Scleroderma - oblike, simptomi (lise), fotografija, zdravljenje in droge

Sklerodermija ali "utrjevanje kože"

Tema današnjega članka je skleroderma. Spada med "velike bolezni vezivnega tkiva" in se zato imenuje sistemska. Običajno je ta bolezen ali, kot pravijo zdravniki, »nozološka kategorija« ali celo enostavnejša, »nosologija« v učbenikih za revmatologijo, v bližini bolezni, kot so sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis ali revmatoidni artritis. Združuje jih sistematični poraz. Preden se pogovorimo o tem, kaj je - sklerodermija in kako jo zdravimo, morate povedati nekaj besed o sistemskih boleznih.

Če odprete kateri koli učbenik o notranjih boleznih, potem ne boste našli nobene od zgoraj navedenih patologij tam, in samo morda v več obsegu vodnik boste izpolnjevali oddelek "revmatičnih bolezni". Dejstvo je, da notranje bolezni preučujejo določene bolezni notranjih organov. In revmatične bolezni, predvsem prizadenejo vezivno tkivo - ligamente, kite, sklepe in končno, ohlapne formacije, v katerih ležijo žile.

Vse to so različne vrste vezivnega tkiva, ki je seveda najdemo predvsem v sklepih mišično-skeletnega sistema - v sklepih, najdemo pa ga tudi v "skeletu" notranjih organov in tudi v koži.

Vse to agregatno vezno tkivo, raztreseno po telesu, predstavlja »sistem«. Ne more določiti posebnega organa, ker trpi celotno telo. In sklerodermija se nanaša prav na takšne bolezni.

Zdravljenje mora izvajati revmatolog ali specialist za takšne bolezni. Toda to ne pomeni, da notranji organi ostanejo ob strani: pri mnogih sistemskih boleznih se prej ali slej vključijo v patološki proces. Kako moderna znanost definira sklerodermo?

Hitri prehod na strani

Scleroderma - kaj je to?

fotografija kože s sklerodermo

Kaj je to? Sistemska skleroderma je difuzno trpljenje vezivnega tkiva in kože, ki prizadene tudi žile (predvsem kapilare), mišično-skeletni sistem (sklepe) in nekatere notranje organe. To povzroča značilno kožno spremembo, ki nastane zaradi:

1. Kršitve kapilarne mikrocirkulacije;
2. Vnetna avtoimunska kaskada (namenjena lastnemu tkivu);
3. Pogosto ali generalizirano fibrozo.

fotografski madeži in brazgotine na koži

S to boleznijo se pojavi precej svetla klinika, zato SJS (ali sistemska skleroderma) ni samo značilna reprezentativna za avtoimunsko bolezen, temveč vodi celo skupino "patologije skleroderme". Vključuje tudi bolezni, kot so: t

• žarišče ali omejena lezija kože pri sklerodermi;
• difuzni eozinofilni alergijski fasciitis;
• Busle skleroderma;
• multifokalna ali multicentrična fibroza;
• nekateri pseudosclerodermalni (sindromi, podobni sklerodermi).

Glede na ICD-10 je skleroderma kodirana kot M-34, skupina sistemske skleroze, del vezivnega tkiva.

Kako pogosto pride do tega zanimivega poraza in kakšni so vzroki za njegovo pojavljanje?

Vzroki sklerodermije

Bolezen skleroderme je zelo pogosta in njena stopnja rasti se zelo razlikuje: v različnih regijah od 4 do 20 primerov na milijon prebivalcev na leto.

To pomeni, da se v mestu z milijonom prebivalcev vsako leto zabeleži to število novih primerov, pojavnost pa je približno 25 ljudi na 100 tisoč prebivalcev. To pomeni, da bo v istem mestu približno 250 ljudi imelo to diagnozo (ob predpostavki odlične diagnoze).

V bistvu se najvišja pojavnost pojavlja v delovni starosti: od 30 do 50 let. Do sedaj vzroki bolezni niso znani. Obstajajo družinski primeri, obstaja povezava bolezni z antigenskim sistemom histokompatibilnosti. Obravnavana je vloga virusov v razvoju bolezni, njenem pojavljanju v okolju neprijaznih in industrijskih regijah (silicijevi aerosoli, industrijski prah).

• Dokazan je bil učinek pesticidov, produktov destilacije nafte in nekaterih zdravil (npr. Bleomicin) na začetku SJS.

Če govorimo o patogenezi ali razvoju bolezni, je zelo zapletena in ni povsem razumljena. To je morda najtežje, večstopenjsko in navzkrižno vnetje, pri katerem sodelujejo številne enote alergije in imunosti. Plovila so prizadeta, pride do zgostitve sten, nastane tromboza.

Glavni rezultat tega je pojav kronične tkivne ishemije, ki vodi v povečano sintezo vlaknastega tkiva in kolagensko vezivnega tkiva v prevelikih količinah. V kakšnih oblikah se zabeleži in kakšni simptomi se pojavljajo pri bolnikih?

Oblike sklerodermije pri odraslih in otrocih

Ker je slika bolezni zelo raznolika, so številne tudi oblike humane skleroderme. Reumatologi razlikujejo naslednje vrste bolezni pri odraslih in otrocih:

• Difuzna sklerodermija (prizadene vse vezivno tkivo).

Med letom se prizadene koža rok, nog, obraza, trupa in razvije pomanjkanje kapilarne cirkulacije (Raynaudov sindrom). Zgodnje prizadene notranje organe (pljuča, ledvice, srce).

• Omejena sklerodermija

Omejena skleroderma se pogosto kaže v že obstoječem, »samem« Raynaudovem sindromu, koža pa je običajno prizadeta na obrazu, stopalih in rokah, telo pa je prosto. Iz patologije notranjih organov - kasnejši poraz gastrointestinalnega trakta (npr. Požiralnika) se pojavi pljučna hipertenzija.

• Križna oblika Hkrati se simptomi SJS kombinirajo z vsemi drugimi znaki sistemskih poškodb, na primer z revmatoidnim artritisom;
• Poraz notranjih organov. To je visceralna ali atipična oblika. Ni kožnih simptomov. Obstaja Raynaudov sindrom in progresivno poškodovanje organov (fibroza srca, pojav simptomov ledvice s sklerodermo);
• Juvenilna skleroderma. Dejansko gre za sklerodermijo pri otrocih. Pojavi se pred 16. letom starosti, koža je pogosto prizadeta, kot pri žariščni vrsti. Od začetka je že zgodaj mogoče razviti različne kontrakture, ki vodijo do invalidnosti, in nastale nepravilnosti v razvoju rok in nog.

Raziskovalci prav tako prepoznajo posebno difuzno vrsto inducirane skleroderme, ki se je razvila po izpostavljenosti okoljskim dejavnikom, kot tudi prescleroderma, ki ni nič drugega kot izoliran, ločen Raynaudov sindrom z okvarjenim kapilarnim krvnim tokom in imunskimi vnetnimi manifestacijami.

