logo

Definicije blastnih celic v krvnem testu, simptomi bolezni

Praviloma je levkemija razdeljena na dve vrsti. To je pogosta levkemija in akutna levkemija. Ta ločitev ni odvisna samo od kliničnega prehoda, ampak tudi v povezavi s parametri tumorja v sestavi celice. Tudi značilnosti krvnega testa se razlikujejo. Zdravniki akutna levkemija je označena kot vrsta izobraževanja, kjer so mlade celice osnova celične plasti. Otroci najbolj trpijo zaradi te bolezni. Za to bolezen je značilna pospešena metastaza celic. Pri bolnikih lahko opazimo ekstrakranialne možganske manifestacije. Posledično slabo delujejo srce, ledvice in prebavni organi.

Ko je primer že precej razvit, se v krvni sistem izločijo nekatere celice razvojnega tipa in določeno število dokaj zrelih komponent. Zdravniki to imenujejo "neuspeh levkemije", ko se celice ne morejo premakniti iz ene oblike v drugo. In pri analizi bolnika ni eozinofilcev in bazofilcev. Če se v testu krvi takoj začnejo spreminjati različni parametri, se oblikujejo trombociti. Če ima bolnik megakaryoblastno levkemijo, torej trombociti v smiselni obliki presegajo sedanjo hitrost. V primeru kritične levkemične levkemije se metoda levkoponcentracije uporablja za pravilno določanje sestave krvi. Običajno temelji na sedimentaciji določenih oblikovanih komponent.

Simptomi blastnih celic pri analizi krvi

Med remisijo je analiza slike pri periferni krvi veliko boljša. Ko se celoten proces umiri, se sprejme sklep, ki podrobno preučuje kostni mozeg in dešifrira tip levkemije. Če se je okužba v veliki meri razvila, so blastne celice v krvnem testu do 80 odstotkov. Z remisijo predstavljajo le 5 odstotkov.

V končni situaciji s kritično levkemijo, simptomi anemije, takojšnjo levkopenijo, veliko število bazofilcev in eozinofilcev, lahko opazimo nizko število nevtrofilcev (preberete lahko tudi naš članek o simptomih bolezni vranice pri ljudeh). Na tej stopnji razvoja je mogoče zaznati eksplozivno krizo. Zbirno poročilo ne omogoča določitve vira ene ali druge tvorbe krvi, vendar ima pomembno vlogo pri izvajanju pravilne terapije. Pacient s takšno diagnozo je zato podvržen postopkom za imunološko in citokemijsko reakcijo, ki vam omogoča, da pravilno določite fenotip celic. Tako se lahko odkrijejo encimi, glikogen in lipidi.

Pacient v krvnem sistemu znatno poveča mobilnost sečne kisline, AST, LDH in glukoza, fibrinogen in albumin so bistveno zmanjšani. Premiki v biokemiji so vidni v situaciji, ko krvni test pokaže drugačno delovanje jeter, ledvic in drugih organov. Takšna bolezen ima veliko simptomov, ki se lahko manifestirajo na povsem različne načine. Nekateri znaki so povezani z okvarjenim nastajanjem krvi. Praviloma lahko najdete bledico, izgubo apetita, šibkost, hitro bitje srca in hujšanje. Če primanjkuje trombocitov, lahko opazite krvavitev dlesni, črevesno in nosno krvavitev, modrice in modrice. Ker so blastne celice v krvnem testu nagnjene k kopičenju, se pogosto povečajo bezgavke, ponavadi cervikalne. Povečanje je možno tudi v dimeljskih in aksilarnih. V sklepih in kosteh lahko opazite bolečine različnih manifestacij, v nekaterih primerih občutite patološko bolečino zlomljenih kosti. Temperatura naraste zaradi nastanka podobne okužbe in tudi zaradi tumorja. V nekaterih primerih je manifestacija akutne levkemije vidna po trajanju angine, kjer tudi antibiotiki ne pomagajo.

Naučimo se, kakšne eksplozije v krvi

Kri je najpomembnejše trofično tkivo človeškega telesa, ki vsem organom in tkivom zagotavlja bistvena hranila, kisik, služi kot puferska raztopina, opravlja zaščitno in termoregulacijsko funkcijo. Pri zdravi osebi ima kri stalno sestavo in najmanjše spremembe v sestavi krvi so resničen dokaz bolezni. Kri je sestavljena iz oblikovanih elementov in plazme (tekoča medcelična snov).

Kaj so blastne celice?

Običajno so vse krvne celice zrele. Proces njihovega zorenja se pojavi v krvotvornih organih: v rdečem kostnem mozgu, vranici, bezgavkah in timusni žlezi. Surovine za krvne celice so tako imenovane blastne celice ali normoblasti. Te tvorbe ne smejo padati v krvni obtok in ostati v tkivih rdečega kostnega mozga.

Ker so normoblasti nezrele krvne celice, ne morejo v celoti izvesti vseh funkcij, ki so značilne za krvne celice. Na primer, nezreli eritrociti še niso izgubili svojega jedra, zato je v njihovi sestavi manj hemoglobina kot v zrelem eritrocitu.

Takšna celica lahko nosi manj kisika in ogljikovega dioksida.

Kaj je akutna levkemija?

Ena izmed najbolj nevarnih bolezni, pri kateri je število zvišanih krvnih celic v krvi akutna levkemija.

Akutna levkemija je pogojno ime, saj ta bolezen nikoli ne preide v kronično levkemijo in obratno, kronična levkemija se nikoli ne more spremeniti v akutno. Akutna levkemija se imenuje onkološka poškodba kostnega mozga, substrat, za katerega so samo blastne celice.

Akutno levkemijo spremljajo stanja imunske pomanjkljivosti zaradi dejstva, da rdeči kostni mozeg preneha proizvajati dovolj belih krvnih celic. Na telo vplivajo številne okužbe, ki lahko privedejo do smrti.

Poleg tega so značilne poškodbe sten krvnih žil in centralnega živčnega sistema.

Oglejte si video o akutni levkemiji

Anna Ponyaeva. Diplomirala je na Medicinski akademiji v Nižnem Novgorodu (2007-2014) in v rezidenčnem oddelku za klinično laboratorijsko diagnostiko (2014-2016).

Kako se določi?

Prisotnost blastnih celic je diagnosticirana s krvno preiskavo.

Majhna količina te tkanine služi kot surovina za pripravo mikrodruge, ki se pregleda z običajnim svetlobnim mikroskopom.

Videz blastne celice se razlikuje od vrste zrelih oblikovanih elementov, kar strokovnjaku omogoča, da zlahka loči element, ki je neobičajen za kri zdravega človeka.

V vidnem polju mikroskopa je posebna mreža, ki vam omogoča hitro izračunavanje števila blastnih celic in števila normalnih krvnih celic. Nato dobljeno število pomnožimo z volumnom krvi in ​​izračunamo razmerje blastnih celic in normalno oblikovanih elementov.

Na podlagi teh podatkov je postavljena diagnoza.

Priprava na študijo

Za analizo pljučnih krvnih celic ni potrebna posebna priprava. Zjutraj se običajno odvzame krvni test, bolnik je kontraindiciran 8 do 12 ur, preden se odvzame kri. Kri se odvzame iz vene. Preden nekaj dni analizirate, se morate vzdržati uživanja alkoholnih pijač, vsaj en dan ne smete kaditi. Če bolnik jemlje zdravila, je potrebno posvetovanje z zdravnikom. Različne okužbe, poškodbe, opekline in zastrupitve lahko vplivajo na natančnost rezultatov.

Vsi ti pojavi prispevajo k povečanju števila levkocitov, med katerimi so lahko nezreli.

Norme blastnih celic

Zdrava oseba katerega koli spola in starosti nima krvavih celic.

Z drugimi besedami, za moške, ženske in otroke bo stopnja eksplozivnih celic enaka - 0%.

V rdečem kostnem mozgu je do 1% takih celic pri zdravi osebi in do 10% pri bolniku (npr. Prehlad ali gripa), vendar se ta nihanja običajno ne odražajo v krvi.

