Kaj je bolezen ALS, kakšni so njeni simptomi in kako zdraviti?

Med nevrološkimi boleznimi obstajajo tiste, ki jih lahko uspešno zdravimo. Vendar pa obstajajo tudi tisti, ki jih je mogoče le suspendirati - pripadajo degenerativno-distrofični skupini. Ena od teh bolezni je ALS - amiotrofična lateralna skleroza. Tukaj preberite o drugih nevroloških motnjah.

Kaj je bistvo patologije?

Pri amiotrofični lateralni sklerozi obstaja postopna smrt živčnih celic, ki se nahajajo v stranskih rogovih hrbtenjače in so odgovorne za motorično funkcijo.

Istočasno se razvijejo različne motorične motnje. Bolezen postopoma napreduje in sčasoma povzroči smrt zaradi poškodbe dihalnih mišic.

Kdo je bolan?

Amiotrofična lateralna skleroza se lahko pojavi v vsaki starosti - od mladostnikov do starejših. V desetih odstotkih je to družinska oblika bolezni. Preostali primeri so sporadični.

Razvrstitev

Obstaja več oblik ALS, odvisno od prvega prizadetega dela hrbtenjače:

Vprašajte zdravnika o svojem položaju

Razlogi

Ni edinega razloga za razvoj amiotrofične lateralne skleroze - je posledica kombinacije več dejavnikov.

Vzročni dejavniki lahko izvirajo iz samega organizma in iz zunanjega okolja:

• Genetske motnje - ugotovljeno je bilo 18 genov, ki so odgovorni za razvoj ALS;
• Nevrotropni virusi in prioni;
• Slaba ekologija;
• Prekomerni stres.

Klinična slika

Simptomi amiotrofične lateralne skleroze se razlikujejo glede na stopnjo lezije:

1. Pri patologiji vratne in prsne hrbtenjače bodo prvi simptomi razvoj flacidne paralize zgornjih okončin. V tem primeru bo prišlo do povečanja vseh refleksov. Potem so opazni znaki intenzivne paralize spodnjih okončin, prav tako pa se povečujejo tudi vsi refleksi.
2. Obstajajo patološki znaki poškodb piramidnega trakta. Postopno razvijete mišično atrofijo. Napredovanje bolezni vodi k oslabljeni mobilnosti diafragme in medrebrnih mišic, zato se razvije akutna respiratorna odpoved.
3. Če se bolezen začne z lezijo ledvenega in prečnega prereza, se najprej razvije flacidna paraliza spodnjih okončin in povečani refleksi. Pridružijo se patološki piramidalni simptomi.
4. Nato je nastala močna paraliza zgornjih okončin s hiperrefleksijo. Paraliza zgornjih okončin doseže svoj maksimum pozneje kot paraliza spodnjega. V obeh primerih je zadnja stopnja znaki bulbarne insuficience.

Razlikujemo bulbarno obliko, pri kateri se bolezen začne z naslednjimi simptomi:

• Oslabitev govora;
• Glas postane nosna;
• Razvija se atrofija mišic jezika, zaradi česar je moten proces požiranja;
• Po tem se pojavi pareza mehkega neba, povečajo se refleksi, pojavijo se znaki ustnega avtomatizma;
• Postopoma paraliza zgrabi zgornje in nato spodnje okončine;
• Istočasno obstajajo okrepljeni refleksi, piramidni znaki;
• To obliko bolezni spremlja močno zmanjšanje telesne teže zaradi težav pri prehranjevanju;
• V zadnji fazi se razvije respiratorna odpoved.

Najbolj neugodna možnost za razvoj amiotrofične lateralne skleroze je primarno generalizirana oblika:

• Takoj razvijejo paralizo vseh udov;
• Refleksi tetive so oslabljeni;
• Bulbarjev sindrom z motnjami govora in požiranjem se skoraj takoj poveže;
• Bolnik hitro izgubi telesno težo;
• Dihalna odpoved se hitro razvija.

Diagnostika

Kaj se upošteva pri postavljanju diagnoze:

• Prisotnost perifernega motornega nevrona, potrjena s kliničnimi podatki in instrumentalnimi metodami raziskav;
• Prisotnost prizadetega osrednjega motoneurona, potrjena s kliničnimi podatki;
• Postopno širjenje lezij v vseh delih hrbtenjače;
• Izključitev vseh drugih bolezni, ki lahko povzročijo take simptome.

Kako klinično ugotoviti poraz perifernega motoneurona?

Hkrati se razvijejo pareza in mišična atrofija tistih delov telesa, ki jih inervirajo prizadeti nevroni:

• Poraz na ravni možganskega debla - trpi celotna muskulatura obraza, mehko nebo, jezik, grlo in grlo;
• Pri poškodbah v materničnem vratu so prizadete mišice vratu, zgornjih okončin in diafragme;
• Lezije v prsni regiji - prizadenejo mišice hrbta in prednje trebušne stene;
• Z lezijo v sakralni regiji trpijo mišice hrbta in nog.

Kako je klinično določen osrednji motoneuron?

Pojavljajo se okrepljeni refleksi, piramidni znaki, spastičnost:

• Pri poškodbah možganskega debla - krč žvečilnih mišic, znaki ustnega avtomatizma, krči grla, nehoten jok in smeh;
• Z lezijo v materničnem vratu, prsni in ledveni regiji - krči in hiperrefleksi v ustreznem okončini, manjši mišični krči, piramidalne oznake.

Zanesljiva diagnoza amiotrofične lateralne skleroze je narejena, kadar so periferni in centralni motorni nevroni prizadeti v treh delih hrbtenjače.

Instrumentalne metode

Katere instrumentalne metode se uporabljajo za diagnosticiranje UAS:

• Elektromiografija - igla in stimulacija, določa poškodbe perifernih nevronov;
• Za diferencialno diagnozo in izključitev drugih bolezni se izvaja računalniško ali magnetno resonančno slikanje.

