Kaj je Arnold Chiari sindrom?

Konec devetnajstega stoletja je anomalijo prvič opisal avstrijski patolog Hans Chiari, ki se je v naslednjem stoletju imenoval »Arnold-Chiarijev sindrom«. Malformacija je prirojena nepravilnost.

Kaj je Arnold Chiari sindrom?

S to anomalijo celotna zasnova zadnje jame lobanje pade pod velik okcipitalni foramen.

BSO je obmejno območje med hrbtenjačo in možgani. V odsotnosti patologije se cerebrospinalna tekočina ali spinalna tekočina prosto giblje v subarahnoidnem prostoru. V Arnold-Chiarijevem sindromu tonzile majhnega mozga zamašijo luknjo in s tem motijo ​​odtok cerebrospinalne tekočine, kar prispeva k nastanku hidrocefalusa.

Vrste in stopnje bolezni

Arnold-Chiarijev sindrom ima tri vrste - I, II in III, IV. Vsi so povezani z znižanim položajem cerebralnih tonzil.

V splošni patologiji imajo vrste MK določene razlike:

• Sindrom tipa I je opustitev tonzil in premik majhnih možganov pod BSO. Pri tej vrsti anomalije je zadnja lobanjska jama majhna.

Pri diagnosticiranju lahko ločimo tri variante sindroma - sprednji, srednji in zadnji:

1. V anteriorni varianti je C2 premaknjena nazaj, opuščena nad procesom zob, bazilarni vtis in platibazija;
2. V prisotnosti vmesne variante se premaknjene tonzile malih možganov stisnejo v ventralni delitvi podolgovate medulle in zgornjih segmentov hrbtenjače;
3. Posteriorna varianta povzroči stiskanje zgornjih vratnih delov hrbtenice in hrbtnih delov medule.

Prva vrsta deformacije Chiarija s strani nevrologov velja za najpogostejšo bolezen. Pogosteje kot druge prizadenejo ženske, ki so rodile pozno in so vstopile v obdobje pred menopavzo.

• Sindrom tipa II ima prirojeno obliko. Napredovanje patologije se pojavi med intrauterinim razvojem. Anomalijo lahko odkrijemo med pregledom ploda. Medulla oblongata, IV ventrikul, spodnji del črva se zagozdi 2 mm pod vhodom v veliko posteriorno odprtino.
• Za patologijo tipa III je značilna prolaps majhne in podolgovate možgane do meningokele cerviko-okcipitalne regije.
• IV tip patologije je nerazvit mali možgani brez opustitve tonzil v BSU.

V začetku 21. stoletja je bila ugotovljena ničelna anomalija. Določa jo prisotnost hidromilije brez izpuščenih tonzil majhnih možganov.

Elena Potemkina je po vrsti študij prosila, da sindrom razvrsti glede na stopnjo znižanja možganskih tonzil v zaprto veliko odprtino:

• 0 stopinj - tonzile se nahajajo na zgornji ravni AOR;
• 1 stopnja - tonzile so se premaknile na zgornji rob loka Atlanta ali C1;
• 2 stopinji - na ravni zgornjega roba C2;
• Razred 3 - na ravni vrha C3 in spodaj, v kaudalni smeri.

Drugi in tretji tip sindroma se kaže skupaj z drugimi boleznimi centralnega živčnega sistema. Tretji in četrti nezdružljiv z življenjem.

Simptomatologija

Znaki anomalije Arnolda Chiarija so lahko neodvisni in skupni.

Ti vključujejo naslednje simptome, ki so vredni pozornosti:

• Pri obračanju glave in v trenutku počitka v ušesih se sliši nenavaden progresivni zvok v obliki hrupa, brenca, piščalke;
• Med naporom zaradi napetosti se pojavi glavobol;
• Trzanje očesnih očes ali nistagmus;
• Bolečina v vratu zjutraj. Povišan intrakranialni tlak, otrplost;
• Zaradi motene možganske aktivnosti lahko opazimo omotico in izgubo orientacije;
• Nerodnost se kaže v gibanju;
• V hudi obliki bolezni se pojavi tresenje udov. Kaj je tremor udov tukaj.
• Obstajajo težave z vidom v obliki "tančice na očeh", bifurkacije predmetov, slepote. Pri obračanju glave se pojav poveča. To je posledica pritiska na dello;
• Mišice okončin, obraza in debla postanejo precej šibkejše;
• Težave z uriniranjem opazimo, ko je bolezen zanemarjena in huda;
• Prag občutljivosti se zmanjša v enem od delov telesa ali obraza;
• Z ostrimi obrati glave se lahko bolnik onesvesti;
• Motnje v dihalnem sistemu - težko dihanje ali popolna prekinitev;
• Hudi zapleti - paraliza okončin, hidrocefalus, nastajanje cist v hrbtenici, deformacija kosti stopal.

Znak sindroma tipa I je neprestan glavobol. Pri tipu II, ki se pojavi takoj po rojstvu ali v zgodnjem otroštvu, lahko opazimo težave s požiranjem, šibek krik.

Vsi zgoraj omenjeni simptomi postanejo močnejši med gibanjem.

Vprašajte zdravnika o svojem položaju

Vzroki nepravilnosti

Znanstveniki še niso v celoti preučili vzrokov Arnold-Chiari sindroma. Chiari malformacija, imenovana tudi anomalija, se lahko razvije v skladu z več dejavniki.

Prirojeno:

• Nenormalen razvoj kosti lobanje ploda - premajhna zadnja jama lobanje pravilno razvijajočega se otroka vodi v neskladje med rastjo kosti lobanje in možganov. Samo kranialne kosti ne sledijo možganom.
• Plod je hiperinduciran BSO.

Kupljeno:

• Med porodom je dojenček utrpel travmatično poškodbo možganov;
• Zaradi kršitve cirkulacije livkorja v možganskih prekatih se pojavi poškodba hrbtenjače. To se zgosti.

Arnold-Kiara sindrom se lahko pojavi istočasno ali po drugih napakah, na primer - vodenica hrbtenjače.

Ne tako dolgo nazaj so strokovnjaki verjeli, da je ta bolezen prirojena, vendar je odstotek bolnikov s prirojeno anomalijo veliko manjši kot odstotek z pridobljenim sindromom.

Dejavniki tveganja

Tveganje deformacije pri plodu lahko poveča dejavnike, kot so: t

• Nekontrolirana uporaba zdravil med nosečnostjo;
• Prisotnost slabih navad pri nosečnicah;
• Nalezljive bolezni, ki jih prenaša mati otroka. Kot so rdečke in drugi;
• Problem z dobro prehrano pri nosečnicah.

