Značilnosti interaturne septalne okvare: kaj je to

Iz tega članka se boste naučili: kaj je atrijska septalna napaka, zakaj nastane, kakšne zaplete lahko povzroči. Kako prepoznati in zdraviti to prirojeno srčno bolezen.

Avtor članka: Nivelichuk Taras, vodja oddelka za anesteziologijo in intenzivno nego, 8 let delovnih izkušenj. Visokošolsko izobraževanje na specializaciji "Splošna medicina".

Atrialna septalna defekt (skrajšano DMPP) je ena najpogostejših prirojenih okvar srca, pri katerih obstaja luknja v pregradi med desnim in levim atrijem. V tem primeru kri, obogatena s kisikom, vstopi v levi atrij neposredno v desni atrij.

Glede na velikost luknje in obstoj drugih okvar lahko ta patologija ima ali ima lahko negativne posledice ali pa povzroči preobremenitev desnega srca, pljučne hipertenzije in motenj srčnega ritma.

Odprta luknja v interatrijskem septumu je prisotna pri vseh novorojenčkih, saj je potrebna za krvni obtok zarodka med fetalnim razvojem. Takoj po rojstvu se luknja zapre pri 75% otrok, v 25% odraslih pa ostane odprta.

Bolniki s prisotnostjo te patologije morda v otroštvu nimajo nobenih simptomov, čeprav je čas njihovega pojava odvisen od velikosti luknje. Klinična slika se v večini primerov začne manifestirati s starostjo. V starosti 40 let 90% ljudi, ki niso bili zdravljeni s to napako, trpi zaradi kratkega sapnika pri naporu, utrujenosti, palpitacij, motenj srčnega ritma in srčnega popuščanja.

Pediatri, kardiologi in srčni kirurgi se ukvarjajo s problemom napake v interatrijskem septumu.

Vzroki za patologijo

Medpredelni septum (WPP) ločuje levi in ​​desni atrij. Med fetalnim razvojem je v njej luknja, imenovana ovalno okno, ki omogoča prehod krvi iz majhnega kroga v večji, mimo pljuč. Ker plod v tem času prejema vsa hranila in kisik skozi placento od matere - pljučni krvni obtok, katerega glavna naloga je obogatiti kri s kisikom v pljučih med dihanjem, ga ne potrebuje. Takoj po rojstvu, ko otrok prvič diha in poravna pljuča, se ta luknja zapre. Vendar tega ne počnejo vsi otroci. Pri 25% odraslih je odprto ovalno okno.

Okvara se lahko pojavi med fetalnim razvojem v drugih delih WFP. Pri nekaterih bolnikih je lahko njegov pojav povezan z naslednjimi genetskimi boleznimi: t

1. Downov sindrom.
2. Ebsteinova anomalija.
3. Fetalni alkoholni sindrom.

Vendar pri večini bolnikov vzroka za nastanek DMPP ni mogoče ugotoviti.

Napredovanje bolezni

Pri zdravih ljudeh je raven pritiska v levi polovici srca veliko višja kot na desni, saj levi prekat črpa kri po vsem telesu, desna pa le skozi pljuča.

V prisotnosti velike luknje v WFP se kri iz levega atrija odvaja v desno - pojavi se tako imenovani shunt ali kaplja krvi z leve proti desni. Ta dodatni volumen krvi povzroči preobremenitev desnega srca. Brez zdravljenja lahko to stanje povzroči povečanje njihove velikosti in povzroči srčno popuščanje.

Vsak proces, ki poveča pritisk v levem prekatu, lahko poveča izločanje krvi z leve proti desni. To je lahko arterijska hipertenzija, pri kateri se poveča arterijski tlak ali koronarna bolezen srca, pri kateri se poveča togost srčne mišice in zmanjša njena elastičnost. Zato se pri starejših razvija klinična slika okvare MPP, pri otrocih pa je ta patologija najpogosteje asimptomatska. Krepitev pretoka krvi od leve proti desni poveča pritisk v desnem srcu. Njihova stalna preobremenitev povzroča povečanje pritiska v pljučni arteriji, kar vodi do še večjega preobremenitve desnega prekata.

Ta začarani krog, če ni zlomljen, lahko vodi do dejstva, da pritisk v desnem delu presega tlak v levi polovici srca. To povzroča iztekanje z desne proti levi, pri kateri venska kri, ki vsebuje majhno količino kisika, vstopi v sistemski krvni obtok. Pojav shunt desno-levo imenujemo Eisenmengerjev sindrom, ki velja za neugodnega prognostičnega faktorja.

Simptomi Harcterja

Velikost in lokacija luknje v WFP vplivata na simptome te bolezni. Večina otrok z DMPP je videti popolnoma zdravih in nima nobenih znakov bolezni. Običajno rastejo in pridobivajo na teži. Toda velika napaka v interaturnem septumu pri otrocih lahko privede do naslednjih simptomov:

• slab apetit;
• slaba rast;
• utrujenost;
• kratka sapa;
• težave s pljuči - npr. pljučnica.

Pomanjkljivosti srednje velikosti ne smejo povzročati nobenih simptomov, dokler bolnik ne odraste in ne doseže srednjih let. Nato se lahko pojavijo naslednji simptomi:

• kratka sapa, zlasti med vadbo;
• pogoste nalezljive bolezni zgornjih dihal in pljuč;
• občutek srčnega utripa.

Če se napaka MPP ne zdravi, se lahko pri bolniku pojavijo resne zdravstvene težave, vključno s srčnimi aritmijami in poslabšanjem kontraktilne funkcije srca. Ker otroci odraščajo s to boleznijo, lahko povečajo tveganje za nastanek kapi, saj krvni strdki, ki se tvorijo v žilah sistemskega obtoka, lahko preidejo skozi luknjo v septumu od desnega atrija proti levi in ​​v možgane.

Sčasoma se lahko tudi pri odraslih s pljučno hipertenzijo in Eisenmengerjevim sindromom pojavijo velike nepravilnosti v MPP, ki se kažejo kot:

1. Dispneja, ki jo prvič opazimo med vadbo, s časom in počitkom.
2. Utrujenost
3. Omotica in omedlevica.
4. Bolečina ali pritisk v prsih.
5. Otekanje nog, ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini).
6. Modrikasta barva ustnic in kože (cianoza).

Pri večini otrok z okvaro v WFP se bolezen odkrije in zdravi veliko pred pojavom simptomov. Zaradi zapletov, ki se pojavijo v odrasli dobi, otroški kardiologi pogosto priporočajo, da se ta otvoritev zapre v zgodnjem otroštvu.

