Sindrom Arnolda Chiarija - simptomi in zdravljenje nenormalnosti 1., 2. in 3. stopnje

Anomalija Arnold-Chiari - kršitev funkcij možganov. To se manifestira od rojstva in je razpoznan po razliki od normalnih parametrov okcipitalne lobanje in možganskih komponent, ki se nahajajo na tem področju.

Takšne kršitve vodijo do dejstva, da se tonzile male možgane spustijo v okcipitalni del in tam kršijo.

V tem primeru se spustijo tako, da dosežejo raven prvega ali drugega vratnega vretenca in blokirajo normalen pretok cerebrospinalne tekočine.

Trenutno vzroki za to bolezen niso povsem razumljivi, čeprav se zdaj razlikujejo po več sortah.

Anomalija Arnold Chiari 1 stopnja - to je prirojene spremembe, ki se prenašajo od staršev. Anomalija Arnolda Chiarija 2 stopinje - to so poškodbe, ki jih je otrok prejel ob rojstvu.

Vrste bolezni in značilnosti vsakega

Leta 1891 so znanstveniki Chiari ugotovili štiri vrste bolezni. Ta klasifikacija je pomembna v naših dneh, zato jo zdravniki aktivno uporabljajo:

1. Za anomalijo tipa Arnold Chiari 1 je značilno zmanjšanje komponent okcipitalne fosse vzdolž osi hrbteničnega stebra do ravni prvega ali drugega vretenca.
2. Tip II - zelo pogosto lahko dosežejo razvoj hidrocefalusa.
3. Tip III - ni tako pogost kot prva dva in je značilen za znatno premikanje večine komponent posteriorne lobanje.
4. Tip IV - možganska hipoplazija se pojavi, medtem ko se ne premika navzdol.

Če ima oseba anomalijo tipa III ali tipa IV, potem z njo ni mogoče živeti.

Vzroki bolezni

Ne moremo zagotovo reči, zakaj se lahko razvije anomalija Arnold-Chiari. Verjetno je, da je verjetnost otroka s to boleznijo povečana zaradi dejavnikov, ki vplivajo na telo ženske, ki pričakuje otroka:

• uporaba drog nad dovoljeno normo;
• velikost zadnje lobanje je premajhna;
• pitje alkohola in kajenje med nosečnostjo;
• pogost poraz telesa z virusnimi kataralnimi boleznimi;
• pojav poškodb lobanje ali možganov kot posledica rojstva;
• obstajajo prirojeni in pridobljeni vzroki za anomalijo Arnold-Chiari.

Simptomi in znaki

Najpogosteje najdete anomalije Arnold-Chiari tipa I. Pogosto se počuti v puberteti ali že pri odraslih. V tem primeru se pojavijo naslednji simptomi anomalije Arnold-Chiari:

• glavoboli, ki so posledica kašlja, kihanja ali fizičnega napora;
• motnje normalnega hoda zaradi težav z vzdrževanjem ravnovesnega stanja;
• težave z motoričnimi sposobnostmi;
• oslabljena temperaturna občutljivost;
• odrevenelost v rokah;
• občutek bolečine v vratu in vratu.

Kot pri II in III tipu te bolezni se pojavljajo enaki simptomi, le to se zgodi od rojstva.

Če ima bolnik možgansko meningiomo, je treba zdravljenje začeti takoj. To povečuje možnosti za popolno okrevanje.

Kaj je najpogostejša posledica možganske ishemije možganov in kakšne metode preprečevanja priporočajo zdravniki.

Kakšna je kompleksnost diagnoze?

Zelo težko je diagnosticirati anomalijo Arnolda Chiarija. Če opravite nevrološki pregled, lahko to samo kaže na povečanje ravni intrakranialnega tlaka, ki se imenuje hidrocefalus.

Če naredite rentgenski pregled možganov, potem diagnosticira le kršitev strukture kosti, ki jo običajno spremlja ta bolezen.

Edina metoda, ki omogoča natančno določitev anomalije Arnold-Chiari, je slikanje z magnetno resonanco. Da bi dobili pravilen in zanesljiv rezultat, je potrebno, da bolnik miruje. Da bi to naredili, morajo biti otroci v spanju.

Včasih se ta bolezen ne more popolnoma očitno izkazati. In potem ga lahko diagnosticiramo le kot rezultat okrepljenega zdravniškega pregleda.

Foto MRI z anomalijo Arnolda Chiarija

Zdravljenje bolezni

Obstajata dva načina za zdravljenje anomalije Arnold Chiari: konzervativna ali nekirurška in kirurška.

V primeru, da je bolezen brez simptomov, zdravljenje ni potrebno.

Če se anomalija Arnolda Chiarija kaže le z bolečimi občutki v okcipitalnem predelu in vratu, je v tem primeru predpisano konzervativno zdravljenje. Potem imenovan proti bolečinam ali protivnetna zdravila. To je nekirurška metoda zdravljenja.

V primeru, ko se simptomi bolezni ne odzivajo na konzervativno zdravljenje, je predpisano kirurško zdravljenje.

Namen tega zdravljenja je odstraniti dejavnike, ki povzročajo krčenje možganskih struktur.

Kot rezultat operacije se okcipitalni del glave razširi, izboljša se gibanje cerebrospinalne tekočine v telesu. Možno je izvesti ranžiranje.

Zapleti, ki lahko povzročijo bolezni

V nekaterih primerih je lahko anomalija Arnold-Chiari zelo napredujoča bolezen in vodi do določenih zapletov. Lahko so:

1. Hidrocefalija, ki je posledica kopičenja več kot dovoljene količine tekočine.
2. Paraliza, ki jo lahko povzroči stiskanje hrbtenjače.
3. Syringomyelia, ki pomeni nastanek votline ali ciste v hrbtenici. V takšnih votlinah lahko tekočina po njihovem pojavu teče in povzroči motnje v normalnem delovanju hrbtenjače.
4. Morda kršitev dihalnega procesa, ki se razvije, dokler se ne ustavi.
5. Obstajajo lahko primeri kongestivne pljučnice, ki je posledica dejstva, da bolnik izgubi sposobnost samostojnega gibanja.

Napoved

Obstajajo primeri, ko anomalija Arnold-Chiari tipa I ne kaže svojih simptomov skozi vse življenje osebe, ki ima to bolezen.

Če se med anomalijami Arnold-Chiari tipov I in III pojavijo kakršni koli novrološki simptomi, je potrebno čimprej kirurško zdravljenje.

To je potrebno, ker je takšno nevrološko pomanjkljivost zelo težko popolnoma odpraviti, tudi po uspešni operaciji, še posebej, če je bila nepravočasna ali podaljšana.

Statistični podatki kažejo, da je učinkovitost kirurškega zdravljenja 50-85%.

Ta oddelek je nastal, da bi poskrbel za tiste, ki potrebujejo kvalificiranega strokovnjaka, ne da bi motili običajen ritem svojega življenja.

Pozdravljeni Rad bi vedel... Moja hčerka je stara skoraj 7 let, že 4 leta delamo ritmično gimnastiko. Lani smo prešli na dnevno usposabljanje 3-4 ure. Lahko treniramo z diagnozo AAK tipa 1? Moja hčerka niti ne želi slišati, nehati gimnastiko, jokati. Vnaprej hvala...

Danes so mi postavili diagnozo Arnold-Chiarijev sindrom 1 stopinjo.... Sem razbita in depresivna.... kaj naj naredim,...