Večina strokovnjakov meni, da se Arnold-Chiarijev sindrom pojavlja v ozadju genetskih mutacij pri otroku. V tem trenutku ni ugotovljena povezava s kromosomskimi nepravilnostmi.

Arnoldov Chiarjev sindrom pri plodu

Ultrazvočni pregled lahko razkrije prisotnost patologije v zadnji strani možganov. Po prvem trimesečju nosečnosti bi moral ultrazvočni pregled pokazati obrise polobel dojenčkovih možganov z nastajajočimi majhnimi možgani. Velikost in oblika mehkih možganov lahko nakazujeta sindrom.

S pomočjo ultrazvoka lahko specialisti zaznajo malformacije prvega in drugega tipa. Poleg te raziskovalne metode se uporablja tudi ehografija. Z njim lahko zaznate stranske špice. Pravilna instrumentalna diagnoza ploda pomaga pri natančni diagnozi.

Pregled in diagnoza

To se zgodi tako, da se patologija Chiari ne manifestira, ampak se razkrije le, če jo pregleda zdravnik. Pri splošnem pregledu z uporabo EEG, REG in ECHO-EG lahko pride do povečanega intrakranialnega tlaka. Z rentgenskim posnetkom se pokaže, ali obstajajo nepravilnosti v kosti lobanje. Toda končno diagnozo s takšnim pregledom ni mogoče narediti.

Če ste prepričani, da obstaja patologija, bo specialist poslal bolnika na magnetno resonančno slikanje hrbtenjače in možganov. Med študijo se bolniku prepoveduje gibanje. Grudnichkov in dojenčki se potopijo v spanec z zdravili, kar bo pomagalo pri uspešni izvedbi raziskave. Za jasno sliko boste morda morali injicirati kontrastno sredstvo.

Da bi izključili prisotnost syringomyelia, je predpisana tomografija celotne hrbtenice.

Zapleti

V odsotnosti ali neustreznem zdravljenju Arnold-Chiari sindroma se lahko pojavi paraliza lobanjskih živcev. Za oblikovanje ciste na hrbtenici. Patologija prispeva k pojavu hidrocefalusa. Zaradi tega se bo v možganih kopičila tekočina. Da bi odstranili cerebrospinalno tekočino, se bodo zdravniki zatekli k operaciji obvoda in izvedli drenažo.

Zdravljenje

Če se odkrije nenormalnost, je nujno treba začeti zdravljenje. Bolezen prvih dveh vrst je mogoče zdraviti.

Konzervativna metoda

Za namene zdravljenja mora zdravnik pregledati vse indikatorje za pregled bolnika. Če je glavni simptom bolezni glavobol, bo predpisano konzervativno zdravljenje.

Predpisani bodo nesteroidni protivnetna zdravila, mišični relaksanti:

• Ibuprofen;
• Piroxicam;
• Diklofenak;
• Vecuronium;
• Atracurium;
• Tubocurarine.

Po odpravi bolečine so predpisani diuretiki. Hripavost lahko odstranite s pomočjo razredov pri logopedu. Poleg zdravljenja z drogami je vadba koristna.

Potek terapije traja več mesecev, potem pa je potrebno opraviti celovit pregled. Če ni pozitivnih rezultatov, je predpisano kirurško zdravljenje.

Kirurški poseg

Če konzervativno zdravljenje ni prineslo pozitivnih rezultatov ali se pri bolniku pojavijo resni simptomi, mu je predpisana laminektomija, dekompresijska kranioektomija SCF. Tako kot plastika dura mater v možganih. Ta operacija vam omogoča povečanje volumna lobanje in razširitev okcipitalnega foramena. Vse to bo privedlo do prenehanja stiskanja, izboljšalo odtekanje cerebrospinalne tekočine.

Če je hidrocefalus, se ventrikularna abdukcija izvede s posebnim ventilom.

Med operacijo se uporablja elektrofiziološka kontrola, s pomočjo katere se je mogoče odločiti, ali bomo popolnoma odprli trdno membrano možganov.

Potek rehabilitacije po operaciji traja sedem dni.

Chiari malformacija ni v celoti razumljena in nikakor ni mogoče popolnoma preprečiti razvoja te bolezni. Toda prihodnji starši in še posebej mame lahko zmanjšajo tveganje za patologijo. Če želite to narediti, morate voditi pravilen način življenja, preučiti vse zgoraj navedene dejavnike tveganja in jih odpraviti, kadar je to mogoče.

Zdravje vašega otroka je odvisno od vas.

Sindrom Arnolda Chiarija

Arnold-Chiarijev sindrom (Arnold-Chiarijeva nenormalnost) je prirojena patologija razvoja možganov, ki se kaže v neprimernih dimenzijah zadnje kranialne jame in možganskih struktur na tem področju, kar ima za posledico izpustitev cerebeluma in možganskega debla v velikih okcipitalnih foramenih, kar vodi do kršitev na tej ravni. Pogosto je ta napaka kombinirana z nenormalnim razvojem hrbtenjače in hidrocefalusom. Večina bolnikov, ki trpijo za Arnoldovim sindromom - Chiari, nima nobenih simptomov ali znakov te bolezni in zato ne potrebujejo zdravljenja. Ta patologija se najpogosteje pojavi popolnoma naključno med diagnostičnimi manipulacijami v primeru suma na druge bolezni. Pojavnost anomalije Arnold-Chiari je 3-8 oseb na 100.000 prebivalcev.

Vzroki za ta sindrom doslej niso popolnoma ugotovljeni.

