Antifosfolipidni sindrom (APS): bistvo, vzroki, diagnoza, zdravljenje, nevarnost

Pred štirimi desetletji antifosfolipidni sindrom (APS) ali sindrom antifosfolipidnih protiteles (SAFA) ni bil znan niti zdravnikom, ki niso bili vključeni v ta problem, da ne omenjamo bolnikov. O tem so začeli govoriti šele od začetka osemdesetih let prejšnjega stoletja, ko je londonski zdravnik Graham Hughes podrobno predstavil kompleks simptomov, zato je APS mogoče najti pod tem imenom - Hughesovim sindromom (nekateri avtorji pravijo, da je to Hughesov sindrom, ki je tudi pravilen).

Kaj prestraši to bolezen zdravnikov, bolnikov in zlasti žensk, ki sanjajo o materinstvu? Gre za delovanje antifosfolipidnih protiteles (APLA), ki povzročajo povečano tvorbo tromba v venskih in arterijskih žilah krvnega obtoka, kar oteži potek nosečnosti, povzroči splav in prezgodnji porod, kjer plod pogosto umre. Poleg tega je treba opozoriti, da je sindrom antifosfolipidnih protiteles pogosteje zaznan pri ženski polovici človeštva, ki je v rodni dobi (20 - 40 let). Moški v zvezi s tem imajo več sreče.

Osnova razvoja sindroma fosfolipidnih protiteles

Vzrok za nastanek tega simptomskega kompleksa je pojav protiteles (AT), ki so usmerjene v fosfolipide, ki naseljujejo membrane različnih celic mnogih tkiv živega organizma (krvne plošče - trombociti, živčne celice, endotelijske celice).

Fosfolipidi, ki so prisotni na celičnih membranah in delujejo kot antigeni, se razlikujejo po svoji strukturi in sposobnosti, da dajo imunski odziv, zato so razdeljeni na vrste, npr. Nevtralni in anionski (negativno nabiti) fosfolipidi - ti dve vrsti sta najpogostejši.

Torej, če obstajajo različni razredi fosfolipidov, bodo protitelesa proti njim tvorila precej raznoliko skupnost. Antifosfolipidna protitelesa (APLA) morajo biti različnih smeri, sposobna reagirati z določenimi determinantami (anionskimi ali nevtralnimi). Najbolj znani, zelo razširjeni in kritično klinični pomen so imunoglobulini, ki se uporabljajo za diagnozo APS:

• Antikoagulant Lupus (imunoglobulini razredov G ali M - IgG, IgM) - ta populacija je bila najprej ugotovljena pri bolnikih s SLE (sistemski eritematozni lupus) in zelo nagnjena k trombozi;
• Protitelesa proti kardiolipinskemu antigenu, ki je glavna sestavina testa sifilisa, tako imenovana Wassermanova reakcija. Praviloma so ta protitelesa imunoglobulini razredov A, G, M;
• AT, ki se kaže v mešanici holesterola, kardiolipina, fosfatidilholina (lažno pozitiven rezultat Wassermanove reakcije);
• Beta-2-glikoprotein-1-kofaktor-odvisna protitelesa proti fosfolipidom (skupni imunoglobulini razredov A, G, M). 2-2-GP-1 se nanaša na naravne antikoagulante, to je na snovi, ki preprečujejo nastanek nepotrebnih krvnih strdkov. Seveda, pojav imunoglobulinov na beta-2-GP-1 vodi do pojava tromboze.

Študija protiteles proti fosfolipidom je zelo pomembna pri diagnozi sindroma, saj je sama po sebi polna nekaterih težav.

Diagnoza antifosfolipidnega sindroma

Seveda se lahko sumi tudi na antifosfolipidni sindrom zaradi številnih kliničnih simptomov, vendar mora biti končna diagnoza postavljena na podlagi kombinacije simptomov in imunološkega pregleda bolnika, kar pomeni določen (in precej širok) seznam laboratorijskih testov. To so tradicionalne metode: splošna (s štetjem trombocitov) in biokemična analiza krvi, vključno s koagulogramom, in posebni testi za ugotavljanje protiteles proti fosfolipidom.

Nezadostna preiskava (kar pomeni opredelitev ene same, pogosto najbolj standardizirane in dostopne metode, ki se na primer pogosto obravnava kot test proti kardiolipinu) bo verjetno povzročila preveliko diagnozo, ker ta analiza daje pozitiven rezultat pri drugih patoloških stanjih.

Zelo pomembne metode laboratorijske diagnoze danes je definicija:

1. Antikoagulanti lupusa (VA) (glavni pogoj pri diagnozi APS);
2. Imunoglobulini proti kardiolipinskemu antigenu (Wassermanova reakcija, ki je pozitivna v primeru SAFA);
3. Titri protiteles posameznih membranskih fosfolipidov (β-2-glikoprotein-1-kofaktor-odvisna protitelesa proti fosfolipidom) so praviloma povišani.

Ti testi se uporabljajo predvsem za presejalne preglede, katerih pozitivne rezultate je treba preveriti z potrditvenimi imunološkimi študijami za določeno časovno obdobje (12 tednov).

Zadosten laboratorijski kriterij za diagnozo APS se lahko obravnava kot kateri koli od preskusov, če: t

• VA je bila določena 2 ali večkrat v zgoraj navedenem časovnem obdobju;
• Imunoglobulini razredov G in M ​​na kardiolipinski antigen so se pojavili vsaj 2-krat v 12 (in vsaj) tednih v določenih koncentracijah;
• AT na β-2-glikoprotein-1 so odkrili vsaj dvakrat v 12 tednih na ravni, ki je zadostna za diagnozo.

Rezultati presejanja se ne morejo šteti za zanesljive in diagnoza se ugotavlja, če se je določanje protiteles proti fosfolipidom začelo prej kot 12 tednov kot so se pojavili klinični simptomi ali 5 let po začetku bolezni. Skratka, za diagnozo "APS" je potrebna prisotnost kliničnih znakov in pozitiven rezultat vsaj enega od navedenih testov.

Kot dodatni test za diagnozo fosfolipidnega sindroma uporabite:

1. Analiza lažno pozitivnega Wassermana;
2. Formulacija Coombsovega testa;
3. Opredelitev revmatoidnega (RF) in antinuklearnega dejavnika;
4. Preiskava krioglobulinov in AT titra na DNA.

Opozoriti je treba, da brez določanja lupusnih antikoagulantov v polovici primerov APS ostane neprepoznan, če pa opravite vse raziskave, obstaja velika verjetnost, da bo diagnoza pravilno vzpostavljena in zdravljenje se bo začelo nemudoma. Na srečo zdaj veliko podjetij ponuja priročne in zanesljive testne sisteme, ki vsebujejo potreben nabor reagentov. Za bralce (v vzgojno-izobraževalne namene) lahko rečemo, da se kačji strupi pogosto uporabljajo za izboljšanje kakovosti diagnostike tega simptomskega kompleksa (nekje vipers, nekje - efy in gyurzy).

