Kako in kako dolgo živijo ljudje z diagnozo levkoencefalopatije?

Leukoencefalopatija je bolezen, za katero je značilen poraz bele snovi v subkortikalnih strukturah možganov.

Od samega začetka je bila ta patologija opisana kot vaskularna demenca.

Ta bolezen najpogosteje prizadene starejše.

Med različnimi vrstami bolezni je mogoče razlikovati:

1. Mala fokalna levkoencefalopatija vaskularne geneze. Ker je po svoji naravi kronični patološki proces možganskih žil, vodi v postopno uničevanje bele snovi možganskih hemisfer. Razlog za razvoj te patologije je vztrajno zvišanje krvnega tlaka in hipertenzije. Skupina tveganja za pojavnost vključuje moške, starejše od 55 let, in osebe z dednimi predispozicijami. Sčasoma lahko ta patologija privede do razvoja demence.
2. Progresivna multifokalna encefalopatija. Pod to patologijo se šteje virusna poškodba osrednjega živčnega sistema, zaradi česar se bela snov vztraja pri trajnem razreševanju. Vzrok za razvoj bolezni je lahko imunska pomanjkljivost telesa. Ta oblika levkoencefalopatije je ena najbolj agresivnih in lahko usodna.
3. Periventrikularna oblika. Gre za poškodbo subkortikalnih struktur v možganih, v ozadju kronične kisikove izgube in ishemije. Najprimernejše mesto za lokalizacijo patološkega procesa v vaskularni demenci je možgansko deblo, mali možgani in hemisferične regije, odgovorne za motorično funkcijo. Patološki plaki se nahajajo v subkortikalnih vlaknih in včasih v globokih slojih sive snovi.

Vzroki

Najpogosteje je lahko vzrok levkoencefalopatije stanje akutne imunske pomanjkljivosti ali ozadje okužbe s humanim poliomavirusom.

Dejavniki tveganja za to bolezen so: t

• Okužba s HIV in AIDS;
• maligne bolezni krvi (levkemija);
• hipertenzija;
• stanja imunske pomanjkljivosti z imunosupresivnim zdravljenjem (po presaditvi);
• maligne novotvorbe limfnega sistema (limfogranulomatoza);
• tuberkuloza;
• maligne neoplazme organov in tkiv celotnega organizma;
• sarkoidoza.

Glavni simptomi

Glavni simptomi bolezni bodo ustrezali klinični sliki poškodb določenih možganskih struktur.

Med najbolj značilnimi simptomi te patologije so:

• pomanjkanje koordinacije premikov;
• oslabitev motorične funkcije (hemipareza);
• kršitev govorne funkcije (afazija);
• pojav težav z izgovorjavo besed (disartrija);
• zmanjšana ostrina vida;
• zmanjšana občutljivost;
• zmanjšane intelektualne sposobnosti osebe s povečano demenco (demenco);
• zamračenje zavesti;
• spremembe osebnosti v obliki čustvenih razlik;
• kršitev dejanja požiranja;
• postopno povečevanje splošne šibkosti;
• epileptični napadi niso izključeni;
• glavobol stalne narave.

Eden prvih znakov bolezni je pojav slabosti v enem ali vseh udih hkrati.

Diagnostika

Za natančnost diagnoze in določitev natančne lokalizacije patološkega procesa je treba izvesti naslednje vrste diagnostičnih ukrepov:

• da dobim nasvet od nevropatologa in tudi infektiologa;
• elektroencefalografija;
• računalniška tomografija možganov;
• magnetno resonančno slikanje možganov;
• Za odkrivanje virusnega faktorja se izvede diagnostična biopsija možganov.

Magnetna resonanca vam omogoča uspešno identifikacijo več žarišč bolezni v beli snovi možganov.

Toda računalniška tomografija, nekoliko slabša od MRI v smislu informacijske vsebine, in lahko prikaže žarišča bolezni le v obliki žarišč srčnega napada.

V zgodnjih fazah bolezni so lahko le enkratne lezije ali ena lezija.

Laboratorijski testi

Po laboratorijskih diagnostičnih metodah vključujejo metodo PCR, ki omogoča odkrivanje virusne DNA v možganskih celicah.

Ta metoda se je izkazala le z najboljše strani, saj je njena vsebina skoraj 95%.

S pomočjo PCR diagnostike se lahko izognemo neposrednemu posegu v možgansko tkivo v obliki biopsije.

Biopsija je lahko učinkovita, če je potrebna natančna potrditev prisotnosti ireverzibilnih procesov in določitev stopnje njihovega napredovanja.

Druga metoda je lumbalna punkcija, ki se danes zaradi nizke vsebnosti informacij redko uporablja.

Edini kazalnik je lahko rahlo povečana raven beljakovin v bolnikovem cerebrospinalnem fluidu.

Zdravljenje multiple skleroze z ljudskimi zdravili - učinkoviti nasveti in recepti za zdravljenje hude bolezni doma.

Vzdrževalno zdravljenje

Iz te patologije je nemogoče popolnoma okrevati, zato bodo vsi zdravstveni ukrepi usmerjeni v zadrževanje patološkega procesa in normalizacijo funkcij podkožnih struktur možganov.

Glede na to, da je vaskularna demenca v večini primerov posledica virusne poškodbe možganskih struktur, je treba zdravljenje najprej usmeriti v zatiranje virusne koncentracije.

Težava na tej stopnji je lahko premagati krvno-možgansko pregrado, skozi katero ne morejo prodreti potrebna zdravila.

Da bi zdravilo prešlo to oviro, mora biti v svoji strukturi lipofilna (maščobna topnost).

Danes je žal večina protivirusnih zdravil topnih v vodi, kar povzroča težave pri njihovi uporabi.

Z leti so zdravstveni delavci testirali različne droge, ki imajo različne stopnje učinkovitosti.

Seznam teh zdravil vključuje:

• aciklovir;
• peptid-T;
• deksametazon;
• heparin;
• interferoni;
• cidofovir;
• topotekan.

Zdravilo cidofovir, ki ga dajemo intravensko, lahko izboljša delovanje možganov.

Zdravilo citarabin se je dobro izkazalo. Z njegovo pomočjo je mogoče stabilizirati bolnikovo stanje in izboljšati njegovo splošno dobro počutje.

Če se je bolezen pojavila v ozadju okužbe z virusom HIV, je treba dati protiretrovirusno zdravljenje (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

Napoved razočaranja

Na žalost je iz levkoencefalopatije nemogoče okrevati, v odsotnosti omenjenega zdravljenja pa bolniki živijo največ šest mesecev od trenutka, ko se pojavijo prvi znaki okvare CNS.

Antiretrovirusno zdravljenje lahko podaljša življenjsko dobo z ene na leto in pol po pojavu prvih znakov poškodb možganskih struktur.

Bili so primeri akutnega poteka bolezni. S tem potekom je prišlo do smrti v roku enega meseca po začetku bolezni.
V 100% primerov je potek patološkega procesa usoden.

Namesto izhoda

Glede na to, da levkoencefalopatija nastopi v ozadju popolne imunske pomanjkljivosti, morajo biti vsi ukrepi za njeno preprečevanje usmerjeni v ohranjanje obrambe telesa in preprečevanje okužbe s HIV.

Ti ukrepi vključujejo: t

• selektivnost pri izbiri spolnega partnerja.
• zavrnitev uporabe prepovedanih drog in zlasti njihove oblike injiciranja.
• uporaba kontracepcije med spolnim odnosom.

Resnost patološkega procesa je odvisna od stanja obrambe telesa. Bolj ko je splošna imunost manjša, bolj je akutna bolezen.

In končno lahko rečemo, da trenutno medicinski strokovnjaki aktivno delajo na ustvarjanju učinkovitih metod za zdravljenje različnih oblik patologije.

Ampak kot kaže praksa, je najboljši zdravilo za to bolezen njegovo preprečevanje. Leukoencefalopatija možganov se nanaša na bolezni, ki so podobne zanemarjenemu mehanizmu, stop, ki ni mogoč.

Progresivna vaskularna leukoencefalopatija možganov

Klasična levkoencefalopatija je kronična progresivna bolezen centralnega živčnega sistema, ki jo povzroča okužba s humanim poliomavirusom tipa 2, ki pretežno vpliva na belo snov v možganih in jo spremlja demielinizacija - uničenje mielinske ovojnice živčnih vlaken. Pojavlja se pri ljudeh z imunskimi pomanjkljivostmi.

