Anomalija Arnold Chiari 1 stopnja, koliko jih živi

Anomalija Arnolda Chiarija tipa 1, ki je ni mogoče storiti

Možgani so odgovorni za delovanje celotnega organizma, zato bo vsaka motnja njene strukture neizogibno povzročila najtežje posledice. Ta zaključek je jasno razviden na primeru tako resne bolezni, kot je »Chiari malformation« ali anomalija Arnold-Chiari, katere obseg in obravnava bosta obravnavana v tem članku.

Značilnost bolezni

Anomalija Arnolda Chiarija je prirojena motnja romboidnih možganov, ki vodi do premestitve možganskih struktur in motenja toka cerebrospinalne tekočine (CSF). Že po definiciji lahko razumemo, da je ta anomalija izjemno huda. Razdeljen je na 4 vrste, od katerih so nekatere nezdružljive z življenjem.

"Diamantni možgani" vključujejo medullo oblongata, mali možgani in "most", ki se nahaja med njegovimi režami. Ti oddelki se nahajajo na dnu lobanje, na mestu njene povezave s hrbteničnim kanalom in s tem na hrbtenjačo. Anomalija Arnold-Chiari se razvije, ko iz nekega razloga dimenzije kostne embalaže prenehajo vsebovati romboidne možgane. in je prisiljen premakniti v okcipitalni foramen do I-II vratnega vretenca. Takšna sprememba vodi do kršitve prostega toka cerebrospinalne tekočine in zato do kopičenja cerebrospinalne tekočine v možganih. Ta proces vodi do najtežjih posledic za telo.

Vzroki bolezni

Medicina še vedno nima natančnega odgovora o vzrokih za anomalijo Arnold-Chiari. Znanstveniki kažejo, da ob tej bolezni obstajajo dva dejavnika hkrati: prirojene napake živčnega in kostnega sistema. Ta bolezen je prirojena in odvisno od vrste se lahko anomalija kaže tako v prvih minutah življenja kot v precej zreli starosti.

Vrste bolezni

Anomalija tipa I je najpogostejša in ima prirojene vzroke. Praviloma se bolezen najprej pojavi pri starosti 30–40 let in jo lahko zdravimo z zgodnjo diagnozo.

Anomalija tipa II nastane zaradi poškodb, ki jih je otrok prejel ob rojstvu in pogosto vodi v razvoj hidrocefalusa. Taka bolezen, čeprav težavna, je ozdravljiva.

Anomalije tipa III in IV so precej redke in so značilne za znatno zmanjšanje velikosti malih možganov. Bolezen je opazna že v prvih minutah rojstva otroka in običajno ni združljiva z življenjem.

Simptomi bolezni

Anomalija prvega tipa Arnold-Chiarija daje naslednje učinke:

• pogoste glavobole, kihanje in kašelj po vsakem fizičnem naporu;
• bolečina in šibkost v okcipitalnem predelu in vratu;
• pogosta omotica in omedlevica;
• težave z motoričnimi sposobnostmi;
• neusklajenost;
• napadi padca brez izgube zavesti;
• otrplost rok in oslabitev mišic rok;
• kršitev temperaturne občutljivosti;
• disfunkcija požiranja;
• zmanjšana ostrina vida do slepote;
• krči.

Kar zadeva simptome drugih vrst bolezni, so enaki, vendar bolj izraziti.

Zdravljenje bolezni

V primeru, da bolezen ne pove vas o sebi, oseba ne prejme nobenega zdravljenja, ampak mora redno opraviti pregled (MRI) in se posvetovati z nevrokirurgom. Za bolečine v vratu zdravniki predpisujejo zdravila proti bolečinam (Nimesulid ali Mydocalm). Koordinacijske motnje, pogosta omedlevica in zmanjšanje vida se zdravijo tudi z zdravili, v primeru neuspešnega zdravljenja pa se bolnik operira. Kršenje funkcije požiranja pri bolniku s Chiari malformacijo pomeni nujno operacijo, ki odpravlja kompresijo hrbtenjače.

Prognoza bolezni

Po pregledu razlogov, zaradi katerih se je razvila anomalija Arnold-Chiari, obseg in zdravljenje tako nevarne bolezni, je vredno reči, da v primeru bolezni tipa I ali tipa II zdravniki dajejo ugodno prognozo za zdravljenje, vse do popolne odprave vseh pojavov bolezni. Kar se tiče anomalij tipa III in tipa IV, v teh primerih celo operacija ne omogoča vedno, da bi rešil življenje. Zdravje za vas!

Ta članek je všeč? Delite s prijatelji v družabnih omrežjih!

Ta anomalija spada v kategorijo prirojenega in predstavlja neskladje med velikostjo možganskih struktur in posteriorno kranialno jamo, ki vodi do dislokacije majhnega mozga, ki izhaja iz velike odprtine baze možganov in je oslabljena. Ta patologija je poimenovana po imenih dveh znanstvenikov, ki sta v različnih časovnih obdobjih opisovali njene simptome.

Dejansko je ta anomalija heterotopična najdba podolgovate medulle in majhnega mozga v pretirano razširjenem spinalnem kanalu. Ta prirojena bolezen vodi do razvoja različnih nevroloških simptomov, ki jih nevrologi zaznavajo kot simptome multiple skleroze, syringomyelia ali rasti tumorjev v posteriorni lobanji. Ta anomalija v večini primerov (okoli 80%) je v bližini syringomyelia, ki je značilna pojava hrbtenične ciste.
Obstajajo štiri vrste te patologije, vendar sta prvi dve vrsti pogostejši, saj pri 3 in 4 vrstah življenja ni mogoče.