Simptomi sistemske skleroderme

Ime "skleroderma" je prevedeno kot "gosta" (ali "trda") koža. Pogosto se bolezen začne s pojavom gostega edema na koži, z njeno strditvijo in pojavom hiperpigmentacijskih madežev. Pojavi se artritis ali poškodba sklepov, zmanjša se telesna masa, pojavi se povišana telesna temperatura. V razpršeni obliki so notranji organi vključeni zgodaj.

Vpletenost kože

Najbolj značilne so kožne spremembe pri tej bolezni, ki so dali ime celotne bolezni. Simptomi, ki se pojavijo na koži, celo spremenijo videz bolnikov. Dosledno, na primer, na obrazu, je gosta edem, zdravljenje (induracija), atrofija tkiva, lise s sklerodermijo.

Obraz je podoben maski, za katero so značilne gubice, ki obdajajo usta. Obstaja napetost kože, možna je plešavost. Na koži so pajkove žile.

Pojav sklerodaktike je značilen - koža na rokah tudi nabrekne in postane gostejša, obseg gibov se zmanjša, pojavijo se kontrakture. Zaradi gostega otekanja prstov postanejo kot klobase. Tovrsten pogled na pacientov obraz z "pršičastimi" prsti pogosto omogoča predhodno pravilno diagnozo.

• Včasih obstaja linearna oblika SSD, v kateri se pojavijo krpaste črte, podobne sabernim brazgotinam.

Zelo pogosto se pojavijo lezije krvnih žil, zlasti pri slabši mikrocirkulaciji. Zgodnje vaskularne krize se pojavijo, ko prsti in prsti postanejo otrli in bledi, zlasti v hladnem vremenu in vznemirjenju. Napredovanje vnetja v kapilarah in huda ishemija vodi do nastanka razjed in brazgotin na koncih prstov, kot je "podgana", včasih z razvojem gangrene.

Trofične razjede se pojavijo tudi v različnih delih telesa, na primer preko sklepov, gležnjev in celo na ušesih.

O porazu notranjih organov

Pri SJS se prizadenejo tudi kosti in sklepi ter pride do uničenja terminalnih falang (osteolize). Vključuje organe v prebavnem traktu: z ezofagitisom (vnetjem požiralnika) se pojavi vztrajna zgaga, pojavlja se "grudica" za prsnico, gastroezofagealni refluks, to je refluks želodčnega soka v požiralnik.

Prvi vzrok smrtnosti pri SJS je progresivna poškodba pljuč. Ko SJS razvije fibrozni alveolitis. O njem je poseben članek, ki je dobro opisana poškodba vezivnega tkiva. Tudi pljučna hipertenzija, srčno popuščanje desnega prekata, akutno pljučno srce.

Pogosto je vzrok smrti pljučna tromboza ali pljučna embolija - ker imunsko vnetje vodi do intravaskularne difuzne tromboze.

S porazom srca se pojavi izrazita miokardna fibroza. To vodi do kršitve kontraktilne funkcije, do srčnega popuščanja in do motenj srčnega ritma. Razvijajo se različne vrste perikarditisa in endokarditisa, tveganje za koronarno trombozo z razvojem srčnih napadov, vključno s ponavljajočimi se, je veliko.

Kar se tiče poškodbe ledvic, so prizadeti v 20% primerov in se lahko pojavijo tako skrito (latentno) in povzročijo smrt bolnika zaradi hitrega napredovanja ledvične odpovedi in v ozadju normalnega krvnega tlaka.

Potek bolezni

V skladu z zgornjim seznamom lokalizacij so v teku bolezni 3 stopnje:

1. V prvi fazi sklerodermije ni znano, ali bo proces generaliziran ali bo ostal omejen. Če torej ni več kot 3 lokalizacij, je nastavljena stopnja 1;
2. V 2. fazi sklerodermije lahko govorimo o sistemski leziji;
3. Faza 3 je značilna vpletenost notranjih organov, z razvojem znakov neuspeha (srčni, pljučni, ledvični).

Zdravljenje sklerodermije pri odraslih in otrocih, zdravila

Zdravljenje skleroderme je resen problem, ki spominja na velik vozel v temni sobi, iz katere izteka več deset nasvetov. Še vedno ni zdravila, metode ali metode zdravljenja, ki bi korenito zdravilo. Razlogi so tudi nejasni, zato je na voljo le patogenetsko zdravljenje in simptomatsko zdravljenje.

Prva naloga je upočasniti žilne bolezni, trombozo in ishemijo, nato pa upočasniti fibrozo, če je mogoče, in poškodovati notranje organe. Pomembno vlogo pri upočasnitvi teh procesov imajo metode zdravljenja brez zdravil:

• zmanjšanje obremenitve (fizično in psihoemocionalno);
• odpraviti učinke vibracij in mraza, obdobje bivanja na soncu;
• zmanjšati žilne travmatične dejavnike: prenehati s kajenjem, prenehati z uporabo kave in zdravili, ki zožijo žile (npr. kapljice v nosu).

Zdravljenje z zdravili je namenjeno lajšanju Raynaudovega sindroma in ponovni vzpostavitvi mikrocirkulacije.

Imenujemo zaviralce ACE, zaviralce kalcijevih kanalčkov ("nifedipin"). Ta sredstva preprečujejo vazospazem. Ko se Raynaudov sindrom razvije, se uporablja Vazaprostan, ki je indiciran za razjede in nekrozo. Lahko ima tudi sistemski učinek.

Uporabljajo se tudi vazadilotatorni, antitrombocitni agensi ("Kurantil", "Trental"). Bolnikom se priporočajo tečaji z uporabo heparina, fraksiparina in drugih frakcij z nizko molekulsko maso.

Tudi pri zdravljenju različnih vrst uporabe sklerodermije:

• Standardna uporaba nesteroidnih protivnetnih zdravil (za zmanjšanje bolečine v artritisu in lajšanje zvišane telesne temperature);
• Glukokortikosteroidni hormoni z difuznimi kožnimi lezijami. Torej zdravljenje fokalne skleroderme s hormoni ni izvedeno;
• Citostatiki (ciklofosfamid), metotreksat. Uporablja se v zgodnjem razvoju alveolitisa, v kombinaciji z D-penicilaminom. To zdravljenje je opisano v članku o fibroznem alveolitisu;
• Presaditev matičnih celic. Lahko da ogromen učinek, vendar zahteva kompleksno izbiro darovalca in velike težave;
• Antibibricna terapija (D - penicilamin, "Kuprenil"). Njegovo delovanje je povezano z zaviranjem sinteze kolagena.

V napredovalnih primerih se uporabljajo tudi kirurške metode zdravljenja. Seveda, ne zdravijo sklerodermije, vendar pomagajo obnoviti obseg gibanja v prisotnosti kontraktur, z vztrajno prekinitvijo prehoda hrane skozi požiralnik, z razvojem odpovedi ledvic - včasih pa obstajajo indikacije za presaditev ledvic.

Tudi s pomočjo kirurškega posega se med razvojem gangrene amputirajo prsti in se izvaja simpatektomija, da se prepreči napredovanje vazospazma.

Pri difuznih oblikah in hitrem napredovanju bolezni uporabljamo ekstrakorporalne metode razstrupljanja, kot je plazmafereza. Njegova naloga je čiščenje krvi krožečih imunskih kompleksov in protiteles, ki lahko prispevajo k posplošitvi procesa.

