logo

Diagnoza in zdravljenje amiotrofične skleroze

Amiotrofična lateralna skleroza je kronična, počasi napredujoča nevrodegenerativna bolezen centralnega živčnega sistema. Zanj je značilna lezija osrednjega in perifernega motoričnega nevrona - glavnega udeleženca zavestnega gibanja osebe. J. Charcot je leta 1869 prvi opisal to bolezen. Sinonimi bolezni: bolezen motornega motornega nevrona, bolezen motornega nevrona, bolezen Charcot ali Lou Gehrig. ALS, kot ena od mnogih drugih bolezni nevrodegenerativne skupine, počasi napreduje in je slabo obdelana.

Povprečno pričakovano trajanje življenja po nastopu patološkega procesa je 3 leta. Prognoza življenja je odvisna od oblike: v nekaterih primerih življenjska doba ne presega dveh let. Vendar pa manj kot 10% bolnikov živi dlje kot 7 let. Obstajajo primeri dolgotrajnosti pri amiotrofični lateralni sklerozi. Tako je slavni fizik in popularizator znanosti Stephen Hawking živel 76 let: z boleznijo je živel 50 let. Epidemiologija: bolezen prizadene 2-3 ljudi na 1 milijon prebivalcev v enem letu. Povprečna starost bolnika je od 30 do 50 let. Statistično se ženske pogosteje obolevajo kot moški.

Bolezen se začne skrivnostno. Prvi znaki se pojavijo, kadar je prizadetih več kot 50% motoričnih nevronov. Pred tem se klinična slika odvija latentno. To otežuje diagnozo. Bolniki se obrnejo na zdravnike že na vrhuncu bolezni, ko je pogoltnitev ali dihanje oslabljeno.

Razlogi

Stranska amiotrofična skleroza nima jasno določenega vzroka razvoja. Raziskovalci se nagibajo k družinskem dedovanju kot glavnemu vzroku bolezni. Torej, dedne oblike najdemo v 5%. Od teh pet odstotkov je več kot 20% povezanih z mutacijo gena superoksid dismutaze, ki se nahaja na kromosomu 21. Znanstveniki so omogočili tudi izdelavo modelov amiotrofične lateralne skleroze pri eksperimentalnih miših.

Nameščeni in drugi vzroki bolezni. Tako so raziskovalci iz Baltimora identificirali specifične spojine v razpadajočih celicah - štiristransko DNA in RNA. Gen, v katerem je mutacija obstajala, je bila prej znana, vendar ni bilo informacij o njeni funkciji. Zaradi mutacije se patološke spojine vežejo na proteine, ki sintetizirajo ribosome, zaradi česar je prekinjena tvorba novih celičnih proteinov.

Druga teorija je povezana z mutacijo gena FUS v kromosomu 16. Ta mutacija je povezana z dednimi sortami amiotrofične lateralne skleroze.

Manj raziskane teorije in hipoteze:

  1. Zmanjšana imuniteta ali kršitev njegovega dela. Tako se pri amiotrofični lateralni sklerozi odkrijejo protitelesa proti lastnim nevronom v cerebrospinalni tekočini in krvni plazmi, kar kaže na avtoimunsko naravo.
  2. Kršitev paratiroidnih žlez.
  3. Motnje v presnovi nevrotransmiterjev, zlasti nevrotransmiterjev, vključenih v glutamatergični sistem (prekomerna količina glutamata - ekscitatorni nevrotransmiter - povzroča prekomerno stimulacijo nevronov in njihovo smrt).
  4. Virusna okužba, ki selektivno prizadene motorni nevron.

Publikacija Nacionalne medicinske knjižnice ZDA zagotavlja statistično povezavo med boleznijo in zastrupitvijo kmetijskih pesticidov.

Osnova patogeneze je pojav eksitotoksičnosti. Gre za patološki proces, ki vodi do uničenja živčnih celic pod vplivom nevrotransmiterjev, ki aktivirajo sisteme NMDA in AMPA (glutamatni receptorji - glavni ekscitatorni mediator). Kalcij nastane zaradi prekomerne stimulacije v celici. Patogeneza slednjega vodi v povečanje oksidacijskih procesov in sproščanje velikega števila prostih radikalov - nestabilnih produktov razkroja kisika, ki imajo veliko količino energije. To povzroča oksidativni stres - glavni dejavnik pri poškodbah nevronov.

Patološko pod mikroskopom najdemo v hrbtenjači uničene celice sprednjih rogov - tu poteka motorna pot. Največjo stopnjo poškodbe živčnih celic lahko opazimo v vratu in v spodnjem delu genskih struktur stebel. Uničenje je opaziti tudi v sprednjem osrednjem gyrusu frontalnih delitev. Amiotrofično lateralno sklerozo, poleg sprememb v motornih nevronih, spremlja demielinizacija - uničenje mielinske ovojnice v aksonih.

Klinična slika

Simptomi skupine bolezni motoričnega nevrona so odvisni od segmentirane stopnje degeneracije živčnih celic in oblike. Naslednje podvrste ALS so razdeljene glede na lokalizacijo degeneracije motoneuronov:

  • Cerebralna ali visoka.
  • Vrat in prsni koš.
  • Lumbosakralna oblika.
  • Bulbar.

Amiotrofična lateralna skleroza

Začetni simptomi na vratu ali na prsih: moč mišic zgornjih okončin in mišic zgornjega dela ramenskega pasu se zmanjša. Opažen je pojav patoloških refleksov, fiziološke pa so povečane (hiperrefleksija). Vzporedno se v mišicah spodnjih okončin razvije pareza. Za amiotrofično lateralno sklerozo so značilni tudi naslednji sindromi: t

Sindrom spremlja lezija lobanjskih živcev na izstopu iz medulle oblongata, in sicer: prizadeti so glosofaringealni, hipoglosni in vagusni živci. Ime izhaja iz izraza bulbus cerebri.

Ta sindrom spremlja kršitev govora (disartrija) in dejanje požiranja (disfagija) v ozadju pareze ali paralize mišic jezika, žrela in grla. To je opazno, ko so ljudje pogosto zadušeni s hrano, zlasti tekočo hrano. S hitrim napredovanjem bulbarnega sindroma spremlja kršenje vitalnih funkcij dihanja in srčnega utripa. Moč glasu se zmanjšuje. Utihne in zaspi. Glas lahko popolnoma izgine (bulbar oblika motoneuronske bolezni).

Sčasoma bodo mišice atrofirale, kar pa ne velja za pseudobulbarno paralizo. To je ključna razlika med kompleksi simptomov.

