Glavni Vaskulitis

Kaj je Arnold Chiari sindrom?

Vaskulitis

Konec devetnajstega stoletja je anomalijo prvič opisal avstrijski patolog Hans Chiari, ki se je v naslednjem stoletju imenoval »Arnold-Chiarijev sindrom«. Malformacija je prirojena nepravilnost.

Kaj je Arnold Chiari sindrom?

S to anomalijo celotna zasnova zadnje jame lobanje pade pod velik okcipitalni foramen.

BSO je obmejno območje med hrbtenjačo in možgani. V odsotnosti patologije se cerebrospinalna tekočina ali spinalna tekočina prosto giblje v subarahnoidnem prostoru. V Arnold-Chiarijevem sindromu tonzile majhnega mozga zamašijo luknjo in s tem motijo odtok cerebrospinalne tekočine, kar prispeva k nastanku hidrocefalusa.

Vrste in stopnje bolezni

Arnold-Chiarijev sindrom ima tri vrste - I, II in III, IV. Vsi so povezani z znižanim položajem cerebralnih tonzil.

V splošni patologiji imajo vrste MK določene razlike:

Sindrom tipa I je opustitev tonzil in premik majhnih možganov pod BSO. Pri tej vrsti anomalije je zadnja lobanjska jama majhna.

Pri diagnosticiranju lahko ločimo tri variante sindroma - sprednji, srednji in zadnji:

V anteriorni varianti je C2 premaknjena nazaj, opuščena nad procesom zob, bazilarni vtis in platibazija;
V prisotnosti vmesne variante se premaknjene tonzile malih možganov stisnejo v ventralni delitvi podolgovate medulle in zgornjih segmentov hrbtenjače;
Posteriorna varianta povzroči stiskanje zgornjih vratnih delov hrbtenice in hrbtnih delov medule.

Prva vrsta deformacije Chiarija s strani nevrologov velja za najpogostejšo bolezen. Pogosteje kot druge prizadenejo ženske, ki so rodile pozno in so vstopile v obdobje pred menopavzo.

Sindrom tipa II ima prirojeno obliko. Napredovanje patologije se pojavi med intrauterinim razvojem. Anomalijo lahko odkrijemo med pregledom ploda. Medulla oblongata, IV ventrikul, spodnji del črva se zagozdi 2 mm pod vhodom v veliko posteriorno odprtino.
Za patologijo tipa III je značilna prolaps majhne in podolgovate možgane do meningokele cerviko-okcipitalne regije.
IV tip patologije je nerazvit mali možgani brez opustitve tonzil v BSU.

V začetku 21. stoletja je bila ugotovljena ničelna anomalija. Določa jo prisotnost hidromilije brez izpuščenih tonzil majhnih možganov.

Elena Potemkina je po vrsti študij prosila, da sindrom razvrsti glede na stopnjo znižanja možganskih tonzil v zaprto veliko odprtino:

0 stopinj - tonzile se nahajajo na zgornji ravni AOR;
1 stopnja - tonzile so se premaknile na zgornji rob loka Atlanta ali C1;
2 stopinji - na ravni zgornjega roba C2;
Razred 3 - na ravni vrha C3 in spodaj, v kaudalni smeri.

Drugi in tretji tip sindroma se kaže skupaj z drugimi boleznimi centralnega živčnega sistema. Tretji in četrti nezdružljiv z življenjem.

Simptomatologija

Znaki anomalije Arnolda Chiarija so lahko neodvisni in skupni.

Ti vključujejo naslednje simptome, ki so vredni pozornosti:

Pri obračanju glave in v trenutku počitka v ušesih se sliši nenavaden progresivni zvok v obliki hrupa, brenca, piščalke;
Med naporom zaradi napetosti se pojavi glavobol;
Trzanje očesnih očes ali nistagmus;
Bolečina v vratu zjutraj. Povišan intrakranialni tlak, otrplost;
Zaradi motene možganske aktivnosti lahko opazimo omotico in izgubo orientacije;
Nerodnost se kaže v gibanju;
V hudi obliki bolezni se pojavi tresenje udov. Kaj je tremor udov tukaj.
Obstajajo težave z vidom v obliki "tančice na očeh", bifurkacije predmetov, slepote. Pri obračanju glave se pojav poveča. To je posledica pritiska na dello;
Mišice okončin, obraza in debla postanejo precej šibkejše;
Težave z uriniranjem opazimo, ko je bolezen zanemarjena in huda;
Prag občutljivosti se zmanjša v enem od delov telesa ali obraza;
Z ostrimi obrati glave se lahko bolnik onesvesti;
Motnje v dihalnem sistemu - težko dihanje ali popolna prekinitev;
Hudi zapleti - paraliza okončin, hidrocefalus, nastajanje cist v hrbtenici, deformacija kosti stopal.

Znak sindroma tipa I je neprestan glavobol. Pri tipu II, ki se pojavi takoj po rojstvu ali v zgodnjem otroštvu, lahko opazimo težave s požiranjem, šibek krik.

Vsi zgoraj omenjeni simptomi postanejo močnejši med gibanjem.

Vprašajte zdravnika o svojem položaju

Vzroki nepravilnosti

Znanstveniki še niso v celoti preučili vzrokov Arnold-Chiari sindroma. Chiari malformacija, imenovana tudi anomalija, se lahko razvije v skladu z več dejavniki.

Prirojeno:

Nenormalen razvoj kosti lobanje ploda - premajhna zadnja jama lobanje pravilno razvijajočega se otroka vodi v neskladje med rastjo kosti lobanje in možganov. Samo kranialne kosti ne sledijo možganom.
Plod je hiperinduciran BSO.

Kupljeno:

Med porodom je dojenček utrpel travmatično poškodbo možganov;
Zaradi kršitve cirkulacije livkorja v možganskih prekatih se pojavi poškodba hrbtenjače. To se zgosti.

Arnold-Kiara sindrom se lahko pojavi istočasno ali po drugih napakah, na primer - vodenica hrbtenjače.

Ne tako dolgo nazaj so strokovnjaki verjeli, da je ta bolezen prirojena, vendar je odstotek bolnikov s prirojeno anomalijo veliko manjši kot odstotek z pridobljenim sindromom.

Dejavniki tveganja

Tveganje deformacije pri plodu lahko poveča dejavnike, kot so: t

Nekontrolirana uporaba zdravil med nosečnostjo;
Prisotnost slabih navad pri nosečnicah;
Nalezljive bolezni, ki jih prenaša mati otroka. Kot so rdečke in drugi;
Problem z dobro prehrano pri nosečnicah.

Večina strokovnjakov meni, da se Arnold-Chiarijev sindrom pojavlja v ozadju genetskih mutacij pri otroku. V tem trenutku ni ugotovljena povezava s kromosomskimi nepravilnostmi.

Arnoldov Chiarjev sindrom pri plodu

Ultrazvočni pregled lahko razkrije prisotnost patologije v zadnji strani možganov. Po prvem trimesečju nosečnosti bi moral ultrazvočni pregled pokazati obrise polobel dojenčkovih možganov z nastajajočimi majhnimi možgani. Velikost in oblika mehkih možganov lahko nakazujeta sindrom.

S pomočjo ultrazvoka lahko specialisti zaznajo malformacije prvega in drugega tipa. Poleg te raziskovalne metode se uporablja tudi ehografija. Z njim lahko zaznate stranske špice. Pravilna instrumentalna diagnoza ploda pomaga pri natančni diagnozi.

Pregled in diagnoza

To se zgodi tako, da se patologija Chiari ne manifestira, ampak se razkrije le, če jo pregleda zdravnik. Pri splošnem pregledu z uporabo EEG, REG in ECHO-EG lahko pride do povečanega intrakranialnega tlaka. Z rentgenskim posnetkom se pokaže, ali obstajajo nepravilnosti v kosti lobanje. Toda končno diagnozo s takšnim pregledom ni mogoče narediti.

