logo

Antifosfolipidni sindrom

Antifosfolipidni sindrom je avtoimunska patologija, ki temelji na tvorbi protiteles proti fosfolipidom, ki so glavna lipidna komponenta celičnih membran. Antifosfolipidni sindrom se lahko manifestira kot venska in arterijska tromboza, arterijska hipertenzija, valvularna bolezen srca, porodnična patologija (običajno neuspešna nosečnost, fetalna smrt, gestoza), kožne spremembe, trombocitopenija, hemolitična anemija. Glavni diagnostični označevalci antifosfolipidnega sindroma so Ab kardiolipin in lupus antikoagulant. Zdravljenje antifosfolipidnega sindroma se zmanjša na preprečevanje tromboze, imenovanje antikoagulantov in antiplateletnih zdravil.

Antifosfolipidni sindrom

Antifosfolipidni sindrom (APS) je kompleks motenj, ki jih povzroča avtoimunska reakcija na fosfolipidne strukture, prisotne na celičnih membranah. Bolezen je podrobno opisal angleški revmatolog Hughes leta 1986. Podatkov o dejanski razširjenosti antifosfolipidnega sindroma ni na voljo; Znano je, da so neznatni nivoji protiteles proti fosfolipidom v serumu prisotni pri 2-4% praktično zdravih posameznikov, visoki titri pa v 0,2%. Antifosfolipidni sindrom se pri mladih ženskah (starih od 20 do 40 let) pogosto 5-krat pogosteje diagnosticira, čeprav moški in otroci (vključno z novorojenčki) lahko trpijo zaradi te bolezni. Kot multidisciplinarni problem pritegne pozornost antifosfolipidnega sindroma (APS) strokovnjakov s področja revmatologije, porodništva in ginekologije, nevrologije, kardiologije.

Vzroki antifosfolipidnega sindroma

Osnovni vzroki za razvoj antifosfolipidnega sindroma niso znani. Medtem so preučevali in identificirali dejavnike, ki so povzročili povečanje ravni protiteles proti fosfolipidom. Tako se prehodna rast antifosfolipidnih protiteles opazi na podlagi virusnih in bakterijskih okužb (hepatitis C, HIV, infekcijska mononukleoza, malarija, infekcijski endokarditis itd.). Visoki titri protiteles za fosfolipide najdemo pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom, revmatoidnim artritisom, Sjogrenovo boleznijo, sklerodermo, periarteritis nodozo, avtoimunsko trombocitopenično purpuro.

Hiperprodukcijo antifosfolipidnih protiteles lahko opazimo pri malignih tumorjih, jemanju zdravil (psihotropnih zdravil, hormonskih kontraceptivov itd.), Preklicu antikoagulantov. Obstajajo dokazi o genetski predispoziciji za povečano sintezo protiteles proti fosfolipidom pri posameznikih, ki prenašajo HLA antigene DR4, DR7, DRw53 in sorodnike bolnikov z antifosfolipidnim sindromom. Na splošno imunobiološki mehanizmi razvoja antifosfolipidnega sindroma zahtevajo nadaljnje študije in pojasnitve.

Glede na strukturo in imunogenost obstajajo »nevtralni« (fosfatidilholin, fosfatidil etanolamin) in »negativno nabiti« (kardiolipin, fosfatidilserin, fosfatidil inozitol) fosfolipidi. V razred antifosfolipidnih protiteles, ki reagirajo s fosfolipidi, spadajo lupusni antikoagulant, Ce, Ap kardiolipin, beta2-glikoprotein-1-kofaktor-odvisni antifosfolipidi, itd. Z interakcijo s fosfolipidi membran vaskularnih endotelijskih celic, trombociti, nm, Nm in Nm. do hiperkoagulacije.

Razvrstitev antifosfolipidnega sindroma

Ob upoštevanju etiopatogeneze in poteka se razlikujejo naslednje klinične in laboratorijske različice antifosfolipidnega sindroma:

  • primarno - ni povezave z nobeno boleznijo ozadja, ki bi lahko povzročila nastanek antifosfolipidnih protiteles;
  • sekundarni - antifosfolipidni sindrom se razvije na podlagi druge avtoimunske patologije;
  • katastrofalno - akutna koagulopatija, ki se pojavlja z multiplo trombozo notranjih organov;
  • APL-negativna varianta antifosfolipidnega sindroma, pri kateri serološki označevalci bolezni (Ab do kardiolipina in lupusnega antikoagulanta) niso odkriti.

Simptomi antifosfolipidnega sindroma

Glede na sodobne poglede je antifosfolipidni sindrom avtoimunska trombotična vaskulopatija. Pri APS lahko lezija vpliva na žile različnega kalibra in lokalizacijo (kapilare, velike venske in arterijske debla), kar ima za posledico izjemno raznolik spekter kliničnih manifestacij, vključno z vensko in arterijsko trombozo, porodniško patologijo, nevrološke, kardiovaskularne, kožne motnje, trombocitopenijo.

Najpogostejši in najpogostejši znaki antifosfolipidnega sindroma so ponavljajoča se venska tromboza: tromboza površinskih in globokih žil spodnjih okončin, jetrne vene, portalna vena jeter, mrežnice. Pri bolnikih z antifosfolipidnim sindromom se lahko pojavijo ponavljajoče se epizode PE, pljučna hipertenzija, sindrom vrhunske cave, Budd-Chiari sindrom, insuficienca nadledvične žleze. Venska tromboza z antifosfolipidnim sindromom se razvije 2-krat pogosteje kot arterijska. Med slednjimi prevladuje tromboza možganskih arterij, ki vodi do prehodnih ishemičnih napadov in ishemične kapi. Med drugimi nevrološkimi motnjami so lahko migrena, hiperkineza, konvulzivni sindrom, nevenzorična izguba sluha, ishemična nevropatija optičnega živca, transverzalni mielitis, demenca, duševne motnje.

