logo

Hemolitična anemija

Obstaja veliko vrst anemije, od katerih nekatere ne vplivajo na delovanje telesa in na dobro počutje osebe. 11% je število vseh anemij, od katerih je 5% hemolitičnih značilnosti anemije. Simptomi hemolitične anemije imajo svoje značilnosti, ki razlikujejo te vrste od drugih vrst bolezni. Vzroki so pogosto označeni kot dedni in pridobljeni. Zdravljenje izvaja izključno zdravnik.

Hemolitična anemija je krvna motnja, v kateri se zmanjša raven rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi. To je povezano z njihovim uničenjem ali hemolizo (kratko delovanje). Če bodo normalne rdeče krvne celice delovale 120 dni, potem pa s hemolitično anemijo, bodo prezgodaj uničene.

Resnost hemolitičnega procesa je odvisna od tega, kako hitro se rdeče krvne celice uničijo. Število eritrocitov in hemoglobina je opaženo z dejstvom, da kostni mozeg preprosto nima časa za proizvodnjo novih celic.

Tako se pri blagi obliki hemolitične anemije raven eritrocitov zmanjša, vendar v periferni krvi koncentracija hemoglobina morda ni motena. Če obstaja jasno neravnovesje med nastajanjem rdečih krvnih celic in njihovim številom v krvi, se pojavijo vsi simptomi bolezni, pri katerih se funkcije kostnega mozga izčrpajo.

Avtoimunska hemolitična anemija

Najbolj nepojasnjena oblika hemolitične anemije je avtoimunska. Pri tej obliki bolezni se protitelesa telesa vežejo na membrano eritrocitov, zato začne imunost te celice zaznati kot tuje. Posledično imunski sistem napade rdeče krvne celice in jih uniči, kar vodi do zmanjšanja njihovega števila v krvi.

Zakaj se ta oblika anemije razvije? Strokovnjaki slovmed.com ne morejo dati dokončnega odgovora. Vendar pa obstajata dva vzroka za avtoimunsko hemolitično anemijo:

  1. Zapleti: hemoblastoza, ulcerozni kolitis nespecifični, kronični agresivni hepatitis, sistemske bolezni vezivnega tkiva, maligne novotvorbe, imunska pomanjkljivost, jetrna ciroza, okužbe.
  2. Kot samostojna bolezen.

Bolezen ima progresivno naravo počasnega tipa. Klinične manifestacije niso odvisne od vzrokov za nastanek bolezni. Tako so prvi simptomi avtoimunske hemolitične anemije nizka telesna temperatura, boleče bolečine v sklepih, šibkost in bolečine v trebuhu. Potem so simptomi okrepljeni in se kažejo v hudi bledici in pastoznosti kože, povečanju zlatenice, povečanju velikosti jeter in vranice.

V 50% primerov se bolezen manifestira v akutni obliki, ki je v razcvetu. Bolnik se lahko pritoži, vendar se med pregledom ne sme izraziti prvih znakov. Pritožbe bolnikov so:

  • Srčna palpitacija.
  • Zmanjšana zmogljivost.
  • Izboljšajte šibkost.
  • Glavobol
  • Temperatura naraste na 38-39 stopinj.
  • Omotičnost.
  • Pomanjkanje zraka.
  • Slabost in bruhanje, ki se pojavita brez uživanja hrane.
  • Bolečina v zgornjem delu trebuha.

Zunaj se lahko rumena koža poveča brez povečanja velikosti jeter in vranice.

Prognoza za avtoimunsko hemolitično anemijo je razočarljiva. Ni učinkovitih metod zdravljenja. Vendar pa obstajajo načini za doseganje stabilne remisije bolezni - radikalna splenektomija in hormonska terapija.

Vzroki hemolitične anemije

Na žalost, tudi če poznamo vzrok hemolitične anemije, zdravniki ne morejo vedno vplivati ​​na zdravljenje bolnika. Vendar pa lahko seznanitev z vzroki bolezni pomaga preprečiti njen razvoj.

  • Dedne okvare, ki so prikazane v kromosomu, so odgovorne za sintezo in vitalno aktivnost rdečih krvnih celic. Ta napaka se selektivno prenaša od staršev.
  • Sistemske ali avtoimunske bolezni, ki vplivajo na stanje vezivnega tkiva in žilnega prostora.
  • Nalezljive bolezni (malarija).
  • Bolezni krvi, kot je levkemija.
  • Masivne opekline ali poškodbe.
  • Kirurški poseg.
  • Akutne ali kronične virusne ali bakterijske bolezni.
  • Stik z industrijskimi strupi ali strupenimi snovmi.
  • Rhesus-konfliktna nosečnost.
  • Jemanje določenih zdravil: antibiotikov, kemoterapijskih zdravil, protivnetnih zdravil, sulfonamidov.
  • Napačna transfuzija krvi na faktorju Rh ali skupini pripadnikov in njenih sestavin (plazma, masa eritrocitov itd.).
  • Prirojene srčne napake, velike žile.
  • Umetni umetni udi, ki so v stiku s krvjo.
  • Bakterijski endokarditis je bolezen ventilov in notranje plasti srca.
  • Bolezni mikrovaskulature.
  • Amiloidoza notranjih organov.
  • Paroksizmalna nočna hemoglobinurija in hladna hemoglobinurija povzročata kronično obliko hemolitične anemije.
pojdi gor

Simptomi hemolitične anemije

Pomembno je, da povprečna oseba prepozna prisotnost hemolitične anemije. To določajo naslednji simptomi:

  1. Sindrom zlatenice, ki se kaže v limonasto rumeni barvi kože in srbenju. Urina postane temna in celo črna, podobno kot mesa. V tem primeru ostanejo iztrebki nespremenjeni, kar razlikuje bolezen od zlatenice.
  2. Anemijski sindrom. Koža in sluznice pridobita bledo senco. Obstajajo simptomi izgube kisika: omotica, pogoste utripanje srca, zmanjšana mišična moč, šibkost, zasoplost.
  3. Sindrom hipertermije. Nenaden porast temperature na 38 stopinj v času, ko pride do uničenja rdečih krvnih celic.
  4. Hepatosplenomegalski sindrom. Povečanje organov, ki so odgovorni za življenjsko dobo rdečih krvnih celic - jetra in vranica. Jetra so manj razširjena, kar je zaznamovano s težo v desnem hipohondru. Vranica se poveča glede na stopnjo hemolize.

Drugi simptomi hemolitične anemije so: t

  • Bolečine v kosteh in trebuhu.
  • Bolečina v ledvicah.
  • Slabljenje stola.
  • Motnje prenatalnega razvoja: malformacije, nesorazmernost različnih delov telesa.
  • Bolečine v prsih, kot je miokardni infarkt.

Simptomi se pojavijo, ko rdeče krvne celice trajajo 15 dni namesto 120. Po kliničnem poteku se razlikujejo latentne (kompenzirane), kronične (s hudo anemijo) in krizne vrste hemolitične anemije. Kriza je najbolj huda hemolitična anemija.

Hemolitična anemija pri otrocih

Pri prirojeni ali dedni hemolitični anemiji se simptomi pojavijo skoraj od rojstva. Simptomi pri otrocih se ne razlikujejo od vrste anemije, vendar je potrebna skrbna nega in zdravljenje. Na srečo se hemolitična anemija pojavi v 2 primerih na 100.000.

Hemolitična anemija Minkowskega-Chauffarda je posledica okvarjenega gena, zaradi katerega rdeče krvne celice spremenijo svojo obliko in postanejo bolj prepustne za natrijev ion. Bolezen se izraža z anemičnimi simptomi in nepravilnostmi v razvoju telesa. Prognoza življenja se po radikalni splenektomiji pomirja.

Druga oblika hemolitične anemije je bolezen s pomanjkanjem aktivnosti G-6-FDG. Hemoliza se pojavi po zaužitju stročnic ali jemanju določenih zdravil. Simptomatologija je podobna hemolitični anemiji, katere značilnost je manifestacija hemosiderinurije in hemoglobinurije.

Talasemija je pogosta oblika genetske hemolitične anemije, pri kateri se pretirano kopiči globin, kar vodi do prezgodnje oksidacije in uničenja membrane eritrocitov. Bolezen se kaže v anemičnem sindromu, pa tudi v fizičnem, psihomotoričnem razvoju. Smrtni izid je precej velik zaradi stalnega napredovanja bolezni in odsotnosti obdobja remisije.

Zdravljenje s hemolitično anemijo

Potek zdravljenja hemolitične anemije je najtežji v primerjavi z drugimi vrstami anemije zaradi nezmožnosti zdravnikov, da bi vplivali na procese hemolize. Načrt zdravljenja lahko vključuje:

  1. Sprejemanje citostatikov z avtoimunsko hemolitično anemijo.
  2. Transfuzija humanega imunoglobulina in sveže zamrznjene plazme.
  3. Jemanje vitamina B12 in folne kisline.
  4. Jemanje glukokortikoidnih hormonov: metilprednizolon, deksametazon, kortinf, prednizolon.
  5. Preprečevanje infekcijskih zapletov in poslabšanje kronične patologije.
  6. Transfuzija odprtih rdečih krvnih celic z zmanjšanjem njihovega števila na minimum.
  7. Splenektomija - odstranitev vranice, ki pomaga izboljšati prognozo. Ni učinkovito pri različnih dednih vrstah anemije in Minkowski-Chauffardovi anemiji.
pojdi gor

Napoved

Kaj zdravniki predvidevajo za hemolitično anemijo? To je odvisno od metod zdravljenja in njihove učinkovitosti v posameznem primeru. Pričakovana življenjska doba se lahko poveča ali zmanjša z napredovanjem bolezni.