Če ste prepričani, da obstaja patologija, bo specialist poslal bolnika na magnetno resonančno slikanje hrbtenjače in možganov. Med študijo se bolniku prepoveduje gibanje. Grudnichkov in dojenčki se potopijo v spanec z zdravili, kar bo pomagalo pri uspešni izvedbi raziskave. Za jasno sliko boste morda morali injicirati kontrastno sredstvo.

Da bi izključili prisotnost syringomyelia, je predpisana tomografija celotne hrbtenice.

Zapleti

V odsotnosti ali neustreznem zdravljenju Arnold-Chiari sindroma se lahko pojavi paraliza lobanjskih živcev. Za oblikovanje ciste na hrbtenici. Patologija prispeva k pojavu hidrocefalusa. Zaradi tega se bo v možganih kopičila tekočina. Da bi odstranili cerebrospinalno tekočino, se bodo zdravniki zatekli k operaciji obvoda in izvedli drenažo.

Zdravljenje

Če se odkrije nenormalnost, je nujno treba začeti zdravljenje. Bolezen prvih dveh vrst je mogoče zdraviti.

Konzervativna metoda

Za namene zdravljenja mora zdravnik pregledati vse indikatorje za pregled bolnika. Če je glavni simptom bolezni glavobol, bo predpisano konzervativno zdravljenje.

Predpisani bodo nesteroidni protivnetna zdravila, mišični relaksanti:

Ibuprofen;
Piroxicam;
Diklofenak;
Vecuronium;
Atracurium;
Tubocurarine.

Po odpravi bolečine so predpisani diuretiki. Hripavost lahko odstranite s pomočjo razredov pri logopedu. Poleg zdravljenja z drogami je vadba koristna.

Potek terapije traja več mesecev, potem pa je potrebno opraviti celovit pregled. Če ni pozitivnih rezultatov, je predpisano kirurško zdravljenje.

Kirurški poseg

Če konzervativno zdravljenje ni prineslo pozitivnih rezultatov ali se pri bolniku pojavijo resni simptomi, mu je predpisana laminektomija, dekompresijska kranioektomija SCF. Tako kot plastika dura mater v možganih. Ta operacija vam omogoča povečanje volumna lobanje in razširitev okcipitalnega foramena. Vse to bo privedlo do prenehanja stiskanja, izboljšalo odtekanje cerebrospinalne tekočine.

Če je hidrocefalus, se ventrikularna abdukcija izvede s posebnim ventilom.

Med operacijo se uporablja elektrofiziološka kontrola, s pomočjo katere se je mogoče odločiti, ali bomo popolnoma odprli trdno membrano možganov.

Potek rehabilitacije po operaciji traja sedem dni.

Chiari malformacija ni v celoti razumljena in nikakor ni mogoče popolnoma preprečiti razvoja te bolezni. Toda prihodnji starši in še posebej mame lahko zmanjšajo tveganje za patologijo. Če želite to narediti, morate voditi pravilen način življenja, preučiti vse zgoraj navedene dejavnike tveganja in jih odpraviti, kadar je to mogoče.

Zdravje vašega otroka je odvisno od vas.

Sindrom Arnolda Chiarija

Med nastankom ploda se lahko pojavijo različne nepravilnosti, vključno z Arnold-Chiarijevim sindromom ali malformacijo Arnold-Chiarija. S tem odstopanjem se možgani stisnejo pred rojstvom zaradi dejstva, da je del lobanje, kjer se nahaja mali možgani ali majhni možgani, premajhen ali deformiran. Posledično so plodovi mandljev iztisnjeni v zgornjem delu hrbteničnega kanala z njihovim kasnejšim stiskanjem. Majhen volumen zadnjega dela lobanje vodi do tega, da odrasli razvijejo Arnold-Chiari sindrom tipa 1.

Vzroki za patologijo

Jasni razlogi za nastanek Arnold-Chiari sindroma znanstveniki še niso popolnoma pojasnjeni. To ni povezano s kromosomskimi nepravilnostmi, vsaj takšna povezava še ni bila ugotovljena. Obstajata dva pogleda na to vprašanje: prej je verovalo, da je deformacija Arnolda-Chiarija prirojena, pred kratkim pa so znanstveniki trdili, da je ta napaka pridobljena. Odstotek bolnikov s prirojenimi nepravilnostmi Arnold-Chiari je veliko manjši kot odstotek ljudi, ki so pridobili ta sindrom.

Prirojeni vzroki

Fetalne kosti v plodu se ne razvijejo, kot bi morale: premajhna posteriorna lobanjska jama, kjer se mali možak nahaja v plodu, ki normalno nastaja. Tako Arnold-Chiarijev sindrom izhaja iz neusklajenosti med rastjo možganov in lobanjskih kosti, kar pomeni, da kosti ploda "nimajo časa" za njegove možgane.
Hiper-povečanje velikega okcipitalnega foramena v plodu.

Pridobljeni razlogi

Pojav travmatskih poškodb možganov pri plodu med porodom.
Poškodba posebne tekočine (CSF) v hrbtenjači zarodka. Posledično je njegov osrednji kanal raztegnjen.

Poleg tega se lahko Arnold-Chiarijev sindrom pojavi sočasno ali kot posledica drugih okvar, kot je vodenica hrbtenjače.

Dejavniki tveganja

Obstaja velika verjetnost, da tveganje za razvoj anomalije Arnold-Chiari v plodu poveča naslednje dejavnike:

zlorabe drog med nosečnostjo, zlasti če jih ni predpisal zdravnik;
kajenje, pitje, ko nosite plod;
prenos fetalnih virusnih bolezni na mater, kot je rdečka.

Vrste malformacij Arnolda Chiarija

Vse vrste Arnold-Chiari sindroma so povezane s patološko nizko lokacijo cerebralnih tonzil. Vendar se med seboj razlikujejo v strukturi možganskega tkiva, ki pade v hrbtenični kanal, prisotnost patologije razvoja možganov ali hrbtenjače in obsega prodiranja medulle podolgovate v hrbtenico.

Recimo vrste malformacij Arnold-Chiari:

Tip 1 - nizek, v območju materničnega vratu se nahajajo tonzile malih možganov, vendar drugih možganov ni.
Tip 2 kaže premestitev majhnega mozga v velik okcipitalni foramen, v kombinaciji z drugimi anomalijami možganov, hrbtenice in hrbtenjače.
Tip 3 - videz kile v zadnjem delu glave in popolna premestitev struktur zadnjega možganja v povečan okcipitalni foramen. S to vrsto bolezni oseba ne bo mogla živeti dolgo časa, ta faza je polna smrti.

Simptomi

1 in 2 tipa Arnoldovega sindroma Chiarija sta veliko pogostejša kot malformacija tipa 3. t Vendar pa so to popolnoma različne bolezni, zato je treba upoštevati simptome vsakega posebej.

Simptomi sindroma Arnold Chiari 1 in tipa 2

Najbolj značilen simptom Chiari anomalije tipa 1 je stalni glavobol. Poleg tega je za to fazo bolezni značilno:

slabost, bruhanje;
roke izgubijo občutljivost, postanejo šibke;
močno poškodovan vrat;
tinitus;
hoja postane negotova;
v očeh dveh;
težko požiranje, govor postane zamegljen.

Simptomi sindroma Arnold Chiari tipa 2 se običajno razvijejo takoj po rojstvu ali v zgodnjem otroštvu. Navedemo jih:

težave s požiranjem je zanesljiv simptom anomalije te bolezni tipa 2. t
respiratorna odpoved, šibak krik, piskanje, hrupno dihanje pri novorojenčkih s Chiari nenormalnostjo.