Arnoldov sindrom - Chiari simptomi

S to anomalijo se običajno opazijo številni spodaj navedeni simptomi:

- Tresenje ali omotica, ki se obračajo z glavo

- Hrup, bruhanje, žvižganje, sikanje, zvonjenje v eni ali obeh ušesih, ki se lahko tudi ojača z obračanjem glave

- Zaradi povečanega intrakranialnega tlaka ali zaradi povečanja tonusa mišičnega tkiva vratu se pojavi precej občutljiv glavobol (najbolj izrazit zjutraj);

- Nehoteno trzanje očesnih očes (nistagmus)

V hujšem toku anomalije Arnold-Chiari so prisotni naslednji simptomi: t

- opazne motnje vida (izražene v dvojnem vidu, slepota itd.), Ki se pogosto poslabšajo, ko se glava obrne

- Obstajajo motnje usklajevanja gibov, tresenje nog in rok

- Zmanjša občutljivost trupa, dela obraza, več ali ene okončine

- Uriniranje postane težko ali neprostovoljno

- Opažamo mišično oslabelost dela telesa, del obraza, več ali en ud

- Lahko pride do izgube zavesti (najpogosteje izzvana z obračanjem glave)

- Lahko se razvijejo stanja, ki lahko povzročijo hrbtenični ali cerebralni infarkt

Možne posledice in zapleti sindroma Arnold-Chiari

- Paraliza. Lahko se razvije paraliza zaradi kompresije hrbtenjače in celo na področju operacije

- hidrocefalija. Posledice kopičenja odvečne tekočine v možganih lahko zahtevajo namestitev šanta (fleksibilne cevi) za odvajanje in odvajanje cerebrospinalne tekočine v kateri koli drugi del telesa.

- Syringomyelia. Včasih bolniki z anomalijo Arnolda Chiarija razvijejo bolezen, pri kateri se v hrbtenici oblikuje cista ali votlina (patološka votlina v hrbtenjači ali možganih). Po nastanku je ta votlina napolnjena s tekočino, ki vodi do motenj v hrbtenjači

Arnoldov sindrom - Chiari zdravljenje

Zdravljenje anomalije Arnold-Chiari je popolnoma individualen pristop in je neposredno odvisno od stanja in resnosti vsakega posameznega bolnika. V odsotnosti hudih simptomov zdravnik predpiše opazovanje kot zdravljenje z rednimi rednimi pregledi. Če so primarni simptomi bolečina, je priporočljivo jemati zdravila proti bolečinam. V nekaterih primerih bolnike s tem sindromom močno razbremenjuje uporaba protivnetnih zdravil, ki lahko upočasnijo ali popolnoma preprečijo potrebo po operaciji.

Kirurško zdravljenje

Najpogosteje se zdravljenje anomalije Arnold-Chiari opravi kirurško, katerega namen je ustaviti napredovanje sprememb v strukturi hrbtenice in možganov ter stabilizirati simptome. Če je operacija uspešna, se pritisk na hrbtenjačo in cerebelum zmanjša, normalni odtok CSF pa se ponovno vzpostavi.

Najpogostejša operacija pri tem sindromu je dekompresija zadnje lobanje ali kraniektomije zadnje lobanje. Operacija je sestavljena iz odstranjevanja majhnega fragmenta kosti s hrbtne strani lobanje, zaradi česar je za možgane zagotovljen več prostora, tlak pa se zmanjša. Do takratnega kirurškega posega traja od ene do dveh ur, obdobje okrevanja pa običajno ne presega sedem dni.

Anomalija Arnolda Chiarija: vzroki malformacij, manifestacije, diagnostika, zdravljenje, prognoza

Anomalija Arnold-Chiari se pripisuje okvaram kraniovertebralnega območja. Oblikuje se v posteriorni lobanji (ACF) z nezadostnim volumnom, pri čemer sta zadnji možgani in cerebelum premaknjena proti velikemu okcipitalnemu foramenu in moten je tudi tok cerebrospinalne tekočine.

Zadnji del lobanje tvori tako imenovano zadnjo lobanjsko jamo, v kateri se nahajajo poloble in črv majhnega mozga, most, medulla, ki po prehodu skozi velik foramen preide v hrbtno površino. Veliki okcipitalni foramen je omejen na kostno bazo lobanje in ni zmožen spreminjati premera, vsak premik možganskih struktur pa je preobremenjen z neskladjem med njihovo velikostjo in premerom odprtine, zagozditvijo in stiskanjem živčnega tkiva, katerega posledice so lahko usodne.

V medulla oblongata so koncentrirani vitalni živčni centri, ki so odgovorni za delovanje kardiovaskularnega sistema in dihanje, zato je ne le nevrološki primanjkljaj manifestacija bolezni. V hujših primerih se vitalne funkcije zavirajo in bolnik lahko umre. Premik hemisfere majhnega mozga vodi do prenehanja cirkulacije CSF s hidrocefalusom, kar še poslabša obstoječe motnje.

Anomalija Arnold-Chiari je prirojena, se razvija v plodu in združena z drugimi motnjami v razvoju, kliniki pa se ne pojavijo vedno takoj. V nekaterih primerih, pred pojavom patologije, preteče precejšnje obdobje ali pa nastane situacija, ki izzove asimptomatsko anomalijo pred tem, pri drugih bolnikih pa se lahko izkaže, da je na MRI naključna ugotovitev. Pogosto se patologija pridobi in se pojavi pod vplivom zunanjih vzrokov, medtem ko imajo možgani in lobanja ob rojstvu normalno strukturo.

Vzroki in mehanizem razvoja posteriorne lobanje (ACF) t

Ni soglasja glede etiologije Chiari anomalije. Znanstveniki so predstavili različne teorije, od katerih je vsaka utemeljena in ima pravico do obstoja.

Prej je bila anomalija veljala izključno za prirojeno napako, vendar so ugotovitve strokovnjakov pokazale, da je le majhno število bolnikov imelo napake med fetalnim razvojem, ostale pa so bile pridobljene v življenju.

Razlogi za pridobljeno patologijo kranio-vertebralnega spoja so neenakomerne stopnje rasti živčnega tkiva možganov in kostne osnove lobanje, ko možgani rastejo veliko hitreje kot kostni vsebnik, v katerem se nahaja. Nastala neenakost obsega in služi kot osnova za bolezen Arnolda Chiarija.

Prirojena oblika patologije je kombinirana z displazijo kosti, ki ima za posledico nerazvitost kosti lobanje, pa tudi kršitev tvorbe ligamentnega aparata in kakršen koli zunanji vpliv, travma lahko dramatično poslabša manifestacije patologije. Značilna je kombinacija okvare lobanjske jame z drugimi motnjami razvoja maternice in prirojenih sindromov.

Nevrologi so oblikovali dva glavna mehanizma za nastanek patologije:

• Zmanjšanje velikosti PCF z normalnimi volumni možganov (verjetno zaradi motenj v predporodnem obdobju).
• Povečanje prostornine možganov ob ohranjanju pravilnih parametrov lobanje in velikih okcipitalnih foramenov, ko možgani potisnejo svoje kaudalne dele v smeri okcipitalnega foramena.