Napoved

Scleroderma je resna bolezen. Na svetu je več kot 10 študij, v katerih je sodelovalo več kot 2.000 bolnikov. Petletno preživetje je v povprečju znašalo 68%. V tem primeru, če se razpršena oblika začne hitro razvijati, zlasti v starosti več kot 45 let, se ta številka zmanjša na 33%.

Z drugimi besedami, le eden od treh bolnikov lahko živi 5 let, in če se bolezen razvije že v ozadju kroničnih pljučnih bolezni, poškodbe ledvic, anemije, bo stopnja preživetja kljub vsem vrstam zdravljenja še nižja.

Scleroderma

Scleroderma je bolezen vezivnega tkiva, katere glavne manifestacije so povezane s slabšo oskrbo s krvjo in zbijanjem organov in tkiv. Med pacienti prevladujejo ženske (približno razmerje med ženskami in moškimi je 6: 1).

Razlogi

Vzroki bolezni niso znani. Menijo, da se sklerodermija razvija pod vplivom nekaterih zunanjih dejavnikov pri ljudeh z določenimi genetskimi motnjami. Zunanji dejavniki, ki lahko povzročijo razvoj sklerodermije, vključujejo

• retrovirusi (predvsem citomegalovirusi), t
• kremen in premogov prah,
• organska topila
• vinilklorid,
• nekatera zdravila (bleomicin in številna druga zdravila, ki se uporabljajo za kemoterapijo).

Manifestacije skleroderme

Za sistemsko bolezen je za sklerodermo značilna hkratna poškodba kože, krvnih žil, mišično-skeletnega sistema in notranjih organov, vključno s srcem, pljuči, ledvicami in gastrointestinalnim traktom.

Značilen zgodnji znak sklerodermije je Raynaudov sindrom - prehodne epizode vaskularnega spazma kože v okončinah pod vplivom hladnega ali čustvenega stresa. Raynaudov sindrom se klinično manifestira z jasno opredeljenimi območji razbarvanja prstov. Na začetku napada vaskularnega spazma postanejo prsti roke bledo barve, ki se v nekaj minutah spremeni v modrikasto-vijolični odtenek. Po razrešitvi krča in obnavljanju pretoka krvi koža postane rdeča in koža postane intenzivno rožnata.

Pri nekaterih bolnikih je napad žilnega krča spremljan z občutkom zamrznitve rok, odrevenelostjo ali kršitvijo občutljivosti. V fazi rdečice kože lahko bolniki čutijo bolečino v prstih.

Vaskularni spazem je lahko izpostavljen tudi žilam kože na obrazu in na drugih področjih. V teh primerih so značilne spremembe barve na konici nosu, ustnicah in ušesih, nad kolenskimi sklepi.

Najbolj specifičen simptom sklerodermije je kožna lezija v obliki njenega zgoščevanja in odebelitve, ki jo opazimo pri veliki večini bolnikov. Resnost in razširjenost zategovanja kože se razlikujejo od posameznih bolnikov, vendar se zategovanje kože s sklerodermo vedno začne s prsti rok, kasneje pa se lahko razširi še na okončine in trup.

Hkrati s prsti rok se pogosto prizadene koža obraza, zaradi česar so nasolabialne in čelne gube poravnane, rdeča obroba ustnic postane tanjša, okoli katere se pojavijo radialne gube.

Z dolgotrajnim opazovanjem so bile označene odrgnilne spremembe na koži: otekanje, zatrdlina, redčenje. Kondenzacija kože se nagiba k napredku v prvih 3–5 letih bolezni. V poznejših fazah bolezni postane koža manj gosta in pečat ostane le na prstih.

Pogosto je intenzivno obarvanje kože, omejeno ali razširjeno, s področji hipo- ali depigmentacije (»sol s poprom«) znak sklerodermije.

Značilen znak so razjede na prstih, ki so lahko zelo boleče. Ulcerozne lezije na koži so opažene na drugih področjih, ki so izpostavljene mehanskemu stresu: nad komolčnimi in kolenskimi sklepi, v gležnjih in petah.

Zaradi motenj krvnega obtoka se na prstih pojavijo brazgotine, pikčasta področja tanjšanja kože ("podgana"). Brazgotine na prstih se lahko pojavijo po celjenju razjed. Zaradi smrti lasnih mešičkov, znojnih in lojnih žlez postane koža na mestih zbijanja suha in groba, izgubi lase.

Bolečine v sklepih in jutranjo okorelost so pogoste manifestacije sklerodermije, zlasti v zgodnjih fazah bolezni.

Posledica motenj cirkulacije je uničenje prstnih žebljev, ki se kaže v skrajšanju in deformaciji prstov.

Poškodbe mišic lahko vodijo v razvoj mišične šibkosti.

Poraz prebavnega trakta se razvije pri 90% bolnikov s sklerodermo. Poraz požiralnika se kaže v kršenju požiranja, vztrajne zgage, ki se po jedi poveča. Poškodbe želodca in dvanajstnika se kažejo v bolečinah v trebuhu, vetrovanju. Poraz tankega črevesa je pogosteje asimptomatsko, z izrazitimi spremembami pa se razvije sindrom motene črevesne absorpcije z drisko, napenjanje in hujšanje. Posledica poraza debelega črevesa so zaprtje.

Poškodbe pljuč se razvijejo pri več kot 70% bolnikov s sklerodermo in se kažejo v povečani kratki sapnici in vztrajnem kašlju.

Druge pogoste manifestacije skleroderme so Sjogrenov sindrom (20%) in ščitnična poškodba (Hashimoto thyroiditis ali De Kervenov tiroiditis), kar vodi do zmanjšanja delovanja ščitnice.

Diagnostika

V približno polovici primerov je opaziti povečanje ESR nad 20 mm / h. Z enako pogostnostjo se odkrijejo znaki vnetne aktivnosti pri sklerodermiji: povečanje vsebnosti fibrinogena in seromucoida; manj pogosto se poveča C-reaktivni protein.

Pri 10–20% bolnikov se odkrije anemija, pri kateri lahko pride do pomanjkanja železa in vitamina B12, poškodbe ledvic ali neposredno v kostnem mozgu. Zelo pomembna je identifikacija scleroderma-specifičnih avtoprotiteles.

Med mnogimi instrumentalnimi metodami raziskovanja ima pomembno vlogo kapillaroskopija nohtne postelje. Raziskovalne metode mikrocirkulacije, kot so lasersko-Doppler-flowmetry, pletizmografija in drugi, so drugotnega pomena pri diagnozi sklerodermije zaradi pomembne variabilnosti rezultatov.

Zdravljenje s sklerodermo

Terapija je vedno predpisana individualno, odvisno od oblike in poteka bolezni, narave in obsega lezij. Glede na napredovanje bolezni je v večini primerov pomembno pacientovo pozornost usmeriti na potrebo po stalnem medicinskem opazovanju in rednih pregledih za zgodnje odkrivanje znakov napredovanja bolezni in možne korekcije terapije.

