Trombofilija: simptomi in zdravljenje

Trombofilija - nagnjenost k razvoju ponavljajoče se žilne tromboze (večinoma venske) različne lokalizacije. Bolezen je posledica genetske ali pridobljene patologije krvnih celic ali napak v sistemu strjevanja krvi. Klinično se trombofilija manifestira z večkratno trombozo najbolj različne lokalizacije. Ponavljajoča se zgodovina tromboze mora pacienta pripeljati do ideje o prisotnosti trombofilije, kar lahko potrdimo s krvnimi preiskavami in koagulacijskim sistemom. Zdravljenje trombofilije je odvisno od njegove vrste. Uporabljajo se praviloma trombolitiki, antikoagulanti in disagregati.

Trombofilija

Trombofilija je bolezen krvnega sistema, ki se kaže v motnji hemostaze in nagnjenosti k trombozi. Manifestacije trombofilije so večkratna in ponavljajoča se tromboza različnih lokalizacij, ki se pogosto pojavljajo po fizičnem preobremenitvi, operaciji, travmi zaradi nosečnosti. Posledice trombofilije so tromboza globokih ven, miokardni infarkt, ledvice, kap, pljučna embolija, ki so pogosto usodne.

Trombofilija je razširjena patologija. Nekateri avtorji menijo, da ima neka oblika trombofilije približno 40% odrasle populacije. Število tromboze se stalno povečuje zaradi številnih dejavnikov: »staranja« prebivalstva, fizične neaktivnosti, prisotnosti kroničnih bolezni itd.

Trombofilija je bolezen na več področjih medicine. Hematologija se ukvarja s preučevanjem motenj krvnih lastnosti pri trombofiliji, flebologija se ukvarja z diagnozo in zdravljenjem tromboze venske žile in vaskularni kirurgi povzročijo odstranitev krvnih strdkov iz arterijskih žil.

Ob nastanku krvnega strdka se moti normalen pretok krvi, kar lahko privede do nastanka nevarnih zapletov. Tromboza možganskih žil lahko povzroči ishemično kap, tromboza koronarnih žil povzroči razvoj miokardnega infarkta, pri trombozi glavnih arterij pa obstaja nevarnost nekroze tkiva, ki vodi do amputacije.

Tromboza žil in arterij mezenterija v črevesju (mezenterične žile) povzroča črevesno nekrozo in razvoj peritonitisa zaradi perforacije mrtvega dela črevesja. Mikrotromboze placentnih žil lahko povzročijo podhranjenost jajčeca in spontani splav.

Tromboza globokih žil spodnjih okončin vodi v nevarnost blokade pljučne arterije z ločenim trombom (tromboembolija pljučne arterije), v dolgem obdobju pa se poveča tveganje za razvoj kronične venske insuficience. Po mednarodnih statističnih podatkih se število globoke venske tromboze spodnjih okončin nenehno povečuje. Trenutno je pogostost zdravljenja flebotromboze 150 primerov na 100 tisoč ljudi na leto.

Dejavniki tveganja

Tveganje trombofilijo poveča v prisotnosti genetsko predispozicijo (prirojene trombofilije), nekatere pridobljene bolezni krvi (trombocitoza, etitremiya, antifosfolipidni sindrom), ateroskleroze, raka, atrijska fibrilacija, krčne žile, in vrste avtoimunskih bolezni, hipertenzije.

Verjetnost trombofilije se poveča po kapi ali srčnem napadu. Tveganje za nastanek krvnih strdkov se poveča po poškodbah in kirurških posegih, s podaljšano nepokretnostjo, z debelostjo, med nosečnostjo, s hormonskimi kontraceptivi. Dejavnik tveganja je kajenje. Trombofilija se pogosto razvije pri bolnikih starejših starostnih skupin.

Klasifikacija trombofilije

Obstajata dve glavni skupini trombofilije.

1. Trombofilija zaradi oslabljene celične sestave in reoloških lastnosti krvi. Naslednji pogoji vodijo v razvoj te skupine trombofilije:

• zgoščevanje krvi, presežek nastalih elementov (trombocitemija, eritrocitoza, policitemija);
• sprememba v obliki rdečih krvnih celic (anemija srpastih celic);
• povečana viskoznost plazme (krioglobulinemija, Waldenstromova bolezen, mielom).

2. Trombofilija, ki je posledica primarnih motenj hemostaze. Ta skupina vključuje stanja zaradi presežka ali pomanjkanja koagulacijskih faktorjev.

Vse vrste motenj krvne sestave in okvare sistema strjevanja krvi so lahko prirojene in pridobljene.

Klinične manifestacije in diagnoza trombofilije

Klinične manifestacije trombofilije med nastajanjem določenega tromba so odvisne od mesta lezije, stopnje motenj cirkulacije in prisotnosti sočasne (ozadja) patologije. Trombofilijo kažejo večkratne tromboze različnih lokalizacij, infarkt organov, ki se pojavijo pri relativno mladih bolnikih, tromboembolija v bazenu pljučne arterije.

Diagnoza trombofilije je postavljena na podlagi nagnjenosti k ponavljajoči se tvorbi krvnih strdkov različne lokalizacije, družinske anamneze (dedna predispozicija) in značilnih rezultatov laboratorijskih testov. Bolniki z vensko trombozo praviloma poiščejo pomoč pri flebologu. Prisotnost ponavljajoče se tromboze v zgodovini omogoča zdravniku, da sumi na trombofilijo in predpiše ustrezne laboratorijske študije. Laboratorijski testi se izvajajo v dveh fazah. Najprej določimo najpogostejše vrste in skupine trombofilije, nato opravimo potrdilne visoko specializirane študije.

Zdravljenje trombofilije

Pri zdravljenju trombofilije je pogosto potrebno hkrati rešiti dva problema: sprejeti ukrepe za boj proti trombozi in izvajati terapijo za osnovno bolezen, ki je privedla do ponavljajoče se tvorbe krvnih strdkov. Zdravljenje tromboze je imenovanje trombolitikov in antikoagulantov.

Pri trombofiliji, ki jo povzroči kršitev celične sestave in reoloških lastnosti krvi, se bolnikom predpišejo odlagalni in antikoagulanti (dipiridamol, acetilsalicilna kislina). Hirudoterapija (zdravljenje z pijavkami) se uporablja za različne metode hemodilucije (trombocitofreza, eritrocitofreza).

Pri zdravljenju trombofilije, ki jo povzroča pomanjkanje antikoagulantov in koagulacijskih faktorjev, se uporabljajo reaktivne transfuzije velikih količin sveže ali sveže zamrznjene plazme. Pri nekaterih boleznih, ki prispevajo k razvoju trombofilije (Moshkovichova bolezen, trombotična trombocitopenična purpura), je potrebna hitra transfuzija nadomestne krvi, da bi rešili življenja bolnikov (masivni plazmaferezo v kombinaciji z brizganjem sveže zamrznjene plazme).

Preprečevanje trombofilije

Pravočasno preprečevanje in zdravljenje trombofilije je mogoče z zgodnjim odkrivanjem posameznikov s predispozicijo za tvorbo krvnih strdkov. Treba je odpraviti dejavnike, ki prispevajo k razvoju bolezni (podaljšano hlajenje, debelost, prekomerno telesno vadbo, hipokinezija). Hormonskih kontraceptivov ne smete jemati, intravenske manipulacije pa je treba izvesti brez recepta.

Trombofilija

Trombofilija je bolezen, povezana z okvarjenim normalnim delovanjem krvnih žil in kazalcev strjevanja krvi, za katere je značilno povečano tveganje za trombozo. Napredovanje patološkega procesa in pomanjkanje ustrezne zdravstvene oskrbe je polno razvoja številnih nevarnih zapletov in celo smrti pacienta!