Patologija, ki spodbuja razvoj AFLA

V primeru patoloških procesov, ki so posledica aktivacije celic B, je koncentracija APLA precej visoka in se z veliko pogostnostjo zaznajo pri naslednjih pogojih:

Sistemski eritematozni lupus vodi k povečani proizvodnji afla

SLE (sistemski eritematozni lupus);

možne manifestacije antifosfolipidnega sindroma

Dolgoročna proizvodnja antifosfolipidnih protiteles, ne glede na to, zakaj povzroča, se praviloma konča z nastankom antifosfolipidnega sindroma. Kakšen je torej antifosfolipidni sindrom, kakšne so njegove klinične manifestacije, kako ravnati z njim?

Možnosti patologije

Razvoj sindroma antifosfolipidnih protiteles lahko povzroči različne vzroke, njegov potek in klinični simptomi niso vedno homogeni, laboratorijski kazalniki pa ne morejo biti omejeni na noben okvir, zato je očitno, da je treba bolezen klasificirati. Na podlagi navedenih kriterijev (vzroki, simptomi, potek, testi) obstajajo:

1. Primarni APS, ki ni etiološko povezan s specifično patologijo, ki predstavlja ozadje za nastanek takega imunskega odziva;
2. Sekundarni APS - njegovo ozadje so drugi avtoimunski procesi, ki jih spremlja, na primer SLE;
3. Katastrofična je precej redka, vendar zelo nevarna varianta antifosfolipidnega sindroma, daje hiter neuspel poligor zaradi večkratne tromboze notranjih organov (generalizirana tromboza) in se pogosto konča s smrtjo bolnika;
4. AFLA je negativna oblika, ki je še posebej zanimiva, saj povzroča precejšnje težave pri diagnozi, saj poteka brez prisotnosti v bolnikovem serumu glavnih označevalcev te patologije - lupusnih antikoagulantov in protiteles proti kardiolipinu.

Razvrstitev opisano patologija pogosto vključuje drugo bolezen, in je nekaj dejstev o njenem izvoru, kažejo, da je vpliv APLA vzrok tako imenovanega sindroma Sneddon - noninflammatory trombozo vaskulopatije, ponavljajoče trombozo spremlja pri plovilih z glavo, cianoza neenakomerne kože (livedo retikularis) in hipertenzijo. V zvezi s tem se sam sindrom šteje za eno od različic SAFA.

Zato je mogoče trditi, da so za vse krivca protitelesa proti fosfolipidom. Toda kaj počnejo v telesu tako strašno? Kaj grozi? Kako se ta skrivnostni sindrom manifestira? Zakaj je med nosečnostjo tako nevarno? Kakšna je njena prognoza in ali obstajajo učinkovita zdravljenja? Obstaja veliko vprašanj... Bralec bo našel odgovore še naprej...

Za kaj krivimo protitelesa proti fosfolipidom?

Osnove patogenetskih mehanizmov so v tem, da protitelesa proti fosfolipidom, ki delujejo na stene krvnih žil, prav tako negativno vplivajo na faktorje sistema hemostaze (celične in humoralne), ki bistveno motijo ​​ravnotežje med protrombotičnimi in antitrombotičnimi reakcijami. In neravnovesje med temi procesi bo posledično povečalo zmožnost strjevanja krvi, prekomerna tvorba krvnih strdkov, kar bo povzročilo razvoj tromboze.

Z antifosfolipidnim sindromom se lahko prizadenejo različna žila: od kapilar do velikih arterijskih debel, ki se nahajajo v vseh delih človeškega telesa, zato je spekter simptomov te patologije izjemno širok. Vpliva na različna področja medicine in s tem privablja številne strokovnjake: reumatologe, nevrologe, kardiologe, porodničarje, dermatologe itd.

Tromboza v žilah in arterijah

Najpogosteje se zdravniki srečujejo s trombozo, ki se ponavlja v naravi in ​​prizadene venske žile na nogah. Trombi, ki nastanejo tam, odhajajo, se pošljejo v pljučna žila, blokirajo, kar vodi do nastanka tako nevarnega in pogosto usodnega stanja, kot je pljučna embolija ali pljučna embolija. Tu je vse odvisno od velikosti vhodnega tromba in velikosti posode, v kateri je ta tromb zataknjen. Če je glavni trup pljučne arterije (LA) zaprt, potem ni treba računati na ugoden izid - refleksni srčni zastoj povzroči takojšnjo smrt osebe. Primeri blokade majhnih vej LA dajejo možnosti za preživetje, vendar pa ne izključujejo krvavitev, pljučne hipertenzije, pljučnega infarkta in razvoja srčnega popuščanja, ki prav tako ne "pritegne" še posebej svetle možnosti.

Trombozo v žilah ledvic in jeter z nastankom ustreznih sindromov (nefrotski, Budd-Chiarijev sindrom) lahko uvrstimo na drugo mesto po pogostnosti pojavljanja.

V drugih primerih (odvisno od lokacije) je tromboza med sprožilnimi mehanizmi sindroma spodnje ali višje vene.

Arterijska tromboza povzroča ishemične dogodke z razvojem nekroze. Na kratko, srčni infarkt, sindrom aortnega loka, gangrena, aseptična nekroza glave stegnenice so posledica arterijske tromboze.

APS med nosečnostjo je izziv v porodniški praksi

Sindrom antifosfolipidnih protiteles med nosečnostjo je na seznamu posebej težkih nalog, ki jih je treba pripisati porodničarstvu, saj tretjina žensk, ki pričakujejo srečo materinstva, dobijo solze in frustracije. Na splošno lahko rečemo, da je porodnična patologija absorbirala najbolj značilne, a precej nevarne značilnosti sindroma antifosfolipidnih protiteles:

• Nesreča nosečnosti, ki postane običajna;
• Ponavljajoči se spontani splavi (1 trimester), katerih tveganje se povečuje sorazmerno s povečanjem imunoglobulinov razreda G na kardiolipinski antigen;
• FPN (fetoplacentna insuficienca), ki ustvarja neustrezne pogoje za normalno nastajanje novega organizma, kar povzroči - kisikovo stradanje zarodka, zakasnitev njegovega razvoja in pogosto smrt v maternici;
• Pozna toksikoza s tveganjem za preeklampsijo, eklampsijo;
• Chorea;
• Tromboza (in v žilah in arterijah), ki se ponavlja vedno znova;
• Hipertenzija pri nosečnicah;
• Zgodnji in huda bolezen;
• hellp sindrom - nevarna patologija 3. trimesečja (35 tednov in več), nujnost v porodniški praksi (hitro povečanje simptomov: bruhanje, epigastrična bolečina, glavobol, edemi);
• Zgodnja, pozna ločitev posteljice;
• Rojeni do 34 tednov;
• Neuspešni poskusi IVF.