Imam AAK 1 žlica. Povej mi, kaj moraš omejiti?

Potrebujem 2 so.AAK m ne zdravnik pridesal most priložnost in sem šel na bolje sem začel premakniti na 1 stopnjo

Ali lahko pojasnite, kaj pomeni pripisani most?

Ali je možno prvo stopnjo zdraviti z osteopatijo?! Pomagajte, prosim!

Pozdravljeni, Dmitry Semenov! Stara sem 25 let. Pred petimi leti je Arnold Chiari dobil diagnozo anomalij. Pred tremi leti je bila narejena vratna hrbtenica, diagnosticirana je bila osteohondroza. takšne - lahko naredim gimnastične vaje in grem na ročno terapijo osteopatskega dela hrbtenice v materničnem območju. Tvoja tehnika? Ali ni nevarno, če imam anomalijo Arnold-Kari? Po osteopati in ročni terapiji slaba ne bo. Hvala vnaprej za odgovor?

No, ne posodabljajte informacij... Zdaj že delajo varno operacijo, razčlenitev konice...

Pozdravljeni, organizirana je skupina za pomoč ljudem z AAK boleznijo na Facebooku. Obstajajo pregledi ljudi, ki so opravili operacijo in postopek disekcije za terminalsko nit v Barceloni. Zadnji postopek za nekatere bolnike se je spremenil v izgubo denarja, časa in, kar je najpomembneje, energije. Kirurški kirurg je bil večkrat povabljen na konference nevrokirurgov, da bi analiziral metodo disekcijske disekcije, vendar se je izogibal videzom, kar je vzbudilo dvom o učinkovitosti te metode.
V zvezi z obiskom osteopatov - s takšno diagnozo morate biti previdni. Po osteopati sem se začela slabšati.

Kako lahko svetujem Barceloni, ne da bi vedel kaj o tem! Imam anomalijo tipa 1 Chiari, hydromyelia, v Moskvi v središču Pirogova sem opravil prost operacijo laminoektomije, kraniektomije in rekonstrukcije lobanjske fosse. Pred Moskvo sem pisal v Chiarijev inštitut v Barceloni, da so mi ponudili operacijo v njihovem centru, moja prisotnost je bila zahtevana od mene in seveda pol milijona rubljev. Jaz nisem. Ne vem, kaj bodo naredili na operaciji. Žal mi je, da neumni ljudje gredo po pravljici, ne razumejo, da so najprej v Moskvi prerezali tudi rep in to je po kvotah BREZPLAČNO, ne samo Moskovljani,... sem samo iz Omska, ampak z pod pogojem, da je operacija prikazana in ne vsem. V Pirogovovem centru so mnogi bolniki preplavili in opravili operacijo za FCF po Barceloni. Zelo sem vesela, da sem se obrnila na ta center, res sem imela mesec glavobolov in pritiska, ki sem ga izgubil. peklensko življenje z bolečinami.

Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi in zdravljenje

Anomalija Arnolda Chiarija je kršitev strukture in lokacije majhnega mozga, možganskega stebla glede na lobanjo in hrbtenični kanal. To stanje se nanaša na prirojene malformacije, čeprav se ne kaže vedno od prvih dni življenja. Včasih se prvi simptomi pojavijo po 40 letih. Anomalija Arnolda Chiarija se lahko kaže z različnimi simptomi poškodbe možganov, lezij hrbtenjače in cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Točka pri diagnozi običajno postavi magnetno resonančno slikanje. Zdravljenje se izvaja s konzervativnimi in kirurškimi metodami. Iz tega članka lahko izveste več o simptomih, diagnozi in zdravljenju anomalije Arnold-Chiari.

Običajno je črta med možgani in hrbtenjačo na ravni med kostmi lobanje in vratno hrbtenico. Tukaj je velik okcipitalni foramen, ki pravzaprav služi kot pogojna linija. Pogojno, ker možgansko tkivo brez prekinitve vstopi v hrbtenjačo, brez jasne meje. Vse anatomske strukture, ki se nahajajo nad velikimi okcipitalnimi foramenami, zlasti medulla, most in mali možgani, pripadajo tvorbam zadnje lobanje. Če se te formacije (ena po ena ali vse skupaj) spustijo pod ravnino velikih okcipitalnih foramenov, se pojavi anomalija Arnold-Chiari. Tako napačna lokacija majhnega mozga, podolgovata medulla, povzroči stiskanje hrbtenjače v območju vratne hrbtenice, moti normalno cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih se anomalija Arnold-Chiari kombinira z drugimi malformacijami kraniovertebralnega stičišča, to je, kjer lobanja prehaja v hrbtenico. V takih kombiniranih primerih so simptomi običajno bolj izraziti in se počutijo precej zgodaj.

Anomalija Arnolda Chiarija je poimenovana po dveh znanstvenikih: avstrijskemu patologu Hansu Chiariju in nemškemu patologu Juliusu Arnoldu. Prvi leta 1891 je opisal številne anomalije razvoja malih možganov in možganskega stebla, drugi leta 1894 pa anatomski opis spuščanja spodnjega dela možganske poloble v velike forame.

Sorte anomalije Arnolda Chiarija

Po statističnih podatkih se anomalija Arnolda Chiarija pojavlja s pogostnostjo od 3,2 do 8,4 primerov na 100 000 prebivalcev. Tako široko območje je deloma posledica heterogenosti te deformacije. O čem govorimo? Dejstvo je, da je anomalija Arnold-Chiari običajno razdeljena na štiri podvrste (ki jih opisuje Chiari), odvisno od tega, katere strukture so spuščene v velik okcipitalni foramen in kako nepravilne so v strukturi:

• Arnold Chiari I anomalija - ko tonzile majhnega mozga spustijo iz lobanje v vertebralni kanal (spodnji del možganske poloble);
• Anomalija Arnolda Chiarija II - ko se večina majhnega mozga (vključno s črvom), medulla, IV ventrikel, spusti v spinalni kanal;
• Anomalija Arnolda Chiarija III - ko se skoraj vse formacije posteriorne lobanjske jame (cerebelum, medulla, IV ventrikel, most) nahajajo pod velikim okcipitalnim foramenom. Pogosto se nahajajo v cerebralni kili vratno-okcipitalne regije (stanje, v katerem je okvara v hrbteničnem kanalu v obliki razcepa vretenčnih lokov in vsebina duralne vrečke, to je hrbtenjača z vsemi membranami, izbočena v to napako). V primeru takšne anomalije se premer velikega okcipitalnega foramenata poveča;
• Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija majhnega mozga, vendar je sam cerebelum (ali bolje rečeno, kaj je nastalo na svojem mestu) pravilno nameščen.

I in II vrste vice so pogostejše. To je posledica dejstva, da so tipi III in IV običajno nezdružljivi z življenjem, smrt se zgodi v prvih dneh življenja.

Do 80% vseh primerov anomalije Arnolda Chiarija je združenih s prisotnostjo syringomyelia (bolezni, za katero je značilna prisotnost votlin v hrbtenjači, ki nadomešča možgansko tkivo).