Ker je anomalija lahko prirojena, med razlogi navajajo tiste, ki lahko spremenijo normalen potek nosečnosti in razvoj ploda:

1. Zloraba drog, uživanje alkohola in kajenje med nosečnostjo, zlasti v zgodnjih fazah, ko se oblikujejo organi in sistemi zarodka;
2. Posebej nevarne so virusne lezije pri nosečnicah, med katerimi so okužbe s teratogenim učinkom, kot so rdečke, citomegalovirusi itd.

Anomalija Arnold-Chiarija se pojavi zaradi številnih pridobljenih razlogov z prvotno razvitimi kostmi možganov in lobanj. Po rojstvu lahko vodi do:

1. Poškodbe pri rojstvu, tako spontane kot porodniške koristi;
2. Traumatske poškodbe možganov in hidrodinamični vpliv cerebrospinalne tekočine na stene kanala hrbtenjače v primeru kršitve likvrodinamike (to se dogaja pri odraslih);
3. Hidrocefalija.

Hidrocefalus je lahko izzivalni dejavnik, saj povečanje volumna vsebine v lobanji, čeprav na račun tekočine, neizogibno vodi v povečanje tlaka in premik v možganskih predelih v kaudalni (zadnji) smeri. Po drugi strani pa je to manifestacija same anomalije, ko spust cerebeluma povzroči blokado cerebrospinalne tekočine in povečanje pritiska cerebrospinalne tekočine, ki kroži skozi možganske votline.

Vrste in stopnje anomalije Arnolda Chiarija

Glede na prisotnost določenih sprememb v možganih in kostnih osnovah lobanje je običajno razlikovati več različic anomalije Arnold-Chiari:

• Chiari anomalija tipa 1, ko se gibljejo cerebelarne tonzile navzdol, se običajno odkrije pri odraslih in mladostnikih, pogosto v kombinaciji z motnjami CSF in kopičenjem CSF v osrednjem kanalu hrbtenjače (hydromyelia). Možna kompresija možganskega debla.

Anomalija Arnold-Chiari tip 1 - najpogosteje diagnosticirana in ima precej ugodno prognozo

• Anomalija Arnold-Chiari tipa 2 se kaže že pri novorojenčkih, saj je bistveno večji možganski volumen premaknjen kot pri tipu 1: tonzile majhnega mozga in njegovega črva, medulla podolgovata s četrtim prekatom, po možnosti tvorba srednjega možganja. Običajno pri 2 stopnjah napake je prišlo do kršitve toka tekočine z gidromielio. Bolezen se pogosto kombinira s prisotnostjo kongenitalne kile hrbtenjače in nepravilnosti vretenc.
• Za bolezen tipa 3 je značilno štrlanje pia mater s snovjo možganov v okcipitalni regiji, ki vključuje tudi možgane in medulo.

Anomalija Arnolda Chiarija na sliki 3

• Anomalija Arnold-Chiari tipa 4 je nerazvit mali možgani, ko se ta zmanjša, zato se ne spusti distalno do kanala v kosti. Patologija naredi novorojenčka neživljenjsko in se običajno konča s smrtjo.

Kar zadeva stopnjo teže, potem:

Anomalija Arnold-Chiari 1. stopnje se lahko šteje za eno izmed najlažjih variant patologij, saj v njej praktično ni možganskih okvar, klinika pa je lahko popolnoma odsotna, pojavlja se le pod neugodnimi pogoji - travma, nevroinfekcija itd.

Malformacije druge in tretje stopnje so pogosto povezane z različnimi malformacijami živčnega tkiva - hipoplazijo določenih delov možganov in subkortikalnih vozlov, premik sive snovi, ciste cerebrospinalne tekočine, nerazvitost možganov.

Manifestacije sindroma Arnolda Chiarija

Simptomatologijo Arnold-Chiari sindroma določajo njena vrsta in narava premika struktur FCF. Pogosto je asimptomatska in jo po naključju najdemo med preiskavami možganov. Pri odraslih lahko pojav simptomov povzroči poškodbe glave, pri otrocih pa so nekatere oblike bolezni že opazne v prvih urah in dneh življenja.

Najpogosteje diagnosticiramo anomalijo tipa I, ki se lahko kaže v adolescenci ali odrasli dobi z naslednjimi sindromi:

1. Hipertenzivna;
2. Cerebelar;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Poškodba lobanjskega živca.

Hipertenzni sindrom je posledica povečanja intrakranialnega tlaka zaradi blokade odtoka cerebrospinalne tekočine zaradi preseljenih regij možganov. To se kaže:

• Glavoboli v zatilju, zlasti pri kihanju, kašlju;
• Slabost in bruhanje, potem bolnik ne čuti olajšave;
• Napetost v mišicah vratu.

Znaki prizadetosti cerebelarne (cerebelarni sindrom) so motnje govora, motorične funkcije, ravnotežja in nistagmusa. Bolniki se pritožujejo zaradi nestalnosti hoje, nestabilnosti položaja telesa v prostoru, težavnosti finih motoričnih sposobnosti in jasnosti gibov.

Poraz možganskega debla je nevaren zaradi lokacije jeder lobanjskih živcev in vitalnih živčnih centrov. Simptomi stebla vključujejo:

1. omotica; dvojni vid in zmanjšan vid;
2. težave pri požiranju;
3. okvare sluha, hrupa v ušesih;
4. omedlevica, hipotenzija, apneja v spanju.

Odrasli nosilci malformacij Arnolda Chiarija kažejo na povečanje omotice in tinitusa ter paroksizme izgube zavesti pri obračanju in upogibanju glave. Zaradi kompresije debla lobanjskih živcev se pojavi atrofija polovice jezika in motnje gibanja grla z motnjo požiranja, dihanja in zlitja.

Z nastankom votlin in cerebrospinalnih cerebrospinalnih cist na osnovi oviranega pretoka cerebrospinalne tekočine pri bolnikih z variacijo I malarije obstajajo znaki syringomyelicnega sindroma - motnje občutljive krogle, otrplost kože, mišične napake, disfunkcija medeničnega organa, zmanjšanje in izginotje trebušnih refleksov, periferne nevropatije in spremembe spoji.

Senzorične motnje spremlja kršitev dojemanja lastnega telesa, ko pacient, ko je zaprl oči, ne more reči v kakšnem položaju so roke ali noge. Zmanjša se tudi občutljivost na bolečino in temperaturo.

