Nespecifični aortoarteritis (Takayasujeva bolezen)

Nespecifični aortoarteritis (Takayasujeva bolezen) je vnetna bolezen stene aorte in velikih arterij, ki segajo od nje, s stenozo in ishemijo organov, ki oskrbujejo svojo kri. Aortoarteritis se nanaša na redko bolezen. Pogosteje so najstnice in mlade ženske bolne.

Etiologija, patogeneza, patološka anatomija

Etiologija bolezni ni znana. V patogenezi vodilnega pomena so imunske motnje. Imunski kompleksi in protitelesa proti fosfolipidom so odkriti v krvi pacientov, vendar njihova vloga ni raziskana.

Za nespecifični aortoarteritis je značilen razvoj panarteritisa z mononuklearno infiltracijo, včasih pa najdemo večjedrne velikanske celice. Nastane proliferacija notranjih celic lupine, pojavijo se solze elastičnih membran, razvije se fibroza in rast bakrenih žil. Vaskularni lumen se zoži, možna tromboza. Pogostost arterijskih lezij je navedena v tabeli.

Simptomi

Med potekom bolezni ločimo dve stopnji: akutno vnetje in poškodbe stene arterij s tipičnimi kliničnimi manifestacijami.

V akutni fazi bolniki kažejo subfebrilno temperaturo, šibkost, utrujenost, bolečine v sklepih, tahikardijo. Bolezen se razvije v starosti od 6 do 20 let.

Trajanje akutne faze je 3-7 tednov. Do nastanka značilnih vaskularnih sindromov ni mogoče diagnosticirati nespecifičnega aortoarteritisa. Pojav žilnih simptomov se pojavi po več mesecih ali letih od trenutka akutne faze bolezni.

Diagnozo nespecifičnega aortoarteritisa je treba sumiti, če ima mlada ženska oslabitev ali odsotnost pulza na eni od zgornjih okončin, asimetrijo krvnega tlaka (BP), intermitentnih klavdikacijskih sindromih v rokah in Raynaudu.

Poraz karotidnih arterij pri polovici bolnikov vodi do prehodne cerebralne ishemije, motenj kortikalnega vida, ishemičnih kapi. Vsi bolniki nad karotidnimi in subklavijskimi arterijami čutijo sistolični šum.

Glavne klinične manifestacije v primerjavi s podatki angiografskih študij so predstavljene v tabeli (glej zgoraj).

Diagnostika

V krvi se ugotavlja povečanje ESR, zmerna hipokromna anemija in hipergamaglobulinemija. Najbolj informativna diagnostična metoda je aortografija in selektivna angiografija prizadetih arterij, ki omogočata zaznavanje okluzij aortnih vej, stenoznih in poststenotičnih ekspanzij prizadetih arterij. Za vizualizacijo stenoze z ultrazvočnim pregledom krvnih žil.

Diagnostična merila za nespecifično aortoarteritis, ki jih predlaga American Rheumatological Association (1990), so mlajša od 40 let, "intermitentna klavdikacija" zgornjih okončin, slabitev ali odsotnost pulzacij na eni ali obeh brahialnih arterijah, asimetrija krvnega tlaka več kot 10 mm Hg. Čl. na rokah, sistolični šum nad karotidnimi in subklavijskimi arterijami, zoženje ali okluzija aorte in / ali njenih vej, odkritih med angiografskimi študijami.

Diferencialna diagnoza:

• Različna diagnoza se izvaja z aterosklerozo, ki lahko povzroči sistemsko kršitev arterijskega sistema. Toda ateroskleroza se, za razliko od aortoarteritisa, razvije v starosti več kot 40 let, čeprav obstajajo primeri ateroskleroze pri starosti 30 let, ki jih spremljajo motnje metabolizma lipidov, moški pa so pogosteje bolni.
• Nespecifični aortoarteritis se razlikuje od obliteranc tromboangiitisa, ki se lahko razvije pri mladih bolnikih. V nasprotju z aortoarteritisom običajno prizadene srednje in male kalibre, redko aorto, skoraj nikoli visceralne veje in veje aortnega loka.

Zdravljenje

Bolnikom se prednizon predpiše 40–60 mg / dan, dokler se stanje ne izboljša. Pri neučinkovitosti prednizolona se metotreksat uporablja tudi v odmerku do 15 mg / teden. Pri hipertenziji je uporaba antihipertenzivnih zdravil nujna. Vendar je treba upoštevati, da je stenoza ledvične arterije kontraindikacija za uporabo zaviralcev ACE!

Učinkovitost se močno poveča s kombinacijo glukokortikoidov s kirurškimi metodami zdravljenja stenoze. Indikacije za operacijo so tveganje za ishemično poškodbo možganov, prisotnost koarktacije ali obnovitvene hipertenzije, abdominalna ishemija, ishemija zgornjih in spodnjih okončin.

Kirurški posegi se izvajajo le v primeru odsotnosti nujnih indikacij šele po doseganju remisije. Endarterektomijo izvajamo za izolirane stenoze glavnih arterij, balonsko angioplastiko za posamezne stenoze ledvične arterije, operacijo z obhodom z uporabo sintetičnih vaskularnih protez za večkratne in kritične arterijske okluzije. Smrtnost pri tej obdelavi ne presega 10%.

Napoved

Bolečina se pri bolnikih pojavlja že pri mladih bolnikih. Bolj značilno počasi progresivni potek. Z zgodnjim odkrivanjem in aktivnim zdravljenjem je napoved ugodna. Vzroki smrti so zapleti nespecifičnega aortoarteritisa (arterijska hipertenzija, kap, srčno popuščanje z miokardnim infarktom, manj pogosto - odpoved ledvic).

Simptomi in zdravljenje aortoarteritisa (Takayasujeva bolezen)

Takayasova bolezen je sistemska vnetna bolezen, ki je revmatična. Vpliva tako na notranjo površino aorte kot tudi na njene veje. Če je vnetje progresivno, se poškodba razširi na notranjo žilno ploskev, kar vodi v zgostitev srednje in notranje obloge krvnih žil, uničenje gladke mišice srednjega sistema in njegovo nadomestitev z vezivnim tkivom, pojav granulome, ki jo sestavljajo velike celice. Zaradi tega se krvna žila razširi in izbulji, nastane anevrizma.

Če bolezen še naprej napreduje, pride do odmiranja elastičnih vlaken in gladkih mišičnih celic, zaradi česar je moten pretok krvi, se razvije ishemija tkiv in organov. Na prizadetih žilnih stenah se oblikujejo mikrotrombi in aterosklerotični plaki.

Razlogi

Ta bolezen ni pogosta. Večina mladih deklet in žensk trpi zaradi tega in določen delež odkrivanja sindroma se pojavi v adolescenci. Poleg tega je bolj neločljivo povezana s prebivalci azijskih držav. Zakaj so takšni sklepi narejeni?

Odkrito povedano, razlogi še niso jasni. Seveda se izvajajo študije, ki so namenjene določanju natančne etiologije bolezni, vendar doslej še niso bile sprejete nobene posebne ugotovitve. Kljub temu se domneva, da je razvoj sindroma povezan z infekcijsko-alergijskimi dejavniki in avtoimunsko agresijo. Raziskovalci raje genetsko nagnjenost, kar potrjujejo dejstva. Na primer, pri bolnikih, pri katerih je bila diagnosticirana s tem, so identificirali gen HLA-DR4 in limfocitni MB-3 antigen.

Med drugimi avtoimunskimi boleznimi se ta sindrom odlikuje z izbrisanim in zgodnjim začetkom. Na žalost je le redko diagnosticirana, zato je potrebno pozno zdravljenje. Pogosto to vodi do invalidnosti bolnikov. Morda to nakazuje, da je treba prepoznati simptome bolezni. Toda kako to storiti, če je njen začetek izbrisan? Najprej morate ugotoviti simptome nespecifičnega aortoarteritisa, ki je glede na anatomijo lezije razdeljen na več tipov:

Vrste nespecifičnega aortoarteritisa

• prvi tip je poraz aortnega loka in vej, ki se raztezajo od njega, t.j. arterij.
• druga vrsta je poškodba trebušne in prsne aorte.
• tretji tip je lezija aortnega loka, skupaj s torakalno in abdominalno aorto.
• četrti tip je lezija pljučne arterije.

Simptomi

Nespecifični aortoarteritis ima značilne lastnosti - odsotnost ali asimetrija pulza v brahialnih arterijah. V različnih rokah je razlika v krvnem tlaku, v aorti je tuji hrup, pojavijo se okluzija ali zožitev aorte in njenih vej. Bolniki se pritožujejo zaradi bolečine v rokah, šibkosti. Težko se spopadajo s fizičnimi napori. Lahko se pojavi bolečina na desni strani prsnega koša, levega ramena in vratu.

Zato se pridružijo znaki nevroloških motenj, kot so hripava hoja, razpršena pozornost, nizka učinkovitost, pogosta sinkopa, poslabšanje spomina. Simptomi so odvisni tudi od lokacije lezije:

1. S porazom vidnega živca se močno zmanjša vid, nenadna slepota, podvojitev predmetov. Slepa je znak okluzije osrednje arterije očesne mrežnice.
2. Pri porazu arterijskih žil se razvije aortna insuficienca, zato opazimo znake miokarditisa, miokardnega infarkta in okvarjenega krvnega obtoka.
3. Poraz abdominalne aorte povzroča hude bolečine v procesu hoje, saj je krvni obtok v nogah slabši.
4. S porazom ledvičnih arterij v urinu so prisotni eritrociti, beljakovine. Obstaja tveganje za arterijsko trombozo.
5. Poraz pljučne arterije vodi do dispneje, bolečine v prsih.
6. Hipertenzija.

Manifestacije te bolezni so lahko zelo različne, včasih kažejo na drugo bolezen, zaradi katere je zdravljenje predpisano pozno zaradi poznega odkrivanja sindroma.

V razvoju bolezni obstajata dve stopnji - akutna in kronična. Znaki akutnega obdobja so lahko atipični, kar otežuje pravočasno postavitev pravilne diagnoze. Bolniki ali zdravniki jih lahko zmedejo s simptomi nalezljivih bolezni. Akutna faza se ponavadi kaže z naslednjimi simptomi:

• sprememba temperature, vendar je zanemarljiva.
• zmanjšanje telesne teže.
• revmatične bolečine v velikih sklepih.
• močno znojenje, zlasti ponoči.
• visoka utrujenost.
• videz vozličev.
• perikarditis, plevritis.

Ti simptomi so zelo podobni pojavom revmatoidnega artritisa, ker je takšna diagnoza postavljena na veliko bolnikov. Zdravljenje se ne nanaša na nespecifično aortoarteritis, ampak na bolezen, ki je navedena v diagnozi. Kronična faza se razvije 6-8 let po pojavu sindroma. Samo v tem času obstajajo simptomi, ki omogočajo pravilno diagnozo. Pri tem morate biti pozorni na simptome, kot so glavobol, motnje spomina in koordinacije, kronična šibkost mišic, bolečina ob velikih sklepih. To mora zdravnika spodbuditi, da se čim prej obrne na začetek že poznega zdravljenja.

Diagnostika

Diagnoza nespecifičnega aortoarteritisa je narejena na podlagi treh ali več meril:

• prvič bolezni je prišel v mladosti, tj. do štirideset let.
• razvija intermitentno klavdikacijo.
• periferne pulzacije.
• patološki hrup opazimo pri projekciji subklavijske arterije in trebušne aorte.
• v različnih brahialnih arterijah je razlika v krvnem tlaku večja od 10 milimetrov živega srebra.

Obvezno je treba opraviti krvne preiskave, ki kažejo povečanje ESR, zmerno anemijo in levkocitozo. Biokemijska analiza kaže zmanjšanje ravni albumina, holesterola, haptoglobina, seromucoida. Imunološke študije kažejo povečanje števila imunoglobulinov.

Izvajajo se študije, kot so aortografija, selektivna angiografija, USDG krvnih žil, ki pomagajo ugotoviti popolno ali delno okluzijo vej žilnih aort, različnih lokalizacij in dolžine. Rheoencefalografija kaže, da se je dotok krvi v možgane zmanjšal. Če se v zgodnji fazi sindroma izvaja vaskularna biopsija, se ugotovijo znaki granulomatoznega vnetja.

Zdravljenje

Zdravilo Takayasu se zdravi, da bi izboljšali kakovost življenja bolnikov in upočasnili razvoj sindroma. Da bi dosegli drugi cilj, je ponavadi predpisan hormon prednizon, dolgo časa in v velikih odmerkih. Prekliči to zdravilo je potrebno le s stabilno remisijo in odsotnostjo simptomov napredovanja bolezni. Ameriški zdravniki menijo, da je najboljši učinek zdravljenja mogoče doseči s pomočjo zdravila metotreksat, ki ga je treba kombinirati s prednizonom. Klinične študije so pokazale, da to zmanjšuje odmerek prednizona.

Da bi zmanjšali tveganje za srčno-žilne zaplete in preprečili aterosklerozo, je priporočljivo predpisati antitrombotično zdravljenje, ki temelji na uporabi acetilsalicilne kisline in statinov, kar pomaga zmanjšati število aterosklerotičnih zapletov.

Težko je zdraviti hipertenzijo pri tistih, ki so diagnosticirani. Še posebej je težko zdraviti bolnike s prizadetimi arterijami zgornjih okončin, saj jim je težko izmeriti pritisk in to se izvaja na spodnjih okončinah. Če imajo bolniki hudo zožene arterijske lumne, zmanjšanje tlaka povzroči močno poslabšanje pretoka krvi in ​​povečano ishemijo. V zvezi s to odločitvijo o uporabi antihipertenzivnega zdravljenja se za vsakega bolnika posamično opravi individualno zdravljenje. Če je vztrajno zvišanje krvnega tlaka posledica zoženja ledvičnih arterij, je najbolje, da se hitro odpravi stenoza.

Glavna težava pri bolezni je povečanje aneurizme aorte, njena morebitna prekinitev. Če je primer zapleten, se izvede tudi kirurški poseg - mimo območja aorte.

Pomembno je razumeti, da bolezen zahteva dolgotrajno dolgotrajno zdravljenje. Vsak bolnik mora upoštevati vsa priporočila zdravnikov, zlasti tista, ki so povezana z jemanjem zdravil. Da ne bi pozabili narediti pravočasno, je bolje, da na primer označite na telefonu. Če je zdravljenje predpisanih ukrepov neodgovorno, se bo tveganje za nastanek kardiovaskularnih zapletov izrazito povečalo.

Da, zdravljenje bolezni je povezano s tveganjem neželenih učinkov. Toda kljub temu je nujno. Včasih morate prenašati, vendar je bolje, da to storite, kot da prekinete zdravljenje in omogočite razvoj sindroma. Da bi zdravljenje prineslo največje možne koristi in bilo varno, morate redno jemati teste in opraviti rutinski pregled. Če se pojavijo nenormalne situacije, jih ne smete tolerirati, nujno se morate posvetovati z zdravnikom.

Toda kaj storiti, če mladi bolnik sumi na manifestacijo bolezni, o kateri se razpravlja, vendar zdravniki ne postavljajo takšne diagnoze in predpišejo drugo zdravljenje? Pomembno je razumeti, da ima pacient pravico, da ga pregleda, ko ga potrebuje, in ima tudi pravico do izbire zdravnika in zdravstvene ustanove. Zato ne bodite sramežljivi. Bolje je porabiti čas, napor in včasih denar, vendar ga je treba dodatno preučiti. Zgoraj navedene diagnostične metode so na voljo, samo morate vedeti, kje se izvajajo, kdo lahko daje smer in lahko uporabljate vse dovoljene metode. Potem je v primeru prisotnosti bolezni priložnost, da jo pravočasno prepoznamo in upočasnimo njen razvoj v zgodnji fazi.

Popolnoma pozdravi bolezen je nemogoče. Vendar pa je mogoče prenesti na stopnjo remisije, ki vam bo omogočilo, da vodi normalno življenje in ne doživlja bolečine in velike neprijetnosti, kot tudi da bi se izognili takim posledicam, kot so srčni napad, disekcija aneurizme aorte, Lerichejev sindrom. Uspeh terapije je v veliki meri odvisen od aktivnosti patološkega procesa in prisotnosti zapletov, zato je potrebno to bolezen čim prej prepoznati. Tudi odnos bolnika je zelo pomemben. Nesreča lahko spremeni najbolj učinkovito zdravljenje v neučinkovito uporabo zdravil, zato morate najprej spremeniti svoje razpoloženje!

Nespecifični aortoarteritis (Takayasu sindrom): priporočila za diagnozo in zdravljenje patologije

Včasih človeško telo vpliva na nenavadne bolezni, katerih vzroki niso popolnoma identificirani. Majhen odstotek deklet in mladih žensk je ogroženih - lahko se soočijo s tako boleznijo kot nespecifični aortoarteritis.

To je sistemska vnetna bolezen revmatske narave. Drugo ime za patologijo je Takayasujev sindrom.

Bolezen prizadene aorto in njene veje. Vaskularne membrane se zgostijo, začnejo uničevati srednji sloj gladkih mišic in postopno nadomeščajo z veznim tkivom. Vaskularni lumeni so napolnjeni z granulomi. Rezultat - nastanek anevrizme. Zakaj se ta bolezen pojavi, kako jo diagnosticirati in jo zdraviti?

Razvrstitev Takayasu sindroma

Preden se lotimo simptomov nespecifičnega aortoarteritisa, razmislimo o njegovi klasifikaciji. Obstajajo štiri vrste Takayasu bolezni.

V prvi vrsti so prizadete veje in loki arterij, v drugem, v trebušni in prsni regiji. Tretja vrsta vpliva na arterijski lok, ki se nahaja med abdominalno in prsno regijo, četrti pa ogroža pljučno arterijo.

Leta 1990 je raziskovalec A. Spiridonov predlagal svojo klasifikacijo. Po njegovem mnenju obstaja pet vrst arteritisa. Prvi (Takayasujev sindrom) prizadene arterijske loke, drugi (Denéryjev jabolčnik) - srednjo aorto, tretji (Lerichejev sindrom) - ilijačne arterije in terminalni abdominalni odsek. Četrti tip se šteje za kombiniran, peti pa za pljuča.

Obstajajo tudi zaporedne faze ishemije aorte:

1. Splošni vnetni proces;
2. Poškodba vej aortnega loka;
3. Stenoza (lokalizirana v padajoči torakalni regiji);
4. Razvoj renovaskularne hipertenzije;
5. Abdominalna kronična ishemija;
6. Bifurkacija ilealnih arterij in aorte;
7. Poškodba koronarnih arterij;
8. Akutna insuficienca aortne zaklopke;
9. Lokalizacija patologije v pljučni arteriji;
10. Aneurizma aorte.

Vzroki za patologijo

Znanstveniki še naprej zagovarjajo vzroke za patologijo. Dolgo časa je verovalo, da se Takayasova bolezen razvije zaradi prodora Kochovega bacila v telo. To ugotovitev je potrdila visoka incidenca aortoarteritisa pri tistih, ki so bili predhodno zdravljeni zaradi tuberkuloze. Nekateri zdravniki so predlagali, da je arteritis povezan z revmatizmom in rickettsiosisom.

Zdaj prevladuje mnenje, da Takayasujeva bolezen spada v avtoimunske bolezni. Razlog je posebna reakcija telesa na zunanje in notranje dražilne snovi, vključno z delovnimi in domačimi alergeni, neugodnimi okoljskimi pogoji.

Najpogostejši nespecifični aortoarteritis opazimo v strahu pred Južno Ameriko in Azijo. Portorikanci so najbolj prizadeti.

Simptomi nespecifičnega aortoarteritisa

Prepoznavanje simptomov bolezni doma (in na kliniki) je zelo težko. Značilne značilnosti so nenormalni srčni utrip (odsotnost ali asimetrija), razlika v krvnem tlaku v dveh rokah, zunanji aortni hrup, okluzija in zoženje aorte.

Bolniki se pritožujejo zaradi bolečine v rokah in šibkosti, težko prenašajo fizične napore. V levem ramenu, vratu ali prsnem košu lahko opazimo bolečinski sindrom.

Včasih Takayasujev arteritis prizadene vidni živček. V tem primeru beležimo dvojno videnje, enostransko slepoto, mrežnično okluzijo. Poškodbe krvnih žil lahko povzročijo miokarditis, miokardni infarkt in disfunkcijo koronarne cirkulacije.

Lokalizacija abdominalne patologije je polna tromboze ledvične arterije in bolečine v nogah. Vnetje pljučne arterije vodi v bolečino v prsih in kratko sapo. Pri articularnem sindromu opazimo selitev artritisa ali artralgije.

Zoženje žilnega lumna povzroča razvoj arterijske hipertenzije. Ta bolezen skoraj ni odpravljena z znanimi zdravili. Potek Takayasu sindroma je razdeljen na kronične in akutne faze. Kronična faza pokriva vrzel 6-8 let in je značilna stabilen nabor simptomov, ki omogočajo natančno diagnozo problema.

Toda znaki akutne faze:

• zmanjšanje telesne teže;
• temperaturne motnje;
• prekomerno potenje (predvsem ponoči);
• visoka utrujenost;
• revmatične bolečine (prizadenejo velike sklepe);
• perikarditis, plevritis in nodule kože.

Obstaja tudi vrsta simptomov, ki vas morajo opozoriti na samem začetku razvoja patologije. Glavobol in kronična mišična utrujenost sta zaskrbljujoča zvonca. Prav tako bodite pozorni na okvaro spomina in bolečine v sklepih. Če ugotovite enega od teh simptomov, nemudoma obvestite svojega zdravnika.

Sodobne diagnostične metode

Diagnozo patologije ovira njegova redkost in prisotnost povezanih "maskirnih" bolezni. S poškodbo možganov in pljuč, da bi ugotovili sindrom, postane še težje. Zdravnik predpiše celovit pregled, ki lahko traja več tednov.

Končno diagnozo naredimo le ob prisotnosti naslednjih simptomov:

• šibkost / izginotje pulza na rokah;
• razlika v krvnem tlaku na rokah več kot 10 milimetrov živega srebra;
• intermitentna klavdikacija;
• zvoki, ki so utrujeni v aorti;
• starost bolnika (do 40 let);
• insuficienca aortne zaklopke;
• arterijska okluzija;
• podaljšano povečanje ESR;
• kronično zvišanje krvnega tlaka.

Kot lahko vidite, je potrebno dolgoročno spremljanje bolnikovega stanja. Igrajte vlogo instrumentalnih in biokemičnih študij ter zbiranje anamneze. V zgodnji fazi opazovanja se pripravi predhodna diagnoza.

Nato se imenujejo številne dodatne študije:

• Splošni / biokemični krvni test. Zdravniki so zainteresirani za kvalitativna odstopanja v sestavi krvi.
• Angiografija. V prizadeta plovila se vbrizga kontrastno sredstvo, ki omogoča odkrivanje okluzij in zožitev arterij z rentgensko metodo.
• Ultrazvok krvnih žil. Hitrost pretoka krvi in ​​stopnja bolezni koronarnih arterij ocenjujemo s skeniranjem.
• Rentgenski pregled. Zdravniki preučujejo prsni koš v iskanju patologij pljučne arterije in aortnega debla.
• Elektroencefalografija in reoencefalografija. Ocenjujejo vaskularne motnje, ki vplivajo na možgansko področje.
• Ehokardiografija. Preučujemo delovanje srčne mišice.

Zdravljenje bolezni

Na zdravljenje nespecifičnega aortoarteritisa vpliva več dejavnikov. To je resnost ishemičnih motenj, stanje notranjih organov in stopnja bolezni.

Med nalogami konzervativne terapije bomo izpostavili zdravljenje ishemičnih zapletov, normalizacijo hemodinamike in aktivacijo imunskega procesa, korekcijo srčnega popuščanja in arterijsko hipertenzijo. Zdravniki poskušajo razbremeniti vnetje in normalizirati krvni tlak.

Ključno zdravilo v terapiji z zdravili za Takayasujev sindrom je Prednizolon. To orodje se uspešno bori z akutnimi kliničnimi manifestacijami bolezni.

Odmerek je predpisan individualno, zato ga ne zdravite.

Ko dosežete stabilno remisijo, se lahko ponovno posvetujete s svojim zdravnikom in prekličete jemanje prednizolona.

Če je zdravilo neučinkovito (to se zgodi), je "Metotreksat" povezan s procesom - protitumorsko snov, ki je namenjena zatiranju sinteze DNK. Izvajamo tudi metode ekstrakorporalne hemokorekcije, ki jih poznamo pod izrazom "gravitacijska krvna operacija".

Ta zapleten postopek je prikazan za sistemske motnje v telesu. Ko ishemija prizadene možgane, so zdravniki prisiljeni opraviti operacijo - ranžiranje aortnega področja.

Kaj morate vedeti o Takayasujevi bolezni

Če imate zdravilo Takayasu, morate razmisliti o preventivnih ukrepih. Zlasti za zmanjšanje tveganja za žilno aterosklerozo je priporočljivo uporabljati zdravila za redčenje krvi (v kombinaciji z acetilsalicilno kislino).

Glavni problem zdravljenja je preprečevanje hipertenzije. Konstrikcija krvnega obtoka tudi ne sluti dobro - posledična ishemija bo neizogibno povzročila disfunkcijo prizadetega organa.

Iskanje nespecifičnega aortoarteritisa, priprava na dolgotrajno terapijo in strogi zdravniški recept. Obstaja tveganje za napredovanje kardiovaskularnih zapletov - mnogi od njih se končajo s srčnim infarktom.

Ne morete popolnoma ozdraviti bolezni, vendar je stanje remisije priznano kot pomemben napredek. Redno opravljajte preglede, da ugotovite problem v zgodnji fazi. Poskrbite za sebe!

Nespecifični aortoarteritis (Takayasujeva bolezen)

Za nespecifične aortoarteritis (Takayasujeva bolezen) so značilne vnetne in destruktivne spremembe v steni aortnega loka in njegovih večjih glavnih vejah.

Izbrani primeri Takayasujeve bolezni (BT) so bili opisani leta 1856, 1872 in 1908. Leta 1908 je japonski oftalmolog M. Takayasu opazil spremembo v osrednji arteriji mrežnice in odsotnost impulza na radialni arteriji pri 21-letni ženski. BT v literaturi je znan po številnih drugih imenih: bolezen pomanjkanja pulza, sindrom aortitisa, brahiocefalični arteritis.

Takayasujeva bolezen je povsod prisotna, toda največje število sporočil predstavljajo japonski avtorji. Tako sta bili leta 1967 izdelani dve veliki poročili o veliki skupini bolnikov na Daljnem vzhodu (K. Nacao et al.) In leta 1978 (K. Ishikawa). V Ameriki je incidenca 2,6 primerov na 1 milijon prebivalcev.

Bolezen se pojavlja predvsem pri mladih ženskah (80–90% primerov), povprečna starost je od 10 do 30 let.

Etiologija bolezni ostaja neznana. Kombinacija BT z drugimi boleznimi vezivnega tkiva (Stillova bolezen, Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis), povečanje ravni serumskega globulina, odkrivanje protiteles proti aorti kažejo na avtoimunski značaj lezije. Velik pomen pripisujejo preučevanju genetskih dejavnikov, vključno s povečanjem pogostnosti pojavljanja HLA-Bw52 v Aziji in HLA-DR4 v Severni Ameriki z BT.

Patomorfologija

Tipična lokalizacija patološkega procesa sta aorta in njeni glavni debli, vključno s koronarnimi in ledvičnimi arterijami, kot tudi elastične pljučne arterije. Histološki vzorec kaže na prevladujočo lezijo medijev in adventitij. Vnetni infiltrat predstavljajo predvsem limfociti in plazemske celice z različnim številom velikanskih celic. Postopek se konča s strjevanjem, degeneracijo medijev in fibrozo adventitije.

Pri približno 20% bolnikov z BT nastane anevrizma, ki se lahko lokalizira v katerem koli delu posode, vključno z aorto. Vaskularna lezija je segmentna, kar vodi do razvoja ishemije pod lokacijo lezije. Zaradi počasnega razvoja bolezni in segmentnega tipa lezije se običajno oblikuje dobra mreža zavarovanj.

Klinična slika

V začetku bolezni prevladujejo splošni simptomi: vročina napačne vrste, hujšanje, astenija.

Več kot polovica bolnikov trpi zaradi poškodb sklepov v obliki artralgije ali zmernega artritisa pretežno srednje velikih in velikih sklepov. Opisani so primeri kožnih lezij v obliki nodoznega eritema ali panikulitisa. Koža obraza z napredovanjem bolezni postane atrofična, možna izguba zob in las na glavi, prisotnost razjed na ustnicah in nosnih krilih. Myalgias so precej pogosti, imajo negotov značaj z lokalizacijo v ramenskem obroču.
Kasneje se pojavijo znaki vaskularne insuficience, ki se kaže v obliki ishemičnega sindroma.

Najbolj pogosto prizadenejo veje aortnega loka (v približno 80% primerov). Z lokalizacijo vnetnega procesa v žilah zgornjih okončin pride do ohlajanja, odrevenelosti in šibkosti v rokah s postopnim razvojem hipotrofije mišic ramenskega obroča. Objektivna preiskava je odvisna od oslabitve ali odsotnosti pulza na eni ali obeh rokah, značilna je asimetrija lezije.

V povezavi z okluzijo karotidnih arterij obstajajo težave z omotičnostjo, glavoboli, možnim razvojem sinkopalnega stanja in demenco.

Pri zožitvi padajoče aorte je glavni simptom drugačna raven sistoličnega krvnega tlaka v zgornjih in spodnjih okončinah.

Srčno popuščanje se pojavi pri 50-75% bolnikov z BT. Simptomi srca se kažejo z miokardnim infarktom, aortno insuficienco in srčnim popuščanjem.

Arterijska hipertenzija je opažena pri več kot 50% bolnikov. Glavni mehanizem za razvoj hipertenzije je renovaskularna, značilnost BT je stenoza odprtine ledvične arterije in vse redkejši razvoj okluzije žil skozi celotno celico. V drugih primerih je hipertenzija posledica zoženja aorte, zmanjšanje elastičnosti sten. V večini primerov je hipertenzija obstojna in maligna.

Poraz prebavnega trakta (10-25% primerov) zaradi trebušne ishemije. Značilna je vpletenost v proces več vej trebušne aorte, skupaj s spremembo same aorte. Bolečina je bolj pogosto lokalizirana v epigastrični regiji ali v mezogastru in se pojavi približno 30 minut po obroku, traja približno 2 uri in praviloma samostojno mine. Lahko se pojavi nestabilno blato, napihnjenost in driska.

Prikritje pljuč opazimo pri 10-30% bolnikov in se klinično kažejo v bolečinah v prsih, oteženo dihanje, kašelj in včasih hemoptizo.

Slabost vida se kaže v obliki hitro prehodne slepote ali zmanjšanja ostrine vida in je lahko enostranska in obojestranska.

Aortno bifurkacijsko poškodbo pogosto spremlja vpletenost aliakalne in femoralne arterije in je klinično izražena pri ishemiji spodnjih okončin s simptomi intermitentne klavdikacije, odsotnostjo ali močnim oslabljenim pulziranjem arterij, znižanjem krvnega tlaka na spodnjih okončinah, sistoličnim šumenjem nad prizadetimi arterijami.

Med BT je mogoče razlikovati tri variante (K. Ishikava et al., 1981) V prvi varianti so opazili minimalne poškodbe krvnih žil brez zapletov. Prognoza je ugodna. Pri bolnikih z drugo možnostjo se en zaplet običajno pojavi v obliki hipertenzije, retinopatije ali aortoarterialne anevrizme. Tretja možnost je najtežja, ker se pojavijo številni zapleti. Vzroki smrti v BT so srčno popuščanje, cerebralne motnje, miokardni infarkt.

Diagnostika

Specifičnih laboratorijskih testov za diagnozo BT ne obstaja. V aktivni fazi bolezni se poveča ESR, proteini akutne faze, anemija, trombocitoza.

Za diferencialno diagnozo je pomembna angiografija, ki jo je treba opraviti pri vseh bolnikih s sumom na BT.

Merila za razvrstitev za BT so podana v tabeli. 8.7.

Tabela 8.7. Kriteriji za klasifikacijo nespecifičnega aortoarteritisa, ki ga je sprejela American College of Rheumatology (1990)

Opomba Če je od šestih meril tri ali več, se diagnoza lahko šteje za zanesljivo. Občutljivost treh ali več meril je 90,5%, specifičnost je 97,8%.

Približna formulacija diagnoze. Nespecifični aortoarteritis, kronična bolezen z poškodbo aortnega loka (anevrizma), stenoza leve notranje karotidne arterije (s pogostimi dinamičnimi motnjami možganske cirkulacije), stopnja I, simptomatska hipertenzija, pomanjkanje krvnega pretoka II.

Napoved. 5-letno preživetje je zabeleženo pri približno 85% bolnikov z BT.

Aortni arteritis

Simptomi in znaki aortoarteritisa (Takayasujeva bolezen)

Nespecifični aortoarteritis (Takayasujeva bolezen) je kronična vnetna bolezen aorte in njenih glavnih vej, redkeje veje pljučne arterije z razvojem stenoze ali okluzije prizadetih žil in sekundarne ishemije organov in tkiv. V tem članku obravnavamo simptome aortoarteritisa in glavne znake aortoarteritisa pri ljudeh.

Incidenca se giblje med 1,2 in 6,3 primerov na 1000 000 prebivalcev na leto. Prevladujoči spol je ženska (15: 1). Pojavlja se v mladosti (od 10 do 30 let), bolezen je pogostejša v Aziji, Južni Ameriki, manj pogosto v Evropi in Severni Ameriki.

Znaki nespecifičnega aortoarteritisa

Spremembe v žilni steni pri nespecifičnem aortoarteritisu se pojavijo v fazah: poškodba endotelija in lokalna tvorba tromba povzročita odlaganje CEC in pojav AT na fosfolipide. To ima zaviralni učinek na naravne antikoagulantne sisteme in vodi v povečanje trombotičnih zapletov.

Histološko nespecifični aortoarteritis je panarteritis z vnetno infiltracijo z mononuklearnimi in včasih velikanskimi celicami. Imunske depozite najdemo v stenah krvnih žil. Izražena je proliferacija celic v notranji ovojnici arterij, fibroza, brazgotinjenje in vaskularizacija mediane membrane ter degeneracija in raztrganje elastične membrane. Rezultat procesa - strjevanje krvnih žil. Pogosto vpliva na vasa vasorum. V ozadju vnetja sten krvnih žil se v različnih fazah pogosto odkrijejo aterosklerotične spremembe.

Razvrstitev nespecifičnega aortoarteritisa

Ni splošno sprejete razvrstitve.

Dodelite naslednje klinične in morfološke možnosti:

Tip I - poraz aortnega loka in njegovih vej (8%),

Tip II - poškodba prsne in trebušne aorte (11%),

Tip III - poškodba loka, prsne in trebušne aorte (65%),

Tip IV - lezija pljučne arterije in katerega koli dela aorte (6%).

Oblikovanje diagnoze nespecifičnega aortoarteritisa

Pri oblikovanju diagnoze je treba navesti vrsto poteka, klinično in morfološko varianto lezije aorte in njene veje ter lokalizacijo ishemičnega sindroma.

V akutnih primerih se bolezen začne z zvišano telesno temperaturo, izrazitim sklepnim sindromom, ki ga spremlja zgodnji pojav ishemičnih motenj, izrazito povečanje koncentracije akutnega vnetja v krvi.

V primeru subakutnega poteka opazimo zvišano telesno temperaturo (do subfebrilnih vrednosti), počasen (več mesecev) razvoj simptomov žilnih lezij.

V kroničnem poteku bolezni se postopno razvija v obliki ishemičnega sindroma v vretenčnih arterijah, motenj vida, artralgije.

Primer oblikovanja diagnoze nespecifičnega aortoarteritisa

Nespecifični aortoarteritis z lezijami karotidne, vertebralne arterije, aorte z nastankom insuficience aortne zaklopke; stenoza leve renalne arterije, renovaskularna hipertenzija.

Simptomi nespecifičnega aortoarteritisa

V začetku bolezni, vročina ali povečana ESR pogosto prevladujejo čez dolgo časa. Včasih opazimo izgubo telesne mase, šibkost, zaspanost.

Poškodbe očesnih organov

Oftalmične motnje so bile opažene pri 60% bolnikov. Izražajo se z zoženjem vidnih polj, utrujenostjo oči, postopnim zmanjševanjem ostrine vida, diplopijo. Včasih pride do nenadne izgube vida na enem očesu zaradi akutne okluzije osrednje retinalne arterije z naknadno atrofijo glave optičnega živca. Študija fundusnih žil razkriva anevrizme v mrežastih žilah, krvavitve in redko izločanje mrežnice.

Sindrom aortnega loka

Izraz "sindrom aortnega loka" združuje simptome, ki jih povzroča poškodba arterij, katerih usta se nahajajo v aortnem loku.

- Pomanjkanje pulza na radialnih arterijah.

- Epizode cerebralne ishemije ali kapi.

Sindrom nezadostne oskrbe s krvjo v obraz in vrat

Zelo redko se opazi sindrom nezadostnosti prekrvavitve obraza in vratu, opisujejo pa trofične motnje v obliki gangrene konice nosu in ušes, perforacije nosnega septuma in atrofije mišic obraza.

Poraz kardiovaskularnega sistema

Koronarne arterije so redko prizadete, vendar se razvijajoči ishemični sindrom in miokardni infarkt občutno poslabšata. Pogosteje je srčna patologija povezana s porazom naraščajočega dela aorte, ki ga spremlja zbijanje in dilatacija aorte, čemur sledi nastanek insuficience aortne zaklopke ali aneurizme njene stene. Razvoj srčnega popuščanja se pojavi zaradi ozadja pljučne ali arterijske hipertenzije, insuficience aortne zaklopke. Sindrom arterijske hipertenzije ima obnovitveno genezo zaradi vpletenosti v proces ledvičnih arterij.

Vaskularna poškodba se kaže v simptomih progresivne ishemije v organih zaradi stenotičnih ali okluzivnih vaskularnih sprememb.

Najpogostejši sindrom "intermitentne klavdikacije" zgornjih okončin, skupaj s šibkostjo, utrujenostjo, bolečino (večinoma enostransko) v proksimalnih okončinah, oteženo zaradi fizičnega napora. Tudi pri hudi okluziji subklavijskih arterij zaradi razvoja sorodnikov ni opaziti izrazite ishemije okončin z gangreno.

Fizikalni podatki: brez pulziranja (ali slabitve) pod mestom okluzije arterije, sistolični šum na prizadetih žilah (nad subklavijsko arterijo, abdominalno aorto). S porazom subklavijske arterije lahko odkrijete razliko v krvnem tlaku na rokah.

Poškodbe ledvic pri nespecifičnem aortoarteritisu

Okvara ledvic je posledica stenoze ledvične arterije (pogosto je prizadeta leva ledvična arterija). Morda razvoj glomerulonefritisa, tromboze ledvične arterije. Zelo redko opazimo amiloidozo ledvic.

Pljučna bolezen pri nespecifičnem aortoarteritisu

Pljučna hipertenzija se pojavi pri nespecifičnem aortoarteritisu tipa IV, običajno v kombinaciji s katerim koli od zgoraj navedenih simptomov, manj pogosto - v izolaciji.

Artični sindrom pri nespecifičnem aortoarteritisu

Pogoste manifestacije - artralgija, redkejše - poliartritis, ki spominja na revmatoidni.

Poškodbe živčnega sistema pri nespecifičnem aortoarteritisu

Nevrološke motnje se pojavijo v ozadju lezij leve (redkeje desno) skupne karotidne arterije, vretenčnih arterij. Občasno pacienti vidijo omedlevico. Resnost discikulacijske encefalopatije je povezana s stopnjo stenoze leve karotidne arterije; z dvostranskim zoženjem je ishemija najbolj izrazita in jo lahko kapi otežijo. Z porazom vretenčnih arterij je značilna oslabljena spomin, pozornost in zmogljivost, otežena s povečanjem stopnje ishemije možganov.

Laboratorijski podatki za nespecifično aortoarteritis

Popolna krvna slika: povečanje ESR.

Analiza urina: brez sprememb.

Pri biokemični analizi krvi najdemo indikatorje akutne faze vnetja, ki so v korelaciji s stopnjo aktivnosti procesa. Reumatoidni faktor, antinuklearni AT, AT in kardiolipin se redko pojavlja.

Instrumentalne metode za preučevanje nespecifičnega aortoarteritisa

Aortografija in selektivna angiografija prizadetih žil so najbolj informativne diagnostične metode. Ugotovite področja stenoze in poststenotične ekspanzije, sakularne anevrizme, nepopolne in popolne okluzije vej aortnega loka, ki se razlikujejo po lokalizaciji in dolžini. Za vizualizacijo arterijske stenoze se uporablja ultrazvok žil.

Diagnoza nespecifičnega aortoarteritisa

Starost mlajša od 40 let.

"Intermittent claudication" zgornjih okončin - hiter razvoj utrujenosti in nelagodja pri delu z rokami.

Oslabitev pulza v radialni arteriji, oslabitev pulzacij v eni ali obeh brahialnih arterijah.

Razlika v sistoličnem krvnem tlaku v desni in levi brahialni arteriji je več kot 10 mm Hg. Čl.

Sistolični šum nad subklavijskimi arterijami ali abdominalno aorto.

Angiografske spremembe: zoženje ali okluzija aorte in / ali njenih vej, ki niso povezane z aterosklerozo, fibromuskularno displazijo ali drugimi vzroki. Spremembe so običajno lokalne ali segmentne.

Diagnoza je zanesljiva v prisotnosti 3 meril in več. Občutljivost 90,5%, specifičnost 97,8%.

Diferencialna diagnoza nespecifičnega aortoarteritisa

Nespecifični aortoarteritis je treba razlikovati od prirojenih anomalij žilnega sistema in tromboembolije. Za trombembolijo je značilen akutni začetek (možna prisotnost krvnih strdkov v votlini srca). Pri trombotičnih embolijah in prirojenih anomalijah žil se spremembe nanašajo le na določeno arterijo in ne na skupino žil, ki segajo iz aorte v bližnjem medsebojnem območju.

Renovaskularna arterijska hipertenzija

Renovaskularna arterijska hipertenzija se razvija ne samo z nespecifičnim aortoarteritisom, ampak tudi z aterosklerozo ledvičnih žil, fibromuskularno displazijo. Za razliko od nespecifičnega aortoarteritisa se pri starejših moških pogosto razvije ateroskleroza. Fibromuskularna displazija ledvičnih žil, kot je nespecifična aortoarteritis, se pogosteje pojavlja pri mladih ženskah, vendar ni simptomov lezij drugih arterij in znakov akutnega vnetja v krvi. Diferencialna diagnoza pomaga pri angiografiji. V arteritisu velikanskih celic je v nasprotju z nespecifičnim aortoarteritisom starost obolelih običajno starejša od 60 let. Ponavadi prizadene časovne arterije, pogosto je reumatska polimialgija.

V diferencialni diagnozi vzrokov pljučne hipertenzije je eden od verjetnih nespecifičnih arteritisov. Znaki okluzije arterij drugih področij (oslabitev srčnega utripa na radialni arteriji, stenoza ledvične arterije itd.) Pričajo v njeno korist.

Nespecifični aortoarteritis (Takayasujeva bolezen)

Opis

Nespecifična aortoarteritis je bolezen iz reumatološkega dela zdravila. Za to bolezen je značilno kronično vnetje, ki se pojavlja v telesu in poškoduje njegove velike žile, to je odcepitev aorte in arterij.

Nespecifična aortoarteritis spada v kategorijo redkih bolezni na zemlji, približno en primer na milijon, vendar je bolj pogosto izpostavljen mladim ženskam kot moškim.

Razlog za razvoj nespecifičnega artoarteritisa se trenutno išče in proučuje. Kljub temu pa medicinski znanstveniki dajejo prednost različnim imunskim odzivom človeškega telesa in genetski predispoziciji za to bolezen.

V študiji te bolezni je bilo ugotovljeno, da običajno prizadene le določene segmente velikih žil, ki se zlahka izmenjajo z zdravimi.

Simptomi

Pojavi in ​​simptomi nespecifičnega aortoarteritisa so zelo različni. Vrste vaskularnih lezij lahko razdelimo na štiri dele. Opredelitev lezije v odseku je odvisna od tega, kje se nahaja občutek bolečine.

Prvi in ​​drugi tip lezije v tej bolezni - poraz aorte trebušne in prsne. Tretji tip je lezija pljučne arterije. Četrti tip lezije je mešan, v katerem vnetje ne vpliva samo na aortni lok, ampak tudi na njegove dele.

Najpogostejši simptomi te bolezni so: arterijska hipertenzija, koronarna bolezen srca, napadi bolečine v trebuhu (s poškodbo trebušne aorte), bolečina v prsih, težko dihanje in kašelj z izločki krvi.

Na začetku razvoja bolezni se lahko telesna temperatura dvigne, pojavijo se bolečine v mišicah in sklepih. Tudi bolnik se lahko pritoži zaradi omotice, bolečine v glavi, zmanjšanega vida in celo pogoste omedlevice. Pri nekaterih bolnikih se je močno zmanjšala telesna teža.

Ob pregledu lahko zdravnik zazna zmanjšano pulziranje radialne arterije, ki je tudi ena najpomembnejših manifestacij nespecifične aortoarteritisa.

Diagnostika

Možno je diagnosticirati nespecifično aortoarteritis zgolj po izvedbi različnih laboratorijskih in instrumentalnih metod pregleda pri človeku.

Da bi določili motnje krvnega pretoka v žilah, opravimo dopplerografijo, to je ultrazvočno raziskavo, ki pomaga določiti ne le hitrost pretoka krvi, temveč tudi njeno smer.

Pri diagnosticiranju te bolezni je nujno pridobiti rezultate angiografije (rentgensko slikanje z uporabo kontrastnega sredstva). Hkrati so konture žil vedno jasno vidne, zato je mogoče identificirati patološke spremembe.

Za določitev vrste vaskularne lezije uporabljamo Escherichia urografijo, elektrokardiogram, ultrazvočne preglede različnih organov, kjer je bolečina lokalizirana.

Preprečevanje

Preventivnih metod te bolezni ni, saj natančni vzroki za njen pojav in razvoj v človeškem telesu niso identificirani.

Zdravljenje

Zdravljenje nespecifičnega aortoarteritisa se izvaja s konzervativno terapijo. Hkrati so predpisani hormoni nadledvične skorje, na začetku zdravljenja - v velikih odmerkih, v naslednjih fazah - zmanjšanje odmerkov.

Prav tako je odvisno od vrste lezije in lokalizacije bolečine predpisano: vazodilatatorji, ki zmanjšujejo strjevanje krvi, kar vodi v normalne presnovne procese v prizadetih žilnih stenah.

Kadar je prizadeta bolezen ledvic, okončin ali možganov, je včasih potrebna operacija.

Nespecifični aortoarteritis

Znaki

Klinična slika je odvisna od lokacije in porazdelitve patološkega procesa. Pri osebah, mlajših od 30 let, se bolezen pogosto začne s pogostimi manifestacijami: vročino. artralgija, hujšanje. Primarno lokalizacijo lahko razdelimo na štiri glavne vrste lezij: aortno karotidno, aortno, sistemsko arteritis in izolirano stenozo ene arterije. Vse različice se pogosteje pojavljajo pri ženskah mladega in srednjega leta.

Aortokarotidna varianta nespecifičnega aortoarteritisa je osnovna; prizadene aortni lok in karotido ter druge arterije, ki se raztezajo od nje. To kaže na asimetrijo krvnega tlaka, pomanjkanje ali oslabitev pulza na eni ali obeh rokah, kar lahko spremlja slabost v roki. Z porazom karotidnih arterij, omotico, omedlevico, zmanjšanim vidom, opazimo spremembe v očesnem bazu. V tej različici nespecifičnega aortoarteritisa je možna koronarna insuficienca, povezana s poškodbami koronarnih arterij in pri 2 /₃ bolniki ne kažejo tipičnih bolečin v srcu.

Aortna varianta (poškodba trebušnega dela aorte in glavne arterije, ki se raztezajo od nje - ledvična, mezenterična, ilijačna itd.) Je klinično označena kot skupni znaki poškodb različnih arterij (sistolični šum v predelu prizadetega plovila, prisotnost mreže zavarovanja) in značilnosti, značilne za t premagati vsakega od njih. Spremembe v ledvičnih arterijah so eden od vzrokov za simptomatsko (renovaskularno) arterijsko hipertenzijo. Poraz mezenteričnih arterij, kot pri aterosklerozi, se kaže v bolečinah v trebuhu, izgubi teže, nestabilnem stolu. Z uničenjem ilealnih arterij opazimo bolečine v nogah in intermitentno klavdikacijo.

Za sistemsko varianto nespecifičnega aortoarteritisa so značilni simptomi poškodbe prsnega in trebušnega dela aorte ter glavne arterije, ki odhajajo iz njih, vključno z ledvicami.

Izolirana stenoza ali okluzija samo ene od velikih arterij - subklavija, karotidna, ledvična ali druga, je prepoznavna po značilnih manifestacijah ishemije ustreznih tkiv in drugih znakov vaskularne stenoze, zlasti s slabitvijo (izginotjem) pulza, vaskularnim hrupom.

Komplikacije so odvisne od lokacije in narave vaskularne lezije. Najresnejši od teh so obnovitvena arterijska hipertenzija. kap miokardni infarkt. srčno popuščanje. ki so lahko glavni vzroki smrti pri nespecifičnem aortoarteritisu.

Opis

Patološki proces je najbolj izrazit v aortnem loku in žilah, ki segajo od njega, vendar ima sistemsko naravo in lahko pokriva padajoči del aorte in velike arterije, ki se raztezajo od nje. Nespecifični aortoarteritis je treba razlikovati od specifične etiologije podobne aortoarteritisu (tuberkuloza, sifilis), ki se štejejo za del osnovne bolezni.

Patogeneza nespecifičnega aortoarteritisa ni dobro razumljena, vendar obstaja razlog za domnevo o imunopatološki naravi bolezni. Ta hipoteza je podprta s pogosto prisotnostjo pri analizi bolnikov z nespecifičnim aortoarteritisom serumske bolezni, urtikarije, poliartritisa, kot tudi z razvojem bolezni v ozadju stanj ali po učinkih, ki spreminjajo imunski status (npr. Nosečnost, dolgotrajna insolacija); Vloga avtoimunskih procesov je potrjena s pogostim odkrivanjem protiteles proti aortu v visokih titrih v serumu bolnikov. Za tkiva arterijske stene se domneva, da pridobijo antigenske lastnosti zaradi poškodb zaradi njihovega infekcijskega procesa.

Morfološko opazimo arteritis obliterans s poškodbami vseh plasti arterijske stene (panarteritis), predvsem v ustih žil, ki segajo od aorte. Znaki vnetja so določeni s prevlado proliferativno-vnetnih sprememb. Vnetje na enem od sten žil se pogosto kombinira s sklerotičnimi spremembami v drugi. Intimne lezije so lahko zapletene zaradi skupne parietalne, pogosto obstruktivne tromboze.

Diagnostika

Diagnozo se praviloma ugotovi z že oblikovanim izbrisom žil. Predlagajte nespecifično aortoarteritis na osnovi palpacije razpoložljivih žilnih stebrov, auskultacije vaskularnega hrupa, odkrivanja asimetrije krvnega tlaka; potrditi diagnozo s podatki o aortografiji, koronarni angiografiji, pri čemer je treba upoštevati laboratorijske znake vnetja (levkocitoza, povečana ESR) in imunološke spremembe, zlasti spremembe v sestavi imunoglobulinov, odkrivanje cirkulirajočih imunokompleksov.

Različna diagnoza pri akutnih vnetnih reakcijah se izvaja z revmatizmom in infektivnim endokarditisom. Bolezni ateroskleroze in časovni arteritis z lezijami velikih arterijskih debel so v nasprotju z nespecifičnim aortoarteritisom, pogosteje pri moških, starejših od 50 let. Za obliterirajoči endarteritis je značilna poškodba arterij majhnega in srednjega kalibra in pogosteje ne zgornjega, kot pri nespecifičnem aortoarteritisu in spodnjih okončinah. Stenoza ledvičnih arterij je lahko posledica fibrozne displazije, vendar pa sama aorta nikoli ni prizadeta.

Zdravljenje

V povezavi z idejo o imunski genezi bolezni je treba v vsakem primeru nespecifičnega aortoarteritisa poskusiti zdraviti bolnika z glukokortikoidi v bolnišnici, ko se diagnoza potrdi angiografsko ali med operacijo. Če obstaja pozitiven trend, se priporoča tudi terapija z glukokortikoidi, da se izvajajo tečaji 30-40 dni s povprečnim dnevnim odmerkom, ki je enakovreden 40 mg prednizolona. Bolnišnično zdravljenje bolnika ni potrebno za ponavljajoče se tečaje, vendar mora zdravnik spremljati zdravljenje za spremembe tako bolnikovega stanja kot tudi laboratorijskih indikatorjev dinamike vnetnega procesa, vključno z biokemičnimi. Kontraindikacije za uporabo glukokortikoidov so visok krvni tlak, maligni potek obnovitvene hipertenzije in z njim povezani zapleti, pa tudi razjede želodca. S slabim izrazom vnetnega procesa se glukokortikoidi zamenjajo z indometacinom (75-100 mg na dan), ki ga priporočamo dolgo časa (4-5 mesecev) ambulantno.

Poleg glukokortikoidov se heparin uporablja v bolnišnični fazi zdravljenja pod nadzorom časa strjevanja krvi, kot tudi sredstva, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo in imajo antiplateletni učinek. Slednji se običajno uporablja dolgo časa ambulantno. Sistematično zdravljenje omogoča, da se v približno 70% primerov doseže izboljšanje in stabilizacija procesa.

S sorazmerno izoliranim procesom in slabšo prekrvavitvijo vitalnih organov (izrazito vertebrobazilarno insuficienco) ter obnovitveno hipertenzijo so prikazani različni kirurški posegi: protetika, operacija obvoda, endarteriektomija itd. Izrazita aktivnost je relativna kontraindikacija za operacijo. Kirurški poseg ne izključuje potrebe po patogenetski medicinski obravnavi.

Prognoza je odvisna od prevalence in resnosti obliterirnega procesa v žilah, torej od zgodnje diagnoze bolezni in od pravočasnosti, kakovosti in sistematične narave zdravljenja. Pravilna organizacija zdravljenja z drogami, pravočasna, če je potrebno, operacija, kot tudi ambulantno opazovanje, ki omogoča, da ne zamudite aktivnosti vnetnega procesa, izboljšajo napoved. Pričakovana življenjska doba bolnikov od začetka njihovega opazovanja lahko doseže 20-25 let.