Anomalija 1 tipa Arnolda Chiarija vključuje premestitev možganskih struktur posteriorne lobanje pod foramen magnum: tonile majhnega mozga, ena ali dve, se spuščajo v spinalni kanal, pogosteje zaradi premika medulle.

Patogeneza v sedanji fazi razvoja zdravila ni znana. Predpostavlja se, da pri tem vplivajo dedni dejavniki, travmatični dejavniki med porodom (rojstvo travme) in povišan intrakranialni tlak, zaradi česar CSF udari v stene osrednjega kanala hrbtenjače.
Pri tej bolezni se lahko pojavijo trije sindromi:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Piramida

Aktivni simptomi se začnejo pojavljati v 30-40 letih. Obstajajo bolečine in bolečine v vratni hrbtenici, ki se povečujejo s kihanjem in kašljanjem. Sčasoma se zmanjša mišična moč, moti se občutljivost kože rok, tako bolečine kot temperature. Spastičnost nog in rok se povečuje, prihaja do omedlevice in omotice, zmanjšuje se ostrina vida, v primeru tekanja pa se občasno pojavijo apneja.

V primeru tipa anomalije Arnold Chiari 1 je diagnostični standard z visoko stopnjo zanesljivosti MRI skeniranje možganov.

Pri zdravljenju latentne oblike bolezni je glavno vlogo opazovanje v dinamiki in pregledu bolnika vsako leto. Z manjšimi simptomi - bolečina v regiji materničnega vratu, omotica - predpisano je konzervativno zdravljenje z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, občasno pa se z diuretiki izvaja dehidracijska terapija. Z neučinkovitostjo takšne terapije je dodeljena operacija, katere namen je dekompresija možganskih struktur. Po zdravljenju simptomi skoraj vedno izginejo, motorična funkcija in občutljivost pa se lahko delno okrepita.

Levega prekata hipertrofije, ta bolezen je precej resna, se začne postopoma, veliko ljudi sploh ne ve za to. Razlog za njegov pojav pri 25-30% - hipertenzija. Srce deluje v napetosti, stene.

Torakalna hrbtenica je sestavljena iz 12 majhnih kosti, imenovanih vretenca, ki se nahajajo od sredine hrbta do osnove vratu. Če so te kosti nepravilno stisnjene ali poškodovane.

V našem prispevku bomo govorili o možnih vzrokih, simptomih in metodah zdravljenja take bolezni, kot so vnetje trigeminalnega živca ali trigeminalna nevralgija.

Tahikardija ni vedno znak srčnih bolezni in motenj. Obstaja veliko dejavnikov, ki lahko povzročijo srčne palpitacije.

Anomalija Arnold-Chiari

Sindrom Arnolda Chiarija je nenormalen razvoj možganov, pri katerem je del lobanje, ki vsebuje mali možgani, premajhen ali deformiran, kar povzroči kompresijo možganov. Spodnji del malih možganov ali tonzile se prestavi v zgornji del hrbteničnega kanala. Pediatrična oblika - sindrom Arnold Chiari tipa III - je vedno povezana z mielomeningokele (kila hrbtenjače in možganske ovojnice). Odrasla oblika - sindrom Chiari tipa I - se razvije zaradi nezadostno velikega zadnjega dela lobanje.

Razlogi

Ko se mali možgani stisnejo v zgornji del hrbteničnega kanala, lahko ovira normalen odtek CSF, ki ščiti možgane in hrbtenjačo. Slabo kroženje cerebrospinalne tekočine lahko povzroči blokado signalov, ki se prenašajo iz možganov v organe ali akumulacijo cerebrospinalne tekočine v možganih in hrbtenjači. Pritisk majhnega mozga na hrbtenjačo ali spodnji del možganskega debla lahko povzroči syringomyelia.

Diagnostika

Diagnoza temelji na MR slikanju. Po potrebi bomo izvedli računalniško tomografijo s tridimenzionalno rekonstrukcijo okcipitalne kosti in vratnih vretenc.

Simptomi:

Z anomalijo Arnold-Chiari običajno opazimo dva ali tri ali več navedenih simptomov:

• Omotica in / ali nestabilnost (lahko se poveča z obračanjem glave);
• Hrup (zvonjenje, brenčanje, žvižganje, sikanje itd.) V enem ali obeh ušesih (lahko se poveča z obračanjem glave);
• Glavobol, povezan s povečanjem intrakranialnega tlaka (močnejši zjutraj) ali s povečanjem tonusa vratnih mišic (bolečine pod hrbtom glave);
• Nistagmus (nenamerno trzanje zrkel).

V hujših primerih je verjetno, da bodo:

• Prehodna slepota, dvojni vid ali druge motnje vida (pojavijo se lahko ob obračanju glave);
• Tremor rok, stopal, motenj gibanja;
• Zmanjšana občutljivost dela obraza, dela telesa, enega ali več okončin;
• Šibkost mišic obraza, telesa, enega ali več udov;
• Nehoteno ali težko uriniranje;
• Izguba zavesti (lahko se izzove z obračanjem glave).

V hujših primerih je verjetno razvoj bolezni, ki ogrožajo infarkt možganov in hrbtenjače.