Simptomi v hujših primerih nepravilnosti:

Pri hujši stopnji Arnold-Chiari sindroma lahko opazimo stanja, ki ogrožajo infarkt možganov in hrbtenjače. Navedeni simptomi so navedeni:

če bolnik obrne glavo, ima lahko začasno slepoto ali dvojni vid, celo izgubo zavesti;
tresenje udov, oslabljeno usklajevanje;
polovica obraza, dela telesa, roke ali noge lahko delno izgubi občutljivost;
oslabijo mišice delov obraza, telesa, rok, nog;
težave z uriniranjem.

Tudi metode zdravljenja različnih vrst malformacij se razlikujejo.

Zdravljenje sindroma Arnolda Chiarija

Obstaja več metod za zdravljenje malformacij Arnolda Chiarija: operacija in uporaba nekirurških metod. Izbira zdravljenja je odvisna od simptomov, povezanih z Arnold-Chiarijevim sindromom ali pomanjkanjem le-tega glede na resnost vsakega posameznega bolnika. Torej bo zdravljenje odvisno od simptomov bolezni.

Konzervativno (nekirurško) zdravljenje

Pri blagi simptomatologiji je bolnik redno podvržen profilaktičnim pregledom. Za manjše bolečine v cerviko-okcipitalnem predelu zdravnik predpiše zdravila proti bolečinam, protivnetna zdravila in mišične relaksante. Takšni bolniki morajo opravljati fizične vaje, delovna terapija je lahko koristna, vse, kar bo prispevalo k izboljšanju koordinacije mišic in odpravljanju tresenja. Obstajajo razredi z logopedom. Vsi ti ukrepi lahko odložijo ali popolnoma preprečijo naslednjo metodo zdravljenja.

Kirurško zdravljenje

Če uporaba konvencionalnih metod zdravljenja Arnold-Chiarijevega sindroma ne prinese želenega učinka ali je bolnika resno zaskrbljena zaradi simptomov, kot so otrplost okončin, šibkost v njih, motnje vida, izguba zavesti, je potrebna operativna metoda zdravljenja malformacij. Nevrokirurško operacijo izvajamo najprej, da bi popravili morebitne okvare, ki vodijo v kompresijo možganov, in drugič, da bi normalizirali gibanje cerebrospinalne tekočine. Zaradi kirurškega posega pri zdravljenju zgoraj omenjene bolezni se ustavi napredovanje malformacij v strukturi hrbtenice in možganov, simptomi se stabilizirajo. Arnold Chiari sindrom tipa 1 se zdravi tako, da se znebimo majhnega koščka kosti, ki je kirurško odstranjen iz zadnje jame lobanje. To je dokaj pogosta operacija za ta tip sindroma, ki traja nekaj ur, in bolnik si opomore v enem tednu. Zaradi operacije se poveča prostor za možgane in zmanjša intrakranialni tlak. Arnold Chiari sindrom tipa 2 se zdravi z obvodom in zaprtjem mielomeningocele.

Uspešen izid operacije je določen z zmanjšanjem pritiska na hrbtenjačo in cerebelum, normalizacijo odtoka cerebrospinalne tekočine.

Preprečevanje sindroma Arnolda Chiarija

Preprečevanje je najboljši način zdravljenja, vendar na žalost znanost še ne pozna 100% učinkovitih načinov za preprečevanje Arnold-Chiari sindroma. To je posledica nepopolnih informacij o vzrokih za nepravilnost. Edina stvar, ki jo morajo storiti starši nerojenega otroka, zlasti mati, ki nosi plod, je, da čim bolj odpravijo zgoraj navedene dejavnike tveganja, ki vplivajo na razvoj deformacije Arnold-Chiari. Poleg tega mora ženska, ki nosi plod, upoštevati pravila zdravega načina življenja:

dobro jesti;
ne kadite in ne pijte alkohola, kaj šele droge;
zdravila jemljite le tako, kot vam je predpisal zdravnik.

Sindrom Arnolda Chiarija

Arnold-Chiarijev sindrom (A.-K. malformacija) je prirojena bolezen, za katero je značilno neskladje med velikostjo posteriorne lobanje in možganskih struktur, ki se nahajajo v njem, kar vodi v opustitev cerebeluma in možganskega debla v velikem okcipitalnem foramenu in tudi v zaprtju. Pogostost pojavljanja te razvojne patologije je približno 3-8 primerov na 100 tisoč prebivalcev. Povprečna starost ob odkritju bolezni je 25-40 let. Pri štirih od petih primerov se ta malformacija kombinira z syringomyelijo.

Do danes vzroki sindroma Arnold-Chiari niso bili v celoti ugotovljeni. Obstajajo trije patogenetski dejavniki za nastanek te patologije:

· Genetsko določena prirojena osteoneuropatija;

· Travmatske poškodbe klinasto-okcipitalnega in klinasto-mrežastega dela skorje med rojstvom;

· Hidrodinamični vpliv cerebrospinalne tekočine (cerebrospinalne tekočine) na stene osrednjega kanala hrbtenjače.

Vzročni dejavnik je lahko tudi vsaka travmatska poškodba možganov, ki otežuje vstavljanje podolgovate medulle in majhnega mozga v okcipitalni foramen (manifestacija bolezni) zaradi nerazvitosti ligamentnega aparata, skupaj z displazijo kostnih struktur kraniovertebralnega stičišča. Hidrocefalus je lahko tudi oteževalni dejavnik, ki ustvarja dodaten pritisk na te strukture s povečanjem obsega cerebrospinalne tekočine v prekatih.

Simptomi sindroma Arnolda Chiarija

Klinične manifestacije Arnold-Chiari sindroma so lahko naslednje: t

· Omedlevica in omotica, tinitus;

· Bolečine v cerviko-okcipitalnem predelu, ki se poslabšajo zaradi kihanja, kašlja;

· Zmanjšanje moči v mišicah zgornjih okončin;

· Zmanjšanje temperature in občutljivost na bolečino v zgornjih okončinah;

· Spastičnost vseh udov (tako zgornjega kot spodnjega);

· Zmanjšanje ostrine vida, drugih prehodnih motenj vida;

· Nistagmus (nenamerno konvulzivno gibanje zrkel);

· Negotovost, izguba zavesti (lahko je povezana z obratom glave);

· Težko ali neprostovoljno uriniranje;

· Pri hudih oblikah lahko opazimo oslabitev faringealnega refleksa, epizode apneje (kratkotrajno prenehanje dihanja);

· Bruhanje, ki ni povezano z vnosom hrane in ne prinaša olajšave (zaradi povečanega pritiska CSF);

· Izguba sluha, ki spominja na polževni nevritis;

· Prirojeni stridor (hrupno dihanje) in cianotično obnašanje med hranjenjem pri dojenčkih z Arnold-Chiarijevim sindromom tipa II.

Pogosto se ta patologija odkrije popolnoma naključno med raziskavami za drugo bolezen. Pri diagnozi malformacij Arnold-Chiari je magnetna resonanca možganov, kot tudi vratne in zgornje prsne hrbtenjače, metoda izbire. S to metodo se spustitev tonzil malih možganov in možganskega debla prikaže pod črto, ki poteka od trdega neba do zadnjega roba okcipitalnega foramena (Chamberlainova linija). Zaradi pogostih kombinacij te patologije s siremomelijo je pod mestom, kjer je prišlo do kršitve, mogoče najti tudi sringomyelično cisto. Možno je sumiti na Arnold-Chiarijev sindrom med elektroencefalografijo, rentgenografijo lobanje (abnormalnosti razvoja kosti), Echo-EG, računalniško tomografijo.

