Celovit pregled Ebsteinove anomalije: vzroki, zdravljenje, prognoza

Ta članek bo odgovoril na vprašanje: Kaj je Ebsteinova anomalija? Kakšne spremembe se pojavijo v srcu in telesu. Kako pogosto se pojavlja prognoza? Kako se manifestira, diagnosticira in zdravi takšna okvara srca.

Avtor članka: Alina Yachnaya, onkološka kirurginja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.

Ebsteinova anomalija je patologija strukture elementov srčne mišice. Pojavi se med razvojem ploda, vključuje premik v desno prekatno predivo in (ali) posteriorno sklenino tricuspidnega (tricuspidnega) ventila glede na vlaknasti obroč, ki ločuje srčne komore. Premestitev vodi do nastanka atrializiranega (vključenega v atrij) dela desnega prekata.

Srce je normalno in z Ebsteinovo anomalijo

Hkrati pa je okrnjeno delo samega ventila (insuficience) in obeh desnih srčnih komor (povečanje atrija in zmanjšanje ventrikularnega volumna z odebelitvijo njegovih sten).

Resnost motenj pretoka krvi in ​​s tem klinične manifestacije patologije je odvisna od stopnje premestitve lističev ventilov. Z majhnim premikom in (ali) deformacijo le ene lopute simptomov ni nobene napake ali pa se pojavijo le pod precejšnjimi obremenitvami. Po rojstvu pride do velikih premikov, kar vodi v počasnejši razvoj in progresivno srčno popuščanje. Takšni bolniki potrebujejo stalno spremljanje, terapijo in pomembne omejitve obremenitve. Visoko tveganje za smrtni izid.

Od anomalije ni popolnega okrevanja, tudi kirurške metode ne morejo odpraviti vseh motenj v strukturi in poteh srca. Za bolezen je značilno postopno povečevanje neuspeha srčne mišice, ki vodi do smrtnega izida. Izraz življenjska doba določa stopnjo kršitve strukture organa in resnost patologije krvnega obtoka. Bolniki z manjšimi napakami in manjšimi motnjami v krvnem obtoku živijo dolgo in polno življenja, vendar potrebujejo stalen nadzor specialista.

Osebe s takšnim primerom opazuje kardiolog, najprej otrok in po 18 letih odrasla oseba. Vprašanje možnosti in nujnosti kirurške korekcije, pa tudi njegove neposredne izvedbe, je področje kardiokirurških strokovnjakov.

Anomalija v številu, značilna za patologijo

Manj kot 1% vseh prirojenih nepravilnosti srca

V 90% primerov se anomalija tricuspidnega ventila kombinira z:

• napaka v steni med atriji - prirojena kršitev strukture srca;
• odprto ovalno okno - luknja med atriji, ki normalno deluje v plodu, se spontano zapre v 1-2 letih otrokovega življenja.

Pri 20-25% bolnikov se lahko pojavi zožitev pljučne arterije ali popolna fuzija (atrezija). To stanje bistveno poslabša prognozo bolezni, atresija pa je usodna v prvem mesecu življenja pri polovici bolnikov.

Za Ebsteinovo anomalijo je značilna tudi kombinacija s srčnimi aritmijami in prevajalskimi motnjami:

• 25–50% bolnikov trpi za supraventrikularno tahikardijo nestabilne oblike (pojavijo se z napadi ali paroksizmi), 5–10% jih ima diagnozo sindroma WPW (ena od motenj v prevajanju vzbujevalnega vala iz atrijskih krogov do prekatov);
• Skoraj polovica popolne ali delne blokade njegovega snopa (poti srčne mišice).

Oslabitev vzburjenja skozi srčno mišico je glavni vzrok nenadne smrti pri bolnikih s takšno napako.

Ebsteinova anomalija vodi do več kršitev pretoka krvi v srcu:

1. Z zožitvijo atrija del desnega prekata pod iztisnjenimi listi tricuspidnega ventila ne more prejeti celotnega volumna vstopne krvi in ​​se raztegne.
2. Med kasnejšim krčenjem prekata ventrikla, vključno z njegovim atrializiranim mestom, se del krvi vnese v atrij preko nezaprtih lističev ventila, raztezanje atrija in povečanje tlaka v spodnji in višji cavi vene (velika cirkulacija).
3. Razlika med količino krvi in ​​velikostjo votline povzroči povečanje mišične mase (hipertrofije) desnega prekata, da se ohrani običajen volumen sproščanja krvi.
4. Ko se izčrpa rezerva odebelitve stene prekata, se količina krvi, ki vstopa v krvne žile pljuč za obogatitev s kisikom, zmanjša - začetek razvoja nezadostne funkcije srčne mišice.
5. Prisotnost sporočila med atriji na eni strani kompenzira prekomerno širjenje desne srčne mišice (iztekanje krvi v levo polovico), na drugi strani pa povzroča pomanjkanje kisika v tkivih (mešana kri teče skozi arterije) v zgodnjih fazah in neuspeh levega prekata pozno.

Razlogi

Ebsteinova anomalija, tako kot večina kardiovaskularnih motenj, se v 92% primerov pojavlja pod vplivom škodljivih okoljskih dejavnikov v času začetka in razvoja kardiovaskularnega sistema (4-11 tednov nosečnosti).

Ti dejavniki vključujejo:

• fizično: sevanje;
• Kemična: nikotin, alkohol, droge (podatki o vplivu na tvorbo ploda so navedeni v navodilih za zdravilo).

Preostalih 8% srčnih mišičnih malformacij je povezano s spontanimi spremembami v strukturi kromosomov v procesu celične delitve zarodka - tega procesa je nemogoče napovedati ali vplivati.

Obstajajo tudi družinske vrste anomalij, ki so povezane s skeletnimi malformacijami in so podedovane. V tem primeru se je treba za določitev tveganja, da ima otrok s patologijo, pred začetkom nosečnosti posvetovati z genetikom.

Simptomi patologije

Odvisno od stopnje premikanja elementov tricuspidalnega ventila in s tem povezanih motenj v pretoku krvi skozi srce in žile.

Z zmernimi spremembami so lahko znaki bolezni v celoti odsotni že dolgo časa. V primeru pomembnih anatomskih sprememb, ki jih spremlja raztezanje desnega atrija, se zmanjša količina iztoka krvi iz desnega prekata in izločanje venske krvi skozi napako v levem atriju,

pojavljajo se klinične manifestacije bolezni. Stopnja izgube kakovosti življenja določa stopnjo odpovedi srčne funkcije.

Simptomi vic se lahko izolirajo, vendar je njihova kombinacija različne resnosti pogostejša:

• centralna cianoza - razbarvanje obraza in vratu od nekoliko modrikaste do črno-vijolične (odvisno od prostornine venske krvi, izpuščene v arterijski sistem);
• nezadostnost delovanja srčne mišice se kaže v pomanjkanju sape (še posebej pri vadbi), zaviranju rasti in razvoja;
• kršitev ritma krčenja srčne mišice - atrijske vrste povečanega ritma (tahikardija) ali krčenja zaradi bloka, ki drži val vzbujanja iz atrija do prekatov (bradikardija);
• oslabljena zavest (omedlevica in predzavest) s fizičnim naporom na ozadju motenega pretoka krvi v možganih (ekstremne stopnje srčnega popuščanja, aritmije njegovih krčev);
• srčni hrup - kršitev gibanja krvi skozi srčne komore, določena s poslušanjem (auskultacijo) njegovega dela zdravnika.