Zdravljenje

Zdravljenje anomalije Arnolda Chiarija je odvisno od resnosti in stanja bolnika. V odsotnosti simptomov vam lahko zdravnik predpiše zdravljenje samo z rednimi pregledi.

Če so primarni simptomi glavobol ali druge vrste bolečin, lahko zdravnik priporoči lajšanje bolečin. Pri nekaterih bolnikih je olajšanje posledica jemanja protivnetnih živil. To lahko prepreči ali odloži delovanje.

Članki s foruma na temo "Anomalija Arnolda Chiarija"

Sindrom Arnolda Chiarija je nenormalen razvoj možganov, pri katerem je del lobanje, ki vsebuje mali možgani, premajhen ali deformiran, kar povzroči kompresijo možganov. Spodnji del malih možganov ali tonzile se prestavi v zgornji del hrbteničnega kanala. Pediatrična oblika - sindrom Arnold Chiari tipa III - je vedno povezana z mielomeningokele (kila hrbtenjače in možganske ovojnice). Odrasla oblika - sindrom Chiari tipa I - se razvije zaradi nezadostno velikega zadnjega dela lobanje.
Simptomi:
Z anomalijo Arnold-Chiari običajno opazimo dva ali tri ali več navedenih simptomov:

Omotica in / ali nestabilnost (lahko se poveča z obračanjem glave);
Hrup (zvonjenje, brenčanje, žvižganje, sikanje itd.) V enem ali obeh ušesih (lahko se poveča z obračanjem glave);
Glavobol, povezan s povečanjem intrakranialnega tlaka (močnejši zjutraj) ali s povečanjem tonusa mišičnega tkiva vratu (bolečine pod hrbtom glave);
Nistagmus (nenamerno trzanje zrkel).
V hujših primerih so možne naslednje:

Prehodna slepota, dvojni vid ali druge motnje vida (pojavijo se lahko ob obračanju glave);
Tremor rok, stopal, motenj gibanja;
Zmanjšana občutljivost dela obraza, dela telesa, enega ali več okončin;
Šibkost mišic obraza, telesa, enega ali več udov;
Nehoteno ali težko uriniranje;
Izguba zavesti (lahko se izzove z obračanjem glave).
V hujših primerih, razvoj pogojev, ki ogrožajo infarkt možganov in hrbtenjače.
Diagnoza temelji na MR slikanju.

Anomalija Arnold Chiari tipa I je prolaps struktur posteriorne lobanje (cerebeluma) v spinalni kanal pod ravnino velikega okcipitalnega foramena.
Zgornji del lobanje je del notranje baze lobanje, ki jo tvori okcipitalna kost, piramide temporalnih kosti in telo sfenoidne kosti; prilagaja možgansko deblo in mali možgani.

Anomalija Arnolda Chiarija se kaže v spuščanju tonzil malih možganov skozi velike okcipitalne foramine v spinalni kanal.Če je v klinični sliki bolezni prisotna ataksija (tresenje, nestabilnost med hojo), poškodbe motoričnih poti in syringomyelia, se je treba posvetovati z nevrokirurgom, da bi rešili vprašanje operativnega zdravljenja. V blažjih primerih se izvaja simptomatsko konzervativno zdravljenje.

Anomalija Arnold Chiari 1 stopnja

Obstajajo bolezni, povezane z nenormalno lokacijo organov, zaradi česar obstajajo disfunkcije na teh področjih. Ena od teh bolezni je sindrom Arnolda Chiarija (Chiari malformation). Za njega je značilna nenormalna lega možganske celice in možganskega stebla v okostju lobanje, zato rahlo gredo v okcipitalni foramen. Ta pojav spremljajo boleči napadi v vratu, neskladen govor, neusklajenost, oslabitev mišic grla in drugi simptomi. Bolezen je razdeljena na 4 vrste, od katerih ima vsaka svoje značilnosti in zdravljenje.

Chiarijeva anomalija je preprosto diagnosticirana in za to je dovolj, da naredimo MRI. Patologijo lahko zdravimo le s pomočjo kirurškega posega.

Značilnosti bolezni

Obstaja nedvoumna razlika med hrbtenjačo in možgani, ki je okcipitalni foramen. Na tej točki so povezani in nad njo se nahaja zadnja lobanjska lobanja, ki vsebuje možgane, most in možgano. Ko Chiarijeva bolezen, tkiva možganov padejo v okcipitalni foramen, zaradi česar so območja medule in hrbtenjače stisnjena, lokalizirana na tem področju. Pogosto se zaradi tega procesa izloča cerebrospinalna tekočina iz glave (cerebrospinalna tekočina), kar vodi do razvoja hidrocefalusa (možganskega edema).

Chiarijev sindrom se nanaša na prirojene nenormalnosti povezave lobanje in zgornjega dela hrbtenice.

Takšna diagnoza je zelo redka in po statističnih podatkih jo opazimo pri 10 novorojenčkih na 120 tisoč ljudi.

Prisotnost bolezni je mogoče odkriti po enem ali dveh dneh od trenutka rojstva, vendar se nekatere vrste bolezni odkrijejo samo v odrasli dobi. Bolezen Arnolda Chiarija se najpogosteje razvije s sirenomimelijo, za katero so značilna prazna področja v snovi dorzalnega in medulla oblongata.