Iz laboratorijskih metod je edina specifična genetska kartografija - identifikacija genov, ki so odgovorni za razvoj amiotrofične lateralne skleroze.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo je treba izvesti, da bi izključili vse take bolezni:

• Različne spinalne amiotrofije, vključno s starostjo;
• Paraneoplastični sindrom pri malignih tumorjih;
• Hormonsko neravnovesje;
• Nekatere okužbe, ki so tropne za snov hrbtenjače;
• Vaskularna poškodba hrbtenjače;
• Kronična zastrupitev s težkimi kovinami;
• Fizične poškodbe hrbtenjače.

Zdravljenje

Vendar se zdravljenje še vedno uporablja in ima dva cilja:

• Upočasnitev napredovanja patološkega procesa, največja razširitev zmožnosti do samopostrežbe;
• Doseganje boljše kakovosti življenja bolnikov.

V večini primerov se uporablja le simptomatsko zdravljenje:

• Pri konvulzijah je predpisano eno od naslednjih zdravil - karbamazepin, baklofen, tizanil;
• Sindrom bolečine lahko odstranimo le z narkotičnimi analgetiki - Tramal, Morphine;
• Za depresijo je predpisan amitriptilin, fluoksetin;
• Za korekcijo presnovnih motenj - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitamini skupine B - Kombilipen, Milgamma.

Za kršitve drže in deformacije stopal so predpisani stezniki in ortopedski čevlji. Za preprečevanje tromboze - kompresijske nogavice ali bandažiranje z elastičnim povojem. V primeru kršitve procesa požiranja - pire hrana, hrana skozi nazogastrično cev.

Kaj je ALS

Amiotrofična lateralna skleroza je najpogostejša oblika bolezni motoričnega nevrona, ki je nevrodegenerativna bolezen, ki prizadene motorne nevrone v možganih in hrbtenjači.

Amiotrofična lateralna skleroza

»Vse se je začelo pred 9 leti. Vzpenjala sem se. Nekoč, med rednim potovanjem v gore, so se moje roke in noge nenadoma začele krčiti med vzponom. To se je zgodilo večkrat. Moja prva misel je bila, da je z menoj nekaj resnega, vendar sem se takoj pod prho nasmejal. Odločil sem se, da so takšne misli paranoja, star sem le 40 let! "

Lateralna (lateralna) amiotrofna skleroza (ALS) je najpogostejši tip bolezni motoričnega nevrona (MND). V svetu je bolezen znana tudi kot Lou Gehrigova bolezen, bolezen motornega nevrona, bolezen motornega nevrona ali Charcotova bolezen.

Francoz Jean-Martin Charcot, ki je leta 1869 prvič opisal UAS, je bolezen postala splošno znana, ko je leta 1939 diagnozo naredil izjemni ameriški baseball igralec Lou Gehrig. Nekoč je bil tudi UAS bolan s skladateljem Dmitrijem Šostakovičem, pevcem in skladateljem Vladimirom Miguljo in kitajskim diktatorjem Mao Zedongom. Najbolj znana oseba z ALS je bil angleški fizik Stephen Hawking, ki je s to boleznijo živel 50 let in se šteje, da je rekorder za pričakovano življenjsko dobo z ALS.

Kaj je bolezen motornega nevrona?

Bolezen motoričnega nevrona (MND) je progresivna nevrodegenerativna bolezen, ki prizadene motorne nevrone v možganih in hrbtenjači. Postopna smrt celic živčnega sistema vodi v stalno naraščajočo mišično oslabelost, ki zajema vse mišične skupine.

Nevroni možganov, ki so odgovorni za gibanje (zgornji motorni nevroni), se nahajajo v skorji. Njihovi procesi (aksoni) se spuščajo v hrbtenjačo, kjer pride do stika z nevronom hrbtenjače. Ta stik se imenuje sinapsa. V regiji sinaps, možganski nevron izloči kemično snov (mediator) iz svojega procesa, ki prenaša signal nevronu hrbtenjače.

Nevroni hrbtenjače (spodnji motorni nevroni) se nahajajo v spodnjih delih možganov (bulbarni del), pa tudi v materničnem, prsnem ali ledvenem delu hrbtenjače, odvisno od tega, na katere mišice usmerjajo svoje signale. Ti signali vzdolž procesov nevronov hrbtenjače (aksoni) dosežejo mišice in nadzorujejo njihove kontrakcije. Bulbarjevi nevroni so odgovorni za krčenje mišic, povezanih z govorom, žvečenjem in požiranjem; materničnega vratu - za zmanjšanje diafragme, gibanje roke; prsni - za gibanje telesa; ledveno - za gibanje nog.

Pojav poškodb motoričnega nevrona

• S porazom nevronov hrbtenjače poveča mišično oslabelost, mišice izgubijo težo (atrofijo), v njih se pojavijo nenamerno trzanje (fascikulacija). Fascikulacije niso samo občutek trzanja, temveč jih je mogoče tudi videti. To je podkožno mišično trepetanje.
• Če so prizadeti nevroni možganov, postanejo mišice šibke, hkrati pa se pojavi togost (spastičnost), to pomeni, da se mišični tonus dvigne in postane težko sprostiti.
• Če so hkrati prizadeti nevroni možganov in hrbtenjače, se ti simptomi lahko pojavijo v različnih kombinacijah. To pomeni, da lahko šibkost mišic spremljajo tako fascikulacije kot izguba mišic in togost.
• Glede na to, kateri deli možganov in hrbtenjače so prizadeti, se ti znaki lahko pojavijo v mišicah, ki so odgovorne za gibanje rok, nog, dihanja ali požiranja.

Različne vrste bolezni motoričnega nevrona

Glede na resnost poškodbe nevronov možganov in hrbtenjače obstaja več različic MND. Seveda večina manifestacij sovpada, saj je med temi boleznimi veliko skupnega, toda ko bolezen napreduje, postane razlika opaznejša.

Tukaj bomo govorili o pričakovani življenjski dobi, zato morda ne želite več brati.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS)

To je najpogostejša oblika bolezni, kadar so v patološki proces vključeni motorični nevroni možganov in hrbtenjače.

