi simptomi:

• Modra koža (večinoma okončin in obraza), poslabšana med jokom;
• motnje apetita in težave s hranjenjem;
• počasen razvoj, kršitev pridobivanja telesne teže in višine;
• stalna zaspanost in utrujenost;
• otekanje, lokalizirano v okončinah in trebuhu;
• motnje srčnega ritma in zasoplost.

Majhne napake pogosto nimajo izrazitih pojavov in se določajo ob poslušanju (v bolnikovem prsnem košu se sliši grob sistolični šum) ali v drugih študijah. V nekaterih primerih imajo otroci tako imenovano srčno grbo, to je izboklino prsnega koša v območju srca.

Če bolezen ni bila diagnosticirana v otroštvu, potem z razvojem srčnega popuščanja pri otroku 3-4 let, se pojavijo težave s srčno palpitacijo in bolečino v prsih, razvija se nagnjenost k krvavitvam v nosu in izguba zavesti.

Kdaj obiskati zdravnika

VSD, tako kot vsaka druga srčna bolezen (tudi če je kompenzirana in ne povzroča nevšečnosti bolniku), nujno zahteva stalno spremljanje s strani kardiologa, saj se lahko stanje kadar koli poslabša.

Da ne bi zamudili zaskrbljujočih simptomov in čas, ko se situacija lahko popravi z minimalnimi izgubami, je za starše zelo pomembno, da opazujejo obnašanje otroka od prvih dni. Če preveč spi in dolgo časa, pogosto brezbrižno nagnjen in slabo pridobiva na teži, je to resen razlog za posvetovanje s pediaterjem in pediatričnim kardiologom.

Različni simptomi CHD so podobni. Preberite več o simptomih prirojene srčne bolezni, da ne boste zamudili niti ene pritožbe.

Diagnostika

Glavne metode za diagnozo VSD so:

• Elektrokardiogram. Študija določa stopnjo preobremenitve prekatov, pa tudi prisotnost in resnost pljučne hipertenzije. Poleg tega se pri starejših bolnikih lahko odkrijejo znaki aritmije in nepravilnosti srčnega prevajanja.
• Fonokardiografija. S pomočjo PCG lahko posnamete visokofrekvenčni sistolični šum v 3-4. Medrebrnem prostoru na levi strani prsnice.
• Ehokardiografija. Ehokardiografija vam omogoča, da ugotovite luknjo v interventrikularnem septumu ali sumite na njeno prisotnost na podlagi motenj cirkulacije v žilah.
• Ultrazvočni pregled. Ultrazvok pregleduje delovanje miokarda, njegovo strukturo, stanje in prepustnost ter dva zelo pomembna indikatorja - pritisk v pljučni arteriji in količino izločanja krvi.
• Rentgen. Na rentgenski sliki prsnega koša lahko vidite povečan pljučni vzorec in utripanje korenin pljuč, občutno povečanje velikosti srca.
• Zvok desnih votlin srca. Študija je priložnost za prepoznavanje povišanega pritiska v pljučni arteriji in prekatih ter povečanje oksigenacije venske krvi.
• Pulzna oksimetrija Metoda določa stopnjo zasičenosti krvi s kisikom - nizke stopnje so znak resnih težav s srčno-žilnim sistemom.
• Kateterizacija srčne mišice. Zdravnik z njegovo pomočjo oceni stanje srčnih struktur in določi pritisk v njegovih celicah.

Zdravljenje

Majhne pomanjkljivosti septuma, ki ne dajejo izrazitih simptomov, običajno ne zahtevajo nobenega posebnega zdravljenja, ker so odložene v starosti 1-4 let ali kasneje.

V težkih primerih, ko se luknja ne preraste dolgo časa, prisotnost napake vpliva na otrokovo dobro počutje ali je prevelika, vprašanje operacije se poveča.

Pri pripravi na operacijo se uporablja konzervativno zdravljenje, ki pomaga uravnavati srčni utrip, normalizira krvni tlak in podpira delovanje miokarda.

Kirurška korekcija VSD je lahko paliativna ali radikalna: paliativne operacije se izvajajo na dojenčkih s hudo hipotrofijo in večplastnimi zapleti, da se pripravijo na radikalno intervencijo. V tem primeru zdravnik ustvari umetno stenozo pljučne arterije, ki zelo olajša stanje bolnika.