Poraz kardiovaskularnega sistema pri antifosfolipidnem sindromu spremlja razvoj miokardnega infarkta, intrakardialna tromboza, ishemična kardiomiopatija, arterijska hipertenzija. Pogosto so opažali poškodbe ventilov srčnih ventilov, od manjše regurgitacije, ki jo odkrije ehokardiografija do mitralne, aortne, tricuspidne stenoze ali insuficience. Kot del diagnoze antifosfolipidnega sindroma s srčnimi manifestacijami je potrebna diferencialna diagnoza z infektivnim endokarditisom in miksom srca.

Ledvične manifestacije lahko vključujejo manjšo proteinurijo in akutno odpoved ledvic. V gastrointestinalnih organih pri antifosfolipidnem sindromu se pojavijo hepatomegalija, gastrointestinalne krvavitve, okluzija mezenteričnih žil, portalna hipertenzija, vranični infarkt. Tipične poškodbe kože in mehkih tkiv predstavljajo retikularni živčasti, palmarni in plantarni eritem, trofične razjede, gangrena prstov; mišično-skeletni sistem - aseptična nekroza kosti (glava stegnenice). Hematološki znaki antifosfolipidnega sindroma so trombocitopenija, hemolitična anemija, hemoragični zapleti.

Pri ženskah se APS pogosto odkrije v povezavi z porodnično patologijo: ponavljajoči se spontani splav v različnih časih, zakasnjeni intrauterini razvoj ploda, placentna insuficienca, gestoza, kronična hipoksija ploda, prezgodnji porod. Pri nosečnicah pri ženskah z antifosfolipidnim sindromom mora porodničar-ginekolog upoštevati vsa možna tveganja.

Diagnoza antifosfolipidnega sindroma

Antifosfolipidni sindrom diagnosticiramo na podlagi klinične (žilne tromboze, poslabšane porodne anamneze) in laboratorijskih podatkov. Glavna imunološka merila vključujejo odkrivanje v plazmi srednjega ali visokega titra Ig na IgG in IgM kardiolipinskega razreda Ig in antikoagulanta lupusa dvakrat v šestih tednih. Diagnoza se šteje za zanesljivo, če kombinacija vsaj enega od glavnih kliničnih in laboratorijskih meril. Dodatni laboratorijski znaki antifosfolipidnega sindroma vključujejo lažno pozitivno RW, pozitivno Coombsovo reakcijo, povečanje titra antinuklearnega faktorja, revmatoidnega faktorja, krioglobulinov, protiteles proti DNA. Prikazana je tudi študija KLA, trombocitov, biokemična analiza krvi, koagulogram.

Nosečnice z antifosfolipidnim sindromom morajo spremljati parametre strjevanja krvi, voditi dinamični ultrazvok ploda in dopplerografijo uteroplacentalnega pretoka krvi, kardiografijo. Za potrditev tromboze notranjih organov se izvede USDDG krvnih žil glave in vratu, žil v ledvicah, arterijah in venah okončin, očesne žile, itd.

Diferencialno-diagnostični ukrepi morajo biti usmerjeni v izključevanje DIC, hemolitično-uremičnega sindroma, trombocitopenične purpure itd. Glede na poliorganizem lezije, diagnostika in zdravljenje antifosfolipidnega sindroma zahtevata skupna prizadevanja zdravnikov različnih specialitet: revmatologov, kardiologov, nevrologov, porodničarjev, ginekologov in ginekolistov..

Zdravljenje antifosfolipidnega sindroma

Glavni cilj zdravljenja z antifosfolipidnim sindromom je preprečevanje trombemboličnih zapletov. Režimski trenutki zagotavljajo zmerno telesno dejavnost, zavračanje daljšega bivanja v mirujočem stanju, opravljanje travmatičnih športov in dolge lete. Ženskam z antifosfolipidnim sindromom se ne sme predpisovati peroralnih kontraceptivov, pred načrtovanjem nosečnosti pa se je treba posvetovati z porodničarjem-ginekologom. Dokazano je, da nosečnice med celotnim obdobjem nosečnosti prejemajo majhne odmerke glukokortikoidov in antitrombotičnih zdravil, uvedbo imunoglobulina, injekcij heparina pod kontrolo indikatorjev hemostaziograma.

Zdravljenje z antifosfolipidnim sindromom lahko vključuje indirektne antikoagulante (varfarin), neposredne antikoagulante (heparin, nadroparin kalcij, natrijev enoksaparin), antitrombocitna zdravila (acetilsalicilna kislina, dipiridamol, pentoksifilin). Profilaktična antikoagulantna ali antitrombocitna terapija Večina bolnikov z antifosfolipidnim sindromom se izvaja dolgo časa in včasih celo življenje. V katastrofični obliki antifosfolipidnega sindroma je prikazano dajanje visokih odmerkov glukokortikoidov in antikoagulantov, zadrževanje plazmafereze, transfuzijo sveže zamrznjene plazme itd.

Prognoza za antifosfolipidni sindrom

Pravočasna diagnostika in profilaktična terapija lahko preprečita razvoj in ponovitev tromboze, kot tudi upanje za ugoden izid nosečnosti in poroda. Pri sekundarnem antifosfolipidnem sindromu je pomembno spremljati potek glavne patologije, preprečevanje okužb. Prognostično neugodni dejavniki so kombinacija antifosfolipidnega sindroma s SLE, trombocitopenija, hitro povečanje titra ata kardiolipina, persistentna arterijska hipertenzija. Vse bolnike z diagnozo "antifosfolipidnega sindroma" je treba nadzirati s strani revmatologa s periodičnim nadzorom seroloških označevalcev bolezni in kazalcev hemostaziograma.