Za ALS je značilna šibkost in občutek ekstremne utrujenosti v okončinah. Nekateri ljudje opažajo šibkost v nogah pri hoji in tako močno šibkost v rokah, da ne morejo držati stvari in jih spustiti. Pričakovana življenjska doba je od dveh do petih let od nastopa simptomov.

Progresivna bulbarna paraliza (PBP)

Izraz se v glavnem uporablja v tuji literaturi. Glavna razlika med FSB in drugimi vrstami bolezni motoričnega nevrona je hitro povečanje okvare govora in požiranja. Pričakovana življenjska doba je od šestih mesecev do treh let od nastopa simptomov.

Primarna lateralna skleroza (PL)

Redka oblika MND, ki vpliva izključno na motorne nevrone v možganih, ki se izraža predvsem v obliki šibkosti v nogah, čeprav je pri nekaterih bolnikih v rokah nerodnost ali težave z govorom. PLC ne skrajša pričakovane življenjske dobe, vendar obstaja možnost, da se v določeni fazi bolezni vključi lezija motoričnih nevronov hrbtenjače, v tem primeru bo bolnik diagnosticiran z ALS.

Progresivna mišična atrofija (PMA)

Gre za redko vrsto MND, pri kateri so motorični nevroni hrbtenjače večinoma poškodovani. Bolezen se v večini primerov začne s šibkostjo ali zadrego v rokah. Večina ljudi živi s to vrsto MND že več kot pet let.

Tu so najpogostejši simptomi in značilnosti različnih vrst MND. Vendar pa se je treba zavedati, da se lahko pri isti vrsti bolezni motoričnega nevrona simptomi različnih ljudi manifestirajo drugače, prognoza pa se lahko tudi razlikuje.

V primeru bolezni motoričnega nevrona je na splošno zelo težko govoriti o prognozi. Redko, vendar obstajajo primeri, ko ljudje živijo desetletja. Najbolj znana oseba na svetu, ki že več kot 50 let živi z ALS, je profesor Stephen Hawking. Hkrati se zgodi, da nekdo odide v nekaj mesecih po začetku bolezni. Lahko pa rečemo, da je povprečna življenjska doba med dvema in petimi leti od nastopa simptomov. Približno 10% ljudi z MND bo živelo približno 10 let.

Kdo se lahko razboli

Do sedaj znanost nima odgovorov na številna vprašanja o tej bolezni. Tukaj je, kaj lahko rečemo o BDN:

• Bolezen motornega nevrona ni nalezljiva in ni nalezljiva.
• MND lahko prizadene vsako odraslo osebo, vendar je večina ljudi, pri katerih je bila ugotovljena ta bolezen, stara več kot 40 let, najpogosteje pa se bolezen pojavi med 50. in 70. letom starosti.
• Moški so tej bolezni izpostavljeni pogosteje kot ženske.
• Incidenca BND je 2 nova primera bolezni na 100.000 prebivalcev na leto.
• Razširjenost BDN je približno 5-7 ljudi
  100.000 prebivalcev.

Eno najpogostejših vprašanj, ki jih ljudje, ki živijo z ALS, zastavlja: »Zakaj se bolezen razvije v meni? Je razlog v mojem življenjskem slogu, nekakšni poklic, ali je v meni rojstna napaka? «Na žalost moderna znanost še nima odgovora.

Sprožilci v središču vsakega posameznega primera UAS so lahko različni. Obstajajo dedne oblike, pri katerih se bolezen prenaša od prednikov, in glavni razlog je razpad določenega gena. Vendar pa v večini primerov bolnik nima sorodnikov, ki trpijo za to boleznijo. Znanstveniki verjamejo, da bolezen povzročajo številni dejavniki, tako dedni kot okoljski, ki posamezno nekoliko povečajo tveganje za bolezen, vendar lahko skupaj preverijo lestvico v njeno korist.

ALS bolezni in kaj je

Lateralna (lateralna) amiotrofična skleroza se imenuje tudi ALS bolezen. Znana so tudi druga imena te bolezni - bolezen motornega nevrona, Charcotova bolezen, motoneuronska bolezen, Lou Gehrigova bolezen. Kaj je to? Gre za neozdravljivo degenerativno bolezen centralnega živčnega sistema, ki počasi napreduje, prizadene pa tudi možgansko skorjo in hrbtenjačo ter jedra lobanjskih živcev. To ima za posledico poškodbo motoričnih nevronov, paralizo in atrofijo mišic.

Posledica je, da je zavrnitev dihalnih mišic ali okužb dihalnih poti usodna. ALS sindrom se lahko pojavi tudi pri klopnem encefalitisu, vendar je popolnoma drugačna bolezen.

Ta bolezen Charcota je prvič opisala leta 1869.

Vzroki ALS bolezni

Vzrok ALS je mutacija določenih beljakovin (ubiquitin) s pojavom intracelularnih agregatov. Družinske oblike bolezni opazimo v 5% primerov. V bistvu so ljudje z boleznijo ALS stari štirideset šestdeset let, od katerih je več kot 10% nosilcev dedne oblike, znanstveniki pa še vedno ne morejo razložiti preostalih primerov z vplivom zunanjih vplivov - ekologije, travme, bolezni in drugih dejavnikov.

Simptomi bolezni

Zgodnji simptomi bolezni so konvulzije, trzanje, odrevenelost in šibkost v okončinah, prav tako težko govorjenje, vendar se taki simptomi pojavljajo pri številnih boleznih. Zaradi tega je zelo težko diagnosticirati pred zadnjim obdobjem, bolezen že vstopa v fazo mišične atrofije.

Najbolj znan ALS bolnik: Stephen Hawking ljubi črne luknje in TV

Začetne poškodbe ALS se lahko pojavijo v različnih delih telesa, do 75% bolnikov z boleznijo pa se začnejo z okončinami, predvsem nižjimi. Kaj je to? Pri hoji je težko, bolnik se začne spotakniti, v gležnju se pojavi nefleksibilnost. S porazom zgornjih okončin se izgubi prožnost prstov in moč v rokah.