Terapija se izvaja z:

• preprečevanje in zdravljenje vaskularnih zapletov;
• zatiranje napredovanja fibroze kože in notranjih organov;
• učinki na imunsko-vnetne mehanizme skleroderme;
• preprečevanje in zdravljenje poškodb notranjih organov.

Bolniki morajo skrajšati čas, porabljen na soncu, izogibati se dolgotrajni izpostavljenosti mrazu, lokalnim učinkom vibracij. Da bi zmanjšali pogostost in intenzivnost napadov žilnega krča, je priporočljivo nositi topla oblačila, vključno s spodnje perilo za ohranjanje toplote, klobuki, volnene nogavice in palčniki (namesto rokavic). Z istim namenom bolniku svetujemo, da preneha kaditi, da preneha jesti kavo in pijačo s kofeinom.

Glavne smeri zdravljenja drog pri sklerodermi so vaskularna, antifibroza in imunosupresivna terapija.

Vaskularno zdravljenje poteka tako, da se zmanjša pogostost in intenzivnost epizod Raynaudovega sindroma in izboljša pretok krvi, in vključuje uporabo vazodilatatorjev, kot tudi zdravil, ki vplivajo na viskoznost krvi in ​​lepljenje trombocitov.

Najbolj učinkoviti vazodilatatorji so zaviralci kalcijevih kanalčkov (verapamil, galopamil, nifedipin, amlodipin, nikardipin, isradipin, lacidipin, nimodipin, nitrendipin, riiodipin, felodipin, diltiazem, cinarizin, flunarizin).

Izbrano zdravilo je nifedipin (sinonimi: kalcigard retard, cordafen, cordipin, nifedex, nifecard), katerega učinkoviti dnevni odmerek je 30–60 mg v treh ali štirih odmerkih. Nifedipin bistveno zmanjša pogostnost in intenzivnost, v nekaterih primerih pa tudi trajanje epizod vaskularnega spazma.

Približno 1/3 bolnikov z zdravljenjem z nifedipinom razvije neželene učinke, ki so značilni za večino, med katerimi so najpogostejše povečanje srčnega utripa, glavobol, omotica, zardevanje obraza in otekanje nog.

V zadnjem času se vse pogosteje uporabljajo dolgodelujoče oblike nifedipina (retarda žarnice, cordipin retard), ki ustvarjajo relativno stalno koncentracijo zdravila v krvi in ​​s tem zmanjšujejo nihanja krvnega tlaka in s tem povezane stranske učinke.

Če je nifedipin intoleranten, se lahko predpišejo druga zdravila. Amlodipin (amlovas, calchek, norvask, normodipin) ima podaljšan učinek in se daje enkrat v odmerku 5-10 mg. Najpogostejši neželeni učinek amlodipina je otekanje gležnja, ki se pojavi pri približno 50% bolnikov.

Izradipin (lomir) se daje v dnevnem odmerku 5 mg v dveh odmerkih. Z nezadostnim učinkom in dobro toleranco se dnevni odmerek lahko poveča na 10 mg. Najpogostejši zapleti pri zdravljenju isradipina so glavobol in zardevanje obraza.

Felodipin (auronal, plendil, felodil) v dnevnem odmerku 10–20 mg zmanjšuje pogostost in resnost žilnih spazmov.

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltasem CP) v terapevtskem odmerku 180 mg / dan je manj učinkovit kot nifedipin, vendar ima boljšo prenašanje. Pri jemanju večjega odmerka se lahko pojavi oteklina in glavobol gležnja.

V prisotnosti kontraindikacij ali intolerance za zaviralce kalcijevih kanalov se uporabljajo vazodilatatorna zdravila drugih skupin. Na primer, blokatorji alfa-adrenoreceptorjev (dihidroergotamin, doksazosin, nicergolin, prazosin, terazosin). Dobri rezultati so opaženi pri zdravljenju standardiziranega ekstrakta ginka bilobe (tanakan - 40 mg tablete 3-krat na dan). V hudih primerih (npr. Pljučna hipertenzija, ledvična kriza, gangrena) se sintetični prostaglandin E1 (alprostadil) uporablja v odmerku 20–40 µg intravensko, v 15–20 dneh, ali analogov prostaciklina (iloprost).

Učinkovitost zdravljenja vaskularnih manifestacij skleroderme se povečuje z vključitvijo zdravil, ki izboljšujejo pretok krvi - antagonisti (acetilsalicilna kislina, ginko biloba, dipiridamol, pentoksifilin, tiklopidin) in po potrebi antikoagulanti (acenokumarol, varfarin, heparin hep in heparin). etilbiscumacetat).

Kombinacija vazodilatatorjev in antitrombocitnih zdravil omogoča predpisovanje minimalne efektivne doze vsakega od teh zdravil in s tem zmanjšanje pogostnosti neželenih učinkov. V ta namen se pentoksifilin najpogosteje uporablja v dnevnem odmerku 600-1200 mg. V primerih večkratne in odporne na običajno zdravljenje ulceroznih lezij je priporočeno kratko zdravljenje (10-15 dni), po možnosti z heparinom z nizko molekulsko maso.

Za difuzno sklerodermo je predpisana antifibricna terapija. D-penicilamin - glavno zdravilo, ki zavira razvoj fibroze - moti sintezo kolagena, razdeli navzkrižne povezave med novo sintetiziranimi molekulami.

Penicilamin (artamin, cuprenil) prizadene različne dele imunskega sistema. Učinkoviti odmerek zdravila je 250–500 mg / dan. Penicilamin se jemlje izključno na prazen želodec. Z razvojem neželenih učinkov (neugodje v želodcu, preobčutljivost, zmanjšanje ravni belih krvnih celic in / ali tromboidov v krvi, avtoimunske reakcije itd.) Je potrebno zmanjšanje odmerka ali prekinitev zdravljenja. Razlog za ukinitev penicilamina je izločanje beljakovin v urinu nad 2 g / dan. Zaradi visoke pogostnosti neželenih učinkov (do 25%), ki so v naravi pogosto odvisni od odmerka, je v procesu zdravljenja potrebno skrbno spremljati bolnike, opraviti teste krvi in ​​urina vsake 2 tedna v prvih 6 mesecih zdravljenja in kasneje - enkrat na mesec..

Protivnetno zdravljenje (diklofenak, ibuprofen, ketoprofen, meloksikam, nimesulid, piroksikam, tselkoksib) v standardnih terapevtskih odmerkih so indicirani za zdravljenje mišično-sklepnih manifestacij skleroderme, vztrajne vročine.

Hormoni (betametazon, hidrokortizon, deksametazon, metilprednizolon, prednizolon, triamcinolon - ne več kot 15–20 mg / dan) so predpisani z očitnimi znaki vnetne aktivnosti in v zgodnji (edematozni) fazi sklerodermije, vendar ne vplivajo na napredovanje fibroze. Jemanje večjih odmerkov poveča tveganje za razvoj ledvične okvare.

S porazom požiralnika priporočamo pogoste razdelitve obrokov. Da bi se izognili slabšemu požiranju, se prokinetiki predpisujejo v kratkih ciklusih: domperidon, meclozin, ondansetron, metoklopramid; z refluksnim ezofagitisom - zaviralci protonske črpalke (omeprazol 20 mg / dan, lansoprazol 30 mg / dan, rabeprozol itd.). Z razvojem kile ezofagealnega dela trebušne prepone je indicirano kirurško zdravljenje.

