Behcetova bolezen - kaj je to? Simptomi in možnosti zdravljenja

Behcetova bolezen je patološki proces, za katerega so značilne distrofične in vnetne spremembe v stenah krvnih žil mikrocirkulacijskega in makrocirculacijskega sloja. Posledično hipoksija, ishemija, tisti organski sistemi ali tkiva, ki so prizadeta plovila.

Behcetova bolezen se kaže v različnih kliničnih simptomih: znaki aftoznega stomatitisa, eritem nodosum, uveitis, artritis, pljučna, ledvična, želodčna disfunkcija, tromboflebitis, patologija živčnega sistema, poškodba črevesja. Potek patologije je kroničen, s periodično spremembo poslabšanja in remisije. Možen razvoj zapletov iz prizadetih organov.

Kaj je to?

Behcetova bolezen - sistemski vaskulitis neznane etiologije, za katerega je značilna primarna lezija sluznice oči, ust, kože in genitalij

Statistika

Najpogostejša Behcetova bolezen se pojavlja na ozemlju Silk Road, od Srednje Azije do Kitajske. V Turčiji je najvišja incidenca 420 primerov na 100.000 prebivalcev. V drugih državah - 1 primer na 15 000–500 000 prebivalcev. Na Bližnjem vzhodu se moški pogosteje zbolijo kot ženske (5: 1), v Evropi pa je ravno nasprotno. Povprečna starost manifestacije bolezni je 25-30 let. V zgodnejši starosti razvoj Behcetove bolezni najpogosteje prizadene oči.

Pri moških se pogosteje pojavijo resni zapleti: ruptura arterije, tromboflebitis, CNS lezije in pri ženskah so kožne spremembe bolj pogoste.

Vzroki razvoja

Točna etiologija bolezni še ni bila pojasnjena, vendar je Behcet sam govoril o njegovem virusnem izvoru. Kasneje je bil določen virus izoliran iz krvi pacientov, vendar ni neposrednih dokazov, da je vzrok sindroma. Obstajajo teorije, da lahko patogeni herpes in tuberkuloza potekajo in obremenjujejo potek bolezni.

V zadnjem desetletju so razpravljali o avtoimunskem mehanizmu njegovega razvoja: antigeni HLADRW52 in B51 se pogosto pojavljajo pri bolnikih, tveganje za Behcetov sindrom pa je še posebej visoko, kadar sta oba antigena prisotna hkrati. Poleg tega registrirani primeri družinske obolevnosti in regionalnega značaja kažejo na vlogo genetskih dejavnikov v razvoju bolezni.

Prevalenca Behcetove bolezni pri moških in ženskah je heterogena: v državah Bližnjega vzhoda prizadenejo predvsem moški, na Japonskem in v Koreji pa ženske prevladujejo med bolniki. Starost večine bolnikov ne presega 30-40 let.

Simptomi Behcetove bolezni

Pri Behcetovi bolezni je klinična slika simptomov polimorfna, saj se v celotnem telesu pojavijo patološke spremembe (glej sliko).

Če so prizadete oči,

1. Uveitis Vnetje žilnice je lahko spredaj (iritis in iridociklitis) in posterior, ko je mrežnica vključena v proces.
2. Konjunktivitis je vnetje veznice.
3. Keratitis - vnetje roženice.
4. Atrofija vidnega živca in slepota - v hudih primerih.

Poškodbe kože in sluznice se kažejo v naslednjih simptomih:

1. Aftami (majhne razjede) v ustih, ki se lahko združijo in tvorijo veliko površino rane na sluznici. Za takšen stomatitis dolgotrajno, recidivi so možni 3-4 krat na leto.
2. Razjede na glavi penisa, na skrotumu, na sramnih ustih.
3. Erythema nodosum - boleča rdeča vozlišča na nogah in rokah.
4. Akne podobni izpuščaji na koži trupa in okončin.

Poraz živčevja v Behcetovi bolezni ima vedno hude manifestacije:

1. Vnetje možganskih ovojnic ali možganskega tkiva (te bolezni se imenujejo meningitis in encefalitis).
2. Povišan intrakranialni tlak.
3. Obstajajo motnje v lobanjskih živcih.
4. Pares se razvije.
5. Spomin slabša, demenca napreduje.

Na strani vaskularne postelje z Behcetovo boleznijo se pojavijo naslednje spremembe:

1. Pojavijo se znaki kožnega vaskulitisa - hemoragični izpuščaj.
2. Obstaja tromboza velikih in majhnih žil.
3. Oblikuje se arterijska anevrizma.

Zaradi vaskularnih težav (kot so tromboza ali aneurizma) je Behcetova bolezen vzrok smrti. Tromboza pljučne arterije in ruptura aneurizme aorte sta najbolj nevarna. Pri zamašenih arterijah se lahko tromb razvije gangrena.

V patološki proces so lahko vključeni veliki sklepi okončin in hrbtenica, nato pa se bolniki začnejo pritoževati zaradi bolečine v sklepih, motene mobilnosti. Če se v žilah pljuč razvije avtoimunsko vnetje, hemoptiza, zasoplost, se pri bolnikih pojavi pljučni edem.

Ledvice, gastrointestinalni trakt in srce pri Behcetovi bolezni so redkeje prizadeti kot že omenjeni organi in sistemi, možen pa je tudi pojav patoloških simptomov z njihove strani. Pri bolnikih se lahko pojavijo razjede želodca in črevesja, glomerulonefritis, koronarni vaskulitis, miokarditis, perikarditis itd.

Zapleti

Zapleti Behcetove bolezni se pojavijo, ko lezija doseže centralni živčni sistem, notranje organe in oči. V tem primeru se lahko prikaže:

• glavkom;
• atrofija vidnega živca;
• izguba vida;
• paraliza;
• izguba sluha;
• duševna zaostalost;

Če je bolezen zapletena zaradi tromboze, lahko stanje povzroči gangreno okončin.

Kako zdraviti Behcetovo bolezen?

Pri diagnosticiranju bolezni Behcet opravite celovito, dolgoročno in sistemsko zdravljenje. Predpiše se ob upoštevanju lokalizacije lezije in individualnih značilnosti organizma strogo v bolnišnici. Ker etiologija bolezni ni bila ugotovljena, se izvaja le simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je ustaviti klinične znake in preprečiti zaplete.

Zdravljenje z zdravili je imenovanje bolnikov zdravil različnih farmakoloških skupin:

1. Protivnetno - "ibuprofen", "diklofenak", "indometacin",
2. Antihistaminik - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
3. Protivirusno - "Aciklovir", "Izoprinosin",
4. Antibakterijsko - azitromicin, cefazolin, coprofloksacin,
5. Vazodilatatorji - "pentoksifilin", "nikotinska kislina", t
6. Vitamini - "Aevit", "Oligovit",
7. Protikoagulanti - Aspirin, Trental, Kurantil,
8. Anti-jajčni - "Kolhicin", "Allopurinol",
9. Hormonska - "prednizolon", "deksametazon",
10. Citostatiki - "Ciklofosfamid", "Metotreksat".

Lokalno zdravljenje vključuje: izpiranje ust in zdravljenje razjed z antiseptiki, mazanje s hepatrombinom, indometacinom, glukokortikoidi, subkonjunktivalno dajanje deksametazona.

V hujših primerih se je zatekel k zunajtelesni terapiji: plazmafereza, hemosobrzii, ultravijoličnem obsevanju, laserski terapiji, ultrazvoku, induktotermi. Uporaba kirurških metod zdravljenja bo pomagala odpraviti negativne učinke patologije.