Vzroki razvoja

Anomalija Arnolda Chiarija še ni bila preučena in nihče ne more poimenovati natančnih dejavnikov, ki vplivajo na razvoj bolezni. Obstaja veliko predpostavk, na primer, nekateri strokovnjaki menijo, da je patologija povzročena zaradi preveč majhne velikosti zadnje lobanje. Zato tkiva nimajo dovolj prostora in se spuščajo v okcipitalni foramen. Druga teorija je, da so možgani od rojstva nad normalno velikostjo. Zato nekaj svojih tkiv potisne v okcipitalni foramen.

Zaradi stagnacije cerebrospinalne tekočine in posledičnega nastanka hidrocefalusa ima patologija izrazitejše simptome. Zaradi te bolezni se povečajo prekati in posledično tudi velikost možganov. Ta proces pospeši cerebelarne tonzile v okcipitalni foramen. Poškodbe glave lahko poslabšajo potek bolezni. Za Chiarijevo bolezen je značilen ne le nenormalen razvoj prehodnega tkiva med hrbtenjačo in možgani, temveč tudi anomalije vezi. Vsaka poškodba v predelu glave še bolj potisne cerebelum v okcipitalno regijo, zaradi česar je bolezen izrazitejša.

Vrste patološkega procesa

Malarija Chiari ima naslednje vrste razvoja:

• Prvi pogled. Za anomalijo Arnolda Chiarija tipa 1 je značilno, da možganski tonzili vstopijo v okcipitalni foramen. Večinoma se kaže v adolescenci, včasih že v odrasli dobi. Izjemno pogosto pri malformacijah Arnolda Chiari tipa 1 pride do hidromelije;
• Drugi pogled. To diagnozo postavimo v prvih dneh po rojstvu otroka. Anomalija Arnolda Chiarija tipa 2 je veliko težja od tipa 1. V njenih primerih vstopi v ocipitalno votlino košček malih možganov (poleg amigdale), pa tudi četrti prekat in medulla. Hidrocefalus pri tej vrsti bolezni se pojavlja veliko pogosteje. Razlog za ta pojav je v večini primerov v prirojeni spinalni kili;
• Tretja vrsta. Njegove razlike od drugega tipa so, da tkiva, ki so se spustila v okcipitalni foramen, vstopijo v meningokele (kile), ki se nahaja v cerviko-okcipitalnem delu;
• Četrta vrsta. Njegovo bistvo je v nerazviti cerebelumu, ki se, za razliko od drugih vrst bolezni, ne premakne v okcipitalni foramen. Nekateri strokovnjaki menijo, da je Chiarijeva bolezen tipa 4 del sindroma Dandy-Walker. Zanj je značilen razvoj cist, lokaliziranih v posteriorni lobanji in vodni možgani.

Druga in tretja vrsta anomalij pogosto gredo z roko v roki z nenormalnim razvojem drugih tkiv živčnega sistema, in sicer:

• Atipična razporeditev tkiv možganske skorje;
• Patologije korpusnega kalupa;
• Polymicrogyria (veliko majhnih zvitkov);
• Nerazvitost tkiv subkortikalnih struktur, kot tudi srp majhnega mozga.

Simptomatologija

Najpogosteje diagnosticiramo anomalijo Arnolda Chiarija 1 stopnjo. Združuje naslednje sindrome:

• Syringomyelic;
• Tekoča hipertenzija;
• Cerebellobulbar.

V tem oziru so prizadeta vlakna lobanjskih živcev in do patoloških obdobij živijo brez simptomov s to patologijo. Pri nekaterih ljudeh prvi znaki postanejo vidni po 20 letih.

Sindrom alkoholne hipertenzije, ki je značilen za anomalijo Arnolda Chiarija, se kaže v naslednjih simptomih:

• Bolečine v materničnem in okcipitalnem predelu, ki se kaže med kašljanjem in kihanjem, kot tudi zaradi napetosti mišic na tem mestu;
• Nerazumno bruhanje;
• Napetost v mišicah vratu;
• Neločljiv govor;
• Slabo usklajevanje gibov;
• Nenadzorovano nihanje očesa (nistagmus).

Sčasoma ima oseba zaradi poškodb možganskega stebla in okoliških živcev naslednje simptome:

• Zamegljen vid;
• Razdelite sliko pred očmi (diplopija);
• Težave pri požiranju;
• Okvara sluha;
• Pogosto omotica;
• Tinitus;
• Motnje spanja, ki jih spremlja prekinitev dihanja skozi nos in usta za 10 sekund ali več;
• Izguba zavesti;
• Nezadostna oskrba možganov s krvjo, ki se kaže zaradi nizkega krvnega tlaka pri spreminjanju položaja telesa.

Z anomalijo Arnolda Chiarija se simptomi poslabšajo z ostrimi obrati glave in se bolezen manifestira kot sledi:

• Poveča se omotica;
• Tinitus postaja glasnejši;
• Zavest se pogosteje izgublja;
• Polovica jezika je podvržena atrofični spremembi (zmanjšanje velikosti);
• Mišice grla oslabijo zaradi tega, kar postane težko dihati, in hripav glas;
• Slabost mišic okončin, predvsem zgornji.

Pogosto je patologija značilna za syringomyelic sindrom, in v tem primeru se kaže kot sledi:

• Okvarjena občutljivost;
• Pomanjkanje beljakovin (energija) mišičnega tkiva;
• Utrujenost;
• Oslabitev ali popolna odsotnost abdominalnih refleksov;
• Medenične motnje;
• Nevrogena artropatija (skupna deformacija).