Ko črevesne lezija protimikrobna sredstva, ki se uporabljajo: Eritromicin (sinerit, eritromicin, eriflyuid), ciprofloksacin (kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloksacin), amoksicilin (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazola (metronidazol, Trichopolum).

Antibiotiki je treba zamenjati vsake 4 tedne, da se prepreči razvoj mikrobiološke odpornosti. Prokinetiki so predpisani v zgodnji fazi.

S porazom pljuč so predpisali nizke odmerke prednizona in ciklofosfamida. Dober učinek opazimo v večini primerov z intravensko pulzno terapijo s ciklofosfamidom v odmerku 1 g / m2 / mesec v kombinaciji s prednizonom v odmerku 10–20 mg na dan. Pulzno zdravljenje s ciklofosfamidom se nadaljuje v navedenem odmerku vsaj 6 mesecev (v odsotnosti neželenih učinkov). Z pozitivno dinamiko pljučnih funkcionalnih testov in radioloških sprememb se interval med pulznim zdravljenjem s ciklofosfamidom poveča do 2 meseca in ob ohranjanju pozitivne dinamike - 3 mesece. Pulzno zdravljenje s ciklofosfamidom je treba izvajati vsaj 2 leti.

Napoved

Prognoza za sklerodermo ostaja najbolj neugodna med sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva in je v veliki meri odvisna od oblike in poteka bolezni. Po 11 študijah je 5-letno preživetje bolnikov s sklerodermo od 34 do 73% in povprečno 68%.

Dejavniki neugodne prognoze so:

• skupna oblika;
• starost nastopa bolezni je več kot 45 let;
• moški spol;
• pljučna fibroza, pljučna hipertenzija, aritmija in poškodbe ledvic v prvih 3 letih bolezni;
• anemija, visoka stopnja ESR, izločanje beljakovin z urinom ob začetku bolezni.

Vsi bolniki s sklerodermo so podvrženi spremljanju. Zdravniški pregled se izvaja vsakih 3-6 mesecev, odvisno od poteka bolezni, prisotnosti in resnosti poškodb notranjih organov. Hkrati se izvajajo splošni in biokemični testi krvi in ​​urina. Priporoča se študija respiratorne funkcije in ehokardiografije.

Pri bolnikih, ki jemljejo varfarin, je treba spremljati protrombinski indeks in mednarodno normalizirano razmerje, pri zdravljenju s ciklofosfamidom pa je treba splošne preglede krvi in ​​urina pregledati enkrat na 1-3 mesece.

Scleroderma - kaj je to, ali je smrtno nevarna?

Scleroderma je kronična bolezen vezivnega tkiva celotnega telesa, izražena v kompaktiranju vseh struktur vezivnega tkiva, ki so del organov in kože zaradi motenj v oskrbi s krvjo. Med razvojem te bolezni se pojavi nastanek brazgotin, torej zgoščeno vezno tkivo v organih in sistemih.

Scleroderma je redka bolezen, vendar ne predstavlja nevarnosti za ljudi okrog bolnika, saj ni nalezljiva. Najpogosteje se ta patologija vezivnega tkiva pojavi pri ženskah, starih približno 50 let. V primerjavi s tem je pri moških skleroderma petkrat manj pogosta. Pri otrocih in odraslih se pojavlja z enako pogostnostjo.

Manifestacije skleroderme so lahko sistemske (razširjene, razpršene) in lokalne (žariščne, omejene). V prvem primeru so poleg patološkega procesa vpleteni tudi različni človeški organi in sistemi. S fokalno sklerodermo tvorijo samo kožne manifestacije, kar pomeni, da se ta oblika lahko imenuje tudi kožna.

Vzroki sklerodermije:

Glavni vzročni dejavnik je prekomerno nastajanje in kopičenje kolagenskih beljakovin v tkivih kože s tvorbo brazgotin in značilno klinično sliko bolezni. Vendar bolezen ni vedno povezana s tem: obstaja mnenje, da je nastanek presežnega kolagena, ki ga spremljajo vnetni procesi, reakcija avtoimunske narave, ko človeški imunski sistem začne proizvajati specialne zaščitne proteine ​​proti lastnemu organizmu.

Kljub obstoju teh različic pojava skleroderme še ni na voljo enotnega stališča o njegovi etiologiji.

Dejavniki, ki lahko sprožijo razvoj skleroderme

1. Primeri ozeblin in podhladitve
2. Učinek vibracij na telo
3. Izpostavljenost toksičnim spojinam (topila, kremenčev prah) t
4. Spol (zlasti ženske)
5. Nalezljive bolezni, ki prizadenejo živčni sistem (na primer malarija) t
6. Endokrine motnje
7. Travmatska poškodba
8. Zdravila (na primer bleomicin)

Simptomi:

Med pogostimi simptomi, ki se lahko odkrijejo ne samo pri sklerodermiji, temveč tudi pri drugih boleznih, lahko rečemo občutek šibkosti, masko podoben izraz na obrazu, omejena mobilnost dela v sklepih, motnje cirkulacije v okončinah, zmanjšano zdravje in hitra utrujenost osebe.

Bolezen se začne postopno, oseba morda celo ne čuti začetka bolezni.

Prve manifestacije na koži se navadno odkrijejo nepričakovano in nenamerno, potem pa celotna slika poteka skleroderme dobi valovni značaj s periodičnimi poslabšanji procesa in začasno odpovedjo simptomov.

Kakovost življenja pacientov opazno občutimo, da ne omenjamo videza kože. Na koži so patološke spremembe, ki potekajo skozi tri faze v njenem razvoju: madež, plak, atrofija. Glavne simptomatske simptome kožne skleroderme so kožne spremembe različnih vrst, ki se razlikujejo za vsako obliko.

Morda vas zanimajo tudi:

Oblike sklerodermije kože in njihove značilne manifestacije

• Žarišče (neenakomerno)
  Najpogostejši tip sklerodermije na koži. Zanj je značilen pojav ene ali večkratnih (v primeru hude bolezni) patoloških žarišč rožnate barve, nekoliko višje od ravni zdrave kože in podobnih plakov. Velikost lezij se giblje v razponu od 1-20 cm, po obliki pa so običajno okrogle ali ovalne, zelo redko pa so lezije nepravilne oblike. Fliki sklerodermije se lahko nahajajo tako simetrično kot asimetrično, običajno na koži okončin in trupa. Tudi oglišč se lahko nahaja na lasišču. Dlake na plakih padejo ven in tvorijo elastično področje. Kožni vzorec se zgladi, potenje in izločanje lojnic se ustavi.
  Obstaja tudi bolezen povsem drugačne narave, za katero so značilne rožnate lise - ličenjsko rožnato.

Linearna
Je veliko manj pogosta kot prejšnja. Poraz kože je v obliki trakov ("trakov"), ki so globoko locirana mehka tkiva, ki so med seboj varjena (mišična, podkožna, sama koža). Trakovi se nahajajo posamezno ali množijo na glavi, obrazu, zgornjih in spodnjih udih, redko se pojavljajo na telesu.

