logo

Anomalija Arnold Chiari tipa 1, ki je ni mogoče storiti

Anomalija Arnolda Chiarija tipa 1, ki je ni mogoče storiti

Možgani so odgovorni za delovanje celotnega organizma, zato bo vsaka motnja njene strukture neizogibno povzročila najtežje posledice. Ta zaključek je jasno razviden na primeru tako resne bolezni, kot je »Chiari malformation« ali anomalija Arnold-Chiari, katere obseg in obravnava bosta obravnavana v tem članku.

Značilnost bolezni

Anomalija Arnolda Chiarija je prirojena motnja romboidnih možganov, ki vodi do premestitve možganskih struktur in motenja toka cerebrospinalne tekočine (CSF). Že po definiciji lahko razumemo, da je ta anomalija izjemno huda. Razdeljen je na 4 vrste, od katerih so nekatere nezdružljive z življenjem.

"Diamantni možgani" vključujejo medullo oblongata, mali možgani in "most", ki se nahaja med njegovimi režami. Ti oddelki se nahajajo na dnu lobanje, na mestu njene povezave s hrbteničnim kanalom in s tem na hrbtenjačo. Anomalija Arnold-Chiari se razvije, ko iz nekega razloga dimenzije kostne embalaže prenehajo vsebovati romboidne možgane. in je prisiljen premakniti v okcipitalni foramen do I-II vratnega vretenca. Takšna sprememba vodi do kršitve prostega toka cerebrospinalne tekočine in zato do kopičenja cerebrospinalne tekočine v možganih. Ta proces vodi do najtežjih posledic za telo.

Vzroki bolezni

Medicina še vedno nima natančnega odgovora o vzrokih za anomalijo Arnold-Chiari. Znanstveniki kažejo, da ob tej bolezni obstajajo dva dejavnika hkrati: prirojene napake živčnega in kostnega sistema. Ta bolezen je prirojena in odvisno od vrste se lahko anomalija kaže tako v prvih minutah življenja kot v precej zreli starosti.

Vrste bolezni

Anomalija tipa I je najpogostejša in ima prirojene vzroke. Praviloma se bolezen najprej pojavi pri starosti 30–40 let in jo lahko zdravimo z zgodnjo diagnozo.

Anomalija tipa II nastane zaradi poškodb, ki jih je otrok prejel ob rojstvu in pogosto vodi v razvoj hidrocefalusa. Taka bolezen, čeprav težavna, je ozdravljiva.

Anomalije tipa III in IV so precej redke in so značilne za znatno zmanjšanje velikosti malih možganov. Bolezen je opazna že v prvih minutah rojstva otroka in običajno ni združljiva z življenjem.

Simptomi bolezni

Anomalija prvega tipa Arnold-Chiarija daje naslednje učinke:

  • pogoste glavobole, kihanje in kašelj po vsakem fizičnem naporu;
  • bolečina in šibkost v okcipitalnem predelu in vratu;
  • pogosta omotica in omedlevica;
  • težave z motoričnimi sposobnostmi;
  • neusklajenost;
  • napadi padca brez izgube zavesti;
  • otrplost rok in oslabitev mišic rok;
  • kršitev temperaturne občutljivosti;
  • disfunkcija požiranja;
  • zmanjšana ostrina vida do slepote;
  • krči.

Kar zadeva simptome drugih vrst bolezni, so enaki, vendar bolj izraziti.

Zdravljenje bolezni

V primeru, da bolezen ne pove vas o sebi, oseba ne prejme nobenega zdravljenja, ampak mora redno opraviti pregled (MRI) in se posvetovati z nevrokirurgom. Za bolečine v vratu zdravniki predpisujejo zdravila proti bolečinam (Nimesulid ali Mydocalm). Koordinacijske motnje, pogosta omedlevica in zmanjšanje vida se zdravijo tudi z zdravili, v primeru neuspešnega zdravljenja pa se bolnik operira. Kršenje funkcije požiranja pri bolniku s Chiari malformacijo pomeni nujno operacijo, ki odpravlja kompresijo hrbtenjače.

Prognoza bolezni

Po pregledu razlogov, zaradi katerih se je razvila anomalija Arnold-Chiari, obseg in zdravljenje tako nevarne bolezni, je vredno reči, da v primeru bolezni tipa I ali tipa II zdravniki dajejo ugodno prognozo za zdravljenje, vse do popolne odprave vseh pojavov bolezni. Kar se tiče anomalij tipa III in tipa IV, v teh primerih celo operacija ne omogoča vedno, da bi rešil življenje. Zdravje za vas!

Ta članek je všeč? Delite s prijatelji v družabnih omrežjih!

Ta anomalija spada v kategorijo prirojenega in predstavlja neskladje med velikostjo možganskih struktur in posteriorno kranialno jamo, ki vodi do dislokacije majhnega mozga, ki izhaja iz velike odprtine baze možganov in je oslabljena. Ta patologija je poimenovana po imenih dveh znanstvenikov, ki sta v različnih časovnih obdobjih opisovali njene simptome.

Dejansko je ta anomalija heterotopična najdba podolgovate medulle in majhnega mozga v pretirano razširjenem spinalnem kanalu. Ta prirojena bolezen vodi do razvoja različnih nevroloških simptomov, ki jih nevrologi zaznavajo kot simptome multiple skleroze, syringomyelia ali rasti tumorjev v posteriorni lobanji. Ta anomalija v večini primerov (okoli 80%) je v bližini syringomyelia, ki je značilna pojava hrbtenične ciste.
Obstajajo štiri vrste te patologije, vendar sta prvi dve vrsti pogostejši, saj pri 3 in 4 vrstah življenja ni mogoče.

Anomalija 1 tipa Arnolda Chiarija vključuje premestitev možganskih struktur posteriorne lobanje pod foramen magnum: tonile majhnega mozga, ena ali dve, se spuščajo v spinalni kanal, pogosteje zaradi premika medulle.

Patogeneza v sedanji fazi razvoja zdravila ni znana. Predpostavlja se, da pri tem vplivajo dedni dejavniki, travmatični dejavniki med porodom (rojstvo travme) in povišan intrakranialni tlak, zaradi česar CSF udari v stene osrednjega kanala hrbtenjače.
Pri tej bolezni se lahko pojavijo trije sindromi:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomyelitis
  3. Piramida

Aktivni simptomi se začnejo pojavljati v 30-40 letih. Obstajajo bolečine in bolečine v vratni hrbtenici, ki se povečujejo s kihanjem in kašljanjem. Sčasoma se zmanjša mišična moč, moti se občutljivost kože rok, tako bolečine kot temperature. Spastičnost nog in rok se povečuje, prihaja do omedlevice in omotice, zmanjšuje se ostrina vida, v primeru tekanja pa se občasno pojavijo apneja.

V primeru tipa anomalije Arnold Chiari 1 je diagnostični standard z visoko stopnjo zanesljivosti MRI skeniranje možganov.

Pri zdravljenju latentne oblike bolezni je glavno vlogo opazovanje v dinamiki in pregledu bolnika vsako leto. Z manjšimi simptomi - bolečina v regiji materničnega vratu, omotica - predpisano je konzervativno zdravljenje z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, občasno pa se z diuretiki izvaja dehidracijska terapija. Z neučinkovitostjo takšne terapije je dodeljena operacija, katere namen je dekompresija možganskih struktur. Po zdravljenju simptomi skoraj vedno izginejo, motorična funkcija in občutljivost pa se lahko delno okrepita.

Levega prekata hipertrofije, ta bolezen je precej resna, se začne postopoma, veliko ljudi sploh ne ve za to. Razlog za njegov pojav pri 25-30% - hipertenzija. Srce deluje v napetosti, stene.

Torakalna hrbtenica je sestavljena iz 12 majhnih kosti, imenovanih vretenca, ki se nahajajo od sredine hrbta do osnove vratu. Če so te kosti nepravilno stisnjene ali poškodovane.