Cerebelobulbarni sindrom, ki izhaja iz Chiarijeve bolezni, se kaže v naslednjih simptomih:

• Disfunkcija trigeminalnega živca;
• Vestibulohlearna nervoza;
• Težave s koordinacijo;
• Nistagmus;
• Omotičnost.

Druga in tretja stopnja bolezni se kaže na podoben način, vendar so prvi simptomi vidni že po 2-3 dneh od trenutka rojstva. Za tip 2 anomalija Arnolda Chiarija ima svoje posebnosti:

• Glasno dihanje, ki se včasih ustavi za 10-15 sekund;
• Dvostranska oslabitev mišic grla, ki povzroča težave s požiranjem, in tekoča hrana se pogosto vrže v nos;
• Nistagmus;
• Utrjevanje mišic zgornjih okončin zaradi povečanega tona;
• Modra koža (cianoza);
• Težave pri gibanju do paralize večine telesa (tetraplegija).

Tretja vrsta nepravilnosti je veliko težja in redko povezana z življenjem zaradi hudih kršitev.

Diagnostika

V starih časih je bilo zelo težko diagnosticirati patologijo, saj anketa, pregled in standardne metode preiskave niso dali posebnih rezultatov. Pokazali so prisotnost hipertenzije in vodenice možganov. Rentgenska slika je nekoliko poenostavila nalogo, saj je pokazala deformacije kosti v lobanji, vendar to ni omogočilo, da bi bil popolnoma prepričan v diagnozo. Stanje se je spremenilo po pojavu topografskih študij. Navsezadnje je ta diagnostična metoda omogočila, da se v celoti upošteva tvorba na zadnji postrani kranialne jame. Zato se MRI (magnetna resonanca) obravnava kot nepogrešljiva metoda preiskave za razlikovanje Kiari sindroma med drugimi patološkimi procesi.

Z MRI skeniranjem boste morali pregledati področje vratu in prsnega koša. Dejansko, v teh krajih hrbtenice so pogosto meningokele, kot tudi syringomyelic ciste. Med pregledom mora zdravnik ne le prepričati v prisotnost Chiari sindroma, temveč tudi izključiti druge patološke procese, ki se z njim pogosto združujejo.

Potek terapije

Pri anomaliji Arnolda Chiarija zdravljenje ni potrebno le, če je patologija asimptomatska. V takem primeru se je treba izogibati udarcem in poškodbam glave in vratu, da ne bi poslabšali poteka bolezni.

Če bolezen poteka z minimalnimi simptomi, in sicer z blago bolečino, je potrebno zdravljenje z anestetičnim in protivnetnim učinkom. Ne moti imenovanja mišičnih relaksantov za sprostitev mišic.

V hujših primerih, ko se bolezen nadaljuje z izrazito simptomatologijo (oslabitev mišic, disfunkcija lobanjskih živcev itd.), Bo potrebna kirurška intervencija. Med operacijo bo zdravnik razširil okcipitalni foramen z odstranitvijo dela okcipitalne kosti. Če želite odstraniti pritisk iz trupa in hrbtenjače, boste morali odstraniti del možganske mandljeve in sprednjo polovico 2 zgornjih vretenc. Da bi normalizirali prekrvavitev cerebrospinalne tekočine, bo moral kirurg narediti obliž v trdnem traku.

V nekaterih primerih se kirurško zdravljenje izvaja z obvodom. Takšna operacija je veja cerebrospinalne tekočine s pomočjo drenaže, zaradi katere preneha stagnirati.

Napoved

Veliko ljudi, ki trpijo zaradi sindroma Arnolda Chiarija, se sprašujejo, kako dolgo morajo živeti. Na to vprašanje lahko odgovorite glede na vrsto patologije in resnost tečaja. Pomemben dejavnik je tudi pravočasnost kirurškega posega.

Ljudje, ki trpijo za boleznijo tipa 1, imajo pogosto povprečno pričakovano življenjsko dobo, saj je patologija lahko asimptomatska. Če imajo 1 ali 2 vrste bolezni nevrološke znake, je pomembno, da operacijo zaključite hitreje. Konec koncev, zapletov, povezanih z možgani in hrbtenjačo, v resnici, ni mogoče zdraviti. Tretja vrsta bolezni se najpogosteje konča s smrtjo bolnika ob rojstvu.

Bolezen Arnolda Chiarija je prirojena anomalija, ki jo je treba zdraviti, ko se pojavijo prvi simptomi. V nasprotnem primeru lahko vedno ostanete invalidni ali izgubite življenje.

Anomalija Arnolda Chiarija: vzroki malformacij, manifestacije, diagnostika, zdravljenje, prognoza

Anomalija Arnold-Chiari se pripisuje okvaram kraniovertebralnega območja. Oblikuje se v posteriorni lobanji (ACF) z nezadostnim volumnom, pri čemer sta zadnji možgani in cerebelum premaknjena proti velikemu okcipitalnemu foramenu in moten je tudi tok cerebrospinalne tekočine.

Zadnji del lobanje tvori tako imenovano zadnjo lobanjsko jamo, v kateri se nahajajo poloble in črv majhnega mozga, most, medulla, ki po prehodu skozi velik foramen preide v hrbtno površino. Veliki okcipitalni foramen je omejen na kostno bazo lobanje in ni zmožen spreminjati premera, vsak premik možganskih struktur pa je preobremenjen z neskladjem med njihovo velikostjo in premerom odprtine, zagozditvijo in stiskanjem živčnega tkiva, katerega posledice so lahko usodne.