Navzven dosežejo velikost nekaj centimetrov, imajo rjav ali rumenkast odtenek. Za specifičen videz brazgotin v tej obliki skleroderme primerjamo z brazgotinami po udarcu sablje.

Zdravljenje s sklerodermo

Terapevtski ukrepi v prisotnosti skleroderme niso enotni za vse in so izbrani za vsakega posameznega pacienta posebej, toda za vsako obliko sklerodermije, če je žarišče (neenotno), bo linearno ali difuzno zdravljenje enako. Čim prej se je zdravljenje začelo, manj izraziti so lahko simptomi in napredek med potekom bolezni.

Uporabljene zunanje oblike zdravil v obliki vlažilnih, hormonskih, protivnetnih in vaskularnih mazil.

Protivnetna mazila (za lajšanje bolečin in znakov vnetne reakcije na mestu poškodbe na koži): t

• indometacina
• butadion
• dimeksid
• metiluracil

Vaskularne mazila (za izboljšanje oskrbe krvi v prizadetem območju in preprečevanje nastajanja krvnih strdkov):

• heparin
• troxevasin
• Zdravljenje heparoidov
• Actovegin

Hormonske mazila (prav tako zmanjšajo resnost vnetja, zlasti v višini bolezni):

• flucinar
• afloderm
• hidrokortizon
• daivoco

Vlažilna mazilo (za mehčanje kože):

• akriderm
• salicilna
• Kartalin

Uporabljajo se tudi zdravila, izdelana v obliki tablet in raztopin za injiciranje.

Tablete z zdravili:

• delagil
• plaquenil
• niacina
• penicilamin

• benzilpenicilin
• fuzidin natrij
• lidaza
• longidase

Terapija za zdravila proti sklerodermiji vključuje uporabo preslice, divjega rožmarina, resja, rododendrona, velikega trpotec, melise, kovnice polja, potonike.

Prognoza za sklerodermijo:

Kožne oblike sklerodermije po ustreznem in pravočasnem poteku imajo ugodno napoved in niso življenjsko nevarne. Če je bolezen v naravi stalno progresivna in ni bila podvržena terapiji v predpisanem obdobju, lahko pride v sistemsko obliko z vpletanjem organov in sistemov v patološki proces.

Scleroderma s seboj prinaša številne zaplete, kot so sprememba videza obraza, pojav gub, izpadanje las, sprememba oblike nohtov in posteljice. Na splošno se vse lastnosti normalne kože spreminjajo, zlasti njena elastičnost je izgubljena.

Scleroderma je resna bolezen vezivnega tkiva človeka, ne glede na obliko njegove manifestacije. Toda s pravim pristopom k zdravljenju in kar je najpomembnejše pri preprečevanju nastanka se lahko izognemo nastanku te redke patologije.

Scleroderma

Scleroderma (dobesedno "debela koža") ali, kot se imenuje tudi ta bolezen, skleroderma je poškodba vezivnega tkiva kože, v kateri je zgoščena, to je sklerozirana in se strdi. Scleroderma se pojavi v različnih starostnih skupinah, najpogosteje pa prizadene ženske, katerih starost je v razponu 30-50 let.

Klasifikacija skleroderme

Scleroderma je razdeljena na dva glavna tipa:
1. Sistem.
2. Lokalizirano (omejeno).

Sistemska skleroderma je kolagenska kožna bolezen. Bolezen prizadene kožo, notranje organe, spremlja vaskularne in imunske spremembe. Šteje se bolj nevarno kot lokalizirano, vpliva na organe in sisteme, drugo pa le na kožo in njene bližnje plasti. Pri ženskah se pojavlja 3-7-krat pogosteje kot moški.

Sistemska skleroderma se deli na:

1. Difuzna sklerodermija (ali progresivna sistemska skleroza). Vpliva na kožo trupa in okončin, notranje organe: pljuča, srce, črevesje.
2. Limited. Distalne okončine trpijo: komolec, koleno in tudi obraz. Bolezni prebavil, pljučne hipertenzije se razvijejo kasneje.
3. Sklerodermija brez zategovanja kože (brez sklerodermije). Ni opaziti zategovanja kože, vendar je prizadet prebavni trakt, pljučna fibroza itd. Je diagnosticirana ob začetku bolezni.
4. Juvenilna skleroderma. Pojavlja se pri otrocih.
5. Navzkrižna oblika (kadar bolezen spremljajo druge sistemske bolezni).

Omejena ali lokalizirana skleroderma prizadene kožo in podkožno tkivo, včasih - globlje tkivo (mišice, kosti itd.), Vendar ne vpliva na notranje organe in ima zato ugled, da je lažja in manj nevarna za življenje bolnika. Šteje se, da je najpogostejša pri otrocih in mladostnikih, zlasti dekletih.

Razdeljen je na oblike:

1. Blyashechnaya. Na deblu in okončinah se pojavijo eritem (rdečica kože zaradi širjenja kapilar) in induracija (zbijanje). Pojavlja se v omejenih predelih kože na področjih, kjer je poškodovana koža. V redkih primerih preide samostojno. Šteje se, da je najpogostejša oblika sklerodermije.
2. Linearna pogosto diagnosticirana pri otrocih. Nastane na področju rasti las in čela. Če se bolezen razvije na spodnjih okončinah, obstaja tveganje za trofične razjede. V družini je lahko več bolnikov.
3. Obročasto obliko.
4. Površinska skleroderma se razvije v obliki modro-rjavih plakov.

Simptomi sklerodermije

Večkratne oblike sklerodermije imajo posamezne manifestacije. V nekaterih primerih je pravilna diagnoza lahko preprosta, v drugih pa je potrebna dolgotrajno in skrbno opazovanje bolnika. Upoštevajte simptome sklerodermije.

Sistemska skleroderma. Traja tri faze razvoja:

1. Proces vpliva samo na tri dele telesa (npr. Koža, sklepi, mišični sistem).
2. Bolezen se začne širiti in vpliva na mnoge telesne sisteme.
3. Scleroderma prizadene enega ali več organov (srce, ledvice, pljuča itd.), Ki so še posebej pomembni za delovanje telesa.

Medicina razlikuje več različic poteka bolezni:

1. Akutna. Hitro napreduje in v dveh letih vpliva na organe in kožo. V odsotnosti potrebnega zdravljenja vodi v smrt. Če bolnik prejme pravilno zdravljenje, se njegovo stanje izboljša.
2. Subakutna. Glavna klinika - poškodbe kože, kot tudi sklepov in mišic. Pogosto obstaja križna oblika.
3. Kronična. Zanj je značilno počasno napredovanje, zato so simptomi dolgo prisotni le v Raynaudovem sindromu. Visceralni sistem (notranji organi) počasi sodeluje v patološkem procesu.

Prvi simptomi bolezni so pogosti in v njih je zelo težko sumiti sklerodermijo. Bolniki se pritožujejo zaradi povečane subfebrilne temperature (do 38 stopinj), slabega apetita, kar pomeni izgubo teže. In šele po določenem času se začnejo pojavljati bolj prepoznavni znaki: poškodbe kože, sklepov, mišic in notranjih organov.