V našem prispevku bomo govorili o možnih vzrokih, simptomih in metodah zdravljenja take bolezni, kot so vnetje trigeminalnega živca ali trigeminalna nevralgija.

Tahikardija ni vedno znak srčnih bolezni in motenj. Obstaja veliko dejavnikov, ki lahko povzročijo srčne palpitacije.

Anomalija Arnold-Chiari

Sindrom Arnolda Chiarija je nenormalen razvoj možganov, pri katerem je del lobanje, ki vsebuje mali možgani, premajhen ali deformiran, kar povzroči kompresijo možganov. Spodnji del malih možganov ali tonzile se prestavi v zgornji del hrbteničnega kanala. Pediatrična oblika - sindrom Arnold Chiari tipa III - je vedno povezana z mielomeningokele (kila hrbtenjače in možganske ovojnice). Odrasla oblika - sindrom Chiari tipa I - se razvije zaradi nezadostno velikega zadnjega dela lobanje.

Razlogi

Ko se mali možgani stisnejo v zgornji del hrbteničnega kanala, lahko ovira normalen odtek CSF, ki ščiti možgane in hrbtenjačo. Slabo kroženje cerebrospinalne tekočine lahko povzroči blokado signalov, ki se prenašajo iz možganov v organe ali akumulacijo cerebrospinalne tekočine v možganih in hrbtenjači. Pritisk majhnega mozga na hrbtenjačo ali spodnji del možganskega debla lahko povzroči syringomyelia.

Diagnostika

Diagnoza temelji na MR slikanju. Po potrebi bomo izvedli računalniško tomografijo s tridimenzionalno rekonstrukcijo okcipitalne kosti in vratnih vretenc.

Simptomi:

Z anomalijo Arnold-Chiari običajno opazimo dva ali tri ali več navedenih simptomov:

  • Omotica in / ali nestabilnost (lahko se poveča z obračanjem glave);
  • Hrup (zvonjenje, brenčanje, žvižganje, sikanje itd.) V enem ali obeh ušesih (lahko se poveča z obračanjem glave);
  • Glavobol, povezan s povečanjem intrakranialnega tlaka (močnejši zjutraj) ali s povečanjem tonusa vratnih mišic (bolečine pod hrbtom glave);
  • Nistagmus (nenamerno trzanje zrkel).

V hujših primerih je verjetno, da bodo:

  • Prehodna slepota, dvojni vid ali druge motnje vida (pojavijo se lahko ob obračanju glave);
  • Tremor rok, stopal, motenj gibanja;
  • Zmanjšana občutljivost dela obraza, dela telesa, enega ali več okončin;
  • Šibkost mišic obraza, telesa, enega ali več udov;
  • Nehoteno ali težko uriniranje;
  • Izguba zavesti (lahko se izzove z obračanjem glave).

V hujših primerih je verjetno razvoj bolezni, ki ogrožajo infarkt možganov in hrbtenjače.

Zdravljenje

Zdravljenje anomalije Arnolda Chiarija je odvisno od resnosti in stanja bolnika. V odsotnosti simptomov vam lahko zdravnik predpiše zdravljenje samo z rednimi pregledi.

Če so primarni simptomi glavobol ali druge vrste bolečin, lahko zdravnik priporoči lajšanje bolečin. Pri nekaterih bolnikih je olajšanje posledica jemanja protivnetnih živil. To lahko prepreči ali odloži delovanje.

Članki s foruma na temo "Anomalija Arnolda Chiarija"

Sindrom Arnolda Chiarija je nenormalen razvoj možganov, pri katerem je del lobanje, ki vsebuje mali možgani, premajhen ali deformiran, kar povzroči kompresijo možganov. Spodnji del malih možganov ali tonzile se prestavi v zgornji del hrbteničnega kanala. Pediatrična oblika - sindrom Arnold Chiari tipa III - je vedno povezana z mielomeningokele (kila hrbtenjače in možganske ovojnice). Odrasla oblika - sindrom Chiari tipa I - se razvije zaradi nezadostno velikega zadnjega dela lobanje.
Simptomi:
Z anomalijo Arnold-Chiari običajno opazimo dva ali tri ali več navedenih simptomov:

Omotica in / ali nestabilnost (lahko se poveča z obračanjem glave);
Hrup (zvonjenje, brenčanje, žvižganje, sikanje itd.) V enem ali obeh ušesih (lahko se poveča z obračanjem glave);
Glavobol, povezan s povečanjem intrakranialnega tlaka (močnejši zjutraj) ali s povečanjem tonusa mišičnega tkiva vratu (bolečine pod hrbtom glave);
Nistagmus (nenamerno trzanje zrkel).
V hujših primerih so možne naslednje:

Prehodna slepota, dvojni vid ali druge motnje vida (pojavijo se lahko ob obračanju glave);
Tremor rok, stopal, motenj gibanja;
Zmanjšana občutljivost dela obraza, dela telesa, enega ali več okončin;
Šibkost mišic obraza, telesa, enega ali več udov;
Nehoteno ali težko uriniranje;
Izguba zavesti (lahko se izzove z obračanjem glave).
V hujših primerih, razvoj pogojev, ki ogrožajo infarkt možganov in hrbtenjače.
Diagnoza temelji na MR slikanju.

Anomalija Arnold Chiari tipa I je prolaps struktur posteriorne lobanje (cerebeluma) v spinalni kanal pod ravnino velikega okcipitalnega foramena.
Zgornji del lobanje je del notranje baze lobanje, ki jo tvori okcipitalna kost, piramide temporalnih kosti in telo sfenoidne kosti; prilagaja možgansko deblo in mali možgani.

Anomalija Arnolda Chiarija se kaže v spuščanju tonzil malih možganov skozi velike okcipitalne foramine v spinalni kanal.Če je v klinični sliki bolezni prisotna ataksija (tresenje, nestabilnost med hojo), poškodbe motoričnih poti in syringomyelia, se je treba posvetovati z nevrokirurgom, da bi rešili vprašanje operativnega zdravljenja. V blažjih primerih se izvaja simptomatsko konzervativno zdravljenje.

Sindrom Arnolda Chiarija - simptomi in zdravljenje nenormalnosti 1., 2. in 3. stopnje

Anomalija Arnold-Chiari - kršitev funkcij možganov. To se manifestira od rojstva in je razpoznan po razliki od normalnih parametrov okcipitalne lobanje in možganskih komponent, ki se nahajajo na tem področju.

Takšne kršitve vodijo do dejstva, da se tonzile male možgane spustijo v okcipitalni del in tam kršijo.

V tem primeru se spustijo tako, da dosežejo raven prvega ali drugega vratnega vretenca in blokirajo normalen pretok cerebrospinalne tekočine.

Trenutno vzroki za to bolezen niso povsem razumljivi, čeprav se zdaj razlikujejo po več sortah.

Anomalija Arnold Chiari 1 stopnja - to je prirojene spremembe, ki se prenašajo od staršev. Anomalija Arnolda Chiarija 2 stopinje - to so poškodbe, ki jih je otrok prejel ob rojstvu.

Vrste bolezni in značilnosti vsakega

Leta 1891 so znanstveniki Chiari ugotovili štiri vrste bolezni. Ta klasifikacija je pomembna v naših dneh, zato jo zdravniki aktivno uporabljajo:

  1. Za anomalijo tipa Arnold Chiari 1 je značilno zmanjšanje komponent okcipitalne fosse vzdolž osi hrbteničnega stebra do ravni prvega ali drugega vretenca.
  2. Tip II - zelo pogosto lahko dosežejo razvoj hidrocefalusa.
  3. Tip III - ni tako pogost kot prva dva in je značilen za znatno premikanje večine komponent posteriorne lobanje.
  4. Tip IV - možganska hipoplazija se pojavi, medtem ko se ne premika navzdol.