Odstopanja od norme

Razlogi

Najpogostejši vzrok pojava blastnih celic v krvnem obtoku je akutna levkemija.

Kaj se dogaja

Pri levkemiji se normoblasti nenadzorovano delijo in vstopajo v kapilare kostnega mozga v nezrelem stanju, iz katerega vstopajo v druge krvne žile. Število normalno oblikovanih elementov se zmanjšuje, kar povzroča pojav simptomov levkemije.

Kaj storiti?

Najprej morate ugotoviti, kateri kostni mozeg je poškodovan. Pri ljudeh se rdeči kostni mozeg nahaja v epifizah (glavah) tubularnih kosti, na primer v femoralnih kosteh, kot tudi v vretencah, medeničnih kostih in prsnici.

Za identifikacijo žarišča bolezni se uporablja punkcija (zbiranje majhnega števila tkivnih celic za pregled pod mikroskopom). Ko se ugotovi, kje je žarišče bolezni, se začne dolgotrajen postopek zdravljenja.

Najverjetneje bo bolnik moral presaditi zdravo kostni mozeg iz druge osebe.

Brez operacije se lahko bolezen tudi ozdravi. Za to se uporablja kemoterapija. Posebni pripravki, ki so usmerjeni proti celicam, ki se lahko delijo, so strupene za tumor, vendar praktično neškodljive za zdrave diferencirane celice. Hkrati pa umrejo slabo diferencirane celice samega organizma, ki se lahko delijo (celice lasnih mešičkov, črevesni epitelij itd.). Zato je kemoterapija izčrpavajoč in boleč postopek.

Zaključek

Tako so eksplozije v krvi nezrele oblike elementov, ki so v krvni obtok vstopili med lezijami kostnega mozga z onkološko boleznijo (akutna levkemija).

Zdrava oseba manjka.

Opredeljeno s pregledom vzorca krvi pod mikroskopom.

Kri je tisto, kar je

Klicni center: +7 (812) 235-71-65
med tednom od 08:30 do 19:00 h.

  • Nova raven zanesljivosti in varnosti operacij
  • Laboratorijska diagnostika, radioizotopni oddelek, MRI, CT, mamografija, ultrazvok, koronarna angiografija, endos.
  • Vabimo donatorje!
  • Terapevtsko telesno vadbo, halohamber, vodna gimnastika, suhe ogljikove dioksidne kopeli, laserska terapija
  • Postanite donator, to je enostavno!
  • Ultrazvok, ehokardiografija, elektroencefalografija, reoencefalografija, obojestransko skeniranje
  • Digitalna želodčna endoskopija, digitalna kolonoskopija, endoskopska polipektomija

Bolniki pomagajo. Hematološke bolezni. Del V. Akutna levkemija

Akutne levkemije so najbolj nevarne in hitre krvne bolezni. Pri akutni levkemiji je prišlo do razpada na najmlajših krvnih celicah, prednikovih celicah, eksplozijah celic, ki so ena od podvrsti belih krvnih celic in levkocitov. Beseda blast prihaja iz besede blastos, ki v grščini pomeni "kaljenje, klic, pobeg". Blasti so hitro rastoče celice. Zdravilna blastna celica se sčasoma razvije v koristno krvno celico. Običajno število blastov ne presega 1% vseh celic kostnega mozga. V krvi skoraj nikoli ne gredo. Če oseba nujno potrebuje veliko število krvnih celic (npr. Levkociti s hudo okužbo), lahko telo proizvede več blastov, vendar njihovo relativno število redko presega 10%.

Blasti, ki se množijo v akutni levkemiji, drugi. Lahko jih primerjamo s huligani-paraziti v človeški družbi, ker ne delujejo, hranijo se s telesnimi rezervami in se namesto, da bi se razvili v koristne celice, hitro razmnožujejo. Povzroča levkemijo prenašajo zdrave krvne celice iz njihovega doma v kosti in se tam naselijo. Zaradi tega se moti proces obnavljanja normalne krvi, začne se pomanjkanje: hemoglobin, trombociti in zdrave bele krvne celice se hitro zmanjšajo. Bolnik začne slabiti, lahko pride do spontane krvavitve in visoke temperature. V krvni preiskavi zdravnik vidi zmanjšanje hemoglobina in trombocitov ter močno povečanje levkocitov zaradi tumorskih celic-blastov. Večina tumorskih celic v kostnem mozgu.

Načeloma zdravniki razlikujejo dve vrsti eksplozij: limfoblasti in mieloblasti. Odvisno od vrste blastov in levkemij obstajajo limfoblastne in mieloblastne (ne-limfoblastične). Odvisno je od katere od dveh poti razvoja krvne celice na začetku nesreče.

Običajno zdravi limfoblasti (prekurzorske celice) tvorijo visoko specializirane celice imunskega sistema B in T limfocitov. Naloge celic B in T lahko primerjamo z nalogami posebnih sil, ki delujejo natančno in učinkovito. Iz mieloblastov v prihodnosti dobimo druge vrste celic: rdeče krvne celice, trombocite, granulocite. Rdeče krvne celice (eritrociti) - prenašajo kisik, trombociti so odgovorni za strjevanje krvi, če imamo na primer poškodbe. Granulociti so del kombiniranega orožja v imunskem sistemu, delujejo z več masivnimi kapi.

Če pride do okvare, normalne celice ne zrejo in eksplozije ostanejo nerazvite. Z videzom blastov, kot tudi s pretočno citometrijo, je mogoče določiti, katera celica se lahko dobi iz nje. Pomembno je izbrati zdravljenje in razumeti, kako uspešno bo zdravljenje. Zdravniki določajo vrsto predhodnih celic v diagnozi, na primer: akutna B-limfoblastna levkemija (levkemija iz celic predhodnikov B-limfocitov), ​​akutna monoblastna levkemija (levkemija iz celic prekurzorjev monocitov) itd.

Diagnozo "akutne levkemije" naredimo, če ugotovimo, da so eksplozije v bolnikovem kostnem mozgu več kot 20%. Da bi razumeli, kakšna je levkemija, ki jo ima bolnik, poteka pretočna citometrija blastov.

Akutne levkemije so zelo različne. Levkemija, na primer, se lahko pojavi iz neznanca, to je oseba, ki ni nikoli imela nobene bolezni slabše od običajnega prehlada. Otroci in mladi običajno trpijo za takšno levkemijo. Pri starejših so akutne levkemije običajno sekundarne. To pomeni, da se zaradi nekaterih razlogov (kemoterapija za druge bolezni, sevanje ali zastrupitev z določenimi kemikalijami) lahko pojavi nastanek krvi, se pojavi tako imenovani mielodisplastični sindrom (opisali smo ga že v drugih delih naše spletne strani). Zadnja faza mielodisplastičnega sindroma je sekundarna akutna levkemija. Primarne levkemije so bolj agresivne od sekundarnih, vse levkemije pa obravnavamo po enakih načelih. Da bi bolnika popolnoma ozdravili, je pogosto treba presaditi krvne celice darovalca.

V tem poglavju bomo govorili o nekaterih vrstah akutne levkemije:

Akutna mieloblastna (ne-limfoblastna) levkemija

Akutna mieloična levkemija je bolezen krvnega tumorja, v kateri se pojavijo hitro deljeni mieloični blasti. (O celicah blastov smo že povedali v poglavju »Akutna levkemija«). To je najpogostejši tip akutne odrasle levkemije.

Diagnoza

Da bi postavili diagnozo, je treba narediti analizo, ki se imenuje "pretočna citometrija blastov". S to analizo lahko ne samo potrdite, da je prav akutna mieloblastna levkemija, temveč tudi ugotovite varianto te levkemije. V medicinskih dokumentih, ki kažejo na diagnozo, zdravniki uporabljajo FAB-klasifikacijo akutne mieloblastne levkemije, ki jo je leta 1976 predlagala francosko-ameriško-britanska delovna skupina znanstvenikov. V tej klasifikaciji so vse levkemije oštevilčene z zrelostjo obolelih krvnih matičnih celic: od najmlajših celic - "M0", do starejših celic - starejših "M7". Težko je reči, katera različica levkemije je bolj nevarna za tega bolnika in ne določa vedno poteka bolezni. Bolj pomembno je ugotoviti, ali obstajajo genetske okvare v tumorskih celicah. Najdemo jih v citogenetski in molekularno genetski analizi.