Pri razvoju anomalij je vodilna vloga motnje nastajanja struktur možganov in hrbtenice v prenatalnem obdobju. Vendar je treba upoštevati naslednji dejavnik: poškodba glave med porodom, ponavljajoče se kraniocerebralne poškodbe v otroštvu, lahko poškoduje kostne šive v bazi lobanje. Posledično je motena normalna tvorba zadnje lobanjske lobanje. Postane premajhna, s sploščenim naklonom, zaradi česar se vse strukture zadnje lobanje ne morejo prilegati. »Iščejo izhod« in se zatečejo v velik foramen, nato pa v spinalni kanal. Ta situacija se do neke mere obravnava kot pridobljena anomalija Arnold-Chiari. Tudi simptomi, podobni anomaliji Arnolda Chiarija, se lahko pojavijo z razvojem možganskega tumorja, ki povzroči, da se možganske hemisfere premaknejo v velike foramen in vretenčni kanal.

Simptomi

Glavne klinične manifestacije nenormalnosti Arnold-Chiari so povezane s kompresijo možganskih struktur. Istočasno se stisnejo žile, ki hranijo možgane, poti cerebrospinalne tekočine, korenine kranialnih živcev, ki gredo skozi to območje.

Običajno je razlikovati 6 nevroloških sindromov, ki lahko spremljajo anomalijo Arnold-Chiari:

Seveda ni vseh 6 sindromov vedno prisotnih. Njihova resnost se spreminja v različni meri, odvisno od strukture in kako stisnjena.

Hipertenzijsko-hidrocefalični sindrom se razvije kot posledica motene cirkulacije cerebrospinalne tekočine (CSF). Običajno cerebrospinalna tekočina prosto teče iz subarahnoidnega prostora možganov v subarahnoidni prostor hrbtenjače. Spuščajoči se spodnji del tonzile malih možganov blokira ta proces, kot steklenica plute. Nastajanje cerebrospinalne tekočine v žilnem pleksusu možganov se nadaljuje in ni prostora za odnašanje, večinoma (brez upoštevanja naravnih mehanizmov absorpcije, ki v tem primeru ni dovolj). Tekočina se nabira v možganih, kar povzroča povečanje intrakranialnega tlaka (intrakranialna hipertenzija) in širjenje prostorov, ki vsebujejo alkohol (hidrocefalus). To se manifestira kot glavobol, ki se muka, ki ga otežuje kašljanje, kihanje, smeh, napenjanje. Bolečina se čuti v zadnji strani glave, v vratu, morda v napetosti mišičnega tkiva vratu. Epizode nenadnega bruhanja se lahko pojavijo na noben način, ki ni povezano s prehranjevanjem.

Cerebelarni sindrom se kaže kot kršitev koordinacije gibov, "pijanega" hoda in prestrezanja pri izvajanju ciljnih gibov. Bolniki so zaskrbljeni zaradi omotice. Morda pojava drhtanja v udih. Govor je lahko moten (razdeli se na ločene zloge, petje). Precej specifičen simptom se šteje za "nistagmus pretepanje". To so nenamerno trzanje očes, ki so v tem primeru usmerjene navzdol. Bolniki se lahko pritožujejo zaradi dvojnega vida zaradi nistagmusa.

Bulbar piramidni sindrom je poimenovan po strukturah, ki so izpostavljene stiskanju. Vulbus je ime medulle oblongata zaradi svoje gomoljaste oblike, zato bulbarni sindrom pomeni znake poškodbe medulle oblongate. In piramide so anatomske strukture medulle oblongata, ki so snopi živčnih vlaken, ki prenašajo impulze od možganske skorje v živčne celice sprednjih rogov hrbtenjače. Piramide so odgovorne za prostovoljno gibanje okončin in trupa. V skladu s tem se bulbar-piramidni sindrom klinično manifestira kot mišična oslabelost v okončinah, otrplost in izguba bolečine ter temperaturna občutljivost (vlakna preidejo skozi medulu). Drobljenje jeder lobanjskih živcev, ki se nahajajo v možganskem deblu, povzroča motnje vida in sluha, govor (zaradi motenj v gibanju jezika), nosne glasove, draženje pri prehranjevanju, težave z dihanjem. Obstajata lahko kratkotrajna izguba zavesti ali izguba mišičnega tonusa ob ohranjanju zavesti.

Radikularni sindrom v primeru anomalije Arnolda Chiarija je pojav znakov disfunkcije lobanjskih živcev. To lahko vključuje moteno gibanje jezika, nosni ali hrapavi glas, moteno uživanje hrane, okvaro sluha (vključno s tinitusom) in senzorične motnje na obrazu.

Sindrom vertebrobazilarne insuficience je povezan z moteno oskrbo s krvjo v ustreznem bazenu krvi. Zaradi tega se pojavijo vrtoglavica, izguba zavesti ali mišični tonus, težave z vidom. Kot vidimo, postane jasno, da večina simptomov Arnold-Chiarjeve anomalije ne nastane kot posledica enega neposrednega vzroka, ampak zaradi kombiniranega učinka različnih dejavnikov. Torej so napadi izgube zavesti posledica tako stiskanja specifičnih središč podolgovate medule, kot tudi slabšanja oskrbe s krvjo v vertebrobazilarnem bazenu. Podobna situacija se pojavi pri slabšem vidu, sluhu, omotici itd.

Syringomyelitis sindrom se ne pojavi vedno, ampak samo v primerih kombinacije anomalije Arnold-Chiari s cističnimi spremembami hrbtenjače. Te situacije se kažejo v disociirani motnji občutljivosti (ko so zlomljena temperatura, bolečina in občutljivost na dotik, globoka (položaj udov v prostoru) ostaja nedotaknjena), odrevenelost in šibkost mišic pri nekaterih okončinah ter okvarjena funkcija medenice (urinska in fekalna inkontinenca). O tem, kaj se manifestira syringomyelia, si lahko preberete v ločenem članku.

Vsaka vrsta anomalije Arnolda Chiarija ima svoje klinične značilnosti. Anomalija Arnold-Chiari tipa I se morda sploh ne pokaže do 30. - 40. leta (ko je telo mlado, se kompresija kompresije kompresije). Včasih je ta vrsta poškodbe naključna ugotovitev pri magnetni resonanci za drugo bolezen.

Tip II se pogosto kombinira z drugimi napakami: meningomijekolelom ledvene regije in stenozo akvedukta možganov. Klinične manifestacije se pojavljajo v prvih minutah življenja. Poleg glavnih simptomov ima otrok tudi glasno dihanje z obdobji prenehanja, kršitvijo požiranja mleka, vnosom hrane v nos (otrok se zaduši, zaduši in ne more sesati dojk).

Tudi tip III se pogosto kombinira z drugimi malformacijami možganov in cerviko-okcipitalne regije. V možganski kili v cerviko-okcipitalni regiji lahko najdete ne samo mali možgani, ampak tudi medulla, zatilnice. Ta napaka je skoraj nezdružljiva z življenjem.

Nekateri znanstveniki tipa IV se v zadnjem času ne štejejo za kompleks Kiari simptomov v sodobnem pogledu, ker ga ne spremlja izpust nerazvitega cerebeluma v velik okcipitalni foramen. Vendar pa klasifikacija avstrijskega Chiarija, ki je prvi opisal to patologijo, vsebuje tip IV.

Diagnostika

Kombinacija številnih zgoraj opisanih simptomov omogoča zdravniku, da sumi na anomalijo Arnold-Chiari. Toda za natančno potrditev diagnoze je potrebno imeti računalniško ali magnetno resonančno slikanje (slednja metoda je bolj informativna). Slika, pridobljena z uporabo magnetnoresonančnega slikanja, kaže na izpust struktur spodnje lobanje pod veliko okcipitalno odprtino in potrjuje diagnozo.

Zdravljenje

Izbira zdravljenja za anomalije Arnold-Chiari je odvisna od prisotnosti simptomov bolezni.

