Amiotrofična lateralna skleroza: vzroki, simptomi, zdravljenje

Lou Gehrigova bolezen ali amiotrofična lateralna skleroza je hitro progresivna patologija živčnega sistema, za katero so značilne lezije motornih nevronov v hrbtenjači, trupu in skorji. Poleg tega so v patološki proces vključene motorne veje kranialnih nevronov (glosofaringealni, obrazni, trigeminalni).

Etiologija bolezni

Ta bolezen je precej redka in se pojavi pri dveh do petih ljudeh na 100.000.Zdi se, da se bolezen najpogosteje razvije pri moških po petdesetih letih. Amiotrofična lateralna skleroza ne predstavlja izjeme za nikogar in vpliva na ljudi različnih poklicev (učitelji, inženirji, dobitniki Nobelove nagrade, senatorji, igralci) in različen socialni status. Najbolj znan bolnik z diagnozo amiotrofične lateralne skleroze je bil svetovni prvak v baseballu Lou Gehrig, ki je dal drugo ime za to bolezen.

V Rusiji je tudi bolezen Louja Gehriga zelo razširjena. Do danes je približno 15–20 tisoč bolnikov s tako diagnozo. Med najbolj znane ljudi v Rusiji s takšno patologijo je treba omeniti skladatelj Dmitry Shostakovich, izvajalec Vladimir Migulyu, politiko Yuri Gladkov.

Vzroki bolezni Lou Gehrig

Osnova te bolezni je kopičenje patoloških netopnih beljakovin v motoričnih celicah živčnega sistema, ki vodi v njihovo smrt. Razlog za to patologijo do danes še ni pojasnjen, vendar obstaja veliko teorij. Med glavnimi:

Nevrona - Britanski znanstveniki kažejo, da je razvoj bolezni povezan z elementi glije, to so celice, ki zagotavljajo vitalno aktivnost nevronov. Številne študije so pokazale, da se z zmanjšanjem funkcije astrocitov, ki odstranjujejo glutamat iz živčnih končičev, verjetnost za razvoj hude bolezni poveča za desetkrat.

Gene - pri 20% bolnikov najdemo kršitve v genih, ki kodirajo encim Superoksid dismutaza-1. Ta encim je odgovoren za pretvorbo superoksidov, ki so toksični za živčne celice, v kisik.

Avtoimunsko - Teorija temelji na odkrivanju specifičnih protiteles v krvi, ki začnejo odpravljati motorične živčne celice. Obstajajo študije, ki dokazujejo obstoj takšnih protiteles na podlagi prisotnosti drugih hudih bolezni (na primer s Hodgkinovim limfomom ali pljučnim rakom).

Dedno - patologija je dedna v 10% primerov.

Virusna - Teorija je bila še posebej priljubljena v 60-70-ih letih prejšnjega stoletja, vendar še ni bila potrjena. Znanstveniki iz ZSSR in Združenih držav Amerike so izvajali poskuse na opicah z vnosom v izvlečke hrbtenjače, ki so jih dobili bolniki. Drugi raziskovalci so poskušali dokazati vpletenost virusa otroške paralize v nastanek patologije.

Lou Gehrigova bolezen

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) (znana tudi kot bolezen motoričnega nevrona, Charcotova bolezen v angleško govorečih državah, bolezen Lou Gerige) je počasi napredujoča, neozdravljiva degenerativna bolezen živčnega sistema doslej neznane etiologije. Zanj je značilna progresivna lezija motoričnih nevronov, ki jo spremlja paraliza (pareza) okončin in atrofija mišic. Na koncu poti bolniki umrejo zaradi neuspeha dihalnih mišic. Amiotrofično lateralno sklerozo je treba razlikovati od sindroma ALS, ki lahko spremlja bolezni, kot je klopni encefalitis.

Dejavniki tveganja

Vsako leto 1 od 2 od 100.000 ljudi dobi ALS. Praviloma bolezen prizadene ljudi, stare od 40 do 60 let. Od 5 do 10% primerov - nosilci dedne oblike ALS; na pacifiškem otoku Guam je bila ugotovljena posebna, endemična oblika bolezni. Velika večina primerov ni povezana z dednostjo in je ne moremo pozitivno pojasniti z zunanjimi dejavniki (bolezen, poškodba, ekologija itd.).

Potek bolezni

Zgodnji simptomi bolezni: trzanje, konvulzije, otrplost mišic, šibkost v okončinah, težavnost govora - so prav tako značilni za številne pogostejše bolezni, zato je diagnoza ALS težka - dokler se bolezen ne razvije v stopnjo mišične atrofije.

Odvisno od tega, kateri deli telesa so prizadeti, se razlikujejo

• ALS okončin (do tri četrtine bolnikov) se praviloma začne s porazom ene ali obeh nog. Bolniki se počutijo nerodno, ko hodijo, togost v gležnju, se spotaknejo. Manj pogosto se pojavijo lezije zgornjih okončin, medtem ko je težko izvajati normalne ukrepe, ki zahtevajo prožnost prstov ali napor roke.
• Bulbar ALS se manifestira z govornimi težavami (bolnik govori »v nosu«, gnatsavit, slabo nadzira glasnost govora, kasneje ima težave s požiranjem).

V vseh primerih šibkost mišic postopoma zajema vse več delov telesa (bolniki z bulbarno obliko ALS ne morejo živeti do polne pareze okončin). Simptomi ALS vključujejo znake poškodbe spodnjega in zgornjega motoričnega živca:

• lezije zgornjih motornih živcev: hipertoničnost mišic, hiperrefleksija, nenormalen babinski refleks
• poškodbe spodnjih motoričnih živcev: šibkost in atrofija mišic, konvulzije, nehotene fascikulacije (mišični trzaj).

Prej ali slej bo bolnik izgubil sposobnost samostojnega gibanja. Bolezen ne vpliva na duševne sposobnosti, ampak vodi v hudo depresijo v pričakovanju počasne smrti. V poznejših fazah bolezni se prizadenejo dihalne mišice, bolniki imajo prekinitve dihanja in prej ali slej se njihovo življenje ohrani le z umetnim prezračevanjem pljuč in umetnim hranjenjem. Običajno traja od šest mesecev do več let od identifikacije prvih znakov ALS do smrti. Znani astrofizik Stephen Hawking (rojen leta 1942) pa je edini znani bolnik z edinstveno diagnosticirano ALS (v šestdesetih letih), ki se je sčasoma stabiliziral.

Glej tudi

• Superoksid dismutaza 1 je gen, povezan z delom primerov.

Umrli zaradi amiotrofične lateralne skleroze

Lou Gehrigova bolezen: življenje, ki se ustavi

Obstajajo bolezni, ki jih ni mogoče predvideti. Človek se je rodil, odraščal, živel polno življenje, začel družino in odšel na delo - in nenadoma mu je telo prenehalo poslušati. In izkaže se, da je oseba že bolna. Ura njegovega življenja že odšteva zadnja leta, ker je bolezen usodna in neozdravljiva. ALS je na primer amiotrofična lateralna skleroza. MedAboutMe je ugotovila, kakšna je bolezen in na kaj lahko ljudje s takšno diagnozo upajo.