Za ta sindrom je značilna klasična triada: kršitev požiranja, motnje govora in zmanjšanje glasnosti glasu. Za razliko od prejšnjega sindroma je pri pseudobulbarju enakomerna in simetrična pareza obraznih mišic. Značilne so tudi nevropsihiatrične motnje: bolnika mučijo nasilni smeh in jok. Manifestacija teh čustev ni odvisna od situacije.

Prvi simptomi amiotrofične lateralne skleroze so predvsem lumbalna lokalizacija: moč skeletnih mišic spodnjih okončin je asimetrično oslabljena, tanki refleksi izginejo. Kasneje se klinična slika dopolni s parezo mišic rok. Ob koncu bolezni pride do kršenja požiranja in govora. Telesna teža se postopoma zmanjšuje. V poznih fazah amiotrofične lateralne skleroze so prizadete dihalne mišice, zaradi česar bolniki težko dihajo. Na koncu se uporablja umetno pljučno prezračevanje za ohranjanje življenja.

Za bolezen zgornjega motoričnega nevrona (visoka ali možganska oblika) je značilna degeneracija motoričnih nevronov v predcentralnem gyrusu čelnega režnja, poškodovani pa so tudi motorični nevroni kortikospinalnih in kortikobulbarnih traktov. Klinično sliko kršitve zgornjega motoričnega nevrona označuje dvojna pareza rok ali nog.

Generalizirana bolezen motoričnega nevrona ali difuzni prvenec bolezni motoričnega nevrona se začne s splošnimi nespecifičnimi znaki: izguba telesne mase, zmanjšano dihanje in oslabitev mišic rok ali nog na eni strani, npr.

Kako se začne amiotrofična lateralna skleroza na splošno:

  • krči;
  • trzanje;
  • razvoj mišične šibkosti;
  • težave pri izgovarjanju.

Progresivna bulbarna paraliza

To je sekundarna motnja, ki se pojavlja v ozadju ALS. Patologija se kaže s klasičnimi simptomi: kršitvijo požiranja, govora in glasu. Govor postane zamegljen, bolniki izrečejo nejasno zvok, pojavijo se nos in hripavost.

Objektivni pregled bolnikov, ki so običajno z odprtimi usti, brez obraza na obrazu, hrana pri poskusu požiranja lahko pade iz ust in tekočina vstopi v nosno votlino. Mišice jezika se atrofirajo, postanejo neenakomerne in prepognjene.

Progresivna mišična atrofija

Ta oblika ALS se najprej kaže v trzanju mišic, žariščnih konvulzijah in fascikulacijah - spontanih in sinhronih kontrakcijah snopa mišic, vidnih očesu. Kasneje degeneracija spodnjega motoričnega nevrona vodi do pareze in atrofije mišic roke. V povprečju bolniki z progresivno mišično atrofijo živijo do 10 let od diagnoze.

Primarna lateralna skleroza

Klinična slika se razvije v 2-3 letih. Značilnost teh simptomov:

  • povečan mišični tonus spodnjih okončin;
  • pri bolnikih moti hojo: pogosto se spotaknejo in težko vzdržujejo ravnotežje;
  • glas, govor in požiranje so razburjeni;
  • do konca bolezni pri dihanju.

Primarna lateralna skleroza je ena redkih oblik. Od 100% bolnikov z boleznijo motoričnih nevronov, več kot 0,5% ljudi trpi za lateralno sklerozo. Pričakovana življenjska doba je odvisna od napredovanja bolezni. Torej, ljudje z PLK lahko živijo povprečno pričakovano življenjsko dobo zdravih ljudi, če PLC ne preide v amiotrofično lateralno sklerozo.

Kako se odkrije bolezen

Problem diagnoze je, da imajo številne druge nevrodegenerativne patologije podobne simptome. To pomeni, da diagnozo postavimo z izključitvijo z diferencialno diagnozo.

Mednarodna nevrološka zveza je razvila merila za diagnosticiranje bolezni:

  1. Klinična slika vključuje znake poškodb osrednjega motoričnega nevrona.
  2. Klinična slika vključuje znake poškodb perifernega motornega nevrona.
  3. Bolezen napreduje v več delih telesa.

Ključna diagnostična metoda je elektromiografija. Bolezen s to metodo je:

  • Zanesljiv. V skladu z merilom "zanesljive" patologije pade, če ima elektromiografija znake poškodb PMN in CMN, obstajajo pa tudi poškodbe živcev medulle podolgovate in drugih delov hrbtenjače.
  • Klinično verjetna. To je izpostavljeno, če obstaja kombinacija simptomov poškodbe osrednjih in perifernih motonevronov v največ treh ravneh, na primer na ravni vratu in spodnjega dela hrbta.
  • Možno. Pod tem grafom patologija pade, če obstajajo znaki poškodbe osrednjih ali perifernih motoričnih nevronov na eni od štirih stopenj, na primer samo na ravni vratne hrbtenjače.

Airlie House je izpostavil takšne UOG Myographove kriterije:

  1. Prisotni so simptomi kronične ali akutne degeneracije motoričnega nevronov. Obstajajo funkcionalne motnje v mišicah, na primer, fascikulacije.
  2. Hitrost živčnega impulza se zmanjša za več kot 10%.

Trenutno se bolj pogosto uporablja klasifikacija, ki jo je razvila Mednarodna nevrološka zveza.

V diagnozi igrajo vlogo in sekundarne instrumentalne metode raziskovanja:

  1. Magnetna resonanca in računalnik. MRI znaki ALS: na plasti po plasti se signal poveča v območju notranje kapsule možganov. MRI razkriva tudi degeneracijo piramidnega trakta.
  2. Biokemijska analiza krvi. V laboratorijskih parametrih je povečanje kreatin fosfokinaze 2-3 krat. Poveča se tudi raven jetrnih encimov: alanin aminotransferaza, laktat dehidrogenaza in aspartat aminotransferaza.

Kako se zdravi?

Možnosti za zdravljenje so redke. Bolezen sama ni ozdravljena. Glavna povezava je simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je lajšanje bolnikovega stanja. Zdravniki imajo naslednje cilje:

  • Upočasnite razvoj in napredovanje bolezni.
  • Podaljšajte življenje bolnika.
  • Ohranite sposobnost samopostrežbe.
  • Zmanjšajte pojavnost klinične slike.

Običajno so bolniki s sumom ali potrjeno diagnozo hospitalizirani. Standard zdravljenja bolezni je zdravilo Riluzol. Njegovo delovanje: Riluzol zavira sproščanje ekscitacijskih nevrotransmiterjev v sinaptično razcep, kar upočasni uničenje živčnih celic. To zdravilo je priporočljivo za uporabo pri Mednarodni nevrološki zvezi.

