logo

Lupus, kakšna je bolezen simptom foto razlog

Bolezni tipa kože se pogosto pojavljajo pri ljudeh in se kažejo v obliki obsežnih simptomov. Narava in vzročni dejavniki, ki povzročajo te pojave, so pogosto predmet razprave med znanstveniki že vrsto let. Ena izmed bolezni, ki ima zanimivo naravo izvora, je lupus. Bolezen ima številne značilne lastnosti in nekaj osnovnih vzrokov za nastanek, o katerih bomo razpravljali v gradivu.

Sistemski eritematozni lupus, kakšna je bolezenska slika


Lupus je znan tudi kot SLE - sistemski eritematozni lupus. Kaj je lupus je resna difuzna bolezen, povezana z delovanjem vezivnega tkiva, ki se manifestira kot lezija sistemskega tipa. Bolezen ima avtoimunski značaj, med katerim pride do poraza protiteles, ki nastanejo v imunskem sistemu, zdravih celičnih elementih, kar vodi do prisotnosti žilnega elementa z lezijo vezivnega tkiva.

Ime bolezni je bilo posledica dejstva, da je značilen za nastanek posebnih simptomov, med katerimi je najpomembnejši izpuščaj na obrazu. Lokaliziran je na različnih mestih in v obliki spominja na metulja.

Po podatkih iz srednjeveškega obdobja porazi spominjajo na kraje z ugrizi volka. Lupusna bolezen je pogosta, njeno bistvo je omejeno na posebnosti telesnega zaznavanja lastnih celic, oziroma spremembe v tem procesu, zato je celotno telo poškodovano.

Po statističnih podatkih SLE prizadene 90% žensk, prvi znaki manifestacije se pojavijo v mladosti od 25 do 30 let.

Pogosto se bolezen ne pojavi v času nosečnosti ali po njej, zato obstaja domneva, da so ženski hormoni glavni dejavniki izobraževanja.

Bolezen ima družinsko lastnino, vendar nima dednega faktorja. Veliko bolnih ljudi, ki so že imeli alergije na hrano ali droge, obstaja tveganje, da bo prišlo do bolezni.

Lupus povzroča bolezni


Sodobni zdravstveni zastopniki že dolgo razpravljajo o naravi bolezni. Najpogostejše prepričanje je obsežen vpliv družinskih dejavnikov, virusov in drugih elementov. Imunski sistem posameznikov, izpostavljenih bolezni, je najbolj dovzeten za zunanje vplive. Bolezen, ki se pojavlja pri zdravilih, je redka, zato se po prenehanju zdravljenja njegovo delovanje preneha.

Za vzročne dejavnike, ki najpogosteje vključujejo nastanek bolezni, so.

  1. Dolgo bivanje pod vplivom sončne svetlobe.
  2. Kronični pojavi z virusno naravo.
  3. Stres in čustveni stres.
  4. Pomembna hipotermija v telesu.

Za zmanjšanje dejavnikov tveganja za razvoj bolezni je priporočljivo preprečiti vpliv teh dejavnikov in njihovih škodljivih učinkov na telo.

Simptomi in znaki eritematoznega lupusa


Bolne osebe ponavadi trpijo zaradi nenadzorovanih temperaturnih nihanj na telesu, bolečin v glavi in ​​šibkosti. Pogosto se pojavi hitra utrujenost in očitne bolečine v mišicah. Ti simptomi so dvoumni, vendar vodijo do večje verjetnosti prisotnosti SLE. Naravo lezije spremljajo številni dejavniki, v katerih se manifestira lupusna bolezen.

Manifestacije dermatološkega načrta

Kožne spremembe se pojavijo pri 65% bolnikov, ki so zboleli, vendar le 50% ima značilne »metulje« na licih. Pri nekaterih bolnikih se lezija manifestira v obliki simptomov, kot je izpuščaj na telesu, lokaliziran na samem telesu, udih, nožnici, ustni votlini, nosu.

Pogosto je za bolezen značilna nastanek trofičnih razjed. Pri ženskah se opazi izpadanje las, nohti pa postanejo močna krhkost.

Manifestacije ortopedskega tipa

Mnogi ljudje, ki trpijo za to boleznijo, doživljajo hude bolečine v sklepih, majhni elementi na rokah in zapestjih so tradicionalno prizadeti. Obstaja tako pojav, kot je resna artralgija, v primeru SLE pa ne pride do uničenja kostnega tkiva. Deformirani sklepi so poškodovani, kar je pri 20% bolnikov nepopravljivo.

Hematološki znaki bolezni

Pri moških in ženskah, pa tudi pri otrocih se oblikuje pojav LE celic, ki ga spremlja nastanek novih celic. Vsebujejo glavne dele jedra drugih celičnih elementov. Polovica bolnikov trpi zaradi anemije, levkopenije, trombocitopenije, ki je posledica sistemske bolezni ali neželenega učinka zdravljenja.

Manifestacije srčnega značaja

Ti znaki se lahko pojavijo tudi pri otrocih. Pri bolnikih lahko pride do perikarditisa, endokarditisa, poškodbe mitralne zaklopke, ateroskleroze. Te bolezni se ne pojavijo vedno, vendar so v skupini z večjim tveganjem pri ljudeh, ki so bile predhodno diagnosticirane s SLE.

Značilni dejavniki, povezani z ledvicami

Ko se bolezen pogosto pokaže kot lupusni nefritis, ki ga spremlja poškodba ledvičnega tkiva, je opazno odebelitev glomerularnih kletnih membran. Hematurija in proteinurija sta pogosto edini znak. Zgodnja diagnoza prispeva k dejstvu, da pogostost akutne odpovedi ledvic pri vseh simptomih ne presega 5%. Obstajajo lahko abnormalnosti pri delu v obliki žada - to je ena najresnejših poškodb organov s pogostnostjo izobraževanja, ki je odvisna od stopnje aktivnosti bolezni.

Nevrološke manifestacije

Obstaja 19 sindromov, ki so značilni za zadevno bolezen. To so kompleksne bolezni v obliki psihoz, konvulzivnih sindromov, parestezij. Bolezni spremlja še posebno obstojna narava toka.

Dejavniki, ki diagnosticirajo bolezen

  • Izpuščaj na ličničnem predelu ("lupus metulj") - izpuščaj na nogah in zgornjih udih je zelo redek (5% primerov), ni lokaliziran v obraznem lupusu;
  • Eritem in enantem, za katere so značilni razjede v ustih;
  • Artritis na perifernih sklepih;
  • Pleuritis ali perikarditis pri akutnih manifestacijah;
  • Okvarjeni učinki na ledvice;
  • Težave pri delu centralnega živčnega sistema, psihoze, konvulzivnega stanja posebne frekvence;
  • Oblikovanje pomembnih hematoloških motenj.

Pojavlja se tudi vprašanje: eritematozni lupus - srbenje ali ne. Dejstvo je, bolezen ne boli in ne srbi. Če je od zgoraj navedenega seznama v vsakem trenutku od začetka razvoja slike vsaj 3-4 merila, zdravniki ustrezno diagnozo.

Poleg tega se lupusna bolezen manifestira v valovih, na drugih stopnjah se lahko dodajo nekateri elementi simptomov.

  • Rdeča dekolteja v pošteni spolnosti;
  • izpuščaj v obliki obroča na telesu;
  • vnetni procesi na sluznicah;
  • poškodbe srca in jeter ter možganov;
  • opazne bolečine v mišicah;
  • občutljivost okončin na temperaturne razlike.

Če ne boste pravočasno ukrepali, bo splošni mehanizem delovanja telesa prišlo do kršitve, ki bo povzročila veliko težav.

Lupusna bolezen je nalezljiva ali ne


Veliko jih zanima, ali je lupus nalezljiv? Odgovor je negativen, ker nastajanje bolezni poteka izključno znotraj telesa in ni odvisno od tega, ali je bolnik stopil v stik z ljudmi, okuženimi z lupusom, ali ne.

Testi za eritematozni lupus


Glavne analize so ANA in komplement, kot tudi splošna analiza krvne tekočine.

  1. Darovanje krvi bo pomagalo določiti prisotnost fermentnega elementa, zato ga je treba za začetek in nadaljnje vrednotenje upoštevati. V 10% primerov lahko odkrijemo anemijo, ko govorimo o kroničnem poteku procesa. Stopnja ESR v bolezni je vse pomembnejša.
  2. Analiza ANA in komplementa bo pokazala serološke parametre. Ključna točka je identifikacija ANA, saj se diagnoza pogosto razlikuje od bolezni avtoimunske narave. V mnogih laboratorijih je določena vsebnost C3 in C4, saj so ti elementi stabilni in jih ni treba obdelovati.
  3. Eksperimentalne karakterne analize se opravijo tako, da se določijo in oblikujejo specifični (specifični) označevalci v urinu, tako da je mogoče določiti bolezen. Potrebne so za oblikovanje slike o bolezni in zdravljenja pri odločanju.

Kako opraviti to analizo, morate vprašati zdravnika. Tradicionalno se proces dogaja kot pri drugih sumih.

Zdravljenje eritematoznega lupusa

Uporaba zdravil

Bolezen vključuje jemanje zdravil za povečanje imunosti in splošno izboljšanje kakovostnih parametrov celic. Da bi odpravili simptome in zdravili vzroke za nastanek bolezni, je predpisan kompleks zdravil ali zdravil ločeno.

Zdravljenje sistemskega lupusa poteka po naslednjih metodah.

  • Z manjšimi manifestacijami bolezni in potrebo po odpravi simptomov, specialist predpiše glukokortikosteroidi. Najpogosteje uporabljeno zdravilo je prednizon.
  • Imunosupresivi citostatične narave so pomembni, če se stanje poslabša zaradi prisotnosti drugih simptomatskih dejavnikov. Bolnik mora piti azatioprin, ciklofosfamid.
  • Najbolj obetaven učinek, ki je namenjen zatiranju simptomov in učinkov, so blokatorji, ki vključujejo infliksimab, etanercept, adalimumab.
  • Extracorporeal detoxification sredstva - hemosorpcija, izmenjava plazme - so se izkazali široko in lokalno.

Če je za bolezen značilna preprostost oblike, pri kateri se pojavi tradicionalna kožna lezija (izpuščaj pri odraslih ali izpuščaj pri otroku), je dovolj, da uporabimo preprost kompleks zdravil, ki pomagajo odpraviti ultravijolično sevanje. Če se primeri izvajajo, se hormonska terapija in zdravila uporabljajo za povečanje imunosti. Glede na akutne kontraindikacije in neželene učinke predpiše zdravnik. Če so primeri še posebej hudi, je predpisana terapija s kortizonom.

Terapija s pomočjo ljudskih sredstev

Zdravljenje ljudskih zdravil je pomembno tudi za mnoge bolne ljudi.