Avtoimunska anemija

Različni patološki procesi, ki se pojavijo v imunskem sistemu, lahko neizogibno povzročijo hude kršitve. Za avtoimunsko motnjo je značilno dejstvo, da telo začne razmišljati o lastnih celicah "sovražnik" in se začne z njimi boriti. Avtoimunska hemolitična anemija se nanaša na skupino redkih bolezni, pri kateri obstaja proces nastajanja protiteles na lastne eritrocite. Posledice tega pojava so zelo resne, saj motnje cirkulacije vplivajo na delo celotnega organizma.

Razlogi

Vse avtoimunske patološke motnje so posledica neuspeha imunskega sistema. Prav tako ne izključuje dednega faktorja, ki predisponira nastanek imunskih bolezni. Pri dojenčkih diagnosticirana nezdružljivost z rezusom. Drug razlog za pojav te motnje je lahko poškodba verige DNA ali genska mutacija.

Pridobljene avtoimunske hemolitične anemije so razvrščene po faktorju, ki je povzročil napredovanje bolezni. V primeru, ko je nemogoče povezati nastanek izzivalnega faktorja, zaradi katerega se pojavi zavrnitev eritrocitov, je običajno diagnosticirati idiopatsko anemijo. Nespecifična anemija predstavlja skoraj polovico vseh primerov bolezni.

Simptomi avtoimunske anemije

Manifestacije bolezni so neposredno odvisne od oblike, od katerih sta le dva - akutna in kronična. Za akutno obliko so značilne naslednje oblike:

  1. Pojav hitro progresivnih bolečih občutkov.
  2. Dispneja tudi z rahlim naporom.
  3. Boleče bolečine v srcu.
  4. Poveča se telesna temperatura, čustveni nagon.
  5. Pojav rumene kože.

Kronična oblika je navzven izražena v bolnikovem sorazmerno zadovoljivem stanju, tudi če je bolezen že dolgo zanemarjena. Pogosto je rumena koža, z ultrazvokom pa je diagnosticirana povečana vranica. Obdobja poslabšanja se izmenjujejo z mirnim potekom bolezni. Koda za imenik mkb 10 avtoimunske hemolitične anemije pomeni D59.

Pri hladni avtoimunski anemiji lahko pride do slabe tolerance na nizke temperature. V prehladu bolnikov se kažejo značilni znaki motnje: urtikarija in Raynaudov sindrom. Za Raynaudov sindrom so značilna otrplost in bolečine v okončinah rok, pojav je modrikast odtenek kože, trpijo tudi vrh nosu, jezik in ušesa. Pri nalezljivih boleznih je možno poslabšanje anemičnega sindroma.

Avtoimunska hemolitična anemija pri otrocih

Majhnim otrokom pogosto diagnosticiramo precej redko obliko avtoimunske hemolitične anemije - anemijo z dvofaznim hemolizinom. Prav tako nosi drugo ime - hladno anemijo. Značilni simptomi motnje so naslednje manifestacije: mrzlica, zvišana telesna temperatura, bolečine v trebuhu, slabost in napadi bruhanja, s podhlajenjem, pojavlja se črna barva urina. V obdobju poslabšanja z ultrazvokom je pokazala povečanje velikosti vranice, se pojavi zlatenica kože.

Diagnostika

Klinični in hematološki znaki so osnova za postavitev diagnoze avtoimunske hemolitične anemije. Za diagnozo se izvaja tudi Coombsov test, ki zanesljivo prikaže bolnikovo stanje. Prisotnost mikrosferocitov, normoblastov, normokromne anemije je določena s krvno sliko. Raven ESR je pogosto bistveno povečana, raven bilirubina v krvi pa je tudi povišana.

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije

Za zdravljenje avtoimunske anemije se je potrebno posvetovati s hematologom. Avtoimunska anemija se pogosto pojavi z izrazitimi kliničnimi manifestacijami, zato specialist prepoveduje predvsem zdravila z močnim učinkom. Takšna zdravila so namenjena zatiranju imunosti.

Vse terapevtske ukrepe izvajamo skoraj tri mesece. Produktivni rezultat se šteje za negativni Coombsov test. Šele po tem se zdravilna terapija ustavi. V nekaterih primerih se avtoimunska anemična patologija ne odziva na zdravljenje. Nato se dodeli le kirurški poseg - odstranitev vranice.

V primeru akutne bolezni je lahko potrebna transfuzija krvi. Uporaba prednizona je predpisana tudi za hladno ali kronično anemijo. Bolezen je zelo težko zdraviti. Kljub vsem sodobnim terapevtskim terapijam je napoved avtoimunske anemije pogosto neugodna.

Preprečevanje

Takšne bolezni ni mogoče preprečiti ali predvideti, zato ni praktičnih preventivnih metod. Treba je dodati, da je najučinkovitejši in najučinkovitejši način za preprečevanje vseh bolezni zdrav način življenja.

Avtoimunska hemolitična anemija

Izraz "hemolitična anemija" se nanaša na skupino dednih ali pridobljenih bolezni, za katere je značilno povečano intravaskularno ali intracelularno uničenje rdečih krvnih celic. Hemolitična anemija je lahko imunska, idiopatska in avtoimunska. Vendar pa je najpogosteje avtoimunska hemolitična anemija (AGA) - 1 primer na 75.000 ljudi.

Vse avtoimunske hemolitične anemije vključujejo bolezni, za katere je značilno nastajanje protiteles proti lastnim antigenom eritrocitov.

Vzroki avtoimunske hemolitične anemije

Kot vsaka avtoimunska bolezen je avtoimunska anemija posledica neuspeha imunskega sistema. Vzrok tega neuspeha je lahko mutacija genov in poškodba verige DNA pod vplivom različnih škodljivih dejavnikov.

Kot veste, je DNA molekula, ki zagotavlja shranjevanje in prenos informacij, zato je lahko anemija podedovana. Zato je preprečevanje in uspešno zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije predvsem v optimizaciji imunskega sistema.

Razvrstitev avtoimunske hemolitične anemije

Avtoimunska hemolitična anemija je lahko simptomatska in idiopatska, odvisno od vzroka razvoja. V prvem primeru se razvije kot zaplet neke druge bolezni. V drugem primeru ni očitnega razloga za razvoj bolezni.

Glede na protitelesa, ki napadajo rdeče krvne celice, je ta bolezen razvrščena v 4 podvrste. Torej obstaja avtoimunska hemolitična anemija:

  • Z nepopolnimi toplotnimi aglutinini: ko eritrociti napadajo imunoglobuline A in G - molekule beljakovinskega izvora. Bolezen se običajno razvije hitro in akutno. Glavni simptomi: zvišana telesna temperatura, šibkost, zasoplost, bolečine v hrbtu. Uničenje krvi poteka predvsem v vranici;
  • S termalnimi hemolizini: uničenje rdečih krvnih celic poteka pod delovanjem hemolizinov (celic, ki poškodujejo krvne celice) v krvnih žilah. Glede na to vrsto bolezni se krvni strdki povečajo, zaradi česar se pri bolniku oblikujejo mikro-trombi, pogosto se razvije akutna odpoved ledvic;
  • S popolno hladnimi protitelesi: slaba toleranca na mraz je glavni simptom te oblike bolezni. Prav tako se bolniki pritožujejo zaradi utrujenosti, šibkosti, zasoplosti. Poleti se bolezen sploh ne čuti, v hladnem obdobju pa se poslabša. Starejši ljudje so najpogosteje prizadeti;
  • Pri bifaznih protitelesih-hemolizinah - zelo redka vrsta anemije, za katero je značilno fiksiranje dvofaznega hemolizina na površini eritrocita. Ta proces je možen le, ko je hladen, zato je pred hemolizo vedno hipotermija.

Kronična oblika avtoimunske hemolitične anemije se običajno odvija skoraj asimptomatski, občasno pa se poslabša. V ozadju remisije med palpacijo se ugotovi povečanje vranice in jeter, včasih se pojavi zlatenica.

Podroben krvni test pri bolnikih z AHA kaže povečanje ESR, normalno število trombocitov, povišan ali normalen hemoglobin. Pri poslabšanju kronične anemije ali v akutni obliki bolezni se število levkocitov poveča (v fazi remisije je to normalno število).

Precej težko je diagnosticirati avtoimunsko hemolitično anemijo, zato se izvajajo številne specifične diagnostične študije.