Simptomi se rešujejo s paliativno oskrbo. Priporočila:

  1. Za zmanjšanje resnosti fascikulacij se karbamazepin predpisuje v odmerku 300 mg na dan. Analogi: zdravila na osnovi magnezija ali fenitoina.
  2. Za zmanjšanje togosti ali mišičnega tonusa lahko uporabite mišične relaksante. Predstavniki: Mydocalm, Tizanidin.
  3. Ko se oseba nauči diagnoze, se lahko pojavi depresivni sindrom. Za eliminacijo zdravila priporočamo fluoksetin ali amitriptilin.
  • Za razvoj mišic in ohranjanje njihovega tonusa so prikazane redne vadbe in kardio. Opremljene so v telovadnici ali plavajo v topli bazen.
  • Pri bulbarnih in pseudobulbarnih motnjah v komunikaciji z drugimi ljudmi je priporočljivo uporabljati zgoščene govorne konstrukte.

Prognoza za življenje je neugodna. Pacienti v povprečju živijo 3-4 leta. Pri manj agresivnih oblikah je pričakovana življenjska doba 10 let. Rehabilitacija v obliki redne vadbe vam omogoča, da ohranite mišično moč in tonus, ohranite gibljivost sklepov in odpravite težave z dihanjem.

Preprečevanje: pri boleznih motornega motoneurona, čeprav vzrok bolezni ni znan, ni specifičnega preprečevanja. Nespecifična preventiva je ohranjanje zdravega načina življenja in preprečevanje slabih navad.

Moč

Pravilna prehrana v primeru amiotrofične lateralne skleroze je posledica dejstva, da bolezen moti požiranje. Bolnik mora izbrati prehrano in živila, ki jih je lahko prebaviti in požirati.

Hrana z amiotrofično lateralno sklerozo je sestavljena iz poltrdih in homogenih živil. Priporočljivo je, da v prehrano vključite pire krompir, sufle in kašo.

Amiotrofična lateralna skleroza: simptomi, diagnostika in zdravljenje

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, motorično nevronska bolezen, Charcotova bolezen) je redka patologija živčnega sistema, pri kateri oseba razvije mišično šibkost in atrofijo, ki neizogibno napreduje in vodi v smrt. O vzrokih in mehanizmih razvoja bolezni ste se že seznanili iz prejšnjega članka, zdaj pa govorimo o simptomih, metodah diagnoze in zdravljenju ALS.

Simptomi ALS

Da bi ugotovili, kakšne klinične manifestacije lahko ima Charcotova bolezen, moramo razumeti, kaj so centralni in periferni motorni nevroni.

Osrednji motoneuron se nahaja v možganski skorji. Če je prizadeta, se v kombinaciji s povečanjem mišičnega tonusa razvije mišična šibkost (pareza), povečajo se refleksi, ki se ob pregledu preverijo z nevrološkim kladivom, pojavijo se patološki simptomi (specifična reakcija okončin na določene dražljaje, npr. zunanji rob stopala itd.).

Periferni motorni nevron se nahaja v možganskem deblu in na različnih nivojih hrbtenjače (materničnega vratu, prsnega koša, lumbosakralno), t.j. pod središčem. Z degeneracijo tega motoričnega nevrona se razvije tudi mišična oslabelost, ki jo spremlja zmanjšanje refleksov, zmanjšanje mišičnega tonusa, odsotnost patoloških simptomov in razvoj atrofije mišic, ki ga ta motorni nevron preživi.

Osrednji motoneuron prenaša impulze na periferno in to v mišico, mišica pa kot odziv na to zmanjša. V primeru UAS na nekaterih stopnjah je prenos impulza blokiran.

Pri amiotrofični lateralni sklerozi sta lahko prizadeti tako centralni kot periferni motoneuron, v različnih kombinacijah in na različnih ravneh (npr. Degeneracija osrednjega motoneurona in periferne na ravni materničnega vratu ali samo periferna na ledvenem krilu na začetku bolezni). Od tega je odvisno, kakšne simptome bo imel bolnik.

Razlikujejo se naslednje oblike ALS:

  • lumbosakralno;
  • cervicothoracic;
  • bulbar: s perifernim motornim nevronom v možganskem deblu;
  • visoko: s porazom osrednjega motornega nevrona.

Ta razvrstitev temelji na določitvi preferenčnih znakov poškodbe katerega koli nevrona na začetku bolezni. Ker bolezen še vedno obstaja, izgublja svoj pomen, ker v patološki proces sodeluje vedno več novih nevronov na različnih ravneh. Toda takšna delitev igra vlogo pri vzpostavljanju diagnoze (ali je sploh za ALS?) In določanje napovedi za življenje (koliko naj bi bolnik pustil živeti).

Pogosti simptomi, značilni za katero koli obliko amiotrofične lateralne skleroze, so:

  • predvsem motnje motorike;
  • pomanjkanje senzoričnih motenj;
  • pomanjkanje motenj uriniranja in defekacije;
  • stalno napredovanje bolezni z zajemanjem novih mišičnih nizov do popolne nepokretnosti;
  • prisotnost občasnih bolečih krčev v prizadetih delih telesa, se imenujejo krči.

Lumbosakralna oblika

Pri tej obliki bolezni obstajata dve možnosti:

  • bolezen se prične šele s porazom perifernega motoneurona, ki se nahaja v sprednjih rogovih ledveno-križnega hrbtenjače. V tem primeru bolnik razvije mišično oslabelost v eni nogi, nato pa se pojavi v drugi, zmanjša se refleksi tetive (kolena, ahili), mišični tonus v nogah se zmanjša, postopoma se oblikuje atrofija (izgleda kot hujšanje za noge, kot da se "izsuši"). Hkrati se v nogah opazijo fascikulacije - nehoteno trzanje mišic z majhno amplitudo ("valovi" mišic, gibanje mišic). Potem so v proces vključene mišice rok, zmanjšajo se tudi refleksi in oblikujejo atrofije. Postopek je višji - vključena je bulbarna skupina motoričnih nevronov. To vodi do pojava simptomov, kot so oslabljeno požiranje, zamegljenost in zamegljen govor, nosni odtenek glasu in tanjšanje jezika. Ob prehranjevanju se davi, spodnja čeljust se začne spuščati, pojavljajo se težave z žvečenjem. Jezik ima tudi fascikulacije;
  • na začetku bolezni se odkrijejo znaki hkratne poškodbe osrednjih in perifernih motonevronov, ki zagotavljajo gibanje v nogah. Hkrati je slabost v nogah povezana s povečanjem refleksov, povečanjem mišičnega tonusa in mišično atrofijo. Pojavljajo se patološki simptomi Babinskyja, Gordona, Schefferja, Zhukovskega in drugih, ki se pojavijo v rokah. Vključeni so tudi motorični nevroni možganov. Pojavijo se govor, požiranje, žvečenje, trzanje v jeziku. Prisiljeni smeh in jok.