Radikalne operacije, ki se uporabljajo za zdravljenje sladkorne bolezni, vključujejo:

• Zaprtje patogenih odprtin s šivom v obliki črke U;
• plastične poškodbe z uporabo obližev sintetičnega ali biološkega tkiva, opravljene pod ultrazvočno kontrolo;
• Operacija odprtega srca je učinkovita pri kombiniranih okvarah (na primer Fallotovi tetradi) ali velikih luknjah, ki jih ni mogoče zapreti z enim samim obližem.

Ta videoposnetek opisuje eno najbolj učinkovitih operacij proti VSD:

Napovedi in preprečevanje

Majhne napake interventrikularnega septuma (1-2 mm) imajo običajno ugodno prognozo - otroci s to boleznijo ne trpijo zaradi neprijetnih simptomov in ne zaostajajo v razvoju od vrstnikov. Z večjimi okvarami, ki jih spremlja srčno popuščanje, se prognoza močno poslabša, saj brez ustreznega zdravljenja lahko povzročijo resne zaplete in celo smrt.

Preventivne ukrepe za preprečevanje VSD je treba upoštevati v fazi načrtovanja nosečnosti in rojstva otroka: zajemajo vzdrževanje zdravega načina življenja, pravočasno obiskujejo nosečne klinike, opustijo slabe navade in samozdravljenje.

Kljub resnim zapletom in ne vedno ugodnim napovedim diagnoze interventrikularne septalne okvare majhnega bolnika ni mogoče obravnavati kot kazni. Sodobne metode zdravljenja in dosežki srčne kirurgije lahko bistveno izboljšajo kakovost življenja otroka in ga čim bolj razširijo.

Kardiolog - mesto o boleznih srca in krvnih žil

Srčni kirurg Online

Okvara interventrikularnega septuma (VSD)

Pomanjkljivosti interventrikularnega septuma (VSD) so najpogostejše prirojene srčne napake, ki predstavljajo od 30 do 60% vseh prirojenih srčnih okvar v celotnem obdobju; razširjenost je 3-6 na 1.000 novorojenčkov. Pri tem ne štejemo 3-5% novorojenčkov z majhnimi mišičnimi okvarami interventrikularnega septuma, ki se v prvem letu običajno zaprejo.

Okvare interventrikularnega septuma so običajno izolirane, vendar se lahko kombinirajo z drugimi srčnimi napakami. Ker odpovedi septičnega septuma zmanjšajo pretok krvi skozi aortno prevlado, je treba pri dojenčkih s to napako vedno izključiti koarktacijo aorte. Okvare interventrikularnega septuma se pogosto pojavljajo pri drugih okvarah srca. Tako se pojavijo s popravljenim prenosom glavnih arterij, pogosto pa jih spremljajo tudi druge motnje (glej spodaj).

Okvare interventrikularnega septuma so vedno prisotne s skupno arterijsko deblo in dvojnim izcedkom glavnih arterij iz desnega prekata; v slednjem primeru (če ni stenoze pljučnega ventila), bodo klinične manifestacije enake kot pri izolirani septični defektni.

V vsakem delu se lahko pojavijo poškodbe interventrikularnega septuma. Pri rojstvu je približno 90% okvar lokaliziranih v mišičnem delu septuma, ker pa je večina od njih samozapiranja 6–12 mesecev, prevladujejo perimembranske napake. Dimenzije VSD se lahko razlikujejo od majhnih odprtin do popolne odsotnosti celotnega interventrikularnega septuma. Večina trabekularnem (z izjemo več napak, kot so "švicarski sir") in perimembranoznyh ventrikularnih septuma napak tesnem sami, kar pa ni večjih pomanjkljivosti ustvarjanje del pretin in infundibulyarnye napake (subaortic kot tetralogije Fallot, podlegochnye ali pod dvema semilunar ventilov). Infundibularne napake, še posebej podlogečne in ki se nahajajo pod obema semulunarnim ventilom, se pogosto skrivajo zaradi prolapsa septalnega ventila aortnega ventila, kar vodi do aortne insuficience; slednji se razvija le pri 5% belcev, pri 35% japonskih in kitajskih pa s tem primerom. Pri spontanem zaprtju perimembranoznih prekatov je pogosto nastala psevdo-aneurizma interventrikularnega septuma; njegova identifikacija kaže na veliko verjetnost spontanega zapiranja napake.

Klinične manifestacije

Ko se kri odvrže od leve proti desni skozi ventrikularno septualno okvaro, sta obe prekati podvrženi preobremenitvi prostornine, saj presežek krvi, ki ga v levo prekrcišče črpa in odvaja v majhne krožnice, pride v desno prekat.