Preprečevanje

Posebna profilaksa proti Behcetovi bolezni ne obstaja, ker njeni vzroki niso bili pojasnjeni. Lahko samo poudarimo glavne točke, ki bodo pomagale ohraniti imuniteto v dobrem stanju:

• pravočasno zdravljenje nalezljivih bolezni;
• ustaviti kronične nalezljive bolezni;
• upoštevajte urnik dneva;
• uravnavanje telesne dejavnosti;
• opustijo nenadzorovan vnos zdravil;
• strogo upoštevajte navodila zdravnika;
• sprejme ukrepe za povečanje imunitete;

Priporočljivo je, da upoštevate hipoalergensko dieto z visoko vsebnostjo vlaknin.

Prognoza za življenje

Napovedi Behcetove bolezni so odvisne od organov in sistemov, ki so vključeni v patološki proces. Pri izolirani obliki bolezni, ko je prizadeta le koža in sluznica, je napoved običajno ugodna.

Če se pojavi uveitis, lahko bolnikovo kakovost življenja poslabša delna ali popolna slepota, najbolj nevarne pa so situacije poškodb osrednjega živčnega sistema in krvnih žil - v takih primerih približno 5% bolnikov umre zaradi zapletov, ki so se razvili.

Behcetov sindrom ali bolezen svile

Diagnoza mnogih bolezni iz številnih sistemskih vaskulitisov je precej zapletena zaradi dejstva, da so njihovi znaki zelo podobni simptomom drugih motenj.

Eden od njih se imenuje Behcetov sindrom, njegova glavna značilnost pa je vpletenost v vnetni proces ne le v žilah in arterijah, ampak tudi v drugih organih.

Katere diagnostične metode se uporabljajo za določanje te bolezni in kakšno pomoč je treba zagotoviti bolniku?

Opis

Behcetov sindrom (bolezen) se nanaša na kronične ponavljajoče se bolezni, ki večinoma prizadenejo arterije, majhne in srednje vene, kožo, sluznico in nekatere notranje organe.

Po statističnih podatkih se ta bolezen najpogosteje pojavlja med Azijci in Evropejci, ki živijo v coni 30. 45. širine. Geografsko to območje ustreza legendarnemu Silk Roadu, zato se Behcetov sindrom včasih imenuje isto ime (Silk Road disease).

Vzroki in dejavniki tveganja

Točna etiologija bolezni še ni bila pojasnjena, vendar je Behcet sam govoril o njegovem virusnem izvoru. Kasneje je bil določen virus izoliran iz krvi pacientov, vendar ni neposrednih dokazov, da je vzrok sindroma.

Obstajajo teorije, da lahko patogeni herpes in tuberkuloza potekajo in obremenjujejo potek bolezni.

V zadnjem desetletju so razpravljali o avtoimunskem mehanizmu njegovega razvoja: pri bolnikih se pogosto pojavijo antigeni HLADR._W52in B₅₁, poleg tega je tveganje za Behcetov sindrom še posebej visoko, če sta oba antigena prisotna hkrati. Poleg tega registrirani primeri družinske obolevnosti in regionalnega značaja kažejo na vlogo genetskih dejavnikov v razvoju bolezni.

Prevalenca Behcetove bolezni pri moških in ženskah je heterogena: v državah Bližnjega vzhoda prizadenejo predvsem moški, na Japonskem in v Koreji pa ženske prevladujejo med bolniki. Starost večine bolnikov ne presega 30-40 let.

Stopnje

Glavna težava pri diagnosticiranju bolezni je, da je lahko njen klinični potek zelo raznolik. Med različnimi stopnjami, to je pojavom prvih simptomov in dodajanjem drugih, lahko preteče precej časa, do takrat pa lahko prvi znaki popolnoma izginejo.

Nevarnost in zapleti

Verjetnost zapletov Behcetove bolezni je v veliki meri odvisna od njene resnosti, bolnikovega stanja in drugih dejavnikov. V nekaterih primerih gre za osebo skoraj neopazno, v drugih pa resne zaplete in celo smrt. Vzroki smrti so ponavadi:

• žilne lezije osrednjega živčnega sistema;
• meningoencefalitis;
• tromboza različne lokalizacije;
• perforacija gastrointestinalnih razjed;
• rupture anevrizme;
• embolijo.

Poleg tega je očesna bolezen (uveitis), ki lahko povzroči izgubo vida, pogost zaplet bolezni.

Simptomi

Simptomi Behcetovega sindroma so zelo različni, zato so običajno razdeljeni na večje in manjše in se morda ne pojavijo hkrati, ampak z razliko več tednov, mesecev ali celo let. Glavni znaki bolezni so:

Aphthous (ulcerozni) stomatitis. Približno pri 100% bolnikov se bolezen začne s pojavom plitve boleče razjede na ustni sluznici. Majhne so (od 2 do 10 mm) in lokalizirane na notranji strani lic, dlesni, ustnic in jezika, manj pogosto v grlu in nosu.

Takšne razjede izgledajo takole: nekrotična podlaga je rumenkaste barve, obdana z rdečim robom, ki se praktično ne razlikuje od navadne krme. Običajno se takšne lezije opazijo nekaj časa (več dni ali tednov), nato pa se zacelijo brez sledi ali pustijo majhne brazgotine.

Poškodbe genitalij. Genitalne razjede (enkratne ali večkratne) pri Behcetovi bolezni so podobne razjedam, ki se tvorijo v ustih in so v 80% primerov. Pri ženskah se nahajajo na spolnih ustnicah in vaginalni sluznici, pri moških pa predvsem na skrotumu in manj na koži penisa.

Lezije so lahko popolnoma neboleče in se pogosto pojavljajo le med preventivnimi pregledi ali v povezavi z drugimi pritožbami. Na primer, če je mehur vključen v proces, se lahko pri bolniku pojavijo simptomi cistitisa. Poškodbe oči. Eden najbolj resnih in nevarnih simptomov Behcetovega sindroma je poškodba vidnih organov, ki se ponavadi kaže v obliki akutnega uveitisa (vnetje očesnih žil) z nastankom gnojnega izcedka (približno 2/3 bolnikov). Spremlja jo solzenje, fotofobija, spremembe v fundusu in generalizirane retinalne lezije.

Potek uveitisa običajno označuje pet glavnih stopenj: sistemske manifestacije, ki ne vplivajo na očesno tkivo, iridociklitis, hude vnetne procese, močno poslabšanje vida in cicatricialne spremembe, ki vodijo v popolno slepoto.

Poleg tega obstajajo manjši simptomi bolezni, ki vključujejo:

• Poškodbe kože. Izpuščaj v obliki pustul, rdečkastih papul in mehurčkov je značilen za 70% bolnikov. Navzven so podobni eritemskemu nodosu, vendar imajo pogosto nekatere posebnosti. Izpuščaj se lahko lokalizira na rokah, v nekaterih primerih pa se pojavijo znaki razjede, nekroze in gnojenja kože.
• Poškodbe sklepov. Pri 50% bolnikov obstajajo znaki artritisa v velikih sklepih (koleno, zapestje, komolec), ki jih ne spremlja uničenje tkiva.
• Pojavi vaskulitisa. Vnetja sten žil se kažejo v krvavitvah na koži in sluznicah, krvavitvah iz prebavil in krvi v izpljunku.

Ostali znaki bolezni so glavobol, pogosta vročina, ponavljajoči se tonzilitis, epididimitis, otekanje žlez slinavke, izguba telesne mase, nevrološke motnje, meningealni pojavi.