Zdravljenje

Vse levkemije se obravnavajo enako kot kemoterapija. Kemoterapija poteka v treh fazah: indukcija, konsolidacija in podpora. Če je zdravljenje uspešno, potem se kot posledica prve faze pojavi popoln odziv bolezni na zdravilo (popolna remisija) in lahko rečemo, da je bolnik postal »začasno zdrav«. V tem primeru je velika večina tumorskih celic umrla, bolnik se počuti veliko bolje, vendar je le nekaj "spalnih" tumorskih celic, zato je treba zdravljenje nadaljevati. Naslednja faza se imenuje »konsolidacija«, to je konsolidacija doseženega rezultata. Bolnik praviloma bolje prenaša konsolidacijo ali »fiksativno« kemoterapijo, čeprav se uporabljajo velike količine zdravil. Nekateri bolniki v prihodnosti preživijo več programov vzdrževalne terapije, da bi z malimi odmerki kemoterapijskih zdravil uničili preostale tumorske celice.

Kljub dejstvu, da kemoterapija najpogosteje deluje dobro v začetnih fazah in da večina bolnikov doseže popoln odziv, pa se mnogi še vedno razvijajo, kar pomeni, da se bolezen vrne. Da bi se temu izognili, mladi bolniki opravijo presaditev krvnih matičnih celic.

Akutna promielocitna levkemija-M3 velja za eno najnevarnejših levkemij, saj je ob začetku bolezni verjetnost hude krvavitve ali tromboza višja kot pri drugih levkemijah. Vendar pa sodobna terapija omogoča popolno ozdravitev približno 95% bolnikov z M3 različico akutne levkemije.

Upoštevajte, da so po začetku delovanja transplantacijskih centrov v večjih ruskih mestih rezultati zdravljenja naših bolnikov z akutno levkemijo postali veliko boljši. Sedaj so enake kot v hematoloških središčih Severne Amerike in Zahodne Evrope.

Akutna limfoblastna levkemija / limfom

Akutna limfoblastna levkemija / limfom (ALL) je neoplastična krvna bolezen, v kateri se pojavijo hitro razmnoževanje limfoidnih blastov. (O blastnih celicah smo že povedali v poglavju »Akutna levkemija«.)

Simptomi akutne limfoblastne levkemije so zelo raznoliki. Pogosto se bolnik pritožuje na šibkost, nočno potenje, "bolečine" v celotnem telesu, hud glavobol; Obstajajo tudi druge pritožbe. Ob pregledu zdravnik odkrije, da ima bolnik lahko povečano jetra, vranico, bezgavke in da so v krvnem testu tumorske eksplozije.

Diagnoza

Če želite narediti diagnozo, morate narediti krvni test ali kostni mozeg, ki se imenuje "pretočna citometrija blastov". Če ima pacient povečane bezgavke, se za diagnozo vzame fragment za morfološke in imunohistokemijske raziskave. Če se bolezen manifestira samo s povečanimi bezgavkami, zdravniki to stanje imenujejo »limfoblastni limfom«. Če ima bolnik tumorske celice v kostnem mozgu, se diagnosticira akutna limfoblastna levkemija. Ko morfolog ugotovi rezultate študije bezgavke, včasih napiše diagnozo s poševnico, kar kaže na obe bolezni. To je sprejemljivo, ker je napoved in zdravljenje teh bolezni enaka. Natančnejšo diagnozo postavi lečeči zdravnik na podlagi celotnih bolnikovih analiz.

V medicinski dokumentaciji, ki beleži diagnozo, zdravniki navedejo, iz katerih celic izvira levkemija (B ali T celica). Diagnoza "levkemije" je že sama po sebi zelo resna, vendar so zelo pomembni znaki, ki napovedujejo potek bolezni, genetske okvare tumorskih celic. Citogenetične zdravnike opazujejo in opisujejo med citogenetskimi raziskavami.

Zdravljenje

Limfoblastne levkemije zdravimo s kemoterapijo. Razdeljeno je lahko v tri faze: indukcija, konsolidacija in podpora. Rezultat indukcijske faze mora biti popoln odziv (popolna remisija), kar pomeni, da je bolnik postal »začasno zdrav«. To pomeni, da je velika večina tumorskih celic umrla, bolnikovo dobro počutje se je bistveno izboljšalo, vendar je ostalo malo "mirujočih" tumorskih celic, zato je treba zdravljenje nadaljevati. Če je dosežen popoln odgovor, se naslednja faza imenuje „konsolidacija“ ali konsolidacija doseženega rezultata. Praviloma bolnik bolje prenaša utrditev ali "fiksativno" kemoterapijo, čeprav je sestavljen iz velikih odmerkov kemoterapijskih zdravil. V prihodnosti se posameznim pacientom omogoči več programov vzdrževalne terapije, da bi z malimi odmerki kemoterapijskih zdravil uničili preostale tumorske celice. Kljub dejstvu, da kemoterapija najpogosteje v začetnih fazah deluje dobro in da večina bolnikov doseže popoln odziv, se bolezen vrne nekaterim bolnikom in ti bolniki razvijejo recidiv. Če je tveganje za ponovitev večje, se mladim bolnikom, da bi se temu izognili, presadijo krvne matične celice. Upoštevajte, da so bili v velikih mestih Rusije odprti centri za presajanje krvnih celic, rezultati zdravljenja naših bolnikov so se bistveno izboljšali. Postali so enaki kot v hematoloških središčih Severne Amerike in Evrope.

Myeloidni sarkom (klor, granulocitni sarkom, ekstramedularni mieloični tumor)

Myeloidni sarkom je krvni tumor, enako kot pri akutni mieloblastni levkemiji, le pri mieloidnih sarkomih levkemičnih blastomskih celicah ni razpršenih po celem telesu in, trdno povezana, tvorijo en sam sarkomov tumor. Lahko se pojavi sam, vendar se lahko pojavi na začetku ali med ponovitvijo akutne levkemije. Pritožbe pri mieloidnem sarkomu so lahko drugačne: če tumor stisne živčni konec, bolečina skrbi, če je bronhij, potem pa kašelj. Včasih se med poskusi na preventivnih pregledih pojavi tudi tumor. Najpogosteje se mieloidni sarkom razvije pri moških, starejših od 50 let. To je običajno en sam tumor, včasih pa se sarkomi oblikujejo na več področjih telesa.

Diagnoza

Diagnozo "mieloidni sarkom" lahko postavimo, če vzamete del tumorja za histološke in imunohistokemične raziskave. Čeprav so tumorske celice eksplozije v krvi ali v kostnem mozgu, je dovolj, da izvedemo pretočno citometrijo blastov za diagnozo.

Zdravljenje

Zdravljenje mieloidnega sarkoma (neodvisne ali spremljajoče akutne levkemije) je enako kot pri drugih akutnih levkemijah - kemoterapiji. Če je tumor težko zdraviti, se včasih uporablja radioterapija. Možnosti za zdravljenje mieloidnega sarkoma so enake kot pri akutni levkemiji.

Kemoterapija poteka v treh fazah: indukcija, konsolidacija in podpora. Če je zdravljenje uspešno, potem prva faza povzroči popoln odziv bolezni na zdravila (popolna remisija) in lahko rečemo, da je bolnik postal »začasno zdrav«. V tem primeru je velika večina tumorskih celic umrla, bolnik se počuti veliko bolje, vendar je le nekaj "spalnih" tumorskih celic, zato je treba zdravljenje nadaljevati. Naslednja faza se imenuje »konsolidacija«, to je konsolidacija doseženega rezultata. Bolnik praviloma vzdržuje konsolidacijo kemoterapije ali konsolidacijske kemoterapije, čeprav se uporabljajo velike količine zdravil. Nekateri bolniki v prihodnosti preživijo več programov vzdrževalne terapije, da bi z malimi odmerki kemoterapijskih zdravil uničili preostale tumorske celice. Največja verjetnost popolnega okrevanja obstaja med presaditvijo krvnih celic (mater). Upoštevajte, da so bili v velikih mestih Rusije odprti centri za presajanje krvnih celic, rezultati zdravljenja naših bolnikov so se bistveno izboljšali. Postali so enaki kot v hematoloških središčih Severne Amerike in Evrope.