Motorni nevroni in gibanje

Čutimo, reagiramo in se premikamo zaradi živčnega sistema, ki ga sestavljajo nevroni. Večina živčnih celic ima telo in številne kratke procese, ki se raztezajo od njega, imenovani dendriti, in en dolg proces - akson. Vsi procesi so prekriti z mielinom, nekakšnim "izolatorjem".

Spomnimo se: možgani in glava in hrbtenica so sestavljeni iz sive in bele snovi. Siva snov je siva telesa živčnih celic, beli pa so njihovi procesi prekriti z belim mielinom. Tako so možganska skorja in mnoge njene strukture sestavljene iz teles nevronov, vključno z motoričnimi. In hrbtenjača v rezu izgleda kot medaljon s stilizirano tanko metuljo: njena silhueta v sredini je siva snov, telesa nevronov, belo polje pa so procesi živčnih celic.

Obstajajo različne živčne celice s svojimi posebnimi funkcijami. Za gibanje so odgovorni motorni ali motorični nevroni. Da bi se premaknili sami, imamo možgane, ki so v celoti sestavljeni iz živčnih celic. Mislili smo - premaknjeni. Toda imamo velik organizem in ni vedno časa za razmišljanje, ali je potrebno narediti gibanje in kateri. Če zgrabite vročo posodo in ne potegnete takoj roke, boste dobili opeklino. Zato imamo dve vrsti motoričnih nevronov:

• Prvi nevroni, ki so zgornji, so tudi osrednji. To so motoneuroni, katerih telesa se nahajajo v možganski skorji. Njihovi aksoni, odvisno od funkcij, gredo v hrbtenjačo in v druge dele možganov. Ti motoneuroni so vključeni v gibanja, ki zahtevajo možgansko vpletenost: prostovoljna gibanja, fine motorične sposobnosti itd.
• Drugi nevroni so tudi nižji, periferni. Tela teh motoneuronov so v sprednjih rogovih hrbtenjače in njihovi procesi segajo v skeletne mišice. Ti motoneuroni so naša odrešitev v nepredvidenih situacijah. Zahvaljujoč jim, umaknemo našo roko iz grožnje, še preden imamo čas, da premislimo.

Za izvedbo poljubnega gibanja možgani pošljejo impulz od zgornjih nevronov do hrbtenjače, kjer se signal prestreže z nižjimi nevroni - in se zato prenese na mišice.

Ko je druga skupina celic - obstajajo tudi bolezni, ki jih prizadenejo. Nevrodegenerativne bolezni, pri katerih pride do uničenja motoričnih živčnih celic, se združijo v skupino bolezni motoričnih nevronov. Nekateri od njih prizadenejo le zgornje motorne nevrone, drugi pa le nižje. Vendar pa obstaja bolezen, ki prizadene tako tiste kot druge motoneurone - to je amiotrofična lateralna skleroza (ALS).

Kaj je v mojem imenu?

Kot številne druge resne bolezni ima tudi UAS več imen, ki jih lahko najdemo v literaturi glede na kraj izdaje:

• Charcotova bolezen - v imenu zdravnika, nevrologa in psihiatra Jean-Martina Charcota, ki je prvič opisal ALS leta 1869. Mimogrede, bil je tudi učitelj Z. Freuda in se je aktivno ukvarjal s hipnozo, ki jo je uporabil kot dokazno utemeljeno metodo svojih teorij. Pod tem imenom je BAS bolje poznan v Evropi.
• Lou Gehrigova bolezen (ali Louis Gehrig) je ime, ki je bolj priljubljeno v Kanadi in Združenih državah in ni presenetljivo, saj je bilo to ime znanega in priljubljenega igralca baseballa, "največjega zagovornika prve baze". Henry Louis Gehrig, imenovan tudi Iron Horse, se je upokojil športa na vrhuncu svoje kariere leta 1939, ko je bil star 36 let. Razlog je bil ALS. Leta 1941 je Gerig umrl.
• Amiotrofična lateralna skleroza je pogostejše ime v Rusiji. Amiotrofija - je postopna atrofija mišic: prenehanje njihovega dela in uničenje. Skleroza - v tem primeru pomeni smrt nevronov in njihovo nadomestitev z okoliškimi celicami glije.

Zakaj ljudje trpijo zaradi Lou Gehrigove bolezni?

Vzroki za ALS bolezni še niso bili ugotovljeni. V 95% znanih primerov bolezni niso bili ugotovljeni razlogi za njegov pojav. To je redka bolezen, ki se razvije v 5-7 oseb na 100 tisoč prebivalcev.

Znano je, da ima genetika določeno vlogo, vendar ne več kot 5% primerov. Govorimo o mutaciji na 21. kromosomu. Obstaja gen, ki kodira encim superoksid dismutazo (SOD1). Vsak peti "družinski" primer bolezni je povezan s tem encimom. Upoštevajte, da je to 20% od 5%, kadar so genetske motnje na splošno povezane z ALS, to je zelo redko.

Med najbolj priljubljenimi teorijami o vzrokih Lou Gehrigove bolezni so dve ekološki različici:

ALS je bil na primer bolan za Chamorro - avtohtone prebivalce otokov Guam. Predpostavlja se, da so jedli preveč saga - škrobnega proizvoda, ki ga dobimo iz debla sagoove palme. Prav tako so jedli netopirje, ki se hranijo z istimi palmami. In v tkivih palm vsebuje snov WMAA (beta-N-metil-amino-50-alanin). Po toplotni obdelavi je varna, drugače snov onemogoča motorne nevrone, kar povzroča ALS. Kasneje se je izkazalo, da WMAA proizvajajo tudi modro-zelene alge - in zato so ljudje, ki živijo v »cvetočih« rezervoarjih, bolj verjetno dobili BAS.

Ločene študije so pokazale povečano koncentracijo živega srebra, mangana in svinca v hrbtenjači pri bolnikih z ALS. Vendar poskusi ozdravitve z uporabo kelatnih spojin za odstranitev težkih kovin niso uspeli. Občutek lahke kovine pade na aluminij. Toda tudi ni zadostnih dokazov.

V začetku 20. stoletja so italijanske študije pokazale, da so nogometni igralci 5-krat pogostejši bolniki z ALS, kot običajni ljudje. Sprva so bili obtoženi dopinga, potem pa so igralci, ki so jemali doping, primerjali z drugimi športniki, ki uporabljajo tudi doping - in izkazalo se je, da to ni bila tabletka. UAS so bili pogosteje le nogometaši. Zato so se znanstveniki odločili, da gre za prepogosto poškodbe glave. Vendar pa je bilo kasneje ugotovljeno, da ni bila ALS, ampak kronična encefalopatija, druga bolezen, ki se razvije v ozadju pogostih poškodb glave.

Med drugimi različicami:

• teorije virusa otroške paralize - ni bilo mogoče najti pri bolnikih z ALS;
• teorija retrovirusov - ni dokazov;
• teorija eksitotoksina - kadar se nekatere navadne snovi, ki jih proizvaja telo, nenadoma začnejo strupiti za nevrone, na primer aspartat ali glutaminsko kislino (ni popolnih dokazov, edino zdravilo za ALS je glutaminska kislina, ki vpliva na telo);
• avtoimunska teorija - znanstveniki so ugotovili, da je to sekundarni mehanizem pri razvoju ALS.