Huda levkoencefalopatija se kaže v duševnih, nevroloških motnjah in simptomih zastrupitve v ozadju reprodukcije virusa. Klinika tudi kaže možganske in meningealne simptome.

Virus, ki je povzročil bolezen, je bil prvič odkrit leta 1971. Kot samostojna bolezen je bila leta 1958 izolirana progresivna levkoencefalopatija. Virus JC, poimenovan po prvem pacientu, John Cunninghamu, je približno 80% svetovnega prebivalstva. Vendar pa se zaradi normalnega delovanja imunskega sistema okužba ne manifestira in poteka v latentnem stanju.

Sredi 20. stoletja je bila incidenca 1 primer na 1 milijon prebivalcev. Do konca 90. let se je incidenca zmanjšala na en primer na 200 tisoč prebivalcev. Po uvedbi novega načina zdravljenja za HAART (visoko aktivna protiretrovirusna terapija) se je progresivna levkoencefalopatija možganov pojavila pri enem od 1000 bolnikov s HIV.

Poleg virusne levkoencefalopatije obstajajo še druge vrste lezij bele snovi z njihovo naravo in klinično sliko. Obravnavani so v odstavku "razvrstitev".

Razlogi

Osnova razvoja levkoencefalopatije je reaktivacija virusa zaradi poslabšanja imunskega sistema. Pri 80% bolnikov z diagnozo levkoencefalopatije so okuženi z AIDS-om ali so nosilci okužbe s HIV. 20% preostalih bolnikov trpi zaradi malignih tumorjev, Hodgkinovih in ne-Hodgkinovih limfomov.

JC virus je oportunistična okužba. To pomeni, da se pri zdravih ljudeh ne manifestira, ampak se začne razmnoževati pod pogojem zmanjšane imunosti. Virus se prenaša s kapljicami v zraku in s fekalno-oralno uporabo, kar kaže na njegovo razširjenost med svetovnim prebivalstvom.

Začetna okužba zdravega organizma ne povzroča simptomov, stanje nosilca pa je latentno. V telesu zdrave osebe, in sicer v ledvicah, kostnem mozgu in vranici, je virus v stanju vztrajnosti, kar pomeni, da je preprosto v "ohranjanju" zdravega telesa.

Ko se delo imunskega sistema poslabša, na primer, ko se oseba okuži z virusom HIV, pade splošna in specifična odpornost imunskih mehanizmov. Začne se ponovna aktivacija virusa. Aktivno množi in vstopa v krvni obtok, od koder prehaja krvno-možgansko pregrado v belo snov v možganih. Živi v oligodendrocitih in astrocitih, ki zaradi življenja uničujejo. Virus JC vstopi v celico z vezavo na celične receptorje - receptor za serotonin 5-hidroksitriptamin-2A. Po uničenju oligodendrocitov se začne proces aktivne demielinizacije in razvija se multifokalna encefalopatija možganov.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija pod mikroskopom se kaže v uničenju oligodendrocitov. V celicah najdemo ostanke virusov in povečana jedra. Astrociti se povečajo. Na odseku v možganih najdemo žarišča demielinizacije. Na teh območjih so majhne votline.

Razvrstitev

Bela snov se uniči ne le kot posledica virusne okužbe ali imunosupresije.

Discirkulacijska levkoencefalopatija

Encefalopatija v splošnem pomenu je postopno uničenje možganske snovi, ki je posledica motenj cirkulacije, pogosto ob prisotnosti žilne patologije: arterijska hipertenzija in ateroskleroza. Encefalopatijo spremljajo obsežne spremembe v snovi. Spekter lezije vključuje tudi belo snov v možganih. Najpogosteje je difuzna levkoencefalopatija. Zanj je značilno uničevanje bele snovi v večini delov možganov.

Leukoencefalopatijo možganov vaskularne geneze spremlja nastanek majhnih infarktov bele snovi. V procesu razvoja bolezni se pojavijo žarišča demielinizacije, umrejo oligodendrociti in astrociti. V teh istih območjih se na mestu mikroinfarktacije pojavijo ciste in edemi okoli žil zaradi vnetja.

Majhna fokalna levkoencefalopatija, verjetno vaskularne geneze, je nato spremljala glioza, zamenjava normalnega delovnega živčnega tkiva z analogom vezivnega tkiva. Glioza je žarišče malo ali nič funkcionalnega tkiva.

Podvrsta discikulacijske encefalopatije je mikroangiopatska levkoencefalopatija. Belo tkivo se uniči zaradi poraza ali blokade majhnih žil: arteriole in kapilare.

Majhna žariščna in periventrikularna levkoencefalopatija

Sodobno ime patologije je periventrikularna leukomalacija. Bolezen spremlja nastanek žarišč mrtvega tkiva v beli snovi možganov. Pojavlja se pri otrocih in je eden od vzrokov cerebralne paralize. Leukoencefalopatija možganov pri otrocih je običajno najdena pri mrtvorojenih.

Leukomalacija ali mehčanje bele snovi se pojavi zaradi hipoksije in cerebralne ishemije. Običajno je povezana z nizkim krvnim tlakom pri otroku, z dihanjem takoj po rojstvu ali z zapleti, kot je okužba. Periventrikularna levkoencefalopatija možganov pri otroku se lahko razvije zaradi nedonošenosti ali slabih navad matere, zaradi katerih je otrok imel zastrupitev v obdobju intrauterinega razvoja.

Pri mrtvem otroku se lahko pojavi kombinacija - multifokalna in periventrikularna levkoencefalopatija vaskularne geneze. To je kombinacija vaskularnih motenj, kot so prirojene srčne napake in motnje dihanja po rojstvu.

Toksična levkoencefalopatija

Razvija se kot posledica jemanja strupenih snovi, na primer injekcijskih zdravil ali zaradi zastrupitve s produkti razgradnje. Pojavi se lahko tudi zaradi bolezni jeter, v katere v možgane vstopajo produkti presnove strupenih snovi, ki uničujejo belo snov. Različnost - posteriorna reverzibilna levkoencefalopatija. To je sekundarna reakcija na moteno cirkulacijo, običajno v ozadju drastičnih sprememb krvnega tlaka, ki mu sledi stagnacija krvi v možganih. Posledica tega je hiperperfuzija. Razviti možganski edem, lokaliziran v vratu.

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo

To je genetsko določena bolezen, ki jo povzroča mutacija genov skupine EIF. Običajno kodirajo sintezo beljakovin, toda po mutaciji se njihova funkcija izgubi in količina sintetiziranega proteina se zmanjša za 70%. Najdemo ga pri otrocih.

Klasifikacija obsega:

• Mala fokalna nespecifična levkoencefalopatija. V beli snovi se pojavijo majhni žarišča ali mikrofarkti.
• Multifokalna levkoencefalopatija. Enako kot prejšnje, vendar žarišča dosegajo velike velikosti in jih je veliko.
• Difuzna levkoencefalopatija. Zanj je značilna rahla lezija bele snovi v celotnem predelu možganov.

Simptomi

Klinična slika klasične progresivne multifokalne encefalopatije je sestavljena iz nevroloških, duševnih, infekcijskih in možganskih simptomov. Intoksikacijski sindrom spremljajo glavoboli, utrujenost, razdražljivost in vročina. Nevrološki simptomi levkoencefalopatije:

1. draženje možganskih možganov: fotofobija, glavobol, slabost in bruhanje, togost vratnih mišic in specifična drža psa;
2. oslabitev ali popolno izginotje mišične moči na udih ene strani telesa;
3. enostranska izguba vida ali zmanjšanje njene natančnosti;
4. motnje zavesti in kome.

Nevropsihiatrične motnje vključujejo demenco. Pri pacientih se razprši pozornost, zmanjša se obseg kratkotrajnega spomina. Bolniki postanejo apatični, letargični, brezbrižni. Sčasoma so popolnoma izgubili zanimanje za zunanji svet. Napadi se pojavijo pri 20% bolnikov.

Klinično sliko je mogoče dopolniti z vnetjem možganskega tkiva in žariščnimi simptomi. Tako lahko na primer posamezne nespecifične žariščne levkoencefalopatije v čelnih režnjah spremlja dezinhibicija obnašanja in težave pri nadzorovanju čustvenih reakcij. Sorodniki in sorodniki se pogosto pritožujejo nad pacientovimi nenavadnimi in impulzivnimi dejanji, ki nimajo ustrezne razlage.