Glede na ugotovitve nevrologov premer in lokalizacija ciste hrbtenjače ne vplivata nujno na resnost in razširjenost motenj senzorične in motorične sfere, mišične hipotrofije.

V sindromu drugega in tretjega tipa je potek patologije veliko hujši, simptomi se pri otroku pojavijo takoj po rojstvu. Značilne so respiratorne motnje - stridor (hrupno dihanje), epileptični napadi njegove prekinitve in dvostranska pareza grla, ki povzročajo motnje požiranja, ko tekoča hrana vstopi v nosne poti.

Drugo vrsto anomalije pri dojenčkih v prvih mesecih življenja spremlja nistagmus, povečan mišični tonus v rokah in modrikasta koža, ki je še posebej opazna pri dojenju otroka. Motnje gibanja so spremenljive, njihove manifestacije se spreminjajo, možna je tetraplegija - paraliza zgornjih in spodnjih okončin.

Tretja in četrta varianta anomalije Arnold-Chiari je težka, gre za prirojeno patologijo, ki ni združljiva z normalnim delovanjem, zato prognoze za tako diagnozo ni mogoče šteti za ugodno.

Malformacije Arnold-Chiarija lahko vodijo do zapletov, ki jih povzroči blokada toka CSF, poškodbe jeder lobanjskih živcev in omejitev struktur stebel. Najpogostejše so:

• Hipertenzijsko-hidrocefalični sindrom - povečanje intrakranialnega tlaka zaradi blokade drenažnih poti, ki je možna pri otrocih in odraslih;
• Bolezni dihal, apneja;
• Infektivno-vnetni procesi - bronhopneumonija, uroinfekcije, ki so povezane s pacientovim ležečim položajem, kršitev požiranja in dihanja, delovanje medeničnih organov.

Pri hudih boleznih se lahko pojavijo koma, zastoj srca in depresija dihanja, ki v nekaj minutah povzroči smrt. Ukrepi oživljanja zagotavljajo vitalne funkcije, vendar je skoraj nemogoče vrniti možgane v življenje in odpraviti nepopravljive učinke stiskanja oddelkov.

Diagnoza in zdravljenje malformacij Arnolda Chiarija

Glede na značilnosti simptomov in na podlagi pregleda pri nevrologu je diagnoze deformacije Chiarija mogoče narediti. Encefalografija, študije o žilah glave prav tako ne bodo dale nobenih informacij o vzrokih nevroloških motenj, lahko pa pokažejo prisotnost povečanega pritiska v lobanji. Radiografija, CT, MSCT bodo nakazovali prisotnost napak v kosti lobanje, ki so značilne za to patologijo, vendar pa stanja mehkih tkiv, živčnega tkiva ni mogoče ugotoviti.

Točno diagnozo anomalije je omogočila uporaba MRI, s pomočjo katere lahko zdravnik ugotovi kostne poškodbe in razvoj možganov, njegovih žil, ravni oddelkov glede na kranialne kosti, njihove velikosti, prostornino zadnje lobanje in širino velikega okcipitalnega foramena. MRI lahko štejemo za edino natančno in najbolj zanesljivo metodo za odkrivanje patologije.

MRI zahteva imobilizacijo bolnika, ki mora nekaj časa mirno počivati ​​na mizi. Otroci s tem imajo lahko precejšnje težave, zato se študija izvaja v stanju zdravljenja. Za iskanje kombiniranih okvar hrbtenjače in hrbtenice se preučijo tudi ti deli hrbtenice.

Ko se postavi diagnoza, se pacienta napoti na nevrohirurga ali nevrologa, da določi načrt zdravljenja, indikacije za operacijo, vrsto zdravljenja.

Anomalija Arnolda Chiarija, ki je asimptomatska, ne zahteva zdravljenja. Poleg tega se patološki nosilec morda ne zaveda, da je v telesu nekaj narobe. Če se pojavijo klinični znaki bolezni, je indicirano konzervativno ali kirurško zdravljenje.

Če so manifestacije omejene na glavobole, je predpisana terapija z zdravili, vključno s protivnetnimi zdravili (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetiki (ketorol) in zdravili, ki lajšajo mišične krče (mydocalm).

V prisotnosti nevroloških motenj, znakov kompresije možganov, živčnih debel, v odsotnosti učinka zdravljenja z zdravili za 3 mesece, bolnik potrebuje kirurško korekcijo.

Operacija je potrebna za odpravo kompresije živčnega tkiva in normalizacijo kroženja cerebrospinalne tekočine. Najbolj priljubljena operacija za Chiari bolezni je kraniovertebralna dekompresija, katere cilj je povečati velikost PCF.

Med dekompresijo kirurg odstrani dele okcipitalne kosti, resecira tonzile malih možganov in, če je potrebno, izloči posteriorne dele prvega vratnega vretenca. Da bi preprečili prolaps zadnjih delov možganov, se posebni sintetični obliži prekrivajo na trdno tkivo na trdnem tkivu.

primer odstranitve delov zatrtih kosti in vratnih vretenc

Dekompresija VFH velja za travmatično in tvegano. Statistični podatki so takšni, da se zapleti pojavijo vsaj pri vsakem desetem bolniku, medtem ko je brez operacije stopnja umrljivosti veliko nižja. Zaradi velike nevarnosti kirurškega zdravljenja se zatečejo k njej le v primeru resnih indikacij - klinike kompresije možganskih področij.

Druga možnost za kirurško zdravljenje je ranžiranje, ki zagotavlja iztok CSF iz lobanjske votline v prsni koš ali trebušno votlino. Z vsaditvijo posebnih epruvet se zmanjša pretok cerebrospinalne tekočine in intrakranialni tlak.

Pri hudih oblikah patologije, hospitalizacije so indicirani ukrepi za preprečevanje infekcijskih zapletov in odpravljanje nevroloških motenj. Povečanje možganskega edema zaradi vstavitve njegovih delov v okcipitalno olje potrebuje zdravljenje pri oživljanju, vključno z bojem proti edemom (magnezijev oksid, furosemid, diakarb), vzpostavitev umetnega dihanja pri respiratorni odpovedi itd.

Pričakovano trajanje življenja in prognoze za anomalije Arnolda-Chiarija so odvisne od vrste patologije. Pri tipu I se lahko napoved šteje za ugodno, v nekaterih primerih pa se klinika sploh ne pojavi ali pa jo izzovejo le močni travmatični dejavniki. V asimptomatskem stanju prenašalci anomalije živijo tako dolgo, kot živijo vsi drugi ljudje.