Prvi simptomi ALS

Bolezen prizadene odrasle, večinoma med 40. in 70. letom starosti. Najpogosteje se v 75% primerov pojavijo prvi simptomi obolenja spodnjih motoričnih nevronov:

• mišična oslabelost in atrofija;
• Krumpi - nenadni mišični krči;
• fascikulacije - trzanje mišic zaradi nenadzorovane, nepričakovane kontrakcije mišičnih vlaken, ki jih inicirajo aksoni, ki izvirajo iz sprednjih rogov hrbtenjače.

Če je najprej prizadeta inervacija spodnjih okončin, se oseba lahko začne spotakniti, podvolakivat nogo. Če se razvijejo zgornje motnje - motnje gibalnih sposobnosti, se pojavijo težave z držanjem stvari v rokah, udarcem po ključu v ključavnico itd. V redkih primerih so okončine omejene. Bolezen se tu ustavi in ​​ne napreduje več. Ta vrsta ALS se imenuje Hirayama bolezen ali monomelična amiotrofija.

Uničenje kortikospinalnega trakta (živčne poti, ki vodijo iz možganov v hrbet) se kaže v naslednjih simptomih:

• spastičnost - zvišan tonus posameznih mišic;
• Povečani refleksi kite (hiperrefleksija) - ritmično nenamerno krčenje mišice.

Če se bolezen začne s porazom nevronov v možganih (25% primerov), potem govor najprej trpi: postane nejasen, tih, kot če bi bil »v nosu« - to je zlasti posledica poslabšanja gibljivosti jezika. Pojavijo se težave s požiranjem. Pogosto s tem začetkom trpijo medrebrne mišice - in potem oseba začne doživljati težave z dihanjem.

Poleg tega obstaja ALS sindrom - zunanje manifestacije so zelo podobne bolezni Lou Gehrig, vendar so v resnici posledica popolnoma različnih bolezni: klopnega encefalitisa, syringomyelia, Strumpelove parapareze, spinalne amiotrofije, multiple skleroze, Creutzfeldt-Jakobove bolezni, sindroma Guyenna-Barre in drugih.

Razvoj bolezni in vzroki smrti

Postopoma mišice celotnega telesa prenehajo delovati. Med tistimi nekaj mišic, ki ohranijo sposobnost opravljanja svojih funkcij, so okulomotorne mišice (včasih), pa tudi sfinkterji črevesja in mehurja. Pri ALS ponavadi ni poškodb senzoričnih (senzoričnih) nevronov in avtonomnega živčnega sistema - to je tisti del, ki nadzoruje delo notranjih organov.

V 5% primerov se razvije ALS-demenca - demenca frontalnega tipa v kombinaciji z amiotrofično lateralno sklerozo. To je posledica degeneracije zgornjih nevronov. Visoko ogrožena skupina - starejši moški, starejši od 60 let, se pri ženskah to stanje pogosteje razvija. Najpogosteje se kaže v obliki kognitivnih motenj - spomin se slabša, pozornost, govor postane revnejši in počasnejši, samokontrola se zmanjšuje. V tem primeru postane človek sam čustveno nestabilen, inerten, ima težave z vedenjem v družbi. Včasih obstajajo tako imenovane primitivne oblike dejavnosti: povečana spolna vzburjenost, bulimija, tudi če je predmet neužiten, in tako naprej.

Včasih ALS-demenca za šest mesecev ali leto pred mišično manifestacijo bolezni.

Drugih 30-50% bolnikov ima kognitivne motnje, vendar jih v splošnem težko opazimo - takšne motnje se odkrijejo le pri posebnem testiranju.

Ko bolezen napreduje, lahko oseba umre zaradi naslednjih razlogov:

• postaja mu težko žvečiti in pogoltniti - dobi premalo hrane, poleg tega se lahko v procesu zaduši, obstaja veliko tveganje, da bi hrana vstopila v dihala;
• težave z dihanjem lahko povzročijo tudi smrt zaradi zadušitve;
• Zavedanje o svoji prihodnosti pogosto vodi v hudo depresijo in povečano tveganje za samomor.

Glavni vzroki smrti pri bolnikih z ALS so pljučnica in respiratorna odpoved.

Možnosti življenja in zdravil

Na splošno, brez pravočasnega zdravljenja, taki bolniki redko živijo dlje kot 2-5 let po diagnosticiranju. Polovica jih umre v prvih treh letih. Toda z dobro oskrbo obstajajo možnosti za nekoliko daljše življenje. Obstajajo tudi primeri, ko se je bolezen razvila zelo počasi ali se je popolnoma ustavila.

V zelo redkih primerih se lahko stanje bolnika stabilizira - ali pa sama bolezen shrani osebo. Živi primer človeškega genija, zaprtega z boleznijo v umirajoči, a ne predaji lupini, je Stephen Hawking. Slavni fizik in oče "kvantne kozmologije" sta leta 1963 dobila diagnozo ALS. Zdravniki so mu obljubili 2 leti življenja. Toda bolezen se razvija zelo počasi - Hawking je še vedno živ. Danes se njegova mobilnost ohranja le v mimični mišici obraza. To znanstveniku omogoča uporabo računalnika za komuniciranje z drugimi.

Edino zdravilo, ki danes obstaja za bolnike z ALS, je Riluzol (Rilutek). Njegova uporaba podaljša življenje bolnika za šest mesecev. To zdravilo ne more obnoviti poškodovanih motornih nevronov, prav tako ne osvobodi osebe popolnoma iz manifestacij bolezni. Ima samo lastnosti brez glutamata, kar pomeni, da zmanjšuje aktivnost nevrotransmiterja glutamata v telesu. Velik del zdravnikov meni, da je placebo. Vendar pa bolniki z ALS zagotavljajo, da postane bolje, ko jih prejmejo.

V zadnjem času so poročali o novem zdravilu Edaravon, ki upočasni napredovanje bolezni in izboljša dihalno funkcijo. Zdravilo je že registrirano in se prodaja na Japonskem. V ZDA mu je FDA odobrila status zdravila sirote za zdravljenje ALS, vendar se še ni registriral. Učinkovitost zdravila je dokazana, vendar ni velika.

Nobena od alternativnih metod, predlaganih za zdravljenje ALS, ni učinkovita. Nekatere pa lahko uporabimo kot vzdrževalno zdravljenje. Te vključujejo:

• akupunktura,
• aromaterapija,
• meditativne tehnike.

Drugih zdravil ni. In Riluzol sploh ni registriran v Rusiji. Zato v domačih bolniških skupnostih ljudje sami izmenjujejo drogo, stike o tem, kako jo dobiti - in upajo, da bodo živeli še vsaj še nekaj mesecev. Cena zdravila je 200-250 dolarjev na paket, kar zadostuje za približno mesec dni.

Po uradnih podatkih v naši državi živi približno 8,5 tisoč bolnikov z ALS. Po diagnozi, po prehodu tradicionalnih krogov uradnega pekla, lahko dobijo invalidnost. Ne bo jim dala zdravila - le pomoč pri pridobivanju tako imenovanih sredstev za rehabilitacijo in majhno pokojnino.