Kdaj se posvetovati z zdravnikom?

Ker so simptomi Behcetovega sindroma zelo raznoliki in se lahko sčasoma raztegnejo, jih bolniki zelo redko povezujejo z eno boleznijo.

V vsakem primeru, če se pojavijo kakršni koli zaskrbljujoči simptomi (še posebej, če so povezani z lezijami sluznice, kože in oči), mora bolnik dobiti nasvete od več specialistov: terapevta, specialistka za nalezljive bolezni, venerologa, oftalmologa in revmatologa in se prepričajte, da ste opravili celovito študijo telesa.

Diagnostika

Glavni diagnostični kriterij za postavitev diagnoze je prisotnost recidivnega aftoznega stomatitisa v kombinaciji z dvema (vsaj) simptomoma izmed glavnih.

Laboratorijske diagnostične metode večinoma vključujejo krvne preiskave, ki kažejo povečanje ESR, ravni fibrina, gama globulinov in alfa-2, seromucoid, pojav PSA. Pri preučevanju sinovialne tekočine prevladujejo nevtrofilci, kar kaže na vnetni proces.

Če obstaja sum na Behcetov sindrom, se lahko bolniku dodeli kožni test: koža se prebode s sterilno iglo na globino približno 5 mm, nato pa opazujejo mesto vboda. Če je bolezen prisotna v dveh dneh, se oblikuje eritrematozna papula velikosti približno 2 mm.

Nazadnje, v postopku pregleda fundusa pacientov, lahko opazimo spremembe, značilne za to obliko sistemskega vaskulitisa: dilatacijo mrežnične žile, obrise optičnega živca, očesne žarke edema in v kasnejših fazah - akutno atrofijo retine, vaskularno uničenje.

Diferencialna diagnoza se izvaja s sistemskim eritematoznim lupusom in drugimi oblikami sistemskega vaskulitisa. Tako je pri Reiterjevem sindromu za bolezen značilna driska, poškodbe urogenitalnega sistema in ustne sluznice, ki jih spremlja huda bolečina v sklepih, kar ni značilno za Behcetovo bolezen.

Zdravljenje

Trenutno ni posebnega zdravljenja za Behcetov sindrom, zato so terapevtski ukrepi namenjeni lajšanju simptomov, lajšanju bolnikovega stanja in preprečevanju zapletov.

1. Če se bolezen manifestira pretežno s kožnimi lezijami, se bolnikom predpiše levamisol ali imunosupresivi, nesteroidna protivnetna zdravila in mazilo z glukokortikosteroidi navzven.
2. Pri sistemskem poteku bolezni, ko je moteno splošno stanje pacienta, opazimo poškodbe oči, vročino in ne-ustne motnje, zdravniki uporabljajo prednizon, citotoksična zdravila, azatioprin, ciklofosfamid.
3. Ko se tromboflebitol pokaže pri jemanju antikoagulantov, kot tudi acetilsalicilne kisline v visokih odmerkih.
4. Ker ne obstajajo dejstva, ki bi ovirala virusno etiologijo bolezni, se lahko bolnikom predpiše ustrezna terapija: anti-herpesna zdravila, antibiotiki, vitamini.

Več o Behcetovem sindromu iz videoposnetka:

Napovedi in preprečevanje

Napovedi Behcetove bolezni so odvisne od organov in sistemov, ki so vključeni v patološki proces. Pri izolirani obliki bolezni, ko je prizadeta le koža in sluznica, je napoved običajno ugodna.

Če se pojavi uveitis, lahko bolnikovo kakovost življenja poslabša delna ali popolna slepota, najbolj nevarne pa so situacije poškodb osrednjega živčnega sistema in krvnih žil - v takih primerih približno 5% bolnikov umre zaradi zapletov, ki so se razvili. Zaradi nejasne etiologije bolezni še niso razviti ukrepi za njeno preprečevanje.

Zato je treba v primeru kakršnih koli opozorilnih znakov nujno ne le nemudoma posvetovati z zdravnikom in opraviti ustrezne raziskave, ampak tudi spremljati vaše stanje, da bi preprečili dodajanje novih simptomov in razvoj zapletov.

Behcetova bolezen: vzroki, znaki, diagnoza, kako zdraviti

Behcetova bolezen je patologija nepojasnjene etiologije, za katero so značilni vnetje in uničenje žilnih sten, ki povzroči ishemijo organov in tkiv. Za bolezen je značilen ponavljajoč se tok in pojav erozivnih razjed na koži in sluznici, ki pokriva notranje organe. Vaskularna stena se vname, infiltrirajo limfociti, nevtrofilci, plazemske celice, monociti. Proliferacija endotelija vodi do zoženja in uničenja arterij in žil, pa tudi do razvoja fibrinoidne nekroze žilne stene.

Behcetova bolezen se kaže v različnih kliničnih simptomih: znaki aftoznega stomatitisa, eritem nodosum, uveitis, artritis, pljučna, ledvična, želodčna disfunkcija, tromboflebitis, patologija živčnega sistema, poškodba črevesja. Potek patologije je kroničen, s periodično spremembo poslabšanja in remisije. Možen razvoj zapletov iz prizadetih organov.

Bolezen je v zadnjem stoletju najprej opisal turški dermatolog Behcet, ki mu je kasneje dal ime. Ženske in moški trpijo zaradi te patologije, v slednji pa je hujša.

Etiologija

Vzroki za Behcetovo bolezen niso povsem razumljivi. Obstaja več teorij o izvoru patologije:

• Dedna - bolezen je genetsko določena. Dokazani primeri družinske obolevnosti in dedne kontinuitete bolezni.
• V razvoju patologije igrajo vlogo infekciozno patogeni biološki dejavniki. Herpes virusi in streptokoki so glavni infekcijski provokatorji.
• V krvi pacientov odkrivamo imunske komplekse in protitelesa proti lastnim telesom.

Razlogi za nastanek patologije so:

1. Redni vnos alkohola 5 let,
2. Prisotnost v telesu žarišč kronične okužbe - tonzilitis, sinusitis, otitis, t
3. Nerazumna zdravila,
4. Nekontrolirano cepljenje in imunizacija,
5. Insolacija
6. Hipotermija
7. Fizično prenapetost
8. Stres.

Patogeneza

Sistemski vaskulitis imunokompleksne etiologije je patogenetsko posledica nastanka CEC v krvi in ​​njihovega odlaganja na endotelij krvnih žil. Nalezljivi povzročitelji aktivirajo avtoimunske mehanizme, zavirajo imunsko zaščito in sprožijo patološki proces.

Glavne povezave patogeneze:

• Pojav protiteles v krvi telesa v krvi,
• Toksični učinek T-limfocitov na epitelijske celice sluznice,
• Pomanjkanje IgA v slini
• Nastajanje razjed in žarišč nekroze na sluznici,
• Povečanje števila fagocitov v krvi,
• Poškodba endotelija krvnih žil.

Zaradi zgornjih sprememb v telesu bolnika se razžarijo stene arterij in žil, na endoteliju v perivaskularnem prostoru nastanejo limfocitni in plazmacitski infiltrati, zgosti notranji sloj žil, zoži se lumen.

Simptomatologija

Behcetova bolezen je poliklinična bolezen. Mikrolege se pojavijo na sluznici ust, genitalij, žrela, jezika, želodca, možganov in drugih organov, kar se kaže v ustreznih simptomih, vključno z "senilno demenco", pozabo, zvočnimi in slušnimi halucinacijami.