Vaskularna tromboza, placentna ishemija in placentna insuficienca povzročajo nastanek patoloških sprememb med nosečnostjo.

Pomembno - ne zamudite!

Ženske s podobno patologijo v obdobju brejosti zahtevajo posebno pozornost in dinamično opazovanje. Zdravnik, ki jo vodi, ve, da lahko ogrozi nosečnico in tveganje, zato predpiše dodatne preglede:

1. Hemostaziogram z določeno periodičnostjo, da vedno vidi, kako se obnaša sistem strjevanja krvi;
2. Ultrazvočni pregled ploda z Dopplerjevim uteroplacentnim pretokom krvi;
3. Ultrazvočna diagnostika žil na glavi in ​​vratu, očesih, ledvicah, spodnjih okončinah;
4. Ehokardiografija, da bi se izognili neželenim spremembam na delu srčnih ventilov.

Te aktivnosti se izvajajo, da se prepreči razvoj trombocitopenične purpure, hemolitično-uremičnega sindroma in seveda tudi tako hudih zapletov, kot je DIC. Ali pa jih izključite, če ima zdravnik celo najmanjši dvom.

Seveda je opazovanje razvoja nosečnosti pri ženskah z antifosfolipidnim sindromom vključeno ne le pri porodničar-ginekološkem zdravniku. Upoštevajoč dejstvo, da APS povzroča trpljenje mnogih organov, lahko v delo sodelujejo različni strokovnjaki: reumatolog - najprej kardiolog, nevrolog itd.

Izkazalo se je, da ženske z APS v gestacijskem obdobju prejemajo glukokortikosteroidi in antitrombocitna zdravila (v majhnih odmerkih, ki jih predpiše zdravnik!). Prikazani so tudi imunoglobulini in heparin, vendar se uporabljajo samo pod nadzorom koaguloma.

Ampak dekleta in ženske, ki že poznajo »svoje APS«, načrtujejo nosečnost v prihodnosti, zdaj pa še vedno razmišljajo o »življenju za sebe«, rad bi vas spomnil, da ne bodo primerni za peroralne kontracepcijske zdravila, ker lahko storijo škodo, zato je bolje poskusiti našli drugo metodo kontracepcije.

Vpliv AFLA na organe in sisteme

Kar je mogoče pričakovati od sindroma AFLA, je precej težko napovedati, saj lahko ustvari nevarno situacijo v vsakem organu. Na primer, ne ostane stran od neprijetnih dogodkov v možganih telesa (GM). Tromboza arterijskih žil je vzrok bolezni, kot so TIA (prehodni ishemični napad) in ponavljajoči se cerebralni infarkt, ki lahko imajo ne samo značilne simptome (pareza in paraliza), temveč jih spremljajo tudi:

• Konvulzivni sindrom;
• Demenca, ki nenehno napreduje in prestavlja bolnikove možgane v "rastlinsko" stanje;
• Različne (in pogosto zelo neprijetne) duševne motnje.

Poleg tega lahko pri sindromu antifosfolipidnih protiteles najdemo druge nevrološke simptome:

1. Glavoboli, podobni migreni;
2. Nesplošni nenamerni premiki okončin, značilni za korejo;
3. Patološki procesi v hrbtenjači, ki vključujejo motorične, senzorične in medenične motnje, ki v kliniki s transverznim mielitisom sovpadajo.

Patologija srca, ki jo povzroča antifosfolipidna protitelesa, ima lahko ne le izrazite simptome, temveč tudi resno prognozo glede ohranjanja zdravja in življenja, saj je nujno stanje - miokardni infarkt, posledica tromboze koronarnih arterij, vendar le, če so prizadete le najmanjše veje, nato na začetku. To lahko storite s kršitvijo kontraktilne sposobnosti srčne mišice. ASF „aktivno sodeluje“ pri oblikovanju valvularnih okvar, v redkih primerih pa spodbuja nastajanje intra-atrijskih krvnih strdkov in napačno diagnosticira, ko zdravniki začnejo sumiti na srčni meksom.

AFS lahko povzroči tudi veliko težav drugim organom:

• Ledvice (arterijska tromboza, ledvični infarkt, glomerularna mikrotromboza, z nadaljnjo transformacijo v glomerulosklerozo in CRF). Ledvična tromboza ledvic je glavni vzrok za vztrajno arterijsko hipertenzijo, ki sama po sebi, kot je znano, še zdaleč ni neškodljiva - sčasoma lahko pričakujemo kakršnekoli zaplete;
• Pljuča (najpogosteje - pljučna embolija, redko - pljučna hipertenzija z lokalnimi žilnimi lezijami);
• Gastrointestinalne (gastrointestinalne krvavitve);
• Slezena (srčni napad);
• Koža (meshivno, še posebej izraženo v mrazu, točkovne krvavitve, eritem na dlaneh in podplatih, "simptomi drobcev" - krvavitve v posteljo nohtov, nekroza kože nog, ulcerozna lezija).

Različni simptomi, ki kažejo na poraz organa, pogosto omogočajo, da se antifosfolipidni sindrom pojavlja v različnih oblikah, v obliki psevdosindromov, ki posnemajo drugo patologijo. Pogosto se obnaša kot vaskulitis, včasih se kaže kot prvenec multiple skleroze, v nekaterih primerih zdravniki začnejo sumiti tumor na srcu, v drugih - nefritis ali hepatitis...

In malo o zdravljenju...

Glavni cilj terapevtskih ukrepov je preprečevanje trombemboličnih zapletov. Najprej je pacient opozorjen na pomembnost spoštovanja režima:

1. Ne dvigajte, vadite - izvedljivo, zmerno;
2. Dolgotrajno bivanje v fiksni pozi je nesprejemljivo;
3. Športne dejavnosti z minimalnim tveganjem poškodb so zelo nezaželene;
4. Poleti na dolge razdalje se močno odvračajo, kratka potovanja se dogovorijo z zdravnikom.

Farmacevtski postopki vključujejo:

• Posredni antikoagulanti (varfarin);
• Neposredni antikoagulanti (heparin, natrijev enoksaparin, nadroparin kalcij);
• Antiprombocitna zdravila (aspiin, pentoksifilin, dipiridamol);
• V primeru katastrofalne možnosti so predpisani glukokortikoidi in visoki odmerki antikoagulantov, sveže zamrznjena plazma, plazmafereza.

Zdravljenje z antitrombocitnimi zdravili in / ali antikoagulanti dolgo spremlja bolnika, nekateri bolniki pa jih morajo »do konca življenja« popolnoma »sedeti«.