Oblika vratu in prsnega koša

Lahko se predstavi tudi na dva načina:

  • poškodbe le perifernega motoneurona - pareza, atrofija in fascikulacija, zmanjšanje tonusa v eni roki. Po nekaj mesecih se isti simptomi pojavijo v drugi roki. Roke so v obliki "opičje tace." Istočasno se v spodnjih okončinah odkrije povečanje refleksov, patoloških znakov zaustavitve brez atrofije. Postopoma se mišična moč v nogah zmanjša, v proces pa sodeluje bulbarni del možganov. In potem se zamegli govor, težave s požiranjem, pareza in fascikulacija jezika. Slabost v mišicah vratu se kaže v obešanju glave;
  • istočasne poškodbe osrednjih in perifernih motonevronov. Hkrati so v rokah, v nogah prisotne atrofije in povišani refleksi s patološkimi ročnimi znaki - povečanje refleksov, zmanjšanje moči in patološko zaustavitev simptomov brez atrofije. Kasneje je prizadet odsek bulbar.

Oblika Bulbar

Pri tej obliki bolezni so prvi simptomi periferne lezije motoričnega nevrona v možganskem deblu motnje artikulacije, draženje med prehranjevanjem, nazalni glasovi, atrofija in fascikulacije jezika. Jezikovna gibanja so težka. Če je prizadet tudi osrednji motoneuron, ti simptomi vključujejo tudi povečanje refleksov žrela in mandibule, nasilni smeh in jok. Refleks gag se dvigne.

V rokah, ko bolezen napreduje, nastane pareza z atrofičnimi spremembami, povečanjem refleksov, povečanjem tonusa in patoloških stopal. Podobne spremembe se pojavijo v nogah, vendar malo kasneje.

Visoka oblika

To je vrsta amiotrofične lateralne skleroze, ko se bolezen nadaljuje s primarno lezijo centralnega motoričnega nevrona. Hkrati se v vseh mišicah trupa in okončin oblikuje pareza s povečanjem mišičnega tonusa in patološkimi simptomi.

Z visoko obliko, poleg motoričnih motenj, se pojavljajo motnje v duševni sferi: spomin, motnje in motnje intelekta. Včasih te motnje dosežejo raven demence (demence), vendar se to zgodi v 5% vseh primerov amiotrofične lateralne skleroze.

Bulbar in visoke oblike ALS so prognostično neugodne. Bolniki s tem nastopom bolezni imajo krajšo pričakovano življenjsko dobo v primerjavi s cervikularnimi in lumbosakralnimi oblikami.

Ne glede na to, kakšne so prve manifestacije bolezni, stalno napreduje. Pares v različnih okončinah povzroči kršitev sposobnosti samostojnega gibanja, vzdrževanja sebe. Vpletenost dihalnih mišic v proces vodi najprej do pojava kratkega sapa med fizičnim naporom, potem je že zadušena dispneja v mirovanju in pojavijo se epizode akutnega pomanjkanja zraka. V terminalnih fazah je spontano dihanje preprosto nemogoče, pacienti potrebujejo stalno umetno prezračevanje pljuč.

V redkih primerih se lahko konec bolezni pridružijo urinske motnje v obliki zakasnitve ali urinske inkontinence. Ko ALS razvije impotenco dovolj zgodaj.

V povezavi s kršitvijo žvečenja in požiranja, mišične atrofije, bolniki izgubijo veliko težo. Atrofija mišic se ugotovi z merjenjem obodov v simetričnih mestih. Če je razlika med desno in levo stranjo več kot 1,5 cm, potem to kaže na prisotnost atrofije. Bolniški sindrom pri ALS je povezan s togostjo sklepov zaradi pareze, dolgotrajne nepremičnosti prizadetih delov telesa, krčev.

Ker ALS slabi tesnost ustne votline, spodnja čeljust in glava visita navzdol, to pa spremlja stalno slinjenje, ki je za pacienta zelo neprijetno (zlasti ob upoštevanju, da v večini primerov zdrava pamet in ustrezno dojemanje njihovega stanja traja do končne faze bolezni ), ustvarja vtis duševno bolne osebe. To dejstvo prispeva k nastanku depresije.

ALS spremljajo vegetativne motnje: pretirano znojenje, mastnost obraza, sprememba barve kože, udovice postanejo hladne na dotik.

Pričakovana življenjska doba bolnika z ALS je po različnih virih od 2 do 12 let, vendar pa več kot 90% bolnikov umre v 5 letih od diagnoze. V končnem stadiju bolezni so bolniki povsem v postelji, dihanje je podprto z umetno pljučno napravo. Vzrok smrti takih bolnikov je lahko zastoj dihanja, dodatek zapletov, kot so pljučnica, tromboembolija, okužba z razjedami in generalizacija okužbe.

Načela diagnoze

Po vsem svetu za diagnozo UAS je potreben niz funkcij:

  • klinični simptomi centralne motoneuronske poškodbe (patološki simptomi roke in stopala, povečanje refleksov v laktaciji, povečan mišični tonus);
  • klinični znaki okvare perifernega nevrona, potrjeni z elektrofiziološkimi metodami preiskave (elektromiografija), t
    patološki podatki (biopsija);
  • stalno napredovanje bolezni z vključevanjem novih mišičnih nizov.

Posebna vloga je izključitev drugih bolezni, ki lahko kažejo podobne simptome kot ALS.

Če sumite na amiotrofično lateralno sklerozo po skrbnem zbiranju težav, so prikazane anamneza in nevrološki pregled bolnika:

  • elektromiografija (EMG);
  • magnetno resonančno slikanje (MRI);
  • laboratorijski testi (določanje koncentracije CPK, AlAT, AsAT, vsebnosti kreatinina);
  • raziskave cerebrospinalne tekočine (cerebrospinalna tekočina);
  • molekularno genetsko analizo.

Za diagnozo amiotrofične lateralne skleroze se uporablja igelni EMG. V primeru ALS se odkrijejo znaki denervacije mišic, kar pomeni, da prizadeta mišica nima delujoče povezave z nevroni in njihovimi procesi. To postane potrditev poraza osrednjega motoneurona. Še en simptom so potenciali fascikulacije, ki jih zabeleži EMG. Treba je vedeti, da je potencial fascikulacij mogoče najti tudi pri zdravih ljudeh, vendar se razlikujejo po številu znakov od patoloških (kar lahko določimo z EMG).

MRI možganov in hrbtenjače se uporablja pri diagnozi, da bi odkrili bolezni, ki lahko "simulirajo" simptome ALS, vendar so v nasprotju z ALS ozdravljive. Znaki, ki potrjujejo prisotnost ALS med MRI, so atrofija motorne skorje možganov, degeneracija piramidnih traktov (poti, ki povezujejo osrednji motorni nevron z obrobnim).