Akutna levkemija mešani fenotip

Beseda "fenotip" v medicinskem jeziku pomeni "videz". Akutna levkemija mešanega fenotipa je bolezen krvnega tumorja, v kateri se pojavijo hitro razdeljene eksplozije (o tem smo že govorili v poglavju »Akutna levkemija«). Navzven so te celice hkrati videti kot eksplozije v limfoidni in mieloidni akutni levkemiji. Ta vrsta levkemije vključuje bifenotipsko levkemijo, bilinearno levkemijo, naravno levkemijo celic ubijalk, nediferencirano levkemijo (to je tisto, ki se je pojavila v najzgodnejši fazi razvoja krvi, in sicer izvorna celica). Akutna levkemija mešani fenotip je zelo redka, ne več kot 4% vseh primerov akutne levkemije. Bolezen je popolnoma enaka kot pri drugih akutnih levkemijah.

Diagnoza

Da bi postavili diagnozo, je treba narediti analizo, ki se imenuje "pretočna citometrija blastov". S to analizo lahko ne samo potrdite, da gre za akutno levkemijo, ampak tudi ugotovite varianto te levkemije. Zelo pomembno je ugotoviti, ali obstajajo genetske okvare v tumorskih celicah. Najdemo jih v citogenetski in molekularno genetski analizi.

Zdravljenje

Akutne levkemije mešanega fenotipa zdravimo na enak način kot druge akutne levkemije in kemoterapijo. Kemoterapija poteka v treh fazah: indukcija, konsolidacija in podpora. Če je zdravljenje uspešno, potem prva faza povzroči popoln odziv bolezni na zdravila (popolna remisija) in lahko rečemo, da je bolnik postal »začasno zdrav«. V tem primeru je velika večina tumorskih celic umrla, bolnik se počuti veliko bolje, vendar je le nekaj "spalnih" tumorskih celic, zato je treba zdravljenje nadaljevati. Naslednja faza se imenuje »konsolidacija«, to je konsolidacija doseženega rezultata. Pacient praviloma vzdržuje konsolidacijo ali utrjuje kemoterapijo, čeprav se uporabljajo velike količine zdravil. Nekateri bolniki v prihodnosti preživijo več programov vzdrževalne terapije, da bi z malimi odmerki kemoterapijskih zdravil uničili preostale tumorske celice. Največje možnosti za popolno okrevanje so zagotovljene s presaditvijo krvnih celic matere (mater). Upoštevajte, da so bili v velikih mestih Rusije odprti centri za presajanje krvnih celic, rezultati zdravljenja naših bolnikov so se bistveno izboljšali. Postali so enaki kot v hematoloških središčih Severne Amerike in Evrope.

Levkemija: akutna in kronična - vrste, vzroki, znaki, kako zdraviti

Znaten napredek je bil dosežen pri zdravljenju tumorjev hematopoetskega tkiva, hemoblastoz, vključno z levkemijami in hematosarkomi. Nekatere oblike te patologije se niso začele pojavljati le z dolgoročno remisijo, temveč tudi za splošno okrevanje. Skratka, levkemija je postala skoraj obvladljiva. Skoraj zato, ker je bolezen, ki pretežno vpliva na otroštvo, še vedno na prvem mestu med patološkimi stanji, ki so privedli do smrti mladih pacientov.

Tumorske bolezni hematopoetskega tkiva se še vedno imenujejo "levkemija ali levkemija" za isto stanje na mnoge staromodne načine, kot so levkemija ali krvni rak. Vendar pa je ime »levkemija« tudi stvar preteklosti, ta izraz je nekoč izražal pomembno, vendar, kot se je izkazalo kasneje, neobvezna značilnost: dostop do krvnega obtoka velikega števila neoplastičnih levkocitov. Medtem pri levkemiji belih krvnih celic ni vedno veliko, poleg tega ta skupina vključuje tudi druge tumorje, ki jih sestavljajo na primer eritrocariociti, zato je maligna bolezen, pri kateri je glavni hematopoetski organ kostni mozeg, naseljena s tumorskimi celicami, imenujemo levkemija, kot je običajno v medicinskih krogih. Koncepti »krvne levkemije« ali »krvnega raka« so v osnovi napačni in zato ne morejo biti prisotni v leksikonu ljudi, ki so malo seznanjeni z zdravili.

Kaj se je zgodilo

Levkemija je maligni tumor hematopoetskega tkiva, viden je lahko le pod mikroskopom in ga, tako kot drugi tumorji, ni mogoče dotakniti z rokami, dokler se ne začne metastazirati. Očitni znaki levkemije v primeru kronične različice so dolgo odsotni, tumor je v kostnem mozgu, nato pa v krvi, ki je pri bolnikih tako rdeča kot pri zdravih ljudeh.

Blasti v krvi in ​​kostnem mozgu

Neoplastični proces nastane, ker nekje v kostnem mozgu, na neki stopnji, pod vplivom nekaterih dejavnikov ob rojstvu novih celic ni uspelo, toda preden se bolezen izjavi, bo šla skozi dve stopnji levkemije: benigna (monoklonska) in maligni (poliklonski). Razvoj patološkega procesa v krvnem sistemu običajno sledi temu vzorcu:

  1. Prednik vseh krvnih elementov, matične celice, je podvržen mutaciji, po kateri izgubi zmožnost reprodukcije normalnega potomstva, daje življenje posebni skupini svoje vrste, levkemičnemu klonu, ki nosi znake že spremenjene celice. Sama celica pridobi nove morfološke in citokemijske lastnosti, v njej se pojavijo kromosomske spremembe, ki vplivajo na značilnosti jedra, citoplazme in drugih celičnih elementov. V skladu s tem se spremeni oblika in velikost celice. V tem monoklonskem obdobju bolezni, ki se imenuje benigna, se simptomi levkemije morda ne pojavijo dolgo (kronična mieloidna levkemija), poliklonska (končna) faza pa se konča zelo hitro (hitra kriza blastnosti in smrt bolnika v kratkem času).
  2. Maligna faza postopka se začne, ko mutantne celice, ki so pridobile povečano variabilnost, začnejo proizvajati mutantne podklone znotraj začetnega klona. Pri nekaterih subklonih se lahko telo spopade s hormonskimi učinki ali drugimi dejavniki in jih uniči. Tisti podklonov, ki "ne poslušajo nikogar ali karkoli" (imenujejo se avtonomni), se bodo začeli množiti še naprej. Tumorske celice - potomci subklonov (blasti) v procesu razvoja bolezni so lahko tako oddaljeni od svojih predhodnikov, da postanejo na splošno nedoločljivi.
  3. Tumorski kloni rastejo najprej v nekem delu kostnega mozga, prizadenejo le en klic, nato se drugi lokalizirani hematopoetski kalčki začnejo premikati, nato pa se usedejo v telo in se nahajajo v organih daleč od hemopoiesis (koža, ledvice, možgani).
  4. Neoplastični proces se postopoma ali nepravilno začne izločati iz kontrole in preneha se odzivati ​​na citostatične, hormonske, sevalne učinke.
  5. Blastni elementi zapustijo kostni mozeg in druge kraje lokalizacije (bezgavke, vranica) in se pošljejo v periferno kri, kar znatno poveča število levkocitov tam).

Tako kot vsi maligni tumorski procesi se levkemije nagibajo k metastaziranju. Infiltrati levkemičnih celic najdemo v bezgavkah, jetrih, vranici, možganih in membranah, pljučih, poleg tega pa tumorski emboli, ki blokirajo vrzeli majhnih žil in motijo ​​mikrocirkulacijo, vodijo do razvoja različnih zapletov (razjede, srčni napadi, nekroza).

Seveda nediferencirani elementi ne morejo nadomestiti polnopravnih belih krvnih celic v krvnem obtoku in opravljati pomembnih funkcij. Kaos se začne v telesu...