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije se izvaja z glukokortikosteroidnimi zdravili, najpogosteje s prednizonom. Zdravilo je predpisano v dnevnem odmerku 40-60 mg tri tedne. Če ta tečaj ne vodi v remisijo, se odmerek zdravila podvoji. Znaki remisije vključujejo povečanje vsebnosti retikulocitov v krvi, po katerem se zviša raven hematokrita ali pa je vsaj tendenca k pozitivni dinamiki. Odpornost na takšen režim zdravljenja velja za slab prognostični znak.

Ker lahko direktni antiglobulinski test ostane pozitiven dlje časa, čeprav obstajajo jasni znaki izboljšanja, je priporočljivo, da se bolnikom da indirektni antiglobulinski test - je občutljiv na učinkovitost zdravljenja.

V fazi remisije bolezni, kot tudi za preprečevanje ponovitve, se dnevni odmerek kortikosteroidov postopoma zmanjša za 2,5-5 mg na dan in do popolnega umika.

V odsotnosti želenega učinka zdravljenja z zdravili iz te skupine, kot tudi s povečano odpornostjo na hormonska zdravila za bolnike s potekom bolezni, ki skoraj niso primerni za korekcijo zdravil in s pogostimi ponovitvami, je priporočena splenektomija - kirurška operacija za odstranitev vranice. Takšen radikalen ukrep lahko znatno izboljša njihovo kakovost življenja.

V primerih, ko ni rezultat uporabe kortikosteroidov, lahko bolniki dobijo tudi imunosupresivna zdravila, na primer 6-merkantopurin (po 2 mg na 1 kg telesne mase na dan) ali azatioprin (1,5-3,0 mg na kg / dan).

Pri hudi hemolitični krizi, ki ogroža življenje osebe, je indicirana infuzijska terapija: hemodez, individualno izbrana masa eritrocitov. V nekaterih primerih se krvna plazma transfuzira, zamrzne ali izpere rdeče krvne celice. Včasih z avtoimunsko hemolitično anemijo uporabljamo plazmaferezo in hemodializo.

Treba je omeniti, da kortikosteroidna zdravila kažejo nizko terapevtsko učinkovitost pri zdravljenju hemolitične anemije, ki jo povzročajo hladna protitelesa. Iz tega razloga je osnova za preprečevanje te oblike bolezni preprečevanje hipotermije. V hudih primerih bolezni so predpisana imunosupresivna zdravila (klorbutin, ciklofosfan itd.).

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije v kronični fazi se izvaja s prednizonom v dnevnem odmerku 20-25 mg. Z izboljšanjem krvnih parametrov se odmerek postopoma zmanjša na podporo, ki je 5-10 mg / dan.

Kljub razmeroma visoki stopnji razvoja sodobne medicine je zdravljenje vseh vrst hemolitičnih anemij težak proces, diagnoza pa je žal žal neugodna.

Simptomi in zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije

Hemolitična anemija je bolezen, za katero je značilno uničenje rdečih krvnih celic. Ko skrajša življenje rdečih krvnih celic. Običajno obstajajo približno 120 dni.

Dnevno se iz krvi odstrani približno 1% rdečih krvničk. Število mrtvih eritrocitov se poveča zaradi hemolize (uničenje). Zaradi tega se oblikuje hipoksija možganskega tkiva in notranjih organov.

Fiziološko se iz rdečega kostnega mozga namesto mrtvih celic izločajo mlade rdeče krvne celice in depoji. Tako je tudi "pomlajevanje" krvi. Pri hemolitičnih stanjih (avtoimunski, B12-pomanjkljivi) - ta proces moti.

Intenzivno uničenje rdečih krvnih celic ni uravnoteženo z oblikovanjem mladih oblik. Dekodiranje krvnega testa v takšni situaciji kaže na retikulocitozo (povečano število nezrelih rdečih krvnih celic).

Prisotnost retikulocitoze v laboratorijskih testih potrjuje diagnozo hemolitične anemije. Tudi v ozadju normalne koncentracije hemoglobina v krvi pojava retikulocitov kaže na prisotnost hemolize.

Avtoimunska hemolitična anemija - kaj je to?

Za odgovor na vprašanje opisujemo patogenezo bolezni.

Prvi znak bolezni je aplastična (regenerativna) kriza. Ko se oblikuje odpoved kostnega mozga. Glede na patologijo se pojavi draženje rdečega eritroida. Regenerativno hemolitično anemijo (aplastiko) spremlja zmanjšanje števila retikulocitov, zato dekripcija krvnega testa ne kaže posebnih sprememb.

Če izpustite začetno fazo bolezni, se pojavi huda anemija hemolitičnega tipa. Pacienti vedo izrazito hemolizo - to je stanje, v katerem je močna šibkost, ki vam ne omogoča opravljanja rednih vadb. Pri krizah lahko oseba izgubi zavest.

Avtoimunska hemolitična anemija je uničenje rdečih krvnih celic, ki se pojavi zaradi poraza serij eritroidov s protitelesi imunskega sistema. Vzrok te bolezni ni znan. Klinični poskusi so pokazali pomemben vpliv na pojav patologije dednih dejavnikov.

Hemoliza - kaj je to

Hemoliza je stanje, ki je povezano z kompenzacijsko hiperplazijo eritroidnega klice. Glede na to se oblikuje zmanjšanje števila retikulocitov v krvi. Z dolgim ​​potekom bolezni se pojavi huda in nevarna oblika patologije. Zmanjšanje življenja rdečih krvnih celic v tem ozadju vodi do nevarnih stanj in resnih zapletov.

Hemoliza je stanje, pri katerem je moteno ne le nastajanje rdečih krvnih celic v kostnem mozgu, temveč tudi okvara delovanja notranjih organov.

Pri hudi hemolitični anemiji so jetra, vranica in ledvice oslabljene. "Zamašeni" so z uničenimi deli rdečih krvnih celic. Pri hemolitični anemiji na ozadju hemolize nastajajo posebni patološki tipi hemoglobina:

  1. Haptoglobin;
  2. Hemopexin;
  3. Methemoglobin.

Haptoglobin nastane v jetrih in spada v razred alfa globulinov. Ima veliko molekulo, ki ne prodre skozi renalni filter. Ta anatomska struktura je “zamašena”, zato je okvarjena ledvična funkcija. Funkcionalna sposobnost urinarnega sistema na tem ozadju se zmanjša. Posledično so prizadeti ledvični tubuli, kar vodi do zmanjšanja izločajoče funkcije.

Kompleks hemoglobina-haptoglobina se kopiči v krvi. Z dolgotrajnim obstojem procesa se rezerve jeter za sintezo haptoglobina zmanjšajo. Posledica tega stanja je kopičenje v krvi strupenih produktov razgradnje rdečih krvnih celic.

Izdelek katabolizma katrana iz eritrocitnega hema je bilirubin. Pojavi se v ozadju uničenja te beljakovine v jetrih. Za ta proces je odgovoren encim hemoxygenase. Vsebuje vranica, kostni mozeg, jetra. Encim vodi do uničenja alfa-metilenskega mostu. Kemikalija, ki nastane med tem postopkom, je verdohemoglobin. Je produkt vmesne stopnje metabolizma bilirubina (rumeni pigment). S povečanim kopičenjem se oblikuje ne le strupena poškodba možganov, ampak se poveča tudi tveganje za nastanek kamna v žolčniku.

Naslednja faza procesa je oblikovanje biliverdina z odstranitvijo železa. Encim citoplazmatska biliverdin reduktaza vodi do pretvorbe bilirubina v biliverdin. Opredelitev teh snovi se uporablja za preučevanje stanja hemolize in ugotavljanje obsega poškodbe jeter.

V serumu vsake od zgoraj navedenih snovi se kopiči. Bilirubin in njegovi proizvodi v jetrih so strupeni. Privedejo do smrti možganskih celic.

Toksične produkte v krvi delno veže beljakovina haptoglobina, kar zmanjšuje njihov negativen vpliv na telo. Rezerva zmogljivosti jeter za nevtralizacijo toksinov je omejena. Če je stopnja bolezni resna, ne bodo dovolj za preprečitev možganske poškodbe.

Pri hemolitičnih pogojih srednje in visoke stopnje resnosti haptoglobinove beljakovine nastaja malo, saj so rezerve za njegovo tvorbo v jetrih izčrpane. Intenzivna hemoliza vodi do uničenja rdečih krvnih celic. Izločajo se v ledvicah, zato je urin osebe barva piva.

Vrste hemolize eritrocitov

Glede na vrsto se razlikujejo naslednje vrste hemolize:

V prvi vrsti uničenja se izvaja znotraj plovil. Na drugem - v retikuloendotelijskem sistemu (vranica, jetra, kostni mozeg). Poveča se splenomegalija vranice. Poveča jetra - hepatomegalijo. Hkrati je rumena koža in beločnica očesa zaradi povišanih koncentracij bilirubina v krvi.

V ozadju močnega povečanja tega pigmenta s hemolitično anemijo postane kri rjava. V tem primeru se zdravniki bojijo razvoja dvs-sindroma (diseminirane intravaskularne koagulacije), pri katerem obstaja tveganje za trombozo in krvavitev v žilah celotnega organizma.