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo je klinično razdeljena na naslednje stopnje:

Različico dojenčkov diagnosticiramo pred prvim letom življenja. Po rojstvu so objektivno zaznane nevrološke motnje in povezane pridobljene ali prirojene poškodbe notranjih organov.

Otroška oblika se pojavi v starosti od 2 do 6 let. Pojavi se zaradi zunanjih dejavnikov, pogosteje je to nevroinfekcija ali stres. Za klinično sliko je značilno hitro povečanje primanjkljaja nevroloških simptomov, zmanjšanje krvnega tlaka in oslabljena zavest, tudi v komatnem stanju.

Pozno levkoencefalopatijo diagnosticiramo po 16 letih. To se kaže predvsem v nevroloških simptomih: moteni so mali možgani in piramidalni trakt. Kasneje se razvije epilepsija. Do starosti se oblikuje demenca. Psihiatrične motnje so opažene tudi pri bolnikih: depresija, inkluzivna psihoza, migrena in močno zmanjšanje libida. Pri ženskah pozno verzijo spremljajo hormonske motnje. Fiksna dismenoreja, neplodnost, zgodnja menopavza. Diagnozo ovirajo dejstvo, da nevrološke motnje, ne pa cerebralni in nevrološki simptomi, prihajajo v ospredje pri ženskah.

Znaki vaskularne leukoencefalopatije:

1. Nevropsihološke motnje. To vključuje vedenjske motnje, kognitivne motnje in motnje čustvene volje.
2. Motnje gibanja Težki zavestni premiki so moteni, prav tako se lahko opazijo žariščni simptomi v obliki hemipareze ali hemiplegije.
3. Vegetativne motnje: izguba apetita, hiperhidroza, driska ali zaprtje, zasoplost, palpitacije, omotica.

Diagnostika

Osnova diagnoze klasične levkoencefalopatije je odkrivanje virusne DNA s pomočjo verižne reakcije s polimerazo. Diagnoza vključuje tudi magnetno resonančno slikanje in študij cerebrospinalne tekočine. Vendar pa so spremembe cerebrospinalne cerebrospinalne tekočine nespecifične in pogosto odražajo tipične spremembe v vnetju.

MRI prikazuje žarišča z večjo intenzivnostjo, ki se nahajajo asimetrično v območju bele snovi frontalnega in zatilnega režnja. MR slika periventrikularne majhne žariščne levkoencefalopatije: na način T1, žarišča nizke intenzivnosti. Očes najdemo tudi v možganski skorji, steblu in majhnem mozgu.

Metode zdravljenja

Ni zdravljenja za odpravo vzroka bolezni. Glavni cilj terapije je vplivati ​​na patološki proces s pomočjo glukokortikoidov in citotoksičnih sredstev. Zdravljenje dopolnjujejo tudi zdravila, ki spodbujajo imunski sistem. Druga linija zdravljenja je odpravljanje simptomov.

Napoved

Napoved je neugodna. Koliko živi: od trenutka diagnoze bolniki živijo v povprečju od 3 do 20 mesecev.

Preprečevanje

Osebe, ki so imele v družini nevrodegenerativne bolezni, so pokazale preventivno diagnostiko za prisotnost JC virusa. Vendar pa je zaradi visoke pojavnosti virusa težko določiti prognozo razvoja bolezni. Leta 2013 je Uprava za prehrano in zdravila izdala vprašalnik za sum zgodnje prizadetosti vida, občutljivosti, čustev, govora in hoje ter, če je rezultat testa pozitiven, pošlje osebo na pregled.

Kaj je možganska levkoencefalopatija: vrste, diagnoza in zdravljenje

Leukoencefalopatija možganov - ta patologija, pri kateri pride do poraza bele snovi, ki povzroča demenco. Obstaja več nozoloških oblik, ki jih povzročajo različni vzroki. Njihova skupna prisotnost je levkoencefalopatija.

Izzvati bolezen lahko:

• virusi;
• žilne patologije;
• pomanjkanje kisika v možganih.

Druga imena bolezni: encefalopatija, Binswangerjeva bolezen. Prvič je patologijo konec 19. stoletja opisal nemški psihiater Otto Binswanger, ki ga je imenoval v njegovo čast. Iz tega članka boste izvedeli, kaj je to, kakšni so vzroki bolezni, kako se manifestira, se diagnosticira in zdravi.

Razvrstitev

Obstaja več vrst levkoencefalopatije.

Majhna žariščna točka

To je levkoencefalopatija vaskularne geneze, ki je kronična patologija, ki se razvija v ozadju visokega pritiska. Druga imena: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotična encefalopatija.

Iste klinične manifestacije z majhno fokalno levkoencefalopatijo imajo discirkulacijsko encefalopatijo - počasi napredujočo razpršeno žilno lezo možganov. Prej je bila ta bolezen vključena v ICD-10, zdaj je v njej odsotna.

Najpogosteje je majhna fokalna levkoencefalopatija diagnosticirana pri moških, starejših od 55 let, ki imajo gensko predispozicijo za razvoj te bolezni.

Skupina tveganja vključuje bolnike, ki trpijo zaradi bolezni, kot so: t

• ateroskleroza (plasti holesterola blokirajo lumen žil, kar povzroči kršitev oskrbe možganov s krvjo);
• diabetes mellitus (pri tej patologiji se krv zgosti, njen tok upočasni);
• prirojene in pridobljene bolezni hrbtenice, pri katerih pride do poslabšanja dotoka krvi v možgane;
• debelost;
• alkoholizem;
• nikotinska odvisnost.

Tudi pri razvoju patologije vodijo napake v prehrani in hipodinamični način življenja.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

To je najbolj nevarna oblika bolezni, ki pogosto postane vzrok smrti. Patologija ima virusno naravo.

Njegov povzročitelj je človeški poliomavirus 2. Ta virus se opazi pri 80% človeške populacije, vendar se bolezen razvije pri bolnikih s primarno in sekundarno imunsko pomanjkljivostjo. Imajo viruse, ki vstopajo v telo, še bolj oslabijo imunski sistem.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija je diagnosticirana pri 5% HIV-pozitivnih bolnikov in pri polovici bolnikov z AIDS-om. Predhodno je bila progresivna multifokalna levkoencefalopatija še pogostejša, toda zaradi HAART se je razširjenost te oblike zmanjšala. Klinična slika patologije je polimorfna.

Bolezen se kaže v simptomih, kot so: t

• periferna pareza in paraliza;
• enostranska hemianopsija;
• sindrom omamljanja zavesti;
• pomanjkljivost osebnosti;
• FMN škoda;
• ekstrapiramidni sindromi.

Motnje centralnega živčnega sistema se lahko od majhne disfunkcije do hude demence bistveno razlikujejo. Lahko pride do motenj govora, popolne izgube vida. Pogosto se pri bolnikih pojavijo hude motnje mišično-skeletnega sistema, ki povzročajo izgubo učinkovitosti in invalidnosti.

Kategorija tveganja vključuje naslednje kategorije državljanov: t

• HIV in AIDS;
• zdravljenje z monoklonskimi protitelesi (predpisujejo jih za avtoimunske bolezni, onkološke bolezni);
• transplantacijo notranjih organov in prejemanje imunosupresivov, da se prepreči njihova zavrnitev;
• trpijo zaradi malignega granuloma.

Periventrikularna (žariščna) oblika

Razvija se kot posledica kronične kisikove izgube in oskrbe možganov s krvjo. Ishemična območja se nahajajo ne le v beli, temveč tudi v sivi snovi.

Značilno je, da se patološki žarišča nahajajo v možganih, možganskem deblu in prednjem skorju možganske poloble. Vse te možganske strukture so odgovorne za gibanje, zato z razvojem te oblike patologije opazimo motnje gibanja.

Ta oblika levkoencefalopatije se razvije pri otrocih s patološkimi obolenji, ki jih spremlja hipoksija med porodom in v nekaj dneh po rojstvu. Tudi ta patologija se imenuje »periventrikularna leukomalacija«, praviloma pa povzroča cerebralno paralizo.

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo

Diagnosticiramo pri otrocih. Prvi simptomi patologije so opaženi pri bolnikih, starih od 2 do 6 let. Pojavi se zaradi genske mutacije.

Bolniki so navedli:

• slaba koordinacija gibanja, povezanega z lezijami malih možganov;
• pareza rok in nog;
• motnje spomina, duševna zaostalost in druge kognitivne motnje;
• atrofija vidnega živca;
• epileptični napadi.

Otroci, mlajši od enega leta, imajo težave s hranjenjem, bruhanjem, visoko vročino, duševno zaostalostjo, pretirano razdražljivostjo, povečanim mišičnim tonusom v rokah in nogah, krči, apnejo med spanjem in komo.