Kožo Za zgodnjo fazo je značilno, da se pojavijo edemi (predvsem na rokah in obrazu), ki sčasoma postanejo gostejši in bolj voskasti. Gube na obrazu so poravnane, izrazi obraza so tako blagi, da obraz začne spominjati na masko, usta se zožijo. Zaradi lezije prstov so otekle in gosto, gibanje je težko.

Koža spremeni barvo (območja povečane pigmentacije izmenično z območji njene odsotnosti), postane tanjša, mesta atrofije pa se kmalu pojavijo na sluznicah.

Krčenje krvnih žil, ki se imenuje Raynaudov sindrom, se kaže v obliki blanširanja kože prstov, začnejo se hladiti in boleče. Izraz Raynaudovega sindroma je razdeljen na več stopenj, ki sledijo:

1. Ko se čustvena preobremenitev ali hipotermija zoži, bleda, se pojavi mravljinčenje ali pekoč občutek, občutek otrplosti.
2. Ko trajajo krči, se začne bolečina, koža postane modrikasta.
3. Po segrevanju ali nenadoma po 15-20 minutah se izloči krč, prsti se segrejejo.

Mišično-skeletni sistem. Opažene bolečine v sklepih, njihova togost zjutraj, omejeno gibanje, bolečina v mišicah. Pri porazu kosti pri bolnikih obstaja skrajšanje, pa tudi deformacija prstov. Med kalcifikacijo (odlaganje soli) bele lezije začnejo sijati skozi kožo v predelu prstov in sklepov.

Lahka Škoda pljuč je lahko edina manifestacija skleroderme. Glavna klinika - zasoplost, suh kašelj. Možen je razvoj naslednjih bolezni: t

1. Intersticijska pljučna fibroza.
2. Pljučna hipertenzija (povečan pritisk v pljučih).
3. Pleuritis.

Srce
1. Cikatrične spremembe (fibroza) srčne mišice.
2. Perikarditis.
3. Endokarditis.

Ledvice.
1. Kronični potek bolezni, asimptomatsko ali blago. Spremlja ga lahko zvišanje krvnega tlaka in beljakovin v urinu.
2. Akutni potek (sklerodermična ledvica) se izraža v močnem povišanju krvnega tlaka in hitrem povečanju odpovedi ledvic.

Gastrointestinalni trakt.
1. Skleroderma najpogosteje prizadene požiralnik. Belching, vlivanje vsebine želodca v požiralnik, skupaj z nastankom razjed, itd.
2. Črevesje. Peristaltika je oslabljena, bolniki trpijo za zaprtjem, drisko in težo v želodcu.

Živčni sistem Kršitev občutljivosti v zgornjih in spodnjih okončinah, bolečina.

Endokrini sistem. Ugotovljeno je bilo, da najpogosteje v primeru sklerodermije trpi ščitnica, njena funkcija se zmanjša.

Difuzna sklerodermija. Zanj so značilne zgodnje kožne spremembe (trup in obraz) v enem letu, prisotnost Raynaudovega sindroma in hiter učinek na notranje organe. Za omejeno obliko je značilen dolgoročni in izoliran potek Raynaudovega sindroma.

Navzkrižne oblike so kombinacija simptomov sklerodermije in drugih bolezni revmatološke etiologije.

Za visceralno (ali sklerodermo brez sklerodermije) je značilno, da prizadene notranje organe, vendar se ne pojavi navzven.

Blyashechnaya. Omejena sklerodermija, imenovana tudi plak, se zdi lokalizirana v obliki majhnih ali velikih (velikih velikosti) plakov. Ostro so omejene in imajo gosto strukturo ter gladko, sijočo površino. Plaki imajo značilen rumenkasto-siv odtenek, obkrožen v vijoličnem robu. Ponavadi se pojavi na področjih, ki kršijo celovitost kože. Otroci se lahko pojavijo mlajši od 10 let. Lokalizacijska mesta - pretežno obraz, trup, okončine.

Ta obrazec je razdeljen na tri stopnje.
1. Plošče so okrogle, modrikasto rdeče. Koža nabrekne in začne biti podobna konsistenci testa.
2. Nekaj ​​tednov kasneje zdravniki opazujejo razvoj tako imenovane kolagenske hipertrofije: koža postane „lesena“ (to pomeni, da se strdi), podobna je vosku v konsistenci. Manjkajo lase v prizadetem delu kože, ne morejo se zbrati v kožo.
3. Atrofija. Koža se začne spominjati na pergament, korozija periferne rasti izgine.

Linearna. Linearna skleroderma prizadene obraz (kožo čela, lasišče in nato »pluje« do zadnjega dela nosu). Oblika lezije je podobna rani s sabljo in je sestavljena iz prozorne debele kože. Včasih najdemo na prsih, nogah, vzdolž živčnih debel (če ima bolezen nevrotrofno patogenezo). Linearna skleroderma se pogosto kombinira z atrofijo polovice obraza in je diagnosticirana pri otrocih. Bolezen ima tri stopnje. Lahko se nadaljuje od dveh do petih let.

Obročast. Odlikuje jih videz na koži belih plaket precej velikih oblik. Glede na to, da v njih ni notranjega utrjevanja, lahko sčasoma izginejo brez ustreznega zdravljenja (vendar se to zgodi redko).

Pojavlja se v otroštvu, vendar se med drugimi oblikami sklerodermije šteje za najbolj redko. Imajo bolezen podlakti, prstov, rok in stopal. Lahko se kombinira s slonovino.

Površinska skleroderma. Pojavijo se plaki z modrikasto-rjavim odtenkom, ki so skoraj brez perifernega lila obroča, majhne posode so vidne v rahlo padajočem središču. Počasi se širijo po telesu. Pogosto lokalizacijo - spodnje okončine in hrbet.

Patogeneza sklerodermije

Do sedaj se znanstveniki ne zavedajo razlogov za razvoj skleroderme, saj jo lahko diagnosticiramo tako pri odraslih kot pri otrocih, ne glede na raso ali socialni status (čeprav so znanstveniki ugotovili, da so Afričani in severnoameriški Indijanci pogostejši). Povzroča to bolezen visoke ravni kolagena v telesu, vendar zakaj je podobna reakcija?

Naslednji predispozicijski dejavniki igrajo vlogo pri razvoju sklerodermije:

1. Genetska predispozicija. Na primer, s sistemsko sklerodermo prirojena manjvrednost imunitete povzroča motnje v njegovem delu in vodi do avtoimunskih motenj.
2. Okužbe (erysipelas, difterija, škrlatinka itd.), Retrovirusi (citomegalovirus).
3. Poškodbe.
4. Stres.
5. Prehladitev.
6. Prisotnost endokrinih bolezni.

Včasih je dejavnik tveganja jemanje določenih zdravil (zdravil za kemoterapijo), cepljenja, transfuzij krvi. Če obstaja žariščna skleroderma, ki prizadene nekatera področja kože, se lahko sčasoma razvije v sistemsko, z visceralnimi lezijami.