Sistolični šum z okvaro prekata prekata je običajno groba in podobna traku. Z majhnim resetiranjem se hrup sliši šele na začetku sistole, vendar se s ponovnim povečevanjem začne zasedati celotna sistola in se konča hkrati z aortno komponento II tona. Glasnost hrupa je lahko nesorazmerna z velikostjo razelektritve, včasih se lahko sliši glasen zvok s hemodinamično nepomembnim resetom (Rogerjeva bolezen). Glasen hrup pogosto spremlja sistolični trepet. Hrup se ponavadi najbolje sliši pod levim robom prsnice, poteka v vseh smereh, predvsem pa v smeri procesa xiphoide. Vendar pa se pri visoki subparticularni okvari interventrikularnega septuma najbolj sliši hrup na sredini ali nad levim robom prsnice in se izvede desno od prsnice. V redkih primerih, pri zelo majhnih napakah, je lahko hrup vretenastega in visokofrekvenčnega, ki spominja na funkcionalni sistolični hrup. Pri veliki kapljici krvi z leve proti desni, ko razmerje pljučnega pretoka krvi na sistemski pretok krvi preseže 2: 1, se lahko na vrhu ali v medialu pojavi šumenje mezodiastoličnega hrupa, kot tudi ton III. V sorazmerju z velikostjo izcedka se poveča pulziranje v srčnem območju.

Pri manjših okvarah interventrikularnega septuma ni izrazite pljučne hipertenzije, pljučna komponenta tona II pa ostaja normalna ali le rahlo povečana. Pri pljučni hipertenziji se nad pljučnim deblom pojavi ton II. Na rentgenski sliki prsnega koša se poveča velikost levega prekata in levega atrija, povečuje pa se tudi pljučni vzorec, vendar so lahko te spremembe pri rahli ponastavitvi zelo majhne ali popolnoma odsotne; z velikim izcedkom se v žilah majhnega kroga pojavijo znaki venske zastoje. Ker se kri izpusti na ravni prekatov, se vzpenjalna aorta ne razširi. EKG ostaja normalen z manjšimi napakami, vendar pa se z velikim izcedkom na njem pojavijo znaki hipertrofije levega prekata in z desno stransko pljučno hipertenzijo. Velikost in lokacija ventrikularne septalne napake se določi z ehokardiografijo.

Slika: Mišična okvara zadnjega interventrikularnega septuma z ehokardiografijo v štiristopenjskem položaju od apikalnega dostopa. Premer okvare je približno 1 cm, LA pa je levi atrij; LV - levi prekat; RA - desni atrij; RV - desni prekat.

Dopplerjeva študija omogoča lokalizacijo oslabljenega pretoka krvi v desnem ventriklu in z barvno Dopplerjevo študijo lahko opazite tudi večkratne okvare interventrikularnega septuma. Pri najtežji obliki ventrikularne septalne okvare - edinega prekata, lahko z uporabo MRI dobimo idejo o anatomiji srca.

Pri velikem iztekanju krvi z leve proti desni obstajajo znaki preobremenitve volumna in srčnega popuščanja. To se običajno pojavi med 2 in 6 meseci, v prezgodnjih primerih pa se lahko zgodi prej. Čeprav mora odvajanje krvi z leve proti desni doseči največ 2-3 mesece, ko pljučni vaskularni upor doseže svoj minimum, se včasih srčno popuščanje pri dolgotrajnih dojenčkih razvije že v prvem mesecu življenja. To je ponavadi v primeru, ko je vdolbna septalna napaka kombinirana z anemijo, veliko izločanje krvi z leve proti desni na ravni atrija ali skozi odprti arterijski kanal ali z aortno koarktacijo. Poleg tega se srčno popuščanje lahko razvije prej, kot je bilo pričakovano, v primeru interventrikularnih septalnih defektov v kombinaciji z dvojnim izločanjem glavnih arterij iz desnega prekata. To je lahko zato, ker pljuča ploda pred rojstvom prejmejo kri z visoko vsebnostjo kisika in posledično je pljučna žilna upornost po rojstvu nižja.

Zdravljenje

Najpogostejše prirojene okvare srca so izolirani medventrikularni septalni defekti, zato morajo vsi pediatri vedeti, kaj storiti, ko so odkriti. V tabeli je prikazan algoritem odločanja, v oklepajih pa so spodaj razčlenjene številke.