V medulla oblongata so koncentrirani vitalni živčni centri, ki so odgovorni za delovanje kardiovaskularnega sistema in dihanje, zato je ne le nevrološki primanjkljaj manifestacija bolezni. V hujših primerih se vitalne funkcije zavirajo in bolnik lahko umre. Premik hemisfere majhnega mozga vodi do prenehanja cirkulacije CSF s hidrocefalusom, kar še poslabša obstoječe motnje.

Anomalija Arnold-Chiari je prirojena, se razvija v plodu in združena z drugimi motnjami v razvoju, kliniki pa se ne pojavijo vedno takoj. V nekaterih primerih, pred pojavom patologije, preteče precejšnje obdobje ali pa nastane situacija, ki izzove asimptomatsko anomalijo pred tem, pri drugih bolnikih pa se lahko izkaže, da je na MRI naključna ugotovitev. Pogosto se patologija pridobi in se pojavi pod vplivom zunanjih vzrokov, medtem ko imajo možgani in lobanja ob rojstvu normalno strukturo.

Vzroki in mehanizem razvoja posteriorne lobanje (ACF) t

Ni soglasja glede etiologije Chiari anomalije. Znanstveniki so predstavili različne teorije, od katerih je vsaka utemeljena in ima pravico do obstoja.

Prej je bila anomalija veljala izključno za prirojeno napako, vendar so ugotovitve strokovnjakov pokazale, da je le majhno število bolnikov imelo napake med fetalnim razvojem, ostale pa so bile pridobljene v življenju.

Razlogi za pridobljeno patologijo kranio-vertebralnega spoja so neenakomerne stopnje rasti živčnega tkiva možganov in kostne osnove lobanje, ko možgani rastejo veliko hitreje kot kostni vsebnik, v katerem se nahaja. Nastala neenakost obsega in služi kot osnova za bolezen Arnolda Chiarija.

Prirojena oblika patologije je kombinirana z displazijo kosti, ki ima za posledico nerazvitost kosti lobanje, pa tudi kršitev tvorbe ligamentnega aparata in kakršen koli zunanji vpliv, travma lahko dramatično poslabša manifestacije patologije. Značilna je kombinacija okvare lobanjske jame z drugimi motnjami razvoja maternice in prirojenih sindromov.

Nevrologi so oblikovali dva glavna mehanizma za nastanek patologije:

• Zmanjšanje velikosti PCF z normalnimi volumni možganov (verjetno zaradi motenj v predporodnem obdobju).
• Povečanje prostornine možganov ob ohranjanju pravilnih parametrov lobanje in velikih okcipitalnih foramenov, ko možgani potisnejo svoje kaudalne dele v smeri okcipitalnega foramena.

Ker je anomalija lahko prirojena, med razlogi navajajo tiste, ki lahko spremenijo normalen potek nosečnosti in razvoj ploda:

1. Zloraba drog, uživanje alkohola in kajenje med nosečnostjo, zlasti v zgodnjih fazah, ko se oblikujejo organi in sistemi zarodka;
2. Posebej nevarne so virusne lezije pri nosečnicah, med katerimi so okužbe s teratogenim učinkom, kot so rdečke, citomegalovirusi itd.

Anomalija Arnold-Chiarija se pojavi zaradi številnih pridobljenih razlogov z prvotno razvitimi kostmi možganov in lobanj. Po rojstvu lahko vodi do:

1. Poškodbe pri rojstvu, tako spontane kot porodniške koristi;
2. Traumatske poškodbe možganov in hidrodinamični vpliv cerebrospinalne tekočine na stene kanala hrbtenjače v primeru kršitve likvrodinamike (to se dogaja pri odraslih);
3. Hidrocefalija.

Hidrocefalus je lahko izzivalni dejavnik, saj povečanje volumna vsebine v lobanji, čeprav na račun tekočine, neizogibno vodi v povečanje tlaka in premik v možganskih predelih v kaudalni (zadnji) smeri. Po drugi strani pa je to manifestacija same anomalije, ko spust cerebeluma povzroči blokado cerebrospinalne tekočine in povečanje pritiska cerebrospinalne tekočine, ki kroži skozi možganske votline.

Vrste in stopnje anomalije Arnolda Chiarija

Glede na prisotnost določenih sprememb v možganih in kostnih osnovah lobanje je običajno razlikovati več različic anomalije Arnold-Chiari:

• Chiari anomalija tipa 1, ko se gibljejo cerebelarne tonzile navzdol, se običajno odkrije pri odraslih in mladostnikih, pogosto v kombinaciji z motnjami CSF in kopičenjem CSF v osrednjem kanalu hrbtenjače (hydromyelia). Možna kompresija možganskega debla.

Anomalija Arnold-Chiari tip 1 - najpogosteje diagnosticirana in ima precej ugodno prognozo

• Anomalija Arnold-Chiari tipa 2 se kaže že pri novorojenčkih, saj je bistveno večji možganski volumen premaknjen kot pri tipu 1: tonzile majhnega mozga in njegovega črva, medulla podolgovata s četrtim prekatom, po možnosti tvorba srednjega možganja. Običajno pri 2 stopnjah napake je prišlo do kršitve toka tekočine z gidromielio. Bolezen se pogosto kombinira s prisotnostjo kongenitalne kile hrbtenjače in nepravilnosti vretenc.
• Za bolezen tipa 3 je značilno štrlanje pia mater s snovjo možganov v okcipitalni regiji, ki vključuje tudi možgane in medulo.