Diagnostika

Pomanjkanje medpredelnega septuma je mogoče odkriti med fetalnim razvojem ali po rojstvu, včasih pa tudi v odrasli dobi.

Med nosečnostjo se izvajajo posebni presejalni testi, katerih namen je zgodnje odkrivanje različnih malformacij in bolezni. Prisotnost napake v MPP se lahko identificira z uporabo ultrazvoka, kar ustvarja podobo ploda.

Ultrazvočni pregled srčnega ploda

Po rojstvu otroka je ponavadi pediater, ki ob pregledu zazna srčno šumenje zaradi pretoka krvi skozi odprtino v MPP. Prisotnost te bolezni ni vedno mogoče ugotoviti že v zgodnji starosti, tako kot druge prirojene okvare srca (npr. Okvara v septumu, ki ločuje desni in levi prekat). Hrup, ki ga povzroča patologija, je tih, je težje slišati kot druge vrste srčnega hrupa, zaradi česar se ta bolezen lahko odkrije v adolescenci, včasih tudi kasneje.

Če zdravnik sliši šumenje srca in sumi prirojeno napako, je otrok napoten k pediatričnemu kardiologu - zdravniku, ki je specializiran za diagnozo in zdravljenje bolezni srca pri otrocih. Če se sumi na napako v interaturnem septumu, lahko predpiše dodatne metode pregleda, vključno z:

• Ehokardiografija je pregled, s katerim se v realnem času s pomočjo ultrazvoka pridobiva slika struktur srca. Ehokardiografija lahko pokaže smer pretoka krvi skozi odprtino v MPP in izmeri njen premer, prav tako pa tudi oceni, koliko krvi gre skozi njega.
• Radiografija organov prsne votline je diagnostična metoda, ki z rentgenskimi žarki dobi sliko srca. Če ima otrok napako v WFP, se lahko srce poveča, saj mora desno srce obvladovati povečano količino krvi. Zaradi pljučne hipertenzije se razvijejo spremembe v pljučih, ki se lahko odkrijejo z rentgenskim slikanjem.
• Elektrokardiografija (EKG) je zapis električne aktivnosti srca, s katerim je mogoče odkriti srčne aritmije in znake povečane obremenitve na njegovih desnih delih.
• Srčna kateterizacija je invazivna metoda pregleda, ki zagotavlja zelo podrobne informacije o notranji strukturi srca. Tanek in prožen kateter se vstavi skozi krvno žilo v dimelj ali na podlaket, ki se skrbno vodi v srce. Pritisk se meri v vseh srčnih komorah, aorti in pljučni arteriji. Da bi dobili jasno sliko struktur znotraj srca, je v njem vstavljeno kontrastno sredstvo. Čeprav je včasih z ehokardiografijo mogoče dobiti zadostno količino diagnostičnih informacij, lahko med kateterizacijo srca napako MPP zapremo s posebno napravo.

Metode zdravljenja

Po odkritju okvare MPP je izbira metode zdravljenja odvisna od otrokove starosti, velikosti in lokacije luknje, resnosti klinične slike. Pri otrocih z zelo majhno luknjo se lahko sam zapre. Večje napake se običajno ne zaprejo, zato jih je treba zdraviti. Večina se jih lahko izloči na minimalno invaziven način, čeprav je pri nekaterih DMP potrebna operacija na odprtem srcu.

Otrok z majhno odprtino v PPM, ki ne povzroča nobenih simptomov, mora redno obiskovati pediatričnega kardiologa, da se prepriča, da ni prišlo do nobenih težav. Pogosto se ti majhni napaki v prvem letu življenja nahajajo sami, brez kakršnegakoli zdravljenja. Otroci z majhnimi okvarami v WFP običajno nimajo omejitev glede telesne dejavnosti.

Če se v enem letu odprtje v WFP ne zapre, ga morajo zdravniki pogosto popraviti, preden otrok doseže šolsko starost. To se naredi, ko je napaka velika, srce se poveča ali se pojavijo simptomi bolezni.

Minimalno invazivna endovaskularna terapija

Do začetka devetdesetih let je bila operacija odprtega srca edina metoda za zaprtje vseh napak WFP. Danes, zaradi napredka v medicinski tehnologiji, zdravniki uporabljajo endovaskularne postopke za zapiranje nekaterih odprtin v WFP.

Med tako minimalno invazivno operacijo zdravnik vstavi tanek in prožen kateter v veno v dimelj in ga pošlje v srce. Ta kateter vsebuje krovno napravo v zloženem stanju, ki se imenuje okluder. Ko kateter doseže WFP, se okluder potisne iz katetra in zapre odprtino med atriji. Naprava je pritrjena na mestu in kateter je odstranjen iz telesa. V 6 mesecih normalno tkivo raste nad okluderjem.

Zdravniki uporabljajo ehokardiografijo ali angiografijo, da natančno usmerijo kateter na ustje.

Bolniki lahko endovaskularno zaprtje okvare MPP precej lažje prenašajo kot kirurgija na odprtem srcu, saj zahtevajo samo prebadanje kože na mestu vstavitve katetra. To olajša okrevanje po intervenciji.

Prognoza po takem zdravljenju je odlična, uspešna je pri 90% bolnikov.

Operacija odprtega srca

Včasih okvare MPP ni mogoče zapreti z endovaskularno metodo, v takih primerih pa se izvede operacija na odprtem srcu.

Med kirurškim posegom srčni kirurg izvede velik zarez v prsih, doseže srce in zapre luknjo. Med operacijo je bolnik v pogojih umetnega krvnega obtoka.

Prognoza za operacijo odprtega srca za zaprtje okvare MPP je odlična, zapleti se zelo redko pojavljajo. Bolnik nekaj dni preživi v bolnišnici, nato se odpusti domov.

Postoperativno obdobje

Ko je okvara zaprta v WFP, bolnike nadzoruje kardiolog. Zdravljenje z drogami redko potrebujejo. Zdravnik lahko nadzoruje z ehokardiografijo in EKG.

Po operaciji odprtega srca je poudarek na celjenju prsne reze. Mlajši je bolnik, hitrejši in lažji proces okrevanja. Če ima bolnik kratko sapo, povišano telesno temperaturo, rdečino okrog pooperativne rane ali izcedek iz nje, morate takoj poiskati zdravniško pomoč.