Prognoza za APK ni tako slaba, če upoštevate vsa priporočila zdravnikov. Zgodnja diagnoza, stalno preprečevanje ponovitve, pravočasno zdravljenje (z ustrezno odgovornostjo bolnika) dajejo pozitivne rezultate in dajejo upanje za dolgo, kakovostno življenje brez poslabšanj, pa tudi za ugoden potek nosečnosti in varno porod.

Težave v prognostičnem načrtu so neželeni dejavniki, kot so kombinacija ASF + SLE, trombocitopenija, persistentna arterijska hipertenzija, hitro povečanje titrov protiteles proti kardiolipinskemu antigenu. Tukaj lahko samo močno dihate: "Gospodovi načini so nedoločljivi...". Toda to ne pomeni, da ima pacient tako malo možnosti...

Vsi bolniki z rafinirano diagnozo »antifosfolipidni sindrom« so registrirani pri revmatologu, ki nadzoruje proces, periodično predpisuje teste (koagulom, serološke označevalce), izvaja profilakso in, če je potrebno, zdravljenje.

Našli smo antifosfolipidna telesa v analizi? Resno, toda ne paničarite...

V krvi zdravih ljudi koncentracija AFLA običajno ne kaže dobrih rezultatov. Hkrati pa tudi ni mogoče reči, da jih ta kategorija državljanov sploh ne razkriva. Do 12% anketiranih ima lahko AT v fosfolipidih v svoji krvi, vendar ne bo zbolelo z ničemer. Mimogrede, s starostjo se bo pogostnost odkrivanja teh imunoglobulinov verjetno povečala, kar velja za povsem naravno.

In kljub temu včasih obstajajo primeri, ki povzročijo, da so nekateri ljudje, ki so še posebej občutljivi, precej zaskrbljeni ali da preživijo šok. Na primer, oseba je šla na nekakšen pregled, ki je vključeval številne laboratorijske teste, vključno z analizo sifilisa. In vzorec izkaže, da je pozitiven... Potem, seveda, bodo vsi preverili in razložili, da je bila reakcija lažno pozitivna in po možnosti zaradi prisotnosti antifosfolipidnih protiteles v krvnem serumu. Če pa se to zgodi, vam lahko svetujemo, da ne prezgodaj panike, vendar se ne smete popolnoma umiriti, ker lahko antifosfolipidna protitelesa kdaj spominjajo na sebe.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Antifosfolipidni sindrom spada v skupino revmatoloških patologij. To se kaže v povečanem strjevanju krvi in ​​posledično v nastanku krvnih strdkov v krvnih žilah (arterijah in venah). Glavni vzrok tromboze je zaviranje fosfolipidov.

Glede na zdravstveno statistiko patologija najpogosteje prizadene ženske v rodni dobi, moška polovica populacije je manj prizadeta. Pri starostnem razponu je povprečna starost bolnikov od 20 do 45 let. Pri otrocih in starejših je ta bolezen veliko manj pogosta.

Vzroki antifosfolipidnega sindroma

Sindrom se lahko pojavlja samostojno in ga izzovejo druge bolezni. Še posebej pogosto se pojavi kot posledica avtoimunskih patologij. Te vključujejo:

• sistemski eritematozni lupus;
• artritis;

Artritis lahko povzroči to bolezen.

• revmatizem;
• maligni tumorji;
• Hepatitis A, B, C.

Lahko je tudi katera koli okužba, tako bakterijska kot virusna. Takšne bolezni vodijo v spremembo viskoznosti krvi, nastajanje strdkov, ki se pritrdijo na steno krvne žile, delno ali popolnoma blokirajo njen lumen. Kot rezultat tega procesa bo normalen pretok krvi skozi krvne žile moten. Znanstveniki, ki raziskujejo antifosfolipidni sindrom, dokazujejo, da lahko to stanje povzroči najhujše posledice: srčni napad, kap ali smrt.

Poleg primarnega in sekundarnega patološkega procesa zaviranja fosfolipidov zdravniki razlikujejo tudi katastrofalno obliko. V tem primeru je napoved za zdravljenje zelo razočarljiva.

To je relativno nedavno odkrita bolezen. Antifosfolipidni sindrom (APS) kot samostojna patologija je bil priznan leta 1994, čeprav je bil preučevan že dve desetletji.

Reumatizem pogosto vodi do te patologije.

Diagnoza antifosfolipidnega sindroma

Identificirati to patološko stanje telesa je mogoče le kot rezultat klinične študije krvi iz vene za prisotnost protiteles. Analizo je treba opraviti dvakrat po določenem časovnem obdobju. Praviloma je standardno obdobje za ponovno analizo 3 mesece. Po tem lahko zdravnik že natančno potrdi ali zavrne diagnozo in predpiše ustrezno zdravljenje.

Indikacije za diagnozo bodo številni simptomi, ugotovljeni med zunanjim pregledom ali kot posledica imenovanja kardiologa, ginekologa, flebologa in drugih strokovnjakov.

Simptomi antifosfolipidnega sindroma

Bolezen ima celo vrsto klinicnih manifestacij, ki jih doloca lokalizacijski proces, narava lezij. To je lahko tromboza kapilar, žil in arterij katerega koli organa ali sistema v človeškem telesu.

V 80% primerov je prizadet venski del krvnega obtoka. Posledično so lahko simptomi na strani srčno-žilnega in centralnega, avtonomnega živčnega sistema.

Pri ginekologiji so problemi možni z zasnovo in nositvijo ploda.

Oblikovanje varikoznih vozlišč in vaskularnega omrežja kaže na prisotnost tega sindroma

Dermatološke motnje se kažejo kot:

• blokada;
• nastajanje krčnih vozlišč in vaskularnega omrežja;
• naklon do modric brez očitnega razloga.

Pri tej bolezni lahko neuspeh celotnega sistema žilnega sistema povzroči skoraj celoten žilni sistem, čeprav se lokalizacija patologije pogosto pojavi.

• na mrežnici fundusa;
• v žilah jeter;
• v venah udov (pogosto nižje).

Zaradi antifosfolipidnega sindroma se pojavijo številne bolezni srčno-žilnega sistema. Na primer: tromboflebitis, hemoroidi, težave z ventili srčne mišice, krčne žile.

Zaradi tega sindroma se pogosto pojavijo krčne žile.

Zdravljenje antifosfolipidnega sindroma

Ta bolezen zahteva celosten pristop pod vodstvom ustreznega strokovnjaka. V tem primeru gre za revmatologa in imunologa. Splošna shema zdravljenja mora vključevati takšne ukrepe: t

• Preventivni ukrepi tromboze krvnih žil.
• Izboljšanje biokemičnih in fizikalnih krvnih parametrov. V tem primeru je potrebno izločanje ali znatno zmanjšanje števila (titrov) protiteles proti fosfolipidom.
• Antiprombocitna sredstva. Ta skupina zdravil, ki izboljšuje krvni obtok, preprečuje strjevanje.