Z ALS v krvi je povečanje vsebnosti CK (kreatin fosfokinaze) 2-9-krat v primerjavi z normo. To je encim, ki se sprosti med razgradnjo mišičnih vlaken. Iz istega razloga se nekoliko zvišajo kazalniki ALT, AsAt in kreatinina.

V cerebrospinalni tekočini med ALS je nekoliko povečana vsebnost beljakovin (do 1 g / l).

Molekularna genetska analiza lahko odkrije gensko mutacijo v kromosomu 21, ki je odgovorna za superoksid dismutazo-1. To je najbolj informativna metoda vseh laboratorijskih testov.

Zdravljenje

Žal je amiotrofična lateralna skleroza neozdravljiva bolezen. To pomeni, da danes ne moremo dolgo upočasniti (ali ustaviti) napredovanja bolezni.

Doslej smo sintetizirali edino zdravilo, ki zanesljivo podaljšuje življenje bolnikov z ALS. Ta snov, ki preprečuje sproščanje glutamata, je Riluzol. Vzeti ga je treba 100 mg na dan. Vendar pa Riluzol v povprečju podaljša življenjsko dobo le za 3 mesece. Zdravilo je indicirano predvsem za bolnike, pri katerih bolezen obstaja manj kot 5 let, z neodvisnim dihanjem (volumen prisilne vitalne zmogljivosti pljuč je vsaj 60%). Pri predpisovanju zdravila je treba upoštevati neželene učinke v obliki zdravilnega hepatitisa. Zato morajo bolniki, ki prejemajo zdravilo Riluzole, preizkusiti delovanje jeter enkrat na 3 mesece.

Simptomatsko zdravljenje je indicirano za vse bolnike, ki imajo ALS. Njegov cilj je ublažiti trpljenje, izboljšati kakovost življenja in zmanjšati potrebo po zunanji oskrbi.

Simptomatsko zdravljenje je potrebno za naslednje motnje: t

  • med fascikulacijami, kremno - karbamazepin (finlepsin), baklofen (Lyoresal), Sirdalud (tizanidin);
  • za izboljšanje mišične presnove - Berlithion (Espa-Lipon, lipoična kislina), Carnitine (Elkar), Levocarnitin;
  • depresije - fluoksetin (prozak), sertralin (zoloft), amitriptilin;
  • za izboljšanje presnove v nevronih - kompleks kompleksov vitamina B (Milgamma, Kombilipen itd.);
  • s solinjo - Atropin vkapamo v usta, pogoltnemo amitriptilinske tablete, mehansko očistimo ustno votlino, uporabimo prenosno sesanje, injekcijo botulinskega toksina v žleze slinavk, obsevanje žlez slinavk.

Mnogi simptomi amiotrofne lateralne skleroze zahtevajo metode zdravljenja brez zdravil.

Ko ima bolnik težave s požiranjem hrane, je treba preusmeriti na obroke s pire in mletimi jedmi, uporabiti sufle, pire krompir, poltekoča žita. Po vsakem obroku je treba izvesti rehabilitacijo ustne votline. Če je vnos hrane tako težaven, da je bolnik prisiljen vzeti hrano za več kot 20 minut, če ne more piti več kot 1 l tekočine na dan, pa tudi s progresivno izgubo telesne mase za več kot 2% na mesec, potem morate razmisliti o tem. izvajanje perkutane endoskopske gastrostomije. To je operacija, po kateri hrana vstopi v telo skozi cevko, ki se goji v predelu trebuha. Če se pacient ne strinja z izvajanjem take operacije, in vnos hrane sploh ni mogoč, je treba preiti na hranjenje sondo (sondo vstavimo skozi usta v želodec, skozi katero se vlije hrana). Lahko uporabite parenteralno (intravensko) ali rektalno (skozi rektum) moč. Te metode omogočajo bolnikom, da ne umrejo od lakote.

Motnje govora bistveno otežujejo socialno prilagajanje bolnika. Sčasoma lahko govor postane tako nerazumljiv, da je verbalni stik preprosto nemogoč. V tem primeru pomagajte elektronskim pisalnim strojem. V tujini uporabite senzorje za dotik znakov računalniškega sistema, ki se nahajajo na očesu.

Da bi preprečili globoko vensko trombozo spodnjih okončin, mora bolnik uporabljati elastične povoje. Ko se pojavijo infekcijske zaplete, so indicirani antibiotiki.

Motorične simptome lahko delno popravimo s posebnimi ortopedskimi pripomočki. Za ohranjanje hoje uporabite ortopedske čevlje, palice, pohodnike in kasneje sprehajalce. Pri obešanju glave uporabite poltogi ali togi nosilec za glavo. V poznih fazah bolezni potrebuje bolnik funkcionalno posteljo.

Eden najresnejših simptomov pri ALS je respiratorna odpoved. Ko se vsebnost kisika v krvi zniža na kritično in se pojavi huda respiratorna odpoved, se pokaže uporaba periodičnih neinvazivnih naprav za prezračevanje. Uporabljajo jih lahko bolniki doma, vendar so zaradi visokih stroškov nedostopni. Če potreba po intervenciji v dihalnem procesu presega 20 ur na dan, potem se bolniku pokaže traheostomska in umetna pljučna ventilacija (ALV). Trenutek, ko bolnik potrebuje ventilator, je ključnega pomena, saj kaže na bližajočo se smrt. Vprašanje prenosa bolnika na mehansko prezračevanje je zelo težko z vidika medicinske etike. Ta manipulacija rešuje življenje za nekaj časa, hkrati pa podaljšuje trpljenje, ker bolniki z ALS ostajajo razumni zelo dolgo.

Amiotrofična lateralna skleroza je resna nevrološka bolezen, ki danes pacientu praktično ne daje možnosti. Zelo pomembno je, da se ne motimo z diagnozo. Učinkovito zdravljenje te bolezni še ne obstaja. Cela vrsta ukrepov, tako medicinskih kot socialnih, ki se izvajajo v primeru ALS, bi morala biti usmerjena v zagotavljanje najbolj popolnega življenja bolnika.

Prvi medicinski kanal, predavanje o »amiotrofični lateralni sklerozi«. Preberi Levitsky Gleb Nikolaevich

Amiotrofična lateralna skleroza: vzroki, simptomi, zdravljenje

Lou Gehrigova bolezen ali amiotrofična lateralna skleroza je hitro progresivna patologija živčnega sistema, za katero so značilne lezije motornih nevronov v hrbtenjači, trupu in skorji. Poleg tega so v patološki proces vključene motorne veje kranialnih nevronov (glosofaringealni, obrazni, trigeminalni).