Druge vrste protiteles, ki povzročajo anemijo hemolitičnega tipa: t

  • Hemolizini;
  • Hladni aglutinini;
  • Donat-Landsteiner;
  • Eritroopsonini;
  • Protitelesa proti normoblastom.

Vzroki avtoimunske hemolitične anemije

Vzroki bolezni niso znani. Ko so opazili nastanek avtoprotiteles za rdeče krvne celice.

Patogenetska klasifikacija avtoimunske hemolitične anemije:

Pri avtoimunskih oblikah nestabilnosti pride do imunosti, ki vodi v nastanek zaščitnih proteinov, ki vplivajo na serijo eritroidov. Protitelesa se vežejo na receptorje za eritrocite, kar vodi do uničenja teh celic. Ta protitelesa spadajo v razred imunoglobulinov tipa G. Manj pogosto so to imunoglobulini A ali M.

Isoimunska hemolitična anemija nastane zaradi nezdružljivosti faktorja Rh med plodom in materjo. Opaženi so pri novorojenčkih in zahtevajo takojšnje transfuzije krvi.

Simptomi avtoimunske anemije se delijo na hemolitično in idiopatsko. Simptomatske vrste se pojavijo v ozadju drugih bolezni, ki vodijo v spremembe imunosti. Takšne oblike najdemo v ozadju levkemije, revmatoidnega artritisa, Hodgkinove bolezni, hepatitisa.

Če vzroka avtoimunske hemolitične anemije ni mogoče povezati s sekundarno patologijo, se šteje, da ima idiopatski značaj. Pojav avtoprotiteles je povezan s kršitvijo funkcionalnosti imunokompetentnih celic, ki zaznavajo eritrocitni klic, ki je tujek. Glede na učinek imunskih kompleksov na rdeče krvne celice pride do aglutinacije (adhezije) in nadaljnje razgradnje eritrocitov.

V znanstvenih poskusih so izolirali naslednja protitelesa: t

  1. Termični hemolizini;
  2. Nepopolni aglutinini;
  3. Hladni aglutinini;
  4. Dvofazni aglutinini;
  5. Dvofazni hemolizini;
  6. Protitelesa proti normoblastom.

Toplotni aglutinini (okoli 80%) veljajo za najbolj priljubljeno vrsto.

Anemijo pomanjkanja B12 spremlja pojav nekaterih zgoraj opisanih vrst protiteles v krvi. Nastanejo v ozadju intravaskularnega uničenja rdečih krvničk. Če se postopek nadaljuje še dolgo časa, pride do preobčutljivosti imunosti na eritroidni kalčki. Ne le povezave imunskega sistema, ampak tudi T-limfociti so povezani s procesom. Uničujejo rdeče krvne celice s fagocitozo.

Očitno je, da pri avtoimunski hemolitični anemiji obstajajo resne spremembe v imunskem sistemu, ki jih ni mogoče ustaviti z drogami. Pri patologiji nastajajo imunoglobulini G, ki kažejo, da ima anemija s hemolizo serije eritroidov kronični potek.

Patogeneza hemolitične avtoimunske anemije

Patogeneza hemolitične avtoimunske anemije je povezana s postopnim uničenjem membrane eritroidnih celic. Staranje uničijo fagociti krvi, kostnega mozga, jeter in vranice. Uničenje spremlja sproščanje bilirubina, verdoglobina in drugih oblik transformacije hema, o čemer smo pisali nekoliko višje.

Presnova bilirubina je povezana z izločanjem skozi ledvice. Zaradi tega so patogenetske značilnosti bolezni povezane s poškodbami jeter, ledvic, kostnega mozga in vranice. Pri dešifriranju krvnega testa za hemolitično anemijo se v urinu odkrije povečana količina urobilina in presežek stercobilina v blatu.

Za vrste patologij, povezanih z nepravilnostmi eritrocitov, laboratorijski testi kažejo povečanje fosfatov z okvaro encima Embden-Meyerhof, pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze.

Hemolitična anemija, ki se pojavi z zunanjim delovanjem fizikalnih dejavnikov, je mogoče identificirati s hladnimi protitelesi ali korakom v hemoglobinurijo (povezano z uničenjem eritroidnega klica med hojo).

Kaj sproži hemolitični proces (akutni in kronični)

Akutni hemolitični proces povzroča naslednja stanja:

  • Zdravila (sulfoni, svinec, fenilhidrazin);
  • Transfuzija krvi med rezusnim konfliktom;
  • Opekline;
  • Umetni srčni ventili;
  • Okužbe (klostridija, bartonela).

V redkih primerih pride do hemolize pri jemanju antipiretikov, antimalaričnih zdravil, sulfonamidov.

Pri kronični hemolizi eritrocitov

Kronična hemoliza eritrocitov se oblikuje v ozadju naslednjih pogojev:

  • Idiopatska nočna hemoglobinurija;
  • Paroksizmalna hladna hemolitična anemija;
  • Hladna aglutinacija;
  • Zapušča hemoglobinurijo.

Kronična hemoliza eritrocitov se oblikuje postopoma, zato se njeni simptomi v začetnih fazah ne pojavijo. Bolezen je najbolje odkriti takoj, da se preprečijo resni zapleti.

Pri jemanju zdravil oseba takoj čuti povečanje simptomov bolezni. Obstaja utrujenost, slabo počutje. Če se farmacevtsko zdravilo umakne, se stanje izboljša.

Simptomi v zgodnjih in poznih fazah

Simptomi hemolitične (avtoimunske, aplastične) anemije v zgodnjih in poznih fazah se kažejo drugače. V hudih primerih gre bolezen skozi tri faze:

  1. Hemolitična kriza;
  2. Subkompenzacija;
  3. Nadomestilo.

Kriza se pojavi v vsaki starosti. Izzovejo jo sekundarne bolezni, uvedba cepiv in zdravil. Obstajajo primeri, ki se pojavijo brez očitnega razloga. V ozadju krize se hemolitične reakcije okrepijo.

Hemolitična kriza poteka v dveh fazah:

  • Anemični sindrom;
  • Zastrupitev z bilirubinom.

Pri zastrupitvi z bilirubinom pride do utrujenosti (zlatenica) kože, bolečin v trebuhu, slabosti, glavobola in omotice. Nekateri bolniki imajo vročino, krče in motnjo zavesti.

Za anemični sindrom je značilna bledica kože, gluhost srčnih tonov, pojav sistoličnega šumenja na vrhu, šibkost in zasoplost.

Med krizo so možni naslednji zapleti:

  1. Kardiovaskularna odpoved;
  2. Anemični šok;
  3. Sindrom DIC;
  4. Regenerativna kriza;
  5. Sindrom "zgoščevanje žolča" z nastajanjem kamnov;
  6. Okvara ledvic;
  7. Hepatosplenomegalija (povečane jetra in vranica).

Zunanji klinični simptomi hemolitične anemije:

  • Porumenelost kože;
  • Subikterična beločnica;
  • Žolčeve diskinezije;
  • Patologija vranice;
  • Hipersplenizem;
  • Subkapsularni odmori.

Tako so značilni zunanji simptomi hemolitične anemije, vendar se pojavijo z zmerno do hudo boleznijo. Med patologijo pride do hemosideroze in diskinezije žolčevodov.

Simptomi pridobljene in prirojene hemolitične anemije

Simptomi hemolitične pridobljene anemije se pojavijo pod vplivom izzivalnih dejavnikov. Z večjo obremenitvijo eritroidnega kalčka se poveča intravaskularna aglutinacija in hemoliza.

Pri malariji, pomanjkanju vitamina E in paroksizmalnih nočnih oblikah se pojavijo patognomonične spremembe, ki se lahko določijo z dešifriranjem krvnega testa: retikulocitoza, zmanjšanjem števila rdečih krvnih celic.

Vsaka edinstvena oblika ima svoje specifične diagnostične kriterije. Res je, da morate razumeti, da obstaja fiziološka makrocitoza, fetalni hemoglobin pri novorojenčkih in drugi znaki bolezni.

Dedna membranopatija (okvare membrane eritrocitov)

Dedne membranopatije nastajajo na podlagi defektov eritrocitne membrane. Podedovane so v avtosomno recesivnem ali dominantnem tipu. Eritroidne celice se uničijo pretežno znotraj celic v jetrih in vranici.

  1. Membranski proteinski defekt (mikrosferocitoza, stomatocitoza, eliptocitoza, poikilocitoza);
  2. Motnje lipidnega spektra (akantocitoza, pomanjkanje lecitin-acil transferaze);
  3. Druge okvare membrane (pediatrični piknocitoza).

Kako določiti hemolitično avtoimunsko anemijo

Za določanje hemolitične avtoimunske anemije se izvajajo laboratorijski testi krvi:

  • Določanje retikulocitov v krvi;
  • Ultrazvočni pregled jeter in vranice;
  • Biokemijska analiza krvi za vsebnost encimov AlAt, AsAt;
  • Vrednotenje koncentracij urobilinskega urina in iztrebkov sterkobelina;
  • Povečanje povprečnega hemoglobina rdečih krvnih celic (MCH) v splošni analizi krvi s prsta;
  • Benzidin test za mioglobin in hemosiderin.