Ko je APS sprožena ali sekundarna, bi morala biti glavna prizadevanja usmerjena v odpravo glavnega vzroka razvitega procesa. Zdravnik predpisuje zdravila z ustrezno orientacijo. Tako se zmanjša raven protiteles v krvi.

Zdravljenje z zdravili je lahko drugačno. Najpogosteje gre za hormonska in protivnetna zdravila, ki zmanjšujejo raven antagonistov fosfolipidov, zato se tvorba tromba zmanjša.

Glede na pričevanje možno zdravljenje za zmanjšanje viskoznosti krvi. Ta vrsta zdravil ima veliko kontraindikacij. Po drugi strani pa, če ni nobenih organskih motenj v delovanju želodca, črevesja, jeter in ledvic, imajo takšna sredstva dober antitrombotični učinek.

Zdravnik vam lahko priporoči in drastične ukrepe. Obstaja posebna tehnologija čiščenja krvi - izmenjava plazme. To je dokaj učinkovit postopek za zelo velike količine protiteles, čeprav se njegova uporaba šteje za izjemno za antifosfolipidni sindrom.

Bolezen je zapletena, pogosto s kroničnim potekom, možne so periodične recidivi, vendar pa je s pravočasnim zdravljenjem in skrbno obravnavo njihovega zdravja prognoza zelo ugodna. Skupaj s svojim zdravnikom lahko dosežete, če ne popolno okrevanje, potem stabilno remisijo.

Antifosfolipidni sindrom in nosečnost

Na žalost sta ti dve telesni obliki skoraj izključujoči se koncepti, saj patologija povzroča težave z nosečnostjo. Zaradi okvarjene oskrbe s krvjo obstaja možnost za plod:

• mrtvorojenost ali spontani splav;
• fetalni infarkt;

• zamude pri razvoju ploda, slabo povečanje telesne mase.

Šele po uspešnem zdravljenju in normalizaciji kliničnih parametrov krvi lahko govorimo o normalnem poteku nosečnosti in rojstvu zdravega otroka. Torej, če nameravate imeti otroke, je zaželeno predhodno diagnozo. Še posebej je nujno, če pride do spontanih splavov. Morda AFS - to je njihov razlog.

Skrbno ravnajte s svojim zdravjem in skrbno upoštevajte priporočila zdravnika, le v tem primeru lahko govorimo o dolgem polnem in zdravem življenju vašega telesa.

Antifosfolipidni sindrom - kaj ogroža bolezen in kako se z njim boriti?

Sestava vseh celic telesa vključuje estre višjih maščobnih kislin in polihidričnih alkoholov. Te kemične spojine se imenujejo fosfolipidi, odgovorne so za vzdrževanje pravilne strukture tkiv, so vključene v presnovne procese in cepitev holesterola. Splošno zdravstveno stanje je odvisno od koncentracije teh snovi.

APS sindrom - kaj je to?

Pred približno 35 leti je revmatolog Graham Hughes odkril patologijo, v kateri imunski sistem začne proizvajati specifična protitelesa proti fosfolipidom. Priključujejo se na trombocite in žilne stene, medsebojno delujejo z beljakovinami, vstopajo v presnovne reakcije in koagulacijo krvi. Tako sindrom sekundarnega kot primarnega antifosfolipidnega protitelesa je avtoimunska bolezen nepojasnjenega izvora. Ta problem je bolj dovzeten za mlade ženske v rodni dobi.

Antifosfolipidni sindrom - vzroki

Reumatologi še niso mogli ugotoviti, zakaj se bolezen pojavlja. Obstajajo podatki, da se antifosfolipidni sindrom pogosteje diagnosticira pri sorodnikih s podobno motnjo. Poleg dednosti strokovnjaki nakazujejo še nekaj drugih dejavnikov, ki sprožijo patologijo. V takih primerih se razvije sekundarni APS - vzroki za tvorbo protiteles so napredovanje drugih bolezni, ki vplivajo na delovanje imunskega sistema. Strategija zdravljenja je odvisna od mehanizmov bolezni.

Primarni antifosfolipidni sindrom

Ta vrsta patologije se razvija neodvisno in ne v ozadju kakršnih koli motenj v telesu. Takšen sindrom antifosfolipidnih protiteles je težko zdraviti zaradi odsotnosti dejavnikov, ki ga izzovejo. Pogosto je primarna oblika bolezni skoraj asimptomatska in je diagnosticirana že v poznih fazah napredovanja ali ko se pojavijo zapleti.

Sekundarni antifosfolipidni sindrom

Ta varianta avtoimunske reakcije se razvije zaradi prisotnosti drugih sistemskih bolezni ali nekaterih kliničnih dogodkov. Celo spočetje je lahko potisk do začetka patološke proizvodnje protiteles. Antifosfolipidni sindrom pri nosečnicah se pojavi v 5% primerov. Če je bila zadevna bolezen diagnosticirana prej, bo nosečnost znatno poslabšala njen potek.

Bolezni, ki domnevno izzovejo antifosfolipidni sindrom:

• virusne in bakterijske okužbe;
• onkološki tumorji;
• periarteritis nodosa;
• sistemski eritematozni lupus.

Antifosfolipidni sindrom - simptomi pri ženskah

Klinična slika patologije je zelo raznolika in nespecifična, kar otežuje diferencialno diagnozo. Včasih pride do kršitev brez kakršnih koli znakov, vendar se antiphosfolipidni sindrom pogosteje kaže v obliki ponavljajoče se površinske in globoke krvne žile (arterije ali žile):

Pogosti simptomi pri ženskah:

• izrazit žilni vzorec na koži (mreža živa);
• miokardni infarkt;
• migrena;
• zadušitev;
• bolečine v prsih;
• krčne žile;
• tromboflebitis;
• kap;
• arterijska hipertenzija;
• akutna odpoved ledvic;
• ascites;
• ishemični napadi;
• hud suhi kašelj;
• nekroza kosti in mehkih tkiv;
• portalna hipertenzija;
• krvavitve iz prebavil;
• hude poškodbe jeter;
• miokardialno vranico;
• fetalna fetalna smrt;
• spontani splav.

Antifosfolipidni sindrom - diagnoza

Težko je potrditi prisotnost opisane patologije, ker je prikrita kot druge bolezni, ima nespecifične znake. Za diagnosticiranje bolezni zdravniki uporabljajo dve skupini meril za razvrščanje. Preizkus antifosfolipidnega sindroma najprej vključuje anamnezo. Prva vrsta kazalnikov uspešnosti vključuje klinične pojave:

1. Tromboza krvnih žil. Zgodovina bolezni mora vsebovati enega ali več primerov poškodb žil ali arterij, vzpostaviti instrumentalno in laboratorijsko.
2. Porodniška patologija. Merilo se upošteva, če je bila po 10 tednih nosečnosti v maternici plod ali če je bilo pred 34. tednom nosečnosti opaženo pri nedonošenčku brez kromosomskih, hormonskih in anatomskih napak pri starših.