Pri anomalijah drugega in prvega tipa s kliničnimi manifestacijami je napoved nekoliko slabša, saj se pojavlja nevrološki deficit, ki ga je težko odpraviti tudi z aktivnim zdravljenjem, zato je pravočasna operacija za take bolnike zelo pomembna. Prejšnja kirurška pomoč je zagotovljena bolniku, pri čemer se pričakujejo manj izrazite nevrološke spremembe.

Malformacije tretjega in četrtega tipa so najhujše oblike patologije. Napoved je neugodna, saj so vključene številne možganske strukture, pogosto so v njem povezane kombinacije drugih organov, hude motnje možganskega debla, ki niso združljive z življenjem.

Anomalija Arnolda Chiarija - vrste, znaki in zakaj se pojavlja patologija

Anomalija Arnold-Chiari (AAK) je patološki pojav v telesu, v čigar prisotnosti nastanejo poškodbe morfološke strukture možganskega stebla in majhnega mozga glede na kostni del lobanje in hrbtenice.

Ta sindrom se imenuje kraniovertebralne napake.

Nastane anomalija v zadnji postrani lobanje. Če ta fosa ni zadostnega volumna, potem napreduje premik možganov v veliko odprtino v glavi in ​​motnja v cirkulaciji možganske tekočine.

Kaj je značilna anomalija?

Glede na konstrukcijo lobanje, v njenem zadnjem delu, je lokalizirana lobanja, ki vsebujejo črva majhne možgane in njene poloble, pa tudi medullo. Slednji je omejen na kost lobanje in je ni mogoče spremeniti.

Ko se strukturni deli možganov premaknejo, se lahko pojavijo nedoslednosti v dimenziji in premeru luknje, kompresija živčnih končičev pa lahko povzroči katastrofalne posledice.

Živčni centri, ki so pomembni za normalno človeško življenje, se nahajajo v meduli.

Odgovorni so za delovanje srca, dihalnega in vaskularnega sistema, tako da bo manifestacija patologije poleg nevralgije vsebovala različne simptome. Pri slednjih oblikah anomalije Arnolda-Chiarija se nadaljuje zatiranje funkcij življenjske dejavnosti, ki so polne smrti.

Če je polobla majhnega mozga premaknjena, se razvije krvni obtok cerebralne tekočine, kar poslabša stanje.

To patologijo je mogoče pridobiti, napredovati pod vplivom zunanjih dejavnikov, kljub normalni strukturi možganov med rojstvom. Anomalija Arnolda Chiarija se lahko registrira tudi takoj po rojstvu v svet, oblikuje v zarodek in spremlja druge patološke motnje razvoja ploda.

Pojav bolezni, s porazom ploda, ne takoj.

V nekaterih situacijah poteka dolgo obdobje pred definicijo bolezni ali pa pride do situacije, ki povzroči jasno manifestacijo anomalije Arnold-Chiari, ki poteka brez simptomov. In v nekaterih primerih se bolezen diagnosticira med sumom na drugo bolezen s pregledom na magnetno resonančno slikanje.

Vrste anomalije Arnolda Chiarija

Po statističnih podatkih je pogostost registracije anomalije Arnold-Chiari od treh do devet primerov diagnoze na sto tisoč prebivalcev.

Razdelitev na vrste je prvič opisal Arnold Chiari leta 1891. Razvrstitev poteka glede na to, katere strukture so se premaknile na ravni velikega okcipitalnega foramena in kako močno se je njihova struktura spremenila.

Razvrstitev poteka v štirih vrstah, ki se nahajajo spodaj:

• AAK tip 1 - se določi, če se v spinalnem kanalu iz lobanje opazi znižanje spodnjih hemisfer cerebeluma, imenovano cerebelarni tonzili;
• AAK tip 2 - Ko se velik del malih možganov premakne v hrbtenični kanal (vključno s črvom), četrti prekat, medulla;
• AAK tip 3 - je določen, kadar sta most, četrti prekat, mali mož in medula, ki so nižja od velike odprtine glave;
• AAK tip 4 - za tip je značilno nerazvitost majhnega mozga, vendar njegova pravilna lokacija v votlini lobanje.

Prvi dve vrsti anomalij Arnold-Chiari se beležita pogosteje kot zadnji dve.

To pojasnjuje dejstvo, da tretji in četrti tip v večini primerov nista združljivi z življenjem. Smrtni udarci so se zgodili v prvih dneh življenja.

Tudi po statističnih podatkih je do osemdeset odstotkov primerov s Arnold-Chiarijevim sindromom povezana s patologijo, v kateri so votline v hrbtenjači, ki nadomeščajo možgansko tkivo.

Razvrstitev te bolezni se po resnosti pojavi, med katerimi so: t

• 1. stopnja. To je najlažja možnost za razvoj bolezni, saj se možganske napake ne pojavijo na prvi stopnji, simptomi pa se sploh ne morejo manifestirati, razvijajo se le z zunanjimi vplivi (travmatične situacije, infekcijske lezije nevronov itd.);
• Malformacija (nenormalni razvoj) z 2. in 3. stopnjo je kombinirana z različnimi okvarami živčnih tkiv - nenormalnim razvojem možganskih struktur in subkortikalnih con, premikom možganov, pojavom cist v obtočnih poteh možganske tekočine in nerazvitostjo možganov.

Vzroki anomalije Arnolda Chiarija

Natančen izvor bolezni ni bil dokončno dokazan. Različni znanstveniki so predlagali različne teorije za razmislek, od katerih je vsaka logična in znanstveno potrjena.

Prej je bila ta razvojna anomalija obravnavana le kot napaka, ki je bila v telesu prisotna že od rojstva.

Opazovanje znanstvenikov je pokazalo, da je le majhen delež bolnikov imel prirojene deformacije med razvojem v maternici matere, preostale številne zabeležene anomalije Arnold-Chiarija pa so bile pridobljene med življenjem posameznika.

Glavni razlog, ki vzbuja Chiarijev sindrom, je neenakomerna stopnja rasti živčnih tkiv možganov in kostne osnove lobanje, to je, ko se možgani povečajo večkrat kot kostni del lobanje, ki ga vsebuje, povečuje.

Neskladje med volumni možganov in kostno-škatlico je glavni dejavnik, ki spodbuja razvoj AAK.

Če je oblika patologije prirojena, potem je to kombinirano z nenormalnim razvojem kostnega dela lobanje, ki vodi do nerazvitosti lobanje, kot tudi do okvare nastanka vezi.