Antifosfolipidni sindrom (APS): bistvo, vzroki, diagnoza, zdravljenje, nevarnost

Pred štirimi desetletji antifosfolipidni sindrom (APS) ali sindrom antifosfolipidnih protiteles (SAFA) ni bil znan niti zdravnikom, ki niso bili vključeni v ta problem, da ne omenjamo bolnikov. O tem so začeli govoriti šele od začetka osemdesetih let prejšnjega stoletja, ko je londonski zdravnik Graham Hughes podrobno predstavil kompleks simptomov, zato je APS mogoče najti pod tem imenom - Hughesovim sindromom (nekateri avtorji pravijo, da je to Hughesov sindrom, ki je tudi pravilen).

Kaj prestraši to bolezen zdravnikov, bolnikov in zlasti žensk, ki sanjajo o materinstvu? Gre za delovanje antifosfolipidnih protiteles (APLA), ki povzročajo povečano tvorbo tromba v venskih in arterijskih žilah krvnega obtoka, kar oteži potek nosečnosti, povzroči splav in prezgodnji porod, kjer plod pogosto umre. Poleg tega je treba opozoriti, da je sindrom antifosfolipidnih protiteles pogosteje zaznan pri ženski polovici človeštva, ki je v rodni dobi (20 - 40 let). Moški v zvezi s tem imajo več sreče.

Osnova razvoja sindroma fosfolipidnih protiteles

Vzrok za nastanek tega simptomskega kompleksa je pojav protiteles (AT), ki so usmerjene v fosfolipide, ki naseljujejo membrane različnih celic mnogih tkiv živega organizma (krvne plošče - trombociti, živčne celice, endotelijske celice).

Fosfolipidi, ki so prisotni na celičnih membranah in delujejo kot antigeni, se razlikujejo po svoji strukturi in sposobnosti, da dajo imunski odziv, zato so razdeljeni na vrste, npr. Nevtralni in anionski (negativno nabiti) fosfolipidi - ti dve vrsti sta najpogostejši.

Torej, če obstajajo različni razredi fosfolipidov, bodo protitelesa proti njim tvorila precej raznoliko skupnost. Antifosfolipidna protitelesa (APLA) morajo biti različnih smeri, sposobna reagirati z določenimi determinantami (anionskimi ali nevtralnimi). Najbolj znani, zelo razširjeni in kritično klinični pomen so imunoglobulini, ki se uporabljajo za diagnozo APS:

  • Antikoagulant Lupus (imunoglobulini razredov G ali M - IgG, IgM) - ta populacija je bila najprej ugotovljena pri bolnikih s SLE (sistemski eritematozni lupus) in zelo nagnjena k trombozi;
  • Protitelesa proti kardiolipinskemu antigenu, ki je glavna sestavina testa sifilisa, tako imenovana Wassermanova reakcija. Praviloma so ta protitelesa imunoglobulini razredov A, G, M;
  • AT, ki se kaže v mešanici holesterola, kardiolipina, fosfatidilholina (lažno pozitiven rezultat Wassermanove reakcije);
  • Beta-2-glikoprotein-1-kofaktor-odvisna protitelesa proti fosfolipidom (skupni imunoglobulini razredov A, G, M). 2-2-GP-1 se nanaša na naravne antikoagulante, to je na snovi, ki preprečujejo nastanek nepotrebnih krvnih strdkov. Seveda, pojav imunoglobulinov na beta-2-GP-1 vodi do pojava tromboze.

Študija protiteles proti fosfolipidom je zelo pomembna pri diagnozi sindroma, saj je sama po sebi polna nekaterih težav.

Diagnoza antifosfolipidnega sindroma

Seveda se lahko sumi tudi na antifosfolipidni sindrom zaradi številnih kliničnih simptomov, vendar mora biti končna diagnoza postavljena na podlagi kombinacije simptomov in imunološkega pregleda bolnika, kar pomeni določen (in precej širok) seznam laboratorijskih testov. To so tradicionalne metode: splošna (s štetjem trombocitov) in biokemična analiza krvi, vključno s koagulogramom, in posebni testi za ugotavljanje protiteles proti fosfolipidom.

Nezadostna preiskava (kar pomeni opredelitev ene same, pogosto najbolj standardizirane in dostopne metode, ki se na primer pogosto obravnava kot test proti kardiolipinu) bo verjetno povzročila preveliko diagnozo, ker ta analiza daje pozitiven rezultat pri drugih patoloških stanjih.

Zelo pomembne metode laboratorijske diagnoze danes je definicija:

  1. Antikoagulanti lupusa (VA) (glavni pogoj pri diagnozi APS);
  2. Imunoglobulini proti kardiolipinskemu antigenu (Wassermanova reakcija, ki je pozitivna v primeru SAFA);
  3. Titri protiteles posameznih membranskih fosfolipidov (β-2-glikoprotein-1-kofaktor-odvisna protitelesa proti fosfolipidom) so praviloma povišani.

Ti testi se uporabljajo predvsem za presejalne preglede, katerih pozitivne rezultate je treba preveriti z potrditvenimi imunološkimi študijami za določeno časovno obdobje (12 tednov).