Vpliv okolja tudi prispeva. Izpostavljenost naslednjim snovem naj bi tudi povečala tveganje za sklerodermijo: t

1. Silicijev prah.
2. Določena kemična topila.
3. Ultravijolično obsevanje.
4. Vibracija.

Scleroderma - kako je to nevarno?

Zapleti sklerodermije segajo od manjših težav do resnih, življenjsko nevarnih posledic za bolnika. Prvi, ki trpi, seveda, je koža: popolnoma spremeni svoje lastnosti, se njene obraze spremenijo in pojavijo se gube. Lahko doseže nekrozo prstov. Tudi bolezen prizadene mišični sistem, povzroča atrofijo mišic, kasneje pa - kosti, ki povzročajo spremembo okončin. Sclerodermo spremljajo motnje prebavil, srca, pljuč. Opažene kršitve reproduktivnega sistema, in tako moški kot ženske.

Prognoza za sklerodermo je odvisna od oblike bolezni. Torej, z omejeno obliko, je ugodnejša kot v primeru sistemske skleroderme s poškodbami notranjih organov. V povprečju je 5-letna stopnja preživetja za to bolezen 68%.

Kdaj lahko govorimo o slabi prognozi? Če obstajajo dejavniki, kot so:

1. Moški spol.
2. Starost nad 45 let.
3. Skupni obrazec.
4. Lezije pljuč in ledvic v prvih treh letih po postavitvi diagnoze.
5. Anemija glede na rezultate testov, kot tudi povečanje ESR in beljakovin v analizi urina.

Diagnoza sklerodermije

Če imate opozorilne znake, se posvetujte z revmatologom. Diagnostika se najprej začne s pregledom (poslušanje s fonendoskopom srca in pljuč), zgodovino, analizo bolnikovih pritožb.

Lahko se dodeli tudi:

1. Splošne in klinične krvne preiskave.
2. Imunološke študije za odkrivanje avtoprotiteles.
3. Biopsija (prizadeta koža in organi).
4. Capillaroscopy na nohtov postelji omogoča odkrivanje sprememb v žilah.

Prikazane so študije organov, ki prizadenejo bolezen: radiografija pljuč in sklepov, ultrazvok srca itd.

Zdravljenje s sklerodermo

Zdravljenje je namenjeno zaustavitvi napredovanja bolezni in izboljšanju kakovosti življenja bolnika. Za zdravljenje uporabite protivnetno, vaskularno, imunosupresivno (zaviranje delovanja imunskega sistema), antifibrozo in sredstva za krepitev.

Vaskularna terapija je potrebna za odpravo manifestacij Raynaudovega sindroma, dilatacije krvnih žil in izboljšanje pretoka krvi. Zaviralci kalcijevih kanalčkov - verapamil, amlodipin, nifedipin in drugi - so pridobili sloves najbolj učinkovitih vazodilatacijskih zdravil, njihova uporaba pa je prikazana v povezavi z zaviralci ACE, ki znižujejo krvni tlak in pomagajo ledvicam pri izboljšanju poškodbe ledvic.

Učinkovitost vazodilatatornih zdravil se poveča, ko se kombinira z zdravili, ki izboljšajo pretok krvi - antigenimi in antikoagulanti.

Za razpršeno sklerodermo postane zdravljenje z antifibricami nujno. Glavno zdravilo te skupine je D-penicilamin (cuprenil, artamin), ki zavira rast fibroze.

Protivnetno zdravljenje je potrebno za zdravljenje mišično-sklepnih manifestacij bolezni, vztrajne vročine. Prikazuje ibuprofen, diklofenak, ketoprofen.

Če obstajajo jasni znaki vnetne aktivnosti, so indicirani hormoni. Ne vplivajo na širjenje fibroze. Odmerek hormonov je treba skrbno izbrati, saj visoki odmerki povečajo že obstoječe tveganje za poškodbo ledvic.

Z porazom požiralnika, bo zdravnik predpisal delno prehrano in zdravila, ki zdravijo kršitev požiranja - prokinetics. V prisotnosti bolezni, kot je refluksni ezofagitis, so predpisani preparati protonske črpalke. Škoda pljuč se zdravi z majhnimi odmerki ciklofosfamida in prednizona.

Zdravljenje sistemske skleroderme spremlja uporaba medicinske gimnastike, masaže, lokalne terapije (aplikacije z dimetil sulfoksidom, ki se lahko kombinirajo z žilnimi in protivnetnimi zdravili). Če so aplikacije neučinkovite ali neučinkovite, je mogoče izvajati toplotne postopke (npr. Parafin), električne postopke - ultrazvok, laser itd. V vsakem primeru je akupunktura učinkovita.

Bolniki s kronično SJS so prikazani sanatorium-resort zdravljenje, ki je odvisna od oblike in stopnje sistemske skleroderma. Morda uporaba balneoterapije, blatne terapije, fizioterapije itd. S prevladujočimi kožnimi lezijami vodne sulfidne in ogljikov dioksidne kopeli dobro pomagajo, pri čemer prevladujejo lezije kostno-mišičnega sistema - radon. V primeru vlaknatih kontraktur se uporablja peloterapija (blatna terapija).

Zdravljenje lokalne (žariščne) skleroderme poleg toplotnih postopkov in drugih zgoraj opisanih terapij vključuje tudi masažo in terapevtske vaje.

Za izboljšanje učinkovitosti zdravljenja je treba upoštevati nekatere odtenke:

1. Ne sončite se. Izogibajte se neposredni sončni svetlobi na koži.
2. Odstranite vse vibracije.
3. Ne pretiravajte.
4. Nosite topla oblačila.
5. Prenehajte kaditi in pijače, ki vsebujejo kofein.

Sklerodermija in nosečnost

Sklerodermija in nosečnost - stvari so skoraj nezdružljive, ker bolezen močno oslabi žensko telo in obstaja nevarnost smrti, če je splav zavrnjen. Vendar pa bolniki praviloma nimajo težav pri spočetju. V 83% primerov ženske rodijo uspešne otroke, v 17% pa nosečnost konča s spontanim splavom. Obstaja precej visoka stopnja zapletov - ablacija placente, nepravilnosti v delovanju itd. Nedonošenčki imajo nenormalnosti.

Folk zdravila v zdravljenju sklerodermije

V enakih delih vzemite naslednja zelišča: sladko deteljo, malino, šentjanževko, gorčice, brusnice, meto, korenje regrata, brusnico, rman in drobno narežemo. Naredite 50 g mešane trave, napolnite ga z litrom vode in pustite čez noč na toplem. Potem skozi sito. Priporočljivo je, da infuzijo vzamete vsaj 2 meseca, nato pa vzemite odmor (2 tedna) in ponovite tečaj.

Za zdravljenje fokalne sklerodermije se mazilo uporablja lokalno. Potrebno je mešati ihtiolovo mazilo s sokom aloe in nanesti na madeže. Učinek je bolj izrazit, če se bolnik strdi pred kompresijo v kopeli.

V pečici pečemo srednje čebulo, nato jo narežemo. Žlico čebule, prelijemo s kefirjem (dve žlici) in dodamo žličko medu. Dobro premešamo. Komprimirajte ponoči 4-krat na teden.