Katere oblike eritrocitov so značilne za avtoimunsko hemolitično anemijo:

  1. Sistociti;
  2. Sferociti;
  3. Target;
  4. Srbast;
  5. Heinz Taurus;
  6. Aglutiniran;
  7. Strupena;
  8. Acanthocytes.

Hemolizo lahko določimo na podlagi številnih preprostih testov, odločilno merilo za bolezen pa je določitev življenjske dobe rdečih krvnih celic s scintigrafskimi metodami. Za določanje imunoglobulinov lahko uporabimo antiglobulinski test in Coombsov test. Če želite preučiti stanje rdečih krvnih celic, lahko s prstom vzamete bris krvi.

Drugi testi za preučevanje stanja krvi so pretočna citometrija, hemoglobinska elektroforeza, študija encimov, test glukoze, določitev odpornosti eritroidne serije, preučevanje osmotske odpornosti rdečega hematopoetskega klica.

Skratka, dodamo, da otežuje potek bolezni hemolitično-uremični sindrom. Pojavlja se pri avtoimunskih boleznih. Bolezen je kombinirana s trombocitopenijo, poškodbo ledvic, razširjenimi spremembami v kapilarah in žilah. Glede na patologijo se lahko razvije DIC (razširjena intravaskularna koagulacija).

Hemolitična anemija je torej nevarna bolezen, ki je povezana s spremembami v mnogih organih (jetra, kostni mozeg in vranica).

Zdravljenje anemije - najboljši način

Zdravljenje anemije poteka s protivnetnimi zdravili. Za blage bolezni so predpisani minimalni odmerki prednizona (60-80 mg). Pri zmernih in hudih fazah se odmerek zdravila poveča na 150 mg.

Za izboljšanje učinkovitosti zdravljenja je bolje, da doziranje razdelite na 3 odmerke. Steroidna protivnetna zdravila imajo stranske učinke. Zavirajo aktivnost nadledvičnih hormonov. Zaradi tega se zdravilo injicira postopoma. Počasi se prekine.

Če nenadoma opustite uporabo prednizona, lahko pride do krize. Da bi preprečili pojavljanje, se bolniku v 5 dneh daje vzdrževalni odmerek (2,5 mg).

Pri kronični anemiji se uporablja 20-25 mg prednizona. Ker se stanje bolnika izboljšuje, se eritropoeza uravnava s 5-10 mg zdravila.

Odstranitev vranice je priporočljiva samo za tiste bolnike, pri katerih protivnetno zdravljenje ne vodi do stabilne remisije bolezni.

V težkih razmerah se s prednizonom uporabljajo imunomodulatorji (ciklofosfamid, imuran, metotreksat). Globoke krize zahtevajo transfuzijo rdečih krvnih celic.

Tako je diseminirano uničenje rdečih krvnih celic nevarna patologija. To je enostavno diagnosticirati, vendar jo je težko zdraviti.

Sosudinfo.com

Za avtoimunsko hemolitično anemijo (AIHA) je značilno zmanjšanje ravni hemoglobina zaradi nezadostne proizvodnje rdečih krvnih celic s strani kostnega mozga. Kri je sestavljena iz plazme, rdečih in belih teles in trombocitov. Vsaka komponenta opravlja svojo nalogo v telesu. Glavna funkcija je glavna sestavina - rdeče krvne celice.

V pljučnih žilah, ki združujejo s kisikom, hemoglobin tvori glavno transportno obliko - oksihemoglobin, njegove celice se uporabljajo glede na biološko potrebo. Količina rdečih krvnih celic v krvi je neposredno povezana s količino encima za obogatitev. Zmanjšanje rdečih krvnih celic ali kršitev norme njihove celične sestave vodi do anemije.

Vzroki bolezni

Mehanizem, na katerem temelji bolezen, je posledica razvoja protiteles z imunskim sistemom (IgM, limfociti, IgG), ki jih v medsebojnem delovanju z rdečimi krvnimi celicami uničijo in jih definirajo kot tuje agente. Postopek je prikazan na fotografiji krvne sestave v AIHA.

Patologija je razvrščena v dve obliki, ki se razlikujeta po etiologiji manifestacije.

Ioimunska varianta

Anomalijo krvne sestave motijo ​​protitelesa ali rdeče krvne celice, ki vsebujejo antigene. Vzrok hemolize je lahko v samem telesu ali prodira od zunaj:

  • transfuzije krvi, ki niso združljive;
  • konflikt faktorja Rh v plodu in materi;
  • nedoslednost v sistemu eritrocitov ABO (prisotnost tujega agenta).

V primeru izoimunske oblike se v obdobju nosečnosti razvije hemolitična bolezen (eritroblastoza). V primeru nezdružljivega rezusa imunoglobulini vstopijo v placento in uničijo rdeča telesa. Naknadno razmnoževanje ima pomembno tveganje za razvoj patologije zaradi obstoječih protiteles. Pri transimunski obliki hemolize v plodu pride do okužbe z antigenom pri bolniku z anemijo matere.

Avtoimunska oblika

Za hipokromni tip AIHA je značilna kršitev koncentracije hemoglobina v membrani eritrocitov zaradi pomanjkanja železa zaradi:

  1. Bolezni krvi.
  2. Ni dovolj vitaminov v hrani.
  3. Bogat menstrualni tok.
  4. Okužba s paraziti.
  5. Poškodbe, ki so povzročile rupturo tkiva, operacijo.

Kronične bolezni postanejo pogost vzrok:

  • odpoved ledvic in jeter;
  • enterokolitis, razjeda želodca ali dvanajstnika, ki jo spremlja notranja krvavitev;
  • tuberkuloza;
  • hepatitis

Pod vplivom virusov, bakterij ali dolgotrajne uporabe zdravil (antibiotiki, analgetiki, cefalosparini) so na membrani eritrocitov fiksirane nizko molekularne snovi. Napad imunskega sistema reagira na haptene in sproži proces uničenja rdečih teles. Ta vrsta patologije je heteroimuna.

AIGA s toplotnimi aglutinini predstavlja 80% vseh primerov patologije. Imunski sistem proizvaja protitelesa skupine IgG, pri temperaturi 37 stopinj pa v vranici poteka hemoliza, klinična slika ima akutno obliko. Uničenje rdečih teles s hladnimi protitelesi IgM poteka v jetrih in je kronično.

Glavni simptomi

Znaki patologije so razvrščeni glede na potek in vrsto, lahko so izraziti ali blagi. V akutni obliki, ki se začne nenadoma, se ugotavlja:

  • močno poslabšanje zdravja;
  • šibkost;
  • mrzlica;
  • kratka sapa;
  • aritmije;
  • obarvanost kože v rumeni barvi.

Pri kronični obliki avtoimunske anemije simptomi niso izraziti, v naravi so počasni. Sestava krvi se v daljšem časovnem obdobju spreminja, telo se prilagodi na kisikovo lakoto. Zato vidni znaki niso prisotni. Med začetnim pregledom brez uporabe orodja in diagnostične opreme se lahko poveča rob vranice ali jeter.

Pri anemiji s toplotnimi imunoglobulini so simptomi izraženi kot:

  • hipertermija;
  • drobljive bolečine v prsih;
  • občutek pomanjkanja kisika;
  • izguba zavesti;
  • zmerno izrazito povečanje vranice (splenomegalija);
  • srčno popuščanje.

Hemolizo pod vplivom hladnih aglutininov označuje:

  1. Izrecno izraženo pomanjkanje znižanja temperature.
  2. Pogoste virusne okužbe.
  3. Bolečina v hrbtu, nogah, migreni.
  4. Slabost, občasno se spremeni v bruhanje.
  5. Barvanje urina v temni barvi opeke, pogoste driske.
  6. Slikanje rok v belem (Raynaudov pojav) ali modrikastem (acrocyanosis) odtenku.

Značilnost hladne oblike uničevanja eritrocitov je lepljenje rdečih krvničk, pri čemer se simptomi segrejejo.

Diagnostika

Glavna metoda odkrivanja bolezni je zbiranje periferne krvi za določanje eritrocitne makrocitoze, povečanje ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov) in normoblastov. Glede na rezultate laboratorijskih raziskav pojasnjujemo obliko patologije, spremljamo proces tvorbe krvi, razvrstimo protitelesa, nato postavimo diagnozo.

Diferenciacija avtoimunske anemije po analizi:

  • kronični potek pri stopnji levkocitov;
  • akutna oblika patologije, ko so v formuli bela telesa bolj s premikom v levo, se raven trombocitov ne poveča;
  • če so vsi kazalci precenjeni, lahko presodimo o Fisher-Evansovem sindromu;
  • identifikacija velikih celic eritropoeze, ki pospešujejo proces obnove krvi;
  • prisotnost mikrosferocitov ali popolnih toplotnih protiteles.