UAS se lahko manifestira v težavah z govorno funkcijo (bulbarna oblika), ki na naslednji stopnji preidejo na težave s požiranjem.

Kjerkoli se pojavijo prvi znaki ALS, se mišična šibkost postopoma prenese na vse večje dele telesa, čeprav z bulbarno obliko ALS bolniki ne morejo do popolne pareze okončin zaradi zastoja dihanja.

Sčasoma pacient izgubi sposobnost samostojnega gibanja. Bolezen ALS ne vpliva na duševni razvoj, vendar se najpogosteje začne globoka depresija - oseba čaka na smrt. V zaključnih fazah bolezni je treba vzdrževati tudi mišice, ki izvajajo dihalno funkcijo in življenje bolnikov, z umetnim prezračevanjem pljuč in umetnim hranjenjem. Od opazovanja prvih znakov ALS do smrti mine 3-5 let. Vendar pa obstajajo splošno znani primeri, ko se je stanje bolnikov z nedvoumno prepoznano ALS bolezni sčasoma stabiliziralo.

Kdo je bolan od Bassa?

Na svetu je več kot 350.000 bolnikov z ALS.

• • na leto na 100.000 prebivalcev, diagnoza ALS pri 5-7 osebah. Vsako leto je BAS diagnosticiran pri več kot 5.600 Američanov. To je 15 novih primerov basov na dan.
• • UAS lahko udari kogarkoli. Stopnja pojavnosti (število novih) ALS - 100.000 ljudi na leto
• • Manj kot 10% primerov UAS je dednih • UAS lahko prizadene tako moške kot ženske.UAS vpliva na vse etnične in socialno-ekonomske skupine
• • ALS lahko prizadene mlade ali zelo stare odrasle osebe, vendar je najpogosteje diagnosticirana v srednji in pozni odraslosti.
• • Osebe z ALS zahtevajo drago opremo, zdravljenje in stalno neprekinjeno oskrbo.
• • 90% bremena oskrbe pade na ramena družinskih članov bolnikov z ALS. UAS vodi v možno izčrpavanje fizičnih, čustvenih in finančnih virov, v Rusiji pa več kot 8.500 bolnikov z ALS v Moskvi ima več kot 600 bolnikov z ALS, čeprav se to število uradno stalno podcenjuje. Najbolj znani Rusi, ki zbolijo z ALS, so Dmitri Šostakovič, Vladimir Migulja.

Vzroki bolezni niso znani. Ni zdravil za ALS. V teku bolezni je prišlo do upočasnitve. Podaljšanje življenja je možno s pomočjo domačega ventilatorja.

Kaj je bas

Bas (iz italijanščine. Basso - "nizka") - najnižji moški petje. Ima veliko globino in poln zvok. Niz nizkih tonov je od velike oktave fa do prve oktave fa.

Vsebina

Sorte

Visoki bas, melodični bas (cantanto), ima delovno območje do soli prve oktave na vrhu. Ta glas ima svetel, svetel zvok, ki je podoben baritonskemu tonu.

Centralni bas ima širši razpon, timber je izrazit bas karakter. Ti glasovi so dostopni ne samo zabavi z visoko tessituro, temveč tudi strankam, ki zahtevajo bogat zvok spodnjega območja do fa velike oktave.

Nizki bas ima posebno debel basni okus, krajši zgornji del serije, ima globoke, močne nizke note.

Nekatere znane bas linije v operah

Opera v ruskem jeziku

• Boris Godunov ("Boris Godunov" M. P. Musorgskega)
• Varagov gost ("Sadko" N. A. Rimsky-Korsakov)
• Vladimir Galitsky ("Princ Igor" A. P. Borodina; visoki bas)
• Gremin ("Eugene Onegin" P. I. Čajkovskega)
• Dosifey ("Khovanshchina" M. P. Mussorgsky)
• Prince Goodall (»Demon« A. G. Rubinsteina)
• Konchak ("knez Igor" A. P. Borodin; nizki bas)
• Kralj René ("Iolanta" P. I. Čajkovskega)
• Kochubey (Mazepa Petra Čajkovskega)
• Kutuzov (“Vojna in mir” S. S. Prokofjeva)
• Melnik ("Sirena" A. S. Dargomyzhsky)
• Frost (»Snegulja« N. A. Rimsky-Korsakova)
• Stari Cigan ("Aleko" S.V. Rakhmaninova)
• Susanin ("Življenje za cara" M. A. Glinka)
• Farlaf (»Ruslan in Lyudmila« M. A. Glinke)
• Car Saltan ("Zgodba o cara Saltanu" N. A. Rimsky-Korsakova)

Opera v drugih jezikih

• Basilio (Seviljski brivnik J. Rossinija)
• Bartolo ("Seviljski brivec" J. Rossinija)
• Bartolo (»Poroka Figaro« W.A. Mozarta)
• Zdravnik ("Wozzeck" A. Berg)
• Zarastro (Čarobna piščal W. A. ​​Mozarta)
• Lindorf, Coppelius, Dappertutto, Dr. Miracle ("Hoffmannove pripovedi" J. Offenbacha)
• Mefistofele (Faust, Sh. F. Gounod)
• Uberto ("služkinja" D. B. Pergolesi)
• Figaro (Figarov zakon po W. A. ​​Mozartu; visoki bas)
• Philip II (Don Carlos G. Verdi)

Slavni bas pevci

Opombe

1. Soviet 12Velika sovjetska enciklopedija
2. . A.P. Ivanov Umetnost petja. - M.: Golos-press, 2006. - 37. - 436 str. - ISBN 5-7117-0124-x