Etiologija bolezni

Ta bolezen je precej redka in se pojavi pri dveh do petih ljudeh na 100.000.Zdi se, da se bolezen najpogosteje razvije pri moških po petdesetih letih. Amiotrofična lateralna skleroza ne predstavlja izjeme za nikogar in vpliva na ljudi različnih poklicev (učitelji, inženirji, dobitniki Nobelove nagrade, senatorji, igralci) in različen socialni status. Najbolj znan bolnik z diagnozo amiotrofične lateralne skleroze je bil svetovni prvak v baseballu Lou Gehrig, ki je dal drugo ime za to bolezen.

V Rusiji je tudi bolezen Louja Gehriga zelo razširjena. Do danes je približno 15–20 tisoč bolnikov s tako diagnozo. Med najbolj znane ljudi v Rusiji s takšno patologijo je treba omeniti skladatelj Dmitry Shostakovich, izvajalec Vladimir Migulyu, politiko Yuri Gladkov.

Vzroki bolezni Lou Gehrig

Osnova te bolezni je kopičenje patoloških netopnih beljakovin v motoričnih celicah živčnega sistema, ki vodi v njihovo smrt. Razlog za to patologijo do danes še ni pojasnjen, vendar obstaja veliko teorij. Med glavnimi:

Nevrona - Britanski znanstveniki kažejo, da je razvoj bolezni povezan z elementi glije, to so celice, ki zagotavljajo vitalno aktivnost nevronov. Številne študije so pokazale, da se z zmanjšanjem funkcije astrocitov, ki odstranjujejo glutamat iz živčnih končičev, verjetnost za razvoj hude bolezni poveča za desetkrat.

Gene - pri 20% bolnikov najdemo kršitve v genih, ki kodirajo encim Superoksid dismutaza-1. Ta encim je odgovoren za pretvorbo superoksidov, ki so toksični za živčne celice, v kisik.

Avtoimunsko - Teorija temelji na odkrivanju specifičnih protiteles v krvi, ki začnejo odpravljati motorične živčne celice. Obstajajo študije, ki dokazujejo obstoj takšnih protiteles na podlagi prisotnosti drugih hudih bolezni (na primer s Hodgkinovim limfomom ali pljučnim rakom).

Dedno - patologija je dedna v 10% primerov.

Virusna - Teorija je bila še posebej priljubljena v 60-70-ih letih prejšnjega stoletja, vendar še ni bila potrjena. Znanstveniki iz ZSSR in Združenih držav Amerike so izvajali poskuse na opicah z vnosom v izvlečke hrbtenjače, ki so jih dobili bolniki. Drugi raziskovalci so poskušali dokazati vpletenost virusa otroške paralize v nastanek patologije.

Zdravi se amiotrofna skleroza

Amiotrofna skleroza ali ALS (amiotrofična lateralna skleroza) je neizterljiva bolezen centralnega živčnega sistema. V procesu razvoja trpijo zgornji in spodnji motorni nevroni hrbtenjače, možgansko deblo in skorja. Vse to vodi v paralizo in po - do popolne atrofije mišic.

Koncept amiotrofične skleroze

Po ICD-10 se bolezen ALS obravnava kot bolezen motornega nevrona. V medicini je ta patologija bolj znana kot Charcotova bolezen.

Poleg tega lahko izberete sindrom amiotrofične skleroze, ki se pojavi zaradi druge bolezni. Če je znan razlog za njegov videz, je zdravljenje usmerjeno prav na njegovo odpravo.

Z razvojem te anomalije se motoneuroni uničijo, kar vodi do odsotnosti prenosa signala v možganske celice. Tako živčne celice ne opravljajo svojih funkcij, mišice človeškega telesa pa atrofirajo.

Glavni vrh pri pojavnosti je opazen pri ljudeh, starejših od 40 let, vendar se lahko ALS pojavijo v mlajših letih, zlasti pri ljudeh z dednimi predispozicijami.

ALS je treba razlikovati od zoženja možganskih žil, pa tudi od progresivne oblike klopnega encefalitisa, saj je od njega odvisna metoda zdravljenja.

Patogeneza

Lateralna (lateralna) amiotrofična skleroza je bolezen, pri kateri postanejo nevroni ranljivi in ​​se postopoma uničujejo.

Motorni nevroni so največje celice živčnega sistema, ki imajo dolge procese. Za njihovo delovanje je potrebna znatna poraba energije.

Vsak motoneuron opravlja pomembno funkcijo v telesu, preko njenih kanalov se prenašajo impulzi, ki vplivajo na telesno aktivnost osebe. Te celice zahtevajo velike količine kalcija in energije.

Če ti pogoji niso izpolnjeni, to pomeni, da motoneuroni primanjkuje kalcija, se pojavi patološki proces, ki vodi do:

  • toksični učinki na možganske celice, ki nastanejo zaradi aminokislin;
  • škodljiv oksidacijski proces;
  • motnje v delovanju motornega nevrona;
  • okvare beljakovin, ki tvorijo določene vključke;
  • pojav mutiranih beljakovin;
  • smrt motoneuronov.

Epidemiologija

Ta bolezen je zelo redka, pojavlja se v 2 primerih na 100.000 ljudi. To so večinoma odrasli (med 20. in 80. letom starosti). Pričakovana življenjska doba je nizka. Na primer, z bulbarno obliko ALS ljudje običajno živijo približno 3 leta, za ledveno krilo pa 4 leta.

Le 7% vseh bolnikov z ALS preseže pet let.

Razlogi

Razvoj amiotrofične skleroze lahko vodi do:

  • dedna mutacija genov;
  • kopičenje nenormalnih beljakovin v telesu, ki lahko povzročijo uničenje nevronov;
  • patološka reakcija, ko imunski sistem uniči živčne celice v telesu;
  • kopičenje glutaminske kisline v telesu, katere presežek uničuje tudi nevrone;
  • angiodystonia. Neuspeh pri delu in počitek, pogoste stresi, veliko časa, preživet na računalniku, povzroči kršitev živčne regulacije krvnih žil, in sicer angiodistonijo.
  • zaužitje virusa, ki okuži živčne celice.

Naslednje kategorije ljudi so najbolj nagnjene:

  • z dedno predispozicijo za ALS;
  • moški nad 70 let;
  • imajo slabe navade;
  • ki trpijo zaradi nalezljivih bolezni, v katerih se je v telesu naselil virus, ki uničuje nevrone;
  • raka ali bolezni motornega nevrona;
  • z oddaljenim delom želodca;
  • delujejo v razmerah, kjer se uporablja svinec, aluminij ali živo srebro.