Apthhous stomatitis

Morfološki element te patologije je afta - mehurčki, napolnjeni z neprosojno tekočino, ki se sčasoma odprejo in se spremenijo v svetlo rožnate rane. Pogosto se ponavljajo in se združujejo. Navzven prizadeto območje spominja na neprekinjeno površino razjed. Ulceracije se nahajajo na dlesnih, ustnicah, jeziku, tonzilah, v žrelu, grlu, nosu. V središču razjede je mesto nekroze, obdano z območjem hiperemije. Stomatitis traja približno mesec dni, recidivi se pojavijo 3-4 krat letno. Namesto razjed ne ostanejo brazgotine in brazgotine. Morda razvoj glositisa, faringitisa, gingivitisa.

Genske razjede

Občasno se pojavijo genitalne razjede, ki so velike in zelo boleče. Ulceracije se pojavijo pri ženskah na sluznici nožnice in sramnih ustnic, pri moških pa na mošnji in glavčičem. Erozije sluznice nožnice se odkrijejo naključno med ginekološkim pregledom, ki se ga udeležijo ženske s težkimi izcedki. Genitalne razjede se pogosto ponovijo, združijo in zacelijo, pri čemer ostanejo značilne brazgotine na sluznici.

Poškodbe oči

Ena prvih manifestacij patologije je dvostranski uveitis. Celični infiltrati se pojavijo na roženici in steklastem telesu. S porazom mrežnice se razvije slepota. Zgornji uveitis je zapleten s hipopionom - kopičenje gnoja v očesu.

Behcetovo bolezen se kaže tudi v vnetju veznice, atrofiji vidnega živca, horioretinitisu, iritisu, iridociklitisu, glavkomu, keratitisu. Bolniki se pritožujejo zaradi solzenja in bolečin v očeh, meglice in meglice pred očmi, fotofobije, zamegljenega vida, periorbitalne bolečine, injekcije z blatom.

Vztrajne poškodbe oči lahko povzročijo izgubo vida, razvoj glavkoma ali sive mrene. Bolnike s takšnimi težavami svetuje oftalmolog, pregleda strukturo očesa, preveri ostrino vida, opravi biomikroskopijo, oftalmoskop in fluorescenčno angiografijo.

Kožne spremembe

Kožni vaskulitis pri Behcetovi bolezni se kaže z eritematoznimi papuli, pustulami, mehurčki, eritemskim nodozom, folikulitisom, panaritiumom. Grozdi vozlišč se razpadejo in preobrazijo v gnojno-nekrotične rane. Tako se razvije pioderma gangrenosum.

Izpuščaj pogosto srbi in se s pritiskom ne spremeni. Nekrotična žarišča so prekrita s skorjami, ki so zavrnjene, pigmentna mesta pa ostanejo na mestu.

Na mestu igle za injiciranje se pojavijo majhne gnilice in vozlički rožnate platišča. To je pomemben diagnostični kriterij za sum na patologijo.

Poškodbe sklepov

V patologijo je vključenih več velikih, simetričnih sklepov, na primer kolena, komolca ali gležnja. Pojavljajo se vsi znaki vnetja: bolečina, oteklina prizadetega območja, omejena funkcija, rdečina. Obićajno mehka tkiva se nabreknejo, v sklepu pa se nabira efuzija. Ti simptomi motijo ​​bolnike 10 dni in nato postopoma izginejo. Tkivo kosti in hrustanca se patološko ne spremeni. Artritis ima benigni potek z obratnim razvojem brez preostalih sprememb.

Monoartritis in poraz majhnih sklepov sta zelo redka. Bolniki razvijejo akutni sinovitis brez znakov uničenja, ki se obrne, vendar se pogosto ponavlja. V posameznih primerih nastane spondiloartritis ali sakroiliitis.

Nevropatologija

Pri Behcetovi bolezni je prizadeta snov možganov in njena sluznica. Razvija meningoencefalitis, ki se kaže v zastrupitvi, meningealnih znakih in nevroloških znakih. Bolniki razvijejo demenco, se spomin poslabša, obnašanje je moteno, pojavijo se epileptični napadi in spastična paraliza. Hkrati se ohranja orientacija v prostoru in polno poznavanje jezika. Kratka remisija in pogostejše poslabšanje poslabšata potek patologije. Bolniki imajo poškodbe osrednjega živčnega sistema. Periferne motnje in psihoze so izjemno redke.

Vaskularno vnetje

Poleg kožnega vaskulitisa nekateri bolniki kažejo tudi znake tromboflebitisa v žilah spodnjih okončin, trombozo cele vene, aorte, pljučne embolije. Te spremembe so posledica razvoja intravaskularnega vnetja, zožitve lumena krvnih žil, uničenja žilne stene. Venipunktura pogosto povzroča trombozo venske žile. Poraz arterij v tej patologiji je redko opazen.

Poraz prebavnega trakta

Ulcerozna lezija črevesne sluznice se pojavi glede na vrsto Crohnove bolezni ali ulceroznega kolitisa. Bolniki se pritožujejo zaradi neobdelanega blata s krvjo ali trdovratnim zaprtjem, bolečinami v trebuhu, dispepsijo in razjedami okoli anusa.

Pri moških se razvije epididimitis in glomerulonefritis, pri ženskah pa amenoreja.

Behcetova bolezen je kronična patologija z zelo spremenljivim potekom. Obdobja poslabšanja in remisije imajo različno trajanje in se manifestirajo na različne načine. Eksacerbacija se začne z zvišano telesno temperaturo, zastrupitvijo, ulceroznim stomatitisom in kožnimi lezijami. Remisije so lahko dolgotrajne. V povprečju trajajo več mesecev in celo let, kar določa resnost bolezni in moti sposobnost bolnikov. V hudih primerih remisije so popolnoma odsotni, obstaja polysystemic lezije. Bolniki umrejo zaradi meningoencefalitisa, kapi, arterijske tromboze, perforacije razjede želodca.

Diagnostika

Z pojavom povišane telesne temperature in splošne slabosti, ostre izgube teže se posvetujte s revmatologom.

Diagnosticiranje Behcetove bolezni, kot vse druge vaskulitis, je zelo težko. Izvaja se v specializiranih zdravstvenih ustanovah z uporabo mikroskopskih, imunoloških, kemijskih in instrumentalnih metod raziskovanja. Nesprejemljivo je, da samostojno diagnosticiramo vaskulitis in samozdravljenje.

Diagnoza Behcetove bolezni temelji na rezultatih kliničnega in diagnostičnega pregleda bolnikov. Patologija se ponavlja, kaže simptome stomatitisa, genitalnih lezij, vnetja sklepov, žilnice, možganov. Poleg revmatologov diagnozo in zdravljenje patologije izvajajo tudi nevrologi, dermatologi in drugi strokovnjaki.

Na splošno krvni test razkriva anemijo, levkocitozo s premikom na levo, povečanje ESR. Diagnoza artritisa je študija podatkov, pridobljenih na radiografiji, ultrazvoku sklepov in artroskopiji. Punkcija sklepa in biopsija prizadetih tkiv z njihovo kasnejšo morfološko študijo omogočata potrditev ali zavrnitev domnevne diagnoze. Instrumentalne metode, ki identificirajo spremembe v sklepih in nevrološke motnje: rentgenski pregled prsnega koša, ultrazvok trebuha, MRI.

Zdravljenje

Zdravljenje Behcetove bolezni je kompleksno, dolgoročno, sistemsko. Predpiše se ob upoštevanju lokalizacije lezije in individualnih značilnosti organizma strogo v bolnišnici. Ker etiologija bolezni ni bila ugotovljena, se izvaja le simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je ustaviti klinične znake in preprečiti zaplete.