Pojavi bolezni se pri različnih starostih zelo razlikujejo:

Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija je prirojena srčna bolezen, za katero je značilno premestitev vstavitve enega ali dveh ventilov desnega atrioventrikularnega (tricuspidnega ali tricuspidnega) ventila v votlino desnega prekata proti vrhu srca, kar povzroči zmanjšanje votline desnega prekata in s tem povečanje. votlino desnega atrija. To prirojeno srčno bolezen je prvi opisal nemški terapevt Ebstein leta 1866.

S to prirojeno anomalijo se ena ali dve zavihki tricuspidalnega ventila ne nahajata na ustrezni ravni: nista povezani z vlaknenim obročem med desnim atrijem in desnim prekritjem, ampak nekoliko pod njim; Tendikalni akordi teh ventilov niso pritrjeni na papilarne mišice, temveč na stene desnega prekata. Vedno z Ebsteinovo anomalijo se posteriorna konica tricuspidnega ventila prestavi v votlino desnega prekata, pogosto pa se tudi septalni ventil premakne. Na atrioventrikularni fibrozni obroč ostane le ena sprednja loputa tricuspidnega ventila. To patologijo spremlja tudi razširitev vlaknastega obroča, ki vodi do pomanjkanja tricuspidnega ventila.

Tako se izkaže, da se votlina desnega prekata deli z ravnino ventilne luknje, ki se premika navzdol po krvi na dva dela: sam prekat (pod to ravnino) in tako imenovani atrializiran ali supravalvularni del (nad to ravnino), ki je združen s votlino desnega atrija.

Shematski prikaz zdravega srca (levo) in srca z Ebsteinovimi anomalijami (desno)

V 80-85% primerov z Ebsteinovo anomalijo obstaja patološko sporočilo med desnim in levim preddvorom, ki je praviloma posledica raztezanja robov ovalne luknje (normalno je, da se mora otrok kmalu po tem, ko se otrok zapre in preraste), ali redkeje, da obstaja sekundarna atrijska okvara. (DMPP).

Ebsteinova anomalija je precej redka: pogostnost je 0,5-1% vseh prirojenih srčnih napak. Opazuje se z enako pogostnostjo pri moških in ženskah. Ebsteinova anomalija v 5% primerov se kombinira z drugimi prirojenimi srčnimi napakami: ventrikularna septalna okvara (VSD), stenoza pljučne arterije, odprt arterijski kanal, stenoza ali nezadostnost mitralne zaklopke, aresija aorte.

Vzroki Ebsteinove anomalije

Vzroki za Ebsteinovo anomalijo doslej še niso dovolj razjasnjeni, vendar je pomembna vloga genetskega faktorja in okoljskih dejavnikov. V nekaterih primerih je bila vzpostavljena povezava med vnosom litijevih pripravkov nosečnice ali določenimi nalezljivimi boleznimi med nosečnostjo in rojstvom otroka z Ebsteinovo anomalijo.

Mehanizem razvoja hemodinamskih motenj (gibanje krvi) t

Desni atrij skupaj z atrializiranim delom desnega prekata postane anatomsko poenotena votlina desnega atrija. Vendar pa je pravilna desna atrija zmanjšana v sistoli (obdobje krčenja mišic) preddvorov in atrializirani del desnega prekata se še naprej skrči v sistoli prekatov. To povzroča precejšnje težave pri praznjenju krvi iz desnega atrija v desni prekat. Zaradi kombinacije majhne velikosti samega desnega prekata in trikuspidalne insuficience, ki jo povzroča nepravilna struktura ventilov tricuspidnega ventila, del krvi teče nazaj v desni atrij (ki običajno ne bi smel biti), s čimer se zmanjša sistolični volumen desnega prekata in posledično volumen krvi, iz nje v majhen (pljučni) krog krvnega obtoka. Nastaja postopno povečanje mišične mase in velikosti desnega atrija, kar vodi v postopno zvišanje krvnega tlaka. V tistem trenutku, ko postane patološko povišan tlak v desnem atriju večji kot v levem atriju, se pojavi patološko izločanje krvi iz desnega atrija v levo skozi odprto ovalno okno - tako se razvije venski arterijski šant.

Ko razširjeni desni atrij izgubi svojo sposobnost nadaljnjega širjenja, postane kri iz votlih žil, ki prinašajo kri v srce v votlino desnega atrija, težko. Posledično se v veliki cirkulaciji razvije venska kongestija.

Pri rahlem premiku tricuspidalnega ventila so hemodinamične motnje minimalne, najhujše pa se pojavijo s kombinacijo pomembnih premikov in patoloških sprememb v ventilih tricuspidnega ventila z odsotnostjo atrijske komunikacije ali majhne velikosti tega sporočila. V takem primeru se oblikuje pomembna ekspanzija desnega atrija, ki skupaj z atrializiranim delom desnega prekata tvori ogromno votlino, ki lahko vsebuje do 2,5 litra krvi.

Simptomi Ebsteinove anomalije

Klinični potek Ebsteinove anomalije je odvisen od velikosti premika in resnosti truspidalne deformacije, povezane s to patološko spremembo v desnem prekatu in desnem atriju; poleg tega na stopnjo resnosti kliničnih manifestacij vpliva prisotnost in resnost oblikovanega venskega arterijskega šanta ter njegove posledice.

Ugodna varianta Ebsteinove anomalije lahko ostane asimptomatska že dolgo časa in jo lahko zazna le radiografija prsnega koša ali elektrokardiografija. Z izrazitimi kliničnimi manifestacijami je ta prirojena srčna bolezen diagnosticirana v porodnišnici ali v prvih tednih in mesecih življenja bolnega otroka.

Fizični razvoj takšnih otrok je primeren za starost. Lahko se pritožujejo zaradi bolečin v srcu, zasoplosti, povečane utrujenosti med fizičnimi napori, srčnega napada, ki je v nekaterih primerih lahko podaljšan in ga spremlja izguba zavesti.

Ob pregledu otrok z Ebsteinovo anomalijo ugotavljamo cianozo (cianoza kože), ki se pojavlja pri 75-85% otrok. Pri večini bolnikov se cianoza pojavlja že od rojstva, manj pogosto se pojavi pri starosti 3-12 let. Resnost cianoze se spreminja v skladu s povečanjem venskega arterijskega izločanja, poleg tega pa se spremeni njegov odtenek od grimizne do modrikaste barve. Če ni atrijskega sporočila, se cianoza ne razvije. Pogosto se pojavi oteklina materničnega vratu, manj pogosto (običajno v zadnji fazi) - tako imenovana sistolična pulzacija (zapolnitev žil v sinhronizaciji s krčenjem srca). Poleg tega se pri bolnikih s cianozo razvije značilna deformacija terminalnih prstov prstov in prstov - „bobnasti prsti“ (bučka v obliki debeline končnih prstov prstov) in „opazovanje očal“ (značilna deformacija ploščic za nohte v obliki urnih stekel). V teh primerih, če je ta prirojena napaka kombinirana s stenozo pljučne arterije, je značilno še večje zmanjšanje vsebnosti kisika v arterijski krvi, kar se klinično kaže v tem, da taki bolniki čepijo.