Video: Medicinska animacija patogeneze akutne limfocitne levkemije

... in zakaj?

Takšne metamorfoze hematopoetskega tkiva so opredeljene kot "polietiološke", saj je zelo težko navesti en razlog, ki zagotovo povzroča patološko spremembo v hematopoetskem sistemu. Medtem, ob navedbi razlogov, je treba še poudariti nekatere dejavnike, zlasti tiste z mutagenimi lastnostmi:

  • Ločeni kemijski elementi in spojine so rakotvorne snovi, ki so vključene v sestavo zdravil, sredstva za boj proti škodljivcem v kmetijstvu, gospodinjske kemikalije. Zanesljivo je znano, da lahko nekateri antibiotiki, nesteroidna protivnetna zdravila (pri dolgotrajni uporabi), citotoksična zdravila in kemoterapija povzročijo hematološke bolezni. Kot pri drugih kemikalijah, ki so tuje človeško telo, je sposobnost za induciranje levkemije že dolgo opažena pri benzenu, melfalanu, klorbutinu, ciklofosfanu itd.
  • Ionizirajoče sevanje (posledice jedrskih poskusov po jedrskih poskusih, uporaba radioaktivnih izotopov in sevanja v industriji in medicini itd.) Je priznano kot glavni etiološki dejavnik pri patologiji hematopoetskega sistema. Znanost je že dolgo potrdila obstoj "sevalnih" levkemij, ki se pojavljajo mnogo let kasneje med prebivalci, ki so preživela jedrsko bombardiranje (Japonska), ali nesrečo v najbližji jedrski elektrarni, pa tudi med radiologi, ki vsak dan izpostavljajo svoje telo sevanju ali ki so jih obravnavali. radioaktivnih izotopov ali rentgenskih žarkov.
  • Pri večini levkemij lahko najdemo določene genetske anomalije (Philadelphia kromosom, translokacija genov), ki dolgo ostanejo neopazne, saj nimajo kliničnih manifestacij. Vzpostavitev teh vzrokov so omogočili dosežki citogenetike.
  • Dednost. Menijo, da se levkemija sama ne prenaša z dedovanjem, ampak informacije o onkogenskem genomu - onkogenu (provirusu), ki lahko ostane v telesu v nedotaknjenem stanju, vendar spodbujevalni (kancerogeni) faktor v ozadju imunske pomanjkljivosti pri različnih boleznih, aktivira »spalno« obliko, in začne povzročati celično transformacijo v krvotvornih organih. V nasprotnem primeru, kako pojasniti pojav levkemije v eni družini po več generacijah? Med dednimi boleznimi, povezanimi z levkemijo, se štejejo tudi takšne kromosomske razčlenitve (ali neskladnost določenega para), ki nimajo nič skupnega s tumorji. Vendar pa so trizomije 21, ki so značilne za Downovo bolezen ali translokacijo gena, povečale tveganje za razvoj levkemije 20-krat. Pri spontanih prekinitvah kromosomov (Fanconi, Klinefelter, Turnerjeva bolezen) je opaziti tudi povečanje pojavnosti hemoblastoze. Poleg tega dedne bolezni, povezane z imunsko pomanjkljivostjo, pogosto povzročajo levkemijo.
  • Virusi kot mutageni niso neposredno pripisani specifičnim dejavnikom, ki povzročajo bolezen. Hkrati pa se zdi, da ni posebnega razloga, ki bi zmanjšal njihov pomen. Lahko so provokatorji onkogeneze in med drugim negativno vplivajo na imunski sistem, kar je včasih predpogoj za razvoj celične transformacije.

Tako pojav in razvoj hemoblastoze ne more imeti enega vzroka, ampak verige dogodkov, ki sprožijo mutacijo ali aktiviranje onkogena, ki je že prisoten v telesu, kar ima za posledico nastanek tumorske celice, ki začne neomejeno kloniranje v lastno vrsto. Ponavljajoča mutacija, ki se je pojavila v tumorski celici, vodi do napredovanja in nastanka neoplastičnega procesa. Kombinacija več izzivalnih dejavnikov bo zagotovo povzročila povečanje pogostosti bolezni.

Kako so klasificirane levkemije?

Preden se dotaknemo klasifikacije levkemij, je treba narediti pomembno ugotovitev, ki pa je eno od načel razvrščanja: akutna in kronična levkemija ni stopnja ene bolezni, pri kateri se preide v drugo. To sta dve neodvisni bolezni, zato akutna levkemija (iz eksplozij) ne postane kronična, kronična (od zrelih in zrelih elementov), ​​ki teče s obdobji eksacerbacij (blastična kriza), nikoli ne postane akutna. Tako se levkemije, ne toliko zaradi vrste pretoka kot morfološkega substrata (značilnost tumorskih celic), delijo na akutne in kronične.

zorenja krvnih celic in razvrstitev levkemije

Pri izločanju akutne levkemije (OL) obstajajo stanja, ki jih združuje lastnost celotne skupine: tumorski substrat so nezrele celice, imenovane blasti. Ena od oblik OL se razlikuje od druge, odvisno od tega, kakšne so normalne prekurzorje tumorskih celic - limfoblastov, mieloblastov, eritroblastov, monoblastov, mielomonoblastov in drugih, od tod tudi imena bolezni: akutna limfoblastna levkemija, akutna mieloblastna levkemija (meakroblastična, plazmablastna levkemija (mikaoblastična levkemija d.) Če akutna levkemija uporablja celice (blasti), ki jih ni mogoče identificirati kot substrat, se imenuje nediferencirana.

Skupina kroničnih levkemij (CL) je sestavljena iz zrele celične (diferencirane) neoplazije hematopoetskega sistema. Glavni substrat teh tumorjev so zrele in zrele celice (npr. Limfociti s kronično limfocitno levkemijo), iz katerih dobijo imena:

  1. Mielociti - iz mielocitov (nevtrofilni, eozinofilni, bazofilni itd.);
  2. Limfociti - iz limfocitov (kronična limfna levkemija);
  3. Monociti - iz monocitov (monocitični, monomilocitni).

Bralcu je lahko zanimivo, da se naučijo, da se levkemije delijo tudi s številom levkocitov in blastnih celic, ki krožijo v krvi:

  • V levkemičnih oblikah je v krvi opažena pomembna levkocitoza s prisotnostjo blastov (število belih celic lahko preseže stopnjo za 10 ali večkrat);
  • Tako močno povečanje levkocitov v krvnem testu ni značilno za subleukemično varianto, vendar lahko njihovo število doseže 80 x 10 9 / l, tu tudi to ni popolno brez elementov blastov;
  • V levkopeničnih oblikah opazimo le malo levkocitov, vendar se pojavijo blasti periferne krvi;
  • Vsebnost belih krvničk v krvnem testu je pod normalno vrednostjo in ni nobenih elementov blasta z aleukemično levkemijo.

Hematologi po vsem svetu za klasifikacijo akutne levkemije uporabljajo FAB (FAB) sistem, ki so ga razvili vodilni strokovnjaki v Franciji, Ameriki in Veliki Britaniji (od tod tudi ime), ki zagotavlja različne oznake pri razdeljevanju na OL z in brez zorenja blastov, glede na stopnjo polimorfizma, iz oblike jedra eksplozivnih elementov in njihove citoplazme. Na splošno je vse to zelo težko in nerazumljivo celo zdravniku iz druge industrije, zato bo naša nadaljnja zgodba namenjena najpogostejšim oblikam akutnega in kroničnega neoplastičnega procesa, ki je lokaliziran v kostnem mozgu, stopnjah, simptomih in znakih levkemije ter sodobnim metodam zdravljenja te zahrbtne bolezni.