Za zdravljenje vaskulitisa se uporabljajo zdravila, ki lahko zavirajo proizvodnjo protiteles v telesu in naredijo tkiva manj občutljiva.

Zdravljenje z zdravili je imenovanje bolnikov zdravil različnih farmakoloških skupin:

1. Protivirusno - "Aciklovir", "Izoprinosin",
2. Antibakterijsko - azitromicin, cefazolin, coprofloksacin,
3. Protivnetno - "ibuprofen", "diklofenak", "indometacin",
4. Antihistaminik - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
5. Vazodilatatorji - "pentoksifilin", "nikotinska kislina", t
6. Anti-jajčni - "Kolhicin", "Allopurinol",
7. Hormonska - "prednizolon", "deksametazon",
8. Vitamini - "Aevit", "Oligovit",
9. Protikoagulanti - Aspirin, Trental, Kurantil,
10. Citostatiki - "Ciklofosfamid", "Metotreksat".

Lokalno zdravljenje vključuje: izpiranje ust in zdravljenje razjed z antiseptiki, mazanje s hepatrombinom, indometacinom, glukokortikoidi, subkonjunktivalno dajanje deksametazona.

V hujših primerih se je zatekel k zunajtelesni terapiji: plazmafereza, hemosobrzii, ultravijoličnem obsevanju, laserski terapiji, ultrazvoku, induktotermi. Uporaba kirurških metod zdravljenja bo pomagala odpraviti negativne učinke patologije.

Za ublažitev stanja bolnikov lahko dodate tradicionalno zdravljenje s tradicionalno medicino:

• sperite usta s poparki zdravilnih zelišč: kamilice, sukcesije, žajblja,
• zdravljenje razjed z medom, ribjim oljem, kseroformom v prahu,
• uporabite alum raztopino za losjone na prizadetih območjih.

Preprečevanje patologije je nespecifično in neučinkovito. Ker etiologija in patogeneza Behcetove bolezni ni popolnoma razumljena, je nemogoče preprečiti njen pojav. Ljudem, ki so ogroženi, je priporočljivo, da telo strdi, da se zmanjšajo negativni vplivi na okolje na telo, ne da bi bili cepljeni brez očitnega razloga.

Behcetova bolezen je neozdravljiva bolezen. Pravočasna in ustrezna terapija omogoča doseganje vztrajnega lajšanja patoloških pojavov. Izolirana oblika z lezijo le zunanjih sluznic ima zadovoljivo prognozo. Med možnimi zapleti bolezni so najpogostejši: slepota, gluhost, moten intelektualni razvoj, gangrena okončine. Celovito in postopno zdravljenje lahko zmanjša število smrti in invalidnosti bolnikov.

Behcetova bolezen pri ženskah: vzroki, simptomi, načini zdravljenja

Oftalmološke patologije niso vedno spremljane z nenormalnimi procesi v očesu. Nekatere bolezni lahko hkrati vplivajo na druge telesne sisteme. Te bolezni vključujejo Behcetovo bolezen. Pri ženskah je ta bolezen veliko manj pogosta kot pri moških. Ampak v vsakem primeru je nevarna za vse, saj ima visok odstotek smrti in hitro vodi v popolno slepoto.

Kaj je Behcetova bolezen?

Behcetova bolezen se nanaša na sistemski vaskulitis negotove etiologije. Za to patologijo so značilne ponavljajoče se poškodbe sluznice oči, ust, kože in genitalij. Ljudje v starosti 20-40 let so izpostavljeni povečanemu tveganju za razvoj te patologije.

Bolezen najdemo v državah po svetu, vendar je njena največja razširjenost na Bližnjem vzhodu, v Sredozemlju in na Japonskem.

Bolezen je najprej opisal turški dermatolog H.Behchet leta 1937.

Vzroki bolezni

Točni vzroki za razvoj patologije s strani medicinskih znanstvenikov niso bili ugotovljeni. Vendar pa so določeni številni dejavniki, ki izzovejo bolezen. Te vključujejo:

1. Kronična patologija infekcijske etiologije.
2. Strupeno zastrupitev.
3. Pogoste nalezljive bolezni.
4. Tuberkuloza.
5. Bakterijska patologija.
6. Kršitev hormonskega ozadja.
7. Avtoimunske bolezni.
8. Genetska predispozicija.

Pri določanju natančnega vzroka za razvoj Behcetove bolezni se ne upošteva zunanja manifestacija patologije, temveč življenjski slog osebe.

Simptomi patološkega procesa

Behcetova bolezen lahko kaže več simptomov. Z okvaro oči so simptomi Behcetove bolezni odvisni od stopnje patologije:

• V prvi fazi so opazne sistemske manifestacije brez vnetja očesnega tkiva.
• V drugi fazi se ugotovi razvoj iridociklitisa in minimalna poškodba fundusa.
• Za tretjo stopnjo je značilno vnetje v sprednjem segmentu in huda poškodba fundusa.
• V četrti fazi se ostrina vida močno zmanjša.
• Najtežja, peta faza vodi do nepopravljivih sprememb v mrežnici. Obstajajo brazgotine, ki vodijo k popolni slepoti.

Ta stanja lahko spremlja pojav pekočega občutka in rdečina sklere, sproščanje gnoja in povečano solzenje.

Če so v primeru Behcetove bolezni, funkcionalnosti in drugih telesnih sistemov okrnjene skupaj z očesnimi boleznimi, se lahko klinični simptomi dopolnijo z: razjedami na ustni sluznici in spolnih organih, eritemom in furunkulozo, lezijami velikih sklepov, miokardom in krvnimi žilami.

Kako diagnosticirati?

Da bi ugotovili natančno diagnozo, če sumimo na Behcetovo bolezen, je načrtovana celovita preiskava. Diagnoza bolezni Behcet vključuje:

1. Klinični testi krvi in ​​urina. Dovolite odkriti prisotnost vnetnega procesa, zmerno anemijo in nevtrofilno levkocitozo.
2. Biokemijska študija krvi. Predaja se za določitev povečanja koncentracije fibroza, alfa2-globulinov, seromucoida in haptoglobina.
3. Imunološki test. Določa povečanje CEC, indeksov imunoglobulina in drugih specifičnih indikatorjev.
4. Coagulogram. S svojo pomočjo je pokazala kršitev strjevanja krvi.
5. CT in MRI. Omogoča vam določitev razširitve mrežničnih žil, mehkih obrisov optičnega živca, atrofije mrežnice, žilnega uničenja in eksudativnih žarišč.

Dobljeni rezultati omogočajo diferenciacijo Behcetove bolezni z Wegerjevim granulomatozo, amiloidozo, sistemskim eritematoznim lupusom, poliarteritis nodozo, HIV, panoplastičnim sindromom in malignimi novotvorbami.

Ker ima bolezen različne manifestacije, lahko oftalmolog predpiše dodatno preiskavo ozkih strokovnjakov. Običajno je potreben pregled: revmatolog, urolog, nevrolog, gastroenterolog, dermatolog, kirurg, nefrolog, pulmolog in kardiolog.

Za natančno diagnozo je treba potrditi prisotnost patologije v vsaj dveh študijah.

Načini zdravljenja Behcetove bolezni

Patološko zdravljenje in njegovo trajanje se izbere glede na vzrok za razvoj patologije in stopnjo njenega razvoja. V medicinski praksi se pogosto uporabljata dve glavni terapevtski metodi: konzervativna in operativna.