Dodati je treba, da v večini primerov bolniki z Lou Gehrigovo boleznijo precej hitro potrebujejo pomoč drugih ljudi. Prav tako potrebujejo invalidski voziček, da se približa, in naprave za dihanje. Kot smo že omenili, jih 95% ohrani svoje misli in občutke. In znanje o tem, koliko ljudi v povprečju živi z diagnozo amiotrofične lateralne skleroze.

Kako je Stephen Hawking uspel živeti več kot 70 let z Lou Gehrigovo boleznijo?

Leta 2012 je Stephen Hawking dopolnil 70 let, od takrat je minilo tri leta. Hawking je jasen primer dejstva, da ko zdravniki napovedujejo hiter konec, se morate zbrati in živeti naprej. Tako mu je uspelo poraziti svojo diagnozo skoraj pol stoletja in odložiti smrtni izid za isto obdobje. O tem človeku in njegovem slavnem glasu smo napisali veliko. Pred kratkim je bil objavljen film o njem in Eddie Redmaine je prejel oskarja za glavno vlogo.

Slavni teoretični fizik je svoje ideje o črnih luknjah in kvantni gravitaciji posvetil širši javnosti. Večino svojega časa v javnosti je bil omejen na invalidski voziček zaradi bolezni - amiotrofična lateralna skleroza (ALS), znana tudi kot bolezen Lou Gehrig. Od leta 1985 je bil prisiljen komunicirati z računalniškim sistemom - ki ga upravlja s svojim obrazom - in potrebuje stalno nego.

In čeprav ga je bolezen povezala s stolom, ga ni zlomila. Hawking je 30 let preživel kot redni profesor matematike na Univerzi v Cambridgeu. Trenutno je direktor raziskav na Centru za teoretično kozmologijo.

Večina bolnikov z ALS, ki se imenuje bolezen Lou Gehrig v čast slavnega igralca baseballa, ki je umrl zaradi te bolezni, je bila diagnosticirana pri starosti 50 let in umrla v petih letih od diagnoze. Hawkingu so diagnosticirali, ko je bil star 21 let, in ni upal praznovati svojega 25. rojstnega dne.

Kako je Hawking tako dolgo živel, medtem ko drugi ljudje umrejo kmalu po postavitvi diagnoze? Leo McCluskey, izredni profesor nevrologije in medicinski direktor v ALS Centru na Univerzi v Pensilvaniji, je odgovoril na to vprašanje.

Kaj je ALS in koliko oblik te bolezni poznamo?

ALS, amiotrofična lateralna skleroza (ALS), Lou Gehrigova bolezen je bolezen motornega nevrona iz kategorije nevrodegenerativnih bolezni. Vsako mišico nadzirajo motoneuroni, ki se nahajajo v prednjem režnju možganov. Električno in sinaptično so povezani z motornimi nevroni, ki se nahajajo v spodnjem delu možganov, pa tudi z motoričnimi nevroni v hrbtenjači. Motorni nevroni v možganih se imenujejo vrhunski motorni nevroni; hrbtenjače - spodnji motorni nevroni. Ta bolezen povzroča oslabitev zgornjih motonevronov ali nižjih ali obeh.

Znano je, da obstaja več možnosti za ALS. Ena se imenuje progresivna atrofija mišic ali PMA. Ta bolezen je izolirana v spodnjih motoričnih nevronih. Toda patološko, če odprete bolnika, bodo znaki poškodb zgornjih motonevronov.

Obstaja tudi primarna lateralna skleroza - PBS - in klinično izgleda kot izolirana motnja zgornjih motonevronov. Toda patološko kaže tudi na motnjo nižjih motoričnih nevronov.

Še en klasičen sindrom se imenuje bulbar ALS ali nadnuklearna progresivna paraliza, ki slabi lobanjske mišice, kot so jezikovne, obrazne in požiralne mišice. Toda skoraj vedno sega na mišice okončin.

To so štiri klasične motnje nevronskih motorjev, ki so opisane v literaturi. Dolgo časa je veljalo, da so te motnje omejene na motorne nevrone. Toda postalo je jasno, da ni. Trenutno je znano, da se je 10% bolnikov s to boleznijo razvilo v degeneracijo drugega dela možganov, tako kot drugi deli čelnega režnja, ki ne vsebujejo motornih nevronov ali časovnega režnja. Nekateri od teh bolnikov lahko tako razvijejo sprednjo časovno demenco.

Ena od napačnih predstav o ALS je, da je to le bolezen motornega nevrona, vendar ni.

Kaj je odkril primer Stephena Hawkinga o tej bolezni?

Življenje te osebe je pokazalo, da je Lou Gehrigova bolezen na mnogo načinov izjemno spremenljiva motnja. V povprečju ljudje živijo dve do tri leta po diagnozi. To pa pomeni, da polovica ljudi živi dlje, kar pomeni, da obstajajo ljudje, ki živijo zelo, zelo dolgo.

Pričakovana življenjska doba je odvisna od dveh stvari. Prvič, motorni nevroni nadzorujejo diafragmo - dihalno mišico. Ljudje pogosto umrejo zaradi respiratorne odpovedi. Drugič, poslabšanje mišice požiranja lahko vodi do podhranjenosti in dehidracije. Če ti dve stvari ne obstajata, je možno živeti zelo dolgo, čeprav je kakovost tega življenja vprašljiva. Kar se je Hawkingu zgodilo, je preprosto neverjetno.

Živel je tako dolgo, ker je bil še mlad in je imel manjšo sladkorno bolezen?

Juvenilni sladkorni bolniki so diagnosticirani v adolescenci in z njim se ne morem pogovoriti. Vendar je to zagotovo diabetična motnja, ki napreduje zelo, zelo počasi. V moji ambulanti so pacienti, ki so bili diagnosticirani kot najstnik in še vedno živijo v starosti 40, 50 ali 60 let.

Kako pogosti so primeri počasi napredujočih oblik ALS?

Mislim, da je manj kot nekaj odstotkov.

Ali menite, da je Hawkingova življenjska doba v veliki meri posledica odlične skrbi zanj ali biologije njegove posebne oblike ALS?

Mislim, da oba. Z njim nisem dobro seznanjen, zato ne vem, s katerimi operacijami je bil podvržen. Če mu niso dali umetnega dihanja, je to stvar biologije - določa, kako dolgo se razvija nevrodegenerativna bolezen in koliko časa potrebuje za življenje. Če imate težave s požiranjem, lahko dobite napajalno cevko, ki izniči težave s prehrano in dehidracijo. Vendar je veliko odvisno od biologije.

Hawking očitno ima precej aktiven um in njegove prejšnje izjave kažejo, da je njegov odnos kljub svojemu stanju precej pozitiven. Ali obstajajo dokazi, da življenjski slog in psihološke razmere vplivajo na pričakovano življenjsko dobo bolnikov?

Mislim, da dolgoživost ni odvisna od tega.

ALS se še vedno ne zdravi. Kaj smo pred kratkim izvedeli o bolezni, ki bi lahko pomagala pri razvoju boljšega zdravljenja?