Od konca devetnajstega stoletja obstaja klasifikacija sindroma Arnold-Chiari, ki opredeljuje štiri vrste te anomalije:

• I vrsta Arnold-Chiari sindroma je navadno najdena pri odraslih ali mladostnikih in je označena z izpuščanjem cerebelarnih tonzil v velike forame in je pogosto spremljana s hidromijelijo (kopičenje CSF v osrednjem kanalu hrbtenjače);

· Tip II se kaže in se odkrije skoraj takoj po rojstvu, zaznamuje pa ne le izsuševanje mandljev, ampak tudi črva malih možganov, IV prekata in medulle oblongata, pogosto pa ga spremlja hidromijelija, ki je običajno povezana z mielomeningokele (prirojena spinalna kila);

· Vrsta III je veliko manj pogosta in je značilna precejšnja repna dislokacija vseh struktur posteriorne lobanje, ki je pogosto nezdružljiva z življenjem;

· Tip IV je hipoplazija majhnega mozga brez njegove opustitve.

V primeru simptomov, ki so značilni za to nepravilnost, se morate posvetovati s specialistom za diagnozo.

Zdravljenje sindroma Arnolda Chiarija

V primeru nenamernega odkrivanja te patologije, to je brez kliničnih simptomov, zdravljenje ni potrebno. Če obstajajo samo simptomi, kot so glavobol, bolečine v vratu, predpišite simptomatsko zdravljenje (mišični relaksanti, analgetiki). Z razvojem nevroloških simptomov ali neučinkovitostjo konzervativnih metod zdravljenja lahko izvedemo kirurško zdravljenje (kraniovertebralna dekompresija).

Syringomyelia, hidrocefalus, pareza in paraliza lahko igrajo vlogo zapletov Arnold-Chiari sindroma.

Preprečevanje sindroma Arnolda Chiarija

Preprečevanje te patologije ne obstaja. Lahko se izognete le travmatskim poškodbam možganov in rojstev.

Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi in zdravljenje

Anomalija Arnolda Chiarija je kršitev strukture in lokacije majhnega mozga, možganskega stebla glede na lobanjo in hrbtenični kanal. To stanje se nanaša na prirojene malformacije, čeprav se ne kaže vedno od prvih dni življenja. Včasih se prvi simptomi pojavijo po 40 letih. Anomalija Arnolda Chiarija se lahko kaže z različnimi simptomi poškodbe možganov, lezij hrbtenjače in cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Točka pri diagnozi običajno postavi magnetno resonančno slikanje. Zdravljenje se izvaja s konzervativnimi in kirurškimi metodami. Iz tega članka lahko izveste več o simptomih, diagnozi in zdravljenju anomalije Arnold-Chiari.

Običajno je črta med možgani in hrbtenjačo na ravni med kostmi lobanje in vratno hrbtenico. Tukaj je velik okcipitalni foramen, ki pravzaprav služi kot pogojna linija. Pogojno, ker možgansko tkivo brez prekinitve vstopi v hrbtenjačo, brez jasne meje. Vse anatomske strukture, ki se nahajajo nad velikimi okcipitalnimi foramenami, zlasti medulla, most in mali možgani, pripadajo tvorbam zadnje lobanje. Če se te formacije (ena po ena ali vse skupaj) spustijo pod ravnino velikih okcipitalnih foramenov, se pojavi anomalija Arnold-Chiari. Tako napačna lokacija majhnega mozga, podolgovata medulla, povzroči stiskanje hrbtenjače v območju vratne hrbtenice, moti normalno cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih se anomalija Arnold-Chiari kombinira z drugimi malformacijami kraniovertebralnega stičišča, to je, kjer lobanja prehaja v hrbtenico. V takih kombiniranih primerih so simptomi običajno bolj izraziti in se počutijo precej zgodaj.

Anomalija Arnolda Chiarija je poimenovana po dveh znanstvenikih: avstrijskemu patologu Hansu Chiariju in nemškemu patologu Juliusu Arnoldu. Prvi leta 1891 je opisal številne anomalije razvoja malih možganov in možganskega stebla, drugi leta 1894 pa anatomski opis spuščanja spodnjega dela možganske poloble v velike forame.

Sorte anomalije Arnolda Chiarija

Po statističnih podatkih se anomalija Arnolda Chiarija pojavlja s pogostnostjo od 3,2 do 8,4 primerov na 100 000 prebivalcev. Tako široko območje je deloma posledica heterogenosti te deformacije. O čem govorimo? Dejstvo je, da je anomalija Arnold-Chiari običajno razdeljena na štiri podvrste (ki jih opisuje Chiari), odvisno od tega, katere strukture so spuščene v velik okcipitalni foramen in kako nepravilne so v strukturi:

Arnold Chiari I anomalija - ko tonzile majhnega mozga spustijo iz lobanje v vertebralni kanal (spodnji del možganske poloble);
Anomalija Arnolda Chiarija II - ko se večina majhnega mozga (vključno s črvom), medulla, IV ventrikel, spusti v spinalni kanal;
Anomalija Arnolda Chiarija III - ko se skoraj vse formacije posteriorne lobanjske jame (cerebelum, medulla, IV ventrikel, most) nahajajo pod velikim okcipitalnim foramenom. Pogosto se nahajajo v cerebralni kili vratno-okcipitalne regije (stanje, v katerem je okvara v hrbteničnem kanalu v obliki razcepa vretenčnih lokov in vsebina duralne vrečke, to je hrbtenjača z vsemi membranami, izbočena v to napako). V primeru takšne anomalije se premer velikega okcipitalnega foramenata poveča;
Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija majhnega mozga, vendar je sam cerebelum (ali bolje rečeno, kaj je nastalo na svojem mestu) pravilno nameščen.

I in II vrste vice so pogostejše. To je posledica dejstva, da so tipi III in IV običajno nezdružljivi z življenjem, smrt se zgodi v prvih dneh življenja.

Do 80% vseh primerov anomalije Arnolda Chiarija je združenih s prisotnostjo syringomyelia (bolezni, za katero je značilna prisotnost votlin v hrbtenjači, ki nadomešča možgansko tkivo).

Pri razvoju anomalij je vodilna vloga motnje nastajanja struktur možganov in hrbtenice v prenatalnem obdobju. Vendar je treba upoštevati naslednji dejavnik: poškodba glave med porodom, ponavljajoče se kraniocerebralne poškodbe v otroštvu, lahko poškoduje kostne šive v bazi lobanje. Posledično je motena normalna tvorba zadnje lobanjske lobanje. Postane premajhna, s sploščenim naklonom, zaradi česar se vse strukture zadnje lobanje ne morejo prilegati. »Iščejo izhod« in se zatečejo v velik foramen, nato pa v spinalni kanal. Ta situacija se do neke mere obravnava kot pridobljena anomalija Arnold-Chiari. Tudi simptomi, podobni anomaliji Arnolda Chiarija, se lahko pojavijo z razvojem možganskega tumorja, ki povzroči, da se možganske hemisfere premaknejo v velike foramen in vretenčni kanal.

Simptomi

Glavne klinične manifestacije nenormalnosti Arnold-Chiari so povezane s kompresijo možganskih struktur. Istočasno se stisnejo žile, ki hranijo možgane, poti cerebrospinalne tekočine, korenine kranialnih živcev, ki gredo skozi to območje.

Običajno je razlikovati 6 nevroloških sindromov, ki lahko spremljajo anomalijo Arnold-Chiari:

Seveda ni vseh 6 sindromov vedno prisotnih. Njihova resnost se spreminja v različni meri, odvisno od strukture in kako stisnjena.

Hipertenzijsko-hidrocefalični sindrom se razvije kot posledica motene cirkulacije cerebrospinalne tekočine (CSF). Običajno cerebrospinalna tekočina prosto teče iz subarahnoidnega prostora možganov v subarahnoidni prostor hrbtenjače. Spuščajoči se spodnji del tonzile malih možganov blokira ta proces, kot steklenica plute. Nastajanje cerebrospinalne tekočine v žilnem pleksusu možganov se nadaljuje in ni prostora za odnašanje, večinoma (brez upoštevanja naravnih mehanizmov absorpcije, ki v tem primeru ni dovolj). Tekočina se nabira v možganih, kar povzroča povečanje intrakranialnega tlaka (intrakranialna hipertenzija) in širjenje prostorov, ki vsebujejo alkohol (hidrocefalus). To se manifestira kot glavobol, ki se muka, ki ga otežuje kašljanje, kihanje, smeh, napenjanje. Bolečina se čuti v zadnji strani glave, v vratu, morda v napetosti mišičnega tkiva vratu. Epizode nenadnega bruhanja se lahko pojavijo na noben način, ki ni povezano s prehranjevanjem.