Konzervativen način

Ta metoda vključuje potek zdravljenja z zdravili. Zdravila so predpisana za peroralno uporabo in lokalno izpostavljenost. Običajno kompleks zdravil vključuje:

• Antibakterijska zdravila.
• Protivirusna zdravila.
• Imunosupresivi.
• Kortikosteroidna protivnetna zdravila
• Protimikrobna zdravila.
• Vitaminski in mineralni sestavki.

Kompleks zdravil je usmerjen v izkoreninjenje bolezni, vzroke za njen razvoj in izboljšanje splošnega stanja. Povprečna cena tečaja je 7350 rubljev. Stroški niso odvisni samo od predpisanih zdravil, ampak tudi od trajanja zdravljenja.

Zdravljenje Behcetove bolezni s konzervativno metodo se izvaja ambulantno in v stacionarnih pogojih.

Metoda delovanja

Kirurški poseg pri Behcetovi bolezni je priporočljiv, če se pojavlja glavkom ali katarakta kot posledica napredovanja bolezni. Takšna operacija se izvaja vzporedno z zdravljenjem. Njegov povprečni strošek je 17.600 rubljev.

Potrebno je veliko časa za popolno ozdravitev Behcetove bolezni in se lahko izboljša le v nekaj tednih ali mesecih. Zato morate strogo upoštevati vsa priporočila zdravnika in jih ne zdraviti neodvisno.

Možni zapleti

Behcetova bolezen v začetni fazi je bolje zdravljiva in tveganje za razvoj sočasnih kompleksnih patologij je znatno zmanjšano. Ko kompleksna oblika bolezni razvije zaplete v obliki:

1. Popolna slepota
2. Glavkom.
3. Ishemična nevropatija vidnega živca.
4. Demenca.
5. Disfunkcija živčnega sistema.
6. Patologija kardiovaskularnega sistema.
7. Bolezni prebavnega trakta.

Behcetova bolezen sama po sebi ni vzrok smrti. Ta rezultat povzročajo hitro napredujoče patologije drugih telesnih sistemov.

Pri večini najtežjih oblik patologije so izpostavljeni ljudje, stari od 20 do 30 let. Če je tveganje za nastanek patologije veliko, morate sistematično opraviti preventivne preglede in se takoj ob prvih simptomih takoj posvetovati z zdravnikom.

Metode preprečevanja

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja Behcetove bolezni ne obstajajo. Vendar mnogi strokovnjaki priporočajo, da se držijo profilakse, katere cilj je ohraniti normalno raven imunske obrambe telesa. Tak profilaktični kompleks vključuje:

• Skladnost z načinom dneva.
• Spoštovanje uravnotežene in pravilne prehrane.
• Zavrnitev uporabe alkoholnih pijač in kajenja.
• Dnevno izvedljiv fizični napor.
• Zmanjšanje psiho-emocionalnega stresa.
• Pravočasno zdravljenje nalezljivih bolezni.
• Strogo izvajanje vseh medicinskih priporočil.
• Odprava zdravil, ki se sami predpisujejo.

Behcetova bolezen pri ženskah je zelo redko, saj ima patologija simptome, podobne številnim boleznim. Če se ne zdravi, lahko bolezen v kratkem času pripelje do popolne slepote in celo smrti. Zato je treba skrbno spremljati spremembe v telesu in po potrebi nujno poiskati kvalificirano zdravniško pomoč.

Iz video posnetka izvedite vse informacije o Behčetovi bolezni - redki, a grozni patologiji:

Behcetova bolezen

Behcetova bolezen je bolezen skupine sistemskih vaskulitisov z lezijo malih in srednjih arterij in žil, ponavljajočih se erozijskih razjezitev sluznice ust, genitalij, oči, kože, vpletenosti notranjih organov in sklepov. Pojavi Behcetove bolezni so različni in lahko vključujejo aftozni stomatitis, razjede genitalij, kožni in podkožni eritem, uveitis, artritis, vaskulitis, pljuča, ledvice, želodčno disfunkcijo, meningoencefalitis. Diagnoza bolezni Behceta temelji na kliničnih in laboratorijskih podatkih; zdravljenje vključuje lokalno in sistemsko imunosupresivno zdravljenje. Behcetova bolezen se pojavi z obdobji ponovitve in začasne remisije ter zapletom pri zadevnih organih.

Behcetova bolezen

Etiologija Behcetove bolezni je nejasna. Določeno vlogo pri njegovem razvoju ima genetska pogojenost. Znano je, da je razširjenost bolezni višja pri moških, starih od 20 do 40 let, ki živijo v bližnjevzhodnih in azijskih regijah. Upoštevan je pomen okužbe in toksičnih dejavnikov pri razvoju Behcetove bolezni. Vpliv avtoimunskih mehanizmov ni izključen: pri bolnikih z Behcetovo boleznijo se odkrijejo CIC in protitelesa proti celicam sluznice ustne votline ter opazi inhibicija specifične in nespecifične imunske obrambe. Najverjetnejša je hkratna kombinacija več dejavnikov, ko virusni, bakterijski, toksični in drugi dejavniki povzročijo nastanek bolezni z naknadnim dodajanjem avtoimunskih mehanizmov.

Simptomi Behcetove bolezni

Behçetova bolezen je polisimptomatska; definirni znaki so aftozne razjede sluznice ust in genitalij, vnetje oči. Na ustnicah in ustni votlini (na ustih, jeziku, dlesni, sluznici obraza) se pojavijo majhni mehurčki, napolnjeni z neprozorno vsebino, ki se odprejo v svetlo rožnate rane (krme) s premerom od 2 do 10-20 mm. Zdravljenje ulceroznega stomatitisa pri Behcetovi bolezni traja do 1 meseca, vendar pa se njegovi recidivi pojavijo 3-4-krat na leto.

Genska razjeda sta lokalizirana pri moških v penisu in skrotumu, pri ženskah v sluznici vulve in vagine. Razjede na sluznicah ust in genitalij so boleče, združujejo se med seboj in tvorijo trdne erozijske površine. Po celjenju razjed na sluznici lahko ostanejo brazgotine.

Simptomi organov vida se pojavijo nekaj tednov po ulceroznem stomatitisu. Za Behcetovo bolezen so značilni razvoj ponavljajočega se iritisa in iridociklitisa (vnetje šarenice in cialnega telesa oči), uveitis (vnetje žilnice), konjunktivitis (vnetne spremembe v sluznici), keratitis (vnetje roženice). Pri bolnikih z Behcetovo boleznijo se pojavijo solzenje in bolecine v ocih, zamegljen vid in povecana fotosenzitivnost.

Kožni simptomi so nodozni eritem, izpuščaj, papule, razjede, folikulitis, subungualni prekleti. Pri mišično-skeletnem sistemu se pri 50-60% bolnikov razvije oligo-ali monoartritis z lezijami sklepov v gležnju, kolenu, komolcu in zapestju. Artritis pri Behcetovi bolezni se pojavi brez uničenja sklepov. Nevrološki simptomi pri Behcetovi bolezni vključujejo razvoj meningoencefalitisa, cerebrospinalnih in steznih motenj, tetraplegijo, hemiparezo, edem optičnega živca zaradi povečanja ICP.