Za identifikacijo razreda imunoglobulinov uporabljamo antiserume za IgM in IgG. Če se odkrijejo hemolizini, ki jih povzroča povišana temperatura, se v krvi odkrije kršenje norme bilirubina, hemoglobina v urinu in stercobilin v blatu.

Vzorčenje biomateriala za odkrivanje patologije hladne hemaglutinine se izvaja po naslednjem algoritmu. Pacientovega prsta potegnemo, da ustavimo pretok krvi, spustimo v vodo z ničelnim temperaturnim indeksom, naredimo punkcijo. Kršitev je potrjena:

  • visoka gostota aglutininov;
  • norma levkocitov in trombocitov;
  • povečana hitrost sedimentacije eritrocitov;
  • zmernega bilirubina.

Za dokončno potrditev diagnoze se uporablja metoda Donat - Landsteiner.

Metode zdravljenja

Zdravljenje bolezni je dolgotrajen proces in zahteva individualen pristop. Po sprejetih ukrepih pacient tri mesece opazuje zdravnika. Patologijo odpravimo z uporabo hormonskih zdravil, ki so namenjena zatiranju nastajanja protiteles in tolerance imunskega sistema do njih.

Prednizolon se uporablja za zdravljenje akutne sedanje avtoimunske hemolitične anemije, izračunavanje odmerka je 2 miligrama zdravila na kilogram telesne mase (80-100 mg). Zdravljenje poteka v kombinaciji s kortikosteroidi. Prenehanje vstopa se izvaja s postopnim zniževanjem dnevne stopnje. Potek se šteje za popoln po Coombsovem pozitivnem testu (antiglobulinski test).

Za zdravljenje nenormalne kršitve krvi je lahko uporaba drog:

  1. Imunosupresivi: vincristin, ciklosporin A, azatioprin.
  2. Antikoagulanti - Nadroparin, Heparin.
  3. Vitamini - folna kislina, B12.
  4. Antihistaminiki - "ranitidin".
  5. Da bi preprečili nastanek krvnih strdkov z uporabo pentoksifilina.

Če terapija ni uspešna, klinično sliko spremljajo pogoste akcijske remisije, uporabi se resekcija vranice. Učinki operacije vplivajo na količino protiteles v krvi in ​​upočasnjujejo proces hemolize.

Napoved

Patologija se bo pojavila po tem, ko se bo zdravljenje ali popolna ozdravitev pojavila, odvisno od vrste avtoimunske hemolitične anemije. Po terapiji z zdravili s primarnimi oblikami glukokortikosteroidov se okrevanje pojavi v 10-15% primerov. Kirurški poseg je 80% učinkovit. Uporaba imunosupresivnega zdravljenja ima pozitiven učinek pri 90%, vendar ima metoda neželene učinke v obliki septičnih zapletov. Prognoza sekundarne anemije je odvisna od odprave vzrokov, ki so jo povzročili.

Preventivna priporočila

Da bi preprečili razvoj avtoimunske anemije, je treba spremljati prehrano. Doma, na podlagi nasvetov tradicionalne medicine, lahko pripravite orodje na osnovi črne redkev, sokov iz pese in korenja v enakih delih. No poveča raven pijače hemoglobina iz soka granatnega jabolka, limone, jabolka in korenja. Na kozarec sredstev dovoljeno dodati eno žlico medu.

Pomembno je, da uporabljate živila, ki vsebujejo folno kislino: meso, zelenjavo, stročnice. Treba je omejiti uporabo močne kave in čaja. Priporočljivo je, da bodite pozorni na preprečevanje vdora helmintov. Treba je preprečiti nizke in visoke temperature, preprečiti stik s strupenimi snovmi. Za izključitev odpusta bolezni je vsakih 6 mesecev zaželeno, da se pregleda.

Avtoimunska anemija

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika.

Avtoimunska hemolitična anemija je bolezen, pri kateri je imunski sistem telesa agresiven do normalnih eritrocitov (rdečih krvničk). Incidenca te krvne bolezni je enaka za 70 do 80 tisoč ljudi z majhnimi variacijami, odvisno od geografske lokacije. Pri ženskah prevladuje lezija. Prvič bolezni se lahko pojavi v vsaki starosti.

Obstajajo avtoimunske anemije, ki se kažejo v nastanku hladnih in toplotnih protiteles. Anemija s toplotnimi protitelesi je pogostejša in se pojavlja predvsem kronično, vendar obstajajo tudi akutne oblike.

Diagnoza te anemije ni težavna, saj lahko v 90% primerov diagnozo postavimo na podlagi standardnih krvnih preiskav. Vendar je za ugotavljanje resnosti avtoimunskega procesa lahko potrebna punkcija ali trepanobiopsija.

Zdravljenje bolezni je precej težko, saj je pogosto treba uporabiti operacijo za odstranitev vranice in prejemanje imunosupresivov. Po statističnih podatkih se izboljšanje pojavlja v 85 - 90% primerov, celotno okrevanje pa manj kot 50%. Tako je več kot polovica bolnikov prisiljena stalno spremljati svoje stanje in, če je potrebno, opraviti še en potek vzdrževalnega zdravljenja. Glede na to, da telo zdravljenje s kortikosteroidi in imunosupresivi močno prenaša in povzroča številne resne stranske učinke, se avtoimunska anemija dojema kot resna organska bolezen.

Kaj so rdeče krvne celice?

Rdeče krvne celice so najbolj številne celice človeškega telesa. Če jih gledamo skozi mikroskop, so zaokrožene, brez jedra, rdeče bikonkave celice. Povprečni premer eritrocita je 7,2 - 7,5 mikronov, prostornina - 90 mikronov 3. V človeškem telesu je skupno število eritrocitov 25-30 x 10 12 l. Življenjska doba eritrocita je v povprečju od 90 do 120 dni. V kostnem mozgu se pojavi nastanek novih rdečih krvnih celic. Ocenjuje se, da kostni mozeg zdrave osebe proizvede približno 10 milijard rdečih krvnih celic na uro. Uničenje rdečih krvnih celic se običajno pojavi v vranici. Pod določenimi patološkimi stanji se lahko stopnja uničenja teh celic večkrat poveča in se pojavi zunaj vranice v krvnem obtoku.

Razlikujejo se naslednje funkcije eritrocitov:

  • izmenjava plina;
  • ohranjanje kislinsko-baznega ravnovesja;
  • izvajanje hemostaze;
  • določitev reoloških lastnosti krvi;
  • v imunskih procesih.

Zamenjava plina

Rdeče krvne celice so edine celice v telesu, ki lahko prenašajo pline. Izvajanje te funkcije je povezano z molekulami hemoglobina, ki zapolnijo 98% notranjega okolja celice. Hemoglobin je sestavljen iz organskega dela - globinskega proteina in anorganskega dela - hema. Ta kompleks je v različnih okoljskih pogojih sposoben vezati in sprostiti pline. V pljučnih alveolah eritrociti oddajajo ogljikov dioksid in so napolnjeni s kisikom, medtem ko v perifernih tkivih, nasprotno, oddajajo kisik in so napolnjeni z ogljikovim dioksidom. V povprečju je eritrocit v 25-27 sekundah en revolucija okrog kardiovaskularnega sistema. Tako bo v eni minuti eritrocit opravil 2 cikla, v eni uri - 120 ciklov, v enem dnevu - 2880 ciklov.

Razlikujejo se naslednje frakcije hemoglobina:

  • hemoglobin A (HbA) - 95–98%;
  • hemoglobin A2 (HbA2) - 2 - 3%
  • hemoglobin F (HbF) - do 70 - 90% pri novorojenčkih.
Najpogostejši del hemoglobina je hemoglobin A, ki običajno prevladuje pri odrasli populaciji. Hemoglobin A2 ima veliko manjši delež, ki ima nekaj strukturnih razlik in se pojavi v eritrocitih periferne krvi, ko telo pride v določene neugodne razmere. Hemoglobin F je izključno pediatrična frakcija, ki je popolnoma odsotna pri odraslih. Najvišjo koncentracijo opazimo pri starosti do 10 dni, po tem pa se koncentracija hemoglobina F postopno zmanjšuje do popolnega izginotja v enem letu.

Ohranite kislinsko-bazično ravnotežje

Izvajanje hemostaze

Določanje reoloških lastnosti krvi

Sodelovanje v imunskih procesih

Celična membrana eritrocitov vsebuje številne receptorje za vezavo levkocitov in proteinov sistema komplementa, ki so elementi pasivne in aktivne imunosti.

Struktura eritrocita je v veliki meri posledica njenih funkcij. Kot je navedeno zgoraj, eritrocit ne vsebuje jedra, saj ga izgubi v procesu diferenciacije. Ta razvojna pot ima več prednosti. Najprej jedro zaseda v povprečju od 15 do 85% celičnega volumna. V skladu s tem se lahko ta prostor, ko ga odpravimo, uporablja bolj racionalno. Drugič, odsotnost jedra vodi do izginotja tarče za celične mutacije. Tretjič, odsotnost jedra vodi v povečanje deformabilnosti eritrocitov, lastnost, ki neposredno vpliva na delovanje njene funkcije s strani eritrocitov, kot tudi trajanje njegovega obstoja.