  1. Breze iz omake so pripravljene z opranimi in posušenimi listi, zbranimi pozimi. Surovine, ki so bile prej privedene v majhno stanje, se vlijejo v steklene posode in zagotavljajo shranjevanje v temnem prostoru. Za decoction je bil pripravljen z visoko kakovostjo, morate poklicati 2 TSP. zbiranje in vlijemo vrelo vodo v količini 1 skodelice. Kuhanje bo trajalo 1 minuto, vztrajanje pa bo odloženo za 30 minut. Po obdelavi končnega sestavka ga je treba razdeliti v 3 odmerke in ga piti ves dan.
  2. Odvka korenine vrbe je primerna za otroke in odrasle. Glavno merilo je mlada starost rastline. Oprane korenine je treba posušiti v pečici, zdrobiti. Surovine za kuhanje bodo zahtevale 1 cl. l., količina vrele vode - kozarec. Parjenje traja eno minuto, proces infuzije - 8 ur. Po izsušitvi kompozicije ga morate vzeti z dvema žlicama, interval je enak 29-dnevnim časovnim intervalom.
  3. Terapija s pehtranovo mazilo. Za kuhanje boste potrebovali svežo maščobo, ki se stopi v vodni kopeli in ji dodamo pehtran. Mešanje komponent poteka v razmerju 5: 1. V pečici je treba vse to hraniti približno 5-6 ur pri nizkih temperaturah. Po napenjanje in hlajenje, mešanica se pošlje v hladilnik in se lahko uporablja za 2-3 mesecev za mazanje lezije 2-3 krat na dan.

Pravilno uporabo zdravila lahko bolezen lupus odpravite v kratkem času.

Zapleti bolezni

Pri različnih posameznikih se bolezen odvija na poseben način, kompleksnost pa je vedno odvisna od resnosti in organov, ki jih bolezen prizadene. Najpogosteje izpuščaj na rokah in nogah, kot tudi izpuščaji na obrazu niso edini simptomi. Običajno bolezen poišče poškodbo v ledvičnem predelu, včasih je potrebno pacienta pripeljati na dializo. Drugi pogosti učinki so žilne in srčne bolezni. Izpuščaj, katerega fotografija je vidna v materialu, ni edina manifestacija, saj je bolezen globlje.

Predvidene vrednosti

10 let po diagnozi je stopnja preživetja 80%, 20 let kasneje pa se ta številka zmanjša na 60%. Dejavniki, kot so lupusni nefritis in infekcijski procesi, so pogosti vzroki smrti.

Ste naleteli na lupusno bolezen? Ali ste uspeli ozdraviti in premagati bolezen? Delite svoje izkušnje in mnenja na forumu za vse!

Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Sistemski eritematozni lupus je kronična sistemska bolezen z najbolj izrazitimi manifestacijami na koži; Etiologija eritematoznega lupusa ni znana, vendar je njegova patogeneza povezana z okvarjenimi avtoimunskimi procesi, kar povzroči tvorbo protiteles proti zdravim celicam v telesu. Bolezen je bolj dovzetna za ženske srednjih let. Incidenca eritematoznega lupusa ni visoka - 2-3 primere na tisoč ljudi. Zdravljenje in diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa skupaj izvajajo reumatolog in dermatolog. Diagnoza SLE se ugotavlja na podlagi tipičnih kliničnih znakov, rezultatov laboratorijskih testov.

Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Sistemski eritematozni lupus je kronična sistemska bolezen z najbolj izrazitimi manifestacijami na koži; Etiologija eritematoznega lupusa ni znana, vendar je njegova patogeneza povezana z okvarjenimi avtoimunskimi procesi, kar povzroči tvorbo protiteles proti zdravim celicam v telesu. Bolezen je bolj dovzetna za ženske srednjih let. Incidenca eritematoznega lupusa ni visoka - 2-3 primere na tisoč ljudi.

Razvoj in domnevni vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Točna etiologija eritematoznega lupusa ni bila ugotovljena, vendar so pri večini bolnikov ugotovljena protitelesa proti virusu Epstein-Barr, kar potrjuje možno virusno naravo bolezni. Značilnosti telesa, zaradi katerih nastajajo avtoprotitelesa, opazimo tudi pri skoraj vseh bolnikih.

Hormonska narava eritematoznega lupusa ni potrjena, vendar hormonske motnje poslabšajo potek bolezni, čeprav ne morejo povzročiti njenega pojava. Oralne kontracepcijske tablete se ne priporočajo ženskam z diagnosticiranim eritematoznim lupusom. Ljudje z genetsko predispozicijo in identičnimi dvojčki imajo večjo incidenco eritematoznega lupusa kot v drugih skupinah.

Patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa temelji na oslabljeni imunoregulaciji, ko proteinske komponente celice, predvsem DNA, delujejo kot avtoantigeni, in kot posledica adhezije postanejo tarče celo tiste celice, ki so bile prvotno imunske na imunske komplekse.

Klinična slika sistemskega eritematoznega lupusa

Ko eritematozni lupus prizadene vezivno tkivo, kožo in epitelij. Pomembna diagnostična značilnost je simetrična lezija velikih sklepov in, če pride do deformacije sklepov, zaradi vpletenosti vezi in kite ter ne zaradi erozijskih lezij. Opažena mialgija, plevritis, pneumonitis.

Najočitnejši simptomi eritematoznega lupusa so zabeleženi na koži, zato je najprej postavljena diagnoza.

V začetnih fazah bolezni je za eritematozni lupus značilen neprekinjen potek ob rednih remisijah, vendar skoraj vedno preide v sistemsko obliko. Pogosto se na obrazu pojavlja eritematozni dermatitis, kot je metulj - eritem na licih, ličnice in vedno na zadnji strani nosu. Pojavi se preobčutljivost za sončno sevanje - fotodermatoze so običajno zaobljene oblike, so večkratne. Pri eritematoznem lupusu je značilnost fotodermatoze prisotnost hiperemične korole, mesta atrofije v centru in depigmentacije prizadetega območja. Kožne luske, ki pokrivajo površino eritema, so tesno spajane s kožo in poskusi, da bi jih ločili, so zelo boleči. V fazi atrofije prizadete kože opazimo nastanek gladke, nežne alabasterno-bele površine, ki postopoma nadomešča eritematske zaplate od sredine in se giblje na obrobju.

Pri nekaterih bolnikih z eritematoznimi lupusi se lezije razširijo na lasišče in povzročijo popolno ali delno alopecijo. Če lezije prizadenejo rdečo obrobo ustnic in sluznico ust, so lezije modrikasto rdeče gosto ploščice, včasih z luskastimi luskami na vrhu, njihovi obrisi imajo jasne meje, plaki so nagnjeni k razjedam in povzročajo bolečino med jedjo.

Eritematozni lupus ima sezonski potek, v jesensko-poletnih obdobjih pa se stanje kože močno poslabša zaradi intenzivnejše izpostavljenosti sončnemu sevanju.

V primeru subakutnega eritematoznega lupusa so opazili žarišča, podobna luskavici, po vsem telesu, telangiektazije so izrazite, retikularna žival se pojavi na koži spodnjih okončin (drevesni vzorec). Pri vseh bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom opažamo generalizirano ali žariščno alopecijo, urtikarijo in srbenje.

V vseh organih, kjer je vezivno tkivo, se sčasoma začnejo patološke spremembe. Pri eritematoznem lupusu so prizadete vse membrane srca, ledvične medenice, prebavnega trakta in centralnega živčnega sistema.

Če bolniki poleg kožnih manifestacij trpijo za ponavljajočimi se glavoboli, bolečine v sklepih, ne glede na poškodbe in vremenske razmere, opazimo motnje v delovanju srca in ledvic, potem pa lahko na podlagi ankete sklepamo na globlje in sistemske motnje ter pregledamo bolnika na eritematozni lupus. Značilna manifestacija eritematoznega lupusa je tudi ostra sprememba razpoloženja iz stanja evforije v stanje agresije.

Pri starejših bolnikih z eritematoznim lupusom, kožne manifestacije, ledvični in artralgični sindromi so manj izraziti, pogosteje pa opazimo Sjögrenov sindrom - to je avtoimunska poškodba vezivnega tkiva, ki se kaže v higroskreciji žlez slinavk, suhi in ostrih očeh, fotofobiji.

Otroci z neonatalnim eritematoznim lupusom, ki so rojeni iz bolnih mater, imajo eritematozni izpuščaj in anemijo v otroštvu, zato je treba narediti diferencialno diagnozo z atopičnim dermatitisom.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Če sumite na sistemski eritematozni lupus, se pacienta napoti na posvet z revmatologom in dermatologom. Lupus eritematozus diagnosticira prisotnost manifestacij v vsaki simptomatični skupini. Merila za diagnozo kože: eritem v obliki metulja, fotodermatitis, diskoidni izpuščaj; od strani sklepov: simetrična poškodba sklepov, artralgija, sindrom biserne zapestnice na zapestjih zaradi deformacije vezi; na notranjih organih: različna lokalizacija serozitisa, analiza urina, obstojna proteinurija in cilindrurija; na osrednji živčni sistem: konvulzije, koreja, psihoza in nihanje razpoloženja; s strani hematopoeze se eritematozni lupus kaže z levkopenijo, trombocitopenijo, limfopenijo.

Wassermanova reakcija je lahko lažno pozitivna, kot druge serološke študije, kar včasih vodi do neustreznega zdravljenja. Z razvojem pljučnice se izvajajo rentgenski posnetki pljuč, če se sumi na plevritis, se opravi plevralna punkcija. Za diagnozo stanja srca - EKG in ehokardiografijo.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Začetno zdravljenje eritematoznega lupusa je praviloma neustrezno, saj se naredi napačna diagnoza fotodermatoze, ekcemov, seboreje in sifilisa. In samo v odsotnosti učinkovitosti predpisane terapije, se opravijo dodatni pregledi, med katerimi se diagnosticira eritematozni lupus. Nemogoče je doseči popolno okrevanje od te bolezni, vendar pravočasno in pravilno izbrano zdravljenje omogoča doseganje izboljšanja kakovosti življenja bolnika in preprečevanje invalidnosti.

Bolniki z eritematoznim lupusom naj se izogibajo neposredni sončni svetlobi, nosijo oblačila, ki pokrivajo celotno telo, in na odprta območja nanesete kremo z visokim UV zaščitnim filtrom. Kortikosteroidne mazila se nanašajo na prizadeta področja kože, saj uporaba nehormonskih zdravil ne deluje. Zdravljenje je treba opraviti v presledkih, da se ne razvije hormonsko odvisen dermatitis.

V primeru nezapletenega eritematoznega lupusa se nesteroidna protivnetna zdravila predpisujejo za odpravo bolečin v mišicah in sklepih, vendar je treba aspirin jemati previdno, saj upočasni proces strjevanja krvi. Sprejem glukokortikosteroidov je obvezen, hkrati pa se izberejo tudi odmerki zdravil, tako da se pri zmanjševanju neželenih učinkov zaščitijo notranji organi pred porazi.