Cerebelarni sindrom se kaže kot kršitev koordinacije gibov, "pijanega" hoda in prestrezanja pri izvajanju ciljnih gibov. Bolniki so zaskrbljeni zaradi omotice. Morda pojava drhtanja v udih. Govor je lahko moten (razdeli se na ločene zloge, petje). Precej specifičen simptom se šteje za "nistagmus pretepanje". To so nenamerno trzanje očes, ki so v tem primeru usmerjene navzdol. Bolniki se lahko pritožujejo zaradi dvojnega vida zaradi nistagmusa.

Bulbar piramidni sindrom je poimenovan po strukturah, ki so izpostavljene stiskanju. Vulbus je ime medulle oblongata zaradi svoje gomoljaste oblike, zato bulbarni sindrom pomeni znake poškodbe medulle oblongate. In piramide so anatomske strukture medulle oblongata, ki so snopi živčnih vlaken, ki prenašajo impulze od možganske skorje v živčne celice sprednjih rogov hrbtenjače. Piramide so odgovorne za prostovoljno gibanje okončin in trupa. V skladu s tem se bulbar-piramidni sindrom klinično manifestira kot mišična oslabelost v okončinah, otrplost in izguba bolečine ter temperaturna občutljivost (vlakna preidejo skozi medulu). Drobljenje jeder lobanjskih živcev, ki se nahajajo v možganskem deblu, povzroča motnje vida in sluha, govor (zaradi motenj v gibanju jezika), nosne glasove, draženje pri prehranjevanju, težave z dihanjem. Obstajata lahko kratkotrajna izguba zavesti ali izguba mišičnega tonusa ob ohranjanju zavesti.

Radikularni sindrom v primeru anomalije Arnolda Chiarija je pojav znakov disfunkcije lobanjskih živcev. To lahko vključuje moteno gibanje jezika, nosni ali hrapavi glas, moteno uživanje hrane, okvaro sluha (vključno s tinitusom) in senzorične motnje na obrazu.

Sindrom vertebrobazilarne insuficience je povezan z moteno oskrbo s krvjo v ustreznem bazenu krvi. Zaradi tega se pojavijo vrtoglavica, izguba zavesti ali mišični tonus, težave z vidom. Kot vidimo, postane jasno, da večina simptomov Arnold-Chiarjeve anomalije ne nastane kot posledica enega neposrednega vzroka, ampak zaradi kombiniranega učinka različnih dejavnikov. Torej so napadi izgube zavesti posledica tako stiskanja specifičnih središč podolgovate medule, kot tudi slabšanja oskrbe s krvjo v vertebrobazilarnem bazenu. Podobna situacija se pojavi pri slabšem vidu, sluhu, omotici itd.

Syringomyelitis sindrom se ne pojavi vedno, ampak samo v primerih kombinacije anomalije Arnold-Chiari s cističnimi spremembami hrbtenjače. Te situacije se kažejo v disociirani motnji občutljivosti (ko so zlomljena temperatura, bolečina in občutljivost na dotik, globoka (položaj udov v prostoru) ostaja nedotaknjena), odrevenelost in šibkost mišic pri nekaterih okončinah ter okvarjena funkcija medenice (urinska in fekalna inkontinenca). O tem, kaj se manifestira syringomyelia, si lahko preberete v ločenem članku.

Vsaka vrsta anomalije Arnolda Chiarija ima svoje klinične značilnosti. Anomalija Arnold-Chiari tipa I se morda sploh ne pokaže do 30. - 40. leta (ko je telo mlado, se kompresija kompresije kompresije). Včasih je ta vrsta poškodbe naključna ugotovitev pri magnetni resonanci za drugo bolezen.

Tip II se pogosto kombinira z drugimi napakami: meningomijekolelom ledvene regije in stenozo akvedukta možganov. Klinične manifestacije se pojavljajo v prvih minutah življenja. Poleg glavnih simptomov ima otrok tudi glasno dihanje z obdobji prenehanja, kršitvijo požiranja mleka, vnosom hrane v nos (otrok se zaduši, zaduši in ne more sesati dojk).

Tudi tip III se pogosto kombinira z drugimi malformacijami možganov in cerviko-okcipitalne regije. V možganski kili v cerviko-okcipitalni regiji lahko najdete ne samo mali možgani, ampak tudi medulla, zatilnice. Ta napaka je skoraj nezdružljiva z življenjem.

Nekateri znanstveniki tipa IV se v zadnjem času ne štejejo za kompleks Kiari simptomov v sodobnem pogledu, ker ga ne spremlja izpust nerazvitega cerebeluma v velik okcipitalni foramen. Vendar pa klasifikacija avstrijskega Chiarija, ki je prvi opisal to patologijo, vsebuje tip IV.

Diagnostika

Kombinacija številnih zgoraj opisanih simptomov omogoča zdravniku, da sumi na anomalijo Arnold-Chiari. Toda za natančno potrditev diagnoze je potrebno imeti računalniško ali magnetno resonančno slikanje (slednja metoda je bolj informativna). Slika, pridobljena z uporabo magnetnoresonančnega slikanja, kaže na izpust struktur spodnje lobanje pod veliko okcipitalno odprtino in potrjuje diagnozo.

Zdravljenje

Izbira zdravljenja za anomalije Arnold-Chiari je odvisna od prisotnosti simptomov bolezni.

Če je bila napaka ugotovljena naključno (to pomeni, da nima kliničnih manifestacij in ne moti bolnika) med slikanjem z magnetno resonanco za drugo bolezen, se zdravljenje sploh ne izvaja. Bolnik je nastavljen na dinamično opazovanje, da ne bi zamudil trenutka nastanka prvih kliničnih simptomov kompresije možganov.

Če se anomalija izkaže za nekoliko izrazit hipertenzivno-hidrocefalični sindrom, se izvajajo poskusi konzervativnega zdravljenja. V ta namen uporabite:

zdravila za dehidracijo (diuretiki). Zmanjšujejo količino tekočine, prispevajo k zmanjšanju bolečine;
nesteroidna protivnetna zdravila za zmanjšanje bolečine;
mišičnih relaksantov v prisotnosti mišične napetosti v regiji materničnega vratu.

Če je uporaba drog dovolj, potem za nekaj časa o tem in stop. Če ni učinka, ali ima bolnik znake drugih nevroloških sindromov (šibkost mišic, izguba občutljivosti, znaki disfunkcije lobanjskih živcev, periodični napadi izgube zavesti, itd.), Se nato zateči k kirurškemu zdravljenju.

Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz trepaniranja zadnje lobanje, odstranitve dela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzil, spuščenih v velik okcipitalni foramen, disekcije adhezije subarahnoidnega prostora, ki ovirajo cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih bo morda treba opraviti operacijo, ki je namenjena odstranjevanju presežka cerebrospinalne tekočine. "Presežek tekočine" skozi posebno cevko (shunt) se odvaja v prsni koš ali trebušno votlino. Določitev trenutka, ko se pojavi potreba po kirurškem zdravljenju, je zelo pomembna in ključna naloga. Dolgoročne spremembe občutljivosti, izguba mišične moči, okvare lobanjskih živcev se po operaciji ne morejo povsem okrevati. Zato je pomembno, da ne zamudite trenutka, ko ne morete brez operacije. Pri poškodbah tipa II je kirurško zdravljenje indicirano v skoraj 100% primerov brez predhodnega konzervativnega zdravljenja.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija ena izmed primerov človeškega razvoja. Morda je asimptomatska in se lahko kaže od prvih dni življenja. Klinične manifestacije bolezni so zelo različne, diagnoza se izvaja z uporabo magnetne resonance. Terapevtski pristopi se razlikujejo: od odsotnosti intervencije do operativnih metod. Obseg terapevtskih ukrepov se določi individualno.