Ločene oblike največjega zanimanja

Znane in trenutno preučene skupine neoplastičnih bolezni krvi združimo v družine neoplazij, ki se ne preoblikujejo v druge. Precej pogost in zanimiv bralci so družina limfoidnih levkemij, vključno z:

  • Akutna limfoblastna levkemija, ki se pogosteje pojavlja v otroštvu in ima vse značilnosti akutne levkemije (navedene spodaj). Pri otrocih je akutna limfoblastna levkemija boljša od drugih zdravljenih in pogosteje kot mnogi imajo takšno fazo kot je okrevanje;
  • Kronična limfocitna levkemija, ki daje prednost odrasli populaciji in ima ugodnejšo potek in prognozo kot mieloproliferativni »kolega« - kronična mieloična levkemija.

Medtem pa se hematologi še posebej ukvarjajo z levkemijo, ki ima predpono "myelo", kar kaže na hujši potek, slabo gledano prognozo in visoko stopnjo smrtnosti.

Osnova za razvoj akutne mieloične levkemije je maligna degeneracija mieloidnih matičnih celic. Različne oblike akutne mieloične levkemije vključujejo tako tumor kot akutno mieloblastno levkemijo kot tudi njeno klinično in morfološko varianto - akutno mielomonoblastno levkemijo. Akutna mieloblastna levkemija večinoma prizadene ljudi v starosti 30–40 let. Klinična slika levkemije je burna, huda:

krvi bolnika z akutno mieloblastno levkemijo

  1. Bolezen se prvič pojavi z visoko vročino, nekrotično angino, zmanjšanjem števila granulocitnih celic v krvi;
  2. V zgodnjih fazah bolezni se bezgavke pri odraslih običajno ne povečujejo, jetra in vranica ostajata v normalnih velikostih, cerebralne cerebralne spremembe pogosto vplivajo na starost otrok, čeprav tudi tam niso posebej značilne;
  3. Živčni sistem, če ne ukrepa pravočasno, bo prizadel 25% bolnikov in ne v akutnem obdobju, ampak v fazi relapsa ali remisije;
  4. Vranica pri akutni mieloblastni levkemiji se ne poveča takoj, ampak včasih na precejšnjo velikost. V večini primerov se hkrati pojavijo povečanje jeter (infiltracija s tumorskimi celicami) in vranica, kar pogosto vpliva na pljuča. Povečana vranica praviloma kaže na neugoden potek bolezni, ki je izven nadzora in se ne odziva na citostatično zdravljenje.
  5. Nalezljivi zapleti, sepsa, hemoragični sindrom - napovedno razočarani znaki levkemije te oblike.

Na žalost je pri akutni mieloblastni levkemiji nemogoče zadovoljiti prognozo. Zaradi pomembne inhibicije tvorbe krvi, metastaz neoplastičnega procesa v druge organe in globokih organskih lezij, ki so nezdružljive z življenjem, lahko smrt počaka na osebo na vsakem koraku, to je na kateri koli stopnji bolezni.

Značilnosti "otroške" levkemije

Levkemija je bolezen, ki nima določene starosti, vendar ima nekaj posebnosti pri odraslih in otrocih. Levkemija pri otrocih ima svojo, značilno le za otrokovo starost, značilnosti:

  • Izjemna prevlada akutnih variant, med katerimi primat pripada akutni limfoblastni levkemiji (ALL);
  • Pediatrični hematologi so lahko ponosni na pomembno učinkovitost terapevtskih ukrepov, zlasti v zvezi z akutno limfoblastno levkemijo, tisti, ki vodi v številu dolgoletnikov (remisija presega 5 let);
  • Statistika pediatrične levkemije pokvari akutno mieloično levkemijo in »otroško vrsto« - starost od 2 do 4 let (največja pojavnost obolevnosti in umrljivosti). Ugotavlja se, da fantje pogosteje vstopajo v to žalostno statistiko kot dekleta;
  • Akutna mieloblastna levkemija pri otrocih je redka, bolezen je blažja, vendar tečaja ni mogoče imenovati lahka: visoka telesna temperatura, povečane bezgavke, nekroza v grlu, število granulocitov v krvi se drastično zmanjša. Remisije pri akutni mieloblastni levkemiji in pri otrocih se ne pojavljajo pogosto;
  • Težave pri diagnosticiranju levkemije pri otrocih ustvarjajo tako imenovane »maske« bolezni, ker se lahko neoplastični proces »skriva« za tako pogostimi boleznimi pri otrocih, kot je izguba apetita, bledica, kožni izpuščaji (ki jih le otroci nimajo). težave drugih otrok, ki niso povezane z resno patologijo.

Priznavanje akutne levkemije pri otrocih v začetni fazi zahteva zelo natančno analizo vseh razpoložljivih podatkov, saj lahko katerakoli oblika bolezni še vedno razlikuje znake levkemije, povezane s hematopoetično supresijo in simptomi, značilni za hiperplastične lezije hematopoetskih organov. Nerazumljiva anemija, hemoragična diateza, limfadenitis, leukemoidne reakcije so podlaga za poglobljen pregled otroka s punkcijo kostnega mozga, bezgavk in trepanobiopsije.

Video: življenje po levkemiji - zgodba o Galiju Bolshovi, zmagovalni levkemiji

Akutna levkemija

Klinične faze

Spremembe kliničnih manifestacij in laboratorijskih parametrov so odvisne od stopenj levkemije, ki so običajno razvrščene na naslednji način:

  1. V napredni fazi ali prvem napadu je značilno veliko število elementov v kostnem mozgu (več kot 30%). Dvomi o akutni levkemiji povzročajo sorazmerno majhno vsebnost mielograma blastov (10-15%), v tem primeru pa čakajo (3-4 tedne brez zdravljenja) in ponovno pregledajo kostni mozeg.
  2. Stanje popolne remisije lahko imenujemo stanje, ko število udarcev v točkovni točki kostnega mozga ne presega 5% in v periferni krvi sploh ni elementov pišu. V analizi krvi s popolno remisijo je nekoliko zmanjšano število levkocitov (v obsegu 3,0 x 10 9 / l) in trombocitov (približno 100,0 x 10 9 / l), kar je pojasnjeno z nedavnim citostatskim zdravljenjem in premestitvijo poganjkov kostnega mozga..
  3. Pri delni remisiji lahko pride do izboljšanja stanja in hematoloških parametrov (zmanjšanje ravni blastnih celic v mielogramu).
  4. Z recidiva akutne levkemije, ki je kostni mozeg (število eksplozij v kostnem mozgu se začne rasti in presega 5 odstotkov) in ekstrakostne možgane, za katere je značilen pojav levkemičnih infiltratov v različnih organih: vranica, bezgavke, sinusi, moda itd.
  5. Končna stopnja, ki velja za klinično pogojeno, kaže, da so možnosti hematopoetskega sistema in terapevtskih ukrepov popolnoma izčrpane. Pride čas, ko so vsa prizadevanja zaman, citostatiki ne delujejo, tumor napreduje, agranulocitoza se povečuje, pojavijo se pozni simptomi levkemije: nekroza na sluznicah, krvavitev, razvoj sepse. V terminalni fazi se zdravljenje, usmerjeno proti tumorju, prekliče, pri čemer ostane le simptomatsko zdravljenje za lajšanje trpljenja pacienta.

Pri akutni levkemiji začetek takšne faze, kot je okrevanje, ni izključen. To je mogoče pripisati stanju popolne remisije, ki traja več kot 5 let. Praviloma je ta možnost srečni pojav pri otrocih z akutno limfoblastno levkemijo.

Prvi simptomi akutne levkemije - kako jih prepoznati?

Simptomi levkemije v zgodnji fazi so tako primerni za druge pogoste procese, da niti sam bolnik niti njegovi sorodniki običajno ne sumijo na maligni proces. Izjema je lahko akutna mieloblastna levkemija, ki daje jasnejše klinične manifestacije (opisane so zgoraj).

Običajno pacienti obiskujejo zdravnika s kliničnimi manifestacijami bolezni, ki so si jih sami postavili, ne da bi ga povezali z znaki levkemije:

  • ARVI pa je nekaj dolgotrajnega;
  • Vneto grlo, ki naj bi po izračunih tudi minilo;
  • Pljučnica;
  • Osteohondroza, revmatoidni artritis (bolečine v kosteh in sklepih, značilna jutranja okorelost);
  • Otekle bezgavke, povišana telesna temperatura in subfebrilnost;
  • Pojav nerazumljivega tumorja v koži ali podkožju.