Leta 2006 je postalo jasno, da je ALS, tako kot mnoge druge nevrodegenerativne bolezni, določena s kopičenjem nenormalnih beljakovin v možganih. 10% BAS je genetsko določeno in je odvisno od genske mutacije. Obstajajo določeni geni, ki vodijo do določenih tipov ALS. Poznali bomo značilnosti teh genov in poznali bi mehanizme njihovega delovanja na možgane, zato bi lahko imeli cilj zdravljenja. Toda do sedaj takšnih terapij ni.

"On je izjemen," je dejal Nigel Lee, profesor klinične nevrologije na King's College London, leta 2002. - Ne poznam nikogar, ki tako dolgo živi z ALS. Ne samo, da je preteklost, ampak tudi dejstvo, da je bolezen zgorela. Zdi se, da je relativno stabilen. Ta vrsta stabilizacije je zelo redka. "

Vendar pa je deset let kasneje, ko je Hawking leta 2012 dopolnil 70 let, je veliko drugih znanstvenikov imelo tako reakcijo. Anmar al-Chalabi iz King's Collegea v Londonu je imenoval Hawkinga »izjemno. Ne poznam nikogar, ki bi tako dolgo preživel. "

Zakaj se Hawking razlikuje od drugih? Samo srečo? Ali je transcendentalna narava njegovega uma nekako ustavila neizogibno usodo? Nihče ne ve zagotovo. Tudi sam Hawking, ki je dobro seznanjen z mehaniko za vesoljem, ne more razložiti. »Morda je bila moja različica ALS nastala zaradi slabe absorpcije vitaminov,« je dejal.

Sam Hawking trdi, da mu je osredotočanje na delo, skupaj z njegovo invalidnostjo, dalo leta, ki niso bila na voljo drugim. Kdorkoli drug na bolj fizičnem področju - recimo, sam Lou Gehrig - ne bi mogel delovati na tako visoki ravni. »Vsekakor mi je pomagalo, da sem dobila službo in da so dobro skrbeli zame,« je dejal Hawking leta 2011. "Imel sem srečo, da sem delal na področju teoretične fizike, ki je eno redkih področij, kjer invalidnost ni resna ovira."

V vsakem primeru Hawking dokazuje neverjetno: možno in potrebno se je boriti in živeti z amiotrofično lateralno sklerozo.

Amiotrofična lateralna skleroza (bolezen Lou Gehrig)

Amiotrofična lateralna skleroza (Lou Gehrigova bolezen) je nevrološka bolezen, za katero je značilna manifestacija mišične šibkosti in invalidnosti, ki se konča s smrtjo.

Bolezen je prejela drugo ime (Lou Gehrig) zahvaljujoč priljubljenemu baseballu Louju Gehrigu, ki je bil prvič diagnosticiran z ALS leta 1939. Ta izraz pogosto označuje bolezen v Združenih državah in Kanadi. Po mednarodni klasifikaciji bolezni se ALS imenuje bolezen motornega nevrona.

Informacije za zdravnike: po klasifikaciji ICD 10 je amiotrofična lateralna skleroza šifrirana pod kodo G 12.2 (bolezen motornega nevrona). Diagnoza mora navesti tudi vrsto bolezni (občasno ali družinsko), obliko poteka, vrsto, stopnjo in lokalizacijo pareze. Možno je tudi navesti stopnjo bolezni, odvisno od resnosti manifestacij.

Simptomi

V zgodnjih fazah so simptomi ALS naslednji:

• Slabost mišic v nogah, gležnjih ali stopalih.
• Droop stopala zaradi omejene sposobnosti dviganja spredaj ali prstov.
• Nejasen govor, težave pri požiranju.
• Fibrilacija (mišični krči, trzanje) v rokah, jeziku, ramenih.
• Slabost rok, motena gibljivost roke.

V večini primerov je bolezen v začetni fazi lokalizirana v okončinah, nato pa se premakne v druge dele telesa. Od samega začetka bolezni se simptomi začnejo hitro razvijati - najprej oslabijo mišice, potem postanejo paralizirane. Vse to je polno slabega dihanja, žvečenja in požiranja.

Razlogi

Počasi razvijajoča se oslabitev mišic in njihova nadaljnja atrofija vodi do smrti živčnih celic, ki nadzorujejo gibanje mišic. Podedovana lateralna atrofična skleroza se prenaša le v 5-10% primerov. V vseh drugih primerih so vzroki bolezni neznani. Danes obstaja več predpostavk, zakaj ljudje dobijo ALS:

• Telo vsebuje abnormalne beljakovine. Telo proizvaja te beljakovine in jih še naprej kopiči, kar vodi do smrti živčnih celic.
• Imuniteta zavrača lastne celice, nato pa se začne boriti proti njim - pojavijo se avtoimunske reakcije, ki povzročijo uničenje celic, ki spadajo pod "streljanje" imunskega sistema. Včasih se to zgodi, ko imunski sistem zaznava svoje celice kot tuje.
• Manifestacija biokemičnih motenj. Bolniki z amiotrofično lateralno sklerozo imajo povečano koncentracijo glutamata, potem pa ima destruktivni učinek na živčne celice.
• Genska mutacija, ki lahko zlahka ustvari dedne oblike ALS.

Fotografije rezultatov MRI v ALS

Kdo je v nevarnosti za to bolezen?

• 50% otrok, katerih starši trpijo ALS. Takšni bolniki so dedni, v medicini do 10%.
• Moški, mlajši od 65 let, zbolijo pogosteje kot ženske. Po 70 letih je tveganje za moške in ženske enako.
• Tudi v večini primerov so izpostavljeni ljudje, stari od 40 do 60 let.
• Kadilcem z amiotrofično lateralno sklerozo diagnosticiramo dvakrat pogosteje kot nekadilce. In dlje ko oseba kadi, večje je tveganje za bolezen.
• Ljudje, ki delajo v vojski, imajo tudi večjo verjetnost, da bodo trpeli zaradi te bolezni kot civilisti. Ampak danes še vedno ni znano, kaj točno povzroča ALS pri teh ljudeh - fizični napori, okužbe, poškodbe?
• Ljudje, izpostavljeni svincu po telesu. To so predvsem tisti, ki delajo v proizvodnji škodljivih snovi.

Če se pojavijo simptomi, ki so podobni simptomom ALS v zgodnjih fazah njegovega razvoja, je treba takoj postaviti diagnozo, da ne bi začeli z boleznijo, če se diagnoza potrdi, saj neaktivnost lahko povzroči zaplete v obliki dihalnih motenj, vnosa hrane in inteligence.

Diagnostika

S pravočasnim pristopom k posvetovanju z nevrologom diagnoza ne sme biti postavljena takoj, saj jo bo potrebno najprej preveriti, kar bo trajalo nekaj časa. Pomemben diagnostični dejavnik je stanje dinamike naslednjih meril:

• Usklajevanje gibanj.
• Mišični ton in moč.
• Refleksi.
• Taktilni občutek in pogled.

V zgodnjih fazah razvoja ALS je težko postaviti diagnozo, ker so njeni simptomi podobni številnim boleznim, vključno z demielinizacijskimi procesi. Glavni načini diagnosticiranja amiotrofične lateralne skleroze: MRI, mišična biopsija, elektroneuromografija, preiskave krvi in ​​urina.