Anomalija Arnolda Chiarija na sliki 3

• Anomalija Arnold-Chiari tipa 4 je nerazvit mali možgani, ko se ta zmanjša, zato se ne spusti distalno do kanala v kosti. Patologija naredi novorojenčka neživljenjsko in se običajno konča s smrtjo.

Kar zadeva stopnjo teže, potem:

Anomalija Arnold-Chiari 1. stopnje se lahko šteje za eno izmed najlažjih variant patologij, saj v njej praktično ni možganskih okvar, klinika pa je lahko popolnoma odsotna, pojavlja se le pod neugodnimi pogoji - travma, nevroinfekcija itd.

Malformacije druge in tretje stopnje so pogosto povezane z različnimi malformacijami živčnega tkiva - hipoplazijo določenih delov možganov in subkortikalnih vozlov, premik sive snovi, ciste cerebrospinalne tekočine, nerazvitost možganov.

Manifestacije sindroma Arnolda Chiarija

Simptomatologijo Arnold-Chiari sindroma določajo njena vrsta in narava premika struktur FCF. Pogosto je asimptomatska in jo po naključju najdemo med preiskavami možganov. Pri odraslih lahko pojav simptomov povzroči poškodbe glave, pri otrocih pa so nekatere oblike bolezni že opazne v prvih urah in dneh življenja.

Najpogosteje diagnosticiramo anomalijo tipa I, ki se lahko kaže v adolescenci ali odrasli dobi z naslednjimi sindromi:

1. Hipertenzivna;
2. Cerebelar;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Poškodba lobanjskega živca.

Hipertenzni sindrom je posledica povečanja intrakranialnega tlaka zaradi blokade odtoka cerebrospinalne tekočine zaradi preseljenih regij možganov. To se kaže:

• Glavoboli v zatilju, zlasti pri kihanju, kašlju;
• Slabost in bruhanje, potem bolnik ne čuti olajšave;
• Napetost v mišicah vratu.

Znaki prizadetosti cerebelarne (cerebelarni sindrom) so motnje govora, motorične funkcije, ravnotežja in nistagmusa. Bolniki se pritožujejo zaradi nestalnosti hoje, nestabilnosti položaja telesa v prostoru, težavnosti finih motoričnih sposobnosti in jasnosti gibov.

Poraz možganskega debla je nevaren zaradi lokacije jeder lobanjskih živcev in vitalnih živčnih centrov. Simptomi stebla vključujejo:

1. omotica; dvojni vid in zmanjšan vid;
2. težave pri požiranju;
3. okvare sluha, hrupa v ušesih;
4. omedlevica, hipotenzija, apneja v spanju.

Odrasli nosilci malformacij Arnolda Chiarija kažejo na povečanje omotice in tinitusa ter paroksizme izgube zavesti pri obračanju in upogibanju glave. Zaradi kompresije debla lobanjskih živcev se pojavi atrofija polovice jezika in motnje gibanja grla z motnjo požiranja, dihanja in zlitja.

Z nastankom votlin in cerebrospinalnih cerebrospinalnih cist na osnovi oviranega pretoka cerebrospinalne tekočine pri bolnikih z variacijo I malarije obstajajo znaki syringomyelicnega sindroma - motnje občutljive krogle, otrplost kože, mišične napake, disfunkcija medeničnega organa, zmanjšanje in izginotje trebušnih refleksov, periferne nevropatije in spremembe spoji.

Senzorične motnje spremlja kršitev dojemanja lastnega telesa, ko pacient, ko je zaprl oči, ne more reči v kakšnem položaju so roke ali noge. Zmanjša se tudi občutljivost na bolečino in temperaturo.

Glede na ugotovitve nevrologov premer in lokalizacija ciste hrbtenjače ne vplivata nujno na resnost in razširjenost motenj senzorične in motorične sfere, mišične hipotrofije.

V sindromu drugega in tretjega tipa je potek patologije veliko hujši, simptomi se pri otroku pojavijo takoj po rojstvu. Značilne so respiratorne motnje - stridor (hrupno dihanje), epileptični napadi njegove prekinitve in dvostranska pareza grla, ki povzročajo motnje požiranja, ko tekoča hrana vstopi v nosne poti.

Drugo vrsto anomalije pri dojenčkih v prvih mesecih življenja spremlja nistagmus, povečan mišični tonus v rokah in modrikasta koža, ki je še posebej opazna pri dojenju otroka. Motnje gibanja so spremenljive, njihove manifestacije se spreminjajo, možna je tetraplegija - paraliza zgornjih in spodnjih okončin.

Tretja in četrta varianta anomalije Arnold-Chiari je težka, gre za prirojeno patologijo, ki ni združljiva z normalnim delovanjem, zato prognoze za tako diagnozo ni mogoče šteti za ugodno.

Malformacije Arnold-Chiarija lahko vodijo do zapletov, ki jih povzroči blokada toka CSF, poškodbe jeder lobanjskih živcev in omejitev struktur stebel. Najpogostejše so:

• Hipertenzijsko-hidrocefalični sindrom - povečanje intrakranialnega tlaka zaradi blokade drenažnih poti, ki je možna pri otrocih in odraslih;
• Bolezni dihal, apneja;
• Infektivno-vnetni procesi - bronhopneumonija, uroinfekcije, ki so povezane s pacientovim ležečim položajem, kršitev požiranja in dihanja, delovanje medeničnih organov.