Poleg tega se pri približno 50% bolnikov med pregledom ugotovi tako imenovana "srčna grba" na levi strani prsnice - njen videz je posledica patološko velike velikosti desnega atrija. Apikalni impulz med srčnim utripom se čuti levo in pod običajnim mestom - v petem, šestem medrebrnem prostoru vzdolž sprednje aksilarne linije.

Med avskultacijo (poslušanjem) srca zdravnik ugotovi gluhost in šibkost zvoka srca ter tako imenovani »galopski« ritem (tri- ali štirimestni ritem). Večina bolnikov je poslušala mehak ton sistoličnega (med srcem) hrupa na levi strani prsnice, zaradi pomanjkanja tricuspidnega ventila. Ko stenozo (zoženje) tricuspidnega ventila na istem mestu zaslišimo mehki diastolični (v fazi sprostitve mišic srca) hrup.

Za Ebsteinovo anomalijo je značilen razvoj odpovedi desnega prekata s simptomi stagnacije krvi v velikem krvnem obtoku, ki se včasih pojavi od prvih mesecev otrokovega življenja, v nekaterih primerih pa se lahko razvije zelo pozno. Njegove klinične manifestacije so zasoplost, hitro bitje srca, povečane jetra, utripanje vratnih žil; ima neugodno prognostično vrednost.

Instrumentalna diagnostika Ebsteinove anomalije

1. Elektrokardiografija (EKG): V večini primerov elektrokardiogram zabeleži elektrokardiografske znake hipertrofije (povečanje mišične mase) desnega atrija, odstopanje električne osi srca na desno in motnje srčnega ritma: fluter in atrijsko fibrilacijo, ventrikularno in supraventrikularno ekstrasistolo, paroksizmalno fibrilacijo V primerih, ko je odprto ovalno okno in s tem povezano veliko patološko izločanje krvi iz desnega atrija v levi atrij, se poleg znakov miokardne hipertrofije desnega atrija določijo tudi elektrokardiografski znaki povečave in levega atrija.

2. Fonokardiografija (beleženje vibracij in zvočnih signalov, ki se oddajajo med delovanjem srca in krvnih žil): Določimo slabljenje I tona na levem robu prsnice v tretjem in četrtem medrebrnem prostoru in zabeležimo IV ton. V drugem medrebrnem prostoru, na levem robu prsnice, se določi oslabljen II ton. V četrtem, petem medrebrnem prostoru na levi je zabeleženo nizko amplitudno sistolično šumenje zaradi insuficience tricuspidnega ventila. V primerih, ko je stenoza tricuspidnega ventila, se fonokardiogram odraža v obliki kratkega protodijazoličnega (takoj po srcu skrčenega na začetku sproščanja) hrupa.

3. Ehokardiografija (ultrazvok srca). Ehokardiografija pokazala glavne značilnosti Ebstein anomalija: lokacijo anomalne trikuspidalne ventila (bližje vrhu desnega prekata), merilno širitev desni atrij in desno prekata atrializovannoy odsek, deformacija trikuspidalne zloženke ventil, časovni zamik od razpada trikuspidalne ventil preklopni čas kolaps. Dopplerna ehokardiografija razkriva znake pomanjkanja trikuspidnega ventila in patološkega izločanja krvi skozi ovalno okno.

4. Radiografija organov prsnega koša (srca in pljuč). Opažamo osiromašenje pljučnega vzorca, ki ga spremlja povečanje preglednosti pljučnih polj. Srce je praviloma povečano in ima obliko krogle ali "obrnjene sklede". Določeni so znaki povečanja v desnem atriju in zgornjih delih desnega prekata, kar se bolje kaže v poševnih projekcijah. Vaskularni snop srca je ozek, levo srce ni povečano. S fluoroskopijo se močno zmanjša amplituda pulziranja konture srca in pljučnih arterij.

5. Kateterizacija srčnih votlin se izvaja za merjenje tlaka v desnem atriju, v desnem prekatu in pljučni arteriji, kot tudi za določitev ravni nasičenosti krvi s kisikom. Z Ebsteinovimi nenormalnostmi se v desnem atriju odkrije povečan pritisk, v pljučni arteriji pa zmanjšan. V desnem prekatu določimo dve coni različnega krvnega tlaka, ki sta med seboj ločeni s patološko lociranim tricuspidnim ventilom. V primerih, ko je odprto ovalno okno, v levem atriju določimo z zmanjšanjem v primerjavi z normalno kislinsko nasičenostjo krvi, ki jo povzroči patološko izločanje krvi iz desne v levo atrij.

6. Angiokardiografija - uvedba kontrastnega sredstva v votlino srca s pomočjo posebnih katetrov. Ko je Ebsteinova anomalija določena z intenzivnim kontrastom podaljšanega desnega atrija in atrializiranega dela desnega prekata. Distalni (končni) del desnega prekata je kontrastnejši in z upočasnjevanjem se določi zmanjšanje njegovega premera.

Zdravljenje Ebsteinove anomalije

Konzervativna terapija Ebsteinove anomalije je namenjena odpravi srčnih aritmij in zmanjšanju resnosti srčnega popuščanja. Beta-blokatorji, zaviralci kalcijevih kanalov, srčni glikozidi so predpisani kot antiaritmična zdravila. Pri srčnem popuščanju so predpisani diuretiki, srčni glikozidi, zaviralci angiotenzinske konvertaze (zaviralci ACE).

Kirurško zdravljenje je najbolje izvesti v adolescenci: optimalno za operacijo je starost 15 let in več. V odsotnosti ali majhni velikosti medpredelnega septuma pri otrocih, starih od 2 do 3 mesece, se lahko razvije kritično stanje, saj desnega atrija ne iztisnemo s spuščanjem krvi iz desnega atrija v levo; taki otroci lahko umrejo zaradi progresivnega srčnega popuščanja. Da bi se izognili takšnemu izidu, se izvede postopek v sili z umetnim povečanjem okvare prekata prekatov z balonom (tako imenovani Raškindski postopek).

Radikalna operacija za Ebsteinovo anomalijo se izvaja na odprtem srcu v pogojih umetnega krvnega obtoka. Sestavljen je iz odstranjevanja »ekstra« dela desnega atrija s šivom, plastiko tricuspidnega ventila, ki se skozi šive dviguje in krepi v bližnjem normalnem položaju, ter odpravlja vire motenj srčnega ritma in zapiranje interaturne septalne napake. Če plastični popravek tricuspidnega ventila ni mogoč, ga nadomestimo z umetno protezo.