Povezave

Fundacija Wikimedia. 2010

Oglejte si, kaj je "Bass" v drugih slovarjih:

bas - bas, no, mn. w. s, s... slovarski slovar

bas bass /... Morpheme-črkovalni slovar

bas - amandy sadiasy. Zheke basi ushí beríletіn sadaқa, pіtіr. Кешкілікті auyzashar, taңerteңgіlіktі сәресі деді. Oraza uakytynda mұsyltmandar družina ryns brbír basyna b in z in m d d қ (p_t_r) z d in қ in sj n tөleyd_ (Ana tili, 26.04.1990, 6). Bass...... азақ тілінің tүсіндірме сөздігі

BAS - BASK baktericidno delovanje medenega krvnega seruma. BASK Vir: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm UAS BASS baterija za suho anodo ALS Slovarji: Slovar kratic in okrajšav vojske in posebnih služb. Comp. A. A. Shchelokov. M.: OOO... Slovar kratic in okrajšav

bas, m. basse f. basso 1. Nizek moški glas. Sl. 18. Bas, najnižji glas v petju. LP 6. Glas je bil hrapav v hrapavem basu. Osipov Eneida 3 15. Vsi možni soprani, kontralto, tenorji, baritoni so bili izbrani med podložniki in glasovi, sprejeti na dvorišče,...... Zgodovinski slovar ruskih jezikovnih galaksij

bas - a; mn basov, s; m. basso low]. 1. Najnižji moški glas; pevski glas takega zvočnika. Govorite, pojte bas. Žameten, debel bas. 2. Pevka s takim glasom. 3. Niz ali glasbeni instrument iz medenine z nizkim registrom. Bass...... enciklopedični slovar

UAS - (francoska basse, od bas low). 1) najnižji moški glas. 2) glasbeni instrument, podoben violini, vendar veliko večji od njega. Slovar tujih besed, vključenih v ruski jezik. Chudinov A.N., 1910. UAS 1) najnižji moški...... slovar tujih besed ruskega jezika

bas - Glej pevec. Slovar ruskih sinonimov in podobnih izrazov. pod ed. N. Abramova, M.: ruski slovarji, 1999. bas (nizek, debel) (zvok, glas), pevec; trombon, kontrabas, trobenta, baseche, oktava, basok Ruski slovar... Slovar sopomenk

bas - [nizek ton, glasovi] n., m., upotr. redko morfologija: (ne) kaj? bas, kaj? bas, (glej) kaj? bas, kaj? bas, kaj? o basu in basu; mn kaj bas, (ne) kaj? bas, kaj? bas, (glej) kaj? bas kot? bas, kaj? o basu 1. Bass...... Dmitriyev Slovarček za razlago

Bašo - (1603–1694) največji predstavnik poetičnega žanra "haiku" (glej); V japonski literaturi je ta žanr neločljivo povezan z njegovim imenom. Pravo ime pesnika Matsuo Chuzaemona Munefusa. Po navadi pisateljev in umetnikov iz obdobja Tokugawa (1603–1868)... Literarna enciklopedija

Bas - (iz italijanskega. Basso nizko) 1) Nizek mož. petje glasu Približni razpon v posameznih delih: FA F1, v zboru do PE1 MI. Zabeleženo v bas ključu. Obstajajo visoki, petje (basso cantante) center. in nizko (basso profundo) B. V visoki B. ponavadi...... ruski humanitarni enciklopedični slovar

ALS diagnoza - kaj je to?

Bolezen motoričnih nevronskih celic, poimenovana po Louu Gehrigu, Charcotovem imenu, bolezni motoričnega nevrona - vse to je amiotrofična lateralna skleroza, ki se imenuje tudi lateralna in ima skrajšano oznako, s katero je bolj ali manj znana - ALS. Zakaj bolj ali manj, in ne na primer široko? Ker je danes na svetu okoli 350.000 primerov ALS. Večina državljanov, ne le oddaljenih od medicine, ampak tudi strokovnih zdravnikov, je o taki diagnozi brala le v učbenikih, vendar je nikoli niso videli in zagotovo niso zdravili pacienta z ALS.

Pred samo desetimi leti v Rusiji ni bilo nobenega programa, ki bi pomagal bolnikom s to neozdravljivo degenerativno patologijo centralnega živčnega sistema. Dali so jim razočarano diagnozo in so bili poslani domov boleče umreti zaradi zadušitve, saj tudi v hospicah ni bilo ustreznih pogojev in opreme za vzdrževanje in podaljšanje življenja teh bolnikov.

Opis bolezni

Bolezen je neozdravljiva. Njegov izvor ni znan. To je, kdo, kdaj in zakaj lahko zboli z ALS, zdravniki ne morejo reči. Znani so samo svetovni statistični podatki - trenutno je v Rusiji 350 tisoč bolnikov, od tega 8,5 tisoč. Okoli dveh novih primerov na 100.000 ljudi letno.

Mimogrede. Znano je, da bolezen prizadene ljudi, starejše od 40 let (večinoma obstajajo primeri zgodnejšega nastopa, otroci pa ne zbolijo z amiotrofično lateralno sklerozo). Po statističnih podatkih tudi moški pogosteje trpijo zaradi ALS kot ženske.

Večina diagnoz je postavljenih v starosti od 50 do 70 let. V povprečju traja bolezen statistično enako dve leti in pol po postavitvi diagnoze. Ampak to so samo številke. Ker pa je diagnoza postavljena skoraj vedno leto ali več po začetku bolezni, lahko govorimo o petih letih življenja z odkrito ALS. Le 5% bolnikov živi dlje kot deset let.

Bolezen se širi počasi, vendar so posledice neizogibne. Prizadeta je možganska skorja glave, hrbtenjača je podvržena degenerativnim spremembam, jedra lobanjskih živcev propadajo, postopoma destruktirajo mišični sistem. Zaradi smrti nevronov se pri bolniku pojavi paraliza, pride do popolne atrofije mišičnih tkiv, odpovedi dihalnih mišic, do zadušitve.

Pomembno je! Bolniki za vzdrževanje življenja zahteva stalno pomoč strokovnjakov različnih profilov, kot tudi, v končni fazi bolezni, zahteva kompleksne in drage opreme.