Zadosten laboratorijski kriterij za diagnozo APS se lahko obravnava kot kateri koli od preskusov, če: t

  • VA je bila določena 2 ali večkrat v zgoraj navedenem časovnem obdobju;
  • Imunoglobulini razredov G in M ​​na kardiolipinski antigen so se pojavili vsaj 2-krat v 12 (in vsaj) tednih v določenih koncentracijah;
  • AT na β-2-glikoprotein-1 so odkrili vsaj dvakrat v 12 tednih na ravni, ki je zadostna za diagnozo.

Rezultati presejanja se ne morejo šteti za zanesljive in diagnoza se ugotavlja, če se je določanje protiteles proti fosfolipidom začelo prej kot 12 tednov kot so se pojavili klinični simptomi ali 5 let po začetku bolezni. Skratka, za diagnozo "APS" je potrebna prisotnost kliničnih znakov in pozitiven rezultat vsaj enega od navedenih testov.

Kot dodatni test za diagnozo fosfolipidnega sindroma uporabite:

  1. Analiza lažno pozitivnega Wassermana;
  2. Formulacija Coombsovega testa;
  3. Opredelitev revmatoidnega (RF) in antinuklearnega dejavnika;
  4. Preiskava krioglobulinov in AT titra na DNA.

Opozoriti je treba, da brez določanja lupusnih antikoagulantov v polovici primerov APS ostane neprepoznan, če pa opravite vse raziskave, obstaja velika verjetnost, da bo diagnoza pravilno vzpostavljena in zdravljenje se bo začelo nemudoma. Na srečo zdaj veliko podjetij ponuja priročne in zanesljive testne sisteme, ki vsebujejo potreben nabor reagentov. Za bralce (v vzgojno-izobraževalne namene) lahko rečemo, da se kačji strupi pogosto uporabljajo za izboljšanje kakovosti diagnostike tega simptomskega kompleksa (nekje vipers, nekje - efy in gyurzy).

Patologija, ki spodbuja razvoj AFLA

V primeru patoloških procesov, ki so posledica aktivacije celic B, je koncentracija APLA precej visoka in se z veliko pogostnostjo zaznajo pri naslednjih pogojih:

Sistemski eritematozni lupus vodi k povečani proizvodnji afla

SLE (sistemski eritematozni lupus);

  • Avtoimunska sistemska patologija vezivnega tkiva (sistemska skleroderma, Sjogrenov sindrom, revmatoidni artritis);
  • Neoplastični postopki;
  • Limfoproliferativne bolezni;
  • AITP (avtoimunska trombocitopenična purpura), ki pa sama po sebi pogosto spremlja še eno patologijo, kjer je hiperprodukcija antifosfolipidnih protiteles zelo značilna (SLE, sistemska skleroderma, revmatoidni artritis);
  • Akutni in kronični procesi, ki jih povzročajo virusi (infekcijska mononukleoza, hepatitis C, okužba s HIV), bakterijska okužba (endokarditis) ali paraziti (malarija);
  • Ločena patologija osrednjega živčnega sistema;
  • Zapleti nosečnosti in poroda, ki jih mimogrede ustvarja sam antifosfolipidni sindrom;
  • Dedna predispozicija zaradi prisotnosti v fenotipu posameznih posebnosti razreda 2 (DR4, DR7, DRw53) človeškega sistema levkocitov (HLA);
  • Zdravljenje z določenimi zdravili (psihotropnimi, peroralnimi kontraceptivi itd.).
  • možne manifestacije antifosfolipidnega sindroma

    Dolgoročna proizvodnja antifosfolipidnih protiteles, ne glede na to, zakaj povzroča, se praviloma konča z nastankom antifosfolipidnega sindroma. Kakšen je torej antifosfolipidni sindrom, kakšne so njegove klinične manifestacije, kako ravnati z njim?

    Možnosti patologije

    Razvoj sindroma antifosfolipidnih protiteles lahko povzroči različne vzroke, njegov potek in klinični simptomi niso vedno homogeni, laboratorijski kazalniki pa ne morejo biti omejeni na noben okvir, zato je očitno, da je treba bolezen klasificirati. Na podlagi navedenih kriterijev (vzroki, simptomi, potek, testi) obstajajo:

    1. Primarni APS, ki ni etiološko povezan s specifično patologijo, ki predstavlja ozadje za nastanek takega imunskega odziva;
    2. Sekundarni APS - njegovo ozadje so drugi avtoimunski procesi, ki jih spremlja, na primer SLE;
    3. Katastrofična je precej redka, vendar zelo nevarna varianta antifosfolipidnega sindroma, daje hiter neuspel poligor zaradi večkratne tromboze notranjih organov (generalizirana tromboza) in se pogosto konča s smrtjo bolnika;
    4. AFLA je negativna oblika, ki je še posebej zanimiva, saj povzroča precejšnje težave pri diagnozi, saj poteka brez prisotnosti v bolnikovem serumu glavnih označevalcev te patologije - lupusnih antikoagulantov in protiteles proti kardiolipinu.

    Razvrstitev opisano patologija pogosto vključuje drugo bolezen, in je nekaj dejstev o njenem izvoru, kažejo, da je vpliv APLA vzrok tako imenovanega sindroma Sneddon - noninflammatory trombozo vaskulopatije, ponavljajoče trombozo spremlja pri plovilih z glavo, cianoza neenakomerne kože (livedo retikularis) in hipertenzijo. V zvezi s tem se sam sindrom šteje za eno od različic SAFA.

    Zato je mogoče trditi, da so za vse krivca protitelesa proti fosfolipidom. Toda kaj počnejo v telesu tako strašno? Kaj grozi? Kako se ta skrivnostni sindrom manifestira? Zakaj je med nosečnostjo tako nevarno? Kakšna je njena prognoza in ali obstajajo učinkovita zdravljenja? Obstaja veliko vprašanj... Bralec bo našel odgovore še naprej...