Napovedovanje Ebsteinove anomalije

Pri pomembnem premiku tricuspidnega ventila in pomembni deformaciji njegovih ventilov se že v zgodnjem otroštvu opažajo manifestacije te prirojene napake, ko se razvije težko srčno popuščanje, od katerega lahko umrejo bolni otroci. Vzrok smrti pri starejših bolnikih, ki niso operirani zaradi okvare, je počasi progresivno srčno popuščanje in motnje ritma, ki lahko povzročijo tudi nenadno smrt. Zgodnja umrljivost dojenčkov pri bolnikih z Ebsteinovo anomalijo je razmeroma redka, večina bolnikov umre za 20 ali zlasti za 30 let. Le v nekaj primerih, opisanih v medicinski literaturi, so bolniki z Ebsteinovo anomalijo preživeli do 60 let. Poslabšanje se praviloma pojavi v adolescenci, kar se kaže v videzu in povečanju srčnega popuščanja. Poleg hudega srčnega popuščanja in resnih srčnih aritmij so drugi vzroki smrti za te bolnike tromboembolija (akutna blokada krvne žile s trombom), abscesi v možganih, infektivni endokarditis (okužba notranjega srca in srčnih zaklopk, ki jih povzroča okužba).

Znaki, diagnoza in zdravljenje Ebsteinove anomalije

Zaradi ekološke situacije na svetu se pojavnost fetalnih malformacij in anomalij postopoma povečuje. Najtežje in pogostejše so pravilno obravnavane patologije, ki se pojavijo med nastajanjem srca, prav tako pa zasedajo eno od vodilnih položajev v umrljivosti. Po statističnih podatkih ima okrog 8 živorojenih otrok od 1000 do srčne napake. V Ruski federaciji je število takih rojstev približno 20 tisoč na leto.

Prihodnost teh otrok je odvisna od starosti, pri kateri se odkrije obstoječa anomalija in od hitrosti operacije. Ebsteinova anomalija je ena redkih prirojenih srčnih napak. To je približno 0,5-1% vseh CHD in nima spolnega odnosa. Najpogosteje se Ebsteinova anomalija nahaja v odrasli dobi. Za to patologijo je značilno povečanje desnega atrija in posledično zmanjšanje desnega prekata.

Ebsteinova anomalija pri novorojenčkih

Povečani del atrija ne deluje in se imenuje atrializiran. Vzporedno s tem obstaja dysplasia tricuspid ali tricuspid ventil z napačno lokacijo svojih ventilov. Pritrjeni niso na vlaknasti obroč, temveč na stene desnega prekata. Na splošno so Ebsteinove nenormalnosti spremljale interventrikularna septalna napaka (VSD), atrioventrikularne in ventrikularno-arterijske povezave, pa tudi stenoza mitralne zaklopke. Ebsteinovo anomalijo je leta 1866 odkril nemški zdravnik Ebstein.

Vzroki in bistvo

Zanesljivo reči o razlogih za razvoj Ebsteinove anomalije danes žal ni mogoče. Obstajajo naslednji vzroki za patologijo:

1. Genetski dejavnik - sposobnost telesa, da podeduje genetske informacije od staršev. Govorimo o mutacijah, dedni predispoziciji.
2. Fizični dejavniki - škodljiv učinek zunanjega okolja. Najnevarnejše so elektromagnetno in radioaktivno sevanje.
3. Kemični dejavniki - prisotnost slabih navad. Med njimi so kajenje, pitje alkohola, zasvojenost z mamili in nosečnice, ki jemljejo nevarna zdravila. Posebno vlogo pri razvoju Ebsteinove anomalije imajo litijevi pripravki.
4. Biološki dejavnik - prisotnost nosečnice, ki škodljivo vpliva na plod.

Simptomi

Klinične manifestacije patologije so odvisne od oblike obstoječe Ebsteinove anomalije, pa tudi od stopnje razvoja venskega arterijskega šanta in posledic, ki iz njega izhajajo.

Srce pri Ebsteinovi anomaliji

Pri blage slabosti ostane Ebsteinova anomalija dolgo časa neopažena in jo s starostjo zaznavajo naključno ali zaradi številnih simptomov. Simptomi, ki se najpogosteje pojavljajo pri bolnikih zrele starosti:

• utrujenost;
• cianoza kože;
• občutek apatije;
• občutek utrujenosti tudi po rahlem fizičnem naporu;
• kratka sapa;
• bolečine v prsih;
• občutek lastnega srčnega utripa, aritmija;
• pastos ali otekanje spodnjih okončin;
• dilatacija vratnih žil in njihova pulzacija;
• hepatomegalija - povečanje velikosti jeter zaradi stagnacije;
• boleče bolečine v srcu;
• Falange prstov so deformirane, zaradi česar so prsti v obliki "krač".

Ti simptomi se razvijajo postopoma. Poseben bolnik ima lahko 1-2 nespecifične znake.

Pri hudi Ebsteinovi anomaliji so simptomi opazni po rojstvu ali v prvih mesecih življenja. Te vključujejo:

1. Srčno popuščanje je stanje, pri katerem se srce ne obnese dobro z ohranjanjem normalnega krvnega obtoka.
2. Cianoza kože (cianoza) - je posledica izgube kisika ali hipoksije. V bistvu je cianoza ustnic in prstov. V hudih primerih pride do cianoze kože in sluznice.
3. Opažen je oslabljen sesalni refleks.
4. Pomanjkanje fizičnega razvoja (slabo povečanje telesne mase).
5. Utrujenost med hranjenjem.

Če diagnoza Ebsteinove anomalije pri mladih bolnikih ni postavljena pravočasno, lahko umrejo od progresivnega srčnega popuščanja. Oskrba tkiv s kisikom se postopoma prekine, pojavlja se zastoj vzdolž velike in majhne cirkulacije. Vse to vodi v smrt bolnikov v prvem letu življenja.

Hemodinamika

Za Ebsteinovo anomalijo je značilna motena hemodinamika, ki je neposredno odvisna od stopnje insuficience in regurgitacije (povratne povratne krvi) na tricuspidnem ventilu. Na hemodinamske parametre vpliva velikost delujočega desnega prekata in volumen krvi, ki vstopa v komunikacijo med atriji.

Neuspeh tricuspidnega ventila z Ebsteinovo anomalijo vodi v regurgitacijo krvi iz desnega prekata v desni atrij. Nastane venski arterijski šant, torej v levi atrij vstopi presežek krvi brez kisika. Postopoma se pojavijo hipertrofija in dilatacija (ekspanzija) srčnih komor, srčno popuščanje napreduje.