Bodite pozorni: trombofilija je razširjena patologija. Po statističnih podatkih približno 40% svetovnega prebivalstva trpi za to boleznijo!

Hkrati so kršeni procesi normalne koagulacije krvi, da bi preprečili možne krvavitve, telo zgosti krv, kar dejansko vodi v proces tromboze.

Premislek in nevarnost bolezni je v tem, da pacient ne zaznava svojega problema že dolgo in išče pomoč zdravnika le v poznejših fazah patološkega procesa, pri čemer so značilne manifestacije tromboze.

Vrste trombofilije

Glede na obstoječo klasifikacijo strokovnjaki razlikujejo dve vrsti trombofilije:

• primarno - zaradi motenj hemostaze, povezanih z nezadostnimi ali, nasprotno, previsokimi stopnjami strjevanja krvi;
• sekundarno - zaradi motenj v celični strukturi, ki sestavljajo kri.

Pomembno je! Trombofilija se običajno pojavi v kronični obliki. Klinični znaki se pojavijo v obdobju akutne bolezni, zato je pomembno, da jih lahko identificiramo že na samem začetku patološkega procesa!

Kaj izzove razvoj patologije?

Vzroki trombofilije so zelo raznoliki.

Po mnenju zdravnikov lahko naslednji dejavniki izzovejo razvoj trombofilije:

• genetska predispozicija;
• patologije krvotvornih in obtočnih sistemov, krvne bolezni, okvare srca, eritremija;
• travmatično žilno poškodbo in kirurške posege bolnika;
• dolgotrajna in nenadzorovana uporaba nekaterih zdravil;
• bolezni jeter;
• srčni napadi in kapi, patologije kardiovaskularne narave;
• krčne žile;
• Kemoterapija;
• vnetnih procesov;
• sedeči način življenja, pomanjkanje telesne dejavnosti;
• kozice.

Pomembno je! Izzvati razvoj trombofilije v pošteni spol lahko dolgoročno uporabo kontracepcijskih zdravil hormonske narave, ki jih ne predpisuje zdravnik!

Vzroki trombofilije so v veliki meri posledica dejstva, da je prirojena patologija ali pridobljena.

Pri prirojeni bolezni je okvara normalne hemostaze posledica prisotnosti specifičnih genov v telesu, ki so podedovani in povzročajo motnje strjevanja krvi.

Pridobljena trombofilija se lahko pojavi kot zaplet po tem, ko bolnik trpi zaradi bolezni kot so diabetes, pljučnica, trombocitoza, avtoimunski in onkološki procesi.

Značilnosti trombofilije pri nosečnicah

Pogosto se pri ženskah pojavlja trombofilija, medtem ko čakajo na otroka. Praviloma je to posledica pacientove genetske nagnjenosti k trombofiliji, mehanizem patološkega procesa pa se sproži kot posledica določenih fizioloških sprememb, ki se pojavijo v telesu bodoče matere.

Krog krvnega obtoka placente ima dodatno obremenitev, poleg tega pa ima ženska, ki pričakuje dojenčka, povečano stopnjo strjevanja krvi (tako je telo zaščiteno pred razvojem krvavitve maternice med porodom). Vsi ti dejavniki lahko sprožijo trombofilijo pri nosečnicah!

Pomembno je! Med nosečnostjo se tveganje za trombozo po mnenju zdravnikov večkrat poveča. Zato mora biti nosečnica z diagnozo throbophilia še posebej previdna, da mora biti pod strogim nadzorom specialista.

Razvoj trombofilije med nosečnostjo je poln razvoja takšnih nevarnih zapletov, kot so spontani splav, izločanje placente, eklampsija, prezgodnji začetek rojstva in rojstvo prezgodnjega ali mrtvega otroka.

Da bi se izognili neželenim posledicam, mora bolnik opraviti celoten terapevtski tečaj, katerega cilj je odpraviti značilne boleče simptome in preprečiti nastanek možnih zapletov!

Simptomi trombofilije

Za trombofilijo je značilen enakomeren, postopen razvoj, tako da je lahko dolgo asimptomatska.

Vendar so za to patologijo značilni naslednji splošni klinični znaki: t

• zabuhlost;
• razvoj bolečine, bolečine v prsih, ki se pojavijo pri dihanju;
• hitri pulz (tahikardija);
• kašelj s krvavim izpljunkom in težave z dihalno funkcijo, razvoj kratkih sapnikov;
• odrevenelost spodnjih okončin;
• utrujenost, šibkost in splošno slabo počutje;
• glavoboli;
• počasnost duševnih reakcij.

Treba je opozoriti, da v večini primerov vsi zgoraj navedeni simptomi pri bolniku ne uspejo zaradi nastanka krvnega strdka.

Bodite pozorni: Svetlost bolečih simptomov trombofilije je odvisna od velikosti krvnega strdka, njegove lokacije in vpliva na celoten pretok krvi!

V vsakem primeru je treba pri ugotavljanju kakršnih koli kliničnih znakov, ki kažejo na prisotnost trombofilije, nujno posvetovati s strokovnjakom. Celovita diagnoza in ustrezno zdravljenje bosta pripomogla k preprečevanju nadaljnjega napredovanja patološkega procesa, razvoja povezanih bolezni in različnih zapletov.

Kakšna je nevarnost patologije?

Trombofilija je izredno nevarna patologija. Lahko je tudi vzrok nenadne smrti bolnika, celo v najmlajši starosti!

Med najpogostejšimi zapleti, ki lahko povzročijo bolezen, je treba nameniti posebno pozornost:

Pomembno je! Zlomljen krvni strdek včasih povzroči hitro smrt, brez kakršnihkoli bolečih simptomov. Zato je treba zdraviti trombofilijo in čim prej se sprejmejo terapevtski ukrepi, večje so možnosti za doseganje ugodnih rezultatov.

Diagnostični ukrepi

Za diagnozo "trombofilije" zdravniki bolnikom predpišejo naslednje vrste raziskav:

• laboratorijsko testiranje krvi za določanje parametrov strjevanja krvi;
• ultrazvočni pregled krvnih žil;
• radiografija;
• venografske raziskave;
• Kontrastna arteriografija;
• računalniško in magnetno resonančno slikanje.

Takšna celovita diagnoza omogoča ne le odkrivanje prisotnosti trombofilije, ampak tudi ugotavljanje velikosti krvnih strdkov, njihovo lokalizacijo. In to bo pomagalo pri določanju najučinkovitejšega, optimalno primernega terapevtskega tečaja za določenega bolnika!

Zdravljenje trombofilije

V začetnih fazah patološkega procesa se uporabljajo metode zdravljenja z zdravili za boj proti trombofiliji.

V večini primerov zdravljenje vključuje imenovanje takšnih zdravil:

• zdravila za razgradnjo;
• antikoagulanti, katerih delovanje je namenjeno preprečevanju nastajanja krvnih strdkov;
• fibrinolitična zdravila, ki se injicirajo neposredno v prizadeto in zamašeno posodo;
• zdravila, ki krepijo žilne stene;
• pripravki folne kisline (ki se uporabljajo za kongenitalno trombofilijo zaradi genetskih dejavnikov za preprečevanje tromboze).

Bodite pozorni: Dober terapevtski učinek pri trombofiliji je zagotovljen s postopkom darovanja krvi ali krvne plazme ter trombocitoforze.

Dietna terapija

Pomembno vlogo v boju proti throbofiliji ima spoštovanje terapevtske prehrane, ki jo priporoča zdravnik.