Očitno je, da se levkemija pri odraslih kot tudi pri otrocih skriva pod masko drugih patoloških stanj, zato je najbolj očiten znak levkemije sprememba hematoloških parametrov.

Ko je bolezen v polnem zamahu

Če se poškodba kostnega mozga bolj kaže v spremembi krvnega testa in mielograma, poškodbe drugih organov povzročijo specifične simptome levkemije, ki jih povzroča širjenje žarišč levkemične infiltracije, ki je odvisna od oblike neoplazije.

pogosti simptomi progresivne levkemije

Leukemide (levkemične rasti) lahko najdemo v različnih sistemih in organih pacienta s človeško levkemijo:

  1. Limfni vozli. Akutna limfoblastna levkemija pri otrocih pride do poškodbe bezgavk, medtem ko so podobni pojavi pri odraslih manj izraziti, pri drugih oblikah levkemije pa so lahko popolnoma odsotni.
  2. Živčni sistem Metastaze v možgane so zapleten dejavnik pri vseh oblikah hemoblastoze. Medtem pa akutna limfoblastna levkemija pri otrocih v tem primeru uspe in najpogosteje metastazira v snov možganov, debel in membran. Metastaze v tem primeru se pogosto kažejo v povečanem meningealnem sindromu: najprej glavobol, nato slabost z bruhanjem. Včasih ni meningealnega sindroma in simptomi levkemije so omejeni na spreminjanje obnašanja otroka: on je kapriciozen, postane razdražljiv, preneha igrati, ne odgovarja na vprašanja. Redko se bolečine v živčnem sistemu izražajo z izolirano lezijo lobanjskih živcev s pojavom ustreznih simptomov (vidna ali slušna okvara, pareza mimičnih mišic itd.). Zelo pogosto pa v končni fazi vseh oblik akutne levkemije opazimo širjenje levkemičnih infiltratov v korenine hrbtenjače (z razvojem radikularnega sindroma) ali možganske snovi z znaki tumorja te lokalizacije (pareza spodnjih okončin, izguba občutka, motnje v medenici). Kombinacija simptomov, ki jih povzroča namakanje možganov in njenih membran, se imenuje nevroleukemija.
  3. Jetra Ta organ trpi zaradi vseh vrst levkemije. V ozadju izrazitega povečanja in zapiranja robov ostanejo jetra brez bolečin, simptomi strupenih poškodb pa se pojavijo le pri uporabi citostatikov.

Kožo Kožne spremembe so še posebej značilne za pozne faze akutne mieloblastne levkemije. Izgledajo kot mehke ali gosto dvignjene rožnate ali svetlo rjave barve, čeprav je včasih koža na mestu poškodbe običajna barva. Leukemidi so lahko posamezni ali pa se pojavljajo istočasno na različnih področjih, v drugih primerih prodrejo globlje in se razširijo na podkožno tkivo.

  • Testisi Znaki levkemije najdemo na genitalijah. Lezije testisov (povečanje, zbijanje) niso izključene v nobeni obliki levkemije, najpogosteje pa takšen organ trpi zaradi akutne limfoblastne levkemije.
  • Ledvice. Metastaze tumorskih celic lahko predstavljajo posamezne žarišča ali difuzno rast. Nevaren simptom poškodbe ledvic je povečanje odpovedi ledvic.
  • Srce Levkemična infiltracija (kopičenje blastnih celic v srčni mišici) lahko vodi do razvoja srčnega popuščanja, v primeru poškodbe perikarda pa je možno vnetje (perikarditis).
  • Ustna votlina Dlesni so pogosto prizadeti z akutno monoblastno levkemijo, medtem ko je hiperemija z določenimi območji, ki posnemajo krvavitve. Angina z nekrozo je precej pogost znak levkemije, ki izvira iz mieloidnih kalčkov.
  • Dihanje (levkemični pneumonitis). Suhi, boleči kašelj, težko dihanje, vročina - znaki levkemije, ki so dosegli pljuča (v 35% primerov je akutna mieloblastna levkemija). Poleg tega, v luči zatiranja imunosti, bolniki trpijo zaradi različnih vnetnih procesov dihalnih poti (bronhitis, pljučnica in druga stanja virusne, bakterijske in celo glivične narave).
  • Diagnoza akutne levkemije

    Običajno se diagnoza akutne levkemije začne v "jedkem" laboratorijskem mikroskopu, ki preiskuje krvne madeže. Najprej zazna morfološke spremembe v krvnih celicah in najde obrazne oblike, kar potrjuje zdravnik v podrobnejši študiji. Spremembe v krvnem testu imajo lahko dve možnosti:

    • Če so pihalni elementi zapustili kostni mozeg in vstopili v periferno kri, jih lahko najdemo v mladih celicah (blasti) in zrelih granulocitih, monocitih, limfocitih. Toda v krvnem testu je število promyelocitov in mielocitov majhno, zato je v levkocitni formuli med mladimi in zrelimi celicami »neuspeh«.
    • Če eksplozije še niso zapustile kostnega mozga, vendar je pacientovo telo že doživelo nekaj narobe, lahko pričakujemo veliko število elementov piha v mielogramu, anemijo, zmanjšanje števila levkocitov in trombocitov pa v krvnem testu.

    Najverjetneje te informacije, ki so splošne narave, bralca ne bodo zadovoljile malo, zato bi bilo primerno podrobnejši pregled splošne krvne preiskave:

    1. Anemija;
    2. Vsebina v hemogramu belih krvnih celic v začetnih fazah je običajno pod normo, čeprav je možno, da je prvi znak levkemije znatno povečanje levkocitov s prevlado elementov blasti;
    3. Trombociti so pogosto zmanjšani, vendar so lahko v normalnih mejah. Zelo redko se srečamo s situacijo, ko je število trombocitov preprosto ogromno in znaša več milijonov celic, medtem ko je bizarna oblika krvnih ploščic združena s povečanjem velikosti;
    4. Z manjšim številom rdečih krvnih celic so v splošni analizi včasih najdeni izolirani eritrocariociti, ki lahko kažejo na povečanje blastov in trpljenja kostnega mozga (podobne slike lahko dajo tudi metastaze raka iz drugih organov). Še enkrat: v hemogramu je zelo redko opaziti veliko število rdečih krvnih celic, kar ne izključuje pristopa razvite stopnje akutne levkemije;
    5. Stopnja sedimentacije eritrocitov (ESR) se pogosto poveča, včasih v veliki meri, in ni presenečenj: lahko je povsem normalno.

    V vsakem primeru je vsaka nerazumljiva citopenija razlog za sum, zato je punkcija kostnega mozga, ki je osnova za diagnozo levkemije, v takih primerih neizogibna. Vendar tukaj ni vedno mogoče dobiti dokončnega odgovora.

    punkcija kostnega mozga - ključna metoda za odkrivanje levkemije

    Veliko težav povzroča krvni test, v katerem ni eksplozij, trombociti so normalni, v blastnih delih kostnega mozga pa se ne razlikujejo po posebnem atipizmu in so zelo podobni običajnim predhodnikom. Dvomi o akutni levkemiji bodo v tem primeru pomagali odpraviti trepanobiopsijo, ker lahko najdemo razmnoževanje mladih celic.