Anomalija Arnold-Chiari

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojna motnja, ki je sestavljena iz nesorazmerja velikosti lobanje in strukturnih elementov možganov, ki se nahajajo v njem. Istočasno se cerebelarni tonzili spustijo pod anatomsko raven in se lahko poslabšajo.

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija se kažejo v obliki pogostih omotičnosti in se včasih končajo z možgansko kapjo. Znaki nenormalnosti so lahko odsotni že dolgo časa in se nato nenadoma izkažejo, na primer po virusni okužbi, glavi ali drugih izzivalnih dejavnikih. In to se lahko zgodi na vseh segmentih življenja.

Opis bolezni

Bistvo patologije je reducirano na nenormalno lokalizacijo medulle oblongate in cerebeluma, zaradi česar se pojavijo kraniospinalni sindromi, ki jih zdravniki pogosto obravnavajo kot atipično različico syringomyelia, multiple skleroze in spinalnih tumorjev. Pri večini bolnikov je nenormalen razvoj rombencenfalona kombiniran z drugimi motnjami v hrbtenjači - ciste, ki izzovejo hitro uničenje hrbteničnih struktur.

Bolezen je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Nemčija), ki je opisal nepravilno abnormalnost ob koncu 18. stoletja in avstrijskega zdravnika Hansa Chiarija, ki je bolezen preučevala v istem časovnem obdobju. Razširjenost motnje se giblje od 3 do 8 primerov na vsakih 100.000 ljudi. V glavnem najdemo anomalijo Arnolda Chiarija 1 in 2 stopinje, medtem ko odrasli z anomalijami tipa 3 in 4 ne živijo dolgo.

Anomalija Arnolda Chiarija tipa 1 je zniževanje elementov zadnje lobanje v spinalnem kanalu. Za Chiarijevo bolezen tipa 2 je značilna sprememba lokacije podolgovate medulle in četrtega prekata, kar je pogosto vodenica. Veliko manj pogosta je tretja stopnja patologije, za katero je značilno izrazito premikanje vseh elementov lobanje. Četrti tip je cerebelarna displazija brez njenega premika navzdol.

Vzroki bolezni

Po mnenju nekaterih avtorjev je Chiarijeva bolezen nerazvit mali možgani, skupaj z različnimi nepravilnostmi v regijah možganov. Anomalija Arnold Chiari 1 stopnja - najpogostejša oblika. Ta motnja je enostranski ali dvostranski spust možganskih tonzil v spinalni kanal. To se lahko zgodi zaradi gibanja medulle navzdol, pogosto patologije, ki jo spremljajo različne kršitve kraniovertebralne meje.

Klinične manifestacije se lahko pojavijo le pri 4 do 10 življenj. Treba je opozoriti, da asimptomatska ektopija možganskih tonzil ne potrebuje zdravljenja in se pogosto pojavi na MRI. Do danes je etiologija bolezni, pa tudi patogeneza, slabo razumljena. Določena vloga je določena za genetski dejavnik.

V mehanizmu razvoja so tri povezave:

genetsko določena prirojena osteoneuropatija;
traumatizirajoči stingray med porodom;
visok pritisk cerebrospinalne tekočine na stene hrbteničnega kanala.

Manifestacije

Pogostost pojavljanja naslednjih simptomov:

glavoboli pri tretjini bolnikov;
bolečina udov - 11%;
šibkost v rokah in nogah (v enem ali dveh okončinah) - več kot polovica bolnikov;
odrevenelost v udih - polovica bolnikov;
zmanjšanje ali izguba temperature in občutljivost na bolečino - 40%;
nestabilnost hoje - 40%;
nehotene vibracije oči - tretjina bolnikov;
dvojni vid - 13%;
motnje požiranja - 8%;
bruhanje pri 5%;
kršitve izgovorjave - 4%;
omotičnost, gluhost, odrevenelost v obraznem predelu - pri 3% bolnikov;
sinkopa (omedlevica) - 2%.

Chiarijeva bolezen druge stopnje (diagnosticirana pri otrocih) združuje izpah malih možganov, debla in četrtega prekata. Njihova sestavna značilnost je prisotnost meningomyelocele v ledvenem delu (kila hrbteničnega kanala z izboklinami snovi hrbtenjače). Nevrološki simptomi se razvijejo na ozadju nenormalne strukture okcipitalne kosti in vratne hrbtenice. V vseh primerih je hidrocefalus, pogosto - zoženje oskrbe z vodo v možganih. Nevrološki znaki se pojavijo od rojstva.

Operacija meningomyelocele se izvaja v prvih dneh po rojstvu. Naknadna kirurška ekspanzija zadnje lobanjske lobanje omogoča dobre rezultate. Mnogi bolniki potrebujejo ranžiranje, zlasti pri stenozi sylvianskega vodovoda. V primeru anomalije tretje stopnje se kranialna kila na dnu vratu ali v zgornjem delu materničnega vratu kombinira z motenim razvojem možganskega debla, lobanjske osnove in zgornjega vretenca vratu. Izobraževanje zajema mali možgani in v 50% primerov okcipitalni lobe.

Ta patologija je zelo redka, ima neugodno prognozo in dramatično skrajša življenjsko dobo tudi po operaciji. Nemogoče je natančno reči, koliko ljudi bo živelo po pravočasni intervenciji, toda najverjetneje, da se ta patologija ne bo dolgo zdela nezdružljiva z življenjem. Četrta stopnja bolezni je ločena cerebelarna hipoplazija in danes ne spada v kompleksne simptome Arnold-Chiari.

Klinične manifestacije v prvem tipu napredujejo počasi več let in jih spremlja vključitev zgornjega vratnega hrbtenice in distalnega medulle podolgovatega v proces malih možganov in repne skupine lobanjskih živcev. Tako se pri posameznikih z anomalijo Arnold-Chiari razlikujejo trije nevrološki sindromi:

Bulbarjev sindrom spremljajo disfunkcije trigeminalnega, obraznega, predkhlearnega, hipoglosnega in vagalnega živca. Hkrati pa so prisotne tudi poškodbe požiranja in govora, blaženje spontanega nistagmusa, omotica, motnje dihanja, pareza mehkega neba na eni strani, hripavost, ataksija, diskoordinacija gibov, nepopolna paraliza spodnjih okončin.
Syringomyelitis sindrom manifestira atrofijo mišic jezika, moteno požiranje, pomanjkanje občutljivosti v obraznem predelu, hripavost glasu, nistagmus, šibkost v rokah in nogah, spastično povečanje mišičnega tonusa itd.
Za piramidni sindrom je značilna rahla spastična pareza vseh udov s hipotoneusom rok in nog. Refleksi tetiv na udih so povišani, abdominalni refleksi niso povzročeni ali zmanjšani.

Bolečine v vratu in vratu lahko poslabšajo kašljanje, kihanje. V rokah se zmanjša občutljivost za temperaturo in bolečino ter moč mišic. Pogosto obstajajo omedlevica, omotica, težave z vidom pri bolnikih. Ko se pojavi obrazec, se pojavi apnea (kratkoročno dihanje), hitri nenadzorovani premik oči, poslabšanje faringealnega refleksa.

Zanimiv klinični znak pri takšnih ljudeh je izzivanje simptomov (sinkopa, parestezija, bolečina itd.) Z napenjanjem, smehom, kašljanjem, zlomom Valsalve (povečan izdih z zaprtim nosom in usti). Z rastjo fokalnih simptomov (steblo, cerebelar, hrbtenica) in hidrocefalus se postavlja vprašanje kirurške ekspanzije zadnje lobanje (subokcipitalna dekompresija).