Za Behcetovo bolezen je značilen razvoj intravaskularnih vnetnih sprememb, ki povzročajo zožitev lumena žil in arterij, nato pa nekrozo njihovih sten. Vaskularne motnje se kažejo v vaskulitisu, tromboflebitisu spodnjih okončin, trombozi jetrnih ven in tromboemboliji pljučne arterije, anevrizmi in trombozi aorte, ulnarnih, poplitealnih femoralnih arterij. Pri bolnikih z Behcetovo boleznijo so prizadeti prebavni trakt (slabost, driska, enteritis, kolitis), srce (perikarditis, miokarditis, endokarditis), pljuča (hemoptiza, plevritis, difuzna infiltracija pljučnega tkiva).

Diagnostika Behcetove bolezni

Klinični in diagnostični kriteriji za Behcetovo bolezen so ponavljajoči se potek stomatitisa, aftozne prizadetosti genitalij, artritisa, uveitisa, vaskulitisa, meningoencefalitisa. Če sumimo na Behcetovo bolezen, je prisotnost kateregakoli od 3 navedenih simptomov zadostna z obvezno prisotnostjo aftoznega stomatitisa. Za razjasnitev diagnoze se je potrebno posvetovati z revmatologom.

Od diagnostičnih testov je očetovski test najpomembnejši: pri bolnikih z Behcetovo boleznijo se 24 do 48 ur po subkutani injekciji na mestu injiciranja razvije reaktivno vnetje. Krvni test z Behcetovo boleznijo kaže blago anemijo, nevtrofilno levkocitozo, povečano ESR. Pri biokemični analizi krvi je opaziti povečanje vrednosti fibrinogena, haptoglobina, α-2-globulinov, seromukoida. Študija koagulograma kaže povečanje aktivnosti faktorjev strjevanja krvi.

Imunološki testi kažejo zmanjšanje števila T-celic in T-limfocitov, povečanje CEC, nivojev komplementa, imunoglobulinov (IgA) itd. Za diagnosticiranje sklepnih sprememb v Behcetovi bolezni se izvajajo rentgenski žarki, ultrazvok sklepa in artroskopija. Po indikacijah se izvede diagnostična punkcija sklepa. V sinovialni tekočini prevladujejo nevtrofilci, kar kaže na vnetno naravo procesa.

Behcetovo zdravljenje bolezni

Behcetova bolezen zahteva kompleksno in dolgoročno sistemsko zdravljenje. Tečaj zdravil vključuje imenovanje protivirusnih in antibakterijskih zdravil, multivitaminov, imunosupresivov (klorokin), protivnetnih zdravil in anti-artritisa (kolhicin).

Po 1-2 mesecih zdravljenja, brez dinamike, dodamo prednizon; še en mesec kasneje - citotoksična zdravila (znotraj klorambucila ali intravensko ciklofosfamid). Citotoksično zdravljenje poteka pod nadzorom dinamike splošne krvne preiskave, ki predpisuje, če je potrebno, transfuzijo trombocitov ali levkocitov.

V primeru Behcetove bolezni je indicirana ekstrakorporalna terapija - plazmafereza, hematospot, UFOC in VLOK, ki imajo imunomodulacijski učinek. Lokalna simptomatska terapija za bolezen Behcet vključuje izpiranje ust, uporabo mazil za hepatrombin in indometacin itd. Med poslabšanjem uveitisa so predpisane subkonjunktivalne aplikacije mezatona z deksametazonom, injekcije deksametazona in heparina, metilprednizolona, ​​triamcinolona.

Zapleti in napoved Behcetove bolezni

Tveganje za poškodbe oči pri bolezni Behcet je tveganje za pojav sekundarnega glavkoma, atrofije vidnega živca, delne ali popolne izgube vida. Pomanjkanje ali popolna slepota se razvije v 2 do 5 letih od prvega nastopa Behcetove bolezni. Meningoencefalitis lahko povzroči paralizo, izgubo sluha, slepoto in duševno zaostalost. Periferna arterijska tromboza pri Behcetovi bolezni se pogosto konča z razvojem gangrene okončin.

Pri izolirani obliki Behcetove bolezni, ki prizadene le lezijo zunanjih sluznic, je napoved zadovoljiva. V primeru prizadetosti oči, CNS, krvnih žil, notranjih organov je potek bolezni prognostično neugoden. Preprečevanje Behcetove bolezni ni bilo razvito zaradi dvoumnosti vzrokov in mehanizmov njegovega razvoja.

Če se ugotovi Behcetova bolezen, bodo posledice brez zdravljenja najslabše

Vnetje arterijskih in venskih žil s pretežno lokalizacijo na sluznici oči, spolnih organov in ustne votline se imenuje Behcetova bolezen. Njegova razširjenost med prebivalstvom, ki je živela ob zgodovinskem svileni cesti (Kitajska, Iran, Koreja, Turčija), je dala razlog za drugo ime - sindrom ceste svile.

Poleg tega so prizadeti sklepi, pljuča in možgani. Za zdravljenje s hormonskimi zdravili in imunosupresivi.

Preberite v tem članku.

Vzroki za poškodbe telesa

Čeprav vloga vsakega od teh dejavnikov ni povsem razumljiva, vendar večina podatkov nam omogoča, da razvrstimo to bolezen kot avtoimunsko skupino. Virusne okužbe (herpes, gripa), zastrupitev s toksičnimi spojinami lahko služijo kot sprožilec.

Obstaja genetska in etnična predispozicija. Povezane so z okvarami kromosomov na mestih, ki so odgovorna za sintezo faktorja protein-tumorska nekroza.

Priporočamo branje članka o vaskulitisu. Iz nje boste spoznali razvrstitev bolezni, pa tudi najpogostejše patologije.

In tukaj več o zdravljenju vaskulitis folk pravna sredstva.

Simptomi pri otrocih, ženskah in moških

Za to bolezen je značilna klinična slika s številnimi simptomi. Imajo svoj vzorec videza. Na začetku se pojavi stomatitis, nato se pojavijo ulcerozni defekti na sluznici genitalnih organov, vnetje šarenice in žilnice zrkla.

Z napredovanjem pripojitve na kožo in sklepe, in še dodatno moti pljuča in črevesje. Najbolj hude oblike so zapletene zaradi glavkoma, meningoencefalitisa in gangrene okončin.

Kompleks simptomov bolezni svilene poti vključuje naslednje simptome:

• mehurčki in boleče rane na ustni sluznici, ki se lahko združijo v veliko ognjišče;
• moški imajo na penisu in skrotumu afte, pri ženskah - v nožnici in vulvi;
• na koži - izpuščaj v obliki rdečih lis, vozličev;
• vnetje šarenice in žilnice, roženice, z razvojem glavkoma in atrofije vidnega živca - slepota;
• artritis velikih sklepov;
• meningitis in encefalitis s parezo, neusklajenostjo, intenzivnim glavobolom;
• vaskulitis kože, tromboza vene spodnjih okončin, jetra, aorta, pljučna arterija, z obsežno poškodbo arterij nog, lahko pride do gangrene;
• ulcerozni kolitis, proktitis;
• miokarditis, vnetje notranje sluznice srca in perikardialne votline;
• osrednje lezije pljuč, hemoptiza, pljučnica in plevritis.

Fantje trpijo zaradi hujših oblik bolezni - prevladujejo vnetja oči in krvnih žil. Pri mladostnikih ima Behcetov sindrom enake simptome kot odrasli.

Oglejte si videoposnetek o Behcetovi bolezni, pa tudi pomembne diagnostične in zdravilne težave:

Diagnostika Behcetove bolezni

Trije kriteriji s seznama zadostujejo za postavitev diagnoze: poškodba ustne sluznice, genitalije, oči, vnetje žil in meninges. V tem primeru je prisotnost stomatitisa obvezna.