Metoda, ko bolnik jemlje matične celice, nato pa se izvaja imunosupresivna terapija, po kateri se matične celice ponovno uvedejo za obnovo imunskega sistema, so učinkovite tudi pri hudih in brezupnih oblikah eritematoznega lupusa. S to terapijo se v večini primerov ustavi avtoimunska agresija, izboljša se stanje bolnika z eritematoznim lupusom.

Zdrav način življenja, izogibanje alkoholu in kajenju, ustrezna telesna vadba, uravnotežena prehrana in psihološko udobje omogočajo bolnikom z eritematozo lupusom nadzor nad svojim stanjem in preprečevanje invalidnosti.

Lupusna bolezen, kaj je to

Eritematozni lupus je kronična bolezen avtoimunske narave, ki jo spremlja poškodba vezivnega tkiva in krvnih žil. Bolezen se imenuje sistemska, saj se pojavljajo spremembe in disfunkcije v več sistemih človeškega telesa, vključno z imunskim sistemom.

Najpogosteje je pri ženskah ugotovljen eritematozni lupus, ki je povezan s strukturnimi značilnostmi telesa. V rizično skupino spadajo dekleta v puberteti, nosečnice, doječe matere ter osebe, v družini katerih so bili primeri te bolezni. Obstaja tudi kongenitalni eritematozni lupus, ki se pri otrocih iz prvih let življenja začne klinično manifestirati.

Zakaj se pojavlja eritematozni lupus: glavni vzroki bolezni

Ni specifičnega razloga za pojav sistemskega eritematoznega lupusa in zdravniki še vedno ne morejo dati jasnega odgovora na vprašanje, kaj točno povzroča razvoj bolezni. Seveda obstaja več teorij o razvoju eritematoznega lupusa, kot so genetska predispozicija ali resna hormonska neuspeh, vendar pogosteje praksa kaže, da bolezen povzroča kombinacija predisponirajočih dejavnikov.

Najpogostejši vzroki sistemskega eritematoznega lupusa so:

  • Dedna predispozicija - če so bili v sistemu rojeni sistemski eritematozni lupus, obstaja velika verjetnost, da bo imel otrok to bolezen;
  • Bakterijsko-virusna teorija - po raziskavah so imeli vsi bolniki s sistemskim eritematoznim lupusom virus Epstein-Barr, zato znanstveniki ne izključujejo povezave te bolezni s tem virusom;
  • Hormonska teorija - ko je eritematozni lupus zaznan pri ženskah in dekletih v puberteti, so opazili povečanje ravni hormona estrogena. Če se je pojavila hormonska motnja, še preden so se pojavili prvi znaki bolezni, je verjetno, da je sistemski eritematozni lupus sprožil zvišanje ravni estrogena v telesu;
  • Ultravijolično obsevanje - opazen je odnos med razvojem sistemskega eritematoznega lupusa in dolgotrajno izpostavljenostjo človeka neposredni sončni svetlobi. Odprto sonce, ki je dolgo časa usmerjeno v kožo, lahko v prihodnosti povzroči mutacijske procese in razvoj bolezni vezivnega tkiva.

Kdo je najbolj dovzeten za razvoj eritematoznega lupusa: rizične skupine

Obstaja kategorija ljudi, ki imajo velik delež verjetnosti, da bodo zboleli za sistemskim eritematoznim lupusom, praviloma imajo eno ali več pogojev:

  • sindrom imunske pomanjkljivosti;
  • kronične nalezljive bolezni v telesu;
  • dermatitis različnih etiologij;
  • pogosti prehladi;
  • kajenje;
  • sistemske bolezni;
  • drastične hormonske spremembe;
  • zloraba sončenja, pogosti obiski solarija;
  • bolezni endokrinega sistema;
  • obdobje nosečnosti in okrevanja po porodu;
  • zlorabe alkohola.

Patogeneza eritematoznega lupusa (mehanizem razvoja bolezni)

Kako se pri zdravih osebah razvije sistemski eritematozni lupus? Pod vplivom določenih dejavnikov in zmanjšane funkcije imunskega sistema v telesu ne uspe, ki začne proizvajati protitelesa proti "native" celicam telesa. Torej, tkiva in organi telo zaznava kot tuje objekte in sproži se program samouničenja.

Ta telesna reakcija je patogene narave, kar na različne načine povzroča razvoj vnetnega procesa in zaviranje zdravih celic. Najpogosteje so prizadete krvne žile in vezno tkivo. Patološki proces vodi v kršitev celovitosti kože, spremembo videza in zmanjšanje krvnega obtoka v leziji. Z napredovanjem bolezni prizadene notranje organe in sisteme celotnega organizma.

Kako je eritematozni lupus: simptomi

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa so odvisni od območja poškodbe in resnosti bolezni. Pogosti simptomi patologije so:

  • šibkost, letargija, slabo počutje;
  • vročina, mrzlica, vročina;
  • poslabšanje vseh kroničnih bolezni;
  • videz rdečih luskastih madežev na koži.

V začetni fazi razvoja patološkega procesa se pojavlja eritematozni lupus z blago simptomatologijo, izbruhi izbruhov so značilni za bolezen, ki kmalu preide sama od sebe in se pojavi remisija. To je najbolj nevarno, ker pacient meni, da je vse minilo in pogosto ne poišče zdravniške pomoči, v tem času pa so prizadeti notranji organi in tkiva. S ponavljajočo se izpostavljenostjo telesu dražilnih dejavnikov, eritematozni lupus utripa z novo silo, le da teče težje in so tudi izrazitejše lezije krvnih žil in tkiv.

Lokalni klinični simptomi eritematoznega lupusa

Kot smo že omenili, so simptomi eritematoznega lupusa odvisni od lokacije patološkega procesa:

  • koža na licih, pod očmi in na nosnem nosu se pojavi rdeč rdeč izpuščaj, ki se združi in tvori neprekinjeno luskasto rdečo točko. V obliki, so te lise zelo podobne metuljskim krilom. Pordelosti se na obeh straneh lic simetrično med seboj in pod vplivom ultravijoličnih žarkov se začnejo luščiti, pojavijo se mikroskopske razpoke, ki kasneje brazgotino in pustijo brazgotine na koži;
  • sluznice - v ozadju napredovanja eritematoznega lupusa v ustih in nosu nastajajo boleče rane, ki so lahko enojne in majhne ali dosežejo velike velikosti in se med seboj združijo. Razjede v ustih in nosu vplivajo na normalno dihanje, vnos hrane, komunikacijo in povzročajo bolečino in nelagodje;
  • mišično-skeletni sistem - bolnik razvije klinične znake artritisa. Najpogosteje zaradi napredovanja eritematoznega lupusa pride do vnetja sklepov v okončinah, vendar ne kažejo strukturnih sprememb in destruktivnih motenj. Zunaj je jasno vidna oteklina v predelu vnetih sklepov, bolnik se pritožuje nad bolečinami, najpogosteje so prizadeti majhni sklepi - falange prstov in rok;
  • dihal - prizadeto je pljučno tkivo, zaradi česar ima bolnik pogosto plevritis, pljučnico, ki ne le moti zdravje, temveč tudi ogroža življenje;
  • kardiovaskularni sistem - znotraj srca, ko napreduje eritematozni lupus, raste vezivno tkivo, ki nima nobene kontraktilne funkcije. Zaradi tega zapleta lahko pride do zloma mitralne zaklopke z atrijskimi ventili, ki ogroža bolnika z razvojem koronarne bolezni srca, akutnega srčnega popuščanja in srčnega napada. Na podlagi vseh sprememb, ki se dogajajo, ima bolnik vnetne procese v srčni mišici in perikardialni vreči;
  • ledvice in sečil - pogosto se pojavijo nefritis, pielonefritis, kronična ledvična odpoved. Ta stanja ogrožajo življenje bolnika in so lahko smrtna;
  • živčni sistem - odvisno od resnosti eritematoznega lupusa, se lahko poškodbe centralnega živčnega sistema pri bolniku pokažejo kot neznosne glavobole, nevroze in nevropatije, ishemična kap.

Razvrstitev bolezni

Sistemski eritematozni lupus ima glede na resnost simptomov bolezni več stopenj:

  • akutna faza - v tej fazi razvoja, eritematozni lupus močno napreduje, bolnikovo splošno stanje se poslabša, pritožuje se na stalno utrujenost, dvig temperature na 39-40 stopinj, vročino, bolečino in bolečine v mišicah. Klinična slika se hitro razvija, že v enem mesecu bolezen zajema vse organe in tkiva v telesu. Prognoza za akutni eritematozni lupus ni pomirjujoča in pogosto pri bolniku ni daljša od 2 let;
  • subakutna faza - stopnja napredovanja bolezni in resnost kliničnih simptomov nista enaka kot v akutni fazi in od časa bolezni do začetka simptomov lahko traja več kot 1 leto. V tej fazi se bolezen pogosto zamenja z obdobji poslabšanja in stabilne remisije, napoved je na splošno ugodna in stanje bolnika je neposredno odvisno od ustreznosti predpisanega zdravljenja;
  • kronična oblika - bolezen ima počasno obliko, klinični simptomi so blagi, notranji organi praktično niso prizadeti in telo kot celota deluje normalno. Kljub sorazmerno blagemu eritematoznemu lupusu je v tej fazi nemogoče zdraviti bolezen, edina stvar, ki jo je mogoče storiti, je ublažiti resnost simptomov s pomočjo zdravil v času poslabšanja.

Metode diagnoze eritematoznega lupusa

Za potrditev diagnoze eritematoznega lupusa izvajamo diferencialno diagnostiko. To je potrebno, ker vsak simptom bolezni signalizira patologijo določenega organa. Za diagnozo zdravniki uporabljajo sistem, ki ga je razvilo Ameriško reumatološko združenje strokovnjakov. Glavno pravilo za potrditev diagnoze "sistemski eritematozni lupus" je prisotnost pri bolniku 4 ali več od 11 naštetih simptomov, ki so zbirali glavne manifestacije patologije:

  • eritem na obrazu v obliki metuljevih kril - značilna je tvorba simetričnih rdečih luskastih madežev na licih in ličnikih. Na površini madežev nastanejo mikroskopske mikrorazpoke, ki jih kasneje nadomestijo cikatrične spremembe;
  • diskoidni izbruhi na koži - na površini kože se pojavijo rdeče asimetrične zaplate v obliki plakov, luskaste, ki se razpokajo in nadomestijo z brazgotinami;
  • fotosenzitivnost - pigmentacija na koži, ki jo povečuje neposredna sončna svetloba ali umetna ultravijolična osvetlitev;
  • nastajanje razjed - boleče majhne in velike razjede na sluznicah ust in nosu, ki ovirajo dihanje, prehranjevanje, govorjenje in jih spremljajo izrazite boleče občutke;
  • simptomi artritisa - v majhnih sklepih se razvijejo vnetni procesi, vendar ne opazimo deformacij in togosti gibov, kot pri poliartritisu;
  • serozno vnetje - poškodba pljučnega tkiva in srčnega tkiva. Bolnik pogosto razvije plevritis in perikarditis;
  • na strani sečilnega sistema - pogostejša pielonefritis, peelity, pojav beljakovin v urinu, napredovanje ledvične odpovedi;
  • na strani centralnega živčnega sistema, razdražljivost, psiho-emocionalna prekomerna stimulacija, psihoza, histerični napadi brez očitnega razloga;
  • cirkulacijski sistem - zmanjšanje števila trombocitov in limfocitov v krvi, spreminjanje sestave krvi;
  • imunski sistem - lažno pozitiven Wasserman (test za sifilis), odkrivanje titrov protiteles in antigenov v krvi;
  • povečanje protiteles brez jedra brez očitnega razloga.