Diagnostika

Med pregledom in pregledom bolnika z Ebsteinovo anomalijo je značilen auskultativni znak prisotnost grobega pan-sistoličnega hrupa. Za zanesljivo preverjanje Ebsteinove anomalije so potrebne naslednje instrumentalne diagnostične metode:

EKG z Ebsteinovo anomalijo

1. Rentgenska slika prsnega koša. Pomaga pri prepoznavanju kardiomegalije različnih stopenj, kar je značilno za Ebsteinovo anomalijo. ki nastane zaradi povečanega desnega atrija. Hkrati ostane leva stran srca normalna. Na sliki ima srce sferično obliko, pljučna polja so precej pregledna.
2. Elektrokardiografija (EKG). Pogosto se diagnoza Ebsteinove anomalije pri odraslih začne z EKG. Značilni znaki - os srca je zavrnjena v desno, hipertrofija desnega atrija in tahikardija. Včasih so motnje v ritmu in prevodnosti.
3. Ehokardiografija (ultrazvok srca). To je glavna metoda vizualizacije. Enostavna in neškodljiva, se lahko izvaja tudi za novorojenčke v neomejenih količinah. S pomočjo ultrazvoka srca je mogoče zaznati premik v položaju tricuspidnega ventila, deformacijo njegovih ventilov, zmanjšanje desnega prekata in povečanje desnega atrija. Izračuna se tudi časovna razlika med porušenjem tricuspidnih in dvojnih loputnih ventilov.
4. Kateterizacija srca. Izvaja se skozi notranjo jugularno veno, pri otrocih pa pod splošno anestezijo. S tem postopkom se ugotovi povečana raven pritiska v desnem atriju in zmanjšana raven v pljučni arteriji, kot tudi nizek indeks kisika v krvi.
5. Angiografija. Pri dinamični kontroli rentgenskih žarkov se v velika žila in srčno votlino vnese kontrastno sredstvo. Ocenjene dimenzije komor in votlin, stopnja zapiranja listov ventilov. Z Ebsteinovo anomalijo se poveča desni atrij kot tudi šibek kontrast desnega prekata.
6. Elektrofiziološki pregled srca se opravi pri bolnikih z Ebsteinovo anomalijo, ki trpi zaradi trajnih hudih motenj ritma. Med pregledom aritmolog ugotovi nenormalne poti v srcu. Če obstajajo dokazi, je možno ablacijo patoloških poti obnoviti normalni sinusni ritem.

Zdravljenje

Obstajata dva pristopa k zdravljenju bolnikov z Ebsteinovo anomalijo: konzervativni in kirurški. Zdravljenje z zdravili je namenjeno izboljšanju stanja bolnika s srčnim popuščanjem in hudo aritmijo. V prvem primeru so prikazani diuretiki in zaviralci ACE, v drugem primeru pa se pogosto uporabljajo srčni glikozidi in zaviralci adrenergičnih receptorjev beta.

Dojenčki v resnem stanju so pokazali intravensko dajanje prostaglandinov. Ta zdravila preprečujejo zapiranje arterijskega kanala, kar začasno optimizira hemodinamiko. Veliko novorojenčkov z Ebsteinovo anomalijo potrebuje intenzivno nego v prvih dneh življenja.

Indikacije za kirurški poseg določi zdravniški svet na podlagi bolnikovega splošnega stanja, značilnosti okvare. Z razvojem akutnega srčnega popuščanja je verjetnost smrti zelo visoka. Zato se postavlja vprašanje o ohranjanju otrokovega življenja in posledično o potrebi po operaciji. Bistvo intervencije je razširitev odprtega ovalnega okna (LLC) s posebnim katetrom z balonom na distalnem koncu.

V adolescenci se pokaže več operacij za zamenjavo ali obnovo tricuspidnega ventila, ko je srce že doseglo želeno velikost. V zgodnejših obdobjih ni mogoče storiti zaradi nevarnosti stenoze. Med operacijo je bolnik priključen na stroj s srčnim pljučem. Poleg popravila ventila, srčni kirurg šiva desni atrij, s čimer zagotavlja normalne dimenzije desnega prekata, kot tudi odpravlja napake atrijske septuma.

Zdravljenje Ebsteinove anomalije v pooperativnem obdobju je kompleksno: vključuje zdravljenje z zdravili in ukrepe za rehabilitacijo.

Kirurški poseg na srčne zaklopke z Ebsteinovo anomalijo je dveh vrst:

• plastika - ohranitev obstoječega ventila, njegova sprememba na naraven način;
• protetika - izdelava ventila iz umetnih materialov.

Ventilne proteze so dveh vrst:

1. Mehanska - sestoji iz kovine in sintetične osnove. Prednost te vrste ventilov je njihovo daljše delovanje in zanesljivost. Pomembna pomanjkljivost je potreba po vseživljenjskem dajanju antikoagulantov.
2. Biološki - niso tuje telo za telo, so manj zanesljivi.

Pravočasna kirurška intervencija v primeru Ebsteinove anomalije je zagotovilo za pozitiven rezultat. Zamuda z odločitvijo o operaciji vodi do napredovanja srčnega popuščanja in povečuje tveganje za smrt.

Napoved

Prognoza pri bolnikih brez operacije z Ebsteinovo anomalijo je neugodna. S starostjo, srčno popuščanje postane bolj izrazito, očitno resne kršitve srčnega ritma. To vodi do postopnega izumrtja bolnika. Večina ljudi z Ebsteinovo anomalijo živi le 20-30 let.

Pri bolnikih, ki so uspešno prestali kirurški poseg, je prognoza v tem primeru veliko bolj optimistična. Takšni bolniki so že dalj časa registrirani pri kardiologu in so pregledani zaradi razvoja zapletov. Kakovost življenja bolnikov, ki so bili operirani zaradi Ebsteinove anomalije, praktično ni prizadeta. Obstajajo omejitve glede telesne dejavnosti. Na splošno se taki otroci dobro razvijajo in se ne razlikujejo od svojih vrstnikov.

Niso vse prirojene srčne napake težke in neperspektivne. Ebsteinova anomalija je živ primer. Pravočasno zagotavljanje kvalificirane kirurške oskrbe podaljšuje življenje bolnikov in jih naredi polnopravne člane družbe.

Ebsteinova anomalija: vzroki, simptomi, zdravljenje, prognoza

Ebsteinova anomalija (AE) je zelo redka srčna okvara, ki nastane med fetalnim razvojem. Pri patologiji se moti normalna razporeditev trikispidne kocke ventila, kar ima za posledico neuspeh in okrnjen krvni obtok. Po statističnih podatkih delež Ebsteinove anomalije predstavlja največ 1% vseh prirojenih anomalij srca.

Na splošno postajajo prirojene deformacije organov pogostejše. Krivdo za vse se šteje za nenehno poslabšanje okoljskih razmer, škodljivih dejavnikov, ki vplivajo na nosečnico, in patologije nosečnosti. Nenormalnosti srca predstavljajo veliko skupino okvar, ki, če so združljive z življenjem, pogosto povzročijo hude hemodinamske motnje, ki zahtevajo kirurško korekcijo.

Ko ultrazvočni pregledi nosečnice kažejo znake bolezni srca v plodu, se nosečnica seveda začne skrbeti in išče informacije o bolezni, da bo po rojstvu pripravljena pomagati otroku. Poskusimo ugotoviti, kaj je Ebsteinova anomalija in kakšni so možni načini za odpravo te redke pomanjkljivosti.

Vzroki in bistvo Ebsteinove anomalije

Kot pri večini prirojenih srčnih napak (CHD), vzroki za patologijo ostajajo nepojasnjeni. Menijo, da igrajo vlogo genetske spremembe v obliki spontanih mutacij in učinkov zunanjih vzrokov. Tako je bilo v nekaterih primerih Ebsteinove anomalije ugotovljeno, da je noseča ženska jemala litijeve pripravke ali je imela različne vrste okužb, kar kaže na možen negativen vpliv zdravil in nalezljivih bolezni med nosečnostjo.