Če je bila napaka ugotovljena naključno (to pomeni, da nima kliničnih manifestacij in ne moti bolnika) med slikanjem z magnetno resonanco za drugo bolezen, se zdravljenje sploh ne izvaja. Bolnik je nastavljen na dinamično opazovanje, da ne bi zamudil trenutka nastanka prvih kliničnih simptomov kompresije možganov.

Če se anomalija izkaže za nekoliko izrazit hipertenzivno-hidrocefalični sindrom, se izvajajo poskusi konzervativnega zdravljenja. V ta namen uporabite:

• zdravila za dehidracijo (diuretiki). Zmanjšujejo količino tekočine, prispevajo k zmanjšanju bolečine;
• nesteroidna protivnetna zdravila za zmanjšanje bolečine;
• mišičnih relaksantov v prisotnosti mišične napetosti v regiji materničnega vratu.

Če je uporaba drog dovolj, potem za nekaj časa o tem in stop. Če ni učinka, ali ima bolnik znake drugih nevroloških sindromov (šibkost mišic, izguba občutljivosti, znaki disfunkcije lobanjskih živcev, periodični napadi izgube zavesti, itd.), Se nato zateči k kirurškemu zdravljenju.

Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz trepaniranja zadnje lobanje, odstranitve dela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzil, spuščenih v velik okcipitalni foramen, disekcije adhezije subarahnoidnega prostora, ki ovirajo cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih bo morda treba opraviti operacijo, ki je namenjena odstranjevanju presežka cerebrospinalne tekočine. "Presežek tekočine" skozi posebno cevko (shunt) se odvaja v prsni koš ali trebušno votlino. Določitev trenutka, ko se pojavi potreba po kirurškem zdravljenju, je zelo pomembna in ključna naloga. Dolgoročne spremembe občutljivosti, izguba mišične moči, okvare lobanjskih živcev se po operaciji ne morejo povsem okrevati. Zato je pomembno, da ne zamudite trenutka, ko ne morete brez operacije. Pri poškodbah tipa II je kirurško zdravljenje indicirano v skoraj 100% primerov brez predhodnega konzervativnega zdravljenja.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija ena izmed primerov človeškega razvoja. Morda je asimptomatska in se lahko kaže od prvih dni življenja. Klinične manifestacije bolezni so zelo različne, diagnoza se izvaja z uporabo magnetne resonance. Terapevtski pristopi se razlikujejo: od odsotnosti intervencije do operativnih metod. Obseg terapevtskih ukrepov se določi individualno.

Anomalija Arnold Chiari Tip 1

Anomalija Arnold-Chiari

Mnenja Anomaly Arnold Chiari

Anomalija Arnolda Chiarija ni zelo dobro raziskana možganska bolezen, za katero je značilna prirojena patologija rombičnih možganov, ki se kaže v neskladju med velikostjo zadnje lobanje in direktno možganskih struktur na določenem območju. Posledica tega je neizogibna opustitev trupa samega možganov, pa tudi možganskih tonzil v okcipitalni foramen in njihovo zaprtje na tem območju.

Prve informacije o bolezni so se pojavile leta 1986 v Angliji. Pogostost te bolezni je od 3,4 do 8,5 opazovanj na sto tisoč prebivalcev. Resna incidenca različnih vrst Arnold-Chiari sindroma ni bila ugotovljena. Glavni razlog za pomanjkanje ustreznih informacij o bolezni so različni pristopi k gradaciji in razvrstitvi bolezni pri zdravnikih. V skladu z Mednarodno klasifikacijo bolezni ima ta sindrom posebno kodo (Q07.0) in je tam razložen kot patološko stanje, zaradi katerega pride do nepovratnega močnega povečanja intrakranialnega tlaka. Glavni razlog za nastanek zdravnikov je intrakranialni tumor, okluzivne oblike hidrocefalusa in vnetni procesi.

Sorte (vrste) bolezni, razvrstitev

Značilnosti in vrste bolezni Arnold-Chiari so bile uvedene konec devetnajstega stoletja znanstveniku Chiariju. Opredelil je štiri glavne vrste te bolezni. Ta klasifikacija se danes aktivno uporablja.

• Anomalija Arnold-Chiari tipa I Zanj je značilno zmanjšanje vzdolž osi hrbtenice samega stolpca komponent okcipitalne jame do ravni drugega ali prvega vretenca.
• Anomalija Arnold-Chiari tipa II. Pogosto najdemo v kombinaciji s hidrocifalijo. Pri tej obliki bolezni se spust v kanal hrbtenice ne pojavi le v strukturah okcipitalne fosse, temveč tudi v boljših delitvah, vključno s medullo in IV ventriklom.
• Tretja vrsta ni posebno pogosta, saj sta prejšnji dve značilni značilni premiki sklopa sestavin neposredno v zadnjo lobanjo.
• Za četrto vrsto je značilna hipoplazija majhnega mozga, ki je bistveno premaknjena navzdol.

Če je osebi diagnosticirana Arnold Creeova bolezen tretje ali četrte stopnje, potem oseba s tako boleznijo ne bo mogla dolgo živeti.

Vzroki, dejavniki, metode širjenja bolezni

Do danes vzroki sindroma Arnold-Chiari niso bili ugotovljeni in so zelo slabo razumljeni. Nemogoče je odkriti to genetsko bolezen pred rojstvom. Nobena genetska analiza ploda ne omogoča identifikacije in preprečevanja bolezni. Ta kromosomska nenormalnost je bila skrbno proučena v 21. stoletju.

V procesu razvoja anomalije Arnold-Chiari pride do aktivne patogeneze. Trenutno patogeneza te patologije ni povsem razumljiva. Vendar pa so se znanstveniki strinjali, da so trije patogeni dejavniki:

• dedna kongenitalna osteoneuropatija
• travmatske poškodbe notranjega klinasto-okcipitalnega dela in klinasto-mrežastega dela stingray zaradi rojstva travme osebe.
• hidrodinamični vpliv mehke cerebrospinalne tekočine na stranske stene osrednjega kanala hrbtenjače.

Znaki in simptomi

Več kot osemdeset odstotkov bolnikov s tem simptomom, vzporedno s tem, trpi zaradi patologije hrbtenjače, in sicer syringomyelia. Za to pa je značilna tvorba malignih cist neposredno v hrbtenjači, ki nepovratno povzroča progresivno mielopatijo.

Glavni simptomi nenormalnosti Arnolda Chiarija:

• hude bolečine v vratu in vratu, ki je vedno slabše pri kihanju ali kašljanju
• zmanjšanje temperature in občutljivost na bolečino v območju zgornjih okončin
• mišice neposredno izginjajo v zgornjem delu telesa
• pogosto omotica in omedlevica

Kompleksnost bolezni kot bolezen je nevarna

Možni zapleti, ki izhajajo iz anomalije Arnold-Chiari:

1. Glede na progresivne znake intrakranialne hipertenzije so pogosto opažene pomembne kršitve glavnih funkcij majhnega mozga in močno stiskanje materničnega vratu.
2. Pogosto se anomalija kombinira z različnimi okvarami kosti, npr.
3. Pogosto se pojavijo različne deformacije stopal in hrbtenične anomalije.

Pričakovana življenjska doba z anomalijami Arnold-Chiari tipa I je zelo visoka in je odvisna od številnih dejavnikov, vključno s stopnjo kompresije posameznih delov možganov. Ljudje se pogosto ne zavedajo, da imajo takšen problem. Z razvojem anomalije Arnold-Chiari tip II je lahko zelo neugoden.