Mnogi znanstveniki menijo, da je UAS degenerativni proces, vendar dejavniki njegovega razvoja še niso popolnoma razumljeni. Nekateri raziskovalci verjamejo, da je vzrok v zaužitju filtrirnega virusa.

Amiotrofna skleroza vpliva le na človeški motorni sistem, medtem ko njene občutljive funkcije ostajajo nespremenjene. Iz teh razlogov je razvoj UAS odvisen od dejavnikov, kot so: t

  1. Podobnost virusa z določeno nevronsko tvorbo.
  2. Posebnosti oskrbe krvi s CNS.
  3. Limfna cirkulacija v hrbtenici ali centralnem živčnem sistemu.

Simptomi bolezni

Na začetku poteka bolezni so prizadeti udovi, po tem pa tudi drugi deli telesa. Človeške mišice oslabijo, kar vodi do paralize.

V zgodnji fazi bolezni so značilne naslednje značilnosti:

  1. Motilnost je oslabljena, mišice roke postanejo šibke.
  2. Slabost v nogah.
  3. Nagibanje stopala.
  4. Obstajajo konvulzije ramenih, jezika, rok.
  5. Govor je zlomljen, pri požiranju težave.

Bolj ko bolezen napreduje, težji so njeni simptomi, na primer lahko pride do nenamernega smeha ali pa oseba brez razloga plača.

Včasih ALS vodi do demence.

V poznejših fazah se razvije simptome amiotrofične skleroze, kot so:

  1. Depresija
  2. Pomanjkanje sposobnosti za premikanje.
  3. Težave pri dihanju.

Simptome bolezni je treba razdeliti na dve vrsti:

  1. Kateri so opaženi s porazom osrednjega motoneurona:
  • zmanjšana mišična aktivnost;
  • povečan mišični tonus;
  • hiperrefleksija;
  • patološki refleksi;
  1. Poraz perifernega nevrona se kaže v simptomih:
  • trzanje mišic;
  • krči z bolečino;
  • atrofija mišic glave in drugih delov telesa;
  • mišična hipotenzija;
  • hiporefleksijo.

Redki simptomi

Opozoriti je treba, da se amiotrofna skleroza pri vsakem bolniku kaže na različne načine. Obstajajo takšni simptomi, ki se lahko pojavijo samo v enotah, vključujejo:

  1. Oslabljena občutljiva funkcija. To se zgodi zaradi napak v krvnem obtoku, na primer, bolnik morda ne čuti rok, preprosto se spusti.
  2. Kršitev uriniranja, blata, delovanja oči.
  3. Demenca.
  4. Kognitivna okvara, ki hitro napreduje. Hkrati se zmanjša bolnikov spomin, možganska učinkovitost itd.

Amiotrofna skleroza ima več oblik:

  • cerebralna;
  • cervicothoracic;
  • bulbar;
  • lumbosakralno.

Lumbosakralno

Ta oblika bolezni se lahko razvije v dveh različicah:

  1. Depresija perifernega motornega nevrona v sprednjem rogu ledvično-križnega hrbtenjače. Slabost mišic se pojavi v eni in nato v drugi nogi, refleksi in tonus v njih se zmanjšajo, zato se začne proces atrofije. Poleg tega lahko čutite pogosto trzanje v nogah. Potem bolezen gre v roke in zgoraj. Osebi postane težko pogoltniti, govor postane nejasen, glas se spreminja in jezik se tanjša. Spodnja čeljust začne padati, težave pri žvečenju in požiranju hrane.
  2. Druga varianta poteka bolezni vključuje hkratno poškodbo osrednjega in perifernega motoneurona, ki zagotavlja gibanje nog. Ko teče, se v udih pojavi občutek šibkosti, pojavi se mišični tonus, postopna mišična atrofija, artritis. Potem se proces premakne v roke, vključijo se motorični nevroni možganov, moti se proces žvečenja, pojavi se govor, trzanje jezika, možni so napadi nenamernega smeha ali jok.

Oblika vratu in prsnega koša

Lahko poteka tudi v dveh različicah:

  1. Vpliva samo na periferni motoneuron. Atrofija mišic in zmanjšan tonus prizadene le eno roko, le nekaj mesecev kasneje pa drugo. Roke začnejo spominjati na opičasto šapo. Hkrati s temi procesi se refleksi v nogah povečajo, vendar brez atrofije. Nato se zmanjša mišična aktivnost v nogah in bulbarni del možganov sodeluje v patološkem procesu.
  2. Hkratna poškodba osrednjega in perifernega motornega nevrona. Mišice rok začnejo atrofirati, zvišuje se njihov ton, hkrati pa se povečajo refleksi in zmanjša moč v nogah. Kasneje pride do bulbarne lezije.

Oblika Bulbar

Z razvojem te oblike bolezni je prizadeta periferna motoneurona. Posledično je motnja v artikulaciji, sprememba glasu, mišice atrofirajo. Če je hkrati prizadet tudi osrednji motorni nevron, je moten refleks žrela in mandibule, lahko pa pride do nehotenega smeha ali joka. Povišani so refleksi bruhanja.

Ko bolezen napreduje, se oblikuje pareza z atrofijo rok, povečajo se refleksi in tonus v njih. Enako se dogaja v nogah.

Cerebralna oblika

V tem primeru pride do prevladujoče lezije osrednjega motoneurona. V vseh mišicah trupa in okončin se pojavi pareza in povečanje njihovega tonusa ter patološki simptomi ALS. Poleg kršitve motorične aktivnosti, duševnih motenj, motenj spomina, zmanjšane inteligence, demence in stalnega napada agresije zaradi nezmožnosti skrbeti zase se lahko pojavi.

Klinična slika ALS

Bolezen napreduje zelo hitro, pareza vodi do nezmožnosti gibanja in skrbi zase. Če je v proces bolezni vključen tudi dihalni sistem, je bolnik zaskrbljen zaradi pomanjkanja zraka in pomanjkanja zraka, tudi ob najmanjšem naporu. V napredovalnih primerih bolniki ne morejo dihati sami in so stalno pod ventilatorjem.

Pri bolnikih z ALS se impotenca razvije čim prej, v redkih primerih je možna urinska inkontinenca. Ker je proces žvečenja in požiranja moten, hitro izgubijo težo, udi lahko postanejo asimetrični. Obstaja tudi bolečina, saj je zaradi pareze težko premakniti sklepe.

ALS vodi tudi do takšnih motenj, kot so povečano znojenje, mastna koža obraza, spreminjanje barve. Napoved za okrevanje ni, vendar se povprečna življenjska doba osebe s to boleznijo običajno giblje od 2 do 12 let. Večina bolnikov umre v 5 letih po diagnozi. Če se to ne zgodi, nadaljnji razvoj ALS vodi do popolne invalidnosti.