Bolniki, pri katerih je potekalo endovaskularno zdravljenje DMPP, ne smejo hoditi v telovadnico ali izvajati kakšne fizične vaje tedensko. Po tem času se lahko po posvetovanju z zdravnikom vrnejo na normalno raven aktivnosti.

Običajno se otroci zelo hitro okrevajo po operaciji. Lahko pa imajo zaplete. Če se pojavijo naslednji simptomi, takoj poiščite zdravniško pomoč:

1. Kratka sapa.
2. Modra barva kože na ustnicah.
3. Izguba apetita.
4. Ni povečanja telesne mase ali zmanjšanja telesne teže.
5. Zmanjšana raven aktivnosti pri otroku.
6. Dolgotrajno povečanje telesne temperature.
7. Praznjenje iz pooperativne rane.

Napoved

Pri novorojenčkih majhna atrijska septalna defekt pogosto ne povzroča težav, včasih se zapre brez kakršnegakoli zdravljenja. Velike odprtine v WFP pogosto zahtevajo endovaskularno ali kirurško zdravljenje.

Pomembni dejavniki, ki vplivajo na prognozo, so velikost in lokacija okvare, količina pretoka krvi skozi njo, prisotnost simptomov bolezni.

S pravočasnim endovaskularnim ali kirurškim zaprtjem okvare je prognoza odlična. Če to ni storjeno, ljudje z velikimi odprtinami v WFP povečajo tveganje za razvoj:

• motnje srčnega ritma;
• srčno popuščanje;
• pljučna hipertenzija;
• ishemična kap.

Avtor članka: Nivelichuk Taras, vodja oddelka za anesteziologijo in intenzivno nego, 8 let delovnih izkušenj. Visokošolsko izobraževanje na specializaciji "Splošna medicina".

Okvara interaturnega septuma srca pri otrocih (DMPP) - srčna anevrizma

Če so zdravniki diagnosticirali okvaro v septumu, ki ločuje atrij, to povzroči, da imajo starši zaskrbljenost zaradi življenja otroka. Namesto panike pa bo bolj konstruktivno izvedeti več o napaki, ki jo najdemo v dojenčku, da bi pridobili informacije o tem, kako pomagati otroku in kako mu takšna patologija srca ogroža.

Kaj je atrijska septalna napaka?

Tako imenovano eno od prirojenih okvar srca, ki je luknja v septumu, skozi katero se izteče kri iz leve polovice srca v desno. Njena velikost je lahko drugačna - in majhna, in zelo velika. V hudih primerih je septum lahko popolnoma odsoten - pri otroku se odkrije 3-komorno srce.

Nekateri otroci imajo lahko tudi srčno anevrizmo. Ne smemo ga zamenjevati s takšnim problemom, kot je anevrizma srčnih žil, saj je takšna anevrizma pri novorojenčkih protruzija deljalnega atrija septuma s svojim močnim redčenjem.

Ta napaka v večini primerov ne predstavlja posebne nevarnosti in se zaradi majhnosti šteje za nepomembno anomalijo.

Razlogi

Pojav DMPP je posledica dednosti, vendar so manifestacije napake odvisne tudi od vpliva negativnih zunanjih dejavnikov na plod, med drugim:

• Kemični ali fizikalni vplivi na okolje.
• Virusne bolezni med nosečnostjo, zlasti rdečke.
• Uporaba bodoče matere narkotikov ali snovi, ki vsebujejo alkohol.
• Izpostavljenost sevanju.
• Delo noseče v nevarnih pogojih.
• Sprejem med nosečnostjo nevarnih za plod drog.
• Prisotnost sladkorne bolezni pri mami.
• Starost bodoče matere je starejša od 35 let.
• Toksikoza med nosečnostjo.

Pod vplivom genetskih in drugih dejavnikov je razvoj srca v najzgodnejših fazah (v prvem trimesečju) moten, kar vodi do pojava napake v septumu. Ta napaka se pogosto kombinira z drugimi boleznimi pri plodu, na primer z razcepljenostjo ustnic ali ledvic.

Hemodinamika v DMPP

1. V maternici prisotnost luknje v septumu med atriji ne vpliva na delovanje srca, ker se skozi to sipajo kri v sistemski krvni obtok. To je pomembno za življenje drobtin, saj njegova pljuča ne delujejo in kri, ki je namenjena za njih, gre v organe, ki bolj aktivno delajo v plodu.
2. Če napaka ostane po porodu, se pri srčnih kontrakcijah začne krvati v desno stran srca, kar vodi do preobremenitve desne komore in njihove hipertrofije. Tudi otrok z DMPP sčasoma obstaja kompenzacijska ventrikularna hipertomija in stene arterij postanejo gostejše in manj elastične.
3. Z zelo velikimi odprtinami opazimo spremembe hemodinamike že v prvem tednu življenja. Zaradi vstopa krvi v desni atrij in prenapolnjenosti pljučnih žil se poveča pljučni krvni pretok, ki ogroža otroka s pljučno hipertenzijo. Pljučna kongestija in pljučnica sta tudi posledica pljučne kongestije.
4. Nato se otrok razvije v prehodno fazo, med katero se v krvnem žilu spustijo krvne žile, kar se klinično manifestira z izboljšanjem stanja. V tem obdobju je optimalno opraviti operacijo za preprečevanje žilne skleroze.

Pomanjkanje septuma, ki ločuje atrije, je:

• Primarni. Ima veliko velikost in lokacijo na dnu.
• Sekundarno. Pogosto majhna, ki se nahaja v središču ali blizu izhoda iz votlih žil.
• Kombinirano.
• Majhna. Pogosto asimptomatsko.
• Povprečje. Običajno se odkrije v adolescenci ali pri odraslih.
• Odlično. Zaznana je zelo zgodaj in je značilna izrazita klinika.
• Posamezna ali večkratna.

Glede na lokacijo patologije je osrednji, zgornji, sprednji, spodnji, hrbet. Če poleg DMPP niso bile ugotovljene nobene druge bolezni srca, se napaka imenuje izolirana.

Simptomi

Pojavi se lahko DMPP pri otroku:

• Motnje srčnega ritma s pojavom tahikardije.
• Pojav kratka sapa.
• Slabost
• Cianoza.
• Zamik pri fizičnem razvoju.
• Bolečine v srcu.