Da bi preprečili nadaljnje krvne strdke, morajo bolniki iz svoje dnevne prehrane izključiti naslednja živila z visokim holesterolom:

• mastno meso in ribe, živalske maščobe;
• drobovina, svinjska mast, mleko, jetra;
• ocvrta hrana in mastna hrana, močne juhe;
• čokolada, kava;
• stročnice;
• trdih sirov.

Pri bolnikovem meniju s trombofilijo je priporočljivo povečati obogatitev takšnih uporabnih izdelkov:

Pomembno je! Da bi med trombofilijo normalizirali stopnjo strjevanja krvi, je pomembno upoštevati pravilen režim pitja, ki porabi vsaj 2,5 litra tekočine ves dan (prednost je treba dati čisti vodi, zeliščnim čajem in decoctionom, kompotom iz suhega sadja).

Dodatna priporočila

Možno je povečati učinkovitost zdravljenja trombofilije in pospešiti proces zdravljenja, če pacient dosledno upošteva naslednja priporočila strokovnjakov:

• masirajte prizadeta območja;
• dnevni sprehod na svežem zraku;
• plavanje (v bazenih in ribnikih);
• opravljajo fizikalno terapijo;
• strogo upoštevajte navodila zdravnika glede prehrane, dnevnega režima in zdravil;
• uporabite elastične povoje;
• obrabno spodnje perilo;
• izogibajte se dvigovanju uteži;
• voditi mobilno življenje, vendar hkrati poskusiti biti manj v stalnem položaju.

Preventivni ukrepi

Da bi se izognili razvoju in ponovitvi trombofilije, morajo bolniki upoštevati preventivna priporočila:

• vodijo mobilni življenjski slog in igrajo šport;
• jesti dobro in uravnoteženo, zmanjšati na najmanjšo možno mero kazalnike o vsebnosti maščobnih, dimljenih in ocvrte hrane v dnevni prehrani;
• opraviti redne rutinske preglede s strokovnjaki;
• boj proti prekomerni teži;
• preprečiti pregrevanje in splošno hipotermijo;
• da ne jemljete hormonskih zdravil (vključno s kontracepcijo) brez recepta;
• spremljanje krvnega tlaka in ravni holesterola.

Pomembno je! Med načrtovanjem nosečnosti mora nosečnica opraviti celovit zdravniški pregled, vključno z določitvijo števila trombocitov in odpravo trombofilije. Pri prepoznavanju te bolezni je priporočljivo, da se celoten terapevtski tečaj pred začetkom zanositve začne!

Uspešen boj proti trombofiliji mora biti celovit, vključno s fizikalnim zdravljenjem, spoštovanjem načel prehrane, fizikalne terapije in zdravljenja z zdravili. Le s tem pristopom lahko dosežemo stabilne pozitivne rezultate zdravljenja, da se izognemo razvoju značilnih zapletov in možnih ponovitev bolezni!

Betsyk Julia, zdravnik, zdravnik

6,642 skupaj ogledov, 20 ogledov danes

Trombofilija

Trombofilija je sprememba v ravnotežju sistema za strjevanje krvi, ki se kaže v povečani nagnjenosti k trombozi. Za trombofilijo je značilna dolga smer in nenadni zapleti - flebotromboza, tromboembolija.

Glavna funkcija sistema za strjevanje krvi je vzdrževanje tekočega stanja krvi in, če je potrebno, tvorba "hemostatskega čepa", ko je posoda poškodovana. Hemostaza ni nič drugega kot veriga kemičnih reakcij, v katere so vpletene snovi, imenovane koagulacijski faktorji.

Proces tromboze je dinamičen in je odvisen od stanja epitelija stene žil, dinamike pretoka krvi in ​​hemostatskih komponent krvi. Če obstaja neravnovesje med temi sestavinami, se poveča tveganje za povečano ali zmanjšano stopnjo tromboze.

Upoštevati je treba, da trombofilija ni vedno spremljena s trombozo in tromboembolijo, vendar pa se pri bolnikih s trombofilijo tveganje za trombozo različnih lokalizacij poveča.

Pri osebah, ki trpijo za trombofilijo, je povečana vsebnost beljakovin, ki povečajo trombozo in zmanjšanje ravni protiteles proti strjevanju krvi, kar povzroča nagnjenost k nastajanju trombotičnih mas v lumenu žil.

Povzroča trombofilijo

Vsaka oseba ima lahko znake trombofilije, vendar se stopnja njihove manifestacije razlikuje glede na prisotnost vrste dejavnikov tveganja za to patologijo. V zadnjem času se postopno povečuje število bolnikov z genetskimi in pridobljenimi oblikami trombofilije, kar se lahko pojasni s poslabšanjem ekološke situacije, pozno diagnozo in zdravljenjem kroničnih bolezni ter globalno "staranje" prebivalstva.

Vse trombofilije so razdeljene v dve glavni skupini glede na etiološko načelo: dedno in pridobljeno.

Dedni dejavniki tveganja za trombofilijo so: pomanjkanje antitrombina III, pomanjkanje protrombina S in C, mutacije genov faktorja V in protrombinskih genov, disfibrinogenemija, povišani lipoproteini v krvi, anemija srpastih celic in talasemija. Tej skupini je treba pripisati tudi prirojene žilne anomalije, ki jih pogosto spremlja povečano tveganje za trombozo.

Pridobljeni faktorji redko postanejo glavni vzrok trombofilije, toda v kombinaciji nastajajo pogoji za nastanek tromboemboličnih zapletov. Ta skupina vključuje: podaljšano kateterizacijo žil, dehidracijo, ki jo spremlja policitemija, bolezni avtoimunske narave, okvare srca, rakaste bolezni, ki zahtevajo masivno kemoterapijo.

Za razvoj trombofilije je zelo pomembna starost bolnika. Tudi v neonatalnem obdobju pri otrocih je sistem fibrinolitične aktivnosti nepopoln zaradi nezadostne vsebnosti naravnih antikoagulantov. Pri starejših otrocih vodilni položaj zavzema kateterizacija sistema vrhunske cave med vzroki trombofilije. V odrasli dobi je včasih dovolj en dejavnik, ki sproži tvorbo krvnega strdka.

Splošno sprejeta etiopatogenetska klasifikacija trombofilije razlikuje tri glavne vrste bolezni:

- hematogena trombofilija zaradi sprememb v koagulaciji, antikoagulaciji in fibrinolitičnih lastnostih krvi;

- žilne trombofilije, povezane z vaskularno patologijo (ateroskleroza, endarteritis, vaskulitis);

- hemodinamska trombofilija, ki jo povzroča kršitev krvnega obtoka.

Simptomi trombofilije

Zelo pogosto ljudje, ki trpijo zaradi trombofilije, ne kažejo nobenih težav in ne opazijo sprememb v zdravstvenem stanju, saj je za to patologijo značilno trajanje tečaja in gladka rast kliničnih manifestacij. Včasih se obdobje razvite klinične slike začne nekaj let po diagnosticirani trombofiliji z laboratorijskimi parametri.

Svetli klinični simptomi se pojavijo pri bolnikih le, če obstaja dejstvo, da nastane krvni strdek in je resnost simptomov odvisna od lokacije krvnega strdka in stopnje obstrukcije lumena posode.

Simptomi arterijske tromboze, ki jih povzroča nastanek krvnih strdkov v arterijskem lumnu arterijske plasti, so: ishemična kap in napadi akutne koronarne insuficience pri mladih, večkratni splavi in ​​smrt ploda med nastajanjem krvnega strdka v lumenih placentnih žil.