Posebna pomoč je potrebna tudi pri diagnosticiranju te bolezni. Vsi zdravniki niso bili soočeni s to boleznijo, zlasti ker so njeni simptomi raznoliki in spremenljivi.

Vzroki

Kot smo že omenili, natančni vzroki te bolezni še niso opredeljeni. Obstajajo hipoteze o genetskih mutacijah, ki so postale narava bolezni, obstaja celo nekaj, vendar znanstveniki sumijo, da jih je veliko več, kot jih trenutno poznajo.

Da bi se bolezen nekako klasificirala, se razlikujeta dve njegovi obliki: sporadična in družinska.

Obstajajo sumi na družinsko obliko, če imajo bolniki starejši sorodniki v preteklosti demenco, Parkinsonovo bolezen, hudo depresijo in samomorilne težnje. Genetsko testiranje včasih pomaga potrditi to domnevo, vendar ne v sto odstotkih primerov.

Sporadični UAS se pojavlja od nikoder in iz kakšnega razloga.

Začetek bolezni

Praviloma traja približno leto ali leto in pol od prvih simptomov za diagnosticiranje bolezni. To je svetovna statistika. Prvi simptomi so zamegljeni in komaj opazni, poleg tega so tako »neškodljivi«, da je absolutna večina pacientov, tudi tistih, ki se zavedajo takšne diagnoze, kot so ALS, prepričani, da te bolezni nikakor nimajo.

Pomembno je! Po nastopu začetnih simptomov se stanje človeka ne poslabša samo zaradi tega, ker je v začetku poškodovan le del nevronov, pri čemer njihove funkcije prevzamejo zdrave celice. Toda postopoma se poškodbe povečujejo, število zdravih celic pa se ne obvladuje več, stanje bolnika pa se slabša.

Simptomi

Kateri so prvi znaki amiotrofične lateralne skleroze? Obstaja veliko in drugačni so. Poleg tega ne kaže nujno vsega in vseh, ne nujno v določenem vrstnem redu. Vsak od teh simptomov, še posebej zaporedna ali sočasna manifestacija nekaterih izmed njih, mora opozoriti in zahtevati nujni obisk pri zdravniku.

Tabela Opis simptomov ALS.

Pomembno je! Po statističnih podatkih, če bolnikom z ALS ne pomagamo pri soočanju s simptomi, je pričakovana življenjska doba od začetka začetnih simptomov od enega do pol do pet let. Če je bolniku pomagano, se njegovo življenje podaljša za več let, v nekaterih redkih primerih pa se bolezen umirja sama od sebe in izgine. Ti primeri so izjemni, vendar so. Zdravljeni bolniki so pregledani in poskušajo ugotoviti, zakaj se je bolezen umaknila, vendar doslej ni bilo mogoče.

Diagnoza ALS

Težava je v tem, da se razvoj ALS začne rahlo in poteka posamično, zato večina bolnikov ne upošteva začetnih simptomov in je diagnoza v zgodnji fazi težka.

Pogosto se ALS zazna, ko se pacientom obrne na odobritev drugih diagnoz.

Kateri bolniki se pritožujejo na amiotrofično lateralno sklerozo v zgodnjih fazah njegovega pojava.

1. Občasno je težko ohraniti ravnotežje. Oseba se pogosto spotakne, pade. Razlikuje se v nerodnosti.
2. Zadržuje fine motorične sposobnosti zaradi atrofije mišičnega tkiva prstov, dlani, rok.
3. Predmeti padejo iz rok, ker mišice ramenskega pasu slabijo.
4. Težko je obrniti in obrniti glavo - slabost klavikularnih mišic, lopatast, ramen.
5. Govor se začne motiti (postane počasnejši, škrt) - trpijo mišice obraza in vratu.
6. Mišični krči, najpogosteje pri teletih.
7. Okončine so otrpljene, pojavljajo se "guske" in podkožni jerking.

Mimogrede. Bolezen je težko diagnosticirati, ker njena razširjenost ni široka, začetni simptomi so razmeroma blagi in so lahko znaki številnih drugih bolezni. V ALS ni nobenega določenega simptoma ali niza in bolezen lahko na bolnika vpliva na različne načine.

Če ima pediater sum na to posebno bolezen, ko se bolnik nanaša na njega s podobnimi simptomi kot ALS, napiše napotnico nevrologu. Potem bo bolnik opravil več različnih preiskav, ki se izvajajo tako v bolnišničnih kot bolnišničnih pogojih.

Če želite izvedeti več o tem, kako zdraviti diagnozo ALS, kot tudi razmisliti o simptomih in stopnjah razvoja, lahko preberete članek o tem na našem portalu.

Kri

Predaja za preverjanje prisotnosti kreatin kinaze. To telo začne proizvajati encim pri uničevanju mišičnega tkiva. Encim je lahko na voljo in ima raven nad normo, vendar to ni nedvoumen specifičen simptom.

Tako se zmanjša elektroneuromografija, ki s pomočjo tankih igel preveri raven živčnih impulzov po celotnem mišičnem tkivu. Pri zdravih in neaktivnih mišicah so indikacije drugačne. Ta metoda je ena od najpomembnejših pri diagnozi te bolezni, lahko pokaže sam začetek atrofije mišic in določi hitrost pristopa impulzov.

Razmeroma nova študija - transkranialna stimulacija z magnetom. Zahvaljujoč njemu se ocenjuje stanje in stopnja motorične aktivnosti glave nevronov. Lahko se izvaja hkrati z neuromiografijo.

Uporablja se v tej situaciji za identifikacijo patologij živčnega sistema, ki niso neposredno povezane z ALS. Pomaga pri odkrivanju kapi in poškodbe hrbtenjače, nastajanju tumorjev, Alzheimerjevi in ​​Parkinsonovi bolezni, multipli sklerozi in drugim boleznim, da bi jih odpravili.