Z majhno velikostjo napake pri otroku so lahko vsi negativni simptomi popolnoma odsotni, DMPP pa sam po sebi deluje kot naključno »odkritje« med načrtovanim ultrazvočnim pregledom. Če pa se z majhno luknjo in kliničnimi simptomi pojavijo, se pogosto zgodi med jokom ali telesno aktivnostjo.

Z veliko in srednje veliko napako se lahko simptomi pojavijo v mirovanju. Zaradi kratkotrajnosti dihanja dojenčki komaj sesajo prsi, težko pridobijo na teži, pogosto imajo bronhitis in pljučnico. Sčasoma imajo deformirane nohte (izgledajo kot ure) in prste (po videzu so podobni bobnastim palicam).

Možni zapleti

DMPP je lahko zapleten zaradi takšnih patologij:

• Huda pljučna hipertenzija.
• Infekcijski endokarditis.
• Možganska kap
• Aritmije.
• Revmatizem.
• Bakterijska pljučnica.
• Akutno srčno popuščanje.

Če se takšna napaka ne zdravi, več kot polovica otrok, rojenih s cerebralno paralizo, živi v starosti od 40 do 50 let. V prisotnosti velike anevrizme septuma obstaja veliko tveganje za njeno rupturo, kar lahko privede do smrtnega izida za otroka.

Diagnostika

Pri pregledu bodo otroci s takšno okvaro imeli nezadostno telesno maso, izbočenost na prsih ("srčna grba"), cianoza z velikimi luknjami. Po poslušanju otrokovega srca bo zdravnik določil prisotnost hrupa in delitev tonov ter slabitev dihanja. Za razjasnitev diagnoze otroka bodo poslani na:

• EKG - bodo določeni simptomi hipertrofije desnega srca in aritmije.
• Rentgen - pomaga odkriti spremembe v srcu in pljučih.
• Ultrazvok - bo prikazal napako in pojasnil hemodinamične težave, ki jih je povzročil.
• Srčna kateterizacija - je določena za merjenje tlaka v srcu in krvnih žilah.

Včasih so za otroka predpisani tudi angioflebografija in za diagnostične težave se izvede MRI skeniranje.

Ali je potrebna operacija?

Kirurško zdravljenje ni potrebno za vse otroke z okvaro septuma, ki ločuje atrije. Z majhno velikostjo okvare (do 1 cm) je pogosto opazen njen neodvisen porast v starosti 4 let. Otroci s takšnim DMPP se anketirajo vsako leto, pri čemer upoštevajo njihovo stanje. Ista taktika je izbrana z majhno anevrizmo septuma.

Zdravljenje otrok z diagnozo srednje ali velike DMPP, kot tudi velika srčna anevrizma, je kirurško. Zagotavlja endovaskularno ali odprto operacijo. V prvem primeru je napaka za otroke zaprta s posebnim okluderjem, ki se dostavlja neposredno v srce otroka skozi velike žile.

Odprta operacija zahteva splošno anestezijo, hipotermijo in povezovanje otroka z „umetnim srcem“. Če je napaka srednja, se šiva, pri večjih velikostih pa se luknja zapre s sintetično ali perikardialno loputo. Za izboljšanje delovanja srca so predpisani tudi srčni glikozidi, antikoagulanti, diuretiki in druga simptomatična sredstva.

Naslednji video vam ponuja koristne nasvete za starše, ki se soočajo s to boleznijo.

Preprečevanje

Da bi preprečili pojav DMPP pri otroku, je pomembno, da skrbno načrtujete nosečnost, pazite na prenatalno diagnozo in poskusite izključiti vpliv negativnih zunanjih dejavnikov na nosečnico. Prihodnja mati naj:

• Popolnoma uravnotežen za jesti.
• Dovolj za počitek.
• Redno pojdite na posvetovanje in opravite vse teste.
• Izogibajte se strupenim in radioaktivnim učinkom.
• Ne uporabljajte zdravila brez recepta zdravnika.
• Zaščitite se pred rdečkami pravočasno.
• Izogibajte se stiku z osebami z ARVI.

Atrijalna septalna okvara: simptomi in zdravljenje

V otroštvu in odraslosti se pogosto pojavijo okvare srca. V skoraj 15% vseh primerov se zabeleži atrijska septalna napaka. Pri bolnikih je glavni vzrok za nastanek bolezni ozadje. Ta bolezen trpi zaradi genetskih motenj. Najpogostejše srčno popuščanje pri ženskah.

Kaj je to?

Atrialna septalna okvara se imenuje prirojena anomalija razvoja srca. Za napako je značilna prisotnost odprtega prostora med levim in desnim preddvorom. V številnih bolnikih je več takšnih patoloških lukenj, pogosteje pa je samskih. Ko se pojavi umetno oblikovan šant, se kri odvrže od leve proti desni.

Z vsakim srčnim utripom se bo del premaknil v desni atrij. Zato so prave delitve preobremenjene. Ta težava se pojavi v pljučih zaradi večje količine krvi, skozi katero morajo preiti. Poleg tega prehaja skozi pljučno tkivo (drugič zapored). Plovila v njem so preveč napolnjena. Zato je pri bolnikih z diagnozo prirojene srcne bolezni ali atrijske septalne okvare nagnjena k pljucnici.

Atrijski pritisk bo nizek. Njegova desna kamera se šteje za najbolj raztegljivo in zato lahko dolgo časa raste po velikosti. Najpogosteje traja do 15 let, v nekaterih primerih pa pri odraslih pozneje.

Novorojenček in dojenček sta popolnoma normalna in do določene točke se ne razlikujeta od vrstnikov. To je posledica prisotnosti kompenzacijskih sposobnosti telesa. Sčasoma, ko je hemodinamika motena, starši ugotavljajo, da je dojenček nagnjen k kataralnim boleznim.

Bolniki z DMPA so šibki, bledi. Sčasoma se ti otroci (zlasti dekleta) začnejo razlikovati tudi po višini. So visoki in tanki, kar jih ločuje od vrstnikov. Težko se spopadajo s fizičnim naporom in se zato izogibajo.

Ponavadi to ni pomemben znak bolezni, starši pa se dolgo ne zavedajo težav, ki jih ima otrok s srcem. Najpogosteje se to vedenje pojasni z lenobo in nepripravljenostjo, da se nekaj stori in utrudi.