Če ima oseba anomalijo tipa III ali tipa IV, potem z njo ni mogoče živeti.

Vzroki bolezni

Ne moremo zagotovo reči, zakaj se lahko razvije anomalija Arnold-Chiari. Verjetno je, da je verjetnost otroka s to boleznijo povečana zaradi dejavnikov, ki vplivajo na telo ženske, ki pričakuje otroka:

  • uporaba drog nad dovoljeno normo;
  • velikost zadnje lobanje je premajhna;
  • pitje alkohola in kajenje med nosečnostjo;
  • pogost poraz telesa z virusnimi kataralnimi boleznimi;
  • pojav poškodb lobanje ali možganov kot posledica rojstva;
  • obstajajo prirojeni in pridobljeni vzroki za anomalijo Arnold-Chiari.

Simptomi in znaki

Najpogosteje najdete anomalije Arnold-Chiari tipa I. Pogosto se počuti v puberteti ali že pri odraslih. V tem primeru se pojavijo naslednji simptomi anomalije Arnold-Chiari:

  • glavoboli, ki so posledica kašlja, kihanja ali fizičnega napora;
  • motnje normalnega hoda zaradi težav z vzdrževanjem ravnovesnega stanja;
  • težave z motoričnimi sposobnostmi;
  • oslabljena temperaturna občutljivost;
  • odrevenelost v rokah;
  • občutek bolečine v vratu in vratu.

Kot pri II in III tipu te bolezni se pojavljajo enaki simptomi, le to se zgodi od rojstva.

Če ima bolnik možgansko meningiomo, je treba zdravljenje začeti takoj. To povečuje možnosti za popolno okrevanje.

Kaj je najpogostejša posledica možganske ishemije možganov in kakšne metode preprečevanja priporočajo zdravniki.

Kakšna je kompleksnost diagnoze?

Zelo težko je diagnosticirati anomalijo Arnolda Chiarija. Če opravite nevrološki pregled, lahko to samo kaže na povečanje ravni intrakranialnega tlaka, ki se imenuje hidrocefalus.

Če naredite rentgenski pregled možganov, potem diagnosticira le kršitev strukture kosti, ki jo običajno spremlja ta bolezen.

Edina metoda, ki omogoča natančno določitev anomalije Arnold-Chiari, je slikanje z magnetno resonanco. Da bi dobili pravilen in zanesljiv rezultat, je potrebno, da bolnik miruje. Da bi to naredili, morajo biti otroci v spanju.

Včasih se ta bolezen ne more popolnoma očitno izkazati. In potem ga lahko diagnosticiramo le kot rezultat okrepljenega zdravniškega pregleda.

Foto MRI z anomalijo Arnolda Chiarija

Zdravljenje bolezni

Obstajata dva načina za zdravljenje anomalije Arnold Chiari: konzervativna ali nekirurška in kirurška.

V primeru, da je bolezen brez simptomov, zdravljenje ni potrebno.

Če se anomalija Arnolda Chiarija kaže le z bolečimi občutki v okcipitalnem predelu in vratu, je v tem primeru predpisano konzervativno zdravljenje. Potem imenovan proti bolečinam ali protivnetna zdravila. To je nekirurška metoda zdravljenja.

V primeru, ko se simptomi bolezni ne odzivajo na konzervativno zdravljenje, je predpisano kirurško zdravljenje.

Namen tega zdravljenja je odstraniti dejavnike, ki povzročajo krčenje možganskih struktur.

Kot rezultat operacije se okcipitalni del glave razširi, izboljša se gibanje cerebrospinalne tekočine v telesu. Možno je izvesti ranžiranje.

Zapleti, ki lahko povzročijo bolezni

V nekaterih primerih je lahko anomalija Arnold-Chiari zelo napredujoča bolezen in vodi do določenih zapletov. Lahko so:

  1. Hidrocefalija, ki je posledica kopičenja več kot dovoljene količine tekočine.
  2. Paraliza, ki jo lahko povzroči stiskanje hrbtenjače.
  3. Syringomyelia, ki pomeni nastanek votline ali ciste v hrbtenici. V takšnih votlinah lahko tekočina po njihovem pojavu teče in povzroči motnje v normalnem delovanju hrbtenjače.
  4. Morda kršitev dihalnega procesa, ki se razvije, dokler se ne ustavi.
  5. Obstajajo lahko primeri kongestivne pljučnice, ki je posledica dejstva, da bolnik izgubi sposobnost samostojnega gibanja.

Napoved

Obstajajo primeri, ko anomalija Arnold-Chiari tipa I ne kaže svojih simptomov skozi vse življenje osebe, ki ima to bolezen.

Če se med anomalijami Arnold-Chiari tipov I in III pojavijo kakršni koli novrološki simptomi, je potrebno čimprej kirurško zdravljenje.

To je potrebno, ker je takšno nevrološko pomanjkljivost zelo težko popolnoma odpraviti, tudi po uspešni operaciji, še posebej, če je bila nepravočasna ali podaljšana.

Statistični podatki kažejo, da je učinkovitost kirurškega zdravljenja 50-85%.

Ta oddelek je nastal, da bi poskrbel za tiste, ki potrebujejo kvalificiranega strokovnjaka, ne da bi motili običajen ritem svojega življenja.

Pozdravljeni Rad bi vedel... Moja hčerka je stara skoraj 7 let, že 4 leta delamo ritmično gimnastiko. Lani smo prešli na dnevno usposabljanje 3-4 ure. Lahko treniramo z diagnozo AAK tipa 1? Moja hčerka niti ne želi slišati, nehati gimnastiko, jokati. Vnaprej hvala...

Danes so mi postavili diagnozo Arnold-Chiarijev sindrom 1 stopinjo.... Sem razbita in depresivna.... kaj naj naredim,...

Imam AAK 1 žlica. Povej mi, kaj moraš omejiti?

Potrebujem 2 so.AAK m ne zdravnik pridesal most priložnost in sem šel na bolje sem začel premakniti na 1 stopnjo

Ali lahko pojasnite, kaj pomeni pripisani most?

Ali je možno prvo stopnjo zdraviti z osteopatijo?! Pomagajte, prosim!

Pozdravljeni, Dmitry Semenov! Stara sem 25 let. Pred petimi leti je Arnold Chiari dobil diagnozo anomalij. Pred tremi leti je bila narejena vratna hrbtenica, diagnosticirana je bila osteohondroza. takšne - lahko naredim gimnastične vaje in grem na ročno terapijo osteopatskega dela hrbtenice v materničnem območju. Tvoja tehnika? Ali ni nevarno, če imam anomalijo Arnold-Kari? Po osteopati in ročni terapiji slaba ne bo. Hvala vnaprej za odgovor?

No, ne posodabljajte informacij... Zdaj že delajo varno operacijo, razčlenitev konice...

Pozdravljeni, organizirana je skupina za pomoč ljudem z AAK boleznijo na Facebooku. Obstajajo pregledi ljudi, ki so opravili operacijo in postopek disekcije za terminalsko nit v Barceloni. Zadnji postopek za nekatere bolnike se je spremenil v izgubo denarja, časa in, kar je najpomembneje, energije. Kirurški kirurg je bil večkrat povabljen na konference nevrokirurgov, da bi analiziral metodo disekcijske disekcije, vendar se je izogibal videzom, kar je vzbudilo dvom o učinkovitosti te metode.
V zvezi z obiskom osteopatov - s takšno diagnozo morate biti previdni. Po osteopati sem se začela slabšati.

Kako lahko svetujem Barceloni, ne da bi vedel kaj o tem! Imam anomalijo tipa 1 Chiari, hydromyelia, v Moskvi v središču Pirogova sem opravil prost operacijo laminoektomije, kraniektomije in rekonstrukcije lobanjske fosse. Pred Moskvo sem pisal v Chiarijev inštitut v Barceloni, da so mi ponudili operacijo v njihovem centru, moja prisotnost je bila zahtevana od mene in seveda pol milijona rubljev. Jaz nisem. Ne vem, kaj bodo naredili na operaciji. Žal mi je, da neumni ljudje gredo po pravljici, ne razumejo, da so najprej v Moskvi prerezali tudi rep in to je po kvotah BREZPLAČNO, ne samo Moskovljani,... sem samo iz Omska, ampak z pod pogojem, da je operacija prikazana in ne vsem. V Pirogovovem centru so mnogi bolniki preplavili in opravili operacijo za FCF po Barceloni. Zelo sem vesela, da sem se obrnila na ta center, res sem imela mesec glavobolov in pritiska, ki sem ga izgubil. peklensko življenje z bolečinami.

Anomalija Arnold-Chiari

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojna motnja, ki je sestavljena iz nesorazmerja velikosti lobanje in strukturnih elementov možganov, ki se nahajajo v njem. Istočasno se cerebelarni tonzili spustijo pod anatomsko raven in se lahko poslabšajo.

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija se kažejo v obliki pogostih omotičnosti in se včasih končajo z možgansko kapjo. Znaki nenormalnosti so lahko odsotni že dolgo časa in se nato nenadoma izkažejo, na primer po virusni okužbi, glavi ali drugih izzivalnih dejavnikih. In to se lahko zgodi na vseh segmentih življenja.

Opis bolezni

Bistvo patologije je reducirano na nenormalno lokalizacijo medulle oblongate in cerebeluma, zaradi česar se pojavijo kraniospinalni sindromi, ki jih zdravniki pogosto obravnavajo kot atipično različico syringomyelia, multiple skleroze in spinalnih tumorjev. Pri večini bolnikov je nenormalen razvoj rombencenfalona kombiniran z drugimi motnjami v hrbtenjači - ciste, ki izzovejo hitro uničenje hrbteničnih struktur.

Bolezen je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Nemčija), ki je opisal nepravilno abnormalnost ob koncu 18. stoletja in avstrijskega zdravnika Hansa Chiarija, ki je bolezen preučevala v istem časovnem obdobju. Razširjenost motnje se giblje od 3 do 8 primerov na vsakih 100.000 ljudi. V glavnem najdemo anomalijo Arnolda Chiarija 1 in 2 stopinje, medtem ko odrasli z anomalijami tipa 3 in 4 ne živijo dolgo.

Anomalija Arnolda Chiarija tipa 1 je zniževanje elementov zadnje lobanje v spinalnem kanalu. Za Chiarijevo bolezen tipa 2 je značilna sprememba lokacije podolgovate medulle in četrtega prekata, kar je pogosto vodenica. Veliko manj pogosta je tretja stopnja patologije, za katero je značilno izrazito premikanje vseh elementov lobanje. Četrti tip je cerebelarna displazija brez njenega premika navzdol.

Vzroki bolezni

Po mnenju nekaterih avtorjev je Chiarijeva bolezen nerazvit mali možgani, skupaj z različnimi nepravilnostmi v regijah možganov. Anomalija Arnold Chiari 1 stopnja - najpogostejša oblika. Ta motnja je enostranski ali dvostranski spust možganskih tonzil v spinalni kanal. To se lahko zgodi zaradi gibanja medulle navzdol, pogosto patologije, ki jo spremljajo različne kršitve kraniovertebralne meje.

Klinične manifestacije se lahko pojavijo le pri 4 do 10 življenj. Treba je opozoriti, da asimptomatska ektopija možganskih tonzil ne potrebuje zdravljenja in se pogosto pojavi na MRI. Do danes je etiologija bolezni, pa tudi patogeneza, slabo razumljena. Določena vloga je določena za genetski dejavnik.

V mehanizmu razvoja so tri povezave:

  • genetsko določena prirojena osteoneuropatija;
  • traumatizirajoči stingray med porodom;
  • visok pritisk cerebrospinalne tekočine na stene hrbteničnega kanala.

Manifestacije

Pogostost pojavljanja naslednjih simptomov:

  • glavoboli pri tretjini bolnikov;
  • bolečina udov - 11%;
  • šibkost v rokah in nogah (v enem ali dveh okončinah) - več kot polovica bolnikov;
  • odrevenelost v udih - polovica bolnikov;
  • zmanjšanje ali izguba temperature in občutljivost na bolečino - 40%;
  • nestabilnost hoje - 40%;
  • nehotene vibracije oči - tretjina bolnikov;
  • dvojni vid - 13%;
  • motnje požiranja - 8%;
  • bruhanje pri 5%;
  • kršitve izgovorjave - 4%;
  • omotičnost, gluhost, odrevenelost v obraznem predelu - pri 3% bolnikov;
  • sinkopa (omedlevica) - 2%.

Chiarijeva bolezen druge stopnje (diagnosticirana pri otrocih) združuje izpah malih možganov, debla in četrtega prekata. Njihova sestavna značilnost je prisotnost meningomyelocele v ledvenem delu (kila hrbteničnega kanala z izboklinami snovi hrbtenjače). Nevrološki simptomi se razvijejo na ozadju nenormalne strukture okcipitalne kosti in vratne hrbtenice. V vseh primerih je hidrocefalus, pogosto - zoženje oskrbe z vodo v možganih. Nevrološki znaki se pojavijo od rojstva.

Operacija meningomyelocele se izvaja v prvih dneh po rojstvu. Naknadna kirurška ekspanzija zadnje lobanjske lobanje omogoča dobre rezultate. Mnogi bolniki potrebujejo ranžiranje, zlasti pri stenozi sylvianskega vodovoda. V primeru anomalije tretje stopnje se kranialna kila na dnu vratu ali v zgornjem delu materničnega vratu kombinira z motenim razvojem možganskega debla, lobanjske osnove in zgornjega vretenca vratu. Izobraževanje zajema mali možgani in v 50% primerov okcipitalni lobe.

Ta patologija je zelo redka, ima neugodno prognozo in dramatično skrajša življenjsko dobo tudi po operaciji. Nemogoče je natančno reči, koliko ljudi bo živelo po pravočasni intervenciji, toda najverjetneje, da se ta patologija ne bo dolgo zdela nezdružljiva z življenjem. Četrta stopnja bolezni je ločena cerebelarna hipoplazija in danes ne spada v kompleksne simptome Arnold-Chiari.

Klinične manifestacije v prvem tipu napredujejo počasi več let in jih spremlja vključitev zgornjega vratnega hrbtenice in distalnega medulle podolgovatega v proces malih možganov in repne skupine lobanjskih živcev. Tako se pri posameznikih z anomalijo Arnold-Chiari razlikujejo trije nevrološki sindromi:

  • Bulbarjev sindrom spremljajo disfunkcije trigeminalnega, obraznega, predkhlearnega, hipoglosnega in vagalnega živca. Hkrati pa so prisotne tudi poškodbe požiranja in govora, blaženje spontanega nistagmusa, omotica, motnje dihanja, pareza mehkega neba na eni strani, hripavost, ataksija, diskoordinacija gibov, nepopolna paraliza spodnjih okončin.
  • Syringomyelitis sindrom manifestira atrofijo mišic jezika, moteno požiranje, pomanjkanje občutljivosti v obraznem predelu, hripavost glasu, nistagmus, šibkost v rokah in nogah, spastično povečanje mišičnega tonusa itd.
  • Za piramidni sindrom je značilna rahla spastična pareza vseh udov s hipotoneusom rok in nog. Refleksi tetiv na udih so povišani, abdominalni refleksi niso povzročeni ali zmanjšani.

Bolečine v vratu in vratu lahko poslabšajo kašljanje, kihanje. V rokah se zmanjša občutljivost za temperaturo in bolečino ter moč mišic. Pogosto obstajajo omedlevica, omotica, težave z vidom pri bolnikih. Ko se pojavi obrazec, se pojavi apnea (kratkoročno dihanje), hitri nenadzorovani premik oči, poslabšanje faringealnega refleksa.

Zanimiv klinični znak pri takšnih ljudeh je izzivanje simptomov (sinkopa, parestezija, bolečina itd.) Z napenjanjem, smehom, kašljanjem, zlomom Valsalve (povečan izdih z zaprtim nosom in usti). Z rastjo fokalnih simptomov (steblo, cerebelar, hrbtenica) in hidrocefalus se postavlja vprašanje kirurške ekspanzije zadnje lobanje (subokcipitalna dekompresija).

Diagnostika

Diagnozo anomalije prvega tipa ne spremlja poškodba hrbtenjače, večinoma pri odraslih s CT in MRI. Glede na obdukcijo je pri otrocih s kilo hrbteničnega kanala v večini primerov ugotovljena Chiarijeva bolezen druge vrste (96-100%). S pomočjo ultrazvoka je mogoče določiti cirkulacijske motnje tekočine. Običajno cerebrospinalna tekočina kroži v subarahnoidnem prostoru.

Stranski rentgenski in MRI lobanja kažejo na razširitev hrbteničnega kanala na ravni C1 in C2. Na angiografiji karotidnih arterij opazimo ovojnico amigdale cerebelarne arterije. Z rentgenskim slikanjem se kažejo podobne spremembe v kraniovertebralni regiji, kot so nerazvitost atlasa, dentikularni proces epistrofije in skrajšanje atlantsko-okcipitalne razdalje.

Syringomyelia v lateralni rentgenski sliki kaže nerazvitost zadnjega loka atlasa, nerazvitost drugega vratnega vretenca, deformacijo velikega okcipitalnega foramana, hipoplazijo stranskih delov atlasa, ekspanzijo spinalnega kanala na ravni C1-C2. Poleg tega je treba opraviti MRI in invazivni rentgenski pregled.

Pojavnost simptomov bolezni pri odraslih in starejših pogosto postane razlog za identifikacijo tumorjev zadnje lobanjske lobanje ali kraniospinalne regije. V nekaterih primerih bolnikovi simptomi pomagajo pri postavitvi diagnoze: nizka linija las, skrajšani vrat itd., Kot tudi kraniospinalni znaki sprememb kosti na rentgenskem, CT in MRI.

Danes je »zlat standard« za diagnosticiranje motnje MRI možganov in cervikalno-prsne regije. Morda intrauterina ultrazvočna diagnostika. Verjetni znaki ECHO za okvaro vključujejo notranjo vodenico, limonasto obliko glave in bananasto cerebelum. Hkrati pa nekateri strokovnjaki ne menijo, da so takšne manifestacije specifične.

Pojasniti diagnozo z uporabo različnih ravnin skeniranja, tako da lahko najdete več informacij o simptomih bolezni v plodu. Dobivanje slike med nosečnostjo je enostavno. Zaradi tega je ultrazvočni pregled še vedno ena od glavnih možnosti skeniranja, ki izključuje patologijo ploda v drugem in tretjem trimesečju.

Zdravljenje

Z asimptomatskim pretokom je prikazano neprekinjeno opazovanje z rednim ultrazvokom in radiografskim pregledom. Če je edini znak nenormalnosti manjša bolečina, se bolniku predpiše konzervativno zdravljenje. Vključuje različne možnosti z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil in mišičnih relaksantov. Najpogostejša nesteroidna protivnetna zdravila so Ibuprofen in diklofenak.

Ne morete sami predpisati zdravila proti bolečinam, saj imajo številne kontraindikacije (npr. Peptični ulkus). Če pride do kontraindikacije, bo zdravnik izbral alternativno možnost zdravljenja. Občasno se predpisuje dehidracijska terapija. Če takšnega zdravljenja ne učinkujejo v dveh do treh mesecih, se operacija izvede (ekspanzija okcipitalnega foramena, odstranitev vertebralnega loka itd.). V tem primeru je potreben strogo individualen pristop, da bi se izognili nepotrebnim intervencijam in zamudam pri operaciji.

Pri nekaterih bolnikih je kirurška revizija način za dokončno diagnozo. Namen intervencije je odpraviti stiskanje živčnih struktur in normalizirati likedrodinamiko. To zdravljenje vodi do pomembnega izboljšanja pri dveh do treh bolnikih. Širitev lobanje prispeva k izginotju glavobolov, ponovni vzpostavitvi oprijemljivosti in mobilnosti.

Ugoden prognostični znak je lokacija majhnega mozga nad C1 vretencem in prisotnost samo cerebelarnih simptomov. V treh letih po posegu se lahko pojavijo ponovitve bolezni. Takšnim bolnikom je dodeljena invalidnost z odločbo zdravstveno-socialne komisije.

Značilnosti razvoja in zdravljenja Arnold-Chiari sindroma

V medicini obstaja veliko različnih nevroloških motenj. Cerebralne spremembe, tj. Bolezni, ki vplivajo na možgane, veljajo za najbolj resne za bolnika. Anomalija Arnold - Chiari je ena od hudih bolezni. Pri tej patologiji se tonzile majhnega mozga premaknejo iz fiziološke lokacije in oslabijo v predelu medulle. Razlog za to je napaka v strukturi velikega okcipitalnega foramena, ki je posebna povezava med lobanjo in vratno hrbtenico. Prej so verjeli, da je Arnold-Chiarijev sindrom izključno prirojen, vendar je dokazano, da se lahko bolezen razvije tako pri otroku kot pri odraslem.

Klinična slika je povezana s poškodbami funkcij ustreznih delov centralnega živčnega sistema. Ker je cerebelum odgovoren za koordinacijo gibov, ima bolnik motnje gibanja. Vnetje tonzil ovira tudi normalen odtok cerebrospinalne tekočine, kar je povezano s pojavom bolečine in povečanim intrakranialnim tlakom. Zdravljenje nenormalnosti se mora začeti takoj po postavitvi diagnoze. Danes se uporabljajo tako konzervativne kot kirurške metode. Vse je odvisno od rezultatov nevrološkega pregleda.

Sorte anomalije Arnold - Chiari

Razvrstitev patologije temelji na resnosti premika komponent okcipitalne jame lobanje. To je povezano tako z intenzivnostjo kliničnih manifestacij kot z nadaljnjo prognozo.

  1. Pri prvi varianti anomalije so premaknjeni le cerebralni tonzili. Kompresija podolgovate medule je izražena z različnimi jakostmi. Praviloma se spust pojavi na nivo 1 ali 2 vratnega vretenca.
  2. Drugi tip spremlja premeščanje večine vsebine okcipitalne lobanje. Možganske hemisfere in črv, pa tudi del četrtega prekata možganov, so kršene. Takšne motnje sprožijo nastanek hidrocefalusa.
  3. Za tretjo stopnjo Arnold-Chiari sindroma je značilna resna sprememba normalnega položaja organov. Most možganov, pa tudi možgani in prekati, se spustijo pod okcipitalni foramen. Hkrati se tvori kila, katere pojav je pogosto posledica okvare lokov vratnih vretenc.
  4. Anomalije četrtega tipa ne spremlja sprememba topografije organov lobanje. S to boleznijo se kaže nerazvitost ali hipoplazija malih možganov z dejstvom, da se nahaja pravilno.

Anomalija Arnold - Chiari 1 in 2 stopinje je najpogostejša, saj so tip 3 in 4 patologije, ki so pogosto nezdružljive z življenjem. Otrok, rojen z najnovejšimi različicami odstopanja, umre v nekaj dneh.

Vzroki

Točna etiologija te bolezni ni znana. Ker se v mnogih primerih anomalija razvije v fazi nastajanja ploda v maternici, so predisponirajoči dejavniki:

  1. Pitje alkohola in kajenje med nosečnostjo povzročata nepopravljivo škodo zdravju otroka.
  2. Nenadzorovana uporaba močnih drog v obdobju rodenja. Veliko zdravil lahko prodre skozi placentno pregrado in povzroči nenormalne spremembe v organih zarodka.
  3. Virusne bolezni med nosečnostjo lahko povzročijo resno škodo zdravju matere in otroka. Ker je imunost žensk oslabljena, so posledice celo običajne gripe resne.

Vzroki za nastanek anomalije Arnold - Chiari so poškodbe rojstva, ki deformirajo osno okostje otroka, kot tudi kasnejše travmatične poškodbe možganov, tudi v odrasli dobi.

Značilni simptomi

Sindrom ima izrazito klinično sliko, zlasti z resno spremembo fiziološke topografije organov okcipitalne lobanje. Najbolj značilni nevrološki znaki, ki jih povzroča kompresija in moten krvni obtok ustreznih struktur možganov.

  1. Bolniki trpijo zaradi hudih migren, ki so posledica težavnosti iztoka cerebrospinalne tekočine, pa tudi neuspeha normalne mikrocirkulacije. Stanje se poslabša z aktivnim gibanjem in spremembo položaja telesa. Bolečina je lahko prehodna, vendar je v poznejših fazah bolezni trajna. Pri majhnih otrocih se kaže v neprestanem jokanju in zavračanju hrane.
  2. Motnje koordinacije gibanja so značilen simptom cerebelarne lezije. Obe orientaciji v prostoru in fine motorične sposobnosti sta oslabljeni.
  3. Anomalije temperaturne občutljivosti. Bolniki ne morejo razlikovati med hladnimi in vročimi predmeti, zato se lahko po nesreči poškodujejo, zlasti če se je bolezen pojavila pri otroku.

Diagnostične težave

Nevrološki pregled za patologijo daje vprašljive rezultate. Standardna fotografija možganov z rentgenskimi žarki je prav tako neinformativna. Magnetna resonanca (MRI) je trenutno edina posebna diagnostična metoda, ki jo lahko uporabimo za potrditev patologije. Na podlagi rezultatov nevrolog določi nadaljnjo taktiko zdravljenja. To je odvisno od resnosti anomalije, trajanja kliničnih manifestacij in individualnih značilnosti bolnika. Takšne diagnoze ni mogoče prezreti, ker negativno vpliva na prognozo.

Zdravljenje

Boj proti bolezni je možen tako s pomočjo operacije kot tudi z uporabo zdravil.

Konzervativno zdravljenje

Uporaba zdravil se je uporabila v primerih neagresivnega poteka anomalije Arnold-Chiari. Če bolnik pritožuje le glavobol, potem simptomatsko zdravljenje se uporablja z imenovanjem analgetikov in nesteroidnih protivnetnih zdravil. Uporaba diuretikov je upravičena za izboljšanje odtoka tekočine.

Kirurški poseg

Uporabljajo operacijo v primerih, ko je zabeležena visoka intenzivnost kliničnih manifestacij bolezni, in v odsotnosti učinka konzervativnih metod. Opravili smo umetno ekspanzijo okcipitalnega dela lobanje. To vam omogoča lajšanje stiskanja ustreznih delov možganov in odstranjevanje simptomov.

Kirurška metoda zdravljenja ima danes najvišjo učinkovitost. Za bolnike z Arnold-Chiarijevim sindromom ni zadostne baze dokazov za uporabo podpore zdravilom. Vendar pa obstaja alternativni način za obravnavo anomalije. Te metode se uporabljajo le, če obstajajo resne kontraindikacije za operacijo in neučinkovitost uporabe tradicionalnih zdravil. Takšna terapija je zasnovana za ublažitev bolnikovega stanja z zmanjšanjem bolečine in temelji na spinalni in periferni elektrostimulaciji. Te metode so še posebej dobro dokazane pri lokaliziranju neprijetnih občutkov v okončinah, kar je povezano z topografijo njihove inervacije.

Kljub dejstvu, da danes ni znanstvenih dokazov o učinkovitosti te metode, je to možnost, ker nima resnih stranskih učinkov. Ta terapija je pokazala dobre rezultate v primerih, ko so bolniki imeli pomemben odziv na analgetična in protivnetna zdravila. Električna stimulacija v Arnold-Chiari sindromu zahteva nadaljnje študije, vendar pa je lahko alternativa uporabi farmakoloških metod za zdravljenje bolečine.

Možni zapleti in prognoza

Zdravljenje nenormalnosti zahteva dolgoročno rehabilitacijo. Medtem ko bolniki ignorirajo bolezen, imajo bolniki hidrocefalus, paralizo in večkratno odpoved organov, kar vodi do invalidnosti, v hujših primerih pa do smrti. Pri kirurških posegih pri majhnih otrocih so anestetična tveganja velika, kar je kontraindikacija kirurškim posegom v odsotnosti izrazitih simptomov. Bolniki z anomalijo Arnold - Chiari so izvzeti iz vojaške službe v Ruski federaciji.

Prognoza za bolezen je odvisna od resnosti patologije in njene klinične manifestacije.

Ocene

Dmitry, 31 let, Moskva

Žena je imela težko porod in sin je utrpel poškodbo lobanje. Otroka so takoj poslali na MRI s sumom na anomalijo Arnolda - Chiarija. Na žalost je bila diagnoza potrjena. Otrok je bil podvržen premikanju za zmanjšanje intrakranialnega pritiska. Sin se zdaj počuti dobro, vendar so zdravniki opozorili, da bo morda potreben še en kirurški poseg.

Diana, 44, Astrakhan

Začeli so mučiti hude glavobole, kot tudi krče v vratu. Obrnila se je k zdravniku, ki je zaprosil za MRI. Diagnosticiran je bil Arnold-Chiari sindrom. Zdaj jemljem zdravila proti bolečinam in protivnetna zdravila, ni nobenih pritožb glede dobrega počutja. Če pa se stanje poslabša, morate opraviti operacijo.

Anomalija Arnolda Chiarija: vzroki malformacij, manifestacije, diagnostika, zdravljenje, prognoza

Anomalija Arnold-Chiari se pripisuje okvaram kraniovertebralnega območja. Oblikuje se v posteriorni lobanji (ACF) z nezadostnim volumnom, pri čemer sta zadnji možgani in cerebelum premaknjena proti velikemu okcipitalnemu foramenu in moten je tudi tok cerebrospinalne tekočine.

Zadnji del lobanje tvori tako imenovano zadnjo lobanjsko jamo, v kateri se nahajajo poloble in črv majhnega mozga, most, medulla, ki po prehodu skozi velik foramen preide v hrbtno površino. Veliki okcipitalni foramen je omejen na kostno bazo lobanje in ni zmožen spreminjati premera, vsak premik možganskih struktur pa je preobremenjen z neskladjem med njihovo velikostjo in premerom odprtine, zagozditvijo in stiskanjem živčnega tkiva, katerega posledice so lahko usodne.

V medulla oblongata so koncentrirani vitalni živčni centri, ki so odgovorni za delovanje kardiovaskularnega sistema in dihanje, zato je ne le nevrološki primanjkljaj manifestacija bolezni. V hujših primerih se vitalne funkcije zavirajo in bolnik lahko umre. Premik hemisfere majhnega mozga vodi do prenehanja cirkulacije CSF s hidrocefalusom, kar še poslabša obstoječe motnje.