Po zbiranju anamneze zdravnik predpiše dodatne študije. Antifosfolipidni sindrom se potrdi, če je prisotna (minimalna) kombinacija enega kliničnega simptoma in laboratorijskega merila. Vzporedno se izvaja vrsta diferencialnih diagnostičnih aktivnosti. V ta namen strokovnjak priporoča opraviti teste, ki izključujejo podobne bolezni.

Antifosfolipidni sindrom - analiza

Študija bioloških tekočin pomaga odkriti laboratorijske znake kršitve. Zdravnik predpiše darovanje krvi za antifosfolipidni sindrom za določitev prisotnosti protiteles proti kardiolipinom in lupusnemu antikoagulantu v plazmi in serumu. Poleg tega je mogoče zaznati:

• krioglobulini;
• protitelesa za rdeče krvne celice;
• T- in B-limfociti v povišanih koncentracijah;
• antinuklearni in revmatoidni faktor.

Včasih se priporoča genetska raziskava, da bi našli markerje antifosfolipidnega sindroma:

Kako zdraviti antifosfolipidni sindrom?

Zdravljenje te avtoimunske motnje je odvisno od njene oblike (primarne, sekundarne) in resnosti kliničnih znakov. Težave se pojavijo, če je pri nosečnicah ugotovljen antifosfolipidni sindrom - zdravljenje mora učinkovito zaustaviti simptome bolezni, preprečiti trombozo in hkrati ne predstavlja nevarnosti za plod. Za doseganje trajnih izboljšav uporabljajo revmatologi kombinirani terapevtski pristop.

Ali je možno ozdraviti antifosfolipidni sindrom?

Opisanega problema je nemogoče v celoti odpraviti, dokler se ne ugotovijo vzroki za njegovo pojavljanje. V primeru antifosfolipidnega sindroma je treba uporabiti kompleksno zdravljenje za zmanjšanje števila ustreznih protiteles v krvi in ​​preprečevanje trombemboličnih zapletov. V primeru hude bolezni je potrebno protivnetno zdravljenje.

Zdravljenje antifosfolipidnega sindroma - trenutna priporočila

Glavni način za odpravo znakov te patologije je uporaba antitrombotičnih sredstev in posrednih antikoagulantov:

• acetilsalicilna kislina (Aspirin in analogi);
• Varfarin;
• Acenocoumarol;
• Fenilin;
• Dipyridamole.

Kako zdraviti antifosfolipidni sindrom - klinične smernice:

1. Prenehajte kaditi, alkohol in droge, peroralna kontracepcijska sredstva.
2. Prilagodite prehrano v korist živil, bogatih z vitaminom K - zeleni čaj, jetra, listnato zeleno zelenjavo.
3. Popolnoma se sprostite, upoštevajte režim dneva.

Če standardno zdravljenje ni učinkovito, se izvaja predpisovanje dodatnih zdravil:

• aminokinolini - Plaquenil, Delagil;
• direktni antikoagulanti - Clexane, Fraxiparin;
• glukokortikoidi - prednizolon, metilprednizolon;
• zaviralci receptorjev trombocitov - Tagren, klopidogrel;
• heparinoidi - Emeran, Sulodexide;
• citostatiki - Endoksan, Cytoxan;
• imunoglobulini (intravenski).

Tradicionalna medicina za antifosfolipidni sindrom

Ni učinkovitega alternativnega zdravljenja, edina možnost je, da se acetilsalicilna kislina nadomesti z naravnimi surovinami. Antifosfolipidnega sindroma ne moremo ustaviti s pomočjo ljudskih receptov, ker imajo naravni antikoagulanti preveč blag učinek. Pred uporabo alternativnih sredstev se je pomembno posvetovati z revmatologom. Samo specialist vam bo pomagal ublažiti antifosfolipidni sindrom - strogo je treba upoštevati zdravnikova priporočila.

Čaj z lastnostmi aspirina

• suha bela vrba lubje - 1-2 TSP;
• vrela voda - 180-220 ml.

1. Rastlinske surovine temeljito umijte in sekljate.
2. Pustite lubino vrbe z vrelo vodo, za 20-25 minut.
3. Pijte raztopino kot čaj 3-4 krat na dan, lahko sladkate po okusu.

Antifosfolipidni sindrom - prognoza

Vse paciente revmatologa s predstavljeno diagnozo je treba dolgo časa opazovati in redno opraviti preventivne preglede. Kako dolgo lahko živite z antifosfolipidnim sindromom, je odvisno od njegove oblike, resnosti in prisotnosti spremljajočih imunoloških motenj. Če se odkrije primarna APS z blagimi simptomi, pravočasno zdravljenje in preventivno zdravljenje pripomore k izogibanju zapletom, prognoza v takšnih primerih je čim bolj ugodna.

Obremenitveni dejavniki so kombinacija zadevne bolezni z eritematoznim lupusom, trombocitopenijo, persistentno arterijsko hipertenzijo in drugimi patologijami. V teh situacijah se pogosto razvije sindrom antifosfolipidnega kompleksa (katastrofalen), za katerega je značilno povečanje kliničnih znakov in ponavljajoče se tromboze. Nekatere posledice so lahko usodne.

Antifosfolipidni sindrom in nosečnost

Opisana bolezen je pogost vzrok za spontani splav, zato morajo vse nosečnice opraviti profilaktične preglede in darovati kri za koagulogram. Antifosfolipidni sindrom v porodništvu je resen dejavnik, ki povzroča smrt ploda in spontani splav, vendar njegova prisotnost ni stavek. Ženska s takšno diagnozo je sposobna prenašati in roditi zdravega otroka, če med nosečnostjo upošteva vsa priporočila zdravnika in jemlje protitrombocitna zdravila.

Podobna shema se uporablja pri načrtovanju umetne oploditve. Antifosfolipidni sindrom in IVF sta povsem združljiva, samo boste morali opraviti zdravljenje z antitrombotičnimi zdravili. Uporaba antikoagulantov in antitrombocitnih zdravil se bo nadaljevala skozi celotno obdobje brejosti. Učinkovitost tega zdravljenja je blizu 100%.

Antifosfolipidni sindrom: diagnoza in zdravljenje

Antifosfolipidni sindrom je kompleks simptomov, ki vključuje multiplo arterijsko in / ali vensko trombozo, ki povzroča motnje v različnih organih, ena izmed najbolj značilnih manifestacij, ki je običajno spontani splav. To stanje je danes eden najbolj perečih problemov medicine, saj hkrati vpliva na številne organe in sisteme, v nekaterih primerih pa je njegova diagnoza težavna.

V tem članku bomo poskušali razumeti, kakšen je kompleks simptomov, zakaj se pojavlja, kako se manifestira, in upoštevamo tudi načela diagnoze, zdravljenja in preprečevanja tega stanja.