Vrste patologije

Za lažje razumevanje bistva napake se običajno razdeli na določene oblike. Klasifikacija vključuje naslednje vrste patologije srca po ICD-10:

1. Primarno (ostium primum).
2. Sekundarna (ostium seduncum).
3. Okvara venskega sinusa. Pojavlja se pri dojenčkih in odraslih s pogostnostjo do 5% skupnega števila bolnikov s to patologijo. Lokaliziran je v predelu višje ali spodnje vene cave.
4. Odprto ovalno okno;
5. Okvara koronarnega sinusa. Pri prirojeni patologiji je popolna ali delna odsotnost ločitve od levega atrija.

Pogosto je bolezen povezana z drugimi okvarami srca. Interatralna napaka je šifrirana v skladu s splošno sprejeto klasifikacijo ICD-10. Bolezen ima kodo - Q 21.1.

Primarna (prirojena) napaka

Odprt ovalni kanal velja za normo med embrionalnim razvojem. Zapre se takoj po rojstvu. Funkcionalna prilagoditev je posledica nadtlaka v levem atriju v primerjavi s pravim oddelkom.

Glede na številne dejavnike se lahko pri otrocih pojavi prirojena napaka. Glavni razlog je povezan z neugodno dednostjo. Nerojeni otrok se razvija že ob prisotnosti nepravilnosti v oblikovanju srca. Razlikujejo se naslednji dejavniki:

1. Diabetes mellitus tipa 1 ali 2 pri materi.
2. Jemanje zdravil, ki so nevarna med nosečnostjo za plod.
3. Nalezljive bolezni - mumps ali rdečke.
4. Alkoholizem ali odvisnost od mamil.

Za primarno okvaro je značilna prisotnost luknje v spodnjem delu medpredelnega septuma, ki se nahaja nad ventili. Njihova naloga je povezati zbornice srca.

V nekaterih primerih v proces ni vključena le particija. Prijemajo se tudi ventili, katerih zavihki so premajhni. Izgubijo sposobnost za opravljanje svojih funkcij.

Znaki

Klinična slika se pojavi v otroštvu. Skoraj 15% bolnikov s to patologijo ima v interatrijskem septumu precejšnjo velikost. Bolezen je kombinirana z drugimi anomalijami, ki so pogosto povezane s kromosomskimi mutacijami. Ostium primum (primarna oblika) ima naslednje simptome:

• moker kašelj;
• otekanje okončin;
• bolečine v prsih;
• modrikasta barva kože na rokah, nogah, nasolabialnem trikotniku.

Bolniki z rahlo resnostjo vic živijo do 50 let, nekateri pa tudi dlje.

Sekundarna prečka

Najpogosteje je sekundarna atrijska septalna okvara pri novorojenčku ali odraslem majhna. Takšna napaka se pojavi na ustju votlih žil ali na sredini plošče, ki ločuje komoro. Za njeno značilno nerazvitost, ki je povezana z zgoraj navedenimi dejavniki. Naslednji razlogi so nevarni za otroka:

• starost bodoče matere je 35 let ali več;
• ionizirajoče sevanje;
• vpliv na razvoj neugodne ekologije zarodka;
• nevarnosti pri delu.

Ti dejavniki lahko povzročijo nastanek prirojenih in sekundarnih atrijskih anomalij medpredelnega septuma.

V prisotnosti izrazite okvare je glavni simptom bolezni kratka sapa. Poleg tega obstaja slabost, ki traja po počitku, občutek srčnega popuščanja. Za bolnike so značilne pogoste epizode SARS in bronhitisa. Pri nekaterih bolnikih se pojavi modrikast odtenek kože obraza, prsti se spreminjajo, s tem pa pridobijo vrsto "bobnastih palic".

Okvara interaturnega septuma pri novorojenčkih

Interventrikularne in interatralne napake se nanašajo na oblike patologije. V plodu pljučno tkivo še ni običajno vključeno v proces obogatitve s kisikom. V ta namen je ovalno okno, skozi katerega teče v levo stran srca.

Takšno funkcijo bo moral živeti pred rojstvom. Nato se postopoma zapre in do starosti 3 let je popolnoma zaraščena. Razdelitev postane polna in se ne razlikuje od strukture odraslih. Pri nekaterih otrocih se ta proces, odvisno od značilnosti razvoja, razteza na 5 let.

Običajno ovalno okno za novorojenčka ne presega 5 mm. Če je premer večji, mora zdravnik sumiti na DMPA.

Diagnostika

Patologija interatrijskega septuma je določena na podlagi rezultatov pregleda, instrumentalnih in laboratorijskih podatkov. Pri pregledu se vizualno opazi prisotnost "srčne grbe" in zaostanek pri otrokovi masi in višini (podhranjenosti) od normalnih vrednosti.

Glavna značilnost auskultacije je razdeljeni ton 2 in poudarek na pljučni arteriji. Poleg tega obstaja sistolični šum zmerne resnosti in oslabljeno dihanje.

Na EKG-ju so znaki, ki se pojavijo s hipertrofijo desnega prekata. Za katerokoli vrsto atrijske septalne okvare je značilen podaljšan interval PQ. Ta funkcija uporablja blokado AV v 1 resnosti.

Držanje otroka Echo-KG vam omogoča hitro reševanje problema na podlagi podatkov. Pregled lahko zazna točno lokacijo napake. Poleg tega diagnoza pomaga identificirati in posredne znake, ki potrjujejo napako:

• povečanje velikosti srca;
• preobremenitev desnega prekata;
• nefiziološko gibanje interventrikularnega septuma;
• povečanje levega prekata.

Usmeritev bolnika na rentgenski pregled daje sliko patologije. Slika kaže povečanje velikosti srca, širjenje velikih plovil.

Če je diagnozo nemogoče potrditi z neinvazivnimi metodami, bolnik opravi kateterizacijo srčne votline. Ta metoda se uporablja nazadnje. Če ima otrok kontraindikacijo za postopek, se usmeri k specialistu, ki odloča o možnosti sprejema v študij.

Kateterizacija zagotavlja popolno sliko notranje strukture srca. Posebna sonda v procesu manipulacije meri tlak v komorah, posodah. Da bi dobili kakovostno sliko, smo uvedli kontrastno sredstvo.

Angiografija pomaga določiti prisotnost krvi, ki se premika v desni atrij skozi napako v septumu, ki ločuje komore. Za lažje delo specialista uporablja kontrastno sredstvo. Če vstopi v pljučno tkivo, potem dokazuje prisotnost sporočila med atriji.

Zdravljenje

Primarne in sekundarne okvare srca z rahlo stopnjo resnosti lahko preprosto opazimo. Pogosto se lahko samo-zaraščajo, vendar kasneje. Če se potrdi napredovanje napake v septumu, je kirurški poseg najprimernejši.