    Za kaj krivimo protitelesa proti fosfolipidom?

    Osnove patogenetskih mehanizmov so v tem, da protitelesa proti fosfolipidom, ki delujejo na stene krvnih žil, prav tako negativno vplivajo na faktorje sistema hemostaze (celične in humoralne), ki bistveno motijo ​​ravnotežje med protrombotičnimi in antitrombotičnimi reakcijami. In neravnovesje med temi procesi bo posledično povečalo zmožnost strjevanja krvi, prekomerna tvorba krvnih strdkov, kar bo povzročilo razvoj tromboze.

    Z antifosfolipidnim sindromom se lahko prizadenejo različna žila: od kapilar do velikih arterijskih debel, ki se nahajajo v vseh delih človeškega telesa, zato je spekter simptomov te patologije izjemno širok. Vpliva na različna področja medicine in s tem privablja številne strokovnjake: reumatologe, nevrologe, kardiologe, porodničarje, dermatologe itd.

    Tromboza v žilah in arterijah

    Najpogosteje se zdravniki srečujejo s trombozo, ki se ponavlja v naravi in ​​prizadene venske žile na nogah. Trombi, ki nastanejo tam, odhajajo, se pošljejo v pljučna žila, blokirajo, kar vodi do nastanka tako nevarnega in pogosto usodnega stanja, kot je pljučna embolija ali pljučna embolija. Tu je vse odvisno od velikosti vhodnega tromba in velikosti posode, v kateri je ta tromb zataknjen. Če je glavni trup pljučne arterije (LA) zaprt, potem ni treba računati na ugoden izid - refleksni srčni zastoj povzroči takojšnjo smrt osebe. Primeri blokade majhnih vej LA dajejo možnosti za preživetje, vendar pa ne izključujejo krvavitev, pljučne hipertenzije, pljučnega infarkta in razvoja srčnega popuščanja, ki prav tako ne "pritegne" še posebej svetle možnosti.

    Trombozo v žilah ledvic in jeter z nastankom ustreznih sindromov (nefrotski, Budd-Chiarijev sindrom) lahko uvrstimo na drugo mesto po pogostnosti pojavljanja.

    V drugih primerih (odvisno od lokacije) je tromboza med sprožilnimi mehanizmi sindroma spodnje ali višje vene.

    Arterijska tromboza povzroča ishemične dogodke z razvojem nekroze. Na kratko, srčni infarkt, sindrom aortnega loka, gangrena, aseptična nekroza glave stegnenice so posledica arterijske tromboze.

    APS med nosečnostjo je izziv v porodniški praksi

    Sindrom antifosfolipidnih protiteles med nosečnostjo je na seznamu posebej težkih nalog, ki jih je treba pripisati porodničarstvu, saj tretjina žensk, ki pričakujejo srečo materinstva, dobijo solze in frustracije. Na splošno lahko rečemo, da je porodnična patologija absorbirala najbolj značilne, a precej nevarne značilnosti sindroma antifosfolipidnih protiteles:

    • Nesreča nosečnosti, ki postane običajna;
    • Ponavljajoči se spontani splavi (1 trimester), katerih tveganje se povečuje sorazmerno s povečanjem imunoglobulinov razreda G na kardiolipinski antigen;
    • FPN (fetoplacentna insuficienca), ki ustvarja neustrezne pogoje za normalno nastajanje novega organizma, kar povzroči - kisikovo stradanje zarodka, zakasnitev njegovega razvoja in pogosto smrt v maternici;
    • Pozna toksikoza s tveganjem za preeklampsijo, eklampsijo;
    • Chorea;
    • Tromboza (in v žilah in arterijah), ki se ponavlja vedno znova;
    • Hipertenzija pri nosečnicah;
    • Zgodnji in huda bolezen;
    • hellp sindrom - nevarna patologija 3. trimesečja (35 tednov in več), nujnost v porodniški praksi (hitro povečanje simptomov: bruhanje, epigastrična bolečina, glavobol, edemi);
    • Zgodnja, pozna ločitev posteljice;
    • Rojeni do 34 tednov;
    • Neuspešni poskusi IVF.

    Vaskularna tromboza, placentna ishemija in placentna insuficienca povzročajo nastanek patoloških sprememb med nosečnostjo.

    Pomembno - ne zamudite!

    Ženske s podobno patologijo v obdobju brejosti zahtevajo posebno pozornost in dinamično opazovanje. Zdravnik, ki jo vodi, ve, da lahko ogrozi nosečnico in tveganje, zato predpiše dodatne preglede:

    1. Hemostaziogram z določeno periodičnostjo, da vedno vidi, kako se obnaša sistem strjevanja krvi;
    2. Ultrazvočni pregled ploda z Dopplerjevim uteroplacentnim pretokom krvi;
    3. Ultrazvočna diagnostika žil na glavi in ​​vratu, očesih, ledvicah, spodnjih okončinah;
    4. Ehokardiografija, da bi se izognili neželenim spremembam na delu srčnih ventilov.

    Te aktivnosti se izvajajo, da se prepreči razvoj trombocitopenične purpure, hemolitično-uremičnega sindroma in seveda tudi tako hudih zapletov, kot je DIC. Ali pa jih izključite, če ima zdravnik celo najmanjši dvom.

    Seveda je opazovanje razvoja nosečnosti pri ženskah z antifosfolipidnim sindromom vključeno ne le pri porodničar-ginekološkem zdravniku. Upoštevajoč dejstvo, da APS povzroča trpljenje mnogih organov, lahko v delo sodelujejo različni strokovnjaki: reumatolog - najprej kardiolog, nevrolog itd.