Do rojstva je praviloma že znana prisotnost napake, saj morajo vse ženske opraviti ultrazvočni nadzor razvoja srca pri plodu. Če je nosečnica zanemarila obiske zdravnika, se bo pojavnost patologije v strukturi srca pokazala s spremembami krvnega obtoka, ki so običajno opazne že v prvih mesecih življenja otroka.

Človeško srce je sestavljeno iz dveh atrij in dveh prekatov, ki delata gladko in potiska kri v eno smer samo zaradi prisotnosti ventilov. To je ventilska naprava, ki omogoča enostransko premikanje krvi skozi votline srca in žil, zato se z anomalijami vedno pojavljajo določene hemodinamične motnje.

Ko govorimo o Ebsteinovi anomaliji, se nanaša na patologijo tricuspidnega (tricuspidnega) ventila, ki ni tam, kjer bi moral, ampak spodaj, to je premaknjeno proti desnemu prekatu. Desni atrij nad nizko nameščenim ventilom je večji od normalne velikosti in tisti del miokarda, ki je običajno v sestavi desnega prekata, se imenuje atrializiran, kar kaže na njegovo "atrijsko" pripadnost.

V AE deluje le del desnega prekata, ki se nahaja pod ofsetnim ventilom. Jasno je, da je nemogoče zadržati celotno količino krvi, potisnjeno iz atrija. Zmanjšanje desnega prekata neizogibno vodi v presežek krvi v atriju. Poleg tega se skozi spremenjeni ventil del krvi vrne v že natrpan atrij. Te motnje povzročajo raztezanje atrijskega volumna, ne obremenjujejo se z obremenitvijo, zaradi česar trpi krvni pretok v pljučih, gre za krvne žile v pljučih.

Ebsteinova anomalija je redko predstavljena v izolirani obliki. Devet od desetih bolnikov kaže druge spremembe. Torej je najpogostejša kombinacija AE z okvaro septuma med atriji ali odprtim ovalnim oknom. Jasno je, da se s tem še dodatno poslabšajo hemodinamične motnje. Kombinacija CHD povzroči odvajanje venske krvi iz prelivnega desnega atrija v levo, medtem ko se arterijska kri, ki gre v notranje organe, pomeša z venskim, rezultat pa je hipoksija, to je pomanjkanje kisika.

Napake v septumu med atriji v kombinaciji z AE ne prispevajo le k mešanju krvi, temveč tudi k lokalnemu nastajanju tromba, zato so ti bolniki vedno zelo izpostavljeni tveganju za tromboembolijo (kapi, nekroze v notranjih organih).

Pogosto z Ebsteinovimi anomalijami najdemo dodatne načine vodenja električnih impulzov v miokardne celice, kar »povzroča« motnje srčnega ritma - tahiaritmije, WPW jabolčnik in druge.

Video: Ebsteinova anomalija - medicinska animacija

Kako se manifestira AE?

Čas nastopa simptomov AE je odvisen od globine lezije ventila, resnosti njene insuficience, kombinacije z drugimi CHD. Pri otrocih, ki imajo hude spremembe v strukturi ventilov, se takoj po rojstvu diagnosticirajo znaki okvare. Značilno:

• Cianoza kože;
• Slab sesalni refleks;
• Otrok se hitro utrudi, medtem ko hrani, počasi pridobiva na teži.

Prisotnost odprtega ovalnega okna v novorojenčku dopušča, do neke mere, kompenzacijo obremenitve na desnem atriju, ker deloma kri gre v levo polovico srca. Če ta luknja manjka ali je zelo majhna, lahko stanje otroka hitro postane kritično in lahko umre zaradi hudega srčnega popuščanja že v prvih tednih življenja. Tako lahko kombinacija AE z napako v pregradi v tem primeru igra celo pozitivno vlogo, saj zagotavlja vsaj nekaj razkladanja "desnega srca".

Z zmerno ali majhno stopnjo premika ventila znotraj desnega prekata dolgo časa je edini znak lahko cianoza. Takšni bolniki živijo z njim do 10-15 let, včasih pa je napaka popolnoma diagnosticirana že pri odraslih. Druga, nič manj nevarna manifestacija je aritmija, ki lahko zahteva tudi kirurško zdravljenje.

Med simptomi AE kažejo:

1. Cianoza kože in sluznice;
2. Zasoplost;
3. Utrujenost, šibkost;
4. Različne aritmije;
5. S pojavom srčnega popuščanja - otekanje.

Pomanjkanje kisika v krvi, ki se dostavlja organom, povzroča ne le zunanjo spremembo v obliki cianoze, ampak tudi presnovno motnjo v tkivih, ki jih povzroča hipoksija. Rezultat je sprememba nohtov vrste "opazovalnih očal" in prstov v obliki "bobnastih palic". Te znake spremlja veliko CHD in kažejo na nezadostno koncentracijo kisika v krvi ali izločanje venske krvi v arterijsko posteljo.

Povečani desni atrij, katerega prostornina lahko doseže liter ali več, povzroča pritisk na sprednjo površino prsnega koša, kar je še posebej izrazito pri otroku, ki ima rast, katerega kosti so zelo temprane. Ta pojav vodi do pojava takšnega zunanjega simptoma patologije kot "srčnega grba" - izbočitve sprednjega dela prsnega koša v predelu srca.

Med zapleti AE so možne usodne aritmije, zastoj srca, tromboembolija. Vzrok smrti je lahko kap, nenadna srčna smrt, povečanje kongestivnega srčnega popuščanja z nekompenzirano napako.

Kako sumiti na Ebsteinovo anomalijo?

Sum suma na prirojeno napako zahteva temeljit pregled. Po analizi simptomov in pritožb pacienta (ali njegovih staršev v primeru novorojenčkov) kardiolog predpiše dodatne diagnostične postopke:

• Rentgenska slika prsnega koša za določanje velikosti srca;
• Ultrazvok - zelo natančna metoda za odkrivanje AE in s tem povezanih napak;
• Za motnje srčnega ritma so potrebne EKG, holter monitoring in elektrofiziološke študije;
• Atriografija - študija atrija z kontrastnim sredstvom;
• Kateterizacija srčnih votlin za pojasnitev pritiska v njih.

Video: Ebsteinova anomalija na EchoCG in opis bistva vice

Zdravljenje Ebsteinove anomalije

Zdravljenje z AE je nujno, da se popravi ritem srca z znaki njegovega neuspeha. Med antiaritmiki, beta-blokatorji (atenolol, metoprolol), se uporabljajo kalcijevi antagonisti (verapamil, diltiazem). V primeru srčnega popuščanja so indicirani diuretiki, zaviralci ACE, srčni glikozidi. Izbira zdravila določa starost bolnika in potek patologije.

AE se nanaša na tiste razvojne napake, katerih manifestacije ni mogoče popraviti le s konzervativnimi metodami, zato absolutna večina bolnikov potrebuje kirurško zdravljenje. Starost operacije in njen tip sta odvisna od strukturnih nepravilnosti v srcu, resnosti okvare in narave hemodinamičnih motenj.