Za vensko trombozo spodnjih okončin je značilen širok spekter kliničnih manifestacij: občutek teže v spodnjih okončinah, pojav bolečine v predelu nog v projekciji žilnega snopa, izrazito otekanje spodnjih okončin in trofične spremembe v koži. Če je tromb lokaliziran v mezenteričnih žilah, potem so znaki mezenterične črevesne tromboze: akutna bolečina bodala brez jasne lokalizacije, slabosti, bruhanja in oslabitve blata.

Tromboza jetrnih žil se kaže v močni bolečini v epigastrični regiji, nepopravljivem bruhanju, edemih spodnjih okončin in prednji abdominalni steni, ascitesu in hidrotoraksu (Budd-Chiari sindrom).

Glavne posledice trombofilije so: ishemični srčni napadi in kapi, tromboza različnih lokalizacij in pljučna trombembolija.

Dedna trombofilija

Dedna ali genetska trombofilija je težnja k povečani tvorbi krvnih strdkov, ki se dedujejo od staršev do njihovih otrok. V otroštvu se pojavijo znaki dedne trombofilije.

Za prirojeno trombofilijo je značilna prisotnost pri pacientu enega ali drugega okvarjenega gena, ki povzroča motnje v sistemu hemostaze. Otrok lahko podeduje pokvarjene gene za trombofilijo pri enem od staršev. Če imata oba starša gen za trombofilijo, ima lahko otrok hude kršitve sistema strjevanja krvi.

Pogostost pojavljanja genetske trombofilije je v povprečju 0,1-0,5% celotne populacije in 1-8% med bolniki s trombembolijo.

Pri dedni trombofiliji je treba upoštevati naslednje oblike:

- genetsko opredeljeno pomanjkanje antitrombina III, za katerega je značilen avtosomni dominantni način dedovanja. Če imata oba starša prevladujoč gen, je tveganje za mrtvorojenca v takšni družini 90%. Pogostost te patologije je v populaciji 0,3%;

- prirojena pomanjkljivost proteinov C in S, podedovana po dominantnem tipu. Znaki trombofilije se pojavijo v neonatalnem obdobju v obliki fulminantne purpure (pojav razjed in žarišč nekroze na koži) in pri homozigotnih posameznikih 100% smrtnost;

- pomanjkljivost Leidenovega faktorja znatno poveča tveganje za trombozo v kateri koli starosti in med nosečnostjo velja za enega najpogostejših vzrokov za splav;

- mutacija protrombinskega gena je vzrok za razvoj trombofilije pri mladih in pojava znakov placentalne tromboze pri nosečnicah;

- prirojena hiperhomocisteinemija, ki jo spremljajo fetalne okvare živčnega sistema bodočega ploda.

Trombofilija med nosečnostjo

Mnoge ženske, ki so nagnjene k povečani trombozi, lahko brez težav prenašajo zdravega otroka, vendar so ženske v nosečnosti izpostavljene tveganjem za nastanek krčnih žil, flebotromboze in drugih zapletov.

V obdobju nosečnosti v telesu vsake ženske se pojavijo ogromne kompenzacijske spremembe, vključno s spremembami v sistemu strjevanja krvi, katerih cilj je omejiti izgubo krvi v trenutku poroda.

Vendar pa svetovna statistika dokazuje vodilno vlogo trombofilije pri razvoju pljučnih embolij pri nosečnicah (50% primerov), medtem ko je pljučna embolija glavni vzrok maternalne umrljivosti.

Deseti teden nosečnosti in tretje trimesečje, ko se pojavijo zapleti, veljajo za kritična obdobja za manifestacijo znakov trombofilije pri nosečnicah.

Glavni zapleti trombofilije med nosečnostjo so:

- več splavov v pozni nosečnosti;

- mrtvorojenca v tretjem trimesečju;

- abrupcija posteljice, ki jo spremlja masivno, dolgotrajno krvavitev, ki ogroža življenje matere in otroka;

- zaostanek v razvoju ploda zaradi nezadostne prehrane, saj se v placentnih žilah nahajajo krvni strdki, ki preprečujejo normalen pretok krvi;

Glavna merila za dodatni pregled nosečnice za prisotnost genetske trombofilije so:

- prisotnost v zgodovini sorodnikov epizod trombofilije;

- ponavljajočo se trombozo ne le pri nosečnicah, temveč tudi v njeni ožji družini;

- Zgodnja preeklampsija, mrtvorojeni otroci in ponavljajoči se splavi v zgodovini.

Ženske, ki trpijo za dednimi oblikami trombofilije in načrtujejo nosečnost, morajo upoštevati številne dejavnosti, namenjene preprečevanju morebitnih zapletov. Takšni obvezni preventivni pogoji vključujejo: spremembo življenjskega sloga (zavrnitev dvigovanja težkih predmetov in delo, povezano s podaljšanim življenjem), normalizacijo prehranjevalnega obnašanja (izključitev maščobne in začinjene hrane), uporabo medicinskih predmetov s kompresivno pletenino, redno izvajanje fizikalne terapije.

Z ugotovljeno diagnozo »trombofilije« je treba pri zdravljenju nosečnice vključiti ne le ginekologa, ampak tudi genetičarja s hematologom. Poleg zdravljenja z zdravili morate upoštevati posebno dieto. Kot hrano je treba dati prednost morski hrani, suhemu sadju in ingverju, saj prispevajo k zmanjšanju strjevanja krvi.

Sodobni pristopi k obvladovanju nosečnosti, obremenjeni s trombofilijo, pomenijo prezgodnjo porod v 36-37 tednih, da bi se izognili tromboemboličnim zapletom. Ob upoštevanju vseh priporočil zdravnikov in ustrezne preventivne terapije je lahko napoved za trombofilijo med nosečnostjo ugodna.

Analiza trombofilije

Glavna metoda za diagnozo trombofilije je krvni test. Krv za trombofilijo se pregleda v dveh fazah. Prva faza je presejanje in njen glavni cilj je odkrivanje patologije v določeni povezavi koagulacijskega sistema z nespecifičnimi preiskavami krvi. Druga faza nam omogoča razlikovanje in določanje problema z metodo specifičnih analiz.

Že med presejalnimi testi lahko določimo naslednje oblike trombofilije:

- povečana viskoznost krvi, hipertrombocitoza in povečanje hematokrita omogoča sum na hemorološke oblike trombofilije;

- določitev ravni in večdimenzionalnosti von Willebrandovega faktorja, hipertrombocitoze in povečane zmožnosti agregacije trombocitov kažejo na prisotnost trombofilije pri bolniku zaradi kršitve hemostaze trombocitov;

- izvajajo se presejalni testi, ki določajo spremembe v sistemu beljakovin C in S ter določanje antitrombina III, da se diagnosticira trombofilija zaradi pomanjkanja primarnih naravnih antikoagulantov;

- štetje časa liziranja fibrina, določanje časa strjevanja trombina in spremembe v sistemu proteinov C in S, so namenjene za identifikacijo trombofilije, povezane z oslabljenimi faktorji koagulacije plazme;

- takšni presejalni testi kot „test na manšeti“, določanje pomanjkanja tkivnega aktivatorja plazminogena in precenjeni indeksi njegovih inhibitorjev, upoštevajoč čas lize euglobulina, omogočajo presojo prisotnosti trombofilije zaradi kršitve sistema fibrinolize;

- Prisotnost lupusnega antikoagulanta kaže na avtoimunsko trombofilijo.