Kratko predavanje BAS

Zdravljenje

Ker v ALS v telesu potekajo nepovratni procesi, je glavno načelo zdravljenja upočasnitev razvoja simptomov. Edino učinkovito zdravilo, odobreno za zdravljenje amiotrofične lateralne skleroze, je zdravilo, imenovano riluzol (RILUTEK). To upočasni razvoj bolezni z zmanjšanjem ravni prej omenjenega glutamata, ki je pogosto povišan pri bolnikih s to boleznijo. Zdravila se lahko predpišejo tudi za zmanjšanje simptomov mišičnih krčev, zaprtja, utrujenosti, depresije in hiper salivacij. Izvaja se nevro-zaščitna in vaskularna terapija.

Poleg tega je treba vzdrževati mišično moč in obseg gibov pod nadzorom zdravnika, da se ohrani bolnikovo dobro počutje in zagotovi normalno delovanje srčno-žilnega sistema.

Amiotrofična lateralna skleroza

Simptomi

1. Imate tako imenovano povešanje stopala (to pomeni, da je težko dvigniti sprednji del stopala in / ali prstov);
2. Občutite šibkost v mišicah nog in rok;
3. Prišlo je do kršitve fine motorične sposobnosti;
4. Vaš govor je moten;
5. Pojavijo se težave pri požiranju;
6. Obstajajo periodični krči, trzanje mišic;
7. Depresija;
8. Neravnovesje.

Upoštevajte, da amiotrofična lateralna skleroza najprej prizadene okončine, nato pa gre do preostalega telesa (ramena, jezik in drugi). V prvih fazah bolezni se mišice oslabijo in nato popolnoma paralizirajo. Navsezadnje je moteno ne le požiranje in žvečenje, temveč tudi dejanje dihanja. Smrt se pojavi zaradi neuspeha mišic, ki so odgovorne za dihalne procese, možni pa so tudi drugi vzroki. Z ustreznim zdravljenjem se lahko življenje bolnika podaljša za pet let, v najboljšem primeru pa za deset.

Razlogi

Glavni vzrok paralize in oslabitve mišic je smrt motoričnih celic, ki nadzorujejo naše gibanje.

Le v desetih odstotkih je bolezen Lou Gehrig dedna od staršev do otrok (redkeje od drugih sorodnikov). Zdravniki poleg dednosti določijo tudi več razlogov, ki lahko vodijo do amiotrofične skleroze:

1. Vse vrste genskih mutacij, ki vodijo do dednih oblik Lou Gehrigove bolezni;
2. Velika količina glutamata v telesu, ki negativno vpliva na živčne celice. Glutamat je kemični posrednik živčnega sistema;
3. Težave z imunskim sistemom. Ko se telo zavedajo domorodnih celic kot tujke, se začne z njimi boriti. To vodi do pojava avtoimunskih reakcij, kar vodi v nastanek te bolezni;
4. Celično smrt lahko povzroči prisotnost nenaravnih beljakovin. Sčasoma se kopičijo v telesu in vodijo do bolezni.

Zdaj medicinski znanstveniki poskušajo najti nove razloge za nastanek amiotrofične lateralne skleroze in njeno zdravljenje. Toda v naši državi se te bolezni ne ukvarjajo tako močno kot v ZDA, na primer.

Dejavniki tveganja

Najpogostejši dejavniki tveganja so:

1. Kot že omenjeno, dednost. Tveganje za otroke, katerih starši trpijo za lateralno sklerozo, je petdeset odstotkov;
2. Starost igra veliko vlogo. Lou Gehrigova bolezen je pogostejša pri odraslih - od štirideset do šestdeset let;
3. Spolno razlikovanje se po 70 letih izbriše, do 65 let pa je tveganje za bolezen pri moških večje.

Toda, kot v primeru drugih bolezni, obstajajo izjeme in amiotrofična lateralna skleroza lahko prizadene ljudi, ki niso primerni za ta seznam. Obstajajo številne genetske sorte, zaradi katerih je oseba bolj dovzetna za ALS.

Velik vpliv, podvojitev tveganja te bolezni, igra in zunanji dejavniki. Na primer:

1. Kajenje je pošast sodobne družbe. To zaostruje številne bolezni, ALS pa ni izjema. Po statističnih podatkih je bolezen Louja Gehriga pogostejša pri ljudeh, ki kadijo kot v drugih. Še več, večja je izkušnja kadilca, večja je nevarnost zbolevanja. Toda če se na določeni točki odrečejo cigaretam, se tveganje zmanjša;
2. Ljudje, ki delajo v proizvodnji svinca, imajo veliko tveganje, da bodo zboleli. Če imate sorodnike, ki imajo amiotrofično sklerozo, se je bolje izogibati zastrupitvi s to snovjo;
3. Statistike tudi kažejo, da so ljudje, ki delajo v vojski (to je večina moških), bolj dovzetni za to bolezen. Zdravniki še niso ugotovili, kaj povzroča zmanjšanje imunosti na to bolezen. Morda poškodbe ali težka vadba.

Zapleti

Pri bolnikih z amiotrofično lateralno sklerozo se lahko pojavijo naslednji zapleti: t

1. Kršitev dejanja dihanja. Kako se to dogaja? Mišice, ki nam pomagajo dihati, prej ali slej paralizirane. Za odpravo te kršitve so nameščene posebne naprave, ki preprečujejo ustavitev dihalnih gibov. V slednjih fazah bolezni se uporabi kirurški poseg. V grlu se ustvari luknja, ki povezuje določene naprave, ki bodo dodatno podpirale dihanje. Smrt v velikem številu primerov izvira iz respiratorne odpovedi, ki se začne razvijati že na začetku prvih simptomov;
2. Motnje hranjenja. Tako kot mišice dihanja bodo mišice, odgovorne za dejanje požiranja, atrofirale. Zato, da bi zmanjšali učinek "sesanja" in ne povzročili pljučnice, se hranjenje opravi s sondo;
3. Nekateri bolniki imajo težave s spominom, zapomnitvijo vseh dejstev in včasih demenco.

Diagnostika

Kadar so prvi simptomi podobni zgoraj opisanim, se morate obrniti na lokalnega zdravnika, ki vas bo nato poslal nevrologu. Vendar ne pozabite, da tudi zelo hiter poziv k specialistu ne zagotavlja popolne oprostitve bolezni. Ker je za določitev lateralne skleroze potreben čas, bo bolezen napredovala do zdravljenja.

Nevrolog bo zagotovo potreboval vašo zdravstveno anamnezo, popoln opis simptomov in nevrološkega statusa:

1. Refleksi,
2. Mišični ton
3. Mišična moč
4. Dotaknite se,
5. Vid
6. Usklajevanje.

Problem za pravilno zdravljenje je, da je zelo težko določiti amiotrofično lateralno sklerozo - njeni simptomi v zgodnjih fazah so podobni drugim nevrološkim boleznim. Da bi začeli pravilno in učinkovito zdravljenje, se morate prepričati, da je oseba bolna z amiotrofično lateralno sklerozo.