Klinična slika

Znaki levkoencefalopatije se običajno postopoma povečujejo. Ob začetku bolezni je bolnik lahko raztresen, neroden, ravnodušen do tega, kar se dogaja. Postane plačno, težko izgovori težke besede, njegova duševna zmogljivost se zmanjša.

Sčasoma se težave s spanjem združijo, mišični tonus se poveča, bolnik postane razdražljiv, ima nenamerno gibanje oči in tinitus.

Če ne začnete zdraviti levkoencefalopatije v tej fazi, vendar napreduje: obstajajo psihonevroze, hude demence in konvulzije.

Glavni simptomi bolezni so naslednja odstopanja:

• motnje gibanja, ki se kažejo kot oslabljeno usklajevanje gibanja, šibkost v rokah in nogah;
• lahko pride do enostranske paralize rok ali nog;
• motnje govora in vida (skotom, hemianopija);
• odrevenelost različnih delov telesa;
• motnje požiranja;
• urinska inkontinenca;
• epileptični napad;
• oslabitev intelekta in rahla demenca;
• slabost;
• glavoboli.

Vsi znaki poškodb živčnega sistema napredujejo zelo hitro. Bolnik ima lahko lažno bulbarno paralizo, pa tudi Parkinsonov sindrom, ki se kaže v kršenju hoje, pisanja in tresenja telesa.

Skoraj vsak bolnik ima oslabljen spomin in inteligenco, nestabilnost pri spreminjanju položaja telesa ali hojo.

Običajno ljudje ne razumejo, da so bolni, zato jih sorodniki pogosto pripeljejo k zdravniku.

Diagnostika

Za diagnosticiranje levkoencefalopatije bo zdravnik predpisal celovit pregled. Potrebovali boste:

• pregled pri nevrologu;
• popolna krvna slika;
• krvni testi za zdravila, psihotropne droge in alkohol;
• magnetna resonanca in računalniška tomografija, ki omogočata identifikacijo patoloških žarišč v možganih;
• elektroencefalografija možganov, ki bo pokazala zmanjšanje njene aktivnosti;
• Doppler ultrazvok, ki vam omogoča, da ugotovite kršitev krvnega obtoka skozi žile;
• PCR za odkrivanje DNA patogenov v možganih;
• biopsija možganov;
• spinalna punkcija, ki kaže povečano koncentracijo beljakovin v cerebrospinalni tekočini.

Če zdravnik sumi, da je virusna okužba osnova levkoencefalopatije, bolniku predpiše elektronsko mikroskopijo, ki bo omogočila odkrivanje delcev patogenov v možganskem tkivu.

S pomočjo imunocitokemične analize je mogoče odkriti antigene mikroorganizma. Pri tej možganski spinalni tekočini opazimo limfocitno pleocitozo.

Prav tako pomaga pri postavljanju diagnoze testov za psihološko stanje, spomin, usklajevanje gibanja.

Diferencialna diagnoza se izvaja z boleznimi, kot so:

• toksoplazmoza;
• kriptokokoza;
• Demenca HIV;
• levkodistrofija;
• limfom centralnega živčnega sistema;
• subakutni sklerozni panencefalitis;
• multipla skleroza.

Terapija

Leukoencefalopatija je neozdravljiva bolezen. Ampak se prepričajte, da se obrnite na bolnišnico za izbiro zdravljenja odvisnosti. Cilj terapije je upočasniti napredovanje bolezni in aktivirati možganske funkcije.

Zdravljenje levkoencefalopatije je kompleksno, simptomatsko in etiotropno. V vsakem primeru je izbrana posebej.

Zdravnik lahko predpiše naslednja zdravila:

• zdravila, ki izboljšujejo možgansko cirkulacijo (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolične stimulanse (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorji (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamini, ki vsebujejo vitamine B, retinol in tokoferol;
• adaptogeni, kot so aloe vera, steklast;
• glukokortikosteroidi, ki pomagajo ustaviti vnetni proces (prednizolon, deksametazon);
• antidepresivi (fluoksetin);
• antikoagulanti za zmanjšanje tveganja tromboze (heparin, varfarin);
• z virusno naravo bolezni so predpisani Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fizioterapija;
• refleksologija;
• akupunktura;
• dihalne vaje;
• homeopatija;
• fitoterapija;
• masaža območja vratu;
• ročna terapija.

Težava pri zdravljenju je v tem, da številna protivirusna in protivnetna zdravila ne prodrejo v BBB, zato ne vplivajo na patološke žarišča.

Prognoza levkoencefalopatije

Trenutno je patologija neozdravljiva in je vedno smrtna. Koliko ljudi živi z levkoencefalopatijo je odvisno od tega, ali se je protivirusno zdravljenje začelo pravočasno.

Če se zdravljenje sploh ne izvede, pričakovana življenjska doba bolnika ne presega šest mesecev od trenutka, ko se odkrije kršitev možganskih struktur.

Pri izvajanju protivirusne terapije se življenjska doba podaljša na 1-1,5 leta.

Bilo je primerov akutne patologije, ki je povzročila smrt bolnika mesec dni po začetku.

Preprečevanje

Specifičnega preprečevanja levkoencefalopatije ni.

Da bi zmanjšali tveganje za razvoj patologije, morate upoštevati naslednja pravila:

• okrepi vašo imuniteto z utrjevanjem in jemanjem vitaminsko-mineralnih kompleksov;
• normalizirajte svojo težo;
• voditi aktivni življenjski slog;
• redno obiskujete na prostem;
• prenehati uporabljati droge in alkohol;
• opustitev kajenja;
• izogibajte se priložnostnemu seksu;
• v primeru intimne intimnosti uporabite kondom;
• jejte uravnoteženo prehrano, v prehrani morajo prevladati sadje in zelenjava;
• naučiti se obvladovati stres;
• dovolj časa za počitek;
• izogibati se pretiranim fizičnim naporom;
• pri odkrivanju sladkorne bolezni, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, jemljejo zdravila, ki jih predpiše zdravnik za nadomestitev bolezni.

Vsi ti ukrepi bodo zmanjšali tveganje za razvoj levkoencefalopatije. Če se bolezen še vedno pojavi, morate čim prej poiskati zdravniško pomoč in začeti zdravljenje, ki bo pripomoglo k podaljšanju življenjske dobe.

Leucoencefalopatija možganov, koliko jih živi

Leukoencefalopatija je bolezen, za katero je značilen poraz bele snovi v subkortikalnih strukturah možganov.

Od samega začetka je bila ta patologija opisana kot vaskularna demenca.

Ta bolezen najpogosteje prizadene starejše.

Med različnimi vrstami bolezni je mogoče razlikovati:

1. Mala fokalna levkoencefalopatija vaskularne geneze. Ker je po svoji naravi kronični patološki proces možganskih žil, vodi v postopno uničevanje bele snovi možganskih hemisfer. Razlog za razvoj te patologije je vztrajno zvišanje krvnega tlaka in hipertenzije. Skupina tveganja za pojavnost vključuje moške, starejše od 55 let, in osebe z dednimi predispozicijami. Sčasoma lahko ta patologija privede do razvoja demence.
2. Progresivna multifokalna encefalopatija. Pod to patologijo se šteje virusna poškodba osrednjega živčnega sistema, zaradi česar se bela snov vztraja pri trajnem razreševanju. Vzrok za razvoj bolezni je lahko imunska pomanjkljivost telesa. Ta oblika levkoencefalopatije je ena najbolj agresivnih in lahko usodna.
3. Periventrikularna oblika. Gre za poškodbo subkortikalnih struktur v možganih, v ozadju kronične kisikove izgube in ishemije. Najprimernejše mesto za lokalizacijo patološkega procesa v vaskularni demenci je možgansko deblo, mali možgani in hemisferične regije, odgovorne za motorično funkcijo. Patološki plaki se nahajajo v subkortikalnih vlaknih in včasih v globokih slojih sive snovi.

Vzroki

Najpogosteje je lahko vzrok levkoencefalopatije stanje akutne imunske pomanjkljivosti ali ozadje okužbe s humanim poliomavirusom.

Dejavniki tveganja za to bolezen so: t

• Okužba s HIV in AIDS;
• maligne bolezni krvi (levkemija);
• hipertenzija;
• stanja imunske pomanjkljivosti z imunosupresivnim zdravljenjem (po presaditvi);
• maligne novotvorbe limfnega sistema (limfogranulomatoza);
• tuberkuloza;
• maligne neoplazme organov in tkiv celotnega organizma;
• sarkoidoza.

Glavni simptomi

Glavni simptomi bolezni bodo ustrezali klinični sliki poškodb določenih možganskih struktur.

Med najbolj značilnimi simptomi te patologije so:

• pomanjkanje koordinacije premikov;
• oslabitev motorične funkcije (hemipareza);
• kršitev govorne funkcije (afazija);
• pojav težav z izgovorjavo besed (disartrija);
• zmanjšana ostrina vida;
• zmanjšana občutljivost;
• zmanjšane intelektualne sposobnosti osebe s povečano demenco (demenco);
• zamračenje zavesti;
• spremembe osebnosti v obliki čustvenih razlik;
• kršitev dejanja požiranja;
• postopno povečevanje splošne šibkosti;
• epileptični napadi niso izključeni;
• glavobol stalne narave.

Resnost simptomov se lahko razlikuje glede na imunski status osebe. Pri ljudeh z manj okvarjenim imunskim sistemom morda ni tako izrazite simptomatske slike bolezni.

Eden prvih znakov bolezni je pojav slabosti v enem ali vseh udih hkrati.

Diagnostika

Za natančnost diagnoze in določitev natančne lokalizacije patološkega procesa je treba izvesti naslednje vrste diagnostičnih ukrepov:

• da dobim nasvet od nevropatologa in tudi infektiologa;
• elektroencefalografija;
• računalniška tomografija možganov;
• magnetno resonančno slikanje možganov;
• Za odkrivanje virusnega faktorja se izvede diagnostična biopsija možganov.

Magnetna resonanca vam omogoča uspešno identifikacijo več žarišč bolezni v beli snovi možganov.

Toda računalniška tomografija, nekoliko slabša od MRI v smislu informacijske vsebine, in lahko prikaže žarišča bolezni le v obliki žarišč srčnega napada.

V zgodnjih fazah bolezni so lahko le enkratne lezije ali ena lezija.

Laboratorijski testi

Po laboratorijskih diagnostičnih metodah vključujejo metodo PCR, ki omogoča odkrivanje virusne DNA v možganskih celicah.

Ta metoda se je izkazala le z najboljše strani, saj je njena vsebina skoraj 95%.

S pomočjo PCR diagnostike se lahko izognemo neposrednemu posegu v možgansko tkivo v obliki biopsije.

Biopsija je lahko učinkovita, če je potrebna natančna potrditev prisotnosti ireverzibilnih procesov in določitev stopnje njihovega napredovanja.

Druga metoda je lumbalna punkcija, ki se danes zaradi nizke vsebnosti informacij redko uporablja.

Edini kazalnik je lahko rahlo povečana raven beljakovin v bolnikovem cerebrospinalnem fluidu.

- Resna dedna bolezen, ki se vedno konča s smrtjo. V članku najdete metode vzdrževalne terapije.

Zdravljenje multiple skleroze z ljudskimi zdravili - učinkoviti nasveti in recepti za zdravljenje hude bolezni doma.

Vzdrževalno zdravljenje

Iz te patologije je nemogoče popolnoma okrevati, zato bodo vsi zdravstveni ukrepi usmerjeni v zadrževanje patološkega procesa in normalizacijo funkcij podkožnih struktur možganov.

Glede na to, da je vaskularna demenca v večini primerov posledica virusne poškodbe možganskih struktur, je treba zdravljenje najprej usmeriti v zatiranje virusne koncentracije.

Težava na tej stopnji je lahko premagati krvno-možgansko pregrado, skozi katero ne morejo prodreti potrebna zdravila.

Da bi zdravilo prešlo to oviro, mora biti v svoji strukturi lipofilna (maščobna topnost).

Danes je žal večina protivirusnih zdravil topnih v vodi, kar povzroča težave pri njihovi uporabi.

Z leti so zdravstveni delavci testirali različne droge, ki imajo različne stopnje učinkovitosti.

Seznam teh zdravil vključuje:

• aciklovir;
• peptid-T;
• deksametazon;
• heparin;
• interferoni;
• cidofovir;
• topotekan.

Zdravilo cidofovir, ki ga dajemo intravensko, lahko izboljša delovanje možganov.

Zdravilo citarabin se je dobro izkazalo. Z njegovo pomočjo je mogoče stabilizirati bolnikovo stanje in izboljšati njegovo splošno dobro počutje.

Če se je bolezen pojavila v ozadju okužbe z virusom HIV, je treba dati protiretrovirusno zdravljenje (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

Napoved razočaranja

Na žalost je iz levkoencefalopatije nemogoče okrevati, v odsotnosti omenjenega zdravljenja pa bolniki živijo največ šest mesecev od trenutka, ko se pojavijo prvi znaki okvare CNS.

Antiretrovirusno zdravljenje lahko podaljša življenjsko dobo z ene na leto in pol po pojavu prvih znakov poškodb možganskih struktur.

Bili so primeri akutnega poteka bolezni. S tem potekom je prišlo do smrti v roku enega meseca po začetku bolezni.

V 100% primerov je potek patološkega procesa usoden.

Namesto izhoda

Glede na to, da levkoencefalopatija nastopi v ozadju popolne imunske pomanjkljivosti, morajo biti vsi ukrepi za njeno preprečevanje usmerjeni v ohranjanje obrambe telesa in preprečevanje okužbe s HIV.

Ti ukrepi vključujejo: t

• selektivnost pri izbiri spolnega partnerja.
• zavrnitev uporabe prepovedanih drog in zlasti njihove oblike injiciranja.
• uporaba kontracepcije med spolnim odnosom.

Resnost patološkega procesa je odvisna od stanja obrambe telesa. Bolj ko je splošna imunost manjša, bolj je akutna bolezen.

In končno lahko rečemo, da trenutno medicinski strokovnjaki aktivno delajo na ustvarjanju učinkovitih metod za zdravljenje različnih oblik patologije.

Ampak kot kaže praksa, je najboljši zdravilo za to bolezen njegovo preprečevanje. Leukoencefalopatija možganov se nanaša na bolezni, ki so podobne zanemarjenemu mehanizmu, stop, ki ni mogoč.

Sodobna medicina nam omogoča natančno diagnosticiranje večine obstoječih patoloških procesov. Takšna bolezen, kot je levkoencefalopatija, je bila predhodno diagnosticirana predvsem pri ljudeh z virusom imunske pomanjkljivosti (okužba z virusom HIV), zdaj pa se pojavlja veliko pogosteje. Zaradi tega lahko bolniki, ki ne vedo o svoji bolezni, podaljšajo življenje. V nasprotnem primeru bo postopoma napredovala, saj bo osebo prikrajšala za priložnost, da vodi običajen način življenja.

Obstaja levkoencefalopatija v obliki poškodb na belem medulemu, ki prizadene predvsem starejše. Izvor bolezni je precej zmeden, toda novejše študije so pokazale, da nastane zaradi aktivacije poliomavirusa.

Vzroki za razvoj in obliko bolezni

Znanstveniki so lahko dokazali, da se levkoencefalopatija kaže pri ljudeh s poliomavirusom. Vendar to ni zelo dobra novica, saj so okužili 80% svetovnega prebivalstva. Virus se kaže, kljub depresivni statistiki, zelo redko. Da bi prišlo do njegove aktivacije, je potrebna kombinacija številnih dejavnikov, od katerih je glavna oslabljena imunost. Zato se je prej vprašanje nanašalo predvsem na ljudi z okužbo s HIV.

Med drugimi razlogi, ki lahko vplivajo na razvoj leukoenfealopatija, je mogoče razlikovati med glavnimi:

• Limfogranulomatoza;
• AIDS in okužba s HIV;
• Bolezni krvne skupine levkemije;
• Onkološka patologija;
• Hipertenzija (visok krvni tlak);
• Revmatoidni artritis;
• Tuberkuloza;
• Uporaba monokanalnih protiteles;
• Sarkoidoza;
• Uporaba zdravil z imunosupresivnimi učinki, ki se imenujejo po presaditvi tkiv ali organov;
• Sistemski eritematozni lupus.

Do danes so bile razvrščene naslednje oblike levkoencefalopatije:

• Majhna žariščna točka. Za to so značilne kronične bolezni možganov (cerebralne žile). Imajo progresivni potek, zato se bela sčasoma poškoduje. Majhna žariščna levkoencefalopatija, verjetno vaskularna geneza, se večinoma kaže pri moških po 60 letih, ki trpijo za hipertenzijo. Poleg njih v rizično skupino spadajo tudi osebe z dednimi predispozicijami. V večini primerov žariščna patologija vaskularne geneze pušča določene posledice, na primer demenco (demenco);
• Progresivna vaskularna leukoencefalopatija multifokalnega (multifokalnega) tipa. Ponavadi je to posledica vpliva virusnih okužb na živčni sistem. Zaradi tega se poškoduje bela možganska snov. Ta proces se v glavnem dogaja v ozadju razvoja okužbe s HIV. Med učinki progresivne multifokalne levkoencefalopatije je mogoče razbrati neposredno smrt;
• Periventrikularna levkoencefalopatija. Nastane zaradi stalnega pomanjkanja hranil zaradi ishemije možganov. Ta oblika patologije vpliva na možgane, možgansko deblo in razdelke, ki so odgovorni za človeško gibanje. To se kaže predvsem pri novorojenčkih zaradi hipoksije, do katere je prišlo med fetalnim razvojem. Cerebralno paralizo je mogoče ločiti od najbolj nevarnih zapletov.

Znaki

Manifestacije patološkega procesa so neposredno odvisne od lokalizacije lezije in njenih sort. Sprva simptomi niso posebej izraziti. Bolniki občutijo splošno slabost in poslabšanje duševnih sposobnosti na podlagi hitre utrujenosti, vendar pogosto krivijo simptome za utrujenost.

Nevropsihiatrične manifestacije se pojavljajo različno. V nekaterih primerih postopek traja 2-3 dni, v drugih 2-3 tednih. Neodvisno odkrivanje prisotnosti levkoencefalopatije, pri čemer se osredotoča na njene najbolj osnovne znake:

• Pojav epileptičnih napadov;
• Povečan glavobol;
• Neuspeh pri usklajevanju gibov;
• Razvoj govornih napak;
• Zmanjšanje motoričnih sposobnosti;
• Zamegljen vid;
• Desenzibilizacija;
• Depresija zavesti;
• Čustva so pogosta;
• Zmanjšana mentalna budnost;
• Težave pri požiranju zaradi odpovedi refleksa požiranja.

V nekaterih primerih so strokovnjaki diagnosticirali lezije le v hrbtenjači. V tem primeru so bolniki pokazali le znake hrbtenice, ki so povezani z motnjo mišično-skeletnega sistema. Kognitivne motnje so bile večinoma odsotne.

Diagnostika

Pri odkrivanju 2-3 znakov je priporočljivo najti izkušenega nevrologa za diagnozo. Zdravnik bo opravil razgovor z bolnikom in opravil pregled, nato pa bo predpisal takšne metode pregleda:

• Magnetna resonanca (MRI). Uporablja se za identifikacijo žarišč patologije in določanje njihove lokalizacije. MRI se uporablja tudi med zdravljenjem za spremljanje napredovanja bolezni;
• Polimerazna verižna reakcija (PCR). Takšna metoda molekularno genetskih raziskav lahko nadomesti biopsijo možganov in zagotavlja dokaj natančne podatke o prisotnosti in napredovanju bolezni.

Če se osredotočimo na podatke, bo zdravnik pripravil zdravljenje. Vendar pa je treba redno preverjati razvoj patološkega procesa.

Potek terapije

Kljub stopnji razvoja sodobne medicine znanstveniki niso našli učinkovitega zdravila za levkoencefalopatijo. Vsaka njena oblika bo postopoma napredovala in popolnoma ustavila bolezen ne bo delovala. Potek zdravljenja, ki ga sestavi nevrolog, je osredotočen na ohranjanje bolnikovega stanja. Njegov cilj je upočasnitev razvoja patologije, lajšanje simptomov in ponovna vzpostavitev mentalnih sposobnosti. Kortikosteroidi se uporabljajo za preprečevanje vnetnih procesov. Če je virus imunske pomanjkljivosti, bo zdravnik predpisal protiretrovirusna zdravila.

Samozdravljenje proti levkoencefalopatiji je prepovedano, ker so odmerki izbrani posamezno.

Nekatera zdravila se lahko postopoma odpravijo ali nadomestijo z drugimi zdravili s spremenjenim odmerkom.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza za leukoencefalopatijo je izredno razočarljiva. V večini primerov je življenjska doba bolnika od 1 meseca do 2 leti. Da bi preprečili razvoj patološkega procesa, je priporočljivo upoštevati naslednja pravila preprečevanja:

• Pred spolnim odnosom je treba paziti, da je na voljo kontracepcijsko sredstvo;
• Izbrati morate samo redne spolne partnerje in jih ne spreminjati vsak mesec;
• Treba je opustiti slabe navade, na primer od kajenja cigaret in uporabe drog in alkoholnih pijač;
• V prehrani mora biti veliko zelenjave in sadja, in je zaželeno, da dodatno uporabite vitamin kompleksov;
• Izogibati se je treba stresnim situacijam, pa tudi fizični in duševni preobremenitvi.

Ni zdravila in zanesljivih sredstev za preprečevanje levkoencefalopatije, vendar je po določenih pravilih možno zmanjšati možnosti njegovega pojavljanja na minimum. Če se bolezen zgodi, morate takoj opraviti diagnozo in začeti z vzdrževalnim zdravljenjem, da podaljšate življenje.

Leukoencefalopatija možganov - ta patologija, pri kateri pride do poraza bele snovi, ki povzroča demenco. Obstaja več nozoloških oblik, ki jih povzročajo različni vzroki. Njihova skupna prisotnost je levkoencefalopatija.

Izzvati bolezen lahko:

• virusi;
• žilne patologije;
• pomanjkanje kisika v možganih.

Druga imena bolezni: encefalopatija, Binswangerjeva bolezen. Prvič je patologijo konec 19. stoletja opisal nemški psihiater Otto Binswanger, ki ga je imenoval v njegovo čast. Iz tega članka boste izvedeli, kaj je to, kakšni so vzroki bolezni, kako se manifestira, se diagnosticira in zdravi.

Razvrstitev

Obstaja več vrst levkoencefalopatije.

Majhna žariščna točka

To je levkoencefalopatija vaskularne geneze, ki je kronična patologija, ki se razvija v ozadju visokega pritiska. Druga imena: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotična encefalopatija.

Iste klinične manifestacije z majhno fokalno levkoencefalopatijo imajo discirkulacijsko encefalopatijo - počasi napredujočo razpršeno žilno lezo možganov. Prej je bila ta bolezen vključena v ICD-10, zdaj je v njej odsotna.

Najpogosteje je majhna fokalna levkoencefalopatija diagnosticirana pri moških, starejših od 55 let, ki imajo gensko predispozicijo za razvoj te bolezni.

Skupina tveganja vključuje bolnike, ki trpijo zaradi bolezni, kot so: t

• ateroskleroza (plasti holesterola blokirajo lumen žil, kar povzroči kršitev oskrbe možganov s krvjo);
• diabetes mellitus (pri tej patologiji se krv zgosti, njen tok upočasni);
• prirojene in pridobljene bolezni hrbtenice, pri katerih pride do poslabšanja dotoka krvi v možgane;
• debelost;
• alkoholizem;
• nikotinska odvisnost.

Tudi pri razvoju patologije vodijo napake v prehrani in hipodinamični način življenja.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

To je najbolj nevarna oblika bolezni, ki pogosto postane vzrok smrti. Patologija ima virusno naravo.

Njegov povzročitelj je človeški poliomavirus 2. Ta virus se opazi pri 80% človeške populacije, vendar se bolezen razvije pri bolnikih s primarno in sekundarno imunsko pomanjkljivostjo. Imajo viruse, ki vstopajo v telo, še bolj oslabijo imunski sistem.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija je diagnosticirana pri 5% HIV-pozitivnih bolnikov in pri polovici bolnikov z AIDS-om. Predhodno je bila progresivna multifokalna levkoencefalopatija še pogostejša, toda zaradi HAART se je razširjenost te oblike zmanjšala. Klinična slika patologije je polimorfna.

Bolezen se kaže v simptomih, kot so: t

• periferna pareza in paraliza;
• enostranska hemianopsija;
• sindrom omamljanja zavesti;
• pomanjkljivost osebnosti;
• FMN škoda;
• ekstrapiramidni sindromi.

Motnje centralnega živčnega sistema se lahko od majhne disfunkcije do hude demence bistveno razlikujejo. Lahko pride do motenj govora, popolne izgube vida. Pogosto se pri bolnikih pojavijo hude motnje mišično-skeletnega sistema, ki povzročajo izgubo učinkovitosti in invalidnosti.

Kategorija tveganja vključuje naslednje kategorije državljanov: t

• HIV in AIDS;
• zdravljenje z monoklonskimi protitelesi (predpisujejo jih za avtoimunske bolezni, onkološke bolezni);
• transplantacijo notranjih organov in prejemanje imunosupresivov, da se prepreči njihova zavrnitev;
• trpijo zaradi malignega granuloma.

Periventrikularna (žariščna) oblika

Razvija se kot posledica kronične kisikove izgube in oskrbe možganov s krvjo. Ishemična območja se nahajajo ne le v beli, temveč tudi v sivi snovi.

Značilno je, da se patološki žarišča nahajajo v možganih, možganskem deblu in prednjem skorju možganske poloble. Vse te možganske strukture so odgovorne za gibanje, zato z razvojem te oblike patologije opazimo motnje gibanja.

Ta oblika levkoencefalopatije se razvije pri otrocih s patološkimi obolenji, ki jih spremlja hipoksija med porodom in v nekaj dneh po rojstvu. Tudi ta patologija se imenuje »periventrikularna leukomalacija«, praviloma pa povzroča cerebralno paralizo.

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo

Diagnosticiramo pri otrocih. Prvi simptomi patologije so opaženi pri bolnikih, starih od 2 do 6 let. Pojavi se zaradi genske mutacije.

Bolniki so navedli:

• slaba koordinacija gibanja, povezanega z lezijami malih možganov;
• pareza rok in nog;
• motnje spomina, duševna zaostalost in druge kognitivne motnje;
• atrofija vidnega živca;
• epileptični napadi.

Otroci, mlajši od enega leta, imajo težave s hranjenjem, bruhanjem, visoko vročino, duševno zaostalostjo, pretirano razdražljivostjo, povečanim mišičnim tonusom v rokah in nogah, krči, apnejo med spanjem in komo.

Klinična slika

Znaki levkoencefalopatije se običajno postopoma povečujejo. Ob začetku bolezni je bolnik lahko raztresen, neroden, ravnodušen do tega, kar se dogaja. Postane plačno, težko izgovori težke besede, njegova duševna zmogljivost se zmanjša.

Sčasoma se težave s spanjem združijo, mišični tonus se poveča, bolnik postane razdražljiv, ima nenamerno gibanje oči in tinitus.

Če ne začnete zdraviti levkoencefalopatije v tej fazi, vendar napreduje: obstajajo psihonevroze, hude demence in konvulzije.

Glavni simptomi bolezni so naslednja odstopanja:

• motnje gibanja, ki se kažejo kot oslabljeno usklajevanje gibanja, šibkost v rokah in nogah;
• lahko pride do enostranske paralize rok ali nog;
• motnje govora in vida (skotom, hemianopija);
• odrevenelost različnih delov telesa;
• motnje požiranja;
• urinska inkontinenca;
• epileptični napad;
• oslabitev intelekta in rahla demenca;
• slabost;
• glavoboli.

Vsi znaki poškodb živčnega sistema napredujejo zelo hitro. Bolnik ima lahko lažno bulbarno paralizo, pa tudi Parkinsonov sindrom, ki se kaže v kršenju hoje, pisanja in tresenja telesa.

Skoraj vsak bolnik ima oslabljen spomin in inteligenco, nestabilnost pri spreminjanju položaja telesa ali hojo.

Običajno ljudje ne razumejo, da so bolni, zato jih sorodniki pogosto pripeljejo k zdravniku.

Diagnostika

Za diagnosticiranje levkoencefalopatije bo zdravnik predpisal celovit pregled. Potrebovali boste:

• pregled pri nevrologu;
• popolna krvna slika;
• krvni testi za zdravila, psihotropne droge in alkohol;
• magnetna resonanca in računalniška tomografija, ki omogočata identifikacijo patoloških žarišč v možganih;
• elektroencefalografija možganov, ki bo pokazala zmanjšanje njene aktivnosti;
• Doppler ultrazvok, ki vam omogoča, da ugotovite kršitev krvnega obtoka skozi žile;
• PCR za odkrivanje DNA patogenov v možganih;
• biopsija možganov;
• spinalna punkcija, ki kaže povečano koncentracijo beljakovin v cerebrospinalni tekočini.

Če zdravnik sumi, da je virusna okužba osnova levkoencefalopatije, bolniku predpiše elektronsko mikroskopijo, ki bo omogočila odkrivanje delcev patogenov v možganskem tkivu.

S pomočjo imunocitokemične analize je mogoče odkriti antigene mikroorganizma. Pri tej možganski spinalni tekočini opazimo limfocitno pleocitozo.

Prav tako pomaga pri postavljanju diagnoze testov za psihološko stanje, spomin, usklajevanje gibanja.

Diferencialna diagnoza se izvaja z boleznimi, kot so:

• toksoplazmoza;
• kriptokokoza;
• Demenca HIV;
• levkodistrofija;
• limfom centralnega živčnega sistema;
• subakutni sklerozni panencefalitis;
• multipla skleroza.

Terapija

Leukoencefalopatija je neozdravljiva bolezen. Ampak se prepričajte, da se obrnite na bolnišnico za izbiro zdravljenja odvisnosti. Cilj terapije je upočasniti napredovanje bolezni in aktivirati možganske funkcije.

Zdravljenje levkoencefalopatije je kompleksno, simptomatsko in etiotropno. V vsakem primeru je izbrana posebej.

Zdravnik lahko predpiše naslednja zdravila:

• zdravila, ki izboljšujejo možgansko cirkulacijo (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolične stimulanse (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorji (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamini, ki vsebujejo vitamine B, retinol in tokoferol;
• adaptogeni, kot so aloe vera, steklast;
• glukokortikosteroidi, ki pomagajo ustaviti vnetni proces (prednizolon, deksametazon);
• antidepresivi (fluoksetin);
• antikoagulanti za zmanjšanje tveganja tromboze (heparin, varfarin);
• z virusno naravo bolezni so predpisani Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fizioterapija;
• refleksologija;
• akupunktura;
• dihalne vaje;
• homeopatija;
• fitoterapija;
• masaža območja vratu;
• ročna terapija.

Težava pri zdravljenju je v tem, da številna protivirusna in protivnetna zdravila ne prodrejo v BBB, zato ne vplivajo na patološke žarišča.

Prognoza levkoencefalopatije

Trenutno je patologija neozdravljiva in je vedno smrtna. Koliko ljudi živi z levkoencefalopatijo je odvisno od tega, ali se je protivirusno zdravljenje začelo pravočasno.

Če se zdravljenje sploh ne izvede, pričakovana življenjska doba bolnika ne presega šest mesecev od trenutka, ko se odkrije kršitev možganskih struktur.

Pri izvajanju protivirusne terapije se življenjska doba podaljša na 1-1,5 leta.

Bilo je primerov akutne patologije, ki je povzročila smrt bolnika mesec dni po začetku.

Preprečevanje

Specifičnega preprečevanja levkoencefalopatije ni.

Da bi zmanjšali tveganje za razvoj patologije, morate upoštevati naslednja pravila:

• okrepi vašo imuniteto z utrjevanjem in jemanjem vitaminsko-mineralnih kompleksov;
• normalizirajte svojo težo;
• voditi aktivni življenjski slog;
• redno obiskujete na prostem;
• prenehati uporabljati droge in alkohol;
• opustitev kajenja;
• izogibajte se priložnostnemu seksu;
• v primeru intimne intimnosti uporabite kondom;
• jejte uravnoteženo prehrano, v prehrani morajo prevladati sadje in zelenjava;
• naučiti se obvladovati stres;
• dovolj časa za počitek;
• izogibati se pretiranim fizičnim naporom;
• pri odkrivanju sladkorne bolezni, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, jemljejo zdravila, ki jih predpiše zdravnik za nadomestitev bolezni.

Vsi ti ukrepi bodo zmanjšali tveganje za razvoj levkoencefalopatije. Če se bolezen še vedno pojavi, morate čim prej poiskati zdravniško pomoč in začeti zdravljenje, ki bo pripomoglo k podaljšanju življenjske dobe.

Priporočamo, da se ne zdravite sami, zato je bolje, da se posvetujete z zdravnikom. Vsi materiali na spletni strani so samo za referenco!