Če ima bolnik naslednje indikatorje, je treba razmisliti o možnem razvoju trombofilije in njenih posledic v obliki tromboze: eritrocitoze, policitemije, zmanjšanega ESR, povečanja hematokrita, izolirane hipertrombocitoze. Poleg tega lahko izolirane spremembe velikosti in oblike rdečih krvnih celic povzročijo tvorbo tromba.

Absolutni indikatorji za preiskavo bolnika za znake trombofilije so: epizode tromboembolizma v mladosti, diagnosticirana tromboza mezenteričnih žil in možganskih žil, prisotnost simptomov purpure pri novorojenčku, prisotnost tromboze pri bližnjih, ponavljajoči se splavi in ​​zaostanek pri razvoju ploda.

Zdravljenje trombofilije

Strokovnjaki z različnih področij medicine se ukvarjajo z bolniki s trombofilijo - hematolog se ukvarja s preučevanjem in popravljanjem sprememb v sestavi krvi, flebolog zdravi flebotrombozo in tromboflebitis in če ni učinka konzervativnega zdravljenja, so v ospredju kirurške tehnike zdravljenja.

Zdravljenje bolnikov z diagnosticirano trombofilijo mora biti celovito in individualno. Najprej je treba upoštevati etiopatogenetske mehanizme razvoja trombofilije, saj brez odstranitve vzroka bolezni ni mogoče doseči dobrih rezultatov zdravljenja. Poleg patogenetske usmeritve zdravljenja se vse bolnike zdravi s splošno sprejeto shemo za zdravljenje tromboze v terapevtskih in profilaktičnih odmerkih. Če trombofilija ni določena, je posebno zdravljenje in zdravljenje tega stanja podobno trombozi.

Splošno sprejeta priporočila za vnos s hrano morajo biti: omejevanje ocvrte in mastne hrane, popolna izključitev živil z visoko vsebnostjo holesterola (stranski proizvodi iz mesa, mastno meso in ribe, živalske maščobe). Sveže zelenjavo, surovo zelenjavo in sadje ter suho sadje je treba zaužiti v velikih količinah, kar prispeva k hitri uporabi lipoproteinov nizke gostote, kar povzroči nastanek aterosklerotičnih plakov v lumenu žil.

Torej, s trombofilijo, povezano s hemorološkimi spremembami in policitemijo, se dobri rezultati dosežejo s predpisovanjem antitrombocitnih zdravil (Aspirin 100 mg enkrat na dan, Curantil 1 tableta zvečer) in izbira individualne sheme antikoagulantne terapije (varfarin 2,5 mg enkrat na dan peroralno).. Ustrezne dodatne tehnike v tem primeru so: hemodeliukacija in terapevtska krvavitev.

Indikacije za imenovanje antikoagulantne terapije so: prisotnost krvnega strdka, potrjena z instrumentalnimi metodami raziskav, kombinacija več kot treh dejavnikov tveganja za trombozo, prvih 6 tednov po porodu.

Oblike trombofilije zaradi pomanjkanja koagulacijskih faktorjev in antitrombina III je treba nadomestiti s transfuzijo velikih količin sveže zamrznjene plazme (do 900 ml na dan z intravenskimi tekočinami), kar je priporočljivo kombinirati s heparinizacijo.

Hiperagregularna trombofilija, ki jo spremlja oster pomanjkanje fibrinolitičnih komponent krvi (trombocitopenična purpura, Moshkovichova bolezen), je potrebno kombinirati masivno plazmaferezo in dajanje kapljic sveže zamrznjene plazme.

V primeru dedne trombofilije zaradi prirojenega pomanjkanja antitrombina III je nadomestno zdravljenje na prvem mestu v zdravljenju. Praviloma v tem primeru zdravljenje s heparinom nima pozitivnega rezultata in nasprotno, če se hemopreparati dajo skupaj s heparinom, se lahko izzovejo hemoragični zapleti. V zvezi s tem priporočeno dajanje zdravil, ki vsebujejo antitrombin III, 3 ure po zadnjem odmerku Heparina.

Učinkovitost zdravljenja spremljamo z laboratorijskimi testi. Torej se šteje, da je pozitiven rezultat zdravljenja podaljšanje koagulacijskega časa 3-krat.

Da bi natančno določili odmerek sveže zamrznjene ali sveže plazme, potrebne za infuzijo, je treba upoštevati obseg pomanjkanja antitrombina III in klinično obliko trombofilije. V prvih 2 dneh po masivni trombozi lumena velikih žil je treba injicirati 400 ml plazme trikrat na dan, nato pa preiti na podporno nadomestno zdravljenje - 400 ml na dan vsak drugi dan.

Blago trombofilijo, če ni dejavnikov tveganja za tromboembolične zaplete, zdravimo s kombinirano uporabo intravenskega dajanja 200 ml liofilizirane plazme in 5.000 ie heparina 4-krat dnevno podkožno. Analog liofilizirane plazme je suha donorska plazma, ki se uporablja v odsotnosti prve.

Trenutno se kot nadomestna terapija uspešno uporabljajo kompleksni pripravki antitrombina III, ki se dajejo intravensko, potem ko so raztopljeni v izotonični raztopini natrijevega klorida.

V primerih, ko obstaja diagnostično potrjena huda tromboembolija, je prikazana uporaba ne le direktnega delovanja antikoagulantov, ampak tudi fibrinolitičnih zdravil (Streptokinaza 200.000 ie na uro prvih 6 ur in nato 100.000 ie na uro, ki ji sledi prehod na intravensko kapljanje Heparina). 10 000 IU). Najboljši učinek uporabe fibrinolitične terapije je mogoče doseči z dajanjem zdravila neposredno na nivoju blokirane posode s katetrom s sočasno mehanskim uničenjem tromboembolusa.

Kot preventivno zdravljenje za bolnike, ki trpijo za trombofilijo, je pred izvedbo kirurških posegov in v zgodnjem poporodnem obdobju priporočljivo opraviti profilaktično transfuzijo nizkih odmerkov v plazmi (200 ml vsakih 48 ur) in subkutano uporabo 5.000 enot heparina 2-krat na dan.

Izolirano dajanje heparina brez dajanja zdravila v plazmi ni le neučinkovito, ampak lahko poslabša pomanjkanje antitrombina III.

Kompleks terapevtskih sredstev za zdravljenje trombofilije vključuje tudi zdravila, ki krepijo žilno steno (Trental 10 ml 2-krat dnevno intravensko, Papaverin 40 mg 3-krat dnevno).

Kot preventivno zdravljenje in poleg glavne terapije z zdravili je priporočljivo, da vsi bolniki jemljejo tradicionalno zdravilo. Glavni proizvodi, ki zmanjšujejo aktivnost trombocitov, so sveže iztisnjeni grozdni sok in brusnični čaj, ki ju je treba dnevno zaužiti po pol skodelice 2-krat na dan.

Dobro sredstvo za redčenje krvi je tinktura iz semen japonske Sophore. Za njegovo pripravo, je treba vztrajati 100 g semen v 0,5 litra alkohola za 2 tedna, nato sev in se 20 kapljic 3-krat na dan.

Trombofilija: pojav, genetska komponenta, vrste, zdravljenje, tveganja

Za trombofilijo je značilna povečana tromboza, kjer je sploh ni potrebna. To lahko privede do dokaj resnih stanj, ki lahko vodijo do smrti pacienta. Na primer, miokardni infarkt, pljučni infarkt, pljučna embolija (pljučna embolija) so lahko posledica trombofilije.