Diagnosticirajte bolezen Lou Gehrig na naslednje načine:

1. Preverite šibke mišice ali ne z elektroneuromiografijo. Iskanje različnih trzanj. Za izvedbo teh dejanj se v mišice vstavijo elektrode v obliki igel, ki beležijo električno mišično aktivnost, tako v gibanju kot v mirovanju. Na ta način se proučuje tudi prevajanje živčnih vlaken;
2. MRI S to metodo je možno podrobno pregledati stanje mišičnega tkiva;
3. Analize Navadno se dajo kri in urin. Ta metoda pomaga zdravnikom odpraviti druge bolezni, podobne simptomatiki lateralne skleroze;
4. Mišična biopsija. Za izvedbo te metode testiranja se vzame kos mišičnega tkiva, seveda pa se postopek izvaja v lokalni anesteziji. Prejeti vzorec je poslan na diagnozo. Ta metoda se uporablja za vse mišične bolezni.

Zdravljenje

Zdaj pa se pogovorimo o najpomembnejši stvari - zdravljenje. Na žalost se amiotrofična lateralna skleroza ne more popolnoma ozdraviti in je vedno usodna, saj znanstveniki še niso našli načina, da bi rešili ljudi pred to boleznijo.

Lahko pa ga upočasnite. Na primer, za zmanjšanje ravni glutamata v telesu, ki je eden od vzrokov bolezni in je pogosto povišan pri tistih, ki zdravijo ALS. Riluzol (RILUTEK), edino zdravilo, ki natančno upočasni napredovanje amiotrofične skleroze, pomaga pri tem. To je bilo dokazano in vsi, ki ga obravnavajo, ga morajo sprejeti. Poleg tega je vredno piti zdravila, ki odpravljajo zaprtje, mišične krče, utrujenost, bolečine in depresijo.

Pri tej bolezni je pomembno ohraniti mišično moč. Medicinska fizična kultura ali skrajšana telesna terapija s tem dobro opravi delo. Takšne vaje pomagajo ohraniti kardiovaskularni sistem in splošno zdravje.

Uporaba invalidskih vozičkov ali pohodnikov lahko zagotovi tudi potrebno število premikov.

Zelo pomembna je tudi psihološka pomoč. Samo specialist lahko pomaga osebi, da se zaveda, da ima neozdravljivo bolezen. Lepo bi bilo, če bi se obrnili na psihologa in sorodnike bolnika.

Poleg tega je treba spomniti, da bolnik z amiotrofično lateralno sklerozo potrebuje stalno podporo od sorodnikov. Zato nikakor ne bi smeli biti sorodniki razburjeni in depresivni. Boriti se moramo za življenje.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) ali bolezen Lou Gehrig

Stephen Hawking, zgodovina primerov od leta 1940

Z vidika Svetovne zdravstvene organizacije je amiotrofična lateralna skleroza (ALS) počasi napredujoča, trenutno neozdravljiva degenerativna bolezen centralnega živčnega sistema. Ko vpliva na zgornji (motorni korteks možganov) in spodnji (sprednji rogovi hrbtenjače in jedra lobanjskega živca) motornih nevronov, kar povzroči paralizo in atrofijo mišic.

Amiotrofična lateralna skleroza je povezana samo z mišicami in se obnavlja na enak način kot spastična hemipareza, spastična diplegija in katera koli oblika cerebralne paralize.

Leta 1960 so znanstveniki Univerze Johns Hopkins v Baltimoru potrdili mojo točko. Ugotovili so molekularni genetski mehanizem, ki je podlaga za nastanek te bolezni, kar je v nasprotju s sklepom Svetovne zdravstvene organizacije. Znanstveniki so pokazali, da imajo mišične celice v genu C9orf72 veliko količino štirih heliksnih DNA in RNA, kar vodi do motenj v procesu in sinteze beljakovin.

To odkritje je pokazalo, da nevroni možganov in poti CNS niso povezani z amiotrofično lateralno sklerozo.

Baby Hawking ima simptome encefalopatije:

1. Prsti leve roke so stisnjeni v odmikalo in se ne raztezajo.
2. Usta je na levi.
3. Levo oko "kosi".

Hawkingovo levo oko je zapečateno - to počnejo okulisti, ko ima otrok škiljenje.

Na fotografiji z ženo:

Encefalopatija Stephena Hawkinga je privedla do padca, tako da se je začel mehanizem nekontrolirane proizvodnje beljakovin v mišičnih celicah. To je pripeljalo njegove mišice do diplegije, napredovalo je do spastične tetraplegije.

Leta 2016 je Yoshinori Osumi, specialist za celično biologijo z Japonske, postal Nobelov nagrajenec za fiziologijo in medicino za potrditev moje teorije.

Yoshinori je ugotovil, da se razgradnja presnove beljakovin v mišičnih celicah pojavi v lizosomih. Beljakovina se začne kopičiti v mišični celici.

Tetraplegija napreduje do diagnoze amiotrofične lateralne skleroze. Leta 2017 so Nobelovo nagrado za medicino prejeli profesorji Jeffrey Hall, Michael Rosbach in Michael Young, ki delajo na ameriških univerzah.

Znanstveniki so ugotovili in videli, kako gen, ki kodira beljakovino, ki se kopiči v mišičnih celicah ponoči, in se sesutje čez dan, ko je oseba aktivna. Neuspeh gena vodi v kopičenje beljakovin v mišicah.

Nevrologi se pritožujejo, da je diagnoza amiotrofične lateralne skleroze težka, ker so zgodnji simptomi bolezni:

• trzanje;
• krči;
• otrplost mišic;
• šibkost v okončinah;
• Govorne težave so pogoste tudi pri mnogih pogostejših boleznih.

Iz teh razlogov je težko diagnosticirati ALS, vendar le, dokler se bolezen ne razvije v stopnjo mišične atrofije.

Po mojem mnenju se amiotrofična lateralna skleroza pojavi kot napredovanje oblike cerebralne paralize. Z ALS se povečuje edem beljakovin v vseh mišicah, zato membrana ne more delovati v celoti.

1. Glavna dihalna mišica.
2. Ustvari pritisk za premik limfe skozi limfni sistem.

V Stephenu Hawkingu lahko beljakovinski edem v mišicah hrbta, rok in nog povzroči otekanje mišic prepone. V tem primeru pride do smrti zaradi odpovedi dihanja. Diafragma ne more raztezati, da bi ustvarila vakuum za popolno aspiracijo zraka v pljuča in ne more ustvariti sile za normalen limfni tok skozi telo.

Nevrologi diagnosticirajo amiotrofično lateralno sklerozo brez vseh podobnih bolezni. Z vidika nevrologov, da bi dosegli ALS, bi morala obstajati dva glavna znaka: poraz zgornjih in spodnjih motoričnih nevronov.

Vidik Nikonov NB

Problem v nevronih se pojavi drugotno zaradi let, ko se ne premikajo mišice, ki ne pošiljajo impulzov na ustrezne dele možganov. Poraz zgornjih in spodnjih motoričnih nevronov nastane zaradi nepremičnosti mišic. To potrjujejo odkritja Nobelovih nagrajencev za leti 2016 in 2017. t

Stephen Hawking je imel mišično biopsijo. Spremembe v mišičnih celicah pri bolniku z diagnozo amiotrofične lateralne skleroze so bile enake kot pri bolnikih z atrofijo mišic in diagnozo spastične tetrapareze pri cerebralni paralizi.