Anomalija Arnold-Chiari je prirojena, se razvija v plodu in združena z drugimi motnjami v razvoju, kliniki pa se ne pojavijo vedno takoj. V nekaterih primerih, pred pojavom patologije, preteče precejšnje obdobje ali pa nastane situacija, ki izzove asimptomatsko anomalijo pred tem, pri drugih bolnikih pa se lahko izkaže, da je na MRI naključna ugotovitev. Pogosto se patologija pridobi in se pojavi pod vplivom zunanjih vzrokov, medtem ko imajo možgani in lobanja ob rojstvu normalno strukturo.

Vzroki in mehanizem razvoja posteriorne lobanje (ACF) t

Ni soglasja glede etiologije Chiari anomalije. Znanstveniki so predstavili različne teorije, od katerih je vsaka utemeljena in ima pravico do obstoja.

Prej je bila anomalija veljala izključno za prirojeno napako, vendar so ugotovitve strokovnjakov pokazale, da je le majhno število bolnikov imelo napake med fetalnim razvojem, ostale pa so bile pridobljene v življenju.

Razlogi za pridobljeno patologijo kranio-vertebralnega spoja so neenakomerne stopnje rasti živčnega tkiva možganov in kostne osnove lobanje, ko možgani rastejo veliko hitreje kot kostni vsebnik, v katerem se nahaja. Nastala neenakost obsega in služi kot osnova za bolezen Arnolda Chiarija.

Prirojena oblika patologije je kombinirana z displazijo kosti, ki ima za posledico nerazvitost kosti lobanje, pa tudi kršitev tvorbe ligamentnega aparata in kakršen koli zunanji vpliv, travma lahko dramatično poslabša manifestacije patologije. Značilna je kombinacija okvare lobanjske jame z drugimi motnjami razvoja maternice in prirojenih sindromov.

Nevrologi so oblikovali dva glavna mehanizma za nastanek patologije:

  • Zmanjšanje velikosti PCF z normalnimi volumni možganov (verjetno zaradi motenj v predporodnem obdobju).
  • Povečanje prostornine možganov ob ohranjanju pravilnih parametrov lobanje in velikih okcipitalnih foramenov, ko možgani potisnejo svoje kaudalne dele v smeri okcipitalnega foramena.

Ker je anomalija lahko prirojena, med razlogi navajajo tiste, ki lahko spremenijo normalen potek nosečnosti in razvoj ploda:

  1. Zloraba drog, uživanje alkohola in kajenje med nosečnostjo, zlasti v zgodnjih fazah, ko se oblikujejo organi in sistemi zarodka;
  2. Posebej nevarne so virusne lezije pri nosečnicah, med katerimi so okužbe s teratogenim učinkom, kot so rdečke, citomegalovirusi itd.

Anomalija Arnold-Chiarija se pojavi zaradi številnih pridobljenih razlogov z prvotno razvitimi kostmi možganov in lobanj. Po rojstvu lahko vodi do:

  1. Poškodbe pri rojstvu, tako spontane kot porodniške koristi;
  2. Traumatske poškodbe možganov in hidrodinamični vpliv cerebrospinalne tekočine na stene kanala hrbtenjače v primeru kršitve likvrodinamike (to se dogaja pri odraslih);
  3. Hidrocefalija.

Hidrocefalus je lahko izzivalni dejavnik, saj povečanje volumna vsebine v lobanji, čeprav na račun tekočine, neizogibno vodi v povečanje tlaka in premik v možganskih predelih v kaudalni (zadnji) smeri. Po drugi strani pa je to manifestacija same anomalije, ko spust cerebeluma povzroči blokado cerebrospinalne tekočine in povečanje pritiska cerebrospinalne tekočine, ki kroži skozi možganske votline.

Vrste in stopnje anomalije Arnolda Chiarija

Glede na prisotnost določenih sprememb v možganih in kostnih osnovah lobanje je običajno razlikovati več različic anomalije Arnold-Chiari:

  • Chiari anomalija tipa 1, ko se gibljejo cerebelarne tonzile navzdol, se običajno odkrije pri odraslih in mladostnikih, pogosto v kombinaciji z motnjami CSF in kopičenjem CSF v osrednjem kanalu hrbtenjače (hydromyelia). Možna kompresija možganskega debla.

Anomalija Arnold-Chiari tip 1 - najpogosteje diagnosticirana in ima precej ugodno prognozo

  • Anomalija Arnold-Chiari tipa 2 se kaže že pri novorojenčkih, saj je bistveno večji možganski volumen premaknjen kot pri tipu 1: tonzile majhnega mozga in njegovega črva, medulla podolgovata s četrtim prekatom, po možnosti tvorba srednjega možganja. Običajno pri 2 stopnjah napake je prišlo do kršitve toka tekočine z gidromielio. Bolezen se pogosto kombinira s prisotnostjo kongenitalne kile hrbtenjače in nepravilnosti vretenc.
  • Za bolezen tipa 3 je značilno štrlanje pia mater s snovjo možganov v okcipitalni regiji, ki vključuje tudi možgane in medulo.

Anomalija Arnolda Chiarija na sliki 3

  • Anomalija Arnold-Chiari tipa 4 je nerazvit mali možgani, ko se ta zmanjša, zato se ne spusti distalno do kanala v kosti. Patologija naredi novorojenčka neživljenjsko in se običajno konča s smrtjo.

Kar zadeva stopnjo teže, potem:

Anomalija Arnold-Chiari 1. stopnje se lahko šteje za eno izmed najlažjih variant patologij, saj v njej praktično ni možganskih okvar, klinika pa je lahko popolnoma odsotna, pojavlja se le pod neugodnimi pogoji - travma, nevroinfekcija itd.

Malformacije druge in tretje stopnje so pogosto povezane z različnimi malformacijami živčnega tkiva - hipoplazijo določenih delov možganov in subkortikalnih vozlov, premik sive snovi, ciste cerebrospinalne tekočine, nerazvitost možganov.

Manifestacije sindroma Arnolda Chiarija

Simptomatologijo Arnold-Chiari sindroma določajo njena vrsta in narava premika struktur FCF. Pogosto je asimptomatska in jo po naključju najdemo med preiskavami možganov. Pri odraslih lahko pojav simptomov povzroči poškodbe glave, pri otrocih pa so nekatere oblike bolezni že opazne v prvih urah in dneh življenja.

Najpogosteje diagnosticiramo anomalijo tipa I, ki se lahko kaže v adolescenci ali odrasli dobi z naslednjimi sindromi:

  1. Hipertenzivna;
  2. Cerebelar;
  3. Bulbar;
  4. Syringomyelic;
  5. Poškodba lobanjskega živca.

Hipertenzni sindrom je posledica povečanja intrakranialnega tlaka zaradi blokade odtoka cerebrospinalne tekočine zaradi preseljenih regij možganov. To se kaže:

  • Glavoboli v zatilju, zlasti pri kihanju, kašlju;
  • Slabost in bruhanje, potem bolnik ne čuti olajšave;
  • Napetost v mišicah vratu.

Znaki prizadetosti cerebelarne (cerebelarni sindrom) so motnje govora, motorične funkcije, ravnotežja in nistagmusa. Bolniki se pritožujejo zaradi nestalnosti hoje, nestabilnosti položaja telesa v prostoru, težavnosti finih motoričnih sposobnosti in jasnosti gibov.

Poraz možganskega debla je nevaren zaradi lokacije jeder lobanjskih živcev in vitalnih živčnih centrov. Simptomi stebla vključujejo:

  1. omotica; dvojni vid in zmanjšan vid;
  2. težave pri požiranju;
  3. okvare sluha, hrupa v ušesih;
  4. omedlevica, hipotenzija, apneja v spanju.

Odrasli nosilci malformacij Arnolda Chiarija kažejo na povečanje omotice in tinitusa ter paroksizme izgube zavesti pri obračanju in upogibanju glave. Zaradi kompresije debla lobanjskih živcev se pojavi atrofija polovice jezika in motnje gibanja grla z motnjo požiranja, dihanja in zlitja.