1. Majhne okvare interventrikularnega septuma prekletstvo v 3-5% novorojenčkov, v večini primerov se zaprejo sami za 6-12 mesecev. Ehokardiografije ni potrebno izvajati samo za potrditev takšnih okvar. Pomembno je opozoriti, da pri velikih poškodbah interventrikularnega septuma pri novorojenčkih v porodnišnici hrup ni slišen, saj je zaradi visoke pljučne žilne upornosti izločanje krvi skozi takšno napako zelo nepomembno in ne tvori turbulentnega pretoka krvi. Zato so zvoki, ki kažejo na poškodbo prekata prekatne žleze v porodnišnici, skoraj vedno posledica majhnih okvar.

2. Ker se perimembranski in trabekularni defekti pogosto sami zaprejo, se lahko do starosti enega leta takšni otroci konzervativno izvajajo v upanju, da operacija ne bo potrebna. Spontano zaprtje medventrikularnih septalnih defektov se lahko pojavi na več načinov: zaradi rasti in hipertrofije mišičnega dela okvare, zaprtja okvare zaradi proliferacije endokardija, vstavitve tricuspidnega ventila v okvaro in prolapsa aortne zaklopke v okvaro (v slednjem primeru je aortna insuficienca) Z zmanjšanjem okvare se lahko sistolični hrup najprej poveča, vendar se z nadaljnjim zmanjšanjem okvare zniža, skrajša, postane vretenasto, visokofrekvenčno in piščalko, ki navadno napoveduje njegovo popolno zaprtje. Zapiranje spontanih okvar se pojavi v 70% primerov, običajno v prvih treh letih. V 25% napake se zmanjša, vendar ne popolnoma zaprta; hemodinamično, je lahko skoraj zanemarljiva. Če se napaka zmanjša, je treba kirurško zdravljenje odložiti v upanju na spontano zapiranje okvare. V tabeli so navedene situacije, v katerih bi morali razmišljati o kirurškem zdravljenju, ne da bi čakali na spontano zaprtje okvare.

3. Pri Downovem sindromu (trisomija 21. kromosom) so pljučna plovila prizadeta zelo zgodaj, zato, če napaka ostane velika, operacija ni odložena.

4. V redkih primerih se operacija izvaja iz socialnih razlogov. Ti vključujejo nezmožnost stalnega medicinskega opazovanja zaradi življenja na oddaljenih območjih ali malomarnosti staršev. Poleg tega je nekaterim od teh otrok zelo težko skrbeti. Treba jih je hraniti vsaki dve uri in potrebujejo toliko pozornosti, da drugi otroci pogosto trpijo; včasih celo vodi k razpadu družine.

5. Pri velikih poškodbah interventrikularnega septuma je rast vedno zakasnjena, teža je običajno pod 5., rast pa je pod 10. percentilom. Vendar pa se po spontanem ali kirurškem zaprtju okvare pojavi močno povečanje rasti. Pri večini otrok je obseg glave normalen, včasih pa se njegovo povečanje dramatično upočasni na 3-4 mesece. Pri zaprtju okvare v tej starosti, obseg glave doseže normalne vrednosti, če pa se operacija odloži za 1-2 leti, se to ne zgodi.

6. Če ni zgoraj navedenih razlogov, ki bi zahtevali zgodnje kirurško zdravljenje, se lahko operacija preloži na 1 leto v upanju, da se napaka zapre ali zmanjša.

7. Če do 1. leta ostane velika kapljica krvi z leve proti desni, se kirurška korekcija ne izvaja le v posebnih okoliščinah, saj se tveganje za nepopravljivo poškodbo pljučnih žil v prihodnosti znatno poveča. Do 2. leta se pri tretjini otrok pojavi nepopravljiva poškodba pljučnih žil.

8. Z zmanjšanjem izločanja krvi se stanje izboljša; pulsacija v območju srca slabi, velikost srca se zniža, mezodiastolni šum šibi ali izgine, sistolični šum se zmanjša ali spremeni, tahipnea se zmanjša in izgine, izboljša se apetit, rast pospeši, potreba po zdravljenju se zmanjša. Ne smemo pa pozabiti, da lahko izboljšanje povzroči ne le zmanjšanje okvare septičnega prekata, temveč tudi poškodbe pljučnih žil in redkeje obstrukcija iztočnega trakta desnega prekata. Za določitev nadaljnje taktike na tej stopnji je potrebno izvesti ehokardiografijo in včasih srčno kateterizacijo.