V tem primeru je vsak vpliv na lobanjo nevaren, saj lahko vsaka travmatična situacija lobanje in možganov hitro poslabša potek patološkega stanja. Za Arnold-Chiarijev sindrom so značilni znaki malformacije v prisotnosti drugih nepravilnosti v razvoju v maternici.

Zdravniki so oblikovali dve različici mehanizma razvoja patološkega stanja:

• Prvi mehanizem je zmanjšanje razsežnosti ACF (posteriorne lobanje), medtem ko se ohrani normalna dimenzija možganov;
• Drugi mehanizem je rast prostornine možganov, medtem ko pravilne dimenzije SCF in odprtine glave ostanejo. V tem primeru možgani stisnejo svoje strukturne delitve, kar vodi do premika votlin.

Glavni dejavniki, ki izzovejo napredovanje anomalije Arnold-Chiari, so:

• Prekomerna uporaba drog med nosečnostjo;
• Pitje alkohola v obdobju prenašanja otroka;
• Bolezni virusnega izvora pri nosečnicah, od katerih so najbolj nevarne rdečkice, herpes itd.
• Travmatične situacije med porodom;
• Ločene vrste poškodb glave, kot tudi šok, ki se pojavi, ko se možgani premaknejo v eno smer, in nenaden vračanje v mesto, kar povzroča odstopanja pri normalnem gibanju možganske tekočine;
• Motnje normalnega razvoja možganov, povezane s kopičenjem tekočine v votlinah, ki presegajo normo. Ko količina tekočine napreduje, se tlak poveča nad nivojem in strukturne komponente možganov se premaknejo nazaj. V nekaterih primerih je to eden od znakov anomalije Arnold-Chiari, ki se pojavi, ko se mali možgani premaknejo navzdol in se pojavi razvoj blokade poti cirkulacije možganske tekočine. To vodi do povečanja tlaka likerja.

Anomalija tipa I

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija

To patološko stanje kaže simptome, ki so odvisni od vrste in narave premestitve strukturnih sestavin v posteriorni lobanji. Pogosto se simptomi sploh ne manifestirajo in so naključno zabeleženi pri pregledovanju možganskih struktur.

Določanje manifestacij nenormalnosti Arnold-Chiari pri odraslih lahko povzroči travmatično stanje glave, otroci kažejo očitne simptome od rojstva.

Prva vrsta anomalije Arnolda Chiarija je v večini primerov diagnosticirana in jo je mogoče določiti pri mladostnikih ali odraslih pri naslednjih patoloških znakih:

• Sindrom hipertenzije. Povzroča ga povečanje tlaka v lobanji, ki se pojavi, ko je odtok možganske tekočine blokiran, ko so možganske sekcije izrinjene.
  Značilni znaki so glavoboli v predelu okcipitalne cone, ki se intenzivno manifestirajo pri kašlju, kihanju itd., Slabosti in zastoju, ne dajo olajšave, kot tudi občutek napetosti mišic materničnega vratu;
• Cerebelarni sindrom. S tem sindromom je cerebelum vključen v proces preseljevanja.
  Simptomi se kažejo v motnjah govornega aparata, motoričnih funkcij, izgubi ravnovesja in nenamernih nihajnih gibov oči. Obstajajo pritožbe o motnji hoje, nezmožnosti stalnega bivanja v prostoru, motenih gibalnih sposobnosti rok in usklajevanju gibanja v prostoru;
• Bulbarjev sindrom. Ta simptom napreduje s poškodbami možganskega debla. To je najbolj nevarno, saj se nahajajo kranialni živci in centri, ki so odgovorni za človeško dejavnost.
  Simptomi se kažejo v omotici, težavah pri požiranju, izgubi sluha, občutku tinitusa, omedlevici, nizkem krvnem tlaku, nočnem dihanju, dvojnem vidu in slabovidnosti;
• Radikularni sindrom. Sestavljen je iz pojava simptomov disfunkcije lobanjskih živcev.
  Glavni simptomi so oslabljena mobilnost jezika, hripav glas, težave pri požiranju hrane, izguba sluha in občutek tinitusa, izguba občutka na obrazu;
• Syringomyelic sindrom. Pojavi se med nastankom votlin in ciste na poti možganske tekočine, kar vodi do kršitev njegovega kroženja.
  Opaženi so naslednji simptomi: oslabljena občutljivost, odrevenelost, sprostitev mišic, odstopanja v sklepih. S takimi kršitvami človek običajno ne more zaznati svojega telesa in ko zapre oči, ne more zagotovo reči, ali so njegove roke (noge) dvignjene. Občutljivost na bolečino in temperaturne učinke se zmanjša.
  Če se razvije druga ali tretja vrsta anomalije Arnold-Chiari, potem so opazni bistveno hujši simptomi in njegov pojav se pojavi takoj po porodu. Med dihanjem obstajajo hrup, dihanje, paraliza grla na obeh straneh, ki prizadeti osebi ne omogoča normalno požiranje, zaradi česar tekoča hrana vstopa v nosne sinuse;
• Sindrom vertebrobazilarne insuficience. Ta sindrom je posledica motenega krvnega obtoka v lokalni votlini možganov.
  Glavni simptomi so omotica, izguba zavesti ali mišični tonus, izguba vida.

Zadnji dve stopnji anomalije Arnold-Chiari sta zelo težki in sta prirojena patološka stanja, ki nista združljiva z normalnim življenjem.

Prognoza za diagnozo ni ugodna.

Najti vsaj en simptom, se obrnite na bolnišnico na pregled, samo-zdravljenje v tem primeru ni dovoljeno.

Posledice anomalije

Pri diagnosticiranju bolezni, kot je nenormalnost Arnold-Chiari, je možno napredovanje zapletov, ki vodi v blokado cirkulacije možganske tekočine, poškodbe živcev, lokaliziranih v votlini lobanje, in stiskanje možganskih struktur.

Najpogostejši zapleti, ki napredujejo z anomalijo Arnold-Chiari, so:

• Nalezljive in vnetne bolezni. Takšni zapleti vključujejo okužbe s področja urologije (povezane z ležečo osebo), bronhialno pljučnico, težave pri požiranju in dihanjem, kršitev funkcionalnosti medeničnih organov;
• Kršitve dihalne funkcije in apneje (napad dihanja med spanjem);
• Spinalna cista;
• Paraliza, ki jo lahko povzroči stiskanje hrbtenjače;
• Povečanje tlaka v lobanji, ki se sproži z blokiranjem poti cirkulacije možganske tekočine. To stanje lahko diagnosticiramo kot plod, ki se je pravkar rodil, in pri odraslih.

