Kaj pomeni diagnoza - demielinizacijska bolezen možganov

Vsako leto narašča število bolezni živčnega sistema, ki ga spremlja demielinizacija. Ta nevaren in večinoma nepopravljiv proces vpliva na belo snov v možganih in hrbtenjači, vodi do trajnih nevroloških motenj, posamezne oblike pa pacientu ne dopuščajo življenja.

Demijelinacijske bolezni se vedno pogosteje pojavljajo pri otrocih in relativno mladih ljudeh, starih od 40 do 45 let, obstaja težnja po atipičnem poteku patologije, ki se širi na tista geografska območja, kjer je bila incidenca zelo nizka.

Vprašanje diagnostike in zdravljenja demielinizirajočih bolezni je še vedno težko in slabo preučeno, vendar so nam raziskave na področju molekularne genetike, biologije in imunologije, ki so se aktivno izvajale od konca prejšnjega stoletja, omogočile korak naprej v tej smeri.

Zahvaljujoč prizadevanjem znanstvenikov so osvetlili osnovne mehanizme demielinizacije in njenih vzrokov, razvili sheme za zdravljenje posameznih bolezni in uporabo MRI kot glavne diagnostične metode omogočili določitev patološkega procesa, ki se je že začel v zgodnjih fazah.

Vzroki in mehanizmi demielinizacije

Razvoj demielinizacijskega procesa temelji na avtoimunizaciji, ko se v telesu oblikujejo specifične beljakovine-protitelesa, ki napadajo komponente celic živčnega tkiva. Razvijanje v odgovor na to vnetno reakcijo vodi do nepopravljive poškodbe procesov nevronov, uničenja njihove mielinske ovojnice in motenega prenosa živčnih impulzov.

Dejavniki tveganja za demielinizacijo:

• Dedna predispozicija (povezana z genoma šestega kromosoma, kot tudi mutacije genov citokinov, imunoglobulinov, mielinskih proteinov);
• Virusna okužba (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rdečka);
• Kronična žarišča bakterijske okužbe, H. pylori prevoz;
• Zastrupitev s težkimi kovinami, bencinskimi hlapi, topili;
• Močan in dolgotrajen stres;
• Značilnosti prehrane s prevlado beljakovin in maščob živalskega izvora;
• Neugodne okoljske razmere.

Ugotovljeno je bilo, da imajo demielinizacijske spremembe določene geografsko odvisnost. Največ primerov je zabeleženih v osrednjih in severnih delih ZDA, v Evropi, kar je precej visoka stopnja pojavnosti v Sibiriji, v osrednji Rusiji. Nasprotno pa so med prebivalci afriških držav, Avstralije, Japonske in Kitajske, demielinizacijske bolezni zelo redke. Rasa ima prav tako pomembno vlogo: belci prevladujejo med bolniki z demielinizacijo.

Avtoimunski proces se lahko začne v neugodnih pogojih, potem pa dednost igra glavno vlogo. Pri prevozu določenih genov ali mutacij v njih pride do nezadostne produkcije protiteles, ki prodrejo v hemato-encefalično pregrado in povzročijo vnetje z uničenjem mielina.

Drug pomemben patogenetski mehanizem je demielinizacija proti okužbam. Pot vnetja je nekoliko drugačna. Običajna reakcija na prisotnost okužbe je tvorba protiteles proti beljakovinskim komponentam mikroorganizmov, vendar se zgodi, da so proteini bakterij in virusov tako podobni tistim v tkivu bolnika, da telo začne "zamenjati" svoje in druge, napadajo tako mikrobe kot lastne celice.

Vnetni avtoimunski procesi v zgodnjih fazah bolezni vodijo do reverzibilnih motenj prevajanja impulzov, delno okrevanje mielina pa omogoča, da nevroni vsaj delno opravljajo funkcije. Sčasoma napreduje uničenje membran živcev, procesi nevronov "postanejo goli" in ničesar ni za prenos signalov. V tej fazi se pojavi vztrajni in nepovratni nevrološki deficit.

Na poti k diagnozi

Simptomatologija demielinizacije je zelo raznolika in je odvisna od lokacije lezije, poteka določene bolezni, stopnje napredovanja simptomov. Bolnik običajno razvije nevrološke motnje, ki so pogosto prehodne. Prvi simptomi so lahko motnje vida.

Ko pacient meni, da je nekaj narobe, vendar mu ne uspe več opravičiti sprememb z utrujenostjo ali stresom, gre k zdravniku. Izjemno problematično je sumiti na določeno vrsto demielinizacijskega procesa le na podlagi klinike, strokovnjak pa nima vedno jasnega zaupanja v demielinizacijo, zato ni potrebno dodatno raziskovanje.

primer demielinizacijskih žarišč pri multipli sklerozi

Glavni in zelo informativen način diagnosticiranja demielinizacijskega procesa se tradicionalno šteje za MRI. Ta metoda je neškodljiva, se lahko uporablja za bolnike različnih starosti, nosečnice in kontraindikacije so prekomerna teža, strah pred zaprtimi prostori, prisotnost kovinskih struktur, ki reagirajo na močno magnetno polje, duševne bolezni.

Okrogla ali ovalna hiperintenzivna žarišča demielinizacije na MRI se večinoma nahajajo v beli snovi pod kortikalnim slojem, okoli prekatov možganov (periventrikularni), difuzno razpršeni, različnih velikosti - od nekaj milimetrov do 2-3 cm. ta bolj »mlada« področja demielinizacije zbirajo kontrastno sredstvo boljše od dolgo obstoječih.

Glavna naloga nevrologa pri odkrivanju demielinizacije je določiti specifično obliko patologije in izbrati ustrezno zdravljenje. Napoved je dvoumna. Na primer, možno je živeti ducat ali več let z multiplo sklerozo, pri drugih vrstah pa je pričakovana življenjska doba lahko leto ali manj.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najpogostejša oblika demielinizacije, ki prizadene približno 2 milijona ljudi na Zemlji. Med bolniki, kjer prevladujejo mladi in ljudje srednjih let, stari 20-40 let, so pogosteje bolne ženske. V pogovornem govoru ljudje, ki so daleč od medicine, pogosto uporabljajo izraz »skleroza« v povezavi s starostnimi spremembami, povezanimi s slabšim spominom in miselnimi procesi. MS s to "sklerozo" nima nič opraviti.