    Izkazalo se je, da ženske z APS v gestacijskem obdobju prejemajo glukokortikosteroidi in antitrombocitna zdravila (v majhnih odmerkih, ki jih predpiše zdravnik!). Prikazani so tudi imunoglobulini in heparin, vendar se uporabljajo samo pod nadzorom koaguloma.

    Ampak dekleta in ženske, ki že poznajo »svoje APS«, načrtujejo nosečnost v prihodnosti, zdaj pa še vedno razmišljajo o »življenju za sebe«, rad bi vas spomnil, da ne bodo primerni za peroralne kontracepcijske zdravila, ker lahko storijo škodo, zato je bolje poskusiti našli drugo metodo kontracepcije.

    Vpliv AFLA na organe in sisteme

    Kar je mogoče pričakovati od sindroma AFLA, je precej težko napovedati, saj lahko ustvari nevarno situacijo v vsakem organu. Na primer, ne ostane stran od neprijetnih dogodkov v možganih telesa (GM). Tromboza arterijskih žil je vzrok bolezni, kot so TIA (prehodni ishemični napad) in ponavljajoči se cerebralni infarkt, ki lahko imajo ne samo značilne simptome (pareza in paraliza), temveč jih spremljajo tudi:

    • Konvulzivni sindrom;
    • Demenca, ki nenehno napreduje in prestavlja bolnikove možgane v "rastlinsko" stanje;
    • Različne (in pogosto zelo neprijetne) duševne motnje.

    Poleg tega lahko pri sindromu antifosfolipidnih protiteles najdemo druge nevrološke simptome:

    1. Glavoboli, podobni migreni;
    2. Nesplošni nenamerni premiki okončin, značilni za korejo;
    3. Patološki procesi v hrbtenjači, ki vključujejo motorične, senzorične in medenične motnje, ki v kliniki s transverznim mielitisom sovpadajo.

    Patologija srca, ki jo povzroča antifosfolipidna protitelesa, ima lahko ne le izrazite simptome, temveč tudi resno prognozo glede ohranjanja zdravja in življenja, saj je nujno stanje - miokardni infarkt, posledica tromboze koronarnih arterij, vendar le, če so prizadete le najmanjše veje, nato na začetku. To lahko storite s kršitvijo kontraktilne sposobnosti srčne mišice. ASF „aktivno sodeluje“ pri oblikovanju valvularnih okvar, v redkih primerih pa spodbuja nastajanje intra-atrijskih krvnih strdkov in napačno diagnosticira, ko zdravniki začnejo sumiti na srčni meksom.

    AFS lahko povzroči tudi veliko težav drugim organom:

    • Ledvice (arterijska tromboza, ledvični infarkt, glomerularna mikrotromboza, z nadaljnjo transformacijo v glomerulosklerozo in CRF). Ledvična tromboza ledvic je glavni vzrok za vztrajno arterijsko hipertenzijo, ki sama po sebi, kot je znano, še zdaleč ni neškodljiva - sčasoma lahko pričakujemo kakršnekoli zaplete;
    • Pljuča (najpogosteje - pljučna embolija, redko - pljučna hipertenzija z lokalnimi žilnimi lezijami);
    • Gastrointestinalne (gastrointestinalne krvavitve);
    • Slezena (srčni napad);
    • Koža (meshivno, še posebej izraženo v mrazu, točkovne krvavitve, eritem na dlaneh in podplatih, "simptomi drobcev" - krvavitve v posteljo nohtov, nekroza kože nog, ulcerozna lezija).

    Različni simptomi, ki kažejo na poraz organa, pogosto omogočajo, da se antifosfolipidni sindrom pojavlja v različnih oblikah, v obliki psevdosindromov, ki posnemajo drugo patologijo. Pogosto se obnaša kot vaskulitis, včasih se kaže kot prvenec multiple skleroze, v nekaterih primerih zdravniki začnejo sumiti tumor na srcu, v drugih - nefritis ali hepatitis...

    In malo o zdravljenju...

    Glavni cilj terapevtskih ukrepov je preprečevanje trombemboličnih zapletov. Najprej je pacient opozorjen na pomembnost spoštovanja režima:

    1. Ne dvigajte, vadite - izvedljivo, zmerno;
    2. Dolgotrajno bivanje v fiksni pozi je nesprejemljivo;
    3. Športne dejavnosti z minimalnim tveganjem poškodb so zelo nezaželene;
    4. Poleti na dolge razdalje se močno odvračajo, kratka potovanja se dogovorijo z zdravnikom.

    Farmacevtski postopki vključujejo:

    • Posredni antikoagulanti (varfarin);
    • Neposredni antikoagulanti (heparin, natrijev enoksaparin, nadroparin kalcij);
    • Antiprombocitna zdravila (aspiin, pentoksifilin, dipiridamol);
    • V primeru katastrofalne možnosti so predpisani glukokortikoidi in visoki odmerki antikoagulantov, sveže zamrznjena plazma, plazmafereza.

    Zdravljenje z antitrombocitnimi zdravili in / ali antikoagulanti dolgo spremlja bolnika, nekateri bolniki pa jih morajo »do konca življenja« popolnoma »sedeti«.

    Prognoza za APK ni tako slaba, če upoštevate vsa priporočila zdravnikov. Zgodnja diagnoza, stalno preprečevanje ponovitve, pravočasno zdravljenje (z ustrezno odgovornostjo bolnika) dajejo pozitivne rezultate in dajejo upanje za dolgo, kakovostno življenje brez poslabšanj, pa tudi za ugoden potek nosečnosti in varno porod.