Znano je, da z normalnim delovanjem koagulacijskega in antikoagulacijskega sistema naša kri ostaja v tekočem stanju, teče skozi žile, obogati tkiva vseh organov s potrebnimi snovmi in od tam izvaja presnovne produkte. Če je v telesu vse v redu, oba sistema delujeta skladno, njihovi faktorji so na pravi ravni, potem agregatno stanje krvi ostane v optimalnem načinu in intravaskularna koagulacija se ne pojavi, kot tudi nenadzorovana krvavitev.

Poškodbe žilne stene pri poškodbah, operacijah in pogojih, ki se pojavijo brez endotelijske integritete, vendar s povečanim strjevanjem krvi iz drugega razloga, vključujejo koagulacijski sistem, ki zagotavlja tvorbo krvnega strdka. Ko opravi svoje delo v primeru krvavitve, mora koagulacijski sistem prenesti delo na antikoagulantni sistem, ki bo odstranil nepotrebne strdke in normaliziral steno posode. In v normalnem stanju se kri ne bi smela koagulirati v notranjosti plovila, vendar to ni vedno tako. Zakaj? Prav tu je čas, da se spomnimo trombofilije, ki je krivec ponavljajoče se tromboze, nevarne za človeško življenje.

Trombofilijo lahko programiramo

Znano je, da so številne oblike te bolezni prirojene, zato so bile prvotno določene z genetsko kodo še pred rojstvom osebe, kjer pa bi jo bilo treba razlikovati:

• Genetska predispozicija, ko se bolezen morda ne pokaže, če ni dejavnikov, ki bi sprožili mehanizem njegovega razvoja;
• Bolezen, ki se prvič pojavi zaradi genske mutacije v zgodnji fazi razvoja zarodka, postane dedna in se lahko prenese na potomce;
• Dedna bolezen, ki jo povzročajo genomske in strukturne mutacije kromosomov v prejšnjih generacijah in podedovana s potomci. Vendar pa tukaj igra vlogo v kakšnem stanju je gen za bolezen: dominanten ali recesiven (genski polimorfizem). Na dominanten način se bo patologija pojavila v vsakem primeru, naj bo homo ali heterozigotna. Recesivno stanje gena se lahko manifestira samo takrat, ko sta dva šibka alela, ki tvorita homozigot.

Kar se tiče heterozigotnih organizmov s patološkim genom v recesivnem stanju, jih v večini primerov ne vpliva le, ampak se včasih izkažejo za bolj stabilne in uspešne v primerjavi z normalnimi posamezniki. Vendar se genski polimorfizem (alternativne genske variacije - patološke in normalne) pri različnih boleznih kaže na različne načine in zahteva proučevanje v vsakem posameznem primeru. V zvezi s trombofilijo so znanstveniki izvedli in še naprej izvajajo študije, ki omogočajo izračun stopnje tveganja tromboze v polimorfizmu določenega gena.

Da bi bralci jasneje razumeli mehanizem za nastanek prirojene trombofilije, je treba podrobneje obravnavati nekatere genetske vidike, kot je koncept »genske mutacije«.

Genska mutacija

Pravzaprav geni niso bili tako stabilni, podani enkrat za vselej. Geni se spreminjajo z različno frekvenco (od 10 -2 do 10 -5 v povprečju), kar vodi do nastanka novih znakov, mimogrede, ni vedno koristno. To je mutacija, v primeru trombofilije pa se upravičeno šteje za škodljivo.

Nekateri dejavniki, katerih koncentracija se je v zadnjem času izrazito povečala, lahko povzročijo mutacijo genov in posledično povečajo incidenco dednih bolezni. Pojav alelov, ki negativno vplivajo na zdravje telesa, prispeva k dejavnosti same osebe:

1. Nenamerne nesreče:
2. Onesnaževanje okolja (pesticidi, različne vrste goriva, gospodinjske kemikalije);
3. Uporaba zdravil, aditivov za živila, gensko spremenjenih živil;
4. Sevalno sevanje.

Mutageneza je naključni proces, saj je nemogoče vnaprej predvideti, kateri gen se bo spremenil pod neugodnimi (ali ugodnimi) pogoji. In v kateri smeri - je tudi neznana. Proces mutacije se zgodi sam, spreminja dedne lastnosti in na primer trombofilija, lahko trdimo, da ni vedno na bolje.

Polimorfizem genov in njegov pomen v porodniški praksi

Stanje, kot je nosečnost, opazno povzroča trombogene spremembe, še posebej, če obstaja nagnjenost ali dedna bolezen, zato bi bilo dobro, če bi ženska ugotovila družinsko drevo pri načrtovanju obnove v družini. Trenutno so bili ugotovljeni geni trombofilije, ki prispevajo k razvoju tromboze med nosečnostjo, porodom in poporodnim obdobjem, kjer veljajo naslednje najpomembnejše:

• Polimorfizem genov protrombinskega faktorja FII (G20210A) vodi do neplodnosti, motenega intrauterinega razvoja in celo smrti ploda, gestoze, trombembolije in tromboze, miokardnega infarkta (MI) in koronarne srčne bolezni (CHD);
• Polimorfizem genov faktorja Leiden FV (G1691A) med nosečnostjo je zelo pomemben, ker lahko povzroči splav in negativno vpliva na plod, poleg tega pa lahko povzroči MI; ishemična kap, tromboembolija;
• Mutacija gena PAI-1 (SERPINE1) zmanjšuje aktivnost celotnega antikoagulacijskega sistema, zato velja za eno glavnih sestavin;
• Specifična vloga MTHFR C677T mutacije gena pri nastajanju tromba ni bila v celoti pojasnjena, čeprav se ta problem ukvarja že več kot 10 let, vendar je dejstvo, da prizadene žile, jih poškoduje in tako prispeva k nastanku strdka, je bilo potrjeno že v znanstvenih krogih.

Ti in drugi dejavniki (geni ITGA2, ITGB3, katerih mutacija vpliva na povečano agregacijo trombocitov, nenormalnosti FGB - fibrinogen, pomanjkanje ATIII - antitrombin III, pomanjkanje proteinov C in S) so razvrščeni kot dedna patologija in veljajo za označevalce trombofilije.

Tromboza in trombembolija - zelo strašna stvar med nosečnostjo, ki dajejo visok odstotek maternalne umrljivosti in smrti ploda, zato bodo vnaprej sprejeti ukrepi odveč. Rojstva s trombofilijo so praviloma vedno prezgodnja (35-37 tednov).

1. Načrtovanje nosečnosti;
2. Tromboza v preteklosti;
3. Prisotnost tromboze, trombembolije in smrti zaradi njih v družini;
4. Spontani splav, neplodnost.

Poleg porodništva, kjer obstaja največje tveganje za razvoj patologije, ustvarjanje ekstremnih pogojev in zahteva nujne ukrepe, se kardiogenetika izogiba trombotičnim zapletom v kirurgiji (travma, kirurgija), onkologiji (kemoterapiji) in seveda v samem kardiologiji (ishemična bolezen srca, miokardni infarkt in možgani). možganov, arterijske hipertenzije), kjer je poleg tega lahko dodatna skupina tveganja:

• Bolniki s krčnimi žilami spodnjih okončin;
• Precej debeli ljudje;
• Ženske, ki jemljejo hormonske peroralne kontraceptive;
• Ljudje se ukvarjajo s težkim fizičnim delom.

Cardiogenetics vam omogoča, da ugotovite genetske nepravilnosti genov sistema hemostaze, njihov polimorfizem in posledično občutljivost za trombozo z izvajanjem kompleksne analize na molekularno-genetski ravni, ki se običajno izvaja z uporabo PCR diagnostike (verižna reakcija s polimerazo).