Diagnostika

Diagnozo anomalije prvega tipa ne spremlja poškodba hrbtenjače, večinoma pri odraslih s CT in MRI. Glede na obdukcijo je pri otrocih s kilo hrbteničnega kanala v večini primerov ugotovljena Chiarijeva bolezen druge vrste (96-100%). S pomočjo ultrazvoka je mogoče določiti cirkulacijske motnje tekočine. Običajno cerebrospinalna tekočina kroži v subarahnoidnem prostoru.

Stranski rentgenski in MRI lobanja kažejo na razširitev hrbteničnega kanala na ravni C1 in C2. Na angiografiji karotidnih arterij opazimo ovojnico amigdale cerebelarne arterije. Z rentgenskim slikanjem se kažejo podobne spremembe v kraniovertebralni regiji, kot so nerazvitost atlasa, dentikularni proces epistrofije in skrajšanje atlantsko-okcipitalne razdalje.

Syringomyelia v lateralni rentgenski sliki kaže nerazvitost zadnjega loka atlasa, nerazvitost drugega vratnega vretenca, deformacijo velikega okcipitalnega foramana, hipoplazijo stranskih delov atlasa, ekspanzijo spinalnega kanala na ravni C1-C2. Poleg tega je treba opraviti MRI in invazivni rentgenski pregled.

Pojavnost simptomov bolezni pri odraslih in starejših pogosto postane razlog za identifikacijo tumorjev zadnje lobanjske lobanje ali kraniospinalne regije. V nekaterih primerih bolnikovi simptomi pomagajo pri postavitvi diagnoze: nizka linija las, skrajšani vrat itd., Kot tudi kraniospinalni znaki sprememb kosti na rentgenskem, CT in MRI.

Danes je »zlat standard« za diagnosticiranje motnje MRI možganov in cervikalno-prsne regije. Morda intrauterina ultrazvočna diagnostika. Verjetni znaki ECHO za okvaro vključujejo notranjo vodenico, limonasto obliko glave in bananasto cerebelum. Hkrati pa nekateri strokovnjaki ne menijo, da so takšne manifestacije specifične.

Pojasniti diagnozo z uporabo različnih ravnin skeniranja, tako da lahko najdete več informacij o simptomih bolezni v plodu. Dobivanje slike med nosečnostjo je enostavno. Zaradi tega je ultrazvočni pregled še vedno ena od glavnih možnosti skeniranja, ki izključuje patologijo ploda v drugem in tretjem trimesečju.

Zdravljenje

Z asimptomatskim pretokom je prikazano neprekinjeno opazovanje z rednim ultrazvokom in radiografskim pregledom. Če je edini znak nenormalnosti manjša bolečina, se bolniku predpiše konzervativno zdravljenje. Vključuje različne možnosti z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil in mišičnih relaksantov. Najpogostejša nesteroidna protivnetna zdravila so Ibuprofen in diklofenak.

Ne morete sami predpisati zdravila proti bolečinam, saj imajo številne kontraindikacije (npr. Peptični ulkus). Če pride do kontraindikacije, bo zdravnik izbral alternativno možnost zdravljenja. Občasno se predpisuje dehidracijska terapija. Če takšnega zdravljenja ne učinkujejo v dveh do treh mesecih, se operacija izvede (ekspanzija okcipitalnega foramena, odstranitev vertebralnega loka itd.). V tem primeru je potreben strogo individualen pristop, da bi se izognili nepotrebnim intervencijam in zamudam pri operaciji.

Pri nekaterih bolnikih je kirurška revizija način za dokončno diagnozo. Namen intervencije je odpraviti stiskanje živčnih struktur in normalizirati likedrodinamiko. To zdravljenje vodi do pomembnega izboljšanja pri dveh do treh bolnikih. Širitev lobanje prispeva k izginotju glavobolov, ponovni vzpostavitvi oprijemljivosti in mobilnosti.

Ugoden prognostični znak je lokacija majhnega mozga nad C1 vretencem in prisotnost samo cerebelarnih simptomov. V treh letih po posegu se lahko pojavijo ponovitve bolezni. Takšnim bolnikom je dodeljena invalidnost z odločbo zdravstveno-socialne komisije.

Arnoldov Chiarjev sindrom (nenormalnost): simptomi in zdravljenje

Sindrom (anomalija) Arnold-Chiarija - glavni simptomi:

Glavobol
Slabost
Omotičnost
Koordinacija gibanja
Zamegljen vid
Zvoni v ušesih
Izguba zavesti
Bolečina v vratu
Bolečina
Izguba občutka
Motnje sečil
Povišan intrakranialni tlak
Tresenje udov
Deformacija stopal
Okrepljeno gibanje oči
Deformacija hrbtenice
Slabljenje žleznega refleksa
Začasna prekinitev dihanja
Nenadzorovani premiki oči
Zmanjšana mišična moč rok

Arnold-Chiarijev sindrom ali anomalija (Arnold-Chiari malformacija) je skupina možganskih razvojnih patologij. Kršitve povezane z delovanjem možganske celice, ki je odgovorna za ravnotežje človeka. V to skupino spadajo tudi bolezni medulle oblongata, kar se kaže v motnjah v centrih, ki so odgovorne za dihalni sistem, kardiovaskularni in centralni živčni sistem.

Med normalnim razvojem se cerebelum in njegove tonzile nahajajo v lobanji nad okcipitalnim foramenom. Med napredovanjem anomalije Arnold-Chiari se cerebelarni tonzili spuščajo in se stisne medula.

Če menite, da so statistični podatki, se anomalije Arnold-Chiari pojavijo pri 3–8 osebah od 100 tisoč. Glede na stopnjo razvoja bolezni in vrsto anomalije lahko postavimo diagnozo v prvih tednih življenja novorojenčka, če so med nosečnostjo obstajali dejavniki, ki negativno vplivajo na razvoj zarodka. Več strokovnjakov za patologijo lahko najde pri odraslem. To je lahko presenetljivo, saj se izraziti simptomi in pritožbe ne pojavijo v vseh primerih.

Arnold-Chiarijev sindrom je v posameznih primerih podedovan, zato obstaja dejavnik tveganja za razvoj patologije pri plodu med nosečnostjo pri ženskah.

Razlogi

Anomalija Arnolda Chiarija ali deformacija Arnolda Chiarija se razvije zaradi več razlogov. Toda glavni je vpliv škodljivih dejavnikov na telo nosečnice med nosečnostjo.

Vsaka noseča ženska je lahko izpostavljena tveganju, da ima otroka s takšno patologijo. To omogočajo naslednji dejavniki:

uporaba velikega števila zdravil med nosečnostjo negativno vpliva na razvoj ploda;
če je nosečnica v tem obdobju kadila in uživala alkohol;
če ima več virusnih bolezni.

Vsi ti razlogi bodo negativno vplivali na razvoj zarodka.

Prirojeni Arnold-Chiari sindrom je lahko posledica nepravilnega razvoja kosti lobanje. Hrbtna stran lobanje je lahko premajhna, tako da je možgani in zatilnični lobe nepravilno postavljeni. Okcipitalni del se lahko poveča. Vse to kliniki imenujejo abnormalnosti Arnold-Chiari.

Pridobljena deformacija Chiari napreduje zaradi poškodbe otroka med rojstvom.

Razvrstitev

Anomalija Arnold-Chiari tip 1. Za to vrsto značilnost je opustitev možganskih tonzil pod okcipitalnim foramenom;
anomalija tipa 2. Prirojena oblika, saj se začne razvijati tudi med fetalnim razvojem. Prisotnost patologije se lahko ugotovi z instrumentalnimi metodami pregleda - tonzile malih možganov in druge strukture GM gredo skozi velike okcipitalne foramene;
anomalija tipa 3. Medula in mali možgani se spustita do ravni meningokele cerviko-okcipitalne regije;
anomalija 4. S to patologijo je nerazvit mali možgani;

Poleg tega je Chiarijeva bolezen tipa 2 najpogostejša pri drugih boleznih centralnega živčevja. Malformacije tretjega in četrtega tipa se štejejo za nezdružljive z življenjem.