Pri hudih boleznih se lahko pojavijo koma, zastoj srca in depresija dihanja, ki v nekaj minutah povzroči smrt. Ukrepi oživljanja zagotavljajo vitalne funkcije, vendar je skoraj nemogoče vrniti možgane v življenje in odpraviti nepopravljive učinke stiskanja oddelkov.

Diagnoza in zdravljenje malformacij Arnolda Chiarija

Glede na značilnosti simptomov in na podlagi pregleda pri nevrologu je diagnoze deformacije Chiarija mogoče narediti. Encefalografija, študije o žilah glave prav tako ne bodo dale nobenih informacij o vzrokih nevroloških motenj, lahko pa pokažejo prisotnost povečanega pritiska v lobanji. Radiografija, CT, MSCT bodo nakazovali prisotnost napak v kosti lobanje, ki so značilne za to patologijo, vendar pa stanja mehkih tkiv, živčnega tkiva ni mogoče ugotoviti.

Točno diagnozo anomalije je omogočila uporaba MRI, s pomočjo katere lahko zdravnik ugotovi kostne poškodbe in razvoj možganov, njegovih žil, ravni oddelkov glede na kranialne kosti, njihove velikosti, prostornino zadnje lobanje in širino velikega okcipitalnega foramena. MRI lahko štejemo za edino natančno in najbolj zanesljivo metodo za odkrivanje patologije.

MRI zahteva imobilizacijo bolnika, ki mora nekaj časa mirno počivati ​​na mizi. Otroci s tem imajo lahko precejšnje težave, zato se študija izvaja v stanju zdravljenja. Za iskanje kombiniranih okvar hrbtenjače in hrbtenice se preučijo tudi ti deli hrbtenice.

Ko se postavi diagnoza, se pacienta napoti na nevrohirurga ali nevrologa, da določi načrt zdravljenja, indikacije za operacijo, vrsto zdravljenja.

Anomalija Arnolda Chiarija, ki je asimptomatska, ne zahteva zdravljenja. Poleg tega se patološki nosilec morda ne zaveda, da je v telesu nekaj narobe. Če se pojavijo klinični znaki bolezni, je indicirano konzervativno ali kirurško zdravljenje.

Če so manifestacije omejene na glavobole, je predpisana terapija z zdravili, vključno s protivnetnimi zdravili (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetiki (ketorol) in zdravili, ki lajšajo mišične krče (mydocalm).

V prisotnosti nevroloških motenj, znakov kompresije možganov, živčnih debel, v odsotnosti učinka zdravljenja z zdravili za 3 mesece, bolnik potrebuje kirurško korekcijo.

Operacija je potrebna za odpravo kompresije živčnega tkiva in normalizacijo kroženja cerebrospinalne tekočine. Najbolj priljubljena operacija za Chiari bolezni je kraniovertebralna dekompresija, katere cilj je povečati velikost PCF.

Med dekompresijo kirurg odstrani dele okcipitalne kosti, resecira tonzile malih možganov in, če je potrebno, izloči posteriorne dele prvega vratnega vretenca. Da bi preprečili prolaps zadnjih delov možganov, se posebni sintetični obliži prekrivajo na trdno tkivo na trdnem tkivu.

primer odstranitve delov zatrtih kosti in vratnih vretenc

Dekompresija VFH velja za travmatično in tvegano. Statistični podatki so takšni, da se zapleti pojavijo vsaj pri vsakem desetem bolniku, medtem ko je brez operacije stopnja umrljivosti veliko nižja. Zaradi velike nevarnosti kirurškega zdravljenja se zatečejo k njej le v primeru resnih indikacij - klinike kompresije možganskih področij.

Druga možnost za kirurško zdravljenje je ranžiranje, ki zagotavlja iztok CSF iz lobanjske votline v prsni koš ali trebušno votlino. Z vsaditvijo posebnih epruvet se zmanjša pretok cerebrospinalne tekočine in intrakranialni tlak.

Pri hudih oblikah patologije, hospitalizacije so indicirani ukrepi za preprečevanje infekcijskih zapletov in odpravljanje nevroloških motenj. Povečanje možganskega edema zaradi vstavitve njegovih delov v okcipitalno olje potrebuje zdravljenje pri oživljanju, vključno z bojem proti edemom (magnezijev oksid, furosemid, diakarb), vzpostavitev umetnega dihanja pri respiratorni odpovedi itd.

Pričakovano trajanje življenja in prognoze za anomalije Arnolda-Chiarija so odvisne od vrste patologije. Pri tipu I se lahko napoved šteje za ugodno, v nekaterih primerih pa se klinika sploh ne pojavi ali pa jo izzovejo le močni travmatični dejavniki. V asimptomatskem stanju prenašalci anomalije živijo tako dolgo, kot živijo vsi drugi ljudje.

Pri anomalijah drugega in prvega tipa s kliničnimi manifestacijami je napoved nekoliko slabša, saj se pojavlja nevrološki deficit, ki ga je težko odpraviti tudi z aktivnim zdravljenjem, zato je pravočasna operacija za take bolnike zelo pomembna. Prejšnja kirurška pomoč je zagotovljena bolniku, pri čemer se pričakujejo manj izrazite nevrološke spremembe.

Malformacije tretjega in četrtega tipa so najhujše oblike patologije. Napoved je neugodna, saj so vključene številne možganske strukture, pogosto so v njem povezane kombinacije drugih organov, hude motnje možganskega debla, ki niso združljive z življenjem.