    Težave v prognostičnem načrtu so neželeni dejavniki, kot so kombinacija ASF + SLE, trombocitopenija, persistentna arterijska hipertenzija, hitro povečanje titrov protiteles proti kardiolipinskemu antigenu. Tukaj lahko samo močno dihate: "Gospodovi načini so nedoločljivi...". Toda to ne pomeni, da ima pacient tako malo možnosti...

    Vsi bolniki z rafinirano diagnozo »antifosfolipidni sindrom« so registrirani pri revmatologu, ki nadzoruje proces, periodično predpisuje teste (koagulom, serološke označevalce), izvaja profilakso in, če je potrebno, zdravljenje.

    Našli smo antifosfolipidna telesa v analizi? Resno, toda ne paničarite...

    V krvi zdravih ljudi koncentracija AFLA običajno ne kaže dobrih rezultatov. Hkrati pa tudi ni mogoče reči, da jih ta kategorija državljanov sploh ne razkriva. Do 12% anketiranih ima lahko AT v fosfolipidih v svoji krvi, vendar ne bo zbolelo z ničemer. Mimogrede, s starostjo se bo pogostnost odkrivanja teh imunoglobulinov verjetno povečala, kar velja za povsem naravno.

    In kljub temu včasih obstajajo primeri, ki povzročijo, da so nekateri ljudje, ki so še posebej občutljivi, precej zaskrbljeni ali da preživijo šok. Na primer, oseba je šla na nekakšen pregled, ki je vključeval številne laboratorijske teste, vključno z analizo sifilisa. In vzorec izkaže, da je pozitiven... Potem, seveda, bodo vsi preverili in razložili, da je bila reakcija lažno pozitivna in po možnosti zaradi prisotnosti antifosfolipidnih protiteles v krvnem serumu. Če pa se to zgodi, vam lahko svetujemo, da ne prezgodaj panike, vendar se ne smete popolnoma umiriti, ker lahko antifosfolipidna protitelesa kdaj spominjajo na sebe.

    Antifosfolipidni sindrom - kaj ogroža bolezen in kako se z njim boriti?

    Sestava vseh celic telesa vključuje estre višjih maščobnih kislin in polihidričnih alkoholov. Te kemične spojine se imenujejo fosfolipidi, odgovorne so za vzdrževanje pravilne strukture tkiv, so vključene v presnovne procese in cepitev holesterola. Splošno zdravstveno stanje je odvisno od koncentracije teh snovi.

    APS sindrom - kaj je to?

    Pred približno 35 leti je revmatolog Graham Hughes odkril patologijo, v kateri imunski sistem začne proizvajati specifična protitelesa proti fosfolipidom. Priključujejo se na trombocite in žilne stene, medsebojno delujejo z beljakovinami, vstopajo v presnovne reakcije in koagulacijo krvi. Tako sindrom sekundarnega kot primarnega antifosfolipidnega protitelesa je avtoimunska bolezen nepojasnjenega izvora. Ta problem je bolj dovzeten za mlade ženske v rodni dobi.

    Antifosfolipidni sindrom - vzroki

    Reumatologi še niso mogli ugotoviti, zakaj se bolezen pojavlja. Obstajajo podatki, da se antifosfolipidni sindrom pogosteje diagnosticira pri sorodnikih s podobno motnjo. Poleg dednosti strokovnjaki nakazujejo še nekaj drugih dejavnikov, ki sprožijo patologijo. V takih primerih se razvije sekundarni APS - vzroki za tvorbo protiteles so napredovanje drugih bolezni, ki vplivajo na delovanje imunskega sistema. Strategija zdravljenja je odvisna od mehanizmov bolezni.

    Primarni antifosfolipidni sindrom

    Ta vrsta patologije se razvija neodvisno in ne v ozadju kakršnih koli motenj v telesu. Takšen sindrom antifosfolipidnih protiteles je težko zdraviti zaradi odsotnosti dejavnikov, ki ga izzovejo. Pogosto je primarna oblika bolezni skoraj asimptomatska in je diagnosticirana že v poznih fazah napredovanja ali ko se pojavijo zapleti.

    Sekundarni antifosfolipidni sindrom

    Ta varianta avtoimunske reakcije se razvije zaradi prisotnosti drugih sistemskih bolezni ali nekaterih kliničnih dogodkov. Celo spočetje je lahko potisk do začetka patološke proizvodnje protiteles. Antifosfolipidni sindrom pri nosečnicah se pojavi v 5% primerov. Če je bila zadevna bolezen diagnosticirana prej, bo nosečnost znatno poslabšala njen potek.

    Bolezni, ki domnevno izzovejo antifosfolipidni sindrom:

    • virusne in bakterijske okužbe;
    • onkološki tumorji;
    • periarteritis nodosa;
    • sistemski eritematozni lupus.

    Antifosfolipidni sindrom - simptomi pri ženskah

    Klinična slika patologije je zelo raznolika in nespecifična, kar otežuje diferencialno diagnozo. Včasih pride do kršitev brez kakršnih koli znakov, vendar se antiphosfolipidni sindrom pogosteje kaže v obliki ponavljajoče se površinske in globoke krvne žile (arterije ali žile):

    Pogosti simptomi pri ženskah:

    • izrazit žilni vzorec na koži (mreža živa);
    • miokardni infarkt;
    • migrena;
    • zadušitev;
    • bolečine v prsih;
    • krčne žile;
    • tromboflebitis;
    • kap;
    • arterijska hipertenzija;
    • akutna odpoved ledvic;
    • ascites;
    • ishemični napadi;
    • hud suhi kašelj;
    • nekroza kosti in mehkih tkiv;
    • portalna hipertenzija;
    • krvavitve iz prebavil;
    • hude poškodbe jeter;
    • miokardialno vranico;
    • fetalna fetalna smrt;
    • spontani splav.