9. Huda poškodba pljučnih žil z ventrikularno septalno okvaro se redko razvije pred starostjo enega leta. Včasih pa je to mogoče, zato se zmanjšanje krvnega pretoka z leve proti desni opravi. S porazom krvnih žil v pljučih je odsotnost krvi iz leve proti desni odsotna ali pa je zelo majhna, medtem ko krvavitev z desne na levo ni več let. Vendar se ponavadi s 5-6 let poveča cianoza, zlasti med fizičnim naporom (Eisenmengerjev sindrom). Z razvojem hude pljučne hipertenzije se pljučno deblo izrazito razširi in pljučni vaskularni vzorec, ki ga tvorijo periferne žile, postane revnejši. V nekaterih primerih lahko žilne lezije pljuč hitro napredujejo, kar povzroči nepopravljivo pljučno hipertenzijo za 12-18 mesecev; v nobenem primeru se to ne sme dovoliti. V primeru nejasne spremembe klinične slike izvajamo ehokardiografijo in, če je potrebno, srčno kateterizacijo; pri velikih napakah se kateterizacija lahko izvede po načrtu v starosti 9 in 12 mesecev, da se odkrije asimptomatske žilne lezije pljuč.

10. Hipertrofija in obstrukcija iztočnega trakta desnega prekata se običajno razvije precej hitro, zato lahko opazimo padec krvi z leve proti desni za zelo kratek čas. Nato se pojavi cianoza, najprej s fizičnim naporom, nato pa v mirovanju; klinična slika je lahko podobna Fallotovi tetradi. Pri obstrukciji iztočnega trakta desnega prekata je verjetnost spontanega zaprtja ventrikularne septalne okvare majhna. Iztok krvi iz desne proti levi je lahko zapleten zaradi tromboze in embolije možganskih žil in abscesov v možganih, hipertrofija iztočnega trakta pa otežuje operacijo; zato se zaprtje okvare in po potrebi resekcija vlaknastega in mišičnega tkiva odhajajočega dela desnega prekata izvede čim prej.

Pri primarnem kirurškem zaprtju defektov ventrikularnih septalov je umrljivost zelo nizka. Če primarno zaprtje ni možno zaradi večkratnih okvar mišic ali drugih zapletenih okoliščin, se izvede kirurško zoženje pljučnega debla, ki zmanjšuje izločanje krvi z leve proti desni, zmanjšuje pljučni krvni pretok in tlak v pljučni arteriji ter odpravlja srčno popuščanje. Z zožitvijo pljučnega debla se pojavijo zapleti, poleg tega pa izločitev zoženja pljučnega debla med poznejšim zaprtjem ventrikularne septalne napake poveča smrtnost te operacije.

Posledice in zapleti

Pri nekaterih otrocih lahko spontano zaprtje ventrikularne septalne okvare povzroči klike v sredini ali koncu sistole. Ti kliki nastanejo zaradi izbočenja v desnem ventriklu anevrizmatično razširjenega membranskega dela interventrikularnega septuma ali tricuspidnega ventila, vgrajenega v okvaro. Skozi majhno luknjo, ki ostane na vrhu tega psevdo-aneurizme, se z leve proti desni pojavi rahla izpust krvi. Ponavadi se napaka končno zapre in psevdo-aneurizma postopoma izgine, vendar se lahko občasno poveča. Psevdo-anevrizmo lahko opazimo z ehokardiografijo.

Pri pomanjkljivostih interventrikularne particije, zlasti pri infundibularnem, pogosto nastane aortna insuficienca. Zloženka aortne zaklopke se podaljša v okvaro, Valsalvin sinus se aneurizmatsko razširi; posledično se lahko pojavi ruptura anevrizme Valsalva ali sinusov. Menijo, da se pojavlja aortna insuficienca kot posledica pritiska na list, ki ga ne podpira interventrikularni septum, kot tudi sesalno delovanje krvnega toka, ki teče skozi napako. Tudi z majhno ali skoraj zaprto ventrikularno septualno okvaro je prisotnost aortne insuficience potrebna za kirurško zaprtje okvare, ker se lahko v nasprotnem primeru poveča prolaps lističa aortne zaklopke. Pri infundibularnih okvarah se lahko zgodnje popravljanje okvare opraviči pred pojavom znakov aortne insuficience.

Še en zaplet prekatne septalne okvare je infektivni endokarditis. Pojavi se lahko tudi po spontanem zaprtju okvare. Če se infekcijski endokarditis pojavi na tricuspidnem ventilu, zapre okvaro, lahko njegovo razpok pripelje do neposredne komunikacije med levim prekatom in desnim atrijem. V zvezi s tem je treba preprečiti infekcijski endokarditis tudi pri zelo majhnih pomanjkljivostih; S popolnim spontanim zaprtjem okvare se ustavi profilaksa infektivnega endokarditisa.

"Otroška kardiologija" ed. J. Hoffman, Moskva 2006