Z nastankom votlin in cerebrospinalnih cerebrospinalnih cist na osnovi oviranega pretoka cerebrospinalne tekočine pri bolnikih z variacijo I malarije obstajajo znaki syringomyelicnega sindroma - motnje občutljive krogle, otrplost kože, mišične napake, disfunkcija medeničnega organa, zmanjšanje in izginotje trebušnih refleksov, periferne nevropatije in spremembe spoji.

Senzorične motnje spremlja kršitev dojemanja lastnega telesa, ko pacient, ko je zaprl oči, ne more reči v kakšnem položaju so roke ali noge. Zmanjša se tudi občutljivost na bolečino in temperaturo.

Glede na ugotovitve nevrologov premer in lokalizacija ciste hrbtenjače ne vplivata nujno na resnost in razširjenost motenj senzorične in motorične sfere, mišične hipotrofije.

V sindromu drugega in tretjega tipa je potek patologije veliko hujši, simptomi se pri otroku pojavijo takoj po rojstvu. Značilne so respiratorne motnje - stridor (hrupno dihanje), epileptični napadi njegove prekinitve in dvostranska pareza grla, ki povzročajo motnje požiranja, ko tekoča hrana vstopi v nosne poti.

Drugo vrsto anomalije pri dojenčkih v prvih mesecih življenja spremlja nistagmus, povečan mišični tonus v rokah in modrikasta koža, ki je še posebej opazna pri dojenju otroka. Motnje gibanja so spremenljive, njihove manifestacije se spreminjajo, možna je tetraplegija - paraliza zgornjih in spodnjih okončin.

Tretja in četrta varianta anomalije Arnold-Chiari je težka, gre za prirojeno patologijo, ki ni združljiva z normalnim delovanjem, zato prognoze za tako diagnozo ni mogoče šteti za ugodno.

Malformacije Arnold-Chiarija lahko vodijo do zapletov, ki jih povzroči blokada toka CSF, poškodbe jeder lobanjskih živcev in omejitev struktur stebel. Najpogostejše so:

  • Hipertenzijsko-hidrocefalični sindrom - povečanje intrakranialnega tlaka zaradi blokade drenažnih poti, ki je možna pri otrocih in odraslih;
  • Bolezni dihal, apneja;
  • Infektivno-vnetni procesi - bronhopneumonija, uroinfekcije, ki so povezane s pacientovim ležečim položajem, kršitev požiranja in dihanja, delovanje medeničnih organov.

Pri hudih boleznih se lahko pojavijo koma, zastoj srca in depresija dihanja, ki v nekaj minutah povzroči smrt. Ukrepi oživljanja zagotavljajo vitalne funkcije, vendar je skoraj nemogoče vrniti možgane v življenje in odpraviti nepopravljive učinke stiskanja oddelkov.

Diagnoza in zdravljenje malformacij Arnolda Chiarija

Glede na značilnosti simptomov in na podlagi pregleda pri nevrologu je diagnoze deformacije Chiarija mogoče narediti. Encefalografija, študije o žilah glave prav tako ne bodo dale nobenih informacij o vzrokih nevroloških motenj, lahko pa pokažejo prisotnost povečanega pritiska v lobanji. Radiografija, CT, MSCT bodo nakazovali prisotnost napak v kosti lobanje, ki so značilne za to patologijo, vendar pa stanja mehkih tkiv, živčnega tkiva ni mogoče ugotoviti.

Točno diagnozo anomalije je omogočila uporaba MRI, s pomočjo katere lahko zdravnik ugotovi kostne poškodbe in razvoj možganov, njegovih žil, ravni oddelkov glede na kranialne kosti, njihove velikosti, prostornino zadnje lobanje in širino velikega okcipitalnega foramena. MRI lahko štejemo za edino natančno in najbolj zanesljivo metodo za odkrivanje patologije.

MRI zahteva imobilizacijo bolnika, ki mora nekaj časa mirno počivati ​​na mizi. Otroci s tem imajo lahko precejšnje težave, zato se študija izvaja v stanju zdravljenja. Za iskanje kombiniranih okvar hrbtenjače in hrbtenice se preučijo tudi ti deli hrbtenice.

Ko se postavi diagnoza, se pacienta napoti na nevrohirurga ali nevrologa, da določi načrt zdravljenja, indikacije za operacijo, vrsto zdravljenja.

Anomalija Arnolda Chiarija, ki je asimptomatska, ne zahteva zdravljenja. Poleg tega se patološki nosilec morda ne zaveda, da je v telesu nekaj narobe. Če se pojavijo klinični znaki bolezni, je indicirano konzervativno ali kirurško zdravljenje.

Če so manifestacije omejene na glavobole, je predpisana terapija z zdravili, vključno s protivnetnimi zdravili (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetiki (ketorol) in zdravili, ki lajšajo mišične krče (mydocalm).

V prisotnosti nevroloških motenj, znakov kompresije možganov, živčnih debel, v odsotnosti učinka zdravljenja z zdravili za 3 mesece, bolnik potrebuje kirurško korekcijo.

Operacija je potrebna za odpravo kompresije živčnega tkiva in normalizacijo kroženja cerebrospinalne tekočine. Najbolj priljubljena operacija za Chiari bolezni je kraniovertebralna dekompresija, katere cilj je povečati velikost PCF.

Med dekompresijo kirurg odstrani dele okcipitalne kosti, resecira tonzile malih možganov in, če je potrebno, izloči posteriorne dele prvega vratnega vretenca. Da bi preprečili prolaps zadnjih delov možganov, se posebni sintetični obliži prekrivajo na trdno tkivo na trdnem tkivu.

primer odstranitve delov zatrtih kosti in vratnih vretenc

Dekompresija VFH velja za travmatično in tvegano. Statistični podatki so takšni, da se zapleti pojavijo vsaj pri vsakem desetem bolniku, medtem ko je brez operacije stopnja umrljivosti veliko nižja. Zaradi velike nevarnosti kirurškega zdravljenja se zatečejo k njej le v primeru resnih indikacij - klinike kompresije možganskih področij.

Druga možnost za kirurško zdravljenje je ranžiranje, ki zagotavlja iztok CSF iz lobanjske votline v prsni koš ali trebušno votlino. Z vsaditvijo posebnih epruvet se zmanjša pretok cerebrospinalne tekočine in intrakranialni tlak.

Pri hudih oblikah patologije, hospitalizacije so indicirani ukrepi za preprečevanje infekcijskih zapletov in odpravljanje nevroloških motenj. Povečanje možganskega edema zaradi vstavitve njegovih delov v okcipitalno olje potrebuje zdravljenje pri oživljanju, vključno z bojem proti edemom (magnezijev oksid, furosemid, diakarb), vzpostavitev umetnega dihanja pri respiratorni odpovedi itd.

Pričakovano trajanje življenja in prognoze za anomalije Arnolda-Chiarija so odvisne od vrste patologije. Pri tipu I se lahko napoved šteje za ugodno, v nekaterih primerih pa se klinika sploh ne pojavi ali pa jo izzovejo le močni travmatični dejavniki. V asimptomatskem stanju prenašalci anomalije živijo tako dolgo, kot živijo vsi drugi ljudje.

Pri anomalijah drugega in prvega tipa s kliničnimi manifestacijami je napoved nekoliko slabša, saj se pojavlja nevrološki deficit, ki ga je težko odpraviti tudi z aktivnim zdravljenjem, zato je pravočasna operacija za take bolnike zelo pomembna. Prejšnja kirurška pomoč je zagotovljena bolniku, pri čemer se pričakujejo manj izrazite nevrološke spremembe.

Malformacije tretjega in četrtega tipa so najhujše oblike patologije. Napoved je neugodna, saj so vključene številne možganske strukture, pogosto so v njem povezane kombinacije drugih organov, hude motnje možganskega debla, ki niso združljive z življenjem.