Najpogostejše vrste operacij v AE:

1. Plastični tricuspidni ventil;
2. Protetski ventil.

Če so lističi ventilov in z njimi povezani CHD takšni, da omogočajo "pravilno" hemodinamske motnje s plastično kirurgijo, potem je ta metoda zdravljenja prednostna. Praviloma je plastika prikazana v primeru insuficience ventilov, medtem ko bo zoženje (stenoza) zahtevalo bolj radikalno intervencijo, ki bi nadomestila ta del srca.

Pri plastični kirurgiji se odstrani presežni del desnega atrija, ustvari se enokrilni ventil in zmanjša premer ventilnega vlaknenega obroča. Če pride do okvare medpredelnega septuma, jo prenaša tudi kirurg. Tako s plastiko kot z protetiko, »ekstra« poti vodenja impulzov, ki prispevajo k križanju aritmij.

primer rekonstruktivne kirurgije z Ebsteinovo anomalijo

Novorojenčki z ostrim prelivom desnega atrija z nezadostno velikostjo ovalnega okna lahko potrebujejo operacijo v prvih tednih življenja. Njegovo bistvo je razširitev ovalnega okna ali napake v septumu s posebno napravo (balon), da se zagotovi premikanje »ekstra« krvi v levo polovico srca. Ta ukrep ni radikalen, vendar odpravlja tveganje za življenje otroka, v prihodnosti pa je še vedno potrebna plastika ventila ali njegova zamenjava.

Če je na ventilu nemogoče izvesti plastično operacijo, je edina možnost, da se odpravi napaka. Pomanjkljivost je prisotnost tujkov v telesu, po drugi strani pa je to zelo zanesljiv način popravljanja CHD. Priporočljivo je, da ga držite v adolescenci, ko je volumen srca čim bližje odraslim, da bi se izognili neskladnosti velikosti ventila s področjem srca in posledično stenozo.

Protetika pomeni odstranitev struktur poškodovanega ventila in njegovo zamenjavo z umetno protipostavko. Sodobna medicina predlaga dopolnitev takih operacij z uvedbo matičnih celic, ki zagotavljajo dodatno gradivo za obnovitev manjkajoče mase miokarda desnega prekata srca.

tricuspid ventil za presajanje

Ko gre za potrebo, da se namesto prizadetega ventila vstavi proteza, bo vsak od staršev želel vedeti, kaj točno je nameščen v srcu njegovega otroka. Danes lahko kardiologi ponudijo bodisi mehanski ventil, ki je v celoti sestavljen iz sintetičnih materialov in kovine, bodisi biološkega ventila, ki je narejen iz elementov človeškega perikardija, ali pa preprosto zamenja ventil prašiča, ki ustreza velikosti človeškemu.

Te možnosti imajo tako prednosti kot slabosti. Mehanska proteza zahteva vseživljenjsko uporabo antikoagulantov, vendar je trajna in zanesljiva. Biološki ventil ne pomeni antikoagulantne terapije, ampak služi tudi nekoliko manj. Izbira vrste proteze ostaja za srčnega kirurga, ki oceni dejansko klinično situacijo.

Video: delovanje z Ebsteinovo anomalijo (premik + opis)

Napovedovanje Ebsteinove anomalije

Ebsteinova anomalija pogosto poteka precej ugodno in pravočasno zdravljenje omogoča povrnitev pravilnega pretoka krvi. Veliko bolnikov vodi normalno življenje, ženske pa lahko varno prenašajo nosečnost in rodijo zdravega otroka. Pogoj varnosti življenja s to boleznijo je stalno spremljanje s kardiologom, ki sledi vsem njegovim priporočilom za zdravljenje in preprečevanje zapletov.

Vendar pa napoved ostaja huda v hudih oblikah vice, ko četrtina otrok umre v prvem mesecu življenja. Približno polovica bolnikov brez zdravljenja preživi in ​​pravočasna operacija v 90% primerov daje pozitiven rezultat. Bolnik si v enem letu opomore, se uči varno ali se vrne na delo.

Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija je malformacija tricuspidnega ventila, za katero je značilna displazija in premik v votlino desnega prekata. Znaki Ebsteinove anomalije so nizka telesna vzdržljivost, zasoplost, paroksizmalna tahikardija, cianoza, kardiomegalija, odpoved desnega prekata, aritmije. Diagnozo Ebsteinove anomalije potrjujejo elektrokardiogram, ehokardiogram, fonokardiogram, rentgen, sondiranje srčne votline in atriografija. Zdravljenje Ebsteinove anomalije je operativno, vključno z protetiko tricuspidnega ventila, odstranitvijo atrializiranega dela desnega prekata, izločanjem interatralnega sporočila (DMPP).

Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija je prirojena patologija tricuspidnega atrioventrikularnega ventila, ki ga spremlja nepravilen položaj ventilov, ki vodi do nastanka atrializiranega dela desnega prekata nad njimi, ki je sestavni del desnega atrija. Prvič v kardiologiji je anomalijo opisal nemški zdravnik W. Ebstein leta 1866. Pogostost Ebsteinove anomalije med različnimi prirojenimi srčnimi napakami je 0,5–1%. Ebsteinove anomalije pogosto spremljajo tudi druge srčne napake - atrijska septalna defekt, odprt arterijski kanal, ventrikularna septalna okvara, stenoza ali atrezija pljučne arterije, mitralna stenoza ali insuficienca, WPW sindrom.

Vzroki Ebsteinove anomalije

Oblikovanje Ebsteinove anomalije je povezano z vstopom litija v telo ploda v zgodnjih fazah embriogeneze. Prav tako lahko nastanejo te in druge okvare srca zaradi nalezljivih bolezni nosečnice (škrlatinke, ošpic, rdečk), hudih somatskih bolezni (anemija, diabetes mellitus, thyrotoxicosis), alkoholnih in teratogenih učinkov, patologije gestacije (toksikoza, grožnje spontanega splav, itd.).

Pomembno vlogo pri razvoju Ebsteinove anomalije predstavlja obremenjena dednost CHD - poleg sporadičnih, obstajajo tudi družinski primeri anomalij.

Razvrstitev Ebsteinove anomalije

Obstajajo štiri anatomske različice (vrsta) anomalije Ebstein:

• I - sprednji list tricuspidnega ventila je velik in premičen; septalne in posteriorne zobe so odsotne ali premaknjene;
• II - vsi trije ventili atrioventrikularnega ventila so prisotni, vendar so relativno majhni in premaknjeni proti vrhu srca.
• III - akordi sprednje ročice trikuspidnega ventila se skrajšajo in omejijo njegovo gibanje; septalne in posteriorne zobe so nerazvite in premaknjene.
• IV - prednji list tricuspidnega ventila se deformira in premakne proti izhodni poti desnega prekata; Septalni ventil je tvorjen z vlaknastim tkivom, posteriorni je nerazvit ali popolnoma odsoten.