Oblike in skupine trombofilije

Poleg prirojene patologije je jasno, da obstaja tudi pridobljena, katere vzroki so enaki neugodni okoljski dejavniki, uporaba določenih zdravil, navdušenje za prehranska dopolnila ter zelo velika in lepa darila vrtov in zelenjadnic (in preprosto genskega inženiringa) iz posameznih držav. v tujini, kjer niso prepovedane.

Vendar imata tako dedna kot tudi prirojena patologija antikoagulantnega sistema eno bistvo - spremembo lastnosti krvi, ki krši hemostazo in vodi do tromboze in trombembolije. V zvezi s tem se v skupini hematogenih trombofilij razlikujejo oblike, katerih vzroki so različne spremembe v razmerju koagulantov in inhibitorjev, pa tudi drugi dejavniki, ki vplivajo na sistem hemostaze.

Za kršitev reoloških lastnosti krvi je značilno zmanjšanje pretoka krvi v kapilarni postelji, povečanje števila rdečih krvničk nad 5,5 x 10 12 / l in patološko stanje rdečih krvnih celic. Ta skupina bolezni vključuje:

1. Eritremija (policitemija), eritrocitoza;
2. Krvni strdki in drugi višini hematokrita;
3. Paraproteinemija (multipli mielom itd.), Ki jo spremlja povečanje viskoznosti krvi ali hiperfibrinogenemije, ki se pojavi iz istega razloga in je zelo nevarna za nosečnice in plod;
4. Srčni napadi in trombotične krize, ki jih povzroča moteno gibanje krvi zaradi spremenjene strukture in videza rdečih krvnih celic.

Patološke spremembe, oslabljene funkcionalne sposobnosti in zvišane ravni trombocitov združujejo dedno hipertrombocitozo in hiperagregacijo, ki se pridobiva v življenju. Pojavijo se v ozadju:

• Maligni tumorji;
• Prekomerna proizvodnja von Willebrandovega faktorja v žilnih stenah;
• Zmanjšana raven stimulacije prostaciklina, ki je močan zaviralec agregacije trombocitov;
• Prezasičenost s stimulativnimi komponentami plazme ali, nasprotno, njihova pomanjkljivost (trombotična trombocitopenična purpura).

Pomanjkanje ali nepravilno stanje naravnih antikoagulantov (proteini C in S, antitrombin III, komponente fibrinolitičnega sistema) ali visoka vsebnost njihovih inhibitorjev so tudi ločena oblika hematogene trombofilije.

Poleg tega se kongenitalne anomalije fibrinogena (disfibrinogenemija) in trombofilija imunohumoralnega izvora, na katere se antifosfolipidni sindrom (APS) pripisuje visoki koncentraciji protiteles proti fosfolipidom (antikardiolipin, lupus), razdelijo v ločene skupine.

Jatrogena trombofilija, ki je neposredno povezana z zdravljenjem (nekontrolirana ali nekompenzirana), stojijo ločeno.

Če AT III ali Protein C in S ni dovolj

Nezadostna količina antitrombina III, katerega delež normalno znaša okoli 80% celotne antikoagulantne (antitrombinske) aktivnosti, je podedovana od avtosoma ali pa je pridobljena sekundarno kot posledica inhibicije njenih produktov ali prekomernega uživanja med koagulacijo (ali pretirano aktivacijo). To je mogoče opaziti v naslednjih primerih:

1. DIC;
2. Nosečnost, zlasti pri toksikozi, in nosilci druge krvne skupine po sistemu AB0 - A (II);
3. Po kirurških posegih, pri katerih je, tako ali drugače, poškodovana celovitost žilne stene;
4. Nekatere vrste novotvorb;
5. Dolgotrajna antikoagulantna terapija;
6. Behcetova bolezen;
7. Sprejem kombiniranih peroralnih kontraceptivov (COC).

Glavni simptomi pomanjkanja AT III so seveda tromboze, ki se kažejo na različne načine. Izjemno huda pomanjkljivost ne doživlja adolescence. Zanj je značilno:

• Stalno ponavljanje krvnih strdkov v perifernem in visceralnem venskem dnu, v žilah srca in možganov;
• Tromboembolija (pljučna arterija).

Manj huda, vendar še vedno neugodna oblika, ki se pojavi pozneje, v starosti 15–25 let, ki pa se nadaljuje tudi s srčnim infarktom v vseh organih, v pljučih in miokardih pa na prvi pogled izgleda bolje;

Pri mejni obliki spontano nastajajoča tromboza ni značilna, vendar v določenih okoliščinah (nepremičnost telesa, tik pred in po porodu, pooperativno obdobje, travma) obstaja veliko tveganje za pljučno embolijo.

Potencialna oblika praktično nima spontane tromboze in njena manifestacija je vedno povezana s stanji, ki so nagnjeni k bolezni. Na primer, ista nosečnost s to vrsto bo povzročila prvenec bolezni.

Glavna terapija za to obliko trombofilije je substitucija. Pri tem sta najprimernejši transfuziji AT III koncentrata in sveže zamrznjene plazme, ker ima heparin zelo šibek učinek. Poleg tega so predpisani hormoni, trombolitiki, zdravila, ki zmanjšujejo IPT (protrombinski indeks).

Pomanjkanje beljakovin C in S, ki se proizvajajo v jetrih s sodelovanjem vitamina K, je po značilnostih zelo podobno pomanjkanju AT III. Lahko je dedna ali sekundarna (jetrna bolezen, obstruktivna zlatenica, pomanjkanje vitamina K, dolgotrajna uporaba antikoagulantov v velikih odmerkih). Simptomi politrombotičnega sindroma so značilni za to patologijo (tromboza se pojavi v venskih in arterijskih žilah).

Klinične manifestacije pomanjkanja beljakovin so izražene:

1. Nekroza kože;
2. Gangrena, lokalizirana na vseh mestih, včasih nepovezanih med seboj (od ustnic in ušes do mošnje in mlečnih žlez);
3. Maligna purpura novorojenčkov, za začetek katere je bila DIC pri prirojeni pomanjkljivosti beljakovin C.

Vidne manifestacije trombofilije

Diagnoza patologije je sestavljena iz določanja plazemske koncentracije ustreznih proteinov (C in S).

Terapevtska taktika: odprava vzrokov patologije, transfuzija sveže zamrznjene plazme, vnos heparina in koncentrati teh beljakovin.

Nenormalna stanja protrombina, Leidenovega faktorja (FV) in fibrinogena, kršitev fibrinolize

Patologija, ki je nastala kot posledica dedne anomalije Leidenovega faktorja (odpornost aktiviranega FV na protein C), se pogosto srečuje in izraža s tendenco k trombozi (rekurentna).

Fibrinogene anomalije, ki se pojavljajo na molekularni ravni, spadajo tudi v dedno patologijo in se kažejo tudi kot povečana tromboza, vendar so zelo značilne za kombinacijo dveh navidezno nasprotnih pojavov: trombofilija in hipokagulacija s podaljšanjem koagulacije in / ali upočasnjeno fibrinolizo.

Motnje s fibrinolizo lahko predstavimo tudi na dva načina: dedno (slabša produkcija plazminogenskega aktivatorja ali samega sebe, molekularne anomalije) in pridobljeno ali sekundarno pomanjkljivost, značilno za diseminirano intravaskularno koagulacijo, masivno trombozo, zdravljenje z zdravili, ki stimulirajo fibrinolizo. Provokatorji te oblike trombofilije so lahko:

• Poškodbe endotelija zaradi poškodb in kirurških posegov;
• Nosečnost pri ženskah z nagnjenostjo ali zaradi drugih razlogov, porod.

Zdravljenje nadomestkov v plazmi v kombinaciji z infuzijami heparina in plazminogena, aktivacija fibrinolize. Za preprečevanje tromboze - imenovanje anabolnih hormonov.