Diagnostika

Diagnoza te bolezni je zelo težka. Pri nevrološkem pregledu se anomalija Arnold-Chiari kaže le v povečanju pritiska v lobanji, ki se imenuje hidrocefalus.

Radiografski pregled možganov diagnosticira le kršitev strukture kostnega dela lobanje, ki ga pogosto spremljajo nenormalnosti Arnold-Chiari.

Natančen način za diagnozo, ki vam omogoča natančno določanje bolezni - je magnetna resonanca (MRI).

Študija je precej draga, vendar prikazuje popolno sliko stanja celotnega organizma, vključno s podrobno sliko stanja možganov.

Da bi dobili najbolj natančne rezultate, se med pregledom ne premikajte. Otroci v času študije najpogosteje uporabljajo anestezijo.

S pomočjo MRI lahko zdravnik ugotovi napako v kosteh in variantah razvoja možganov, možganskih žil, preuči obseg posteriorne lobanje glave in širino okcipitalnega foramena.

Zdravljenje anomalij Arnolda Chiarija

Če anomalija ne kaže izrazitih simptomov, zdravljenje ni potrebno. V večini primerov oseba z Arnold-Chiari abnormalnostjo brez simptomov ne ve za prisotnost patologije v telesu.

Ko se pojavijo simptomi, se uporabi medicinsko ali kirurško zdravljenje.

Če patologi manifestirajo samo bolečine v glavi, potem se uporablja terapija z zdravili, ki jo sestavljajo:

• Protivnetna zdravila (Nise, Ibuprofen);
• Analgetiki (ketorol);
• Pripravki proti krčem (Mydocalm).

Če se pojavijo motnje na področju nevralgije, simptomi kompresije možganskih votlin, živci v možganih, pa tudi pomanjkanje učinkovitosti zdravljenja z zdravili za tri mesece, se uporabi kirurški poseg.

Uporaba intrakavitarne intervencije je potrebna za odstranitev struktur, ki stisnejo živčno tkivo, in za nadaljevanje normalne cirkulacije možganske tekočine.

Najpogosteje uporabljen kirurški poseg za anomalije Arnold-Chiarija je kraniovertebralna dekompresija.

Glavni namen tega kirurškega posega je povečati dimenzijo posteriorne kranialne jamice.

Med takšno operacijo se odstranijo deli zatrtine kosti, opravi se resekcija cerebralnih tonzil. Če je potrebno, odstranite posteriorna vratna vretenca, ki gredo prvi.

Da bi preprečili posteriorne dele prolapsa možganov v luknjo, se na trdo lupino možganov nanesejo specializirani sintetični obliži.

Kraniovertebralna dekompresija zadnje lobanje je precej tvegano in travmatično delovanje. Po statističnih podatkih se napredovanje zapletov pojavi pri enem od desetih pacientov, medtem ko je v odsotnosti intervencije stopnja smrti večkrat manjša.

Ker je tveganje za napredovanje bremen zelo veliko, se ta metoda zdravljenja doseže le s hudo stiskanjem možganov.

Poleg dekompresije se tudi ranžiranje uporablja za zdravljenje anomalije Arnold-Chiari, ki pomaga odstraniti cerebralno tekočino.

V pacienta se vsadijo posebne cevi, skozi katere se po operaciji prenaša cerebralna tekočina, kar bistveno zmanjša pritisk v lobanji.

Če se napredujejo hude oblike bolezni, je njihovo zdravljenje indicirano šele, ko je bolnik hospitaliziran. V bolnišnici se izvajajo preventivni ukrepi za preprečevanje nalezljivih bolezni in lajšanje simptomov nevralgije.

Povečanje otekanja možganov zahteva takojšnje zdravljenje na oddelku za intenzivno nego.

Magnezija, furosemid itd. Se uporabljajo za preprečevanje zabuhlost, umetno dihanje se izvaja, če so respiratorni procesi moteni itd.

Preprečevanje

Ker je bolezen pretežno prirojena, se morajo nosečnice v rodni dobi skrbno spremljati.

Morate vzdrževati normalno telesno temperaturo, se ne obremenjujte, jesti dobro in narediti vse, da zmanjšate tveganje za napredovanje fetalnih obremenitev.

Preventivno delovanje za preprečevanje nepravilnosti Arnold-Chiari pri odraslih je:

• Upoštevajte varnostne ukrepe (nosite čelado, delajte z zavarovanjem itd.);
• Sledite otroku, saj so otroci pogosto nagnjeni k padcem in poškodbam;
• Odpraviti tveganje (skakanje brez zavarovanja, vožnja z motornimi kolesi, kolesa, drsanje brez čelad itd.);
• Z normalnim počitkom in spanjem opazujte dnevni režim;
• Izogibajte se stresnim situacijam in psiho-emocionalnemu stresu;
• Jejte prav. Prehrana mora vsebovati veliko količino rastlinskih sestavin in živil, bogatih z vitamini in hranili;
• Enkrat letno opravite popoln pregled v bolnišnici. To bo pripomoglo k zgodnji diagnozi, kar bo preprečilo napredovanje bremen.

Koliko jih živi z anomalijami?

Pričakovana življenjska doba z Albert-Chiari anomalijami prvega tipa je precej visoka in je odvisna od številnih dejavnikov, vključno s stopnjo stiskanja posameznih možganskih regij. Večinoma se ljudje ne zavedajo svoje patologije. Jasno se lahko kaže v poškodbah ali zunanjih vplivih.

Pri diagnosticiranju anomalije 1. in 2. vrste z izrazitimi bremeni se napoved poslabša, ker se kaže nevralgična insuficienca, ki jo je težko zdraviti. V tem primeru je zelo pomembno, da operacijo opravimo pravočasno.

S pozno operacijo je možna invalidnost.

Če ima oseba tretjo ali četrto vrsto anomalije Albert-Chiari, ki so njene najhujše oblike, napovedovanje ni ugodno.

Pojavi se poraz mnogih strukturnih sestavin možganov, prav tako pa pogosto napredujejo bremena drugih organov, ki se ne združujejo z življenjem.

Če najdete najmanjše znake bolezni, se obrnite na bolnišnico na pregled.

Ne zdravite se in bodite zdravi!