Simptomatologija

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija so splošni in specifični. Sprva se lahko pojavijo bolečine v vratu, ki se širijo proti vratu. Bolečina se povečuje s kolcanjem, kašljanjem. Občutljivost kože izgine, kar lahko nakazuje razvoj te patologije. Izguba zavesti, omotica in izguba vida so zaskrbljujoči znaki nepravilnosti. Zmanjšanje mišične moči rok se lahko pojavi tudi zaradi napredovanja Chiarijeve bolezni. V območju rok se lahko pojavijo mravljinčenje. Ko se bolezen poslabša, se lahko dihanje za kratek čas ustavi, refleks žrela oslabi, gibi oči postanejo neobvladljivi in pospešeni.

Na splošno se zdi, da ima oseba, ki sumi deformacijo Arnolda Chiarija, občutek brenila in piskanja in zvonjenja v ušesih. Prav tako poveča intrakranialni pritisk, glavobol, zlasti zjutraj. Usklajevanje se bistveno poslabša in pojavi se tremor zgornjih in spodnjih okončin. Nadaljnje težave se lahko pojavijo pri uriniranju. Na splošno obstaja občutek šibkosti, utrujenosti.

Vsi simptomi se med gibanjem krepijo in postanejo svetli. Če se ne posvetujete z zdravnikom in ne začnete zdravljenja, potem lahko ta bolezen povzroči hrbtenjačo ali možganski infarkt. Druga nevarnost je kopičenje odvečne tekočine v možganih. Zaradi napredovanja deformacij Chiari se lahko pojavijo deformacije stopal in hrbtenice.

Diagnostika

Če ni posebnih težav, se lahko Arnold-Chiarijev sindrom odkrije med načrtovanimi pregledi. Včasih Chiari anomalija ne povzroča nelagodja osebe in se po naključju odkrije med različnimi postopki ali ob pregledu pri zdravniku.

Splošni pregled - ECHO-EG, EEG in REG lahko razkrijejo povečan intrakranialni tlak. Rentgenska slika lobanje kaže anomalije kosti. Vendar te metode ne omogočajo končne ugotovitve diagnoze.

Če obstaja sum na patologijo razvoja možganov, zdravnik bolnika usmeri na magnetno resonančno slikanje možganov in hrbtenjače. Bolniku lahko predpišemo tudi računalniško tomografijo. Med tomografijo se ne more premakniti. Da bi uspešno izvedli postopek pri dojenčkih in majhnih otrocih, so potopljeni v stanje zdravilnega spanja. Včasih morate uvesti kontrastno sredstvo, da dobite jasno sliko. Naprava omogoča vizualizacijo struktur kosti, ki razkrivajo tvorbo mehkega tkiva lobanje.

Da bi določili komorbiditete, je potrebna tudi spinalna tomografija.

Zdravljenje

Zdravljenje anomalije Arnolda Chiarija je odvisno od vrste, trajanja in resnosti bolezni. Zdravnik mora poznati rezultate vseh preiskav bolnika in opraviti individualno zdravljenje. Če je glavni simptom manjši glavobol, lahko naredite konzervativno terapijo. Najpogosteje zdravnik predpiše sprejem NPC in mišične relaksante.

Če zdravljenje malformacij Arnold-Chiarija ni dalo pozitivnih rezultatov, se pojavi šibkost, uničijo okončine in pojavijo druge pritožbe, treba je uporabiti operacijo. Med tem je treba odstraniti kompresijo živčnih vlaken in normalizirati pretok cerebrospinalne tekočine. Če želite to narediti, povečajte volumen zadnje lobanje. Po operaciji bolnik opravi približno sedem dni rehabilitacijo.

Kot rezultat uspešnega zdravljenja anomalije Arnolda Chiarija se normalizirajo dihalne in motorične funkcije, povrne občutljivost, bolečina izgine.

Kljub znatnemu izboljšanju bolnikovega stanja ga mora zdravnik periodično pregledati.

Preprečevanje anomalij

Ker Arnold-Chiari sindrom ni dobro razumljen, je potrebno dobro skrbeti za svoje zdravje. Zahteva osnovno preprečevanje, ki se zmanjša na ohranjanje zdravega načina življenja. Ker se ta bolezen lahko razvije v plodu, mora ženska med nosečnostjo jesti zdravo hrano. Prehrana mora vključevati čim več zelenjave, sadja, svežih sokov, mlečnih in mesnih izdelkov. Več je treba jemati vitamin kompleksa. Dolgo časa se morate odreči alkoholu in cigaretam. Prav tako morate jemati samo ta zdravila in v takšnih odmerkih, kot vam je predpisal zdravnik. In to bo zagotovilo normalen razvoj ploda med nosečnostjo. Če se pojavijo moteči simptomi, se morate takoj posvetovati z zdravnikom, pregledati in začeti z zdravljenjem anomalije Arnold-Chiari.

Če menite, da imate Arnold-Chiarijev sindrom (anomalijo) in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko pomagajo zdravniki: nevrokirurg, genetik, pediater.

Predlagamo tudi uporabo naše spletne diagnostične storitve bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Migrena je precej pogosta nevrološka bolezen, ki jo spremlja huda paroksizmalna glavobol. Migrena, katere simptomi so pravzaprav bolečine, koncentrirana iz ene polovice glave predvsem v očeh, templjih in čelu, v slabosti in v nekaterih primerih pri bruhanju, se pojavi brez omembe možganskih neoplazem, kapi in hudih poškodb glave, čeprav t lahko kažejo na pomembnost razvoja nekaterih patologij.

Osteokondroza materničnega vratu, katere koncentracija je zabeležena, kar je mogoče ugotoviti iz imena v vratu, je dokaj pogosta patologija. Cervikalna osteohondroza, katere simptomi se ne morejo vedno obravnavati izključno kot bolezen, zaradi značilnosti njene lokalizacije in lokalnih procesov, pogosto vodi do zdravljenja strokovnjakov na drugih področjih, tako sporni so ti simptomi.

Tripofobija je stanje, v katerem ima oseba strah pred paniko, ko vidi luknje, luknjice (veliko lukenj), testne mehurčke, kožne abscese itd. Tripofobija, katere simptomi kljub dejstvu, da bolezen ni priznana v uradni medicini, Opiše približno 10% prebivalstva, se kaže v obliki slabosti, srbenja, živčnega tresenja in splošnega nelagodja, ko se pojavijo navedeni vzroki te fobije.

Kompleks simptomov, ki kaže na kršitev možganske cirkulacije, ki nastane na ozadju stiskanja stisnjene ene ali več krvnih arterij, skozi katere kri vstopi v možgane, je sindrom vertebralne arterije. Bolezen so leta 1925 prvič opisali znani francoski zdravniki, ki so preučevali simptome, povezane s cervikalno osteohondrozo. Takrat se je pojavljal predvsem pri starejših bolnikih, danes pa je bolezen postala »mlajša«, simptomi pa se vse pogosteje pojavljajo pri 30, včasih pa tudi pri 20-letnih mladostnikih.

Paragonimiasis - bolezen, ki se kaže kot poškodba dihalnega sistema. Povzročitelj patološkega procesa je parazitski organizem - pljučni mehurček Paragonimus westermani. Običajno je lokalizirana v območju pljuč. Redko, vendar še vedno lahko premaknete v možgane in druge notranje organe. Ni omejitev glede starosti in spola.

Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez zdravil.

Kaj je Arnold Chiari sindrom?