Bolezen temelji na avtoimunizaciji in poškodbi živčnih vlaken, razgradnji mielina in kasnejši zamenjavi teh žarišč z vezivnim tkivom (torej "skleroza"). Značilnost difuzne narave sprememb je demielinizacija in skleroza v različnih delih živčnega sistema, ki ne kažejo jasnega vzorca v njegovi porazdelitvi.

Vzroki bolezni do konca niso rešeni. Predpostavlja se kompleksen učinek dednosti, zunanjih pogojev, okužbe z bakterijami in virusi. Opazili smo, da je PC frekvenca višja, kjer je manj sončne svetlobe, to je dlje od ekvatorja.

Običajno je prizadetih več delov živčnega sistema in možno je vpletanje možganov in hrbtenjače. Posebnost je odkrivanje na MRI plakovov različnih receptov: od zelo svežih do sklerotičnih. To kaže na kronično vztrajno naravo vnetja in pojasnjuje različne simptome s spremembo simptomov, ko napreduje demielinizacija.

Simptomi MS so zelo raznoliki, saj lezija hkrati prizadene več delov živčnega sistema. Možno:

• Pareza in paraliza, povečani refleksi tetive, konvulzivne kontrakcije nekaterih mišičnih skupin;
• Ravnotežne motnje in fine motorične sposobnosti;
• Slabost mišic obraza, spremembe govora, požiranje, ptoza;
• Patologija občutljivosti, tako površna kot globoka;
• Na strani medeničnega organa - zamuda ali inkontinenca urina, zaprtje, impotenca;
• Z vključitvijo optičnih živcev - zmanjšana ostrina vida, zoženje polj, oslabljeno zaznavanje barv, kontrast in svetlost.

Opisani simptomi so združeni s spremembami v duševni sferi. Bolniki so depresivni, čustveno ozadje se običajno zmanjša, obstaja nagnjenost k depresiji ali, nasprotno, evforija. Ker se število in velikost demielinizacijskih žarišč v beli snovi možganov povečata, je zmanjšanje inteligence in kognitivne aktivnosti povezano s spremembami v motoričnih in občutljivih območjih.

Pri multipli sklerozi bo napoved ugodnejša, če se bolezen začne z motnjo občutljivosti ali z vidnimi simptomi. V primeru, da se pojavijo prve motnje gibanja, ravnotežja in koordinacije, je napoved slabša, saj ti znaki kažejo na poškodbe malih možganov in subkortikalnih prevodnih poti.

Video: MRI pri diagnozi demielinizacijskih sprememb v MS

Marburgova bolezen

Marburgova bolezen je ena najnevarnejših oblik demielinizacije, saj se nenadoma razvije, simptomi se hitro povečujejo, kar povzroči smrt bolnika v nekaj mesecih. Nekateri znanstveniki jo pripisujejo oblikam multiple skleroze.

Začetek bolezni je podoben splošnemu infekcijskemu procesu, povišana telesna temperatura, možne so generalizirane konvulzije. Hitro tvorjenje žarišč uničenja mielina vodi do različnih hudih motenj gibanja, oslabljene občutljivosti in zavesti. Značilen meningealni sindrom s hudim glavobolom, bruhanjem. Pogosto poveča intrakranialni tlak.

Malignost Marburgove bolezni je povezana s prevladujočo lezijo možganskega debla, kjer so koncentrirane glavne poti in jedra lobanjskega živca. Smrt bolnika se pojavi v nekaj mesecih od nastopa bolezni.

Devikova bolezen

Devika bolezen je demielinizacijski proces, ki prizadene optične živce in hrbtenjačo. Po akutni spremembi se patologija hitro razvija, kar vodi do hudih motenj vida in slepote. Vpletenost hrbtenjače se vzpenja in jo spremljajo pareza, paraliza, kršitev občutljivosti in motnja v delovanju medeničnih organov.

V dveh mesecih se lahko pojavijo simptomi. Napoved bolezni je slaba, zlasti pri odraslih bolnikih. Pri otrocih je nekoliko boljši s pravočasnim imenovanjem glukokortikosteroidov in imunosupresivov. Sheme zdravljenja še niso bile razvite, zato se zdravljenje zmanjšuje za lajšanje simptomov, predpisovanje hormonov in podporne dejavnosti.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demielinizirajoča možganska bolezen, ki se pogosteje diagnosticira pri starejših osebah in jo spremljajo številne poškodbe osrednjega živčnega sistema. V kliniki so pareza, konvulzije, neravnovesja in koordinacija, motnje vida, za katere je značilno zmanjšanje inteligence, do hude demence.

Demijelinacijske lezije bele snovi v možganih s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo

Značilna značilnost te patologije je kombinacija demielinizacije z okvarami pridobljene imunosti, ki je verjetno glavni dejavnik pri patogenezi.

Guillain-Barrejev sindrom

Za Guillain-Barrejev sindrom so značilne lezije perifernih živcev vrste progresivne polinevropatije. Med bolniki s takšno diagnozo je dvakrat več moških, patologija nima starostne meje.

Simptomatologija se zmanjša na parezo, paralizo, bolečine v hrbtu, sklepih, mišicah okončin. Pogoste aritmije, znojenje, nihanja krvnega tlaka, kar kaže na avtonomno disfunkcijo. Prognoza je ugodna, v petem delu pa ostanejo ostanki znakov poškodbe živčnega sistema.

Značilnosti zdravljenja demielinizirajočih bolezni

Za zdravljenje demielinizacije se uporabljata dva pristopa:

• Simptomatsko zdravljenje;
• Patogenetsko zdravljenje.

Patogenetska terapija je namenjena omejevanju procesa uničenja mielinskih vlaken, izločanju krožečih avtoprotiteles in imunskih kompleksov. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - so splošno znani kot izbrana zdravila.

Betaferon se aktivno uporablja pri zdravljenju multiple skleroze. Dokazano je, da se s svojim dolgotrajnim imenovanjem v višini 8 milijonov enot tveganje za napredovanje bolezni zmanjša za eno tretjino, verjetnost invalidnosti in pogostost poslabšanja poslabšata. Zdravilo se injicira pod kožo vsak drugi dan.

Imunoglobulinski pripravki (sandoglobulin, ImBio) so namenjeni zmanjšanju proizvodnje avtoprotiteles in zmanjšanju tvorbe imunskih kompleksov. Uporabljajo se pri poslabšanju mnogih demielinizirajočih bolezni v petih dneh, ki se dajejo intravensko s hitrostjo 0,4 grama na kilogram telesne teže. Če želenega učinka ne dosežemo, lahko zdravljenje nadaljujemo pri polovici odmerka.

Ob koncu prejšnjega stoletja je bila razvita metoda filtriranja tekočine, v kateri se odstranijo avtoprotitelesa. Potek zdravljenja vključuje do osem postopkov, med katerimi skozi posebne filtre prehaja do 150 ml cerebrospinalne tekočine.

Tradicionalno se za demielinizacijo uporabljajo plazmafereza, hormonska terapija in citostatiki. Namen plazmafereze je odstranjevanje krožečih protiteles in imunskih kompleksov iz krvnega obtoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) zmanjšujejo aktivnost imunskega sistema, zavirajo nastajanje antimijelinskih proteinov in imajo protivnetni učinek. Predpišejo se do en teden v velikih odmerkih. Citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid) se uporabljajo pri hudih oblikah patologije s hudo avtoimunizacijo.

Simptomatsko zdravljenje vključuje nootropna zdravila (piracetam), zdravila proti bolečinam, antikonvulzive, nevroprotektorje (glicin, semaks), mišične relaksante (mydocalms) za spastično paralizo. Za izboljšanje prenosa živcev so predpisani vitamini B, v depresivnih stanjih pa so predpisani antidepresivi.

Zdravljenje demielinizacijske patologije ni namenjeno popolni razbremenitvi pacienta zaradi bolezni zaradi posebnosti patogeneze teh bolezni. Namenjen je odvračanju destruktivnega delovanja protiteles, podaljšanju življenja in izboljšanju njegove kakovosti. Za nadaljnje proučevanje demielinizacije so bile ustanovljene mednarodne skupine, prizadevanja znanstvenikov iz različnih držav pa že zagotavljajo učinkovito pomoč bolnikom, čeprav je napoved v mnogih oblikah še vedno zelo resna.

Demoelinacijska bolezen CNS

Demijelinacijske bolezni možganov in hrbtenjače so patološki procesi, ki vodijo do uničenja mielinskega ovoja nevronov, motenega prenosa impulzov med živčnimi celicami možganov. Menijo, da je osnova etiologije bolezni interakcija dedne predispozicije organizma in določenih okoljskih dejavnikov. Slab prenos impulzov vodi do patološkega stanja osrednjega živčnega sistema.

Demielinacijske bolezni živčnega sistema

Obstajajo naslednje vrste demielinizirajočih bolezni: t

• Multipla skleroza se nanaša na demielinizacijske bolezni centralnega živčnega sistema. Najpogostejša patologija je multipla skleroza demielinizirajoča bolezen. Za multiplo sklerozo so značilni različni simptomi. Prvi simptomi se pojavijo v starosti 20-30 let, pogosteje so ženske bolne. Multiplo sklerozo diagnosticirajo prvi znaki, ki jih je prvi opisal psihiater Charcot - nenamerni nihajni gibi oči, tresenje, petje govora. Bolniki imajo tudi zadrževanje urina ali zelo pogosto uriniranje, brez trebušnih refleksov, bledice časovnih polovic diskov optičnega živca;
• ODEM ali akutni razširjeni encefalomielitis. Začne se akutno, skupaj s hudimi možganskimi motnjami in manifestacijami okužbe. Bolezen se pogosto pojavi po izpostavljenosti bakterijski ali virusni okužbi, lahko se razvije spontano;
• difuzna diseminirana skleroza. Zanj je značilna poškodba hrbtenjače in možganov, ki se kaže kot konvulzivni sindrom, apraksija in duševne motnje. Smrt nastopi v obdobju od 3 do 6-7 let od trenutka diagnoze bolezni;
• Devicova bolezen ali akutna opticoneuroma. Bolezen se začne kot akutni proces, trdi, napreduje, prizadene optične živce, kar povzroči popolno ali delno izgubo vida. V večini primerov se zgodi smrt;
• Balojeva bolezen ali koncentrična skleroza, periaksialni koncentrični encefalitis. Začetek bolezni je akuten in ga spremlja povišana telesna temperatura. Patološki proces poteka s paralizo, prizadetostjo vida, epileptičnimi napadi. Potek bolezni je hiter - smrt se pojavi v nekaj mesecih;
• levkodistrofije - v tej skupini so bolezni, za katere so značilne lezije bele snovi v možganih. Leukodistrofije so dedne bolezni, ki so posledica genske okvare, motnje tvorbe mielinske ovojnice živcev;
• Za progresivno multifokalno levkoencefalopatijo je značilna zmanjšana inteligenca, napadi, razvoj demence in druge motnje. Pričakovana življenjska doba bolnika ne presega 1 leta. Bolezen se razvije kot posledica zmanjšane imunosti, aktivacije JC virusa (humani poliomavirus 2), ki se pogosto pojavi pri bolnikih z okužbo s HIV po presaditvi kostnega mozga, pri bolnikih z malignimi boleznimi krvi (kronična limfocitna levkemija, Hodgkinova bolezen);
• difuzni periaksialni levkoencefalitis. Dedna bolezen pogosto prizadene dečke. Povzroča motnje vida, sluh, govor in druge motnje. Hitro napredovanje - pričakovana življenjska doba je malo več kot eno leto;
• osmotski demielinizacijski sindrom - je zelo redka, nastane zaradi neravnovesja elektrolitov in številnih drugih razlogov. Hitro povišanje ravni natrija vodi do izgube vode in različnih snovi v možganskih celicah, kar povzroči uničenje mielinskih ovojnic živčnih celic v možganih. Prizadeta je ena od posteriornih regij možganov - ponsi, ki so najbolj občutljivi na mielinolizo;
• Mielopatija je splošni izraz za lezije hrbtenjače, katerih vzroki so različni. V to skupino spadajo: hrbtenica, Canavanova bolezen in druge bolezni. Canavanova bolezen je genetska, nevrodegenerativna, avtosomno recesivna motnja, ki prizadene otroke in povzroča poškodbe živčnih celic v možganih. Bolezen se najpogosteje diagnosticira pri Ashkenazi Judi, ki živijo v vzhodni Evropi. Hrbtna korita (lokomotorna ataksija) so pozna oblika nevrosifilis. Za bolezen je značilna poškodba zadnjega stebra hrbtenjače in korenin hrbtnega živca. Bolezen ima tri stopnje razvoja s postopnim povečevanjem simptomov poškodbe živčnih celic. Koordinacija je motena pri hoji, pacient zlahka izgubi ravnotežje, mehur je pogosto moten, bolečina se pojavi v spodnjem ali spodnjem delu trebuha, ostrina vida se zmanjša. Za najtežjo tretjo stopnjo je značilna izguba občutljivosti mišic in sklepov, arefleksija tetiv nog, razvoj astereognoze, pacient se ne more premakniti;
• Guillain-Barrejev sindrom - pojavlja se v vsaki starosti, se nanaša na redko patološko stanje, za katero je značilen poraz perifernih živcev lastnega imunskega sistema telesa. V hudih primerih pride do popolne paralize. V večini primerov se bolniki v celoti zdravijo z ustreznim zdravljenjem;
• živčna amiotrofija Charcot-Marie-Tuta. Kronična dedna bolezen, za katero je značilno napredovanje, vpliva na periferni živčni sistem. V večini primerov pride do uničenja mielinske ovojnice živčnih vlaken, obstajajo oblike bolezni, pri katerih se v središču živčnih vlaken nahaja patologija aksialnih valjev. Zaradi poraza perifernih živcev izginjajo tanki refleksi, mišice atrofirajo spodnje in nato zgornje okončine. Bolezen je progresivna kronična dedna polinevropatija. V to skupino spadajo: bolezen Refsum, Russi-Levi sindrom, hipertrofična nevropatija Dezherin-Sott in druge redke bolezni.

Genetske demielinizacijske bolezni

Ko pride do poškodbe živčnega tkiva, se telo odzove z reakcijo - uničenjem mielina. Bolezni, ki jih spremlja uničenje mielina, so razdeljene v dve skupini - mielinoplastika in mielinopatija. Myelinoplasty je uničenje lupine pod vplivom zunanjih dejavnikov. Mielinopatija je genetsko opredeljeno uničenje mielina, povezano z biokemično napako v strukturi ovojnice nevronov. Hkrati se takšna porazdelitev v skupine šteje za pogojno - prve manifestacije mielinoklazme lahko kažejo na dovzetnost osebe za bolezen, prve manifestacije mielinopatije pa so lahko povezane s poškodbami, ki jih povzročajo zunanji dejavniki. Multipla skleroza je bolezen ljudi z genetsko predispozicijo za uničenje plašča nevronov, s kršitvijo presnove, pomanjkanjem imunskega sistema in prisotnostjo počasne okužbe. Med genetskimi demijelinizacijskimi boleznimi spadajo: nevronska amiotrofija Charcot-Marie-Tuta, Dejerin-Sottova hipertrofična nevropatija, difuzni periaksialni levkoencefalitis, Canavanova bolezen in mnoge druge bolezni. Genetske demielinizacijske bolezni so manj pogoste kot demielinizacijske bolezni z avtoimunskim značajem.

Demielinacijske bolezni centralnega živčnega sistema: koda ICD 10

ICD 10 demielinizirajoče možganske bolezni imajo kode:

• G35-G37 - demielinizacijske bolezni centralnega živčnega sistema;
• G35 - multipla skleroza;
• G37 - druge demielinizacijske bolezni centralnega živčnega sistema. Bolezni so različne;
• G37.9 - Nespecifična demielinizacijska bolezen centralnega živčnega sistema.

Bolezni živčnega sistema so v ICD 10 pod kodo G00-G99. Strokovnjaki menijo, da klasifikacija po ICD 10 ni dovolj popolna. Nastala je še ena lestvica invalidnosti, ki se uporablja pri multipli sklerozi - EDSS. Ta lestvica ocenjuje vsa stanja pri multipli sklerozi - hojo, ravnotežje, paralizo, samooskrbo in druge dejavnike. Za uporabo lestvice zdravnik oceni stanje pacienta in opravi poseben izpit.

Demijelinacijske bolezni živčevja: klasifikacija

Demielinacijske bolezni (DZH) norice, druge bolezni).

Subakutne oblike bolezni se kažejo kot bolezni:

• multipla skleroza. Klinične oblike - cerebrospinalni in spinalni, optični, možganski, stebrni, cerebelarni;
• kronične oblike DZ - Dawsonov encefalitis, Dering, Petta, Van Bogart, Schilderjeva periaksialna difuzna levkoencefalitis;
• DZ s pretežno periferno okvaro živcev - infekcijska polradikuloneuropatija, infektivno-alergijski primarni poliradikuloneuritis Guillain-Barre, toksična polinevropatija, diabetična in dismetabolična polinevropatija.

Zdravljenje demielinizirajočih bolezni živčnega sistema

Zdravljenje demielinizirajoče bolezni je odvisno od vrste bolezni in stopnje njene resnosti, je dolg in zapleten proces. Poleg zdravljenja je bolniku predpisana tudi prehrana, priporočljivo je, da sledite strogi dnevni rutini, spanju in budnosti, redno opravljate masažo, vadbeno terapijo. Vsak bolnik z demielinizirajočo boleznijo potrebuje individualni pristop, podporno zdravljenje bolnikov z demielinizacijsko boleznijo traja več let.

Kaj bo zdravnik Yusupovskogo bolnišnico

Na Oddelku za nevrologijo v bolnišnici Yusupov so zaposleni visoko usposobljeni zdravniki, ki so specializirani za zdravljenje demielinizirajočih bolezni. Zdravniki stalno izmenjujejo znanje s strokovnjaki iz drugih klinik doma in v tujini. Udeležijo se konferenc, kjer se seznanijo s sodobnimi metodami zdravljenja multiple skleroze in drugih bolezni demielinizacijske skupine.

Strokovnjaki bolnišnice Yusupov bodo diagnosticirali demielinizacijsko bolezen hrbtenjače, možganov, predpisali učinkovito zdravljenje. V bolnišnici lahko opravite tečaj masaže, opravite terapevtske vaje s strokovnjakom. Psihologi bolnišnice delajo z bolnikom in njegovimi sorodniki. V bolnišnici Yusupov lahko bolnika opazujemo že več let, pravočasno dobimo potrebno zdravstveno oskrbo. Prijavite se za posvetovanje po telefonu.

Demijelinska bolezen centralnega živčnega sistema: razvrstitev, simptomi in vzroki

1. Definicija 2. Domače analogije 3. Etiologija in vzroki procesa 4. Razvrstitev 5. Patogeneza 6. Klinika 7. Multipla skleroza 8. Devičev opticomyelitis 9. Balo koncentrična skleroza ali periaksialni koncentrični leukoencefalitis 10. OREM, znan tudi kot akutni razširjeni encefalomielitis, ali Marburgova bolezen 11. Guillain-Barrejev sindrom 12. Zdravljenje

Zgodovina študije o demielinizacijskih boleznih sega nazaj v izjemnega francoskega nevrologa Jean-Martina Charcota. Malo pred ukinitvijo tlačanstva v ruskem imperiju, leta 1856, je izpostavil posebne znake bolezni, ki se je imenovala "multipla skleroza". Kasneje se je izkazalo, da so osnova za to in številne druge bolezni specifične spremembe bele snovi.

Ta poraz se je imenoval demielinizacija. Kaj je to? To je patološki proces, pri katerem se začne uničevanje mielinske ovojnice poti centralnega živčnega sistema. Glavna bolezen v tej skupini z največjo pogostostjo pojavljanja je bila in ostaja multipla skleroza. Njegova razširjenost v svetu in narava poškodbe živčnega sistema sta predmet študij v mnogih državah. Govorili bomo o tem, kakšna je demijelinacijska patologija osrednjega živčnega sistema, kako se začne, kakšne bolezni predstavlja pri odraslih in otrocih in kako se zdravi.

Opredelitev

Kot smo že omenili, so demielinizacijske bolezni skupina bolezni, ki jih povzroča uničenje bele snovi v možganih in hrbtenjači (natančneje, mielinska ovojnica živčnih celic) in s tem povezana raznolikost kliničnih znakov, ki jih povzroča poslabšanje živčnih impulzov.

Te spremembe se nanašajo samo na mielinsko ovojnico živčnih vlaken. Ne smemo pozabiti, da so poti možganov in hrbtenjače v resnici - to so biološke žice. Potrebujejo zanesljivo izolacijo.

Analogija gospodinjstva

Predstavljajte si, da je debel kabel, sestavljen iz več sto posameznih žic, ki napaja celoten blok ali sosesko, izgubil izolacijo na več mestih, na primer, so »pojedli miši«. Posledica tega je, da bodo v mnogih stanovanjih nastopili različni "simptomi" lezije. Včasih bo ugasnila luč, izklopila televizorje, hladilnike, klimatske naprave. V drugih apartmajih bo preprosto temna, električne peči in grelniki se ne bodo vklopili. V kleti se bo dvigala voda, ko bo črpalka izklopljena, in iz transformatorske škatle se bo slišala nesreča, in vonjal boš kot ozon.

Ti večkratni znaki, ki na prvi pogled nikakor niso povezani in časovno drug z drugim, imajo vseeno skupno naravo in natančno lokalizacijo lezije, ki je sestavljena iz »žariščne« odsotnosti izolacije v enem kablu. To je prav patologija centralnega živčnega sistema, ki se v naravi demielinira.

Proces disociacije znakov bolezni v kraju in času se imenuje »diseminacija«. Ta izraz je uvedel tudi Charcot, ki je poskušal razumeti, kako je nastala poškodba živčnega sistema pri multipli sklerozi. Zato je sodobno ime za multiplo sklerozo - SD (sclerosis spreadinatus). Prisotnost diseminacije je zelo pomembna, saj pomaga pri pravilni diagnozi.

Etiologija in vzroki procesa

Vzroki za demielinizacijske bolezni niso popolnoma razumljivi. Glavni "steber", multipla skleroza, je lahko posledica tako imunskih motenj in različnih okužb, ekološke situacije, geografske širine prebivališča kot tudi genetske predispozicije za "neuspehe" v imunskem sistemu, ko je prizadeta "dedna koda".

Zanimivo je, da takšna patologija kot multipla skleroza "ljubi" severne zemljepisne širine. Dlje od ekvatorja, višja je stopnja pojavnosti. Včasih se provokativni dejavnik imenuje močan in dolgotrajen stres, dolgoletne izkušnje s kajenjem in celo cepljenje proti virusnemu hepatitisu.

Včasih pride do sprememb bele snovi v starosti, kot je demenca. V drugih primerih je lahko prvi korak bolezni avtoimunska bolezen, v tem primeru pride do sekundarne demielinizacije, kot pri Devicovi bolezni.

Bolj očitna je povezava s preneseno okužbo (črevesno, dihalno) v primeru hude poškodbe celotnega živčnega sistema - naraščajočega akutnega encefalomieloradikuloneuritisa ali Guillain-Barrejevega sindroma, ki se lahko pojavi v vzponu Landryjeve paralize.

Pogostost te bolezni se je povečala pri osebah s kroničnim alkoholizmom, očitno zaradi strupene poškodbe živcev.

Končno, obstajajo bolezni, pri katerih se uničevanje belih vlaken pojavi brez očitnega razloga, na primer pri Balojevi koncentrični sklerozi.

Poleg tega se proces uničenja mielina aktivno pojavlja v času terciarnega obdobja sifilisa, s pojavom hrbtnega mozga in progresivno paralizo.

Iz tega lahko sklepamo, da je diagnoza demielinizirajočih bolezni po anamnestičnih podatkih skoraj nemogoča in se lahko osredotočite le na simptome, naravo poškodbe živčnega sistema in instrumentalne metode. In samo v redkih primerih lahko okužba ali imunske motnje prispevajo k razvoju teh polietioloških in multifaktoričnih bolezni.

Razvrstitev

Številni, vključno z multifokalnimi lezijami mielina v različnih oddelkih, kot tudi številni klinični znaki, so zahtevali nov pristop. Sedanja klasifikacija ICD-10 ima to skupino v delu živčnih bolezni, vendar izpostavlja multiplo sklerozo »G35«, ki je najpogostejša bolezen, ki se uporablja tudi pogosteje kot druge. Preostanek bolezni ICD ima v ločeni podskupini, toda tudi v specializiranih nevroloških bolnišnicah se te diagnoze uporabljajo zelo redko. In na splošno strokovnjaki vedo, da je ICD-10 precej nepopolna.

Ločena klasifikacija glavnega "predstavnika" - multipla skleroza - je tudi zelo obsežna. Toliko, da obstaja klasifikacija klasifikacij, namenjenih samo tej bolezni. Presodite sami: lahko najdete podobne skupine znakov o morfologiji in lokalizaciji sprememb v snovi v možganih, stopnji uničenja mielinske ovojnice (stopnja resnosti). Razvrsti se lahko po pretoku (vračanje, občasne, progresivne, druge vrste). Nazadnje obstaja zelo velik obseg invalidnosti EDSS pri multipli sklerozi, ki ocenjuje skoraj vse (ravnotežje, samooskrba, paraliza, hoja, motnje v medenici), in za delo s to lestvico mora zdravnik opraviti poseben izpit.

Patogeneza

Uničenje mielina je osnova patogeneze vseh bolezni. Te spremembe se postopno kopičijo, kar vodi do kliničnih manifestacij. Kljub temu pa obstajajo določene in obvezne povezave v razvoju vseh bolezni te skupine, vendar bomo na patogenezi pogledali na primeru MS:

Zanimivo je, da je pri teh boleznih možen obratni proces proizvodnje mielina - remielinizacija ali postopna obnova plašča živčnih vlaken. Vendar se to zgodi zelo počasi in se med dolgim ​​potekom bolezni popolnoma ustavi.

Klinika

Simptomi demielinizirajočih bolezni so tako raznoliki, da bo njihova podrobna predstavitev zelo velika. Poleg tega se pri odraslih in otrocih lahko pojavijo pomembne razlike v naravi poteka bolezni. Zato se omejujemo na preprosto štetje skupin simptomov, značilnih za različne bolezni.

Multipla skleroza

Začetni znaki so opredelili "odkritelja" bolezni. Znani so kot "Charcotova triada": nistagmus, skenirani govor, namerni tresenje. Okulomotorni simptomi v obliki duhov v očeh, zunanji in notranji oftalmoplegiji so že opazni v zgodnjih fazah bolezni. Bolniki opazijo spremembe v delovanju medeničnih organov: obstajajo nujni nagoni ali zadrževanje urina.

Tudi v nevrološki klasiki obstaja dodatek k "Charcot triadi" - blanširanje temporalnih polovic optičnih živčnih diskov in odsotnost abdominalnih refleksov.

Z nadaljnjim razvojem se pojavljajo različni znaki:

• pareza obraznega živca ali trigeminalna nevralgija;
• motnje ravnovesja, sluha, omotice;
• cerebelarne motnje: asinergija Babinskega, adiadohokineza, namerni tresenje, motnje v položaju Romberga,
• piramidni simptomi: različne paralize in pareze, šibkost v okončinah, povečan ton piramidnega tipa;
• motnje občutljivosti (otipljive, bolečine, temperatura).

Duševne motnje, v obliki evforije, solzavosti, se redko opazijo. Pogosto se razvije depresija, ki bistveno poslabša potek bolezni.

Pomembno je, da se s porazom bele snovi nikoli ne pojavijo epipripsi. Če ima bolnik z demielinizacijsko boleznijo epizindrom, lahko pride do sekundarnega encefalitisa, ki vključuje možgansko skorjo.

V tomogramu MRI je prikazana značilna slika demielinacijskih žarišč, v skladu s katerim se določi končna diagnoza. Vidna je značilna periventrikularna lokacija (v bližini prekatov).

Opticomyelitis Devika

Simptomi pri tej bolezni kažejo, da se poškodba plašča živčnih vlaken pojavi v območju optičnih živcev. Na začetku se zmanjša ostrina vida, morda celo do popolne izgube. Po določenem času (leto ali dve) se pojavijo hude poškodbe hrbtenjače, kot so mielitis, paraliza pod mestom poškodbe, motnje medenice in globoka invalidnost. V redkih primerih se lahko pojavi nekroza hrbtenjače brez možnosti okrevanja. Bolezen je redka, diagnosticirana le pri odraslih, ni bilo primerov otrok.

Balo koncentrična skleroza ali periaksialni koncentrični levkoencefalitis

Za razliko od Devikove bolezni so vlakna v polobli poškodovana, bolezen poteka zlovešč in hitro vodi v smrt. Bolni malci, Filipinci. V celotni zgodovini ni bilo več kot 70 primerov. Zanimivo je, da možgansko deblo ni prizadeto.

Začne akutno z vročino. Nato se hitro razvijejo paralize in pareza, epilepsija, duševne motnje, zmanjša se ostrina vida, pojavi se slepota in velike spremembe osebnosti. Smrt nastopi v nekaj mesecih. Koda ICD-10 G37.5

MRI jasno prikazuje koncentrične kroge, podobne rezu lesenega vozla.

WECM, je akutno razširjen encefalomielitis ali Marburgova bolezen.

V nekaterih primerih se OREM in Marburgova bolezen štejeta za različne bolezni: OREM lahko napreduje ugodneje, vendar je kronično ponavljajoča se narava.

Kot vidimo z MRI, so vidne velike konfluentne lezije z dobrim kopičenjem kontrasta. Pri multipli sklerozi praviloma ni nobene težnje, da bi se združevali. Diagnostika temelji na tem pojavu, pa tudi na poteku bolezni.

Guillainov sindrom - Barre

Zdravljenje

Terapija teh bolezni je zapletena in dolga. Tako zdravljenje Guillainovega sindroma - Barre vključuje plazmaferezo, uvedbo imunoglobulinov. Najbolj razvito zdravljenje za multiplo sklerozo. Uporabljajo se naslednje terapije:

Poleg tega je potrebno simptomatsko zdravljenje: paraliza in pareza, motnje spastičnosti, zdravljenje in preprečevanje motenj uriniranja in okužbe sečil. Pomembno vlogo ima rehabilitacija, revitalizacija pacienta.

Sodobni koncept multiple skleroze je bolezen, ki neizogibno vodi do invalidnosti. Toda obdobje dolgotrajne remisije, ki lahko upočasni razvoj invalidnosti, če se pravočasno zdravljenje začne pravočasno, je lahko desetletja. To pomeni, da se lahko z razvojem znakov bolezni v 20 letih včasih ohrani aktivno in polno življenje do 60 let z minimalnimi znaki invalidnosti (npr. Nezmožnost hitrega teka).

Skratka, lahko rečemo, da je skupina demielinizirajočih bolezni zelo raznolika. Zelo zanimiv pogled na revitalizacijo procesa remielinacije z uporabo celičnih tehnologij. Torej, po sodobnih raziskavah, lahko avtotransplantacija matičnih celic popolnoma ozdravi laboratorijsko žival pred znaki multiple skleroze. Čas je za ljudi.

Demijelinska bolezen: simptomi in zdravljenje

Demijelinska bolezen - glavni simptomi:

• Glavobol
• Nihanje razpoloženja
• Krči
• Omotičnost
• Oslabitev govora
• Slabljenje spomina
• Urinska inkontinenca
• Zmanjšana vizija
• Nihanja krvnega tlaka
• Sprememba vedenja
• Paraliza
• Tresenje prstov
• Duševne motnje
• Vidne halucinacije
• Zvočne halucinacije
• Težko požiranje
• Poslabšanje orientacije v prostoru
• Imobilnost zrkla
• Zmanjšana občutljivost kože
• Kršitev sinhronizacije gibov

Demielinacijska bolezen - kolektivni koncept, ki vključuje razvoj patoloških procesov, ki jih povzroči uničenje školjk mielinskih vlaken. Tako travma kot zaplet po infekcijski patologiji lahko povzročita bolezen takšne patogeneze. Negativni učinki alergijskih reakcij niso izključeni.

Klinična slika vključuje simptome slabega delovanja različnih telesnih sistemov: lahko so prisotni simptomi gastroenterološke narave, motnje spomina, kognitivne sposobnosti, tresenje rok. V začetni fazi bolezni je klinika običajno odsotna.

Demijelinacijske bolezni živčnega sistema se lahko pojavijo v vseh starostih: pri otrocih in pri odraslih so enako diagnosticirane. Diagnozo opravimo s fizikalnim pregledom, laboratorijskimi in instrumentalnimi metodami raziskovanja. Zdravljenje je konzervativno - zdravljenje z zdravili je kombinirano s fizioterapevtskimi postopki in korekcijo življenjskega sloga.

Tu ni nobene nedvoumne napovedi, saj bo vse odvisno od osnovnega vzroka, pravočasnosti začetka terapevtskih ukrepov, starosti bolnika in splošnih zdravstvenih kazalcev. V vsakem primeru, čim prej se začne zdravljenje, večje so možnosti za okrevanje.

Etiologija

Demijelinska bolezen možganov je lahko posledica naslednjih etioloških dejavnikov:

• zastrupitev s psihotropnimi snovmi, alkoholom;
• hude nalezljive bolezni, ki vplivajo na možgane;
• multipla skleroza.

Demijelinska bolezen centralnega živčnega sistema je lahko posledica naslednjih patoloških procesov:

• infekcijske in vnetne bolezni s pogostimi ponovitvami;
• multipla skleroza;
• dolgotrajne bakterijske okužbe;
• zastrupitev telesa s težkimi kovinami, solmi, kemikalijami;
• stalni kronični stres, živčne izkušnje;
• sindrom kronične utrujenosti;
• sistemske bolezni različnih etiologij.

Treba je opozoriti, da se demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema lahko pojavijo tudi na ozadju poškodbe hrbtenjače in nalezljivih bolezni z lokalizacijo na tem področju. Prav zato, ker ima ta vrsta patološkega procesa precej obsežno etiološko sliko, je precej težko izvesti preventivo, prognoze pa ne morejo biti nedvoumne.

Razvrstitev

Razvrstitev te bolezni vključuje delitev patološkega procesa na dve veliki skupini:

• mielinopatija, pri kateri uniči nenormalni mielin;
• mielinoplastika - v tem primeru uničenje normalnega mielina.

Glede na lokalizacijo lahko bolezen prizadene možgane, centralni živčni sistem, hrbtenjačo.

Simptomatologija

Narava klinične slike bo odvisna od tega, v katerem delu možganov ali centralnega živčnega sistema se razvije patološki proces in kaj je povzročilo njegovo pojavljanje.

Skupinski simptomatični kompleks vključuje naslednje simptome:

• roka tremor - tresenje prstov bo jasno vidno, če pacient raztegne roke naprej;
• omotica, glavoboli;
• nestabilen krvni tlak;
• motnje spomina, upad kognitivnih sposobnosti;
• motnje govora, v nekaterih primerih težave s požiranjem;
• orientacijska motnja v prostoru;
• spastična paraliza in pareza;
• togost zrkla;
• zmanjšan prag občutljivosti;
• zmanjšana ostrina vida in v nekaterih primerih slepota;
• sprememba vedenja;
• kršitev sinhroniziranih gibov;
• psiho-čustvene nenormalnosti - halucinacije vizualnih in slušnih nihanj razpoloženja, prisotnost sprememb v psiho-tipu;
• konvulzivni sindrom, hipestezija;
• nehoteno praznjenje mehurja in črevesja.

S tako klinično sliko demielinizirajoče bolezni lahko bolnik postane popolnoma nemočen, zato bo potrebna zdravstvena nega. Zdravljenje bolezni v tej fazi, z motnjami v duševnem razvoju, praviloma poteka v specializiranih zdravstvenih ustanovah.

Pomembno je, da opazimo simptome motnje v začetni fazi razvoja patološkega procesa, kar bo omogočilo pravočasno diagnosticiranje bolezni in začetek učinkovitega zdravljenja.

Diagnostika

Določanje demielinizirajoče bolezni je nemogoče le zaradi narave bolezni: za diagnozo, kot tudi za določitev narave poteka patološkega procesa, je treba izvesti celovito diagnozo.

Prvič, zdravnik opravi fizični pregled bolnika, med katerim ugotovi naravo patologije, osebno in družinsko anamnezo ter preuči zgodovino bolezni.

Opravite tudi naslednje laboratorijske in instrumentalne raziskovalne metode:

• klinični in podrobni biokemični krvni test;
• urina;
• slikanje z magnetno resonanco;
• magnetno resonančno slikanje z uporabo kontrastnega sredstva.

Najbolj informativen v tej situaciji je MRI z kontrastnim sredstvom, saj ta tip instrumentalne diagnoze omogoča natančno določanje narave poškodbe živčnih vlaken, resnosti patološkega procesa.

Zdravljenje

Demielinacijsko bolezen je treba zdraviti le v kompleksu, ki bo izboljšal bolnikovo stanje in ustavil razvoj hude bolezni. Zdravnik predpiše določena zdravila, fizioterapijo, daje splošna priporočila glede načina življenja.

Kot za zdravljenje z zdravili, so praviloma predpisana zdravila naslednjega spektra delovanja:

• mišični relaksanti;
• antibiotiki;
• nesteroidni protivnetni;
• nootropic;
• zdravila proti bolečinam;
• sedativi;
• pomirjevala;
• kortikosteroidi;
• imunomodulatorji.

Zelo pomembno je razumeti, da se s to boleznijo lahko jemljejo vsa zdravila le v skladu z zdravniškimi recepti: le kvalificirani specialist lahko določi režim, trajanje in odmerek. V nasprotnem primeru ne samo, da ne bodo mogli doseči želenega terapevtskega učinka, ampak tudi poveča tveganje za resne zaplete. Niti usodna.

Program zdravljenja bo nujno vključeval fizioterapevtske postopke, kot so: t

• refleksologija;
• akupunktura s srebrnimi iglami;
• terapevtska masaža;
• terapija z blatom;
• potek telesne terapije;
• ročna terapija.

Zdravnik tudi daje splošna priporočila:

• če ima bolnik motnje v spominu, kognitivne sposobnosti, obstajajo znaki kršitve s strani psihiatrije, potem je potrebna neprekinjena nega - ti pacienti ne smejo biti prepuščeni sami sebi;
• pri izraženih psihiatričnih odklonih se zdravljenje priporoča v specializirani zdravstveni ustanovi;
• podnevi mora biti zmerna vaja, hodi na svežem zraku;
• odpraviti stres, živčno napetost.

V nekaterih primerih lahko zdravnik da priporočila o prehrani: posebna prehranska tabela, če se pojavi potreba, se imenuje individualno.

Na žalost je nemogoče popolnoma odpraviti demielinizacijsko bolezen. Pod pogojem, da so pravočasno sproženi terapevtski ukrepi, lahko le upočasnite razvoj patološkega procesa in s tem izboljšate kakovost življenja bolnika.

Prognozo je težko imenovati ugodno, saj se lezije povečajo, kar vodi v poslabšanje bolnikovega stanja. Poleg tega je treba opozoriti, da patološki proces v odsotnosti zdravljenja postane kroničen, kar vodi do razvoja drugih bolezni. Glede na to se tveganje za smrt znatno poveča.

Preprečevanje

Preventivna priporočila so namenjena preprečevanju bolezni, ki so vključene v etiološki seznam. Poleg tega je treba ljudi, ki so ogroženi, to je že imeli bolezen centralnega živčnega sistema ali možganov, sistematično pregledati z zdravniškim pregledom in biti pozorni na njihovo zdravje. Ob prvih simptomih se je nujno treba posvetovati z zdravnikom. Samozdravljenje je nesprejemljivo.

Če menite, da imate demielinizirajočo bolezen in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko nevrolog pomaga.

Predlagamo tudi uporabo naše spletne diagnostične storitve bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Disociativna motnja (disociativna motnja identitete, multipla osebnost, disociativna konverzijska motnja) je duševna motnja, ki lahko povzroči razpad določenih duševnih funkcij. Pogosto taka kršitev deluje kot reakcija telesa na močan čustveni šok. Ni jasne razlike med starostjo in spolom, vendar ta bolezen ni, vendar je pri otrocih zelo redka.

Astrocitom je maligni tumor glijnega tipa, ki nastane iz celic astrocitov. Lokalizacija intracerebralnih tumorjev je lahko zelo različna - od ene hemisfere do poškodbe le možganskega debla, optičnega živca in tako naprej.

Neuroma (shvannoma, nevrolemma) je benigni tumor, ki je lokaliziran v dodatnih mehkih tkivih z živčnimi končiči. Toda oblikovanje te narave je nagnjeno k degeneraciji v maligno, kar je neposredna grožnja ne zdravju bolnika, ampak življenju.

Binswangerjeva bolezen je patološki proces, ki povzroči uničenje bele snovi v človeških možganih. V večini primerov je bolezen posledica progresivne hipertenzije. V poznih fazah razvoja je bolezen Binswanger nepovratna.

Leukoaraioza - bolezen možganov, ki je izjemno redka, je označena z lezijami bele snovi. Pojavljajo se obtočne motnje in pojavlja se kronična ishemija. V medicini je to stanje simptom večine bolezni, na primer Alzheimerjeva bolezen, možganska kap, encefalopatija, diabetes.

Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez zdravil.