Ivan Drozdov 17.07.2017

Leukoencefalopatija je progresivna vrsta encefalopatije, imenovane tudi Binswangerjeva bolezen, ki vpliva na belo snov v subkortikalnih tkivih možganov. Bolezen je opisana kot vaskularna demenca, starejši ljudje so ji bolj občutljivi po 55 letih. Poraz bele snovi vodi v omejitev in posledično izgubo delovanja možganov, bolnik umre po kratkem času. Pri BCD-10 Binswanger bolezni je dodeljena koda.367.3.

Vrste levkoencefalopatije

Razlikujejo se naslednje vrste bolezni:

1. Leukoencefalopatija vaskularne geneze (majhna žariščna) je kronično patološko stanje, pri katerem so strukture možganskih polobli počasi prizadete. V kategorijo tveganja sodijo starejši od 55 let (večinoma moški). Vzrok bolezni je dedna predispozicija, pa tudi kronična hipertenzija, ki se kaže v pogostih napadih zvišanja krvnega tlaka. Posledica razvoja te vrste levkoencefalopatije v starosti so lahko demenca in smrt.
2. Progresivna levkoencefalopatija (multifokalna) je akutno stanje, v katerem se bela možganska snov zaradi zmanjšanja imunosti (vključno z napredovanjem virusa imunske pomanjkljivosti) razredči. Bolezen se hitro razvije, če bolnik ne zagotovi potrebne zdravstvene oskrbe, umre.
3. Periventrikularna levkoencefalopatija - subkortikalna tkiva v možganih utrpijo škodljiv učinek zaradi podaljšanega pomanjkanja kisika in razvoja ishemije. Patološki žarki so najpogosteje koncentrirani v možganih, možganskem deblu in strukturah, ki so odgovorne za funkcije gibanja.

Vzroki bolezni

Glede na obliko bolezni se levkoencefalopatija lahko pojavi iz več razlogov, ki niso med seboj povezani. Torej se bolezen vaskularne geneze manifestira v starosti pod vplivom naslednjih patoloških vzrokov in dejavnikov:

• hipertenzija;
• diabetes in druge endokrine motnje;
• ateroskleroza;
• prisotnost slabih navad;
• dednost.

Vzroki za negativne spremembe v strukturah možganov pri periventrikularni levkoencefalopatiji so stanja in bolezni, ki izzovejo kisikovo stradanje možganov:

• prirojene deformacije, ki jih povzročajo genetske nepravilnosti;
• porodne poškodbe, ki izhajajo iz zapletenosti kabla, nepravilne predstavitve;
• zaradi deformacije vretenc zaradi starostnih sprememb ali poškodb in okvarjenega pretoka krvi v glavnih arterijah.

Multifokalna encefalopatija se pojavi v ozadju močno zmanjšane imunosti ali njene popolne odsotnosti. Razlogi za razvoj tega stanja so lahko:

• Okužba s HIV;
• tuberkuloza;
• maligni tumorji (levkemija, limfogranulomatoza, sarkodioz, karcinom);
• jemanje močnih kemikalij;
• prejemajo imunosupresive, uporabljene med presaditvijo organov.

Določitev zanesljivega razloga za pojav levkoencefalopatije omogoča zdravnikom, da predpišejo ustrezno zdravljenje in nekoliko podaljšajo življenje bolnika.

Simptomi in znaki levkoencefalopatije

Stopnja in narava simptomov levkoencefalopatije sta neposredno odvisni od oblike bolezni in lokacije lezij. Znaki, značilni za to bolezen, so:

• obstojne glavobole;
• šibkost v okončinah;
• slabost;
• anksioznost, brezplačna anksioznost, strah in številne druge nevropsihiatrične motnje, medtem ko bolnik tega stanja ne zazna kot patološkega in zavrača zdravniško pomoč;
• nestabilen in nestalen hod, zmanjšano usklajevanje;
• motnje vida;
• zmanjšana občutljivost;
• kršitev pogovornih funkcij, refleks požiranja;
• mišični krči in krči, ki sčasoma prehajajo v epileptične napade;
• demenca v začetni fazi se kaže v zmanjšanju spomina in inteligence;
• nehoteno uriniranje, gibanje črevesja.

Resnost opisanih simptomov je odvisna od stanja človeške imunosti. Na primer, pri bolnikih z zmanjšano imunostjo so bolj izraziti znaki poškodbe možganske snovi kot pri bolnikih z normalnim imunskim sistemom.

Diagnostika

Če sumite na eno od vrst levkoencefalopatije, so rezultati instrumentalnih in laboratorijskih preiskav bistveni za diagnozo. Po začetnem pregledu nevrologa in zdravnika za nalezljive bolezni je pacientu dodeljen več instrumentalnih preiskav:

• Elektroencefalogram ali Doppler - za preučevanje stanja možganskih žil;
• MRI - za odkrivanje večih lezij bele možganske snovi;
• CT - metoda ni tako informativna kot prejšnja, vendar še vedno omogoča identifikacijo patoloških motenj v možganskih strukturah v obliki žarišč infarkta.

Laboratorijski testi za diagnosticiranje levkoencefalopatije vključujejo:

• PCR-diagnostika je metoda »polimerazne verižne reakcije«, ki omogoča, da se na ravni DNA zazna virusne patogene v možganskih celicah. Za analizo bolnik vzame kri, vsebina rezultatov pa ni manjša od 95%. S tem se odpravi potreba po biopsiji in odprti intervenciji v možganski strukturi.
• Biopsija - tehnika vključuje vzorčenje možganskega tkiva za identifikacijo strukturnih sprememb v celicah, stopnjo razvoja ireverzibilnih procesov in hitrost bolezni. Nevarnost biopsije je potreba po neposrednem posegu v možgansko tkivo za vzorčenje materiala in razvoj zapletov.
• Lumbalna punkcija - je namenjena preučevanju cerebrospinalne tekočine, in sicer stopnji povečanja ravni beljakovin v njem.

Na podlagi rezultatov celovitega pregleda nevrolog zaključi o prisotnosti bolezni ter o obliki in hitrosti njenega napredovanja.

Zdravljenje levkoencefalopatije

Bolezen leukoencefalopatija ne more biti popolnoma ozdravljena. Pri diagnosticiranju levkoencefalopatije zdravnik predpiše podporno zdravljenje za odpravo vzrokov bolezni, lajšanje simptomov, zaviranje razvoja patološkega procesa in ohranjanje funkcij, za katere so odgovorna prizadeta področja možganov.

Glavna zdravila, predpisana bolnikom z levkoencefalopatijo, so:

1. Zdravila, ki izboljšujejo krvni obtok v možganskih strukturah - pentoksifilin, Cavinton.
2. Nootropic zdravila, ki imajo spodbudni učinek na možganske strukture - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektivna zdravila, ki pomagajo obnoviti tonus žilnih sten - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitaminski kompleksi s prevlado vitaminov E, A in B.
5. Adaptogeni, ki pomagajo telesu pri soočanju s takimi negativnimi dejavniki, kot so stres, virusi, utrujenost, podnebne spremembe - steklast humor, eleutrocokkus, koren ginsenga, izvleček aloe.
6. Antikoagulanti, ki omogočajo normalizacijo vaskularne prepustnosti zaradi redčenja krvi in ​​preprečevanja tromboze, - Heparin.
7. Antiretrovirusna zdravila v primerih, ko levkoencefalopatija povzroča virus imunske pomanjkljivosti (HIV) - mirtazipin, aciklovir, ziprasidon.

Poleg zdravljenja zdravnik predpiše številne postopke in tehnike, ki pomagajo pri obnavljanju motenih možganskih funkcij:

• fizioterapija;
• refleksologija;
• terapevtske vaje;
• masažni tretmaji;
• ročna terapija;
• akupunktura;
• pouk s specializiranimi specialisti - rehabilitatorji, logopedi, psihologi.

Kljub obsežnemu poteku zdravljenja z zdravili in delu s pacientom velikega števila strokovnjakov je napoved preživetja z diagnosticirano levkoencefalopatijo razočarljiva.

Ne glede na obliko in hitrost patološkega procesa je levkoencefalopatija vedno smrtna, pričakovana življenjska doba pa se spreminja v naslednjem časovnem intervalu:

• med mesecem - v akutnem toku bolezni in odsotnosti ustreznega zdravljenja;
• do 6 mesecev - od trenutka odkritja prvih simptomov poškodbe možganskih struktur v odsotnosti podpornega zdravljenja;
• od 1 do 1,5 let - v primeru prejemanja protiretrovirusnih zdravil takoj po pojavu prvih simptomov bolezni.