    Težave laboratorijske diagnostike

    Medtem pa se pri diagnozi akutne levkemije lahko pojavijo določene težave, ki se pogosto zgodi:

    • Levkemijske eksplozije so nepredvidljive, heterogene po strukturi, tipični predstavniki se lahko pojavijo pri posameznih osebkih. Preostale celice, ki polnijo polje, je težko prepoznati - struktura kromatina, citoplazma, nukleole se spremenijo do neprepoznavnosti, zato v laboratorijski diagnostiki obstaja pravilo: čudne, nenormalne celice ni mogoče šteti kot eksplozije na kakršen koli način. To je zelo pomembno pri določanju remisije, kjer igra ključno vlogo število eksplozij (ne smejo presegati oznake 5%). Poleg tega so lahko takšne napake dragocene za posebno vtise bolnike. Na primer, oseba, ki je prejela citostatično in hormonsko zdravljenje (prednizon) za drugo bolezen, je šla in opravila splošni krvni test, kot bi morala biti, in nato razsodbo: »levkemija«. Za zavrnitev te diagnoze v prihodnosti bo zelo problematično in živeti z njo - še toliko bolj.
    • Določene težave lahko povzroči diagnoza akutne mieloblastne levkemije. Prvič, očitno je povečanje vsebnosti vseh mladih oblik (blasti, promielociti, mielociti, metamilociti...) v krvi. Podobne okoliščine nakazujejo prvi nastop kronične mieloične levkemije, ki se je takoj prelila v končno fazo in vdrla v blastno krizo. V tej situaciji bi bilo dobro, da se obrnemo na kromosomsko analizo, če pa to iz kakršnega koli razloga ni mogoče, potem ne bi smeli biti še posebej vznemirjeni, saj bo zdravljenje akutne mieloblastne levkemije in blastne krize pri kronični mieloični levkemiji enako.
    • Zmanjšanje ravni krvnih elementov (levkociti, trombociti), prisotnost anemije (citopeničnega sindroma) lahko postane začasna ovira za diagnozo akutne levkemije, čeprav se pojavijo sumi. V takšnih razmerah pacient in zdravniki čakajo na jasnost, tedni in meseci pa ponavljajo teste znova in znova.

    Zdravljenje akutne levkemije

    Zdravljenje akutne levkemije je težka in odgovorna naloga, ne dopušča polovičnih ukrepov in neodvisnega delovanja. Od trenutka diagnoze se začnejo aktivni ukrepi, ki vključujejo predvsem citostatično zdravljenje, ki se izvaja v skladu s posebnimi programi, razvitimi glede na obliko levkemije, ali po protokolih, če problem zdravljenja ostaja nerešen (pogosteje gre za akutno ne-limfoblastno levkemijo). Namen teh dogodkov je dolgotrajna remisija ali popolno okrevanje. Tako se bomo, ne da bi se ukvarjali s shemami, programi in imeni zdravil, ki so na voljo le strokovnjakom za hematologijo, osredotočili na glavne sestavine zdravljenja levkemije:

    • Citostatiki, hormoni, imunosupresivi (programi indukcije remisije, okrepitev in podporno zdravljenje);
    • Zdravila, ki vplivajo na presnovo tumorskih celic (prispevajo k nadaljnjemu zorenju celic ali uničenju klona);
    • Transfuzija komponent krvi (tromb, masa eritrocitov);
    • Avtransplantacija kostnega mozga (bolnik med remisijo vzame lastni kostni mozeg, odstrani levkemične elemente, shrani pri ultra nizkih temperaturah, tako da ga kasneje, ko se oseba podvrže kemoterapiji in radioterapiji, ponovno presadimo);
    • Kostni mozeg. Presajanje zdrave, normalno delujoče snovi je dobra stvar, toda iskanje kostnega mozga, ki je imunološko združljiv s antigeni HLA, je velik problem. Na žalost lahko samo kostni mozeg, vzet iz brata dvojčka ali sestre dvojčkov, zagotovi popolno imunološko združljivost, ostali sorodniki, tudi če so bratje in sestre, so redko primerni. Verjetnost, da bi našli donatorja med neznanci, praviloma ni daleč od nič, čeprav se lahko obrnete na Svetovno banko donatorjev, vendar bo presaditev v tem primeru stala veliko denarja.

    Video: akutna levkemija v programu »Live is great!«

    Kronična levkemija

    Kot primer kronične levkemije bi rada predstavila bolezen, ki se pogosto pojavlja med drugimi oblikami hematološke patologije, ki je slabo sprejemljiva za terapevtski učinek, ne kaže posebne nagnjenosti k remisiji in zato nima ugodne prognoze - kronične mieloične levkemije.

    Substrat tega tumorja imenujemo prekurzorske celice mielopoeze (v glavnem granulocitne serije, nevtrofilci), ki se diferencirajo v zrele oblike.

    Dve fazi (benigna monoklonska in maligna poliklonska) za to bolezen sta naravni. Pogosteje so bolniki od 30. do 70. leta starosti z nekaterimi prevladujočimi moškimi, vendar obstajajo primeri diagnoze kronične levkemije pri otrocih (do 3% vseh oblik). Ta neoplastični proces ima pri odraslih več oblik (s Philadelphijevim kromosomom, brez Ph´-kromosoma, več kot 60 let s Ph´-kromosomom) in pri otrocih (infantilna in juvenilna oblika). V razviti fazi je neomejena rast značilna samo za eno klic - granulocit, čeprav levkemijo prizadenejo vse tri. Začetni stadij bolezni zaradi kliničnih znakov levkemije kljub vsem poskusom ni bil izoliran, simptomi niso zanesljivi, ker so slabo usklajeni pri številu periferne krvi (nevtrofilna levkocitoza s premikom na mielocite in promielocite, stanje bolnika je normalno).

    Video: medicinska animacija patogeneze kronične mieloične levkemije

    Simptomi

    Simptomi levkemije kot taki v benigni fazi so lahko odsotni ali kažejo rahla odstopanja od normalnega zdravstvenega stanja pacienta, čeprav s simptomatskim zdravljenjem ne izginejo, in ko se je proces spremenil v maligno obliko, napredujejo v razviti fazi:

    1. Splošna šibkost, šibkost, utrujenost, potenje, zmanjšanje življenjske aktivnosti - astenični sindrom, ki temelji na povečanem celičnem razpadanju, ki se pogosto kaže v spremembah v biokemični analizi krvi in ​​urina (povečana raven sečne kisline), nastajanje ledvičnih kamnov;
    2. Bolezni krvnega obtoka (običajno cerebralna) zaradi visoke levkocitoze;
    3. Gastrointestinalne krvavitve z možnim razvojem DIC;
    4. Resnost v levem hipohondru (povečanje vranice), nato v desno (reakcija jeter).

    Seveda ti simptomi niso potrebni za vsakega bolnika in morda niso prisotni hkrati.

    Na žalost, nihče ne more napovedati, kdaj bo proces prenehal biti benigna, pojdi v maligno obliko in vstopi v končno stopnjo z razvojem blastne krize, kjer bodo simptomi levkemije dobili povsem drugo barvo:

    • Vranica, pri kateri se pojavijo srčni napadi, se hitro začne povečevati;
    • Brez očitnega razloga se poviša telesna temperatura;
    • Pogosto je močna bolečina v kosteh;
    • V limfnih vozlih in na koži se začnejo pojavljati gosto boleča žarišča tumorske rasti. Blastične levkemije na koži kažejo neverjetno sposobnost hitrega metastaziranja v druge organe in sisteme;
    • Laboratorijski kazalniki: zaviranje normalne tvorbe krvi, povečanje števila elementov piha, bazofilcev (predvsem zaradi mladih oblik), fragmentov megakariocitnih jeder. Trombocitopenija z visoko mielocitozo je neugoden prognostični znak.

    Opozoriti je treba, da so simptomi levkemije in indeksov krvi v blastični krizi zelo različni, zato ni mogoče opisati neke tipične slike, ki ustreza vsem situacijam.

    Zdravljenje in prognoza

    Trenutno so bili razviti posebni programi za zdravljenje kronične levkemije, katerih glavna področja so:

    1. Kemoterapija;
    2. Odstranitev vranice (skupaj z maso tumorskih celic);
    3. Z naraščanjem trombocitopenije se tromboza transfundira, kar nekaj časa daje pozitiven rezultat, vendar zahteva posebno izbiro;
    4. Presaditev kostnega mozga, ki jo je zelo težko najti, če bolnik nima sestre ali brata dvojčka.

    Prognoza za kronično mieloično levkemijo je razočarljiva, levkemija se zdravi že nekaj časa, vendar ni ozdravljena. Z vsemi prizadevanji hematološke službe pacient podaljša življenjsko dobo na leto ali dve in le presaditev kostnega mozga omogoča, da se v drugih primerih doseže 7-letna remisija, skratka, ta bolezen velja za eno najbolj škodljivih oblik kronične levkemije.