Bolnikom se predpisuje in zdravljenje z zdravili. Glavni cilj te terapije je odpraviti neželene simptome in zmanjšati tveganje za nastanek možnih zapletov.

Konzervativna pomoč

Pred predpisovanjem zdravil se upoštevajo vse značilnosti pacienta. Po potrebi se spremenijo. Najpogostejše skupine so naslednje:

• diuretiki;
• zaviralci beta;
• srčnih glikozidov.

Iz števila diuretičnih zdravil je dodeljen "furosemid" ali "hipotiazid". Izbira zdravila je odvisna od prevalence edema. Med zdravljenjem je pomembno upoštevati doziranje. Zvišanje dnevne količine urina bo povzročilo motnje prevodnosti v srčni mišici. Poleg tega se bo znižal krvni tlak, kar bo povzročilo izgubo zavesti. Ta posledica je povezana s pomanjkanjem kalija in telesnih tekočin.

Anaprilin se najpogosteje predpisuje v otroštvu iz skupine zaviralcev beta. Njegova naloga je zmanjšati potrebo po kisiku in pogostost krčenja. "Digoksin" (srčni glikozid) poveča količino krvi, ki kroži, razširi lumen v žilah.

Kirurški poseg

Če pride do napake med atriji, operacija ni nujna. Bolnik jo lahko opravi od 5. leta starosti. Kirurško zdravljenje za ponovno vzpostavitev normalne anatomije srca je v več oblikah:

• odprto delovanje;
• zapiranje okvare skozi posode;
• šivanje sekundarne okvare v septumu;
• plastika z obližem;

Glavne kontraindikacije za operacijo so hude motnje krvavitve, akutne nalezljive bolezni. Stroški teh operacij so odvisni od kompleksnosti postopka, uporabe materiala za zapiranje odprtine med atriji.

Napoved

Bolniki z okvarami v septumu živijo dolgo časa ob upoštevanju priporočil, ki jih navede zdravnik. Prognoza z majhnim premerom luknje v njej je ugodna. Vzpostavitev diagnoze omogoča zgodnjo operacijo in vrnitev otroka v normalen življenjski ritem.

Po rekonstrukcijskem postopku 1% ljudi živi samo do 45 let. Bolniki, starejši od 40 let (približno 5% celotnega števila v navedeni starostni skupini), ki so bili operirani zaradi bolezni srca, umirajo zaradi zapletov, povezanih s kirurškim posegom. Ne glede na verjetnost njihovega vključevanja, približno 25% bolnikov umre v odsotnosti pomoči.

Ob prisotnosti cirkulatorne odpovedi v dveh stopnjah in več se bolnika pošlje na medicinsko in socialno strokovno znanje (ITU). Invalidnost je določena 1 leto po operaciji. Ta postopek se izvaja za normalizacijo hemodinamike. Odobrena je ne le ob prisotnosti kirurškega posega, temveč tudi v kombinaciji z odpovedjo cirkulacije.

Starši se morajo zavedati, da bo pravočasno delovanje otroka vrnilo v normalen življenjski ritem. Zdravljenje otrok z okvarami je ena od prioritet v medicini. Prisotnost socialnih kvot, ki jih zagotavlja država, omogoča brezplačno delovanje otroka.

Okvara interaturnega septuma srca pri otrocih in odraslih: vzroki, simptomi, kako zdraviti

Atrijalna septalna okvara (ASD) je prirojena srčna bolezen, ki jo povzroča luknja v septumu, ki ločuje atrijske komore. Skozi to luknjo se s sorazmerno majhnim gradientom tlaka odvrže leva proti desni. Bolni otroci ne prenašajo fizičnih naporov, njihov srčni utrip je moten. Obstaja bolezen oteženega dihanja, šibkost, tahikardija, prisotnost "srčnega grba" in zaostajanje bolnih otrok v telesnem razvoju od zdravih. Zdravljenje DMPP - kirurško, ki obsega izvajanje radikalnih ali paliativnih operacij.

Majhni DMPP-ji se pogosto pojavijo asimptomatski in se odkrijejo naključno med ultrazvokom srca. Rastejo samostojno in ne povzročajo razvoja resnih zapletov. Srednje in velike napake prispevajo k mešanju dveh vrst krvi in ​​pojavu glavnih simptomov pri otrocih - cianoza, kratka sapa, bolečine v srcu. V takih primerih je zdravljenje le kirurško.

DMPP je razdeljen na:

• Primarni in sekundarni,
• Kombinirano
• Ena in večkratna,
• Popolna odsotnost particije.

Z lokalizacijo DMPP so razdeljeni na: centralni, zgornji, spodnji, zadnji, sprednji. Odlikujejo se perimembranske, mišične, ottočne, dotočne vrste DMPP.

Glede na velikost luknje so DMPP:

1. Velika - zgodnje odkrivanje, hudi simptomi;
2. Sekundarna - najdemo jo pri mladostnikih in odraslih;
3. Majhen - asimptomatski potek.

DMPP lahko poteka izolirano ali pa se kombinira z drugimi CHD: VSD, koarktacijo aorte, odprtim arterijskim kanalom.

Video: video o DMPP Zveze pediatrov Rusije

Razlogi

DMPP je dedna bolezen, katere resnost je odvisna od genetske nagnjenosti in učinka škodljivih okoljskih dejavnikov na plod. Glavni razlog za nastanek DMPP - kršitev razvoja srca v zgodnjih fazah embriogeneze. To se običajno zgodi v prvem trimesečju nosečnosti. Običajno je srce zarodka sestavljeno iz več delov, ki so med razvojem pravilno primerljivi in ​​ustrezno povezani. Če je ta proces moten, ostane v interatrijskem septumu napaka.

Dejavniki, ki prispevajo k razvoju patologije:

• Ekologija - kemijske, fizikalne in biološke mutagene,
• Naslednostne spremembe v genu ali spremembe kromosomov,
• Virusne bolezni, ki se prenašajo med nosečnostjo
• Sladkorna bolezen pri materi,
• Nosečnice uporabljajo zdravila,
• Alkoholizem in odvisnost od matere,
• Obsevanje
• Industrijska škoda,
• Toksikoza pri nosečnosti,
• Oče je star več kot 45 let, mama je starejša od 35 let.

V večini primerov se DMPP kombinira z Downovo boleznijo, ledvičnimi anomalijami, razcepom ustnic.