Napredno

Lahko se predpišejo druge metode, kot so punkcija iz ledvenega dela, mišična biopsija itd. O tem odloča nevrolog, ki je glavni zdravnik za to potrjeno diagnozo. Ampak daleč od tega, da bi bil edini, bi morala celotna skupina zdravnikov delati z bolnikom z amiotrofično sklerozo, in sorodniki ali medicinske sestre morajo biti povezane, da zagotovijo, da ohrani normalni življenjski standard.

Zdravljenje in vzdrževanje življenja

Za amiotrofično lateralno sklerozo ni zdravila. Vendar so se v zadnjih letih predklinična preskušanja okrepila, kar kaže na nekatere rezultate in daje upanje, da se bo bolezen nekega dne lahko pozdravila s pomočjo zdravil.

Mimogrede. Pred dvema letoma je bila uradno registrirana droga, ki zdravi duodensko miodistrofijo. Diagnoza, ki ne ponavlja ALS, je po simptomih podobna in je genetska bolezen. On, za razliko od slednjega, prizadene moške otroke, ne odrasle. Ena od mutacij v miodistrofiji se zdaj zdravi z Nusinersenom.

ALS je preizkušnja ne samo za bolne, ampak tudi za njihove ljubljene. Potrebna bo intenzivna in stalna oskrba, večina ljudi pa nima pojma, kako skrbeti za bolnike s takšno diagnozo.

Pomoč je zagotovljena v nekaj skladih, ki se danes ustvarjajo po vsem svetu. Organizirajo ne le zbiranje sredstev za drago opremo, da bi podaljšali življenje bolnikov, ampak tudi izboljšali komunikacijo, organizirali seminarje in tečaje za sorodnike, ki skrbijo za posebno skrb.

Ta bolezen je ena od najdražjih v smislu zagotavljanja naprav in tehnične podpore. Potrebni so invalidski vozički in posebna modifikacija postelje, kurirji (od katerih eden stane približno 500.000 rubljev), mehansko prezračevanje, komunikatorji, računalniki, dvigala, blokovni stropni sistemi. V bolnišnicah še vedno ni prostora in pogojev za vodenje bolnikov z ALS, zato je treba vso opremo namestiti doma.

Če želite podrobneje spoznati simptome in manifestacije bolezni amiotrofične lateralne skleroze, lahko preberete članek o tem na našem portalu.

Kar zadeva sam proces zdravljenja, je njegov cilj maksimalno podaljšati pacientovo življenje in ga narediti bolj kvalitativno (vsaj brez katastrofalnega padca kakovosti).

Samo zdravilo Riluzole je predpisano z zdravili za neposredno delovanje, vendar to ni zdravilo, ampak prehransko dopolnilo. Poleg tega ga ne predpisujejo naši zdravniki, saj v Rusiji droga nima registracije, ampak zahodna in evropska zdravila se prodajajo v Evropi in ZDA.

Vse simptome ALS lahko uspešno ublažimo, kar bolniku olajša obstoj. Da, draga oprema, 24-urna nega, nega, ki pade na ramena najbližjih, razumevanje bolnih, ki umira (možganske funkcije in inteligenca, pa tudi srce s črevesjem, ne vplivajo na bolezen). Toda diagnoza ALS ni kazen za tisoče bolnikov, ki se dnevno borijo z boleznijo in živijo z njo, v nasprotju s statistiko, že več kot deset let.

Besedni pomen laquobas

1. Najnižji moški glas. Prišel je debel bas in tanek, znan vsem, ženski glas režiserja. Wanderer, okovje. || Pevec s takim glasom. Bas je močno razkril svoje grlo, režal v globinah zbora, kot ogromne, dobrohotne zveri. Kuprin, mirno življenje.

2. Najnižji del polifonične glasbene kompozicije.

3. Glasbeni niz ali nizek register instrumentov vetra. Nisem igral [v orkestru], ampak stal ob basu in gledal. L. Tolstoj, Albert.

4. mn. h. (bas, -os). Strune, ključi glasbenih instrumentov, ki oddajajo nizek zvok. Na širokem robu gusle so dolgi jekleni basovi, prepleteni s tanko sijočo srebrno žico. Potepuh, Skozi črto.

Vir (tiskana različica): slovar ruskega jezika: B 4 t. / RAS, In-t lingvistično. raziskave; Ed. Evgenieva. - 4. izd., Str. - M: Rus. jezik; Poligrafi, 1999; (elektronska različica): Temeljna elektronska knjižnica

• Bas (iz italijanščine. Basso - "nizka") - ena od vrst klasičnega moškega pevskega glasu, ima najnižji razpon glasov. Ima veliko globino in poln zvok.

Niz je nizkih tonov od E2 - F2 (Mi, Fa velike oktave) do E4 - G4 (Mi, Fa, Fa #, Sol prve oktave), prehodne opombe: A3 - C # 4 (La majhne oktave - Do ostre prve oktave).

Središče glasu je C3 - C4 (do majhne oktave - do prve oktave), vendar se pri nizkih basih lahko premakne navzdol.

ALS, a, mn. s (-ao kolokvijsko), m. basso, črke nizko]. 1. Najnižji moški glas. || Pevec s tem glasom. 2. Glasbeni in glasbeni instrument z nizkim sistemom (glasba.). 3. Najnižji del polifonične glasbene predstave (glasbe).

Vir: »Razlagalni slovar ruskega jezika«, ki ga je uredil D. N. Ushakov (1935-1940); (elektronska različica): Temeljna elektronska knjižnica

Povečati besedo zemljevid skupaj

Zdravo! Moje ime je Lampobot, jaz sem računalniški program, ki pomaga izdelati zemljevid besed. Vem, kako lahko računam popolnoma, vendar še vedno ne razumem, kako deluje vaš svet. Pomagaj mi ugotoviti!

Hvala! Vsekakor se bom naučil razlikovati skupne besede od visoko specializiranih besed.

Kako razumljivo in skupno je beseda ponarejanje (samostalnik):

Kaj je bas? Pomen besede bas, collier encyclopedia

Pomen besede "Bass" v Collier Encyclopedia. Kaj je bas? Ugotovite, kaj pomeni beseda bas - razlaga besede, oznaka besede, definicija izraza, njegov leksikalni pomen in opis.