Zanimivo je, da je eritrocit ena izmed redkih tipov celic, ki absolutno ne porabijo kisika. Potrebne celice ATP (adenozin trifosfat) dobimo z anaerobno (ki ne zahteva prisotnosti kisika) delitvijo molekul glukoze. Tako se izkaže, da je eritrocit absolutno neobčutljiv na pomanjkanje kisika, vendar zelo občutljiv na pomanjkanje glukoze v krvi. Zato lahko dolgotrajno postenje povzroči spontano uničenje rdečih krvnih celic.

Membrana eritrocitov je sestavljena iz dvojnega sloja lipidov, prežetega z različnimi vrstami transportnih beljakovin. Te beljakovine so zasnovane za enosmerno gibanje določenih ionov v celico in naprej. Brezhibno delovanje transportnih proteinov ohranja konstantno pozitivno nabitje v celici in negativno zunaj, kar je izjemno pomembno za številne reakcije, pri katerih sodelujejo rdeče krvne celice.

Na zunanji površini membrane so na tisoče glikoproteinskih kompleksov, ki delujejo kot receptorji za vezavo različnih snovi. Poleg tega receptorji določajo skupinsko identiteto rdečih krvnih celic. Tako obstajajo 4 glavne krvne skupine po sistemu AB0 in 2 skupini glede na prisotnost antigena Rh. Te skupine se uporabljajo za transfuzijo krvi od darovalcev do prejemnikov.

Menijo, da je transfuzija polne krvi ali nekaterih njenih sestavin dovoljena pri istih krvnih skupinah darovalca in prejemnika. Tudi z združljivostjo krvi v skupini in Rh faktorjem se lahko pojavijo anafilaktične reakcije, ki jih spremlja šok in celo smrt bolnika. To dejstvo je mogoče pojasniti z nezdružljivostjo eritrocitov z drugimi vrstami antigenov, ki jih doslej večinoma niso preučevali. Glede na to, da je na površini eritrocitov na tisoče različnih vrst antigenov, pa tudi dejstvo, da se njihovo število povečuje, ko oseba raste, lahko rečemo, da ima vsak prebivalec planeta edinstveno kri, ki ne izgleda kot kri katere koli druge žive živali.

Posebno pozornost zaslužijo takšne lastnosti eritrocita kot citoplazmatska viskoznost in deformabilnost. Citoplazmatska viskoznost je relativna mera, ki odraža koncentracijo hemoglobina v eritrocitih. Laboratorij ustreza barvnemu indeksu. Povečanje hemoglobina in zmanjšanje vsebnosti vode povzročata povečanje viskoznosti in obratno. Deformabilnost je sposobnost eritrocita, da spremeni obliko skozi ožje krvne žile. Tako lahko ta krvna celica stisne skozi kapilare, katerih premer je večkrat manjši od premera eritrocita.

Deformabilnost eritrocita je neposredno odvisna od uspešnega delovanja citoskeleta. Citoskelet je sistem mikrotubul in mikrofilamentov, ki tvori skelet celice in končno njegovo obliko. Hemoglobinske molekule se nahajajo v celicah citoskeleta. Spreminjanje oblike citoskeleta je energetsko odvisen proces, ki zahteva zadostno raven ATP in glukoze, zato njihova odsotnost vodi do togosti eritrocitov, ki so obtičali v najožjih kapilarah vranice in njihovega uničenja z makrofagi.

Deformabilnost in viskoznost sta neposredno povezana. Povečanje viskoznosti eritrocita spremlja zmanjšanje njegove deformabilnosti. V procesu staranja se izrabijo membranske transportne beljakovine in beljakovine eritrocitnih skeletov. Posledica tega je izguba eritrocitov tekočega dela, ki jo spremlja povečanje njene viskoznosti in rahlo zaokroževanje. Povečanje viskoznosti povzroči zmanjšanje deformabilnosti in težave pri prehodu teh celic skozi vranične žile. Ko citoplazmatska viskoznost doseže eritrocit z enako koncentracijo hemoglobina 360 - 380 g, se eritrocit končno zlepi v vranici in uniči jo celice makrofagnega sistema, ki se nahajajo okoli kapilar.

Kaj je avtoimunska anemija?

Avtoimunska anemija je bolezen, ki jo spremlja zmanjšanje koncentracije hemoglobina in / ali rdečih krvnih celic zaradi njihovega uničenja s strani celic lastnega imunskega sistema.

Razlikujejo se naslednji klinični tipi avtoimunske anemije:

  • idiopatska (primarna);
  • simptomatično (sekundarno).
V primeru odkritja objektivnega vzroka avtoimunskega uničenja rdečih krvničk ugotovimo diagnozo sekundarne avtoimunske anemije. Če vzroka ni mogoče najti, vendar obstajajo jasni znaki imunske agresije na rdeče krvne celice, se postavi diagnoza primarne ali idiopatske avtoimunske anemije. Z drugimi besedami, takšna diagnoza je diagnoza izključenosti.

Vzroki avtoimunske anemije

Primarne avtoimunske anemije se sicer imenujejo idiopatsko, kar pomeni odsotnost vzroka. Ta diagnoza je narejena samo, če so izključeni vsi vzroki za sekundarno avtoimunsko anemijo.

Razlikujejo se naslednji vzroki za sekundarno avtoimunsko anemijo:

  • akutna in kronična limfoblastna levkemija;
  • škodljivo sevanje;
  • paraneoplastični sindrom pri drugih malignih tumorjih;
  • bolezni vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus, revmatska vročica, sistemska sklerodermija itd.);
  • nekatere nalezljive bolezni (mikoplazmoza, citomegalovirus);
  • ne-hematološke avtoimunske bolezni (tiroiditis, Crohnova bolezen, sarkoidoza itd.);
  • diabetes tipa I;
  • uporaba velikih odmerkov beta-laktamskih antibiotikov (penicilini in cefalosporini);
Zelo pomembna je temperatura okolja, saj določa mehanizem, po katerem se pojavi alergijska reakcija. Razlikujte med popolnimi in nepopolnimi toplotnimi in hladnimi antigeni. V skladu s tem obstajajo 4 vrste atopičnih reakcij. Razlike v njihovih mehanizmih so precej zapletene, zato bodo glavne točke vsake vrste omenjene v ustreznih oddelkih.

Mehanizem razvoja avtoimunske anemije

Mehanizmi, s katerimi se agresivnost imunskega sistema razvija v primerjavi z lastnimi eritrociti, so različni in zahtevajo podrobno obravnavo. Poznavanje mehanizma omogoča določitev povezav, ki jih lahko prizadene med zdravljenjem.

Pri akutni in kronični levkemiji se v krvi pojavljajo levkociti, ki so zamrznjeni v določenih fazah razvoja. Ti levkociti niso zreli, zato niso vsi antigeni prvega in drugega histokompatibilnega kompleksa na njihovi površini. Z drugimi besedami, ti levkociti ne prepoznajo nekaterih celic telesa kot svoje in jih napadajo. Avtoimunska reakcija se lahko razvije ne samo v povezavi z rdečimi krvnimi celicami, ampak tudi glede na druge celice v telesu.

Paraneoplastični sindrom je eden najpogostejših vzrokov avtoimunske anemije. Razlog za njegov razvoj je nastanek malignega tumorja v telesu. Antigenska sestava tumorja je podobna antigenom na površini rdečih krvnih celic in progenitorskih celic rdečih krvnih celic v kostnem mozgu. Celice imunskega sistema prepoznajo maligni tumor kot tujek in ga napadajo. Istočasno tudi rdeče krvne celice spadajo pod navzkrižni napad, ki se uniči tudi zaradi delovanja levkocitov, protiteles in proteinov sistema komplementa.

Pri boleznih vezivnega tkiva, kot so revmatoidni artritis, skleroderma in sistemski eritematozni lupus, je vedno prisotna določena avtoimunska komponenta. V krvi so določena protitelesa proti določenim telesnim telesom in njihovi posamezni deli - jedro, mitohondriji, membrana, itd. Poleg tega so v določenih primerih primarni cilji, to je, da se jim na začetku razvije imunska intoleranca. V drugih primerih so eritrociti sekundarne tarče, saj so navzkrižno prizadeti z drugimi celicami v telesu. Pomembno je omeniti, da pri teh boleznih obstaja napaka v enem ali več delih imunskega sistema, napadene rdeče krvne celice pa so popolnoma zdrave.