Diagnoza anomalije Arnolda Chiarija:

Pogosto se ta genetska bolezen ne manifestira na noben način v plodu v maternici. Takšno odkrivanje se lahko pojavi povsem po naključju, s tistimi ali drugimi diagnostičnimi postopki. Danes zdravniki ponujajo zelo majhen seznam metod za odkrivanje te anomalije. Pri diagnozi patologije se v možganih prsne in vratne hrbtenjače uporabi magnetna resonanca (MRI), ki se izvajajo za izključitev syringomyelia.

V primerih, ko bolnika ne motijo ​​resni simptomi bolezni Arnolda Chiarija in obstajajo le manjši bolečinski simptomi, se lahko varno omeji na standardno konzervativno zdravljenje, vključno z uporabo različnih nesteroidnih protivnetnih posebnih pripravkov.

Če ni ustreznega učinka takšne konzervativne terapije dva do tri mesece in če ima bolnik akutni nevrološki deficit (šibkost v okončinah, otrplost), je nujno potrebna operacija.

Glavni namen operacije je zagotovo temeljito odpraviti kompresijo različnih živčnih struktur in normalizirati tok v cerebrospinalni tekočini. Za te namene se poveča velikost zadnje lobanje lobanje. Zaradi tega zdravljenja glavobol pogosto izgine in delno obnovi motorično funkcijo in občutljivost.

Preprečevanje anomalij Arnolda Chiarija

Ker se bolezen pogosto pojavi intrauterino, je nekako težko napovedati ali preprečiti bolezen. Da bi preprečili poškodbe dojenčkove možganske ustave neposredno med porodom, je treba veliko pozornosti posvetiti skrbnemu izboru metode porodništva, ki bo preprečilo poškodbe otroka v vratu in glavi.

V najzgodnejših fazah lahko negativni proces razvoja bolezni preprečimo s skrbnim pregledom z MRI.

Prehrana, prehrana z anomalijami Arnold-Chiari

Pri zdravljenju anomalije Arnold-Chiari pri zdravnikih ni bilo posebne prehrane. Za najboljši potek bolezni je treba jesti manj mastne in ocvrte hrane. Vitaminske in mineralne komplekse je treba redno piti, da se ohrani ustrezna raven imunosti. Tudi lahki fizični napor bo zagotovo zelo koristen in bo pomagal odvračati pozornost od bolezni, ki je prizadela telo.

Anomalija Arnold-Chiari

Sindrom Arnolda Chiarija je nenormalen razvoj možganov, pri katerem je del lobanje, ki vsebuje mali možgani, premajhen ali deformiran, kar povzroči kompresijo možganov. Spodnji del malih možganov ali tonzile se prestavi v zgornji del hrbteničnega kanala. Pediatrična oblika - sindrom Arnold Chiari tipa III - je vedno povezana z mielomeningokele (kila hrbtenjače in možganske ovojnice). Odrasla oblika - sindrom Chiari tipa I - se razvije zaradi nezadostno velikega zadnjega dela lobanje.

Ko se mali možgani stisnejo v zgornji del hrbteničnega kanala, lahko ovira normalen odtek CSF, ki ščiti možgane in hrbtenjačo. Slabo kroženje cerebrospinalne tekočine lahko povzroči blokado signalov, ki se prenašajo iz možganov v organe ali akumulacijo cerebrospinalne tekočine v možganih in hrbtenjači. Pritisk majhnega mozga na hrbtenjačo ali spodnji del možganskega debla lahko povzroči syringomyelia.

Diagnostika

Diagnoza temelji na MR slikanju. Po potrebi bomo izvedli računalniško tomografijo s tridimenzionalno rekonstrukcijo okcipitalne kosti in vratnih vretenc.

Z anomalijo Arnold-Chiari običajno opazimo dva ali tri ali več navedenih simptomov:

• Omotica in / ali nestabilnost (lahko se poveča z obračanjem glave);
• Hrup (zvonjenje, brenčanje, žvižganje, sikanje itd.) V enem ali obeh ušesih (lahko se poveča z obračanjem glave);
• Glavobol, povezan s povečanjem intrakranialnega tlaka (močnejši zjutraj) ali s povečanjem tonusa vratnih mišic (bolečine pod hrbtom glave);
• Nistagmus (nenamerno trzanje zrkel).

V hujših primerih je verjetno, da bodo:

• Prehodna slepota, dvojni vid ali druge motnje vida (pojavijo se lahko ob obračanju glave);
• Tremor rok, stopal, motenj gibanja;
• Zmanjšana občutljivost dela obraza, dela telesa, enega ali več okončin;
• Šibkost mišic obraza, telesa, enega ali več udov;
• Nehoteno ali težko uriniranje;
• Izguba zavesti (lahko se izzove z obračanjem glave).

V hujših primerih je verjetno razvoj bolezni, ki ogrožajo infarkt možganov in hrbtenjače.

Zdravljenje anomalije Arnolda Chiarija je odvisno od resnosti in stanja bolnika. V odsotnosti simptomov vam lahko zdravnik predpiše zdravljenje samo z rednimi pregledi.

Če so primarni simptomi glavobol ali druge vrste bolečin, lahko zdravnik priporoči lajšanje bolečin. Pri nekaterih bolnikih je olajšanje posledica jemanja protivnetnih živil. To lahko prepreči ali odloži delovanje.

Članki s foruma na temo "Anomalija Arnolda Chiarija"

Sindrom Arnolda Chiarija je nenormalen razvoj možganov, pri katerem je del lobanje, ki vsebuje mali možgani, premajhen ali deformiran, kar povzroči kompresijo možganov. Spodnji del malih možganov ali tonzile se prestavi v zgornji del hrbteničnega kanala. Pediatrična oblika - sindrom Arnold Chiari tipa III - je vedno povezana z mielomeningokele (kila hrbtenjače in možganske ovojnice). Odrasla oblika - sindrom Chiari tipa I - se razvije zaradi nezadostno velikega zadnjega dela lobanje.
Simptomi:
Z anomalijo Arnold-Chiari običajno opazimo dva ali tri ali več navedenih simptomov:

Omotica in / ali nestabilnost (lahko se poveča z obračanjem glave);
Hrup (zvonjenje, brenčanje, žvižganje, sikanje itd.) V enem ali obeh ušesih (lahko se poveča z obračanjem glave);
Glavobol, povezan s povečanjem intrakranialnega tlaka (močnejši zjutraj) ali s povečanjem tonusa mišičnega tkiva vratu (bolečine pod hrbtom glave);
Nistagmus (nenamerno trzanje zrkel).
V hujših primerih so možne naslednje:

Prehodna slepota, dvojni vid ali druge motnje vida (pojavijo se lahko ob obračanju glave);
Tremor rok, stopal, motenj gibanja;
Zmanjšana občutljivost dela obraza, dela telesa, enega ali več okončin;
Šibkost mišic obraza, telesa, enega ali več udov;
Nehoteno ali težko uriniranje;
Izguba zavesti (lahko se izzove z obračanjem glave).
V hujših primerih, razvoj pogojev, ki ogrožajo infarkt možganov in hrbtenjače.
Diagnoza temelji na MR slikanju.

Anomalija Arnold Chiari tipa I je prolaps struktur posteriorne lobanje (cerebeluma) v spinalni kanal pod ravnino velikega okcipitalnega foramena.
Zgornji del lobanje je del notranje baze lobanje, ki jo tvori okcipitalna kost, piramide temporalnih kosti in telo sfenoidne kosti; prilagaja možgansko deblo in mali možgani.

Anomalija Arnolda Chiarija se kaže v spuščanju tonzil malih možganov skozi velike okcipitalne foramine v spinalni kanal.Če je v klinični sliki bolezni prisotna ataksija (tresenje, nestabilnost med hojo), poškodbe motoričnih poti in syringomyelia, se je treba posvetovati z nevrokirurgom, da bi rešili vprašanje operativnega zdravljenja. V blažjih primerih se izvaja simptomatsko konzervativno zdravljenje.

Klinične značilnosti anomalije Arnolda Chiarija

Fotografija Inštituta Scoliosis Chiari Syringomielia v Barceloni institutchiaribcn.com/ru/

Bolezen Arnolda Chiarija spada v dedno patologijo, vendar se lahko začetni znaki pojavijo v odrasli dobi (po 40 letih). Osnova bolezni je neskladje med položajem podolgovate medulle, majhnega mozga glede na veliko lobanjsko odprtino in kršitvijo njihove strukture. Za to patologijo je značilna vrsta nevroloških motenj. Razmislite, zakaj se bolezen pojavi, kako se klinično manifestira in kako zdraviti bolnike.

Možne vrste bolezni in izzivalni dejavniki

Običajno velika odprtina lobanje služi kot pogojna meja med strukturo lobanje (cerebelum, medula, most) in hrbtenjačo. Bolezen Arnolda Chiarija diagnosticiramo s spuščanjem možganskih področij pod to mejo, stiskanjem (kompresijo) in pojavom ustreznih simptomov. Obstaja več podtipov bolezni:

1. Patologija Arnold-Chiari tipa 1 - zaradi premika podolgovate medule, se cerebelarni mandljevi, ki tvorijo spodnji del njenih polobli, lokalizirajo v hrbteničnem kanalu pod lobanjsko odprtino. Bolezen je odkrita v odrasli dobi ali pa je zaradi drugačne diagnoze naključna najdba v študiji.
2. Patologija tipa Arnold-Chiari tipa 2 - v spinalnem kanalu se pojavi več možganskih struktur (pomemben del možganske celice, IV ventrikula, medula). Ta podvrsta bolezni se pogosto kombinira z manifestacijami hidrocefalusa med zožitvijo možganskega sistema za oskrbo z vodo, kile ledvene hrbtenjače in syringomyelia, patološkega stanja, kjer se oblikujejo votline, ciste, namesto možganskega tkiva. Večinoma najdemo pri dojenčkih ob prisotnosti kliničnih manifestacij.
3. Tipi patologije 3 in 4 praktično ne dajejo možnosti za preživetje, bolni otrok pa umre v prvih dneh življenja.

Razvrščena je tudi anomalija Arnold-Chiari 1 stopinje - opisana je kot dedna bolezen in se prenaša na otroke bolnih staršev (sorodnikov). Bolezen, ki je posledica rojstva ali intrauterine infekcijske poškodbe možganov, se imenuje anomalija Arnold-Chiari 2. stopnje.

Obstaja več predpostavk, zakaj pride do bolezni. Tu so možni vzroki bolezni:

1. Dedni faktor.
2. Prirojene napake lobanje - nastane njen premajhen zahodni del, ki fizično ne more prilagoditi vseh ustaljenih možganskih struktur. Povečujejo se velikost, pritiskajo na odprtino lobanje, preidejo v hrbtenični kanal.
3. Patološki potek nosečnosti in poškodbe dojenčkovih možganov pod vplivom okužb matere, pogosto ponavljajočih se virusnih bolezni, velikih odmerkov zdravil, alkohola, toksičnih spojin in nikotina.
4. Poškodbe otroka med porodom in ponavljajoča se poškodba glave v zgodnji starosti lahko motijo ​​kranialne šive.

Pomembno je! Znatno velik možganski tumor vodi v povečanje pritiska v lobanji in posredno "povzroči", da se del možganske celice premakne pod odprtino lobanje. Tako pride do bolezni, ki je podobna opisani patologiji.

Osnovne manifestacije in nevrološki sindromi

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija so združeni v več nevroloških sindromov, odvisno od resnosti poteka in največjega obsega poškodb tistih ali drugih sestavin možganov:

Taktika upravljanja bolnikov

Zdravljenje anomalije Arnolda Chiarija je odvisno od resnosti poteka in pritožb bolnika. Možne so naslednje terapevtske taktike: t

• v odsotnosti kliničnih manifestacij in pritožb - opazovanje bolnika;
• zdravljenje z zdravili za zmanjšanje lobanjskega tlaka, proti bolečinam, sredstva za normalizacijo mišičnega tonusa;
• operativno posredovanje za nadaljevanje toka proste tekočine in zmanjšanje tlaka z metodo ranžiranja. Ta metoda se uporablja predvsem za bolezen tipa 2. t

Torej ima bolezen tipa 1 ugodno potek, morda asimptomatsko in ne zahteva zdravljenja. Za tip 2 je napoved resnejša, vendar pa operacija, ki se izvaja pravočasno, daje priložnost za kakovostno življenje.

Anomalija Arnolda Chiarija: vzroki malformacij, manifestacije, diagnostika, zdravljenje, prognoza

Anomalija Arnold-Chiari se pripisuje okvaram kraniovertebralnega območja. Oblikuje se v posteriorni lobanji (ACF) z nezadostnim volumnom, pri čemer sta zadnji možgani in cerebelum premaknjena proti velikemu okcipitalnemu foramenu in moten je tudi tok cerebrospinalne tekočine.

Zadnji del lobanje tvori tako imenovano zadnjo lobanjsko jamo, v kateri se nahajajo poloble in črv majhnega mozga, most, medulla, ki po prehodu skozi velik foramen preide v hrbtno površino. Veliki okcipitalni foramen je omejen na kostno bazo lobanje in ni zmožen spreminjati premera, vsak premik možganskih struktur pa je preobremenjen z neskladjem med njihovo velikostjo in premerom odprtine, zagozditvijo in stiskanjem živčnega tkiva, katerega posledice so lahko usodne.

V medulla oblongata so koncentrirani vitalni živčni centri, ki so odgovorni za delovanje kardiovaskularnega sistema in dihanje, zato je ne le nevrološki primanjkljaj manifestacija bolezni. V hujših primerih se vitalne funkcije zavirajo in bolnik lahko umre. Premik hemisfere majhnega mozga vodi do prenehanja cirkulacije CSF s hidrocefalusom, kar še poslabša obstoječe motnje.

Anomalija Arnold-Chiari je prirojena, se razvija v plodu in združena z drugimi motnjami v razvoju, kliniki pa se ne pojavijo vedno takoj. V nekaterih primerih, pred pojavom patologije, preteče precejšnje obdobje ali pa nastane situacija, ki izzove asimptomatsko anomalijo pred tem, pri drugih bolnikih pa se lahko izkaže, da je na MRI naključna ugotovitev. Pogosto se patologija pridobi in se pojavi pod vplivom zunanjih vzrokov, medtem ko imajo možgani in lobanja ob rojstvu normalno strukturo.

Vzroki in mehanizem razvoja posteriorne lobanje (ACF) t

Ni soglasja glede etiologije Chiari anomalije. Znanstveniki so predstavili različne teorije, od katerih je vsaka utemeljena in ima pravico do obstoja.

Prej je bila anomalija veljala izključno za prirojeno napako, vendar so ugotovitve strokovnjakov pokazale, da je le majhno število bolnikov imelo napake med fetalnim razvojem, ostale pa so bile pridobljene v življenju.

Razlogi za pridobljeno patologijo kranio-vertebralnega spoja so neenakomerne stopnje rasti živčnega tkiva možganov in kostne osnove lobanje, ko možgani rastejo veliko hitreje kot kostni vsebnik, v katerem se nahaja. Nastala neenakost obsega in služi kot osnova za bolezen Arnolda Chiarija.

Prirojena oblika patologije je kombinirana z displazijo kosti, ki ima za posledico nerazvitost kosti lobanje, pa tudi kršitev tvorbe ligamentnega aparata in kakršen koli zunanji vpliv, travma lahko dramatično poslabša manifestacije patologije. Značilna je kombinacija okvare lobanjske jame z drugimi motnjami razvoja maternice in prirojenih sindromov.

Nevrologi so oblikovali dva glavna mehanizma za nastanek patologije:

• Zmanjšanje velikosti PCF z normalnimi volumni možganov (verjetno zaradi motenj v predporodnem obdobju).
• Povečanje prostornine možganov ob ohranjanju pravilnih parametrov lobanje in velikih okcipitalnih foramenov, ko možgani potisnejo svoje kaudalne dele v smeri okcipitalnega foramena.

Ker je anomalija lahko prirojena, med razlogi navajajo tiste, ki lahko spremenijo normalen potek nosečnosti in razvoj ploda:

1. Zloraba drog, uživanje alkohola in kajenje med nosečnostjo, zlasti v zgodnjih fazah, ko se oblikujejo organi in sistemi zarodka;
2. Posebej nevarne so virusne lezije pri nosečnicah, med katerimi so okužbe s teratogenim učinkom, kot so rdečke, citomegalovirusi itd.

Anomalija Arnold-Chiarija se pojavi zaradi številnih pridobljenih razlogov z prvotno razvitimi kostmi možganov in lobanj. Po rojstvu lahko vodi do:

1. Poškodbe pri rojstvu, tako spontane kot porodniške koristi;
2. Traumatske poškodbe možganov in hidrodinamični vpliv cerebrospinalne tekočine na stene kanala hrbtenjače v primeru kršitve likvrodinamike (to se dogaja pri odraslih);
3. Hidrocefalija.

Hidrocefalus je lahko izzivalni dejavnik, saj povečanje volumna vsebine v lobanji, čeprav na račun tekočine, neizogibno vodi v povečanje tlaka in premik v možganskih predelih v kaudalni (zadnji) smeri. Po drugi strani pa je to manifestacija same anomalije, ko spust cerebeluma povzroči blokado cerebrospinalne tekočine in povečanje pritiska cerebrospinalne tekočine, ki kroži skozi možganske votline.

Vrste in stopnje anomalije Arnolda Chiarija

Glede na prisotnost določenih sprememb v možganih in kostnih osnovah lobanje je običajno razlikovati več različic anomalije Arnold-Chiari:

• Chiari anomalija tipa 1, ko se gibljejo cerebelarne tonzile navzdol, se običajno odkrije pri odraslih in mladostnikih, pogosto v kombinaciji z motnjami CSF in kopičenjem CSF v osrednjem kanalu hrbtenjače (hydromyelia). Možna kompresija možganskega debla.

Anomalija Arnold-Chiari tip 1 - najpogosteje diagnosticirana in ima precej ugodno prognozo

• Anomalija Arnold-Chiari tipa 2 se kaže že pri novorojenčkih, saj je bistveno večji možganski volumen premaknjen kot pri tipu 1: tonzile majhnega mozga in njegovega črva, medulla podolgovata s četrtim prekatom, po možnosti tvorba srednjega možganja. Običajno pri 2 stopnjah napake je prišlo do kršitve toka tekočine z gidromielio. Bolezen se pogosto kombinira s prisotnostjo kongenitalne kile hrbtenjače in nepravilnosti vretenc.
• Za bolezen tipa 3 je značilno štrlanje pia mater s snovjo možganov v okcipitalni regiji, ki vključuje tudi možgane in medulo.

Anomalija Arnolda Chiarija na sliki 3

• Anomalija Arnold-Chiari tipa 4 je nerazvit mali možgani, ko se ta zmanjša, zato se ne spusti distalno do kanala v kosti. Patologija naredi novorojenčka neživljenjsko in se običajno konča s smrtjo.

Kar zadeva stopnjo teže, potem:

Anomalija Arnold-Chiari 1. stopnje se lahko šteje za eno izmed najlažjih variant patologij, saj v njej praktično ni možganskih okvar, klinika pa je lahko popolnoma odsotna, pojavlja se le pod neugodnimi pogoji - travma, nevroinfekcija itd.

Malformacije druge in tretje stopnje so pogosto povezane z različnimi malformacijami živčnega tkiva - hipoplazijo določenih delov možganov in subkortikalnih vozlov, premik sive snovi, ciste cerebrospinalne tekočine, nerazvitost možganov.

Manifestacije sindroma Arnolda Chiarija

Simptomatologijo Arnold-Chiari sindroma določajo njena vrsta in narava premika struktur FCF. Pogosto je asimptomatska in jo po naključju najdemo med preiskavami možganov. Pri odraslih lahko pojav simptomov povzroči poškodbe glave, pri otrocih pa so nekatere oblike bolezni že opazne v prvih urah in dneh življenja.

Najpogosteje diagnosticiramo anomalijo tipa I, ki se lahko kaže v adolescenci ali odrasli dobi z naslednjimi sindromi:

1. Hipertenzivna;
2. Cerebelar;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Poškodba lobanjskega živca.

Hipertenzni sindrom je posledica povečanja intrakranialnega tlaka zaradi blokade odtoka cerebrospinalne tekočine zaradi preseljenih regij možganov. To se kaže:

• Glavoboli v zatilju, zlasti pri kihanju, kašlju;
• Slabost in bruhanje, potem bolnik ne čuti olajšave;
• Napetost v mišicah vratu.

Znaki prizadetosti cerebelarne (cerebelarni sindrom) so motnje govora, motorične funkcije, ravnotežja in nistagmusa. Bolniki se pritožujejo zaradi nestalnosti hoje, nestabilnosti položaja telesa v prostoru, težavnosti finih motoričnih sposobnosti in jasnosti gibov.

Poraz možganskega debla je nevaren zaradi lokacije jeder lobanjskih živcev in vitalnih živčnih centrov. Simptomi stebla vključujejo:

1. omotica; dvojni vid in zmanjšan vid;
2. težave pri požiranju;
3. okvare sluha, hrupa v ušesih;
4. omedlevica, hipotenzija, apneja v spanju.

Odrasli nosilci malformacij Arnolda Chiarija kažejo na povečanje omotice in tinitusa ter paroksizme izgube zavesti pri obračanju in upogibanju glave. Zaradi kompresije debla lobanjskih živcev se pojavi atrofija polovice jezika in motnje gibanja grla z motnjo požiranja, dihanja in zlitja.

Z nastankom votlin in cerebrospinalnih cerebrospinalnih cist na osnovi oviranega pretoka cerebrospinalne tekočine pri bolnikih z variacijo I malarije obstajajo znaki syringomyelicnega sindroma - motnje občutljive krogle, otrplost kože, mišične napake, disfunkcija medeničnega organa, zmanjšanje in izginotje trebušnih refleksov, periferne nevropatije in spremembe spoji.

Senzorične motnje spremlja kršitev dojemanja lastnega telesa, ko pacient, ko je zaprl oči, ne more reči v kakšnem položaju so roke ali noge. Zmanjša se tudi občutljivost na bolečino in temperaturo.

Glede na ugotovitve nevrologov premer in lokalizacija ciste hrbtenjače ne vplivata nujno na resnost in razširjenost motenj senzorične in motorične sfere, mišične hipotrofije.

V sindromu drugega in tretjega tipa je potek patologije veliko hujši, simptomi se pri otroku pojavijo takoj po rojstvu. Značilne so respiratorne motnje - stridor (hrupno dihanje), epileptični napadi njegove prekinitve in dvostranska pareza grla, ki povzročajo motnje požiranja, ko tekoča hrana vstopi v nosne poti.

Drugo vrsto anomalije pri dojenčkih v prvih mesecih življenja spremlja nistagmus, povečan mišični tonus v rokah in modrikasta koža, ki je še posebej opazna pri dojenju otroka. Motnje gibanja so spremenljive, njihove manifestacije se spreminjajo, možna je tetraplegija - paraliza zgornjih in spodnjih okončin.

Tretja in četrta varianta anomalije Arnold-Chiari je težka, gre za prirojeno patologijo, ki ni združljiva z normalnim delovanjem, zato prognoze za tako diagnozo ni mogoče šteti za ugodno.

Malformacije Arnold-Chiarija lahko vodijo do zapletov, ki jih povzroči blokada toka CSF, poškodbe jeder lobanjskih živcev in omejitev struktur stebel. Najpogostejše so:

• Hipertenzijsko-hidrocefalični sindrom - povečanje intrakranialnega tlaka zaradi blokade drenažnih poti, ki je možna pri otrocih in odraslih;
• Bolezni dihal, apneja;
• Infektivno-vnetni procesi - bronhopneumonija, uroinfekcije, ki so povezane s pacientovim ležečim položajem, kršitev požiranja in dihanja, delovanje medeničnih organov.

Pri hudih boleznih se lahko pojavijo koma, zastoj srca in depresija dihanja, ki v nekaj minutah povzroči smrt. Ukrepi oživljanja zagotavljajo vitalne funkcije, vendar je skoraj nemogoče vrniti možgane v življenje in odpraviti nepopravljive učinke stiskanja oddelkov.

Diagnoza in zdravljenje malformacij Arnolda Chiarija

Glede na značilnosti simptomov in na podlagi pregleda pri nevrologu je diagnoze deformacije Chiarija mogoče narediti. Encefalografija, študije o žilah glave prav tako ne bodo dale nobenih informacij o vzrokih nevroloških motenj, lahko pa pokažejo prisotnost povečanega pritiska v lobanji. Radiografija, CT, MSCT bodo nakazovali prisotnost napak v kosti lobanje, ki so značilne za to patologijo, vendar pa stanja mehkih tkiv, živčnega tkiva ni mogoče ugotoviti.

Točno diagnozo anomalije je omogočila uporaba MRI, s pomočjo katere lahko zdravnik ugotovi kostne poškodbe in razvoj možganov, njegovih žil, ravni oddelkov glede na kranialne kosti, njihove velikosti, prostornino zadnje lobanje in širino velikega okcipitalnega foramena. MRI lahko štejemo za edino natančno in najbolj zanesljivo metodo za odkrivanje patologije.

MRI zahteva imobilizacijo bolnika, ki mora nekaj časa mirno počivati ​​na mizi. Otroci s tem imajo lahko precejšnje težave, zato se študija izvaja v stanju zdravljenja. Za iskanje kombiniranih okvar hrbtenjače in hrbtenice se preučijo tudi ti deli hrbtenice.

Ko se postavi diagnoza, se pacienta napoti na nevrohirurga ali nevrologa, da določi načrt zdravljenja, indikacije za operacijo, vrsto zdravljenja.

Anomalija Arnolda Chiarija, ki je asimptomatska, ne zahteva zdravljenja. Poleg tega se patološki nosilec morda ne zaveda, da je v telesu nekaj narobe. Če se pojavijo klinični znaki bolezni, je indicirano konzervativno ali kirurško zdravljenje.

Če so manifestacije omejene na glavobole, je predpisana terapija z zdravili, vključno s protivnetnimi zdravili (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetiki (ketorol) in zdravili, ki lajšajo mišične krče (mydocalm).

V prisotnosti nevroloških motenj, znakov kompresije možganov, živčnih debel, v odsotnosti učinka zdravljenja z zdravili za 3 mesece, bolnik potrebuje kirurško korekcijo.

Operacija je potrebna za odpravo kompresije živčnega tkiva in normalizacijo kroženja cerebrospinalne tekočine. Najbolj priljubljena operacija za Chiari bolezni je kraniovertebralna dekompresija, katere cilj je povečati velikost PCF.

Med dekompresijo kirurg odstrani dele okcipitalne kosti, resecira tonzile malih možganov in, če je potrebno, izloči posteriorne dele prvega vratnega vretenca. Da bi preprečili prolaps zadnjih delov možganov, se posebni sintetični obliži prekrivajo na trdno tkivo na trdnem tkivu.

primer odstranitve delov zatrtih kosti in vratnih vretenc

Dekompresija VFH velja za travmatično in tvegano. Statistični podatki so takšni, da se zapleti pojavijo vsaj pri vsakem desetem bolniku, medtem ko je brez operacije stopnja umrljivosti veliko nižja. Zaradi velike nevarnosti kirurškega zdravljenja se zatečejo k njej le v primeru resnih indikacij - klinike kompresije možganskih področij.

Druga možnost za kirurško zdravljenje je ranžiranje, ki zagotavlja iztok CSF iz lobanjske votline v prsni koš ali trebušno votlino. Z vsaditvijo posebnih epruvet se zmanjša pretok cerebrospinalne tekočine in intrakranialni tlak.

Pri hudih oblikah patologije, hospitalizacije so indicirani ukrepi za preprečevanje infekcijskih zapletov in odpravljanje nevroloških motenj. Povečanje možganskega edema zaradi vstavitve njegovih delov v okcipitalno olje potrebuje zdravljenje pri oživljanju, vključno z bojem proti edemom (magnezijev oksid, furosemid, diakarb), vzpostavitev umetnega dihanja pri respiratorni odpovedi itd.

Pričakovano trajanje življenja in prognoze za anomalije Arnolda-Chiarija so odvisne od vrste patologije. Pri tipu I se lahko napoved šteje za ugodno, v nekaterih primerih pa se klinika sploh ne pojavi ali pa jo izzovejo le močni travmatični dejavniki. V asimptomatskem stanju prenašalci anomalije živijo tako dolgo, kot živijo vsi drugi ljudje.

Pri anomalijah drugega in prvega tipa s kliničnimi manifestacijami je napoved nekoliko slabša, saj se pojavlja nevrološki deficit, ki ga je težko odpraviti tudi z aktivnim zdravljenjem, zato je pravočasna operacija za take bolnike zelo pomembna. Prejšnja kirurška pomoč je zagotovljena bolniku, pri čemer se pričakujejo manj izrazite nevrološke spremembe.

Malformacije tretjega in četrtega tipa so najhujše oblike patologije. Napoved je neugodna, saj so vključene številne možganske strukture, pogosto so v njem povezane kombinacije drugih organov, hude motnje možganskega debla, ki niso združljive z življenjem.