APS je sindrom, ki si zasluži posebno pozornost

Relativno nedavno je antifosfolipidni sindrom (APS) praktično ničesar ni vedel. Priznana je s težavo, pogosto spremljata virusni in imunski procesi, čeprav se primarni pojav lahko pojavi brez kakršnih koli predpogojev.

Pojav lupusnih antikoagulantov v krvi povzroča poškodbe fosfolipidnih membran celičnih membran (žilne stene, trombociti) in motnje koagulacijskih faktorjev. Poleg tega antikoagulanti "lupus" spadajo v sposobnost:

1. Vplivajo na antiagregacijske lastnosti žilnih sten in tromborezistentnost ter jih zmanjšujejo;
2. Inhibicijo trombina s trombomodulinom;
3. Zmanjšanje proizvodnje v žilnih stenah fibrinolize in aktivatorjev prostaciklina;
4. Okrepiti spontano agregacijo trombocitov.

Zaradi takšnih sprememb se pojavi hemostazni odziv, ki se kaže v sočasni prisotnosti popolnoma različnih simptomov: krvavitev in tromboembolija, ki vodi do DIC, motenj cirkulacije v možganih ali drugih organih (ledvicah).

Trenutno ginekologi pripisujejo poseben pomen antifosfornemu sindromu, saj se je izkazalo, da je vzrok številnih bolezni žensk, ki poskušajo imeti otroka že več let. Vendar se poskusi pogosto končajo s spontanimi splavi ali mrtvorojenostmi zaradi tromboze placentalnih žil. Poleg tega se APS pogosto kaže v pozitivni reakciji na sifilis, zaradi česar je oseba precej zaskrbljena.

Glavne simptome antifosfolipidnega sindroma lahko predstavimo na naslednji način:

• Ponavljajoča se tromboza, ki se pojavi v žilah organov (pljuča, ledvice, jetra, možgani) in glavnih žilah;
• Kršitev mikrocirkulacije s krvavitvami;
• Krepitev spontanih agregacijskih zmožnosti trombocitov, ki se lahko kažejo kot trombocitopenija ali brez nje;
• Motnje v pretoku krvi v mikrovaskulaturi možganov, ki vodijo do cerebralnih in nevropsihiatričnih motenj (pogost glavobol, delna izguba gibljivosti okončin, žarišče možganske ishemije, nevrastenija);
• Spremembe v krvi (povečanje ESR in imunološki parametri).

Zdaj je mnogim ženskam predpisana raziskava za odkrivanje APS, za tiste z obremenjeno porodniško zgodovino pa je še bolj izražena. Diagnoza APS temelji na določanju titra specifičnih protiteles in koagulogramskih parametrov.

Terapevtski ukrepi so odvisni od oblike antifosfolipidnega sindroma (primarnega ali sekundarnega) in vključujejo: zamenjavo plazme, imenovanje antitrombotičnih zdravil (aspirin, zvončki), antikoagulante (heparin), hormone (prednizolon) itd.

Nosečnice z APS zdravijo ginekologi, pri čemer upoštevajo razvite sheme za vsak mesec nosečnosti. Poleg tega je predpisana posebna prehrana, ki vam omogoča, da vplivate na strjevanje krvi in ​​jo zmanjšate.

Prihodnje mame bi morale omejiti uporabo drugih uporabnih izdelkov, kot so belo zelje, banane, jagodičja, brusnice in jaslice, orehi, špinača, koper in peteršilj. Bolje je pozabiti na maščobe in maščobe mesa na splošno. Ne pozabite, da morski sadeži, pesa, granatna jabolka, limone, paradižnik, češnje, maline zmanjšujejo strjevanje krvi. Koristna bo uporaba ljudskih receptov. Pravijo, da medu s sončničnim oljem (1 čajna žlička masla + 1 žlico medu vsak dan) preprečuje okrepljeno trombozo.

Presnova in tromboembolija

Pri številnih boleznih zdravnik predpiše koagulogram, čeprav so nekateri bolniki za takšna dejanja popolnoma nerazumljivi. Medtem pa večino kroničnih patoloških procesov povzročajo dedne ali pridobljene presnovne motnje, ki lahko nazadnje povzročijo zelo resne zaplete. Zakaj se toliko pozornosti posveča povečanemu metabolizmu lipidov - holesterolu in lipidnemu spektru (hiperholesterolemija)? Zakaj je sladkorna bolezen v posebnem položaju med drugimi boleznimi? In vse zato, ker kažejo na visoko tveganje za razvoj kardiovaskularne patologije, za kar je posledica tromboza, tromboembolija, srčni napad, arterijske obliterans.

Poleg teh indikatorjev je presnovna motnja aminokislin z vsebnostjo žvepla, ki vključujejo homocistein in metionin, zelo nevarna. Kršitev presnove teh proteinov se imenuje hiperhomocisteinemija (HHC), ki je lahko primarna (genetsko določena) ali sekundarna (pridobljena, simptomatska). Kongenitalna HHC se kaže v otroštvu ali adolescenci, medtem ko je pridobitev značilna za starejše.

Znanstveno je dokazano, da prisotnost hiperhomocisteinemije vedno kaže na pomembno tveganje nastopa in progresivnega poteka obliteracijskih bolezni arterij in žilne tromboze.

Glavna metoda za diagnosticiranje metabolne trombofilije je določanje vrednosti homocisteina v krvi in ​​urinu bolnika. Raven tega indikatorja se izrazito poveča, če testiramo z metioninom, v katerem so mlečni izdelki bogati. Poleg tega diagnostični ukrepi vključujejo celovit pregled bolnika (EKG, ultrazvok, biokemična analiza krvi in ​​druge študije, odvisno od klinične slike bolezni).

Zdravljenje presnovne trombofilije se mora začeti z dieto, ki omejuje uživanje živil, ki vsebujejo aminokisline, ki vsebujejo žveplo, v velikih količinah, in predvsem mleko in vse, kar je mogoče iz njega, potem meso, ribe, stročnice, soja. Ob vsem tem se mora bolnik prilagoditi na dolgoročno uživanje vitaminov skupine B, kombiniranih zdravil (Magne-B).₆) in folno kislino.

Ali zdravljenje vodi do tromboze?

Stranski učinek mnogih zdravil se kaže v razvoju nagnjenosti krvi k intenziviranju nastajanja krvnih strdkov. Te lastnosti imajo na primer kontraceptive-estrogene, določene skupine citostatikov. Paradoksalno je, da se ta seznam lahko dopolni s heparinom, ki pri nekaterih bolnikih spodbuja spontano adhezijo krvnih trombocitov (heparinska trombofilija s trombozo ricoketa) in trombolitična sredstva (v velikih odmerkih), ki tanjšajo plazminski sistem in povečujejo tvorbo tromba zaradi agregacije.

Trombocitopenija, ki se pojavi 2-3 dni po zdravljenju s heparinom, se imenuje zgodaj. Kasneje se pojavi približno v 1–1,5 tednih, odlikujejo ga bolj živahni simptomi (krvavitev in istočasna tromboza), ki spominjajo na trombotično trombocitopenično purpuro.

Da bi se izognili neželenim posledicam takšne terapije, se moramo spomniti na preprečevanje in uporabo heparinskih in trombolitičnih sredstev v kombinaciji z antitrombotičnimi zdravili (acetilsalicilna kislina, tiklidom itd.). Pomembno je vedeti, da pri kombiniranju teh zdravil ne morete ravnati slepo, zato mora biti nadzor agregogramov in koagulogramov obvezen.