Značilnosti hemodinamike z Ebsteinovo anomalijo

Anatomska osnova Ebsteinove anomalije je napačna lega tricuspidnega ventila, v katerem so njegovi ventili (običajno posteriorni in septalni) deformirani in premaknjeni v votlino desnega prekata. V tem primeru so lističi ventilov pritrjeni pod vlaknastim obročem, včasih na ravni izhodnega odseka desnega prekata. Premik ventila spremlja atrializacija desnega prekata, to je stanje, v katerem del desnega prekata predstavlja nadaljevanje in eno votlino z desnim atrijem.

Premikanje ventilov povzroči delitev desnega prekata v 2 funkcionalna dela: supralvalantno atrializirano, ki tvori skupno votlino z desnim atrijem, podvalvularno - manjšo velikost, ki deluje kot desni prekat. Hkrati sta desno atrij in atrializiran del desnega prekata bistveno povečana, votlina desnega prekata pa zmanjšana.

Hemodinamične motnje, povezane z Ebsteinovimi anomalijami, so odvisne od stopnje trikuspidalne insuficience, velikosti delujočega desnega prekata in obsega pretoka krvi od desne proti levi preko medpredmetne komunikacije.

Električni procesi v desnem atriju, ki so sestavljeni iz dveh delov, niso sinhronizirani: kontrakcija desnega atrija se pojavi v atrijski sistoli in atrializiran del desnega prekata v ventrikularni sistoli. Zaradi tricuspidne insuficience se venska krvna regurgitacija pojavi nazaj v desni atrij; zmanjšan je volumen kapi desnega prekata, kar spremlja zmanjšanje pljučnega pretoka krvi. Desni atrij je razširjen in hipertrofiran, tlak v njem se postopoma povečuje, kar povzroča nastanek venskega arterijskega šanta skozi napako v medpredelnem septumu.

Desno-levi izpust krvi igra dvojno vlogo: na eni strani preprečuje preobremenitev desnega atrija in kompenzira napako; po drugi strani pa prispeva k razvoju arterijske hipoksemije.

Simptomi Ebsteinove anomalije

Glede na resnost hemodinamskih motenj so v teku Ebsteinove anomalije 3 stopnje: I - asimptomatska (redka); II - stopnja izrazitih hemodinamičnih motenj (IIa - brez motenj srčnega ritma; IIb - z motnjami srčnega ritma), III - stopnja trajne dekompenzacije.

Najbolj hude oblike Ebsteinove anomalije lahko povzročijo smrt ploda. Z ugodno različico napake, ki traja dolgo časa, ostane asimptomatska; Telesni razvoj otrok je primeren za starost. V tipičnih primerih se Ebsteinova anomalija kaže v zgodnjem otroštvu, včasih v prvih mesecih otrokovega življenja.

Klinični simptomi vključujejo difuzno cianozo, slabo toleranco pri vadbi, srčno bolečino, srčni napad. Pri 25–50% bolnikov z Ebsteinovo anomalijo so opazili paroksizmalno supraventrikularno tahikardijo, pri 14% pa WPW sindrom. Med zunanjim pregledom se posveča pozornost spremembam končnih prstov prstov glede na vrsto „bobnastih palic“ in nohtov v obliki »opazovalnih očal«, »srčnega grba«.

Z Ebsteinovimi nenormalnostmi se lahko zgodaj razvije zgodnja odpoved desnega prekata - težko dihanje, povečanje jeter, otekanje in pulziranje vratnih žil. Pogosto je opažena arterijska hipotenzija. Potek Ebsteinove anomalije je stalno napredujoč. Vzrok smrti pri starejših bolnikih je najpogosteje srčno popuščanje in hude motnje ritma.

Diagnostika Ebsteinove anomalije

Pri bolnikih s sumom na Ebsteinovo anomalijo se posvetuje s kardiologom in srčnim kirurgom, EKG, rentgenskim pregledom prsnega koša, EchoCG, fonokardiografijo. Udarec je določen s povečanjem velikosti srca na desno, z avskultacijo, značilnim tri- ali štirikratnim ritmom, sistoličnim in diastoličnim šumom desno od xiphoidnega procesa, sliši se razcepljen II ton.

Podatki o EKG vključujejo odstopanje EOS na desno, znake hipertrofije in dilatacije desnega atrija, paroksizmalno ventrikularno ekstrasistolo in atrijsko tahikardijo (WPW sindrom), atrijsko trepetanje, atrijsko fibrilacijo, popolno (nepopolno) blokado desnega stebla snopa His. Za fonokardiogram z Ebsteinovo anomalijo je značilna prisotnost sistoličnega hrupa v projekciji desnega prekata; ton lag I; II. III, IV tonov velike amplitude.

Radiografski znaki, ki potrjujejo Ebsteinovo anomalijo, predstavljajo močno povečanje desnega srca, sferična oblika srčne sence, povečana preglednost pljučnih polj.

Pri opravljanju ehokardiografije se listi tricuspidnega ventila premikajo navzdol, poveča se velikost desnega atrija, tricuspidni ventil se zapre, ventili se premaknejo, desno prekinjen pretvor, krvni kanal šantov z desne proti levi skozi DMPP (po Dopplerjevi ehokardiografiji). Fetalni EchoCG, izveden v prenatalnem obdobju, omogoča diagnozo Ebsteinove anomalije v 60% primerov.

Za pojasnitev oblike in resnosti Ebsteinove anomalije se izvaja MRI, srčno sondiranje, ventriculography. Diagnoza Ebsteinove anomalije zahteva diferenciacijo s eksudativnim perikarditisom, Abramov-Fiedlerjevim miokarditisom, izolirano DMPP in pljučno stenozo, Fallovim zvezkom.

Zdravljenje Ebsteinove anomalije

Za zdravljenje srčnega popuščanja in odpravljanje aritmij se izvaja terapija z zdravili za Ebsteinovo anomalijo. Indikacije za kirurško korekcijo Ebsteinove anomalije so prisotnost pritožb, odpoved krvnega obtoka in srčne aritmije. Optimalna za operacijo je starost 15-17 let, s hudo mano, intervencija se izvaja prej.

Radikalna korektivna operacija za Ebsteinovo anomalijo vključuje plastični ali protetični tricuspidni ventil, DMP, izločanje atrializiranega desnega prekata. V nekaterih primerih je priporočljivo opraviti operacijo Fontaine. Včasih, v prvi fazi, za povečanje pljučnega pretoka krvi in ​​zmanjšanje hipoksemije, se zatečejo k uvedbi anastomoze po Blalock-Taussigu, kar povzroča dvosmerno cava-pulmonalno anastomozo.

Dodatne impulzne poti v WPW sindromu so podvržene radiofrekvenčni ablaciji. Implantacija srčnih spodbujevalnikov ali kardioverter defibrilatorjev se uporablja za zdravljenje aritmij.

Napoved Ebsteinova anomalija

Naravno gibanje Ebsteinove anomalije je odvisno od morfološkega substrata napake. V prvem letu življenja 6,5% bolnikov umre zaradi hude srčne odpovedi ali ventrikularne fibrilacije; za 10 let - 33%, za 30-40 let - 80-87%.

Po kirurški korekciji Ebsteinove anomalije postane napoved življenja ugodna. Huda kardiomegalija in razvoj pooperativnih aritmij negativno vplivata na dolgoročne rezultate intervencije.