Značilnosti hemodinamike

Fetalni razvoj ima številne značilnosti. Eden od njih je placentna cirkulacija. Prisotnost DMPP ne krši funkcije srca zarodka v prenatalnem obdobju. Po rojstvu otroka se odprtina spontano zapre in kri začne krožiti skozi pljuča. Če se to ne zgodi, se kri odvrže z leve na desno, desna komora je preobremenjena in hipertrofirana.

Pri velikih DMPP se hemodinamika spremeni 3 dni po rojstvu. Prelivna pljučna žila, preobremenjena in hipertrofirana desna srčna komora, povišanje krvnega tlaka, povečanje pljučnega pretoka krvi in ​​razvoj pljučne hipertenzije. Zasedenost pljuč in okužba povzročata nastanek edema in pljučnice.

Nato se začne krč pljučnih žil in prehodni stadij pljučne hipertenzije. Otrokovo stanje se izboljša, postane aktiven, preneha biti bolan. Obdobje stabilizacije je najboljši čas za radikalno operacijo. Če se to ne izvede pravočasno, začnejo pljučna plovila nepovratno sklerozirati.

Pri bolnikih so ventrikle srca hipertrofirane kompenzacijske, stene arterij in arteriole se zgostijo, postanejo gosto in neelastične. Postopoma se tlak v prekatih zravna in venska kri začne teči iz desnega prekata v levo. Novorojenček razvije resno stanje - arterijsko hipoksemijo z značilnimi kliničnimi znaki. Ob začetku bolezni se venoarterialni izcedek pojavi prehodno med napenjanjem, kašljanjem, fizičnimi napori, nato pa postane trdovraten in ga spremlja kratka sapa in cianoza v mirovanju.

Simptomatologija

Mali DMP pogosto nimajo posebne klinike in ne povzročajo zdravstvenih težav pri otrocih. Novorojenčki lahko doživijo prehodno cianozo z jokom in anksioznostjo. Simptomi patologije se običajno pojavijo pri starejših otrocih. Večina otrok že dolgo časa vodi aktivni življenjski slog, toda, ko se starajo, jim začne motiti dihanje, utrujenost in šibkost.

Srednje in velike DMPP se klinično pojavljajo v prvih mesecih otrokovega življenja. Pri otrocih postane koža bleda, srčni utrip se pospeši, cianoza in kratka sapa se pojavita tudi v mirovanju. Jedo slabo, pogosto pridejo iz prsnega koša, da dihajo, zadušijo se med procesom hranjenja, ostanejo lačni in nemirni. Bolni otrok za fizičnim razvojem zaostaja za vrstniki in praktično ni pridobitve telesne teže.

cianoza pri otroku z napako in prsti kot bobenska palica pri odrasli osebi z DMPP

Pri starosti 3-4 let se otroci s srčnim popuščanjem pritožujejo zaradi kardialgije, pogostih krvavitev iz nosu, omotice, omedlevice, akrocijanoze, zasoplosti v mirovanju, občutka srčnega utripa, nestrpnosti do fizičnega dela. Kasneje imajo motnje v atrijskem ritmu. Pri otrocih so dekolte prstov deformirane in imajo obliko "bobnih palic", nohti pa "opazovalna očala". Pri izvedbi diagnostičnega pregleda bolnikov razkrivamo: izrazito "srčno grbo", tahikardijo, sistolični šum, hepatosplenomegalijo, kongestivne hruške v pljučih. Otroci z DMPP imajo pogosto težave z dihanjem: ponavljajoče se vnetje bronhijev ali pljuč.

Pri odraslih so podobni simptomi bolezni izrazitejši in raznovrstnejši, kar je povezano s povečano obremenitvijo srčne mišice in pljuč v letih bolezni.

Zapleti

1. Eisenmengerjev sindrom je manifestacija dolgotrajne trenutne pljučne hipertenzije, ki jo spremlja odvajanje krvi od desne proti levi. Bolniki razvijejo obstojno cianozo in poliglobulijo.
2. Infektivni endokarditis je vnetje notranjih sluznic in ventilov srca, ki jih povzroča bakterijska okužba. Bolezen se razvije zaradi endokardialne poškodbe zaradi velikega krvnega obtoka v ozadju infekcijskih procesov v telesu: karies, gnojni dermatitis. Bakterije iz vira okužbe vstopijo v sistemski krvni obtok, kolonizirajo v notranjost srca in medpredelni septum.
3. Možganska kap pogosto oteži potek CHD. Mikroemboli zapusti vene spodnjih okončin, migrira skozi obstoječo napako in prekrije žile v možganih.
4. Aritmije: atrijska fibrilacija in trepetanje, ekstrasistola, atrijska tahikardija.
5. Pljučna hipertenzija.
6. Ishemija miokarda - pomanjkanje kisika v srčni mišici.
7. Revmatizem.
8. Sekundarna bakterijska pljučnica.
9. Akutno srčno popuščanje se razvije kot posledica nezmožnosti desnega prekata, da opravi črpalno funkcijo. Zastoj krvi v trebušni votlini se kaže v napetosti v trebuhu, izgubi apetita, slabosti in bruhanju.
10. Visoka smrtnost - brez zdravljenja, po statističnih podatkih, le 50% bolnikov z DMPP živi do 40-50 let.

Diagnostika

Diagnoza DMPP vključuje pogovor s pacientom, splošni vizualni pregled, instrumentalne in laboratorijske raziskovalne metode.

Na pregledu strokovnjaki odkrijejo "srčno grbo" in hipotrofijo otroka. Srčni potisk se premika navzdol in levo, postane napet in bolj opazen. S pomočjo auskultacije zaznavamo cepitev II tone in poudarek na pljučni komponenti, zmerno in ne-grobo sistolično šumenje, oslabljeno dihanje.

Diagnosticiranje DMPP pomaga pri rezultatih instrumentalnih metod raziskovanja:

• Elektrokardiografija odraža znake hipertrofije desnih komor srca in motenj prevodnosti;
• Fonokardiografija potrjuje auskultacijske podatke in omogoča snemanje zvokov, ki jih proizvaja srce;
• Radiografija - značilna sprememba oblike in velikosti srca, odvečne tekočine v pljučih;
• Ehokardiografija daje podrobne informacije o naravi srčnih nenormalnosti in intrakardialne hemodinamike, ugotavlja DMPP, določa njeno lokacijo, število in velikost, določa značilne hemodinamične motnje, ocenjuje delovanje miokarda, njegovo stanje in prevodnost srca;
• Kateterizacija komor srca se izvaja za merjenje pritiska v komori srca in velikih žilah;
• Angiokardiografija, ventrikluografija, flebografija, pulzna oksimetrija in MRI so pomožne metode, ki se uporabljajo v primeru diagnostičnih težav.