Za potrditev idiopatskega vaskulitisa se izvede kožni test. V ta namen je bolnik prebodel kožo s sterilno iglo. Po 1 - 2 dneh se na tem mestu oblikuje rdeči vozel.

Podatki raziskave razkrivajo takšne spremembe:

• Zmanjšamo vsebnost hemoglobina in eritrocitov, povečamo število levkocitov, ESR.
• Visoke ravni alfa-globulinov, beljakovin, ki se vežejo na hemoglobin, serumskih glikoproteinov, povečane aktivnosti strjevanja krvi.
• Imunološka študija krvi je zmanjšala celično in povečala humorno imunost.
• Radiografski znaki artritisa, pljučnice, plevritisa, perikarditisa.

Zdravljenje bolnikov različnih starosti

Osnova medikamentozne vaskulitisa so kortikosteroidna zdravila. Predpisani so za povečano aktivnost vnetnega procesa, širjenje poškodb oči, živčnega sistema, sklepov in notranjih organov.

Poleg tega uporaba takšnih zdravil:

• imunosupresivi - Ciklofosfamid, Azathioprine, t
• Kolhicin z artritisom in eritemom,
• Talidomid v primeru množičnega razjedanja sluznice ust,
• antikoagulanti - Aspirin, varfarin.

Zapleti in prognoze za bolnike

Najpogosteje bolezen vodi do zmanjšanja vida do popolne slepote. To je posledica postopnega povečanja intraokularnega tlaka in podhranjenosti vidnega živca. Od drugega leta po pojavu prvih znakov vida se začne močno zmanjševati. Do petega leta se pri večini bolnikov opazi delna ali popolna izguba sposobnosti za vid.

To je tudi življenjsko nevarno, da gre za meningoencefalitis. Bolniki izgubijo sposobnost gibanja, zaznavanje zvoka, razvoj duševne zaostalosti.

Meningoencefalitis zaradi Behcetove bolezni

Pri zamašenih arterijah spodnjih ali zgornjih okončin s krvnimi strdki se poveča tveganje za nastanek gangrene, ki zahteva takojšnjo amputacijo.

Ugodna prognoza se kaže le pri izoliranih lezijah sluznice ust in genitalij. Po celjenju razjed nastane brazgotina, če pa se poškodbe notranjih organov ne združijo, je možno popolno ozdravitev ali trajna remisija.

Pogosta vprašanja o življenju otrok, žensk in moških

Najpogostejša zaskrbljenost bolnikov s Behcetovim sindromom so:

• Ali je možno, da se okužite s pacientom prek spolnega ali gospodinjskega stika?

Ta bolezen je povezana z oslabljenim imunskim odzivom telesa na delovanje zunanjih dejavnikov, zato je bolnik popolnoma varen za druge. Z dotikom ni mogoče okužiti. Toda spolno življenje v prisotnosti razjed na sluznicah lahko povzroči bolečino, zato se lahko nadaljuje po popolnem zdravljenju in uporabi gelov, maziv z analgetiki.

• Ali lahko ženske z Behcetovim sindromom zanosijo?

Če ima ženska blago obliko bolezni in ni predpisana hormonska in citostatična zdravila, se lahko pojavi nosečnost. Ampak najprej morate opraviti popolno klinično in genetsko preiskavo. Dolgotrajno zdravljenje z zdravili z močnimi zdravili lahko privede do nepravilnosti menstruacije in sekundarne neplodnosti, zato je priporočljivo, da se pred načrtovanjem začnete za eno leto pred zaključkom.

• Kako dolgo je treba zdraviti hormone?

Po doseženem stabilnem stanju in normalnih kazalnikih krvnih preiskav, podatki iz pregleda oftalmologa in nevrologa, imunosupresivna terapija traja vsaj dve leti, da se prepreči ponovitev bolezni. Po tem obdobju lahko zdravnik postopoma ukine droge. Neodvisno prekinitev zdravljenja je strogo prepovedana, saj se lahko vsi simptomi ponovno pojavijo in celo poslabšajo.

• Ali se lahko otroci ceplijo?

Glavna naloga cepiva je aktiviranje imunske obrambe. Če otrok jemlje Prednizolon ali Ciklofosfamid, potem je imunski sistem potlačen, zato v najboljšem primeru ne bo nobenega učinka cepljenja, v najslabšem primeru pa bo prišlo do poslabšanja osnovne bolezni ali simptomov okužbe, iz katere je cepljenje. Zato je prepovedano cepljenje proti ošpicam, rdečkam, otroški paralizi, mumpsu.

• Kakšen šport lahko storite?

Športne obremenitve so omejene z vnetnim procesom v sklepih ali notranjih organih. V takih primerih zdravnik priporoča le terapevtsko vadbo. Če pride do izgube sluznice, potem šport ni kontraindiciran, vendar pa intenzivne obremenitve, zlasti dvigovanje uteži, niso priporočljive.

Priporočamo, da preberete članek o sindromu Goodpasture. Iz nje boste spoznali vzroke za patologijo in njene simptome pri otrocih in odraslih, diagnostiko in zdravljenje.

In tukaj več o vnetju aorte.

Za Behcetovo bolezen so značilni različni simptomi, med katerimi so najpogostejše lezije zunanjih sluznic in oči. Progresivni vaskulitis prizadene arterijske in venske žile, živčni sistem, sklepe, pljuča, črevesje. Za zdravljenje se izvaja protivnetno zdravljenje s kortikosteroidi in citostatiki.

Patologija, kot je revmatoidni vaskulitis, je nadaljevanje artritisa in bolniku dodaja veliko novih težav. Kateri so simptomi nastopa patologije? Kakšno zdravljenje bo izbrano?

Zdravljenje vaskulitisa spodnjih okončin se izvaja z uporabo standardne zdravilne terapije in tradicionalnih metod. Skupni učinek poveča možnosti za osvoboditev.

Klasifikacija vasulitov je danes precej površna, saj je nemogoče jasno združiti vse parametre pod eno. Vendar pa je.

Pri motnjah cirkulacije se lahko pojavi prehodni ishemični napad. Njeni vzroki so predvsem v aterosklerotičnih depozitih. Bolnik potrebuje nujno pomoč in zdravljenje, sicer so učinki prehodnega cerebralnega napada lahko nepopravljivi.

Hitro, dobesedno od nekaj ur do 2 dni, se razvije tromboza centralne vene, ki vodi do izgube vida. Znaki blokiranja vej - delna ali popolna slepota. Zdravljenje se mora začeti nujno.

Prepoznavanje Takayasujeve bolezni ni lahko. Pri odraslih in otrocih se diagnosticira nespecifični aortoarteritis. Simptomi niso lahko opaziti, saj je glavna razlika razlika v pritisku na rokah. Zdravljenje vključuje kortikosteroide, napoved je podana previdno.

Če se vnetje majhnih žil in kapilar na koži, to lahko pomeni, da se je začel vrtikari vaskulitis. Pravilno razumevanje simptomov bo pomagalo zdravniku.

Wegenerjeva bolezen se razvije dobesedno spontano, zelo podobna prehladu. Vzroki za granulomatozo še niso bili preučeni, simptomi so podobni gripi. Diagnoza je težka, zdravljenje avtoimunske bolezni pa je dolgo in ni vedno uspešno.

V skoraj 100% primerov določite vaskulitis z lupusom. Zdravljenje sestavljajo hormonska zdravila, ki hkrati delujejo na eritematozni lupus in vaskulitis lupusa.