Nekatere nalezljive bolezni, kot tudi antibiotiki, predvsem beta-laktam (penicilin, amoksiklav, augmentin, ceftriakson itd.), Spremlja razvoj avtoimunske anemije. Med nalezljivimi boleznimi so opazili anemijo pri poslabšanju citomegalovirusnih in mikoplazemskih okužb. V nekaterih primerih virus vstopi v jedro in se vključi v genom normalne celice. V drugih primerih so antigeni virusa izpostavljeni na površini rdečih krvnih celic. Za celice imunskega sistema so ti antigeni tuji, zato je do njih prišlo do agresije, ki jo spremlja uničenje celic, na katerih so ti antigeni. Tretji mehanizem razvoja je povezan z dejstvom, da so nekatere zdravilne snovi, kemikalije in infekcijske snovi hapteni - nepopolni alergeni. Sama so premajhna, da bi pritegnila pozornost imunskega sistema, toda ko so vezana na receptorje na površini eritrocitov, se njihov delež poveča, hkrati pa se povečajo njihove antigenske lastnosti, zaradi česar je hapten popoln cilj za napad na imunski sistem.

Ne-hematološke avtoimunske bolezni, kot so tiroiditis, terminalni ileitis in primarna biliarna ciroza, ovirajo delovanje imunskega sistema telesa. Če se učinek, ki je povzročil patološki premik v imunskem sistemu, ne odpravi, pojav drugih avtoimunskih bolezni poleg že obstoječih ni izključen. Pri teh boleznih so lahko rdeče krvne celice in druge celice v telesu tarče celic imunskega sistema in protiteles.

Mehanizem poškodb eritrocitov

Zaradi pojava tujih antigenov na površini eritrocita ali zaradi poslabšanja prepoznavanja lastnih in tujih tkiv z imunskimi celicami, je toleranca imunskega sistema proti rdečim krvnim celicam motena. Tako nastanejo številni klonovi T-limfocitov in B-limfocitov, ki so namenjeni uničevanju lastnih rdečih krvnih celic. T-limfociti samostojno napadajo eritrocite, B-limfociti pa se pretvorijo v plazemske celice, ki proizvajajo protitelesa. Proces hemolize (uničenje rdečih krvničk) se lahko pojavi tako v krvnem obtoku kot v kapilarah vranice. V prvem primeru se hemoliza imenuje intracelularna, v drugem pa intravaskularna.

Intracelularna hemoliza v vranici se razvije z udeležbo makrofagov in T-limfocitov. Eritrociti, ki potekajo skozi kapilare vranice, se znatno upočasnijo. Zmanjšanje stopnje njihovega napredka ustvarja ugodne pogoje za njihovo absorpcijo z imunskimi celicami, ki se nahajajo okoli kapilare vranice. Vzporedno s tem se razvija proces lokalnega vnetja, ki ga spremlja povečanje velikosti tega organa zaradi izrazitega edema. Edem vodi v zoženje kapilar in dodatno upočasnjuje napredovanje rdečih krvnih celic. Tako je začarani krog zaprt, v katerem rdeče krvne celice stalno uničujejo.

Intravaskularna hemoliza se pojavi s sodelovanjem protiteles, T-limfocitov in proteinov sistema komplementa. Mesto, kjer se pojavi uničenje rdečih krvnih celic, je celoten krvni obtok. Intenzivnost hemolize je odvisna od resnosti imunskega odziva, ki se lahko spreminja glede na veliko število različnih dejavnikov.

Posledica uničenja eritrocitov je sproščanje prostega hemoglobina v krvni obtok. S hitrostjo hemolize, ki je manjša od 10% skupnega števila eritrocitov na dan, se hemoglobin ujame z beljakovino, imenovano haptoglobin, in deponira v vranici ali na notranji plasti krvnih žil. Poravnajo ga makrofagi. V procesu uničenja eritrocita makrofagi sprostijo vse molekule hema, ki so v njem. Potem se gems neodvisno preoblikujejo v prosti bilirubin, ki se kaže v pojavu zlatenice. Prosti bilirubin s albuminskimi krvnimi beljakovinami se prenaša v jetra, kjer se pretvori v vezani (neposredni) bilirubin in se izloči v črevesje skupaj z žolčem.

Potem se pod vplivom črevesne flore vzpostavi direktni bilirubin v stercobilinogen in urobilinogen, ki se absorbira nazaj v črevo in izloči z urinom. Večina stercobilinogena se izloči v blatu, obarva ga v temno rjavo barvo, preostali del pa se absorbira nazaj v črevo, vstopi v krvni obtok in se ponovno izloči v žolč. S tem krogom stercobilinogen istočasno tonira imunski sistem. To pojasnjuje dejstvo, da z mehanskimi (kršitev izločanja žolča) in parenhimom (kršitev žolčne formacije) zlatenice, ki trajajo več kot dva do dva tedna, se zmanjša raven imunske odpornosti organizma.

Pri višji stopnji hemolize, ki presega 10% skupnega števila eritrocitov na dan, sposobnost vezave haptoglobina ni dovolj, prosti hemoglobin vstopi v ledvice. V ledvicah se hemoglobin oksidira v hemosiderin in se v tej obliki izloča z urinom. Pri hitrostih hemolize, ki presega 18–20% skupnega števila eritrocitov na dan, oksidacija hemoglobina v ledvičnih tubulih nima časa, zato se v urinu odkrije čisti hemoglobin. Določitev celotnih nespremenjenih eritrocitov v urinu ni značilna za avtoimunsko anemijo in govori o viru krvavitve v medenici, sečevodu, mehurju, sečnici ali vagini pri ženskah. Tudi pri analizi urina se lahko pojavijo nespremenjeni eritrociti, če se med menstruacijo ne zbirajo pravilno.

Simptomi avtoimunske anemije

Simptomi avtoimunske anemije so združeni v dva sindroma - anemična in hemolitična.

Pojavi anemičnega sindroma so:

  • bledica kože in sluznice;
  • omotica;
  • slabost;
  • srčni utrip;
  • povečanje srčnega utripa;
  • huda splošna šibkost;
  • hitro utrujenost.

Pojavi hemolitičnega sindroma so:

  • bledica kože z rumenim odtenkom, odvisno od resnosti hemolize;
  • povečanje velikosti vranice z zmerno občutljivostjo v levem hipohondru;
  • obarvanje urina v temno rjavo, temno češnjo ali škrlat;
  • kompenzacijski razvoj sindroma DIC (multipla organska tromboza, ki jo spremlja dolgotrajno nenehno krvavitev).
Glede na stopnjo napredovanja kliničnih znakov se razlikujejo naslednje vrste avtoimunske anemije:
  • začinjeno
  • subakutno
  • kronična.
Akutni potek je značilen tudi za otroke, pa tudi za strjevanje sočasnih virusnih okužb.

Avtoimunska anemija, ki se razvije s hladnimi protitelesi, ima pogosto subakutni potek. Pomembno dejstvo teh anemij je povečanje hemolize s padcem temperature telesnih tkiv, zato je na periferiji opaziti izrazitejšo hemolizo. Takšne anemije pogosto spremljajo hiperviskozni sindrom, katerega manifestacije so modrenje in beljenje prstov na rokah in nogah pri nizkih temperaturah (Raynaudov sindrom), tromboflebitis, nezdravljenje trofičnih razjed in celo gangrena. Izginotje simptomov se pojavi, ko se temperatura kože dvigne na fiziološke vrednosti.

Kronični potek je značilen za avtoimunske anemije, ki vključujejo toplotna protitelesa. Pogosto so poslabšanja spremljala vročina, ki jo povzročajo virusne in bakterijske okužbe. Ker pa je v nekaterih človeških organih telesna temperatura fiziološko nad povprečjem (jetra, vranica), hemoliza v njih poteka neprekinjeno, vendar zmerno.

Diagnoza avtoimunske anemije

Diagnoza avtoimunske anemije je dosledna ocena bolnikovega obolenja, zgodovina bolezni in izvedba potrebnih laboratorijskih testov. Prvi dve točki sta opisani v prejšnjem razdelku. V tem poglavju bodo opisane le potrebne laboratorijske preiskave, značilne za to bolezen, v primerjavi z normalnimi vrednostmi.

Najpomembnejši laboratorijski testi so:

  • popolna krvna slika (s trombociti in retikulociti (mlade oblike rdečih krvničk));
  • urina;
  • biokemični krvni test;
  • Coombs neposredno reakcijo;
  • encimsko vezan imunski test (ELISA);
  • punkcija prsnice (punkcija prsnice);
  • trepanobiopsija.

Splošna natančna krvna slika

Vzorčenje krvi za ta test se izvaja iz vsake periferne vene. Zdravstveno osebje, ki sodeluje pri zbiranju, mora uporabljati osebno zaščitno opremo, kot so gumijaste rokavice, očala ali prozorni obrazni ščitniki. Z obrobo se potegne katerakoli periferna žila. Mesto vboda za kožo je 2 do 3-krat pazljivo obdelano z antiseptičnimi raztopinami, dokler se na vate vate ne nahajajo sledi umazanije in znoja. Igla brizge za enkratno uporabo se vstavi v veno pod kotom približno 30 stopinj na površino kože. Po občutku odpovedi v votlini posode se igla v tem položaju fiksira in bat brizge potegne nazaj. Na ta način se v brizgo potegne kri v zahtevani količini, običajno med 10 in 20 ml. Po odvzemu krvi se igla odstrani in mesto vboda kože se stisne s čisto palčko, navlaženo z antiseptično raztopino, dokler se krvavitev ne ustavi.