Bas -

glasbeni izraz, ki označuje: 1) najnižji del vokalnega ali instrumentalnega dela, ki je še posebej pomemben, ker služi kot temelj harmonične strukture; 2) najnižji moški glas; 3) v preteklosti - najnižja vrsta instrumentalnih družin, kot so viole. Tretji pomen izraza je zastarel, kot v sodobni glasbi, so bas instrumenti običajno podprti s še nižjimi kontrabasi.

Kaj je bas?

Izraz "bas" je večkraten in se uporablja na različnih področjih. Na primer, bodite pozorni, saj pojasnjuje, kaj bas je v glasbi v Ozhegovovem slovarju: "Bas je glasbeni instrument zvoka vetra, izdelan iz bakra in ima nizek register in ton." Poleg tega se ta beseda lahko uporabi za določanje tona glasu pevcev.

Drugi pomeni besede

Za opis nižjega obsega zvoka se uporablja tudi bas v glasbi. Če je izvedena večglasna glasbena kompozicija, bo bas v njej najnižji del.

V štapi je tudi poseben bas ključ, ki kaže smer in imenuje naslednje male črke. Če želite izvedeti, kako igrati bas kitaro, si oglejte članek Kako igrati bas kitaro.

Obstaja več instrumentov v glasbi, ki imajo malo "bas". Na primer:

Beseda "bas" prihaja iz italijanščine in dobesedno pomeni "nizka". Povsem jasno je, zakaj se ta beseda uporablja za opisovanje števila moških.

Zanimivo je tudi, da se bas lahko imenuje posebno orožje v topništvu, ki je namenjeno za streljanje z uporabo grozdja.

V starodavni zgodovini sveta je obstajala tudi oseba, znana kot Bass. To je bil kralj, ki je v četrtem stoletju pred našim štetjem vladal z Bitinijo.

Če želite narediti bas, preberite o tem v članku Kako narediti bas.

Kaj je BAS v avtomobilu?

Uporaben izum prispeva k hitremu in večjemu zaviranju. Ta sistem na splošno samodejno začne pritiskati na hidravlično-pnevmatsko zavoro na največji možni napor. Ta dodatni sistem pomaga zmanjšati nesreče na cestah ali zmanjšati škodo, ki jo povzroči nesreča.

Princip delovanja BAS

Samodejni sistem deluje dobro in hitro. V kratkem času identificira trenutek, ko je pedal preveč pritisnjen, kot v drugih situacijah. Dejansko, v tem primeru, stiskanje poteka z nezadostnim naporom, vendar zelo ostro. Če sistem zazna zaviranje z visoko stopnjo nevarnosti, se aktivira zasilno zaviranje.

Takšen sistem je mogoče namestiti na sodobna vozila katere koli znamke in modela, kjer bo nameščen tudi sistem ABS. Glavna napaka vseh voznikov je nepravilen odziv voznika na nujne razmere. Večina voznikov ne pritisne na zavorni pedal pravilno, kot je dejansko potrebno. Nekateri vozniki z nezadostno napetostjo pritisnejo na zavorni pedal, drugi pa počasi.

V obeh primerih sistem ne more prepoznati tega signala in ne vključuje BAS. Ti dve težavi vodita do tega, da se najvišja raven pritiska počasi doseže in naj čim hitreje. Posledično se poveča zavorna razdalja in s potrebnim naporom lahko precej manj.

Pozitivne strani zaviranja v sili

Sistem BAS je dober v tem, da je sposoben prepoznati dejanja voznika in jih analizirati. Sistem analizira vedenje voznika. Poveča raven tlaka v sistemu. Skupaj s protiblokirnim sistemom ABS deluje zelo dobro. Zato sta BAS in ABS vseeno nameščena skupaj.

Če je stopnja povečanja tlaka previsoka, se sistem tudi ne bo pravilno odzval na takšno dejanje. Alarmna enota bo razumela, da želi voznik uporabiti zaviranje v sili. Zato modul zažene avtomatsko električno črpalko in sam prispeva k povečanju tlaka v zavornem sistemu na največji. Črpalka bo delovala, dokler voznik ne odstrani noge s pedala.

Če avtomobil pospeši pri visoki hitrosti in ko se zavora hitro pritisne, sistem začne delovati s polno močjo. V tem primeru sistem ABS ni blokiran. BAS je sposoben delati v kratkem času. Za popolno analizo potrebuje le nekaj frakcij sekund.

V mehanskem sistemu mora biti zaviranje v sili pravilno opredeljeno. Če želite to narediti, morate postaviti mejo in določiti vrednost praga. Analiza zaviranja avtomatskega sistema je določena z razmerjem med hitrostjo pritiska na zavorni pedal in silo pritiska in napora. V vsakem avtomobilu lahko individualno določite vrednost praga.

Sistem za zaviranje v sili je razvil Mercedes-Benz. Ta družba je posebno pozornost namenila varnosti v cestnem prometu. Po seriji testov je vsem uspela dokazati, da je treba v vsak avtomobil namestiti BAS. Navsezadnje se lahko zaradi delovanja sistema zavorna pot zmanjša za 45% v primeru hitrega hitrega zaviranja. Za vsakega voznika na cesti je vsak dejavnik varnost. Zato je sistem potreben v vsakem avtomobilu.

Kaj je ALS?

ALS je resna nevrološka bolezen. Kdaj se najpogosteje pojavlja?

Kaj je ALS?

Simptomi ALS.

Vsako bolezen spremljajo nekateri simptomi in ALS ni izjema. Med najbolj očitnimi simptomi so:

• povešanje stopala, to je, da postane zelo težko za osebo, da dvigne prednje noge in prste.
  
• šibkost v mišicah nog in rok ter krči in trzanje v udih.
  
• težave z govornim aparatom in požiranjem.
  

Bolezen se vedno začne z okončinami in se postopoma premika k vsem drugim delom telesa.