Diagnostika

Da bi natančno določili natančno diagnozo ALS, je treba kombinacijo dejavnikov, kot so:

  1. Simptomi poškodbe osrednjega motoričnega nevrona (mišični tonus, patologija roke in stopala itd.).
  2. Znaki poškodb perifernih nevronov, ki so potrjeni z elektromiografijo in biopsijo.
  3. Napredovanje bolezni z vključevanjem novih mišic.

Najpomembnejša stvar za uspešno zdravljenje je izključitev drugih bolezni, podobnih amiotrofični sklerozi.

Na samem začetku zdravljenja ALS, ki ga je izvedel zdravnik, se zbere popolna anamneza pacienta, zberejo njegove težave in opravi nevrološki pregled. Potem je bolniku predpisano:

  • elektromiografija;
  • slikanje z magnetno resonanco;
  • testi krvi in ​​urina;
  • pregled cerebrospinalne tekočine;
  • molekularno genetsko analizo.

Izvedena je bila tudi igla EMG, ki kaže poškodbe mišic in njihovo atrofijo. MRI je potreben za pojasnitev diagnoze, možno je izslediti atrofijo motorne skorje v možganih, degeneracijo poti, ki povezujejo osrednji in periferni nevroni.

Med diagnozo ALS se pri krvnem testu pokaže povečanje kreatin fosfokinaze, ki se sprosti med razgradnjo mišičnih vlaken. Ko bomo pregledali cerebrospinalno tekočino, bomo zaznali povečano vsebnost beljakovin, molekularna analiza pa bo pokazala mutacijo 21. kromosomskega gena.

Zdravljenje

Te vrste bolezni ni mogoče pozdraviti, obstaja nekaj vrst zdravil, ki lahko nekoliko podaljšajo življenje bolnika. Ena od teh snovi je Riluzol. Vzame se neprekinjeno na 100 mg. Pričakovano trajanje življenja se v povprečju podaljša za 2-3 mesece. Običajno se predpisuje bolnikom, ki imajo bolezen 5 let in ki lahko neodvisno dihajo. To zdravilo negativno vpliva na stanje jeter.

Bolnikom se predpisuje tudi simptomatsko zdravljenje. Te vključujejo zdravila, kot so:

  1. Sirdalud, baklofen - s fastsikulyatsiyu.
  2. Berlition, Carnitine, Levocarnitine - izboljšanje mišične aktivnosti.
  3. Fluoksetin, sertralin - za boj proti depresiji.
  4. Vitamini skupine B - za izboljšanje presnove v nevronih.
  5. Atromin, amitriptyline - predpisano za slinjenje.

Pri atrofiji mišic čeljusti lahko pride do težav pri žvečenju in požiranju hrane. V takih primerih je treba hrano obrisati ali kuhati s juhami, pire krompirjem in še več. Po vsakem obroku morate očistiti usta.

V primerih, ko bolnik ne more pogoltniti, dolgo žvečiti hrane in ne more piti dovolj tekočine, mu lahko da endoskopsko gastrostomijo. Lahko se uporabijo tudi alternativne metode, na primer hranjenje s sondo ali intravensko.

Kadar je govor moten, ko oseba ne more več govoriti jasno, mu bodo posebni pisalni stroji pomagali komunicirati z zunanjim svetom. Treba ga je spremljati in vene spodnjih okončin, tako da se ne pojavi tromboza. Če se je katera od okužb pridružila, je treba takoj zdraviti z antibiotiki.

Za vzdrževanje telesne aktivnosti morate uporabljati ortopedske čevlje, vložke, palice, pohodnike itd. Če se glava vrne, lahko kupite posebne imetnike. V poznejših fazah bolezni bo bolnik potreboval funkcionalno posteljo.

Če oseba z ALS vpliva na dihalni proces, mu je predpisana naprava za periodično neinvazivno prezračevanje. Če bolnik ne more več dihati sam, potem je indicirana traheostomska ali umetna pljučna ventilacija.

Kaj ne moremo uporabiti

Z razvojem amiotrofične lateralne skleroze je uporaba takšnih metod zdravljenja prepovedana:

  1. Citostatiki - poslabšajo prebavni proces in lahko zmanjšajo imuniteto.
  2. Hiperbarična oksigenacija - nasiči kri s presežkom kisika.
  3. Slane infuzije.
  4. Hormonska zdravila, ki povzročajo miopatijo pljučnih mišic.
  5. Razvejane aminokisline, ki skrajšajo življenjsko dobo.

Vaja

Pri tej vrsti bolezni je zelo pomembno ohraniti mišični tonus. To zahteva ergoterapijo in fizikalno terapijo.

Ergoterapija omogoča pacientu, da živi čim dlje. Ta metoda je preprosto potrebna v hudih primerih bolezni. Fizikalna terapija pomaga ohranjati telesno pripravljenost in mobilnost mišic.

Bolnik preprosto potrebuje strij, ki pomagajo obvladovati bolečine in zmanjšujejo mišične krče. Prav tako prispevajo k odpravljanju neprostovoljnih epileptičnih napadov. Raztegnete se lahko (s posebnimi pasovi) ali s pomočjo druge osebe.

Vsi razredi morajo biti dolgi in redni, potem bo učinek pozitiven.

Prognoza oživitve

Možnosti za okrevanje so zelo majhne, ​​žal pa vsi bolniki z ALS umrejo v 2-12 letih. Zapleti vse posledično pljučnico, težave z dihanjem in druge bolezni. Simptomi bolezni napredujejo zelo hitro, splošno stanje bolnika se slabša. V celotni zgodovini medicine so le dva človeka uspela preživeti. Eden od njih je Stephen Hawking, ki je živel in se boril z amiotrofično sklerozo že približno 50 let. Zahvaljujoč posebni terapiji je stol, na katerem se je gibal, in računalnik, namenjen stiku z ljudmi okoli sebe, do zadnjega dne vodil aktivno znanstveno dejavnost.

Kako ne začeti bolezni

O razvoju te bolezni je na začetku skoraj nemogoče razumeti, saj natančni vzroki za nastanek te bolezni niso popolnoma razumljivi. Sekundarni preventivni ukrepi so namenjeni upočasnitvi razvoja bolezni. Te vključujejo:

  1. Redna posvetovanja z nevrologom in zdravili.
  2. Zavračanje slabih navad.
  3. Pravilno in pravilno zdravljenje.
  4. Uravnotežena prehrana in vnos vitaminov.

ALS je neozdravljiva bolezen, znanstveniki še niso določili svojih natančnih znakov in vzrokov. V tej fazi razvoja medicine ni takega zdravila, ki bi zdravilo lahko popolnoma ozdravil zaradi bolezni.