Zdravljenje

Majhni DMPP se lahko spontano zaprejo v otroštvu. Če ni simptomatologije patologije in je velikost okvare manjša od 1 centimetra, kirurški poseg ni izveden in omejen na dinamično opazovanje otroka z letno ehokardiografijo. V vseh drugih primerih je potrebno konzervativno ali kirurško zdravljenje.

Če otrok hitro postane utrujen, medtem ko jedo, ne pridobiva na teži, ima kratko sapo med jokom, ki ga spremlja cianoza ustnic in nohtov, se takoj posvetujte z zdravnikom.

Konzervativna terapija

Zdravljenje s patologijo je simptomatsko in sestoji iz predpisovanja srčnih glikozidov, diuretikov, zaviralcev ACE, antioksidantov, zaviralcev beta, antikoagulantov bolnikom. S pomočjo zdravil se lahko izboljša delovanje srca in zagotovi normalna oskrba s krvjo.

1. Srčni glikozidi imajo selektivni kardiotonični učinek, upočasnjujejo srčni utrip, povečujejo silo krčenja, normalizirajo krvni tlak. Zdravila te skupine vključujejo: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. Diuretiki odstranijo od telesa odvečno tekočino in znižajo krvni tlak, zmanjšajo venski vračanje v srce, zmanjšajo resnost intersticijskega edema in stagnacije. V primeru akutnega srčnega popuščanja se predpisuje intravensko dajanje zdravila Lasix, furosemid, v primeru kroničnega srčnega popuščanja pa se dajejo tablete Indapamid in Spironolakton.
3. Zaviralci ACE imajo hemodinamični učinek, povezan s periferno arterijsko in vensko vazodilatacijo, ki ga ne spremlja povečanje srčne frekvence. Pri bolnikih s kongestivnim srčnim popuščanjem zaviralci ACE zmanjšajo srčno dilatacijo in povečajo srčni pretok. Bolniki so predpisovali "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
4. Antioksidanti imajo učinek zniževanja holesterola, hipolipidemičnega in anti-sklerotičnega učinka, krepijo stene krvnih žil, odstranjujejo proste radikale iz telesa. Uporabljajo se za preprečevanje srčnega napada in tromboembolije. Najkoristnejši antioksidanti za srce so vitamini A, C, E in elementi v sledovih: selen in cink.
5. Antikoagulanti zmanjšujejo strjevanje krvi in ​​preprečujejo nastanek krvnih strdkov. Ti vključujejo "varfarin", "fenilin", "heparin".
6. Kardioprotektorji ščitijo miokard pred poškodbami, pozitivno vplivajo na hemodinamiko, optimizirajo delovanje srca v normalnih in patoloških stanjih ter preprečujejo učinke škodljivih eksogenih in endogenih dejavnikov. Najpogostejši kardioprotektorji so Mildronat, Trimetazidin, Riboksin, Panangin.

Endovaskularna kirurgija

Endovaskularno zdravljenje je trenutno zelo priljubljeno in velja za najvarnejše, najhitrejše in neboleče. To je minimalno invazivna in nizko učinkovita metoda, namenjena zdravljenju otrok, ki so nagnjeni k paradoksalni emboliji. Endovaskularno zaprtje okvare izvajamo z uporabo posebnih okluderjev. Preluknjamo velike periferne posode, skozi katere se v okvaro odpre poseben »dežnik« in odpira. Sčasoma postane prekrit s tkivom in popolnoma pokriva patološko odprtino. Takšen poseg se izvaja pod nadzorom fluoroskopije.

Endovaskularna intervencija je najsodobnejša metoda popravka nepravilnosti.

Otrok po endovaskularni kirurgiji ostaja popolnoma zdrav. Srčna kateterizacija omogoča izogibanje hudim pooperativnim zapletom in hitro okrevanje po operaciji. Takšne intervencije zagotavljajo popolnoma varen izid zdravljenja CHD. To je intervencijska metoda za zapiranje DMPP. Naprava, ki je nameščena na ravni odprtine, zapre nepravilno komunikacijo med dvema atrijoma.

Kirurško zdravljenje

Odprta operacija se izvaja v splošni anesteziji in podhladitvi. To je potrebno za zmanjšanje potrebe telesa po kisiku. Kirurgi povežejo pacienta z umetno srčno-pljučno napravo, odprejo prsni koš in plevralno votlino, izsekajo perikardij spredaj in vzporedno s freničnim živcem. Potem se srce reže, aspirator odstrani kri in neposredno odstrani napako. Luknjo manjšo od 3 cm preprosto šivamo. Velika napaka se zapre z vsaditvijo lopute sintetičnega materiala ali dela perikarda. Po šivanju in oblačenju se otrok prenese na intenzivno nego en dan, nato pa na splošni oddelek 10 dni.

Pričakovano trajanje življenja v DMPD je odvisno od velikosti luknje in resnosti srčnega popuščanja. Prognoza za zgodnjo diagnozo in zgodnje zdravljenje je relativno ugodna. Majhne napake pogosto zaprejo same po sebi za 4 leta. Če operacije ni mogoče izvesti, je izid bolezni neugoden.

Preprečevanje

Preprečevanje DMPP vključuje skrbno načrtovanje nosečnosti, prenatalno diagnostiko, izključitev škodljivih dejavnikov. Da bi preprečili razvoj patologije pri otroku, mora nosečnica upoštevati naslednja priporočila:

• Uravnotežena in popolna prehrana,
• Upoštevajte režim dela in počitka,
• Redno obiskovanje ženskega svetovanja
• Odpravite slabe navade
• Izogibajte se stiku z negativnimi okoljskimi dejavniki, ki imajo strupene in radioaktivne učinke na telo,
• Ne jemljite zdravila brez recepta zdravnika.
• Takoj jemljete imunizacijo z rdečkami,
• Izogibajte se stiku z bolnimi ljudmi.
• Med epidemijami ne obiskujete polnih mest,
• Pojdite skozi medicinsko in genetsko svetovanje za pripravo na nosečnost.

Za otroka s prirojeno okvaro in njegovo zdravljenje je potrebna posebna previdnost.