    Antifosfolipidni sindrom - diagnoza

    Težko je potrditi prisotnost opisane patologije, ker je prikrita kot druge bolezni, ima nespecifične znake. Za diagnosticiranje bolezni zdravniki uporabljajo dve skupini meril za razvrščanje. Preizkus antifosfolipidnega sindroma najprej vključuje anamnezo. Prva vrsta kazalnikov uspešnosti vključuje klinične pojave:

    1. Tromboza krvnih žil. Zgodovina bolezni mora vsebovati enega ali več primerov poškodb žil ali arterij, vzpostaviti instrumentalno in laboratorijsko.
    2. Porodniška patologija. Merilo se upošteva, če je bila po 10 tednih nosečnosti v maternici plod ali če je bilo pred 34. tednom nosečnosti opaženo pri nedonošenčku brez kromosomskih, hormonskih in anatomskih napak pri starših.

    Po zbiranju anamneze zdravnik predpiše dodatne študije. Antifosfolipidni sindrom se potrdi, če je prisotna (minimalna) kombinacija enega kliničnega simptoma in laboratorijskega merila. Vzporedno se izvaja vrsta diferencialnih diagnostičnih aktivnosti. V ta namen strokovnjak priporoča opraviti teste, ki izključujejo podobne bolezni.

    Antifosfolipidni sindrom - analiza

    Študija bioloških tekočin pomaga odkriti laboratorijske znake kršitve. Zdravnik predpiše darovanje krvi za antifosfolipidni sindrom za določitev prisotnosti protiteles proti kardiolipinom in lupusnemu antikoagulantu v plazmi in serumu. Poleg tega je mogoče zaznati:

    • krioglobulini;
    • protitelesa za rdeče krvne celice;
    • T- in B-limfociti v povišanih koncentracijah;
    • antinuklearni in revmatoidni faktor.

    Včasih se priporoča genetska raziskava, da bi našli markerje antifosfolipidnega sindroma:

    Kako zdraviti antifosfolipidni sindrom?

    Zdravljenje te avtoimunske motnje je odvisno od njene oblike (primarne, sekundarne) in resnosti kliničnih znakov. Težave se pojavijo, če je pri nosečnicah ugotovljen antifosfolipidni sindrom - zdravljenje mora učinkovito zaustaviti simptome bolezni, preprečiti trombozo in hkrati ne predstavlja nevarnosti za plod. Za doseganje trajnih izboljšav uporabljajo revmatologi kombinirani terapevtski pristop.

    Ali je možno ozdraviti antifosfolipidni sindrom?

    Opisanega problema je nemogoče v celoti odpraviti, dokler se ne ugotovijo vzroki za njegovo pojavljanje. V primeru antifosfolipidnega sindroma je treba uporabiti kompleksno zdravljenje za zmanjšanje števila ustreznih protiteles v krvi in ​​preprečevanje trombemboličnih zapletov. V primeru hude bolezni je potrebno protivnetno zdravljenje.

    Zdravljenje antifosfolipidnega sindroma - trenutna priporočila

    Glavni način za odpravo znakov te patologije je uporaba antitrombotičnih sredstev in posrednih antikoagulantov:

    • acetilsalicilna kislina (Aspirin in analogi);
    • Varfarin;
    • Acenocoumarol;
    • Fenilin;
    • Dipyridamole.

    Kako zdraviti antifosfolipidni sindrom - klinične smernice:

    1. Prenehajte kaditi, alkohol in droge, peroralna kontracepcijska sredstva.
    2. Prilagodite prehrano v korist živil, bogatih z vitaminom K - zeleni čaj, jetra, listnato zeleno zelenjavo.
    3. Popolnoma se sprostite, upoštevajte režim dneva.

    Če standardno zdravljenje ni učinkovito, se izvaja predpisovanje dodatnih zdravil:

    • aminokinolini - Plaquenil, Delagil;
    • direktni antikoagulanti - Clexane, Fraxiparin;
    • glukokortikoidi - prednizolon, metilprednizolon;
    • zaviralci receptorjev trombocitov - Tagren, klopidogrel;
    • heparinoidi - Emeran, Sulodexide;
    • citostatiki - Endoksan, Cytoxan;
    • imunoglobulini (intravenski).

    Tradicionalna medicina za antifosfolipidni sindrom

    Ni učinkovitega alternativnega zdravljenja, edina možnost je, da se acetilsalicilna kislina nadomesti z naravnimi surovinami. Antifosfolipidnega sindroma ne moremo ustaviti s pomočjo ljudskih receptov, ker imajo naravni antikoagulanti preveč blag učinek. Pred uporabo alternativnih sredstev se je pomembno posvetovati z revmatologom. Samo specialist vam bo pomagal ublažiti antifosfolipidni sindrom - strogo je treba upoštevati zdravnikova priporočila.

    Čaj z lastnostmi aspirina

    • suha bela vrba lubje - 1-2 TSP;
    • vrela voda - 180-220 ml.
    1. Rastlinske surovine temeljito umijte in sekljate.
    2. Pustite lubino vrbe z vrelo vodo, za 20-25 minut.
    3. Pijte raztopino kot čaj 3-4 krat na dan, lahko sladkate po okusu.

    Antifosfolipidni sindrom - prognoza

    Vse paciente revmatologa s predstavljeno diagnozo je treba dolgo časa opazovati in redno opraