Hemoragični vaskulitis - vzroki, simptomi in zdravljenje

Hemoragični vaskulitis je bolezen, ki je vrsta imunskega vaskulitisa malih žil in je značilna povečana tvorba imunskih kompleksov, povečanje prepustnosti žilnih sten.

Ta patologija se lahko razvije v 2-3 tednih po akutnem tonzilitisu, gripi ali škrlatinki. Hemoragični vaskulitis pri otrocih je pogostejši kot pri odraslih.

Zlasti dovzetni za otroke od 4 do 12 let. Fantje so bolni 2-krat pogosteje kot dekleta.

Razlogi

Zakaj se pojavlja hemoragični vaskulitis in kaj je to? Hemoragični vaskulitis se imenuje tudi Schönlein-Genokova bolezen ali kapilarna toksikoza. Bolezen je aseptično (brez okužbe) kapilarno vnetje, ki ga povzročajo škodljivi učinki imunskih kompleksov. Očitna kapilarna toksikoza s krvavitvami (krvavitvami), kršitev intravaskularne strjevanja krvi in ​​motnja krvnega obtoka v majhnih krvnih žilah.

Vzroki za hemoragični vaskulitis pri odraslih in otrocih so razdeljeni na več vrst:

• zapleti po nalezljivi bolezni (vneto grlo, gripa in ARVI, škrlatinka in norice), ki jih povzročajo virusi, bakterije ali paraziti;
• alergije na živila ali zdravila;
• hipotermija ali individualna intoleranca za cepivo;
• genetska predispozicija.

Načelo mehanizma hemoragičnega vaskulitisa je tvorba imunskih kompleksov. Med cirkulacijo v krvi se lahko ti kompleksi odlagajo na notranjih površinah sten majhnih žil in s tem povzročijo poškodbe z nastankom naknadnega aseptičnega vnetja.

Ko vnetje žilne stene zmanjša njegovo elastičnost. Posledično postane prepustna in tvori lumene, kar vodi do usedlin fibrina in krvnih strdkov. Na podlagi tega je patološki znak vaskulitisa mikrotromboza in hemoragični sindrom (modrice).

Razvrstitev

Glede na klinično različico poteka hemoragičnega vaskulitisa je:

• dermalno;
• zgibno;
• abdominalno (tj. s strani trebuha);
• renalne;
• skupaj. Možne so vse kombinacije. Najpogostejša koža-skupna možnost, ki se sicer imenuje preprosta.

Glede na potek bolezni je lahko:

• strela (več dni);
• akutna (do 30-40 dni);
• dolgotrajno (za 2 meseca ali več);
• ponavljajoči se (ponovna pojavitev znakov bolezni 3-4 krat ali več v več letih);
• kronični (klinični simptomi trajajo več kot 1,5 leta ali več) s pogostimi ali redkimi poslabšanji.

Stopnja aktivnosti bolezni:

Klinične manifestacije

Pogostost glavnih kliničnih manifestacij hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih:

• kožni izpuščaj na koži (kožni hemoragični izpuščaj) - 100%;
• sklepni sindrom (bolečina v gleženjskih sklepih) - 70%;
• abdominalni sindrom (bolečina v trebuhu) - 60%;
• poškodbe ledvic - 30-35%;

Pri tej bolezni se lahko prizadenejo žile katerega koli področja, vključno z ledvicami, pljuči, očmi, možgani. Hemoragični vaskulitis brez poškodb notranjih organov je najbolj ugodna bolezen v tej skupini.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

V primeru hemoragičnega vaskulitisa so simptomi zelo različni, vendar imajo vsi bolniki poškodbe kože. Lahko se manifestira že na samem začetku bolezni in po pojavu drugih simptomov. Najbolj značilen je videz purpure - majhne (1-3 mm) krvavitve, ki so otipljive. Ta izpuščaj je simetričen in se na začetku nahaja na stopalih in nogah, v prihodnosti se lahko razprostira nad njim. Poleg purpure se lahko pojavijo tudi drugi elementi izpuščaja (vezikli, petehije, eritem in celo območja nekroze).

Simptome hemoragičnega vaskulitisa, kot je poškodba sklepnih površin, najdemo pri 70% bolnikov. Ta simptom se pogosto pojavi skupaj z izpuščaji v prvem tednu bolezni. Poškodbe sklepov so lahko nepomembne in povzročajo kratkotrajne boleče občutke, lahko pa so tudi obsežnejše, če niso prizadete le velike (gleženj in koleno), ampak tudi majhne sklepne površine. Pojavijo se otekline in spremembe v obliki sklepne površine, boleče občutke pa lahko trajajo od 2 ur do 5 dni. Vendar pa bolezen ne povzroča hude deformacije sklepnih površin.

Najbolj huda je poraz prebavnega trakta. Včasih se bolečine v trebuhu pojavijo tudi pred izpuščajem. Pojavijo se s pojavom krvavitev na črevesni steni in so krče v naravi. Pogosto se te bolečine pojavijo v popku, v desnem aliakalnem predelu in podobno kot slika akutnega trebuha, ki ga povzroča apendicitis, črevesna obstrukcija ali perforacija razjede. Boli trajajo večinoma tri dni. Ampak včasih do deset dni. Pogosto jih spremljajo slabost in krvavo bruhanje ter pojav krvi v blatu. V nekaterih primerih se razvije črevesna krvavitev, ki jo spremlja močan padec krvnega tlaka in kolaps.

Bolj redki znaki vaskulitisa so poškodbe ledvic v obliki glomerulonefritisa in pljučnega sindroma, kar se kaže v kašlju in kratkem sapniku.

Razlika v simptomih pri otrocih in odraslih

• Začetek bolezni se izbriše, simptomi so blažji.
• Abdominalni sindrom se pojavlja le pri 50% bolnikov in ga redko spremljajo slabost in bruhanje.
• Ledvična poškodba povzroči razvoj kroničnega difuznega glomerulonefritisa z nastankom kronične odpovedi ledvic.

• Več kot 30% otrok ima vročino.
• Značilen je za akutni začetek in potek bolezni.
• Abdominalni sindrom spremlja tekoče blato s krvjo.
• Pogosto so ledvice vključene v proces že od samega začetka, z odkrivanjem hematurije in proteinurije v urinskih testih.

Hemoragični vaskulitis: fotografija

Ker hemoragični vaskulitis izgleda na nogah, vam ponujamo za ogled podrobnih fotografij simptomov.

Zapleti

Možni zapleti hemoragičnega vaskulitisa so:

• črevesna obstrukcija;
• pankreatitis;
• perforacija želodčnih in črevesnih razjed;
• peritonitis;
• post-hemoragična anemija;
• DIC s trombocitopenijo;
• tromboza in srčni napad v organih;
• možganske motnje, nevritis.

Zapleti hemoragičnega vaskulitisa so ugotovljeni le v primerih poznega zdravljenja, zato je zelo pomembno, da se zdravljenje začne čim prej. Znano je, da je vsako bolezen na začetku razvoja lažje zdraviti. Samozdravljenje, nenadzorovano zdravljenje ali tradicionalna medicina bodo povzročili poslabšanje bolnikovega stanja.

Diagnostika

Če sumite na hemoragični vaskulitis, zdravnik pregleda bolnika, zbere anamnezo, predpiše laboratorijske in diagnostične preglede, ki bodo pomagali izdelati popolno sliko o bolezni in predpisati ustrezno zdravljenje.

Naslednji testi veljajo za glavne diagnostične metode za hemoragični vaskulitis:

1. Coagulogram.
2. Odkrivanje krožečih imunskih kompleksov (CIC).
3. Določanje imunoglobulinskih razredov A (povišanih) in G (reduciranih), krioglobulinov in komponent sistema komplementa.
4. Biokemična analiza (beljakovinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromucoid).
5. Splošni (podrobni) krvni test z izračunom absolutnih vrednosti kazalnikov levkocitne formule.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Blagi znaki kožnega sindroma lahko kažejo na ambulantni (vendar počitek!) Režim z obveznim upoštevanjem posebne prehrane (izključitev mesa, rib, jajc, obveznih alergenov, novih izdelkov) in predpisovanje zdravljenja z zdravili. Vendar pa akutno obdobje zahteva bivanje v bolnišnici, stalno zdravstveno spremljanje in v primeru vpletenosti notranjih organov v patološki proces - uporaba velikega števila zdravil, predpisanih s posebnimi shemami in v določenih odmerkih.

Narava zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisna od faze bolezni:

• prvenec, relaps, remisija;
• klinična oblika - preprosta (koža), mešana, z okvaro ledvic;
• resnost kliničnih manifestacij - blage (zadovoljivo zdravje, majhni izpuščaji, možne bolečine v sklepih), zmerna (večkratni izpuščaji, bolečine v sklepih ali artritis, ponavljajoče se bolečine v trebuhu, sledi krvi ali beljakovin v urinu), huda (izpuščaj, izpuščaj, elementi nekroze), ponavljajoči se angioedem, trdovratne bolečine v trebuhu, krvavitve iz prebavil, kri v urinu, nefrotski sindrom, akutna ledvična odpoved);
• narava bolezni - akutna (do 2 meseca), podaljšana (do 6 mesecev), kronična (ponavljajoča se ali razvita Schonlein-genokov nefritis).

Shema zdravljenja odvisnosti od drog vključuje:

1. Disagreganty - zvončki 2-4 miligramov / kilogram na dan, trental intravensko kapljanje.
2. Heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram mase na dan, subkutano ali intravensko 4-krat na dan, se postopno ukine z zmanjšanjem enkratnega odmerka.
3. Aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
4. V hudih primerih je predpisana terapija s plazmaferezo ali glukokortikosteroidi.
5. V izjemnih primerih se uporabljajo citostatiki, kot so Azathioprine ali Ciklofosfamid.

Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih je odvisno od resnosti bolezni in njene klinične oblike. Običajno traja 2-3 mesece z blago, 4-6 mesecev z zmerno in do enega leta s hudim potekom Schönlein-Genokove bolezni, s ponovitvami in nefritisom.

Zdravljenje bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom otežuje dejstvo, da zdaj ni zdravil, ki učinkovito zavirajo glavni patološki proces, ne glede na njegovo lokacijo. Treba je izključiti učinek namerno aktivnih antigenskih učinkov, zlasti tistih, ki so kronološko sovpadli s kliničnimi manifestacijami bolezni.

Diet

Med zdravljenjem je zelo pomembno preprečiti dodatno senzibilizacijo bolnika. Zato je potrebna prehrana, ki izključuje ekstrakte, čokolado, kavo, agrume, jagode, jajca, industrijsko konzervirano hrano in izdelke, ki jih bolnik slabo prenaša.

Posebne diete so predpisane poleg izrazitih trebušnih ali ledvičnih sindromov. Torej, v primeru težkega nefritisa je priporočljivo upoštevati dieto št. 7 brez soli in mesa.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Hemoragični vaskulitis pri otrocih in odraslih zdravi revmatolog. S porazom različnih organov je potrebno posvetovanje z ustreznimi strokovnjaki: dermatolog (koža), gastronometrolog (črevesje), nevrolog (možgani), nefrolog (ledvica), kardiolog (srce), pulmolog (pljuča). Za pravočasno diagnozo zapletov po zdravljenju je zaželen imunološki pregled.

Napoved

Pri hemoragičnem vaskulitisu je prognoza precej ugodna. V redkih primerih se lahko smrt zgodi v akutni fazi bolezni zaradi zapletov v prebavnem traktu (krvavitev, invaginacija, infarkt črevesja). Smrt je lahko tudi posledica akutne odpovedi ledvic ali poškodbe centralnega živčnega sistema.

Pri nekaterih bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom se lahko razvije kronična bolezen ledvic. Pri približno 25% bolnikov z okvaro ledvic v akutni fazi bolezni se spremembe sedimenta urina ohranijo več let; Končni izid bolezni pri teh bolnikih ni znan.

Hemoragični vaskulitis: fotografije, vzroki in načini zdravljenja pri otrocih in odraslih

Hemoragični vaskulitis ima tudi imena alergijske purpure, kapilarne toksikoze ali, na ime avtorjev, ki so opisali, bolezen Shenlein-Genoch. Bolezen je vključena v obsežno skupino vaskulitisa, vnetje različnih vrst in velikosti krvnih žil.

Posebnost reakcije žilne stene so aseptični pogoji (odsotnost patogena) in prevladujoča vloga izrazite alergijske reakcije. Bolezen spremlja povečana tromboza, slabša mikrocirkulacija krvi v tkivih in notranjih organih, kar povzroča poškodbe ledvic, sklepov in prebavil.

Bolj dovzetni za kapilarno toksikozo pri moških, mlajših od 20 let, otroci od 7. do 13. leta starosti. Pojavnost teh populacij se giblje med 14 in 24 na 10.000.

Kaj je to?

Hemoragični vaskulitis je revmatična sistemska bolezen, za katero je značilno kronično vnetje kapilar, arteriol in venul, ki hranijo kožo, sklepe, trebušne organe in ledvice. Drugo ime za hemoragični vaskulitis je Schönlein-Genochova bolezen.

Vzroki

Vzroki bolezni niso natančno določeni. Šteje se, da je avtoimunska. Vendar pa je bila odkrita povezava z dejavniki aktivacije patoloških procesov. Te vključujejo:

• travmatične poškodbe kože in krvnih žil;
• prenesejo virusne in bakterijske infekcijske bolezni, poseben pomen pa se pripisuje akutnemu in kroničnemu vnetju zgornjih dihal (gripa, ARVI, tonzilitisu, sinusitisu), ošpicam, pogostim bolečinam v grlu, kozicam, tifusom, streptokoknim boleznim;
• cepljenja med rutinskim cepljenjem, profilaktično uporabo imunoglobulinov;
• alergije na hrano;
• prestrukturiranje telesa pri malignih in benignih tumorjih;
• spremembe pri ženskah med nosečnostjo;
• učinek povečanih doz sončnega sevanja (s podaljšanim strojenjem), temperaturnih nihanj in sevanja;
• alergijske reakcije na zdravila (običajno antibiotiki, sedativi in ​​antihipertenzivi);
• presnovne motnje pri endokrinih boleznih (diabetes);
• genetska predispozicija v družini.
• zastrupitve v gospodinjstvu in na delovnem mestu, toksikoinfekcija;
• otroci imajo okužbe s črvi;
• reakcije na piki žuželk.

Hemoragični vaskulitis pri odraslih se pogosteje pojavlja v starosti, s šibko in okvarjeno imunostjo.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa, fotografija

Manifestacije bolezni so odvisne od tega, kateri organi in sistemi so zajeti. Hemoragični vaskulitis se lahko kaže kot ena ali več skupin simptomov (glej sliko). Večina naslednjih elementov:

• kožne lezije;
• poškodbe sklepov;
• lezije prebavnega trakta;
• ledvični sindrom;
• v redkih primerih - poškodbe pljuč in živčnega sistema.

Najbolj značilen je akutni začetek bolezni, ki ga spremlja dvig temperature do febrilnih števil. Obstajajo primeri, v katerih ni dviga temperature.

1. Pri vsakem bolniku se pojavi kožni sindrom (ali purpura). Pojavlja se v obliki simetričnega, majhnega pikastega ali pjegasto-papularnega hemoragičnega izpuščaja, lokaliziranega predvsem na ekstenzorskih površinah spodnjih (manj pogosto zgornjih) okončin, okoli velikih sklepov in na zadnjici. Izpuščaj lahko predstavljajo posamezni elementi in so lahko intenzivni v kombinaciji z angioedemom. Praviloma so izpuščaji ponavljajoči se valovi. Pri izginjanju izpuščajev ostane pigmentacija. V primeru pogostih ponovitev se na mestu izpuščaja pojavi luščenje kože.
2. Artikularni sindrom se pogosto opazi hkrati s kožo, kar je najbolj značilno za odrasle. Najpogosteje se zgodi, da so v zgornjem delu noge prekriti z zgornjim delom nog, najbolj redko - komolcem in zapestjem. Označena bolečina, rdečina in oteklina. Za hemoragični vaskulitis je značilna hlapna narava sklepnih lezij. V 25% primerov migrirajoče bolečine v sklepih pred kožnimi lezijami. Artikularni sindrom, ki traja redko teden dni, se včasih kombinira z mialgijo in edemi spodnjih okončin.
3. Pri 2/3 bolnikov so opazili tudi abdominalni sindrom. Zanj so značilne bolečine v trebuhu, spastične narave, slabost, bruhanje, krvavitev v želodcu. Hkrati pa resnično smrtno nevarne pojave opazimo le pri 5% bolnikov.
4. Ledvični sindrom je manj pogost (40 do 60% primerov) in se ne razvije takoj. Se manifestira v obliki hematurija (izločanje krvi z urinom) različne jakosti, v redkih primerih je možen razvoj glomerulonefritisa (vnetje ledvic) hematurne ali nefrotične oblike. Pogosteje, glomerulonefritis se kaže v prvem letu bolezni, redko se pojavi med naslednjim ponovitvijo hemoragičnega vaskulitisa ali po izginotju vseh drugih manifestacij bolezni.

V posameznih primerih so pljučna obolenja - krvavitev, krvavitev. Tudi redko so poškodbe živčnega sistema - glavoboli, konvulzije, se lahko razvije encefalopatija ali polinevropatija.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih

Simptomi vaskulitisa pri otrocih, odvisno od pogostosti njihovega pojava, so razdeljeni na naslednji način:

• izpuščaj v obliki papul in rdečih madežev - 100% primerov
• artritis in bolečine v sklepih - 82%
• bolečina v trebuhu - 63%
• poškodbe ledvic (glomerulonefritis) - 5-15%.

Najpogosteje pride do spontanega okrevanja. Zato je bolezen v otroštvu sorazmerno ugodna, še posebej, če se upoštevajo pravila prehrane in se je začelo odpravljati možni vzročni dejavnik. Po umiritvi vnetja je tveganje za ponovitev največje v prvih 3 mesecih, morda kasneje.

Po okrevanju je treba vse leto upoštevati načela prehranske prehrane in preprečiti stik z alergeni, ki prodirajo skozi dihalne poti.

Kožni sindrom v klinični sliki vaskulitisa vodi. Zanj so značilne naslednje značilnosti:

• pojavi se izpuščaj, imenovan purpura;
• njegova simetrija;
• purpura se dvigne nad kožo in je dobro otipljiva;
• istočasno z njim so lahko rdeče lise, mozolji, mehurji, za katere je značilno srbenje;
• primarni izbruhi na stopalih, kasneje se razširijo na boke in zadnjico;
• po nekaj dneh izbruhne svetlo rdeče barve postanejo rjave in nato bledijo in izginejo;
• včasih so lahko pigmentirane lezije, ki trajajo dlje časa.

Razvoj glomerulonefritisa se običajno pojavi v mesecu dni po pojavu prvih simptomov bolezni. Okvare ledvic se lahko pojavijo z minimalnimi manifestacijami ali pa so nagnjene k agresivnemu poteku. Glede na to so klinični in laboratorijski znaki glomerulonefritisa zelo različni. Vključujejo:

• beljakovine v urinu;
• edem, včasih zelo izrazit v smislu nefrotskega sindroma, pri katerem lahko izguba beljakovin v urinu doseže 3,5 g na dan;
• lumbalna bolečina;
• rdečina urina (bruto hematurija) ali samo mikroskopsko določena prisotnost rdečih krvnih celic v njem (mikro hematurija);
• prehodno povečanje tlaka.

Abdominalni sindrom je posledica intestinalne ishemije. Pri otrocih je značilna:

• slabost;
• bruhanje;
• pojav krvavih žil v blatu;
• razlita bolečina po želodcu za kolike;
• bolečina se poveča po jedi;
• mehke blato.

Abdominalna oblika hemoragičnega vaskulitisa je podobna "ostremu trebuha", ki običajno zahteva kirurški poseg. Vendar pa je s to boleznijo je kontraindicirana, ker razlog za poraz krvnih žil. Potrebna je ustrezna terapija z zdravili.

Zgoščeni sindrom hemoragičnega vaskulitisa ima značilne simptome, ki ga razlikujejo od sklepnega sindroma pri drugih boleznih (osteoartritis, revmatoidni artritis, protin). Te vključujejo:

• pomanjkanje uničenja spoja;
• simetrija lezije;
• pomanjkanje migracije bolečine;
• pogoste lezije gleženj in kolenskih sklepov.

Zdravljenje otroka s hemoragičnim vaskulitisom je treba začeti v bolnišnici. Ponavadi ponudi tri tedne počitka, ki mu sledi širitev.

Kako se diagnosticira hemoragični vaskulitis?

Bolezen Henoch Schönlein je dokaj lahko izpostaviti bolniku, ki ima vse tri glavne simptome.

Pri otrocih in odraslih obstajajo majhne razlike v poteku bolezni.

• Več kot 30% otrok ima vročino.
• Značilen je za akutni začetek in potek bolezni.
• Abdominalni sindrom spremlja tekoče blato s krvjo.
• Pogosto so ledvice vključene v proces že od samega začetka, z odkrivanjem hematurije in proteinurije v urinskih testih.

• Začetek bolezni se izbriše, simptomi so blažji.
• Abdominalni sindrom se pojavlja le pri 50% bolnikov in ga redko spremljajo slabost in bruhanje.
• Ledvična poškodba povzroči razvoj kroničnega difuznega glomerulonefritisa z nastankom kronične odpovedi ledvic.

Diagnostika

Diagnoza bolezni poteka celovito. Najprej, zdravnik opravi ustno raziskavo, v kateri ugotovi bolnikove pritožbe, zbira anamnezo. V prihodnje je mogoče dodeliti naslednje študije:

• Ultrazvok trebušnih organov in ledvic.
• Določanje trajanja krvavitve.
• Opravite teste manšete, kot tudi vzorce pasu in ščepec.
• Fekalni pregled
• Izvajanje imunoloških študij kot tudi biokemije krvi.
• Virološke študije za ugotavljanje hepatitisa.
• Endoskopski pregled prebavil.
• Krvni test lahko odkrije povečano število levkocitov in ESR. Imunološke motnje so opažene tudi v obliki povečanja imunoglobulinov A in zmanjšanja ravni imunoglobulinov G.
• Med fizičnim pregledom zdravnik pregleda delovanje sklepov, previdno pregleda kožo, da bi odkril spremembe v njihovi barvi in ​​možnih izpuščajih. V primeru, da se odkrije otekanje na obrazu, to lahko kaže na motnje v normalnem delovanju urinarnega sistema. Prav tako morate preveriti pulz.

Bolezen je treba razlikovati od naslednjih bolezni in stanj: t

• Infektivni endokarditis.
• Sistemski vaskulitis (Goodpasturejev sindrom, periarteritis nodosa, Behcetova bolezen).
• Difuzne bolezni vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus).
• Meningokokemija.
• Makroglobulinemična purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Crohnove bolezni.

Poleg tega se lahko predpiše postopek trepanobiopsije in pregled kostnega mozga.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Najprej je potrebna prehrana (brez alergenih živil). Drugič, stroga postelja. Tretjič, zdravljenje z zdravili (antitrombocitna zdravila, antikoagulanti, kortikosteroidi, imunosupresivi, azatioprin in antitrombotična terapija).

Uporabite naslednja zdravila:

• aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
• Heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram mase na dan, subkutano ali intravensko 4-krat dnevno, se postopoma prekine z zmanjšanjem enkratnega odmerka.
• disagreganti - zvončki 2-4 miligrama / kilogram na dan, trentalno intravensko kapljanje.
• V hudih primerih je predpisana terapija s plazmaferezo ali glukokortikosteroidi.
• V izjemnih primerih se uporabljajo citostatiki, kot so Azathioprine ali Ciklofosfamid.

V bistvu je potek bolezni ugoden, imunosupresivna ali citostatična terapija pa se redko uporablja (npr. Z razvojem avtoimunskega nefritisa).

• Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisno od klinične oblike in resnosti: 2-3 mesece - za blago; 4-6 mesecev - zmerno; do 12 mesecev - v primeru hudih ponavljajočih se smeri in žada Schönleina - Genoha; v primeru kroničnega poteka se zdravijo s ponavljajočimi tečaji 3-6 mesecev.

Otroci morajo biti v ambulanti. Dve leti. V prvih 6 mesecih bolnik mesečno obišče zdravnika, nato 1 enkrat 3 mesece, nato 1-krat v 6 mesecih. Preprečevanje se izvaja s pomočjo rehabilitacije žarišč kronične okužbe. Redno preučujte iztrebke na jajčecih helmintov. Takšni otroci so kontraindicirani pri športu, različni fizioterapiji in izpostavljenosti soncu.

Odgovori na vprašanja

Kaj pomeni hipoalergena prehrana?

• Najprej je treba izključiti iz uporabe zelo alergene izdelke, kot so jajca, čokolada, agrumi, kava in kakav, morske ribe in morski sadeži, oreški. Prav tako je treba zavreči mastno in ocvrto hrano. V prehrani morajo prevladovati mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščob, dušene in kuhane jedi. Dovoljena so zelena jabolka, žitne kaše, puranje in kunčje meso, rastlinska olja.

Kakšna je napoved za hemoragični vaskulitis?

• Praviloma je napoved, zlasti pri blagi obliki bolezni, ugodna. Huda hemoragična vaskulitis je polna ponovitve bolezni in pojava zapletov (nefritis, zapleten zaradi odpovedi ledvic). V primeru oblike strele je verjetnost smrti visoka v nekaj dneh po začetku bolezni.

Ali so bolniki z hemoragičnim vaskulitisom sprejeti za registracijo v ambulanti?

• Dozirna registracija pri odraslih po odloženi bolezni ni prikazana. Otroke je treba opazovati dve leti. V prvih šestih mesecih, vsak mesec, naslednjih šest mesecev vsako četrtletje in zadnje leto vsakih 6 mesecev. Otroci se ne smejo ukvarjati s športom, fizioterapijo in insolacijo (izpostavljenost soncu).

Ali je možno po hemoragičnem vaskulitisu in katerih?

• Da, bolezen lahko povzroči črevesno obstrukcijo in peritonitis, kronično odpoved ledvic, disfunkcijo notranjih organov (srce, jetra), anemijo in pljučno krvavitev, otroci lahko razvijejo hemoragično diatezo.

Kako preprečiti poslabšanje?

Bolnik po odpustu iz bolnišnice ne sme pozabiti na svojo bolezen doma. Seveda bi do takrat že vedel vse o naravi bolezni, preprečevanju eksacerbacij, vedenju v vsakdanjem življenju, prehrani in načinu dneva. Ko se bolnik potopi v domače vzdušje, ne bo vzel nobenih zdravil brez zdravniškega recepta, ne bo napadel izdelkov, ki lahko povzročijo ponovitev bolezni (alergenov), ampak bo jedel polno in vsak večer bo začel mirno hoditi na svežem zraku.

Poleg tega je oseba kontraindicirana:

• Prekomerna tesnoba, duševni stres;
• Cepljenja (možna samo iz zdravstvenih razlogov);
• Težko fizično delo (otroci so izvzeti iz pouka telesne vzgoje);
• Hipotermija;
• Uvajanje imunoglobulinov (antistafilokokne, tetanusne itd.).

Ker je hemoragični vaskulitis predvsem otroška bolezen, so posebna priporočila za malčke (ali starše?):

• Vsakih šest mesecev otrok obišče zdravnika (v odsotnosti poslabšanj);
• Klinični nadzor vsaj 5 let, če so ledvice zdrave, če pa so porazne, je nadzor lahko vseživljenjski;
• Otroci so za eno leto popolnoma izvzeti iz telesne vzgoje, nato pa se prenesejo v pripravljalno skupino;
• 3-krat na leto, obvezen obisk zobozdravnika in otorinolaringologa;
• Redni urinski testi (splošno in po Nechyporenku) in analiza iztrebkov za helmente;
• Cepljenja so izključena 2 leti, po tem času pa se opravi rutinsko cepljenje, vendar z dovoljenjem lečečega zdravnika in pod "antihistaminskim pokrovom";
• Upoštevanje antialergijske diete - 2 leti;

Nasveti staršem ali drugim sorodnikom o zdravljenju na domu, preprečevanju ponovitve bolezni, prehrani in vedenju v šoli in doma.

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis je sistemsko aseptično vnetje žil mikrovaskulature s primarno lezijo kože, sklepov, prebavil in ledvičnih glomerulov. Pojavi se s simptomi hemoragičnega ali urtikarijskega izpuščaja, artralgijo, sindromom bolečine v trebuhu, hematurijo in odpovedjo ledvic. Diagnoza temelji na kliničnih simptomih, laboratorijskih podatkih (krvni test, urin, koagulogram), preučevanju prebavnega trakta in ledvic. Osnova zdravljenja vaskulitisa je terapija z antikoagulanti, angiogregantami. V hudih primerih se uporabljajo ekstrakororalna hemokorekcija, glukokortikoidna terapija, protivnetno in citostatično zdravljenje.

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis (HBV, Schönlein-Genokova bolezen, alergijska purpura, kapilarna toksikoza) je danes ena najpogostejših hemoragičnih bolezni. V bistvu gre za površinski alergijski vaskulitis z lezijo majhnih arteriolov, venul in kapilar. V Mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD) se bolezen imenuje "alergijska purpura". Schönlein-Henochova bolezen se pojavlja predvsem pri otrocih - od 5 do 14 let. Povprecna prevalenca med otroki te starosti je 23-25 ​​primerov na 10 tisoc oseb, ki so najbolj dovzetne za bolezen. Pri otrocih, mlajših od 3 let, so znani le posamezni primeri purpure.

Razlogi

Etiološki vidiki niso bili v celoti raziskani, znano je le, da je patologija v večini primerov infektivno-alergična. Obstaja sezonska odvisnost - najvišja incidenca je zabeležena v mokrem in hladnem obdobju. Dolgoročna opazovanja so razkrila skupne dejavnike, ki povzročajo klinične manifestacije. Te vključujejo:

• Nalezljive bolezni. V večini primerov pred pojavom vaskulitisa pride do akutne okužbe dihalnih poti (traheobronhitis, tonzilitis, rinofaringitis). Najpogosteje je možno izolirati β-hemolitični streptokok, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV tip 1 in tip 2 iz brisov nazofarinksa. Manjši del bolnih otrok je okužen s citomegalovirusom, virusom Epstein-Barr, klamidijo, Mycobacterium tuberculosis, hepatitisom B. t
• Zdravljenje z zdravili. V revmatologiji so poročali o razvoju hemoragičnega vaskulitisa z uporabo farmacevtskih pripravkov: antibiotikov (penicilini, makrolidi), NSAR, antiaritmičnih zdravil (kinidin). Za izzivanje pojava alergijske purpure lahko preventivno cepljenje, izvedeno takoj po prejšnjem ARVI.
• Alergijsko breme. V zgodovini bolnikov s HB so pogosto znaki prisotnosti različnih vrst alergij (zdravilo, hrana, hladno). Bolniki imajo pogosto alergijski dermatitis, polinozo, alergijski rinitis ali manifestacije eksudativno-kataralne diateze.
• Drugi endogeni in zunanji vzroki. Hiter prehlad, prekomerna insolacija, piki insektov in poškodbe so lahko med dejavniki, ki povzročajo dejavnike. Pri nekaterih bolnikih se manifestacija bolezni pojavi v ozadju nosečnosti, sladkorne bolezni, malignih tumorjev, ciroze jeter.

V mnogih primerih ni mogoče ugotoviti vzročnega faktorja, ki povzroča nastanek vaskulitisa. Številni avtorji kažejo, da učinek izzivalnih dejavnikov vodi v razvoj hemoragičnega vaskulitisa le v primerih, ko se izvaja na podlagi genetske predispozicije organizma za hiperergične imunske reakcije.

Patogeneza

Osnova za razvoj hemoragičnega vaskulitisa je nastanek imunskih kompleksov in povečana aktivnost proteinov sistema komplementa. Kroži v krvi, se odlagajo na notranji površini stene majhnih žil (venule, arteriole, kapilare), kar povzroča škodo s pojavom aseptičnega vnetnega procesa. Vnetje žilne stene vodi v povečanje njegove prepustnosti, odlaganje fibrinske in trombotične mase v lumen posode, kar povzroča glavne klinične znake bolezni - kožni hemoragični sindrom in mikroturbacijo žilne postelje s poškodbami prebavnega trakta, ledvic, sklepov.

Razvrstitev

V kliničnem poteku kapilarne toksikoze obstaja akutna faza (začetno obdobje ali poslabšanje) in faza pogrezanja (izboljšanje). Glede na prevladujoče simptome je bolezen razvrščena v naslednje klinične oblike: enostavna, revmatoidna (sklepna), abdominalna in fulminantna. V skladu z naravo pretoka se razlikujejo akutni (do 2 meseca), podaljšani (do pol leta) in kronični HS. Resnost kliničnih manifestacij izločajo vaskulitis:

• Enostavna stopnja. Obstaja zadovoljivo stanje bolnikov in majhna narava izpuščaja, artralgija.
• Srednja stopnja. Bolnikovo stanje je zmerno, izpuščaj je bogat, artralgija spremljajo spremembe v sklepih vrste artritisa, ponavljajoče se bolečine v trebuhu in mikrohematurija.
• Huda. Obstaja resno stanje bolnika, odliv bogato izpuščaj z nekrotična področja, angioedem, nefrotski sindrom, je bruto hematurija in gastrointestinalne krvavitve, morda razvoj akutne odpovedi ledvic.

Simptomi

Za kliniko alergijske purpure, značilno akutni začetek s povišano telesno temperaturo do subfebrilnega ali febrilnega števila. Vendar pa se temperatura ne more povišati. Kožni sindrom se pojavlja že pri samem začetku bolezni in ga opazimo pri vseh bolnikih. Zanj so značilni razpršeni pikčasto-papularni hemoragični elementi različnih velikosti (običajno majhni), ki pri stiskanju ne izginejo. V nekaterih primerih opažamo urtikarijo. Izpuščaji so običajno simetrično nameščeni na koži nog, stegen in zadnjice, v območju velikih sklepov, manj na koži rok in telesa. Obilje izpuščajev je pogosto povezano z resnostjo vaskulitisa. S svojo najhujšo potezo se v središču nekaterih elementov izpuščaja in oblik razjed razvije nekroza. Ločitev izpuščaja se konča z dolgotrajno hiperpigmentacijo. Pri kronični HBW s pogostimi ponovitvami kože po izginotju izpuščaja se pojavi piling.

Arktični sindrom se razvije pri 70% bolnikov. Poškodbe sklepov so lahko kratkotrajne v obliki lahke artralgije ali vztrajajo več dni s hudimi bolečinami, ki jih spremljajo drugi simptomi artritisa (pordelost, otekanje) in vodijo do omejitve gibanja v sklepu. Tipična je hlapna narava lezije, ki vključuje večinoma velike sklepe, pogosto kolena in gležnje. Artični sindrom se lahko pojavi v začetnem obdobju vaskulitisa ali se pojavi pozneje. Pogosto je prehodna narava in nikoli ne vodi v trajno deformacijo sklepov. Abdominalni sindrom je lahko pred ali spremlja kožne artikularne manifestacije. To se kaže v bolečinah v trebuhu različne intenzivnosti - od zmerne do paroksizmalne po tipu črevesne kolike. Bolniki pogosto ne morejo navesti natančne lokacije bolečine, se pritožujejo zaradi nenormalnega blata, slabosti in bruhanja. Abdominalija se lahko pojavlja večkrat čez dan in poteka spontano ali v prvih nekaj dneh zdravljenja.

Ledvični sindrom se pojavi pri 25-30% bolnikov in kaže znake kroničnega ali akutnega glomerulonefritisa z različnimi stopnjami hematurije. Številni bolniki razvijejo kompleks nefrotskih simptomov. Poraz drugih organov pri hemoragičnem vaskulitisu je zelo redka. To je lahko hemoragična pljučnica v obliki kašlja s progami krvi v sputumu in oteženo dihanje, krvavitvami v endokardiju, hemoragičnem perikarditisu, miokarditisu. Poškodbe možganskih žil se kažejo v omotici, razdražljivosti, glavobolu, epifiškicah in lahko povzročijo nastanek hemoragičnega meningitisa.

Zapleti

Okvara ledvic je najbolj obstojni sindrom hemoragičnega vaskulitisa, lahko je zapleten zaradi malignega glomerulonefritisa in kronične odpovedi ledvic. V hudih primerih alergijske purpure pride do gastrointestinalne krvavitve, ki jo spremlja krvavo bruhanje in prisotnost krvi v blatu, pljučna krvavitev, krvavitev v možgansko snov (hemoragična kap). Masivna izguba krvi lahko povzroči kolaps in anemično komo. Zapleti abdominalnega sindroma so manj pogosti in so predstavljeni z intaginalno intaginacijo, peritonitisom, mezenterično trombozo in nekrozo dela tankega črevesa. Največja pogostost smrtnih izidov je zabeležena s strelovodno obliko HB.

Diagnostika

Z izvajanjem diagnostike revmatolog upošteva starost bolnika, preučuje etiofaktorje, primerja klinične in laboratorijske podatke ter izključuje druge bolezni. Z razvojem ledvičnega sindroma bolnik potrebuje posvetovanje z nefrologom ob prisotnosti bolečin v trebuhu - posvet z gastroenterologom in kirurgom. Diagnostična plošča vključuje:

• Hematološki testi. Na splošno, krvne preiskave, praviloma obstajajo nespecifični znaki zmernega vnetja (levkocitoza in rahlo povečanje ESR), povečanje števila trombocitov in eozinofilcev. Biokemijska analiza krvi kaže povečanje imunoglobulina A in CRP. Rezultati koagulograma so zelo pomembni za diagnosticiranje. Pomanjkanje podatkov za kršitev koagulacije v prisotnosti kliničnih znakov hemoragičnega sindroma je dokaz v prid HS.
• Urin in blato. Pri analizi urina so odkrili hematurijo, proteinurijo, cilindrurijo. Bolniki z ledvičnim sindromom so prikazani spremljanje sprememb v analizi urina, vodenje biokemije urina, vzorci Zimnitsky, Nechiporenko. Za diagnosticiranje skritih krvavitev v prebavnem traktu se izvede analiza okultne krvi v blatu.
• Instrumentalna diagnostika. Za oceno stanja tarčnih organov se opravi ultrazvok ledvic, opravi se ultrazvok ledvičnih žil. Da bi izključili organske vzroke krvavitve iz prebavnega trakta in bronhijev, je priporočljivo opraviti ultrazvok trebuha, gastroskopijo, bronhoskopijo.
• Biopsija s histologijo. V hudih diagnostičnih primerih je indicirana biopsija kože ali ledvic. Histološka preiskava biopsije razkriva značilne spremembe: odlaganje imunoglobulina A in CEC na endotelij in debelino žilne stene venul, arteriol in kapilar; tvorba mikrotromba; sproščanje krvnih elementov izven plovila.

Abdominalno obliko hemoragičnega vaskulitisa je treba razlikovati od drugih vzrokov, ki povzročajo pojav simptomov »akutnega apta«., gripa), levkemija, revmatoidni artritis, Stillova bolezen, akutni glomerulonefritis, sistemski vaskulitis.

Zdravljenje

V akutni fazi hemoragičnega vaskulitisa morajo bolniki upoštevati posteljo in hipoalergensko dieto, omejiti porabo tekočin in soli ter odstraniti antibiotike in druga zdravila, ki lahko povečajo senzibilizacijo telesa. Glavne smeri zdravljenja so odvisne od kliničnih manifestacij, zato jih je priporočljivo obravnavati sindromsko:

• Za vse sindrome. Osnova osnovnega zdravljenja za vse oblike hepatitisa B je imenovanje disaggregantov (dipiridamol, pentoksifilin) ​​in aktivatorjev fibrinolize (nikotinska kislina). Priprave teh skupin preprečujejo agregacijo trombocitov, izboljšujejo mikrocirkulacijo in intersticijsko perfuzijo. Pogosto so v osnovno shemo vključeni heparin in drugi antikoagulanti.
• S kožnim sindromom. Zdravljenje vključuje uporabo sulfasalazina, kolhicina. Uporaba prednizona je še vedno sporno vprašanje med zdravniki. Morda njegovo imenovanje v hudih primerih HS. Zaradi odsotnosti učinka kortikosteroidne terapije so pripravki staleža citostatiki.
• Ko sklepni sindrom. Izrazito artralgijo ustavimo z protivnetnim zdravljenjem (indometacin, ibuprofen). Poleg tega lahko apliciramo derivate aminokinolina (klorokin).
• Z ledvičnim sindromom. Predpisani so visoki odmerki glukokortikoidov, citostatiki. Uporabo zaviralcev angiotenzinske konvertaze, antagonistov angiotenzina II, dajemo normalni humani imunoglobulin, izvajamo elektroforezo z nikotinsko kislino in heparinom na ledvice. V terminalni fazi kronične ledvične bolezni je potrebna hemodializa ali presaditev ledvic.
• Z abdominalnim sindromom. Intenzivni bolečinski sindrom služi kot indikacija za intravensko dajanje prednizolona, ​​reopoliglukinov, kristaloidov. Z razvojem kirurških zapletov (perforacija, invaginacija črevesja) se uporabljajo kirurške taktike.

Huda prehodnost bolezni je indikacija za ekstrakorporalno hemokorecijo (hemosorbcija, imunosorbcija, plazmafereza). Mnogi avtorji so opazili neučinkovitost antihistaminikov pri zdravljenju HB. Vendar pa je njihova uporaba lahko upravičena pri bolnikih z alergijsko zgodovino. Če je bolezen povezana z alergijami na hrano in prisotnostjo abdominalnega sindroma, so dodatno predpisani enterosorbenti.

Napoved in profil

Blage oblike hemoragičnega vaskulitisa so nagnjene k spontanemu celjenju po prvem napadu bolezni - njihova napoved je ugodna. V fulminantni obliki lahko pride do smrti bolnikov v prvih nekaj dneh po začetku bolezni. Najpogosteje je povezana s poškodbami žilnega CNS in pojavom intracerebralne krvavitve. Drug vzrok smrti je lahko hud ledvični sindrom, ki vodi do razvoja uremije. Za preprečevanje alergijskega vaskulitisa se priporoča sanacija kroničnih infekcijskih žarišč ENT organov, deworming z helmintskimi invazijami, razen stika z znanimi alergeni in nenadzorovanimi zdravili.

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis je sistemska bolezen, za katero je značilno vnetje sten krvnih žil. Bolezen je pogostejša pri otrocih, starih do 14 let, vendar se lahko zbolijo ljudje vseh starostnih skupin, tudi odrasli. Sinonimi za hemoragični vaskulitis so - Schönlein-Genokov sindrom, kapilarna toksikoza, alergijska ali hemoragična purpura. Najvišja pojavnost se pojavlja v pozni jesensko-zimski in zgodnji pomladni dobi.

Vzroki hemoragičnega vaskulitisa

Do konca vzroka bolezni hemoragični vaskulitis ni nameščen. Schönlein-Genova bolezen je nenaravna reakcija imunskega sistema telesa, ko imunski sistem okuži krvne žile kot odziv na bakterijsko ali virusno okužbo. Najpogostejši predisponirajoči dejavniki so streptokokni tonzilitis, ki ga povzroča β-hemolitični streptokok skupine A, poslabšanje kroničnega tonzilitisa, otitis, okužbe s citomegalovirusi, zobni karies itd.). Hipotermija, alergija (hrana, mraz), cepljenje (še posebej v ozadju poslabšanja kronične žarišča okužbe), ugrizi žuželk, invazije parazitov in še veliko več, lahko izzovejo dejavnike za razvoj bolezni.

Hemoragični vaskulitis se lahko pojavi tudi na ozadju zdravil, predvsem antibiotikov (eritromicin, cefazolin, cefabol) zaradi toksičnih učinkov velikih odmerkov drog, ki jih jemljete dolgo časa, ali zaradi povečane občutljivosti telesa na določeno zdravilo. Toda v večini primerov zdravniki ne morejo ugotoviti vzroka alergijske purpure.

Za razvoj te bolezni ponavadi zahteva dedno predispozicijo, nagnjenost k alergijam, pogoste nalezljive bolezni in uporabo različnih zdravil.

Hemoragični vaskulitis v mednarodni klasifikaciji bolezni mcb je označen kot D69.0 - alergijska purpura.

Hemoragični vaskulitis - fotografija

Hemoragični vaskulitis - fotografija (klik bo povečan).

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

V polovici primerov se hemoragični vaskulitis začne s simptomi zmerne ali hude zastrupitve: glavobol, šibkost, slabo počutje, povišana telesna temperatura, subfebrilnost ali vročino, vendar morda ni povišane telesne temperature. Bolečine v gležnju in kolenskih sklepih ter izpuščaji na nogah.

Izpuščaj ima hemoragično naravo, to je posledica krvavitev v koži, saj krožeči imunski kompleksi (CIC) poškodujejo mikrosele, v vaskularni steni se pojavijo aseptično vnetje (uničenje), tromboza mikrovislov in ruptura kapilar.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa so odvisni od njegove oblike. Razlikujejo se naslednje oblike hemoragičnega vaskulitisa:

• Koža (preprosta). Za to obliko je značilen pojav majhnega rdečega izpuščaja ali purpure (podobno kot piki komarjev ali mehurjev) z velikostjo izpuščaja od 3 do 10 mm, ki ne srbi ali ima rahlo srbenje. Nad površino kože se dvignejo krvavitve, ki jih z lahkoto občutimo ob palpaciji in se simetrično pojavijo na ekstenzorskih površinah spodnjih okončin (na nogah pod koleni, v stopalih), zadnjici. Potem postane melkopyatnisty in preneha biti otipljiv. Izpuščaj z vaskulitisom se ne pojavi na obrazu, dlani, na trupu in rokah ga praktično ni opaziti. Ob pritisku na izpuščaj izpuščaj ne izgine, ne zbledi.
• Člen. Skupna oblika se pogosto pojavi hkrati s kožo ali nekaj dni ali ur pred izpuščajem. V tem primeru se otrok pritožuje zaradi bolečine pod koleni in v gležnju, ta območja spremlja otekanje s pojavom modric (modric). Otrok ne more niti hoditi niti stati.
• Abdominalno. Bolečine v trebuhu so opažene pri 1/3 bolnikov in so pogosteje krče v naravi, tečejo glede na vrsto črevesne kolike. Ta bolečina je posledica krvavitev v črevesni steni in peritoneumu. V tem primeru otrok ne more jasno navesti, kje boli želodec. Bolečine v trebuhu se pogosto pojavijo pred kožnim izpuščajem, zaradi česar je težko postaviti pravilno diagnozo in pogosto otroka hospitaliziramo na kirurški oddelek z diagnozo "akutnega trebuha" s sumom akutnega slepiča. Pri odraslih je oblika trebuha manj pogosta.
• Renal. Hemoragični vaskulitis z okvaro ledvic se pojavi kot akutni glomerulonefritis s hematurijo (kri v urinu) in proteinurijo (beljakovina v urinu). Okvare ledvic se lahko pojavijo ne takoj, ampak po 1-4 tednih po začetku bolezni.
• Mešano Ko kombinacija vseh ali več oblik, na primer, kožo-sklepov-trebušne.

Pogostost glavnih kliničnih manifestacij hemoragičnega vaskulitisa:

• kožni izpuščaj na koži (kožni hemoragični izpuščaj) - 100%;
• zglobni sindrom (bolečina v gleženjskih sklepih) - 75%;
• abdominalni sindrom (bolečina v trebuhu) - 65%;
• poškodbe ledvic - 35-40%.

Pri hemoragičnem vaskulitisu se lahko prizadenejo žile katerega koli področja, vključno z ledvicami, pljuči, očmi, možgani. Hemoragični vaskulitis brez poškodb notranjih organov je najbolj ugodna bolezen v tej skupini.

Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa

Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa je lahko v nekaterih primerih težavna, če bolečine v sklepih in bolečine v trebuhu postanejo prvi simptomi bolezni. Kožne spremembe (prisotnost izpuščaja na nogah in zadnjici) so opažene pri vseh bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom in je obvezen kriterij za diagnozo. Brez dvostranskega kožnega hemoragičnega izpuščaja na spodnjih okončinah se ne ugotavlja hemoragični vaskulitis.

V krvi je povečan ESR, povečana koncentracija C-reaktivnega proteina in fibrinogena, trombocitoza (povečanje števila trombocitov).

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih

Vsi otroci s hemoragičnim vaskulitisom (v kateri koli obliki) in ne glede na njihovo resnost so hospitalizirani v hematološki enoti.

Posebnega zdravljenja vaskulitisa ni, najprej je zdravljenje namenjeno ustavitvi razvitih kliničnih simptomov, doseganju remisije in preprečevanju poslabšanj. Zdravljenje je odvisno od resnosti in narave bolezni. Bolniki z znaki hemoragičnega vaskulitisa v akutni fazi se morajo strogo držati mirovanja, hipoalergenske diete. Predpišejo jim antikoagulantno terapijo.

Postelja za počitek Strogo omejevanje gibalne aktivnosti se imenuje za celotno obdobje bolezni, dokler ne izgineta hemoragični izpuščaj. V primeru kršitve počitka, so možni ponavljajoči se izpuščaji, tako imenovana "ortostatska purpura". Po 5-7 dneh po zadnjem izpuščaju postane režim postopoma manj strog. Skladnost s posteljo v povprečju 3-4 tedne. Nadaljevanje hemoragičnega izpuščaja zahteva vrnitev v posteljo.

Antikoagulantna terapija. Ko je hemoragični vaskulitis predpisana zdravila, ki preprečujejo strjevanje krvi, tako imenovani antikoagulanti. Glavno zdravilo je heparin, ki ga otroci subkutano injicirajo v trebuh. Odmerek in trajanje zdravila določi zdravnik na podlagi klinične oblike bolezni.

Antiplateletna zdravila - zdravila za zmanjševanje trombogeneze, kot so zvončki (dipiridamol) ali trental (pentoksifilin).

Hormoni se uporabljajo v najhujših primerih poškodbe ledvic. Indikacije za imenovanje glukokortikoidov (hormonov), kot so prednizon, so vztrajni valovit pojav kožnega izpuščaja, trdovratne bolečine v trebuhu, nefritis.

Sredstva za krepitev plovil. Pogosto predpisanih zdravil, kot so askorutin, za krepitev žilne stene, čeprav ni prepričljivih dokazov o njihovi učinkovitosti.

Antihistaminiki so indicirani za alergične otroke, ki imajo v zgodovini alergije na hrano, droge ali gospodinjstva.

Antibiotiki. Antibakterijsko zdravljenje je indicirano ob nastopu bolezni, če je bil infekcijski dejavnik pomemben za razvoj hemoragičnega vaskulitisa ali pri ponavljajočem se toku bolezni, ki jo povzroča poslabšanje žarišč kronične okužbe (kronični tonzilitis, adenoide, vnetje ušesa itd.);

Plazmafereza (plazmafereza) je indicirana za hudo hemoragično vaskulitis, stalno ali valovito ponovitev simptomov. Plasmapheresis je predpisan za čiščenje krvi imunskih kompleksov, toksinov, bakterij, ki uničujejo stene krvnih žil, pomaga normalizirati krvne lastnosti, lajša žilne spazme, izboljšuje mikrocirkulacijo.

Kot simptomatsko zdravljenje izvajamo rehabilitacijo žarišč kronične okužbe, zdravljenje s tem povezanih bolezni, deworming (čiščenje telesa črvov, zdravljenje giardiasis, zobni karies, itd.).

Hemoragični vaskulitis - prehrana

Prehranski hemoragični vaskulitis je predpogoj za zdravljenje. Za izrazite bolečine v trebuhu (abdominalni sindrom z blatom, črevesna krvavitev) je tabela št. 1 predpisana za več dni z naknadnim prenosom otroka na tabelo št. 5. Pri nefrotični varianti je otrokom predpisana brezlanina dieta z omejevanjem beljakovin - tabela št.

Prehrana po trpljenju hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih pomeni izključitev določenih živil iz prehrane. Prehrana je priporočljivo kuhati kuhana, pečena, dušena, vendar ne ocvrta. Hrano naj bo v tekočem ali kašastem stanju. Porabo soli je treba zmanjšati.

Po doseženi remisiji mora otrok, ki je imel vaskulitis, upoštevati eno hipoalergensko dieto. Potem, z dovoljenjem hematologa, otrok začne postopoma širiti meni, uvaja pa en izdelek, ki je bil prej izključen iz prehrane. Naslednji živilski proizvod se uvede ne prej kot pet do sedem dni po prejšnjem.

Sadje in jagode

Izključeni so: agrumi, ribe, ribe vseh vrst, jagode, jagode, rdeča jabolka, ananas, mango, marelice, breskve, granatna jabolka, rdeče grozdje.

Dovoljeno: jabolka zelenih sort (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) prvič samo pečena, banane, hruške.

Zelenjava

Izvzete so: rdeča paprika, pesa, korenje, paradižnik, zimske kumare /

Dovoljeno: zelje (dušeno, kuhano, kuhano na pari), zelena paprika, krompir, bučke, cvetača.

Izključeno je: jajca v kakršni koli obliki in njihovi izdelki (testenine, testo z visoko vsebnostjo jajc), majoneza.

Mlečni izdelki

Izključeno je: mleko, kondenzirano mleko, jogurti z dodatki, glazirana sirna skuta, masa skute, vsi mlečni izdelki z dodatki, sladoled, vse vrste sira, ovčji sir.

Dovoljeno: kuhajte kašo v vodi z dodatkom kreme na koncu, jogurt brez dodatkov, skuto v obliki jeder, kefir, jogurt, ryazhenka.

Meso, ribe

Izključeno je: piščanec, svinjina, močna mesna juha, klobase, šunka, klobase, vse morske sadeže (kozice, raki, raki, školjke itd.), Vse ribe, kaviar.

Dovoljeno: puran, zajec, govedina, pusto, jagnje.

Pecivo

Izključeno: sladkarije, čokolada, torta, pecivo, medenjaki, med.

Dovoljen: suhi vaflji brez polnjenja (za torto), krekerji, pecivi, krofi in okusi, zvitki (ne utrjeni).

Pijače

Izključuje: kavo, kakav, močan čaj z dodatki in okusi, gazirane sladke pijače, sokove, sadne pijače, žele iz industrijske proizvodnje

Dovoljeno: šibki čaj, kompot iz suhega sadja (hruške, jabolka), alkalne razplinjene mineralne vode, to je brez plina: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Tudi pri hemoragičnem vaskulitisu, vseh vrstah gob, vseh vrstah oreškov, začimbah (poper, kis, vanilija), prekajenem mesu, konzervah, konzervah, izdelkih, ki vsebujejo barvila, konzervansih in okusih hrane so izključeni iz prehrane.

Kulinarična, vključno s toplotno obdelavo hrane, lahko v večini primerov zmanjša alergenost hrane (dvojna prebava mesa, namakanje žit, zelenjava itd.).

Hemoragični vaskulitis - preprečevanje

Pri preprečevanju poslabšanja hemoragičnega vaskulitisa, odpravi žarišč okužbe (pravočasno zdravljenje karioznih zob, preprečevanje kroničnega tonzilitisa itd.), Zavrnitev nerazumne uporabe antibiotikov brez dobrih indikacij za njihov namen, individualna izbira hrane, krepitev obrambe telesa (utrjevanje, sprehode na svežem zraku, zdravo hrano z zadostno vsebnostjo zelenjave in sadja itd.).

Hipotermija, stik z nalezljivimi bolniki, aromatične snovi, drugi alergeni (kot so živali, rastline, milo in šamponi z dišavami, zobna pasta z okusi itd.) So kontraindicirani pri otrocih, ki so imeli vaskulitis.

Če se hemoragični vaskulitis pojavi kot odziv na nalezljivo bolezen (vneto grlo, vnetje srednjega ušesa, ošpice itd.), Se lahko pojavi brez sledu. V mnogih primerih je za vaskulitis značilen kronični potek, potem pa ga lahko motimo več let, v tem primeru pa je naloga zdravnikov, da prenesejo bolezen v stanje remisije, ko izginejo manifestacije bolezni.

Klinični nadzor otrok, ki so imeli hemoragični vaskulitis

Klinični nadzor je namenjen preprečevanju ponovitve hemoragičnega vaskulitisa in se izvaja 1-krat v 3 mesecih v prvem letu kliničnega pregleda in nato vsakih šest mesecev. Otroke je treba vsakih šest mesecev pregledati zdravnik, 1-krat v 3-4 mesecih, da obiščejo zobozdravnika in otolaringologa za zgodnje odkrivanje in rehabilitacijo patoloških stanj nazofarinksa in zob. Priporočljivo je, da se urinski test izvaja enkrat na 2 tedna, analiza urina po Nichiporenku - enkrat na mesec.

Zdravniški umik iz profilaktičnih cepljenj za 2-3 let se opravi ob popolni remisiji. Preskusi z bakterijskimi antigeni - tuberkulin (test Mantoux), diaskintest so kontraindicirani pri otrocih, ki so imeli hemoragični vaskulitis, saj lahko povzročijo ponovitev bolezni.