Vzroki in mehanizmi razvoja antifosfolipidnega sindroma

Žal so danes zanesljivi vzroki za ta kompleksni simptom neznani. V nekaterih primerih se šteje, da je ta bolezen genetsko določena, ta varianta pa se imenuje primarni antifosfolipidni sindrom in je opredeljena kot samostojna oblika bolezni. Pogosteje se antifosfolipidni sindrom ne razvija sam, ampak v ozadju vseh drugih bolezni ali patoloških stanj, med katerimi so najpomembnejši:

• avtoimunske bolezni (vaskulitis, sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma);
• maligni tumorji;
• mikroangiopatije (hemolitično-uremični sindrom, trombocitopenija itd.);
• infekcijske - virusne, bakterijske, parazitske - zlasti aids, infekcijska mononukleoza;
• sindrom razširjene intravaskularne koagulacije.

Lahko je tudi posledica jemanja številnih zdravil: psihotropnih zdravil, peroralnih hormonskih kontraceptivov, hidralazina, prokainamida in drugih.

Pri antifosfolipidnem sindromu v pacientovem telesu se na membranah trombocitov in endotelijskih celic, kot tudi na živčnih celicah, nahaja veliko število avtoprotiteles proti fosfolipidom, ki imajo več sort.

Pri zdravih osebah je pogostnost odkrivanja takšnih protiteles 1-12%, s starostjo pa narašča. Pri zgoraj omenjenih boleznih se proizvodnja protiteles proti fosfolipidom močno poveča, kar vodi do razvoja antifosfolipidnega sindroma.

Protitelesa proti fosfolipidom negativno vplivajo na določene strukture človeškega telesa, in sicer:

• endotelij (endotelijske celice): zmanjšajo sintezo prostaciklina, ki širi krvne žile in preprečuje agregacijo trombocitov; zavirajo aktivnost trombomodulina, beljakovinske snovi, ki ima antitrombotični učinek; zavirajo nastajanje dejavnikov, ki preprečujejo strjevanje, in sprožijo sintezo in sproščanje snovi, ki spodbujajo agregacijo trombocitov;
• trombociti: protitelesa medsebojno delujejo s temi celicami, kar spodbuja tvorbo snovi, ki povečujejo agregacijo trombocitov, in tudi prispevajo k hitremu uničenju trombocitov, ki povzročajo trombocitopenijo;
• humoralne komponente sistema strjevanja krvi: zmanjšajte koncentracijo snovi v krvi, ki preprečujejo njeno koagulacijo, in oslabite delovanje heparina.

Kot posledica zgoraj opisanih učinkov, kri pridobi povečano sposobnost strjevanja: v žilah, ki oskrbujejo različne organe s krvjo, se oblikujejo krvni strdki, organi doživijo hipoksijo z razvojem ustreznih simptomov.

Klinični znaki antifosfolipidnega sindroma

Na strani kože se lahko določijo naslednje spremembe:

• žilne mreže v zgornjih in spodnjih okončinah, pogosteje - na rokah, jasno vidne, ko se ohladijo - mrežaste žive;
• izpuščaj v obliki točkovnih krvavitev, ki spominja na vaskulitis zunaj;
• subkutane hematome;
• krvavitve v predelu subungualne postelje (tako imenovani "simptomi drobcev");
• nekroza kožnih predelov v distalnih spodnjih okončinah - konice prstov;
• neozdravljive ulcerativne lezije okončin;
• rdečina kože dlani in podplati: plantarni in palmarni eritem;
• podkožnih vozlov.

Za vaskularne lezije so značilne naslednje manifestacije:

• kronična ishemija zaradi motenj pretoka krvi pod mestom, ki ga je zamašil tromb: konica je hladna na dotik, pulz pod mestom tromboze je močno oslabljen in mišice so atrofirane;
• gangrena: smrt tkiva okončine zaradi njihove dolgotrajne ishemije;
• tromboza globokih ali površinskih žil okončin: bolečina v predelu okončine, huda oteklina, okvarjena funkcija;
• tromboflebitis: spremlja ga huda bolečina, vročina, mrzlica; vzdolž vene določa rdečica kože in boleča tesnila pod njo.

V primeru lokalizacije krvnega strdka v velikih žilah lahko določimo:

• sindrom aortnega loka: močno se je povečal pritisk na zgornje okončine, diastolični ("nižji") tlak na rokah in nogah se močno spreminja, na aorti je določen hrup avuskultacije;
• sindrom superior vena cava: zabuhlost, modra barva, dilatacija vene safene, obraza, vratu, zgornjega dela trupa in zgornjih okončin; krvavitve iz nosu, požiralnika, sapnika ali bronhijev;
• sindrom spodnje vene: težka, razpršena bolečina v spodnjih okončinah, dimeljih, zadnjici, trebušni votlini; otekanje teh delov telesa; povečane safenske vene.

Na strani kostnega tkiva se lahko pojavijo naslednje spremembe:

• aseptična nekroza kosti: nekroza kosti v območju sklepne površine kosti; pogosteje opazimo v glavi stegnenice; ki se kaže v bolečem sindromu negotove lokalizacije, atrofiji mišic ob prizadetem območju, oslabljenem gibanju v sklepu;
• reverzibilna osteoporoza, ki ni povezana z vnosom glukokortikoidov: kaže bolečine na prizadetem območju, če ni dejavnikov, ki bi jih lahko povzročili.

Pojav antifissofolipidnega sindroma na strani organa za vid lahko vključuje:

• atrofija vidnega živca;
• krvavitev v mrežnici;
• tromboza arterij, arteriol ali žil mrežnice;
• izločanje (sproščanje vnetne tekočine) zaradi blokade arteriole mrežnice s trombom.

Vsi ti pogoji se kažejo v različnih stopnjah prizadetosti vida, ki so reverzibilni ali nepovratni.

Na strani ledvic so lahko znaki protifosfolipidnega sindroma naslednji:

• ledvični infarkt: spremljajo ga hude bolečine v spodnjem delu hrbta, zmanjšana diureza, prisotnost krvi v urinu; v nekaterih primerih je asimptomatska ali z minimalnimi kliničnimi manifestacijami;
• tromboza ledvične arterije: nenadoma se pojavijo ostre bolečine v ledvenem delu, ki jih pogosto spremljajo slabost, bruhanje, zmanjšana diureza, zakasnjeno blato;
• ledvična trombotična mikroangiopatija - nastajanje mikrotromba v glomerulih - z nadaljnjim razvojem kronične odpovedi ledvic.

Z lokalizacijo krvnih strdkov v žilah nadledvičnih žlez se lahko razvije akutna ali kronična insuficienca nadledvične žleze, določijo se krvavitve in srčni napadi na območju prizadetega organa.