Mišična biopsija

Tako izgleda normalno mišično tkivo pri zdravi osebi.

Morfološke spremembe

Z diagnozo amiotrofične lateralne skleroze (ALS):

1. Prisotnost nebrobioznih vlaken.
2. Neorganiziranost vlaken.
3. Prisotnost območij brez jedrskega orožja.

1. Prisotnost nebrobioznih vlaken.
2. Neorganiziranost vlaken.
3. Prisotnost območij brez jedrskega orožja.

S hudo spastično tetraparezo cerebralne paralize:

1. Prisotnost nebrobioznih vlaken.
2. Neorganiziranost vlaken.
3. Prisotnost območij brez jedrskega orožja.

Zdravljenje bolezni

Nisem imela prakse zdravljenja bolnikov z diagnozo amiotrofične lateralne skleroze ali Lou Gehrigove bolezni. Verjamem, da je ta bolezen ozdravljiva (drugače vam ne bi prinesel svojega znanja). Zdravljenje ALS je sestavljeno iz odstranjevanja emendičnih postopkov beljakovinskega edema, ki ga opisujem, ki se nahaja znotraj mišičnega tkiva.

Video spodaj prikazuje zdravljenje bolnikov z diagnozo amiotrofične lateralne skleroze (ALS) v uradni medicini:

Riddle od Lou Gehrig je Farewell govor

Zakaj, 4. julija 1939, se je slavni igralec baseballa, ki je bil bolan z ALS, imenoval najsrečnejši človek na zemlji.

V Združenih državah in Kanadi je amiotrofična lateralna skleroza (ALS) bolj znana kot Lou Gehrigova bolezen. Dosežki tega velikega baseball igralca se še vedno štejejo za rekordno: igral je 2.130 tekem za New York Yankees in dosegel 23 zadetkov v Grand Slamu (ta udarec omogoča ekipi, da dobi 4 točke naenkrat - opomba). 60 let po upokojitvi iz športa, leta 1999, je Gehrig pri izbiri »Ekipe stoletja glavne baseball lige« prejel največ glasov pri glasovanju navijačev.

Pred 78 leti se je na stadionu Yankee, kjer se je zbralo več kot 60.000 navijačev, Lou Gehrig odpravil na mikrofon in govoril, ki je bil za vedno zajet v ameriški zgodovini. Imel je 36 let in počasi je umiral zaradi hude bolezni. In sebe je imenoval »najsrečnejši človek na zemlji« in trdil, da bolezen ne more nikoli odvzeti njegovega velikega uspeha, lepih prijateljev in ogromne ljubezni, ki ga je spremljala vse življenje.

Danes vsak Američan pozna ta citat iz slovesnega govora Louja Gehriga. Vendar ostaja veliko vprašanj. Ali je bil njegov govor vaden, ali je improviziral in povedal, kaj mu je prišlo na glavo, kaj je v tistem trenutku zavzemalo njegove misli? Ali mu je nekdo pomagal napisati govor? In največje vprašanje: kaj je še povedal Gerig? Na žalost, morda ne bomo nikoli vedeli.

Kaj se je zgodilo poleti 1939

Dva meseca, preden se je poslovil od športa za vedno, je Lou Gehrig zapustil štartno ekipo Yankeesa. Odšel je na kliniko Mayo (Mayo Clinic), kjer so mu diagnosticirali ALS, amiotrofično lateralno sklerozo. Zdravniki so povedali, da lahko živi največ nekaj let. Gerig se je vrnil v New York in 21. junija razglasil upokojitev.

4. julija 1939, med dvema tekmama z senatorji iz Washingtona, je ekipa Yankeesa počastila svojega legendarnega prvega branilca. Gerig je sprejel darila, rokoval se je z visokimi uradniki, mahal navijačem, ki so se zbrali na stadionu, nato pa je gostitelju slovesnosti povedal, da se ne bo mogel pritožiti oboževalcem. Kocka v grlu. Toda ljudje na tribunah so vstali in začeli ponavljati: »Lou, želimo te slišati! Želimo vas slišati! "

Vodja ekipe Joe McCarthy (Joe McCarthy) je nekaj zašepetal Gehrigu in ga nežno potisnil v mikrofon. Gehrig je stisnil svojo modro čepico v roke, v ustih mu je zalegla gruda dlesni. Nagnil se je proti mikrofonu. Nad stadionom je visela tišina. Gerig je globoko vdihnil in začel govoriti.

»Morda ste prebrali o težkih novicah, ki so me udarile pred dvema tednoma,« je začel (njegov glas se je zasukal ob besedi »novice«). Lou zastane in nadaljuje. "Ampak danes se smatram za najsrečnejšo osebo na planeti Zemlji."

Spregovoril je, kakšna je sreča - igrati 16 let baseballa, da vedno čuti ljubezen in podporo navijačev: "Ogledam se okoli in razumem, da je velika čast, da stojim poleg teh lepih ljudi v tej obliki."

Kar je ostalo od tega

Kaj je rekel Lou Gehrig? Ne moreš reči zagotovo. Zapis je ohranil le prve, druge, četrte in zadnje stavke, ki jih je igralec baseballa izrekel.

Ko je pisatelj Jonathan Eyg delal na knjigi The Happiest Man: Life and Death Louja Gehriga, je poskušal združiti vse dele poslovnega govora, ki so bili objavljeni v časopisih tistega časa. Znano je, da je Gerig dejal, da je za njega velik uspeh, da igra v ekipi Jacoba Rupperta in sodeluje z menedžerji McCarthyjem in Millerjem Hugginsom. Zahvalil se je igralcem svoje ekipe, igralcem nasprotnih ekip, navijačem, pa tudi poljskim nadzornikom in stadionskim delavcem. Hvala staršem in ženi.

Je kdo pomagal velikemu igralcu bejzbola, da bi govoril? Jonathan Aig meni, da je malo verjetno: “Te besede, ki jih je Gerig izgovoril, so lepe v svoji preprostosti - v tistih časih so novinarji športnih novic in govorci pripravljali obsežnejša besedila. Malo je verjetno, da bi se športni komentatorji ali novinarji tridesetih let 20. stoletja zahvalili nadzornikom in delavcem na stadionu. To je bil Gehrigov lasten, nekoliko staromoden slog, katerega starši so bili revni priseljenci. Je Gehrig vadil svojo predstavo? Eleanor, soproga bejzbolskega igralca, je dejala, da so prejšnjo noč delali na govoru. Verjamem ji. Tako ponavlja besedo "srečen", kot da ve, da celotna zgodba temelji na tem stavku "najsrečnejša oseba". Gerig je bil v javnosti zelo skromen, toda ko je sedel za govor, je skrbno izbral vsako besedo, «pravi pisatelj.

Po slavnem govoru je Lou Gehrig živel manj kot dve leti. Ko je umrl igralec baseballa, ga je ameriška filmska zvezda Gary Cooper igrala v filmu "Pride of the Yankees", katerega končna scena je bila zelo podobna Gehrigovemu nekoliko spremenjenemu govoru.