Seveda je teh 11 parametrov dokaj posrednih in jih je mogoče opaziti pri kateri koli drugi patologiji. Kot pri eritematoznem lupusu lahko dokončno postavimo diagnozo le, če ima bolnik s seznama 4 ali več znakov. Najprej je vprašljiva predhodna diagnoza ali eritematozni lupus, po katerem se pacienta napoti na podroben, osredotočen pregled.

Veliko vlogo pri diagnozi daje skrbno zbiranje anamneze, vključno z genetskimi značilnostmi. Zdravnik mora natančno ugotoviti, kaj je bolnik zbolel v zadnjem letu in kako se je bolezen zdravila.

Zdravljenje eritematoznega lupusa

Zdravljenje z zdravili za bolnika s sistemskim eritematoznim lupusom se izbere individualno, odvisno od poteka bolezni, stopnje, resnosti simptomov in značilnosti organizma.

Bolnišnica bolnika je potrebna, če ima eno ali več kliničnih manifestacij eritematoznega lupusa:

  • za dolgo časa ohranja telesno temperaturo nad 38 stopinj in ni zrušena z antipiretičnimi zdravili;
  • sum na srčni napad, možgansko kap, pljučnico, hude poškodbe osrednjega živčnega sistema;
  • depresija bolnikovega uma;
  • hitro zmanjšanje levkocitov v krvi;
  • ostro napredovanje kliničnih znakov sistemskega eritematoznega lupusa.

Če je potrebno, se pacienta usmeri v ozke strokovnjake - na nefrologa zaradi okvare ledvic, kardiologa za bolezni srca, pulmologa zaradi pljučnice in plevritisa.

Standardna splošna terapija za sistemski eritematozni lupus vključuje:

  • hormonsko zdravljenje - predpiše prednizolon, ciklofosfamid med ostrim poslabšanjem bolezni. Glede na resnost klinične slike in resnost bolezni je predpisana enkratna uporaba hormonskih zdravil ali njihova uporaba več dni;
  • Diklofenak - injiciranje zdravil je predpisano ob pojavu znakov vnetja majhnih sklepov;
  • Ibuprofen ali antipiretik na osnovi paracetamola - predpisan za telesno temperaturo nad 38 stopinj.

Da bi odstranili luščenje, namakanje in pekočo kožo na območju poškodb in rdečih lis, zdravnik izbere pacienta s posebnimi mazili in kremami, ki vključujejo hormonska sredstva.

Posebna pozornost je namenjena ohranjanju bolnikovega imunskega sistema. V obdobju remisije eritematoznega lupusa so predpisani imunostimulanti, vitaminski kompleksi in fizioterapevtski postopki. Imunostimulacijska sredstva lahko uporabljamo le v obdobju, ko se akutni klinični znaki bolezni umirijo, sicer se lahko stanje bolnika močno poslabša.

Napoved

Lupus erythematosus ni stavek, saj tudi pri takšni bolezni lahko živite srečno do konca. Ključna točka ugodne napovedi bolezni je pravočasno iskanje zdravniške pomoči, pravilna diagnoza in upoštevanje vseh priporočil zdravnika.

Tveganje za razvoj zapletov in napredovanje eritematoznega lupusa je veliko večje, če ima bolnik kronične nalezljive bolezni, cepi ali pogosto trpi zaradi prehlada. Glede na te podatke je treba te bolnike skrbno paziti na svoje zdravje in se izogniti vplivu negativnih trendov na telo.

Lupus: Simptomi in zdravljenje

Lupus - glavni simptomi:

  • Glavobol
  • Bolečine v sklepih
  • Slabost
  • Kožni izpuščaj
  • Vročina
  • Izguba teže
  • Izpadanje las
  • Piling kože
  • Vnetje limfnih vozlov
  • Bolečine v mišicah
  • Depresivno
  • Okvara ledvic

Lupus je bolezen avtoimunskega tipa, v kateri obrambni sistem, ki ga ima človeško telo (to je njegov imunski sistem), napad na lastno tkivo, medtem ko ignorira tuje organizme in snovi v obliki virusov in bakterij. Ta proces spremljajo vnetje in lupus, katerega simptomi se kažejo v obliki bolečine, otekline in poškodbe tkiva po vsem telesu, v akutni fazi pa povzroča nastanek drugih resnih bolezni.

Splošne informacije

Lupus, kot ga zaznavamo v skrajšanem imenu, je popolnoma definiran kot sistemski eritematozni lupus. In čeprav se veliko število bolnikov s to boleznijo manifestira s šibkim izrazom, je sam lupus neozdravljiv in v mnogih primerih grozi z poslabšanjem. Bolniki lahko kontrolirajo značilne simptome in preprečujejo razvoj določenih bolezni, povezanih z organi, zaradi česar jih mora strokovnjak redno pregledovati, posvetiti veliko časa aktivnemu življenjskemu slogu in počitku ter seveda pravočasno predpisati predpisana zdravila.

Lupus: simptomi bolezni

Glavni simptomi, ki se pojavijo pri lupusu, so huda utrujenost in pojav kožnega izpuščaja, poleg tega pa so tudi bolečine v sklepih. V primeru napredovanja bolezni postanejo te vrste poškodb, ki vplivajo na delovanje in splošno stanje srca, ledvic, živčnega sistema, krvi in ​​pljuč, aktualne.

Simptomi, ki se kažejo v lupusu, so neposredno odvisni od tega, kateri organi so prizadeti, in od tega, kakšna stopnja škode je značilna za določen trenutek njihovega pojavljanja. Razmislite o glavnih teh simptomih.

  • Slabost Skoraj vsi bolniki z diagnozo lupusa trdijo, da morajo doživeti utrujenost v različnih stopnjah njene manifestacije. In tudi če govorimo o šibkem lupusu, se njegovi simptomi bistveno prilagajajo običajnemu načinu življenja pacienta, kar ovira živahno dejavnost in šport. Če opazimo utrujenost, ki je v svoji manifestaciji dovolj močna, potem govorimo o njem kot o znaku, ki kaže, da se simptomi hitro poslabšajo.
  • Bolečine v mišicah, sklepih. Večina bolnikov, ki jim je diagnosticiran lupus, morajo občasno občutiti bolečine v sklepih (npr. Artritis). Hkrati več kot 70% njihovega skupnega števila trdi, da je bila bolečina v mišicah prva manifestacija bolezni. Kar se tiče sklepov, so lahko podvrženi rdečini, tudi nabreknejo in postanejo rahlo topli. Nekateri primeri kažejo občutek miru v jutranjem času dneva. Pri lupusu se artritis pojavi pretežno v zapestjih, kot tudi v rokah, kolenih, gležnjih in komolcih.
  • Kožne bolezni. Prevladujoča večina bolnikov z lupusom se sooča tudi s kožnim izpuščajem. Sistemski eritematozni lupus, katerega simptomi nakazujejo možno vpletenost v to bolezen, ravno zaradi te manifestacije, je možno diagnosticirati bolezen. Na nosu in licih, poleg značilnega izpuščaja, se v rokah, hrbtu, vratu, ustnicah in celo v ustih pojavijo rdeče boleče lise. Tudi izpuščaj je lahko vijoličast ali rdeč in suh, obenem pa se osredotoča tudi na obraz, lasišče, vrat, prsni koš in roke.
  • Povečana občutljivost na svetlobo. Predvsem ultravijolični (solarij, sonce) prispeva k poslabšanju izpuščaja, hkrati pa povzroča poslabšanje preostalih simptomov, značilnih za lupus. Še posebej občutljivi na takšno izpostavljenost ultravijoličnim žarkom so svetlo las in bele kože.
  • Kršitve živčnega sistema. Pogosto lupus spremljajo bolezni, povezane z delovanjem živčnega sistema. Med njimi so glavoboli in depresija, anksioznost itd. Dejanska, čeprav manj pogosta manifestacija je motnja spomina.
  • Različne bolezni srca. Mnogi bolniki, ki trpijo zaradi lupusa, se soočajo tudi s to vrsto bolezni. Tako se vnetje pogosto pojavi v predelu perikardialne vrečke (drugače opredeljeno kot perikarditis). To pa lahko povzroči akutno bolečino v sredini leve strani prsnega koša. Poleg tega se lahko takšna bolečina razširi na hrbet in vrat, pa tudi na ramena in roke.
  • Duševne motnje. Lupus spremljajo tudi duševne motnje, na primer, lahko so stalna in nemotivirana anksioznost ali izražena v obliki depresije. Te simptome povzroča tako bolezen sama kot tudi zdravilo proti njej, stres pa ima vlogo pri njihovem videzu, ki spremlja številne različne kronične bolezni.
  • Sprememba temperature. Pogosto se lupus manifestira s takšnim simptomom, kot je nizka temperatura, ki tudi v nekaterih primerih omogoča diagnosticiranje bolezni.
  • Spreminjanje teže. Eksacerbacije lupusa ponavadi spremlja hitro zmanjšanje telesne mase.
  • Izpadanje las Izpadanje las pri lupusu je manifestacija začasne narave. Izguba nastopi v majhnih koščkih ali enakomerno po celotni glavi.
  • Vnetje bezgavk. Med poslabšanjem simptomov, značilnih za lupus, bolniki pogosto doživijo otekle bezgavke.
  • Raynaudov pojav (ali vibro-bolezen). V nekaterih primerih je ta bolezen povezana z lupusom, prizadete pa so tudi majhne žile, vzdolž katerih se kri v mehka tkiva in na kožo pod njimi v prste in roke. Zaradi tega procesa pridobijo bel, rdeč ali modrikast odtenek. Poleg tega prizadeta območja doživljajo otrplost in mravljinčenje z istočasnim povečanjem njihove temperature.
  • Vnetni procesi v krvnih žilah kože (ali kožni vaskulitis). Lupus eritematozus, katerega simptome smo navedli, lahko spremlja tudi vnetje krvnih žil in krvavitev, kar povzroča nastanek rdečih ali modrih madežev različnih velikosti na koži, kot tudi v ploščah nohtov.
  • Otekanje stopal, dlani. Nekateri bolniki z lupusom imajo ledvično bolezen, ki jo izzove. To postane ovira za odstranjevanje tekočine iz telesa. Skladno s tem lahko kopičenje odvečne tekočine privede do otekanja stopal in dlani.
  • Anemija Anemija, kot morda veste, je stanje, za katero je značilno zmanjšanje količine hemoglobina v krvnih celicah, zaradi česar se prenaša kisik. Mnogi ljudje, ki imajo določene kronične bolezni, skozi čas doživljajo anemijo, ki jo povzroči zmanjšanje ravni rdečih krvnih celic.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, ki zahtevajo izločanje

Zdravljenje lupusa je treba začeti čim prej - to bo pomagalo preprečiti poškodbe organov, ki so nepopravljivi pri njihovih posledicah. Med glavnimi zdravili, ki se uporabljajo pri zdravljenju lupusa, so protivnetna zdravila in kortikosteroidi, pa tudi orodja, katerih delovanje je usmerjeno v zatiranje aktivnosti, značilne za imunski sistem. Medtem pa približno polovica vseh bolnikov z diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa ni mogoče zdraviti z uporabo standardnih metod.

Zato je predpisana terapija z matičnimi celicami. Leži v njihovi zbirki od pacienta, po katerem se izvaja terapija, ki je namenjena zatiranju imunskega sistema, ki ga popolnoma uniči. Nadalje, da bi obnovili imunski sistem, se v krvni obtok vnesejo matične celice, ki so bile predhodno zasežene. Učinkovitost te metode se praviloma doseže z neodzivno in hudo potezo bolezni, priporočljivo pa je tudi v najtežjih, če ne celo v brezupnih primerih.

V zvezi z diagnozo bolezni se mora v primeru tistih ali drugih navedenih simptomov s sumom na njega posvetovati z revmatologom.

Če menite, da imate Lupus in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko reumatolog pomaga.

Predlagamo tudi uporabo naše spletne diagnostične storitve bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Sistemski eritematozni lupus: bolezen s tisočimi obrazi

Sistemski eritematozni lupus je ena najbolj zapletenih avtoimunskih bolezni, pri kateri se v telesu pojavijo protitelesa na lastno DNA.

Avtorji
Uredniki

Sistemski eritematozni lupus (SLE) prizadene več milijonov ljudi na svetu. To so ljudje vseh starosti, od dojenčkov do starejših. Vzroki bolezni so nejasni, vendar je veliko dejavnikov, ki prispevajo k njegovemu videzu, dobro raziskani. Še ni mogoče zdraviti lupusa, vendar ta diagnoza ne zveni več kot smrtna kazen. Poskusimo ugotoviti, ali je Dr. House imel prav, ko je sumil na to bolezen pri mnogih svojih pacientih, če obstaja genska predispozicija za SLE in ali lahko določen način življenja zaščiti pred to boleznijo.

Avtoimunske bolezni

Nadaljujemo cikel avtoimunskih bolezni - bolezni, pri katerih se telo začne boriti s samim seboj, proizvaja avtoprotitelesa in / ali avtoagresivne klonove limfocitov. Govorimo o tem, kako deluje imunost in zakaj se včasih začne »ustreliti svojo pot«. Ločene publikacije bodo namenjene nekaterim najpogostejšim boleznim. Za opazovanje objektivnosti smo povabili, da postane kustos posebnega projekta doktorja bioloških znanosti, Corr. Ruska akademija znanosti, profesor na Oddelku za imunologijo, Moskovska državna univerza, Dmitry Vladimirovič Kuprash. Poleg tega ima vsak član svoj recenzent, ki podrobneje razume vse nianse.

Olga Anatolievna Georginaova, kandidatka za medicinske vede, splošni zdravnik-reumatolog, asistent Oddelka za notranje bolezni na Fakulteti za temeljne medicine, Moskovska državna univerza, poimenovana po M.V. Lomonosov.

Partnerji v projektu so Mihail Batin in Alexey Marakulin (Open Longevity / United Fin Right Consultants).

Kaj je poleg prispevka k glasbeni kulturi skupnega, se zdi, da je zmagovalec sedmih nagrad Grammyja Tony Braxton, sodobna pevka Selena Gomez in resnična punca Lucy, ki se je svet naučil iz Beatlov, zadel Lucy In The Sky z diamanti? Pri vseh treh so ugotovili sistemski eritematozni lupus (SLE), eno najbolj zapletenih avtoimunskih bolezni, pri katerem se v telesu pojavijo protitelesa na lastno DNA. Zaradi tega bolezen prizadene skoraj celotno telo: vse celice in tkiva se lahko poškodujejo in pride do sistemskega vnetja [1], [2]. Pogosto so prizadeta vezna tkiva, ledvice in srčno-žilni sistem.

Pred stoletjem je bil človek s SLE obsojen na propad [3]. Zdaj, zahvaljujoč različnim zdravilom, se je izboljšalo preživetje bolnikov: lahko ublažite simptome bolezni, zmanjšate poškodbe organov, izboljšate kakovost življenja. Na začetku in sredi 20. stoletja so ljudje nenadoma umrli zaradi SLE, ker niso bili deležni skoraj nobenega zdravljenja. V petdesetih letih je bila pričakovana petletna stopnja preživetja približno 50% - z drugimi besedami, polovica bolnikov je umrla v petih letih. Zdaj, s prihodom sodobnih strategij terapevtske podpore, je stopnja preživetja 5, 10 in 15 let 96, 93 in 76% [4]. Umrljivost zaradi SLE se močno razlikuje glede na spol (ženske večkrat trpijo pogosteje kot moški, glej sliko 1) [5], etnično skupino in državo stalnega prebivališča. Najbolj huda bolezen se pojavlja pri črnih moških.

Slika 1. Razširjenost SLE. Med moškimi. Barva v legendi risbe odraža število primerov na 100.000 prebivalcev.

Slika 1. Razširjenost SLE. Med ženskami. Barva v legendi risbe odraža število primerov na 100.000 prebivalcev.

Značilnosti dojemanja

Pri branju in iskanju gradiva o SLE morate biti previdni. V literaturi v angleškem jeziku je izraz "lupus", čeprav se najpogosteje uporablja v zvezi s SLE, vendar je še vedno kolektiven. V literaturi v ruskem jeziku je lupus skoraj sinonim za SLE, najpogostejšo obliko bolezni. To dojemanje izraza ni povsem pravilno, saj je pet milijonov ljudi na svetu, ki imajo različne oblike lupusa v širšem pomenu besede, le 70% bolnikov padlo na SLE. Preostalih 30% bolnikov trpi zaradi drugih oblik lupusa: neonatalnega, kožnega in drog [6]. Oblika kože prizadene samo kožo, torej nima sistemskih manifestacij. Ta oblika vključuje, na primer, diskoidni eritematozni lupus in subakutni kožni lupus. Dozirna oblika lupusa, ki jo povzroča vnos nekaterih zdravil, je po naravi poteka in kliničnih znakov podobna SLE, vendar za razliko od idiopatskega lupusa ne zahteva posebnega zdravljenja razen odpovedi agresorskega zdravila.

Kako se manifestira SLE?

Najbolj prepoznavna, čeprav ne najpogostejša manifestacija SLE je izpuščaj na licih in nosu. Pogosto se zaradi oblike izpuščaja imenuje "metulj" (sl. 2). Vendar pa se simptomi bolezni pri bolnikih pojavljajo v različnih kombinacijah in celo pri eni osebi v ozadju zdravljenja se lahko manifestirajo v valovitem vzorcu - včasih tiho, nato pa ponovno znova. Mnoge manifestacije bolezni so izjemno nespecifične - zato je težko diagnosticirati lupus.

Slika 2. Metuljasti izpuščaj na nosu in licih je eden najbolj prepoznavnih, vendar ne najpogostejših simptomov SLE [7].

Slika William Bagg iz Wilsonovega atlasa (1855)

Najpogosteje pride do zdravnika, ki ga muči febrilna vročica (temperatura nad 38,5 ° C), in ta simptom mu služi kot razlog za obisk zdravnika. Njegovi sklepi so otekli in boleči, bolečine v telesu, njegove limfne vozle rastejo in povzročajo nelagodje. Bolnik se pritožuje zaradi utrujenosti in povečane šibkosti. Drugi simptomi, ki so jih izrazili na recepciji, vključujejo razjede v ustih, alopecijo in gastrointestinalne disfunkcije [8]. Pogosto bolnik trpi zaradi bolečih glavobolov, depresije, hude utrujenosti. Njegovo stanje negativno vpliva na uspešnost in družbeno življenje. Nekateri bolniki imajo lahko celo afektivne motnje, kognitivne motnje, psihozo, motnje gibanja in miastenijo gravis [9].

Ni presenetljivo, da je Josef Smolen iz Dunajske splošne bolnišnice (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongresu 2015, ki je bil posvečen tej bolezni, imenovan sistemski lupus eritematosus "najbolj kompleksna bolezen na svetu".

Da bi ocenili aktivnost bolezni in uspešnost zdravljenja, se v klinični praksi uporablja približno 10 različnih indeksov. Z njihovo pomočjo lahko spremljate spremembe v resnosti simptomov v določenem časovnem obdobju. Vsaki kršitvi je dodeljena točka, končna količina točk pa kaže na resnost bolezni. Prve takšne tehnike so se pojavile v osemdesetih letih, zdaj pa so njihovo zanesljivost že dolgo potrjene z raziskavami in prakso. Najbolj priljubljeni med njimi so SLEDAI (sistemski indeks aktivnosti lupusnega eritematozusa), njegova modifikacija SELENA SLEDAI, ki se uporablja pri študiji varnosti estrogenov v nacionalni presoji lupusa (SELENA), BILAG (lestvica britanskih otokov za ocenjevanje lupusa), indeks škode SLICC / ACR (Mednarodne klinične klinike Lupus International / American College of Rheumatology Damage Index) in ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) [10]. Rusija uporablja tudi ocene dejavnosti SLE po klasifikaciji V.A. Nasonova [11].

Glavne tarče bolezni

Nekatera tkiva bolj trpijo zaradi napadov avtoreaktivnih protiteles kot drugi. Pri SLE so zlasti pogosto prizadete ledvice in kardiovaskularni sistem.

Lupusni nefritis - vnetje ledvic - se pojavlja s frekvenco do 55%. Pojavljajo se na različne načine: nekatere imajo asimptomatsko mikroskopsko hematurijo in proteinurijo, druge pa imajo hitro progresivno ledvično odpoved. Na srečo se je nedavna dolgoročna prognoza za razvoj lupusnega nefritisa izboljšala zaradi pojava učinkovitejših podpornih zdravil in izboljšane diagnostike. Večina bolnikov z lupusnim nefritisom doseže popolno ali delno remisijo [12].

Avtoimunski procesi motijo ​​delovanje krvnih žil in srca. Po najbolj skromnih ocenah je vsaka deseta smrt zaradi SLE posledica cirkulacijskih motenj, ki so posledica sistemskega vnetja. Tveganje za ishemično možgansko kap pri bolnikih s to boleznijo se podvoji, verjetnost intracerebralne krvavitve je trikrat večja, subarahnoidna nevarnost pa je skoraj štiri. Preživetje po kapi je prav tako veliko slabše kot v splošni populaciji [13].

Niz manifestacij sistemskega eritematoznega lupusa je ogromen. Pri nekaterih bolnikih lahko bolezen prizadene le kožo in sklepe. V drugih primerih so bolniki izčrpani zaradi prekomerne utrujenosti, povečane šibkosti v celotnem telesu, podaljšane febrilne temperature in kognitivnih motenj. Temu lahko dodamo trombozo in hudo poškodbo organov, kot je na primer končna stopnja ledvične bolezni. Zaradi teh različnih pojavov se SLE imenuje bolezen s tisoč obrazi.

Načrtovanje družine

Eno od najpomembnejših tveganj, ki jih predstavlja SLE, so številni zapleti nosečnosti. Pretežna večina bolnikov so mlade ženske v rodni dobi, zato so vprašanja načrtovanja družine, obvladovanja nosečnosti in spremljanja ploda zdaj zelo pomembna.

Pred razvojem sodobnih metod diagnostike in zdravljenja je matična bolezen pogosto negativno vplivala na potek nosečnosti: pojavile so se razmere, ki ogrožajo življenje ženske, nosečnost se je pogosto končala s smrtjo ploda, prezgodnjim rojstvom in predeklampsijo. Zaradi tega zdravniki dolgo časa niso priporočali ženskam s SLE, da imajo otroke. Leta 1960 so ženske izgubile sadje v 40% primerov. Do leta 2000 se je število takih primerov več kot podvojilo. Danes raziskovalci to število ocenjujejo na 10–25% [12].

Zdaj zdravniki svetujejo, da zanosijo le med remisijo bolezni, saj je preživetje matere, uspeh nosečnosti in poroda odvisna od aktivnosti bolezni več mesecev pred zanositvijo in v trenutku oploditve jajčeca. Zaradi tega zdravniki menijo, da je svetovanje bolniku pred in med nosečnostjo nujni korak [12], [14].

Že v redkih primerih se ženska spozna, da ima SLE, ki je že noseča. Potem, če bolezen ni zelo aktivna, se lahko nosečnost ugodno nadaljuje z vzdrževalno terapijo s steroidnimi ali aminokinolinskimi pripravki. Če nosečnost, skupaj s SLE, začne ogrožati zdravje in celo življenje, zdravniki priporočajo splav ali nujni carski rez.

Približno eden od 20.000 otrok razvije neonatalni lupus, pasivno pridobljeno avtoimunsko bolezen, ki je znana že več kot 60 let (incidenca je podana za ZDA). Posreduje se z antinuklearnimi materinskimi avtoprotitelesi na Ro / SSA, La / SSB antigene ali na U1-ribonukleoprotein [15]. Prisotnost SLE za mamo ni potrebna: SLE v času poroda je le pri 4 od 10 žensk, ki rodijo otroke z neonatalnim lupusom. V vseh drugih primerih so zgornja protitelesa preprosto prisotna v telesu mater.

Natančen mehanizem poškodbe dojenčkovega tkiva še ni znan in najverjetneje je bolj zapleten kot prodiranje materinskih protiteles skozi placentno pregrado. Prognoza za zdravje novorojenčka je običajno pozitivna, večina simptomov pa hitro mine. Vendar pa so včasih učinki bolezni lahko zelo težki.

Pri nekaterih otrocih so kožne spremembe vidne ob rojstvu, druge se razvijejo v nekaj tednih. Bolezen lahko vpliva na številne telesne sisteme: kardiovaskularne, hepatobilarne, centralne živčne in pljučne. V najslabšem primeru lahko otrok razvije življenjsko nevarno prirojeno srčno blokado [12].

Ekonomski in socialni vidiki bolezni

Oseba, ki ima SLE, trpi ne le zaradi bioloških in medicinskih manifestacij bolezni. Velik del bremena bolezni spada v socialno komponento in lahko ustvari začaran krog naraščajočih simptomov.

Torej, ne glede na spol in etnično pripadnost, revščina, nizka stopnja izobrazbe, pomanjkanje zdravstvenega zavarovanja, nezadostna socialna podpora in zdravljenje prispevajo k poslabšanju bolnikovega stanja. To pa vodi do invalidnosti, invalidnosti in nadaljnjega upadanja socialnega statusa. Vse to močno poslabša prognozo bolezni.

Prav tako je treba omeniti, da je zdravljenje SLE zelo drago in da so stroški neposredno odvisni od resnosti bolezni. Neposredni stroški vključujejo, na primer, stroške bolnišničnega zdravljenja (čas, preživet v bolnišnicah in rehabilitacijskih centrih in s tem povezane postopke), ambulantno zdravljenje (zdravljenje s predpisanimi obveznimi in dopolnilnimi zdravili, obiski zdravnikov, laboratorijski testi in druge raziskave, klice reševalnega osebja). ), kirurgija, prevoz do zdravstvenih ustanov in dodatne zdravstvene storitve. Po ocenah leta 2015 pacient v ZDA v povprečju porabi 33 tisoč dolarjev na leto za vse zgoraj navedene postavke. Če je razvil lupus nefritis, se količina poveča več kot dvakrat - do 71 tisoč $.

Posredni stroški so lahko celo višji od neposrednih, saj vključujejo invalidnost in invalidnost zaradi bolezni. Raziskovalci ocenjujejo, da je znesek takšnih izgub 20 tisoč dolarjev [5].

Ruski položaj: "za rusko revmatologijo, da obstajajo, razvoj, potrebujemo podporo države"

V Rusiji več deset tisoč ljudi trpi zaradi SLE - približno 0,1% odraslega prebivalstva. Tradicionalno so pri zdravljenju te bolezni vključeni revmatologi. Ena od največjih institucij, kjer se lahko pacienti obrnejo po pomoč, je raziskovalni inštitut za revmatologijo poimenovan po V.A. Nasonov RAMS, ustanovljen leta 1958. Kot opozarja današnji direktor znanstveno-raziskovalnega inštituta, akademik Ruske akademije medicinskih znanosti, priznani znanstvenik Ruske federacije Jevgenij Lvovič Nasonov, je sprva njegova mati Valentina Alexandrovna Nasonova, ki je delala na oddelku za revmatologijo, prišla domov skoraj vsak dan v solzah, saj so štirje od petih bolnikov umrli. v njenih rokah. Na srečo je ta tragična težnja premagana.

Vendar pa je tudi zdaj zelo težko pridobiti SLE v Rusiji: razpoložljivost najnovejših bioloških pripravkov za prebivalstvo pušča veliko možnosti za željo. Stroški takšne terapije so približno 500-700 tisoč rubljev na leto, in zdravilo je dolgo, ni omejeno na eno leto. Hkrati takšno zdravljenje ni vključeno v seznam bistvenih zdravil (VED). Standard oskrbe bolnikov s SLE v Rusiji je objavljen na spletni strani Ministrstva za zdravje Ruske federacije.

Zdaj se biološka terapija uporablja v znanstvenoraziskovalnem inštitutu za revmatologijo. Prvič, bolnik jih prejme 2-3 tedne, medtem ko je v bolnišnici, - OMS pokriva te stroške. Po razrešnici mora vložiti prošnjo v kraju stalnega prebivališča za dodatno oskrbo z drogami v regionalni oddelek Ministrstva za zdravje, končno odločitev pa sprejme lokalni uradnik. Pogosto je njegov odgovor negativen: v nekaterih regijah bolniki s SLE niso zainteresirani za lokalni zdravstveni oddelek.

Po besedah ​​Jevgenija Nasonova je večkrat izpostavil vprašanje vključitve bioloških zdravil v VED in pisal prošnje za Ministrstvo za zdravje, vendar brez uspeha: "za take bolnike ni dovolj denarja." »Da bi ruska reumatologija obstajala, se razvijala, potrebujemo državno podporo,« povzema največji ruski strokovnjak.

Nadezhda Bulgakova, predsednica ruskega reumatološkega združenja Nadežda, se drži istega mnenja: »Zelo žalostno je, da se iz življenja mladih žensk vrže huda bolezen. Ljudje izgubijo službo, izgubijo svoj socialni status. Biti invalid je zelo težko, oseba še vedno izgubi zdravje. Škoda, da država ne more zagotoviti sodobnih priprav za hudo bolne bolnike in obremenjuje težko breme invalidov. «

Patogeneza: motnje imunskega sistema

Patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa je dolgo časa ostala skrivnost, v zadnjem desetletju pa je bilo pojasnjenih več osnovnih mehanizmov. Kot je bilo treba domnevati, so imunske celice in molekule imunskega odziva vključene tukaj (sl. 3) [6]. Da bi bolje razumeli, kaj je napisano naprej, priporočamo, da se sklicujete na prvi članek tega cikla, ki opisuje osnovne mehanizme (avto) imunitete: »Imuniteta: boj proti drugim in. svoje “[16].

Vsaj 95% bolnikov ima avtoprotitelesa, ki prepoznajo dele telesa kot tuje (!) In zato predstavljajo nevarnost. Ni presenetljivo, da je osrednja številka v patogenezi SLE B-celice, ki proizvajajo avtoprotitelesa. Te celice so najpomembnejši del adaptivne imunosti, ki imajo sposobnost predstaviti antigene za T-celice in izločajo signalne molekule - citokine. Domneva se, da je razvoj bolezni sprožen s hiperaktivnostjo B-celic in izgubo njihove tolerance do lastnih telesnih celic. Posledica tega je, da tvorijo različna avtoprotitelesa, ki so usmerjena v jedrske, citoplazmatske in membranske antigene, ki jih vsebuje krvna plazma. Zaradi vezave avtoprotiteles in jedrskega materiala se tvorijo imunski kompleksi, ki se odlagajo v tkivih in se ne odstranijo učinkovito. Številni klinični znaki lupusa so posledica tega procesa in posledične poškodbe organov. Vnetna reakcija se še poslabša zaradi dejstva, da celice B izločajo proinflamatorne citokine in predstavljajo T-limfocite ne s tujimi antigeni, ampak s svojimi antigeni organizma [1].

Patogeneza bolezni je povezana tudi z dvema drugim istočasnima dogodkoma: s povečano stopnjo apoptoze (programirana celična smrt) limfocitov in s poslabšanjem obdelave odpadnega materiala, ki se pojavi med autofagijo. Takšno "smetenje" telesa vodi v vžiganje imunskega odziva glede na lastne celice.