Poraz tromba živčnega sistema se praviloma kaže v naslednjih pogojih:

• ishemična kap: spremlja jo šibkost, omotica, pareza ali paraliza skeletnih mišic;
• migrena: značilna močna paroksizmalna bolečina v eni polovici glave, ki jo spremlja slabost in bruhanje;
• stalni boleči glavoboli;
• psihiatričnih sindromov.

S porazom krvnih strdkov se srčne žile določajo z:

• angina pektoris in miokardni infarkt (napadi bolečine v prsih, ki jih spremlja zasoplost);
• arterijska hipertenzija.

V primeru žilne tromboze jeter so možni možni infarkti, Budd-Chiari sindrom, nodularna regenerativna hiperplazija.

Zelo pogosto z antifosfolipidnim sindromom opazimo različne porodniške patologije, vendar bomo o njih razpravljali v nadaljevanju v ločenem delu članka.

Diagnoza antifosfolipidnega sindroma

Leta 1992 so bili predlagani klinični in biološki diagnostični kriteriji za antifosfolipidni sindrom. Klinična merila vključujejo:

• običajno spontani splav;
• arterijska tromboza;
• venska tromboza;
• kožne lezije - mrežasti list;
• trofične razjede v nogah;
• zmanjšano število trombocitov v krvi;
• znaki hemolitične anemije.

Biološka merila vključujejo povečano raven protiteles proti fosfolipidom - IgG ali IgM.

Upošteva se zanesljiva diagnoza "antifosfolipidnega sindroma", če ima bolnik 2 ali več kliničnih in bioloških meril. V drugih primerih je ta diagnoza možna ali ni potrjena.

Na splošno lahko krvni test pokaže naslednje spremembe:

• povečanje ESR;
• zmanjšano število trombocitov (med 70-120 * 10 9 / l);
• povečano število belih krvnih celic;
• včasih znaki hemolitične anemije.

Pri biokemični analizi krvi bomo odkrili:

• povečan gama globulin;
• pri kronični odpovedi ledvic - povečana raven sečnine in kreatinina;
• v primeru poškodbe jeter povečana vsebnost AlAT in AsAT, alkalne fosfataze, bilirubina;
• povečanje APTT pri analizi strjevanja krvi.

Opraviti je mogoče tudi posebne imunološke krvne preiskave, v katerih:

• protitelesa proti kardiolipinu, zlasti visoka koncentracija IgG;
• lupusni antikoagulant (pogoste so lažno pozitivne ali lažno negativne reakcije);
• s hemolitično anemijo - protitelesa proti rdečim krvničkam (pozitivna Coombsova reakcija);
• lažno pozitiven Wasserman;
• povečano število T-pomoči in B-limfocitov;
• antinuklearni faktor ali protitelesa proti DNA;
• krioglobulini;
• pozitivni revmatoidni faktor.

Zdravljenje antifosfolipidnega sindroma

Pri zdravljenju te bolezni se lahko uporabljajo zdravila naslednjih skupin:

1. Antiprombocitna zdravila in posredni antikoagulanti: aspirin, pentoksifilin, varfarin.
2. Glukokortikoidi (v primeru antifosfolipidnega sindroma, razvitega na podlagi sistemskega eritematoznega lupusa): prednizolon; možno kombinacijo z imunosupresivi: ciklofosfamid, azatioprin.
3. Aminokinolinski pripravki: Delagil, Plaquenil.
4. Selektivna nesteroidna protivnetna zdravila: nimesulid, meloksikam, celekoksib.
5. V porodnični patologiji: imunoglobulin intravensko.
6. Vitamini skupine B.
7. Pripravki iz polinenasičenih maščobnih kislin (Omakor).
8. Antioksidanti (meksikor).

V kombinaciji z antikoagulantno terapijo se v nekaterih primerih uporablja plazmafereza.

Do danes niso prejeli široke uporabe, vendar so precej obetavni pri zdravljenju zdravil proti antifosfolipidnemu sindromu naslednjih skupin:

• monoklonska protitelesa za trombocite;
• antikoagulantne peptide;
• zaviralci apoptoze;
• sistemska zdravila za zdravljenje encimov: Wobenzym, Flogenzym;
• citokini: predvsem interlevkin-3.

Za preprečevanje ponavljajoče se tromboze z uporabo posrednih antikoagulantov (varfarin).

V primeru sekundarne narave antifosfolipidnega sindroma se zdravljenje izvaja v ozadju ustreznega zdravljenja osnovne bolezni.

Antifosfolipidni sindrom in nosečnost

Pri 40% žensk s ponavljajočimi se primeri smrti ploda je njihov vzrok ravno antifosfolipidni sindrom. Krvni strdki zamašijo žile placente, zaradi česar plod trpi zaradi pomanjkanja hranil in kisika, njegov razvoj se upočasni in v 95% primerov kmalu umre. Poleg tega lahko materina bolezen povzroči ablacijo posteljice ali razvoj izjemno nevarnega stanja tako za plod kot za nosečnico - pozno gestozo.

Klinične manifestacije antifosfolipidnega sindroma med nosečnostjo so enake tistim izven tega obdobja. Idealno bi bilo, če bi bila bolezen odkrita pri ženski pred nastopom nosečnosti: v tem primeru z ustreznimi priporočili zdravnika in uspešnostjo ženske je velika verjetnost, da bi imeli zdravega otroka.

Prvič, nosečnost je treba načrtovati po rezultatih zdravljenja, ki normalizirajo krvno sliko.

Da bi nadzorovali stanje placente in krvnega obtoka zarodka, je ženska večkrat med nosečnostjo opravila takšno raziskavo kot ultrazvočna dopplerometrija. Poleg tega, da bi preprečili krvne strdke v krvnih žilah placente in na splošno, 3-4 krat med nosečnostjo, ji je predpisan tečaj zdravil, ki izboljšajo presnovne procese: vitamine, elemente v sledovih, antihipoksante in antioksidante.

Če se po spočetju diagnosticira antifosfolipidni sindrom, se lahko imunoglobulini ali heparinu ženski dajo v majhnih odmerkih.

Napoved

Prognoza za antifosfolipidni sindrom je dvoumna in je neposredno odvisna od pravočasnosti nastopa in ustreznosti zdravljenja ter od discipline bolnika, od njihove skladnosti z vsemi zdravniškimi recepti.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Zdravljenje antifosfolipidnega sindroma izvaja reumatolog. Ker je večina primerov bolezni povezana s patologijo nosečnosti, je pri zdravljenju vključen porodničar-ginekolog. Ker bolezen prizadene veliko organov, se je potrebno posvetovati z ustreznimi strokovnjaki - nevrologom, nefrologom, oftalmologom, dermatologom, žilnim kirurgom, flebologom, kardiologom.

Predavanje Hasina M. Yu na temo "Diagnoza antifosfolipidnega sindroma":