Avtofagija - proces izkoriščanja znotrajceličnih sestavin in obnavljanje oskrbe s hranili v celici - je zdaj na vseh ustnicah. Leta 2016 je Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) prejel Nobelovo nagrado za odkritje kompleksne genetske regulacije [17] avtofagije. Vloga Samojeda je ohranjanje celične homeostaze, obdelava poškodovanih in starih molekul in organelov ter ohranjanje preživetja celic v stresnih pogojih. Več informacij o tem najdete v članku o "biomolekuli" [18].

Nedavne študije kažejo, da je avtofagija pomembna za normalen pretok različnih imunskih odzivov: na primer za zorenje in delovanje celic imunskega sistema, prepoznavanje patogena, obdelavo in predstavitev antigena. Zdaj je vedno več dokazov, da so avtofagni procesi povezani s pojavom, potekom in resnostjo SLE.

Pokazali so, da makrofagi in vitro bolnikov s SLE absorbirajo manj celičnih ostankov v primerjavi z makrofagi zdravih ljudi iz kontrolne skupine [19]. Tako z neuspešno uporabo apoptotični odpadki »pritegnejo pozornost« imunskega sistema in nastopi patološka aktivacija imunskih celic (slika 3). Izkazalo se je, da nekatere vrste zdravil, ki se že uporabljajo za zdravljenje SLE ali so v fazi predkliničnih študij, delujejo natančno na autofagijo [20].

Poleg zgoraj navedenih značilnosti so za bolnike s SLE značilno povečano izražanje genov interferona tipa I. Produkti teh genov so zelo znana skupina citokinov, ki igrajo antivirusno in imunomodulacijsko vlogo v telesu. Morda povečanje števila interferona tipa I vpliva na delovanje imunskih celic, kar vodi do okvare imunskega sistema.

Slika 3. Sodobne ideje o patogenezi SLE. Eden od glavnih vzrokov kliničnih simptomov SLE je odlaganje v tkivih imunskih kompleksov, ki jih tvorijo protitelesa, ki vežejo fragmente jedrskega materiala celic (DNA, RNA, histoni). Ta proces povzroča močan vnetni odziv. Poleg tega, ko je apoptoza okrepljena, ni bolezni, učinkovitost autofagije se zmanjša, neizkoriščeni fragmenti celic postanejo tarče celic imunskega sistema. Imunski kompleksi preko FcyRIIa receptorjev vstopijo v notranjost plazmacitoidnih dendritičnih celic (pDC), kjer nukleinske kisline kompleksov aktivirajo Toll podobne receptorje (TLR-7/9) [21], [22]. Tako aktivirani pDC segajo do močne produkcije interferonov tipa I (vključno z IFN-a). Ti citokini spodbujajo zorenje monocitov (Mø) v dendritične celice, ki predstavljajo antigen, in tvorbo avtoreaktivnih protiteles s celicami B, kar preprečuje apoptozo aktiviranih T celic. Monociti, nevtrofilci in dendritične celice pod delovanjem IFN tipa I povečujejo sintezo citokinov BAFF (stimulator B celic, ki spodbujajo njihovo zorenje, preživetje in proizvodnjo protiteles) in APRIL (induktor celične proliferacije). Vse to vodi do povečanja števila imunskih kompleksov in še močnejše aktivacije pDC - krog se zapre. Anomalna kisikova presnova je prav tako vključena v patogenezo SLE, ki poveča vnetje, celično smrt in dotok avtoantigenov. To je predvsem krivda mitohondrijev: prekinitev njihovega dela vodi v povečano tvorbo reaktivnih kisikovih vrst (ROS) in dušika (RNI), poslabšanje zaščitnih funkcij nevtrofilcev in netoze (NETosis).

Končno, oksidativni stres lahko prispeva tudi k razvoju bolezni, skupaj z nenormalno presnovo kisika v celici in okvarjenimi mitohondriji. Zaradi okrepljenega izločanja pro-vnetnih citokinov, poškodb tkiva in drugih procesov, ki so značilni za potek SLE, nastane prekomerna količina reaktivnih kisikovih vrst (ROS) [23], ki še dodatno poškoduje okolna tkiva, prispeva k stalnemu dotoku avto-antigenov in specifičnemu samomoru nevtrofilcev - ne-bolezni. ). Ta proces se konča z nastankom zunajceličnih pasti (NET) nevtrofilcev, zasnovanih za zajetje patogenov. Na žalost v primeru SLE igrajo proti gostitelju: te mrežaste strukture so sestavljene predvsem iz glavnih avtoantigenov lupusa [24]. Zaradi interakcij z najnovejšimi protitelesi je težko očistiti telo teh pasti in povečati proizvodnjo avtoprotiteles. Tako se oblikuje začarani krog: povečanje poškodb tkiva med napredovanjem bolezni pomeni povečanje količine ROS, ki še bolj uničuje tkiva [25], krepi nastanek imunskih kompleksov, spodbuja sintezo interferona. Patogenetski mehanizmi SLE so podrobneje predstavljeni na slikah 3 in 4.

Slika 4. Vloga programirane smrti nevtrofilcev - notoz - v patogenezi SLE. Imunske celice običajno ne vplivajo na večino lastnih telesnih antigenov, saj se potencialni avtoantigeni nahajajo v celicah in niso predstavljeni limfocitom. Po autofagni smrti se ostanki mrtvih celic hitro uporabijo. Vendar pa v nekaterih primerih, na primer s presežkom reaktivnih oblik kisika in dušika (ROS in RNI), imunski sistem moti avtoantigene iz nosa v nos, kar povzroča razvoj SLE. Na primer, pod vplivom ROS, so polimorfonuklearni nevtrofili (PMN) izpostavljeni netoksičnosti in iz celičnih ostankov se tvori "mreža" (eng. Net), ki vsebuje nukleinske kisline in proteine. Ta mreža postane tudi vir avtoantigenov. Posledično se aktivirajo plazemske dito-dendritične celice (pDC), ki sproščajo IFN-α in izzovejo avtoimunski napad. Druge konvencije: REDOKS (redukcija - reakcija oksidacije) - motnja ravnotežja redoks reakcij; ER - endoplazmatski retikulum; DC - dendritične celice; B-B celice; T-T celice; Nox2 - NADPH oksidaza 2; mtDNA - mitohondrijska DNA; črne puščice navzgor in navzdol - dobiček oziroma potiskanje. Če si želite ogledati risbo v polni velikosti, jo kliknite.

Kdo je kriv?

Čeprav je patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa bolj ali manj jasna, znanstveniki težko prepoznajo njen ključni vzrok in zato upoštevajo kombinacijo različnih dejavnikov, ki povečujejo tveganje za razvoj te bolezni.

V našem stoletju se znanstveniki osredotočajo predvsem na dedno nagnjenost k bolezni. SLE se temu ni izognil, kar ni presenetljivo, saj se incidenca zelo razlikuje glede na spol in etnično pripadnost. Ženske trpijo zaradi te bolezni 6 do 10 krat pogosteje kot moški. Najvišjo incidenco imata 15–40 let, torej v rodni dobi [8]. Etnična pripadnost je povezana s prevalenco, potekom bolezni in smrtnostjo. Na primer, metuljski izpuščaj je značilen za bele bolnike. Afriški Američani in Afrocribes imajo veliko bolj resno bolezen kot belci, ponovitve bolezni in vnetne motnje ledvic so pogostejše. Diskoidni lupus je pogostejši tudi pri temnopoltih ljudeh [5].

Ta dejstva kažejo, da lahko genska predispozicija igra pomembno vlogo v etiologiji SLE.

Da bi to razjasnili, so raziskovalci uporabili metodo za iskanje po genomski povezavi, ali GWAS [26], [27], [28], ki omogoča, da je na tisoče genetskih variant povezanih s fenotipi - v tem primeru manifestacije bolezni. Zahvaljujoč tej tehnologiji je bilo ugotovljenih več kot 60 lokusov predispozicije za sistemski eritematozni lupus. Razdelimo jih lahko v več skupin. Ena od teh skupin lokusov je povezana s prirojenim imunskim odzivom. To so na primer poti signalizacije NF-kB, razgradnja DNK, apoptoza, fagocitoza, uporaba celičnih delcev. Vključuje možnosti, ki so odgovorne za delovanje in signalizacijo nevtrofilcev in monocitov. Druga skupina vključuje genetske variante, ki so vključene v delo adaptivne povezave imunskega sistema, to je povezane z delovanjem in signalizacijo omrežij B in T celic. Poleg tega obstajajo loci, ki ne spadajo v ti dve skupini. Zanimivo je, da so številni lokusi tveganja skupni za SLE in druge avtoimunske bolezni (slika 5).

Genetske podatke bi lahko uporabili za določitev tveganja za razvoj SLE, njegove diagnoze ali zdravljenja. To bi bilo v praksi izredno koristno, saj ga zaradi narave bolezni ni vedno mogoče ugotoviti s pacientovimi prvimi obolenji in kliničnimi manifestacijami. Izbira zdravljenja traja tudi nekaj časa, ker se bolniki različno odzivajo na terapijo, odvisno od značilnosti njihovega genoma. Do sedaj pa se v klinični praksi ne uporabljajo genetski testi. Idealen model za ocenjevanje dovzetnosti za bolezen bi moral upoštevati ne le določene genske različice, temveč tudi genetske interakcije, nivoje citokinov, serološke označevalce in številne druge podatke. Poleg tega bi bilo treba čim bolj upoštevati epigenetske posebnosti - navsezadnje po študijah veliko prispevajo k razvoju SLE [29].

Za razliko od genoma se epigenome sorazmerno enostavno spremeni pod vplivom zunanjih dejavnikov. Nekateri verjamejo, da je brez njih možno, da se SLE ne razvije. Najbolj očitna je ultravijolično sevanje, saj po izpostavljenosti sončni svetlobi pacienti pogosto pokažejo rdečico in izpuščaj na koži.

Razvoj bolezni lahko povzroči virusno okužbo. Možno je, da se v tem primeru pojavijo avtoimunske reakcije zaradi molekularne mimikrije virusov - pojava podobnosti virusnih antigenov z lastnimi molekulami telesa. Če je ta hipoteza pravilna, potem je Epstein-Barrov virus [30] v središču raziskav. V večini primerov pa znanstveniki težko imenujejo „imena“ določenih krivcev. Domneva se, da avtoimunske reakcije ne izzovejo specifični virusi, temveč skupni mehanizmi za boj proti tej vrsti patogena. Na primer, pot za aktivacijo interferonov tipa I je pogosta kot odziv na virusno invazijo in na patogenezo SLE [6].

Preučevali smo tudi dejavnike, kot sta kajenje in uživanje alkohola, vendar je njihov učinek dvoumen. Kajenje lahko poveča tveganje za razvoj bolezni, poslabša ga in poveča poškodbe organov. Alkohol, po nekaterih virih, zmanjšuje tveganje za razvoj SLE, vendar so dokazi protislovni in bolje je, da te metode zaščite pred boleznijo ne uporabljamo [5].

O vplivu dejavnikov poklicnega tveganja ni vedno jasen odgovor. Če stik s silicijevim dioksidom po številnih delih povzroči razvoj SLE, potem ni natančnega odgovora o učinkih kovin, industrijskih kemikalij, topil, pesticidov in barv za lase. Končno, kot je navedeno zgoraj, lahko lupus izzove uporaba zdravil: najpogosteje so sprožilci klorpromazin, hidralazin, izoniazid in prokainamid.

Zdravljenje: preteklost, sedanjost in prihodnost

Kot je bilo že omenjeno, še vedno ni zdravila za »najbolj zapleteno bolezen na svetu«. Ustvarjanje zdravila ovira večplastna patogeneza bolezni, ki vključuje različne dele imunskega sistema. Vendar lahko kompetentna individualna izbira vzdrževalne terapije doseže globoko remisijo [31], bolnik pa bo lahko živel z eritematoznim lupusom preprosto kot pri kronični bolezni.

Zdravljenje različnih sprememb bolnikovega stanja lahko zdravnik prilagodi, natančneje, zdravniki. Dejstvo je, da je usklajeno delo multidisciplinarne skupine zdravstvenih delavcev [32] zelo pomembno pri zdravljenju lupusa: družinski zdravnik na zahodu, revmatolog, klinični imunolog, psiholog in pogosto nefrolog, hematolog, dermatolog, nevrolog. V Rusiji je bolnik s SLE najprej reumatolog, in glede na poškodbe sistemov in organov lahko potrebuje dodatne nasvete od kardiologa, nefrologa, dermatologa, nevrologa in psihiatra.

Patogeneza bolezni je zelo zapletena in zmedena, zato so številne ciljne droge zdaj v razvoju, druge pa so pokazale svojo nedoslednost v fazi testiranja. Zato je v klinični praksi, medtem ko je najbolj pogosto uporabljajo nespecifične droge.

Standardno zdravljenje vključuje več vrst zdravil. Prvi korak so predpisani imunosupresivi - za preprečevanje prekomerne aktivnosti imunskega sistema. Najpogosteje se uporabljajo citotoksična zdravila metotreksat, azatioprin, mofetilmikofenolat in ciklofosfamid. Pravzaprav so to ista zdravila, ki se uporabljajo za kemoterapijo raka in delujejo predvsem na aktivne delitvene celice (v primeru imunskega sistema, na klonove aktiviranih limfocitov). Jasno je, da ima ta terapija veliko nevarnih stranskih učinkov.

V akutni fazi bolezni bolniki rutinsko jemljejo kortikosteroidi, nespecifična protivnetna zdravila, ki pomagajo umiriti najbolj nasilne brazgotine avtoimunskih reakcij. Uporabljeni so bili pri zdravljenju SLE od petdesetih let prejšnjega stoletja. Nato so zdravljenje te avtoimunske bolezni prenesli na kakovostno novo raven in še vedno ostajajo osnova zdravljenja zaradi pomanjkanja alternativ, čeprav so z njihovo uporabo povezani tudi številni neželeni učinki. Najpogosteje zdravniki predpisujejo prednizon in metilprednizolon.

Z poslabšanjem SLE od leta 1976 je bila uporabljena tudi pulzna terapija: bolnik prejema impulzne visoke odmerke metilprednizolona in ciklofosfamida [33]. Seveda se je po 40 letih uporabe shema takšne terapije močno spremenila, vendar se še vedno šteje za zlati standard pri zdravljenju lupusa. Hkrati daje veliko resnih neželenih učinkov, zato se ne priporoča za nekatere skupine bolnikov, na primer za ljudi s slabo nadzorovano arterijsko hipertenzijo in pri sistemskih okužbah. Zlasti se lahko pri bolniku razvijejo presnovne motnje in spremeni vedenje.

Ko je dosežena remisija, se običajno predpisujejo antimalarična zdravila, ki se že dolgo uspešno uporabljajo za zdravljenje bolnikov z lezijami mišično-skeletnega sistema in kože. Delovanje hidroksiklorokina, ene od najbolj znanih snovi v tej skupini, na primer, je mogoče pojasniti z dejstvom, da zavira nastajanje IFN-α. Njegova uporaba zagotavlja dolgoročno zmanjšanje aktivnosti bolezni, zmanjšuje poškodbe organov in tkiv ter izboljšuje izid nosečnosti. Poleg tega zdravilo zmanjšuje tveganje za trombozo - in to je zelo pomembno, če upoštevate zaplete, ki se pojavijo v srčno-žilnem sistemu. Zato je uporaba antimalaričnih zdravil priporočljiva za vse bolnike s SLE [6]. Vendar pa je v sodu medu kaplja katrana. V redkih primerih se kot odziv na to zdravljenje razvije retinopatija, pri bolnikih s hudo ledvično ali jetrno insuficienco pa obstaja tveganje za toksični učinek, povezan s hidroksiklorokinom [34].

Pri zdravljenju lupusa se uporabljajo novejša, ciljno usmerjena zdravila (sl. 5). Najbolj napredni razvojni ciljni celici B: protitelesa, rituksimab in belimumab.

Rituksimab je himerno monoklonsko protitelo, ki se uporablja za zdravljenje limfomov celic B. Selektivno uničuje zrele B-celice z medsebojnim delovanjem z membranskim proteinom CD20. Nekatere študije so pokazale njegovo učinkovitost pri zdravljenju lupusa, zlasti pri bolnikih s hudo boleznijo, kadar so prisotni ledvični, hematološki in kožni simptomi. Vendar v dveh ključnih randomiziranih kontroliranih preskušanjih zdravilo ni pokazalo dobrih rezultatov, zato to zdravljenje ni uradno priporočeno za zdravljenje SLE.

Drugo zdravilo je bilo veliko uspešnejše. Kot rezultat raziskav je bilo ugotovljeno, da so serumske vrednosti citokina, ki stimulirajo B-celice BAFF / BLyS, veliko večje pri bolnikih s SLE kot pri zdravih ljudeh. Signalna kaskada, ki vključuje BAFF, je ključna za razvoj avtoreaktivnih B celic. BAFF nadzira zorenje B-celic, proliferacijo in proizvodnjo imunoglobulina, humanizirano monoklonsko protitelo belimumab pa veže BAFF in s tem nevtralizira njegovo delovanje. Varnost in dobro prenašanje zdravila sta bili prikazani v študiji, ki je trajala sedem let, najpogostejši neželeni učinki zdravila pa so bile neživljenjske okužbe z blagimi do zmernimi težavami. Tako je Belimumab postal prvo zdravilo za zdravljenje SLE od leta 1956 - več kot 60 let [1], [34], [35]!

Slika 5. Biološka zdravila pri zdravljenju SLE. V človeškem telesu se kopičijo ostanki apoptotičnih in / ali nekrotičnih celic - na primer zaradi okužbe z virusi in izpostavljenosti ultravijoličnemu sevanju. To "smeti" lahko zajamejo dendritične celice (DC), katerih glavna funkcija je predstavitev antigenov za celice T in B. Slednji pridobijo sposobnost odzivanja na avtoantigene, ki jim jih predstavlja DC. In tako se začne avtoimunska reakcija, začne se sinteza avtoprotiteles. Veliko bioloških zdravil se preučuje zdaj - droge, ki vplivajo na regulacijo imunskih komponent telesa. Anifrolumab (protitelo na receptor IFN-α), sifalimumab in rontalizumab (protitelesa na IFN-α), infliksimab in etanercept (protitelesa proti faktorju tumorske nekroze, TNF-α), sirukumab (anti-IL-6) in tocilizumab (receptor za anti-IL-6). Abatacept (glej besedilo), belatacept, AMG-557 in IDEC-131 blokirajo T-celične kostimulatorne molekule. Fostamatinib in R333 sta inhibitorja tirozin kinaze v vranici (SYK). Različni B-celični transmembranski proteini so usmerjeni na rituksimab in ofatumumab (protitelesa na CD20), epratuzumab (anti-CD22) in blinatumomab (anti-CD19), ki prav tako blokira receptorje za plazemske celice (PC). Belimumab (glej besedilo) blokira topno obliko BAFF, tabalyumab in bliesibimod - topnih in membransko vezanih molekul BAFF in atazicept - BAFF in APRIL. Nekatera zdravila delujejo kot tolerogen, to so snovi, ki obnavljajo toleranco celic imunskega sistema: laquinimod, paquinimod, fingolimod, KRP-203 in lupusor (rigerimod) za T-celice, abetimus in edratid za B-celice. Druge konvencije: BCR - receptor B celic; Receptor TCR-T-celic; MHC je glavni kompleks histokompatibilnosti. Če si želite ogledati risbo v polni velikosti, jo kliknite.

Drug potencialni cilj anti-eritemske terapije so interferoni tipa I, o katerih smo že razpravljali zgoraj. Več protiteles proti IFN-α je že pokazalo obetavne rezultate pri bolnikih s SLE. Zdaj je načrtovana naslednja, tretja, faza njihovih testov.

Tudi med zdravili, katerih učinkovitost pri SLE se trenutno proučuje, je treba omeniti abatacept. Blokira kostimulativne interakcije med celicami T in B in s tem obnavlja imunološko toleranco.

Končno se razvijajo in preizkušajo različna zdravila proti citokokinom, na primer etanerceptna in infliksimab specifična protitelesa proti faktorju tumorske nekroze, TNF-α [34].

Zaključek

Sistemski eritematozni lupus ostaja težak test za pacienta, težka naloga za zdravnika in slabo raziskano področje za znanstvenika. Vendar pa medicinska stran tega vprašanja ni omejena. Ta bolezen zagotavlja veliko področje za socialne inovacije, saj bolnik potrebuje ne le zdravstveno oskrbo, temveč tudi različne vrste podpore, vključno s psihološko. Tako izboljšanje metod zagotavljanja informacij, specializiranih mobilnih aplikacij, platforme z dobro predstavljenimi informacijami bistveno izboljšajo kakovost življenja ljudi s SLE [36].

Bolnišnične organizacije veliko pomagajo pri tem vprašanju - javna združenja ljudi, ki trpijo zaradi bolezni, in njihovi sorodniki. Na primer, Ameriška fundacija Lupus je zelo znana. Dejavnosti organizacije so usmerjene v izboljšanje kakovosti življenja ljudi s SLE s posebnimi programi, raziskavami, izobraževanjem, podporo in pomočjo. Njegova glavna naloga je skrajšanje časa za postavitev diagnoze, zagotavljanje varnega in učinkovitega zdravljenja bolnikom ter razširitev dostopa do zdravljenja in oskrbe. Poleg tega organizacija poudarja pomembnost usposabljanja medicinskega osebja, obveščanja vladnih uradnikov o težavah in dviga družbene ozaveščenosti glede sistemskega eritematoznega lupusa.

Podrobneje o strukturi, delu in vlogi podobnih organizacij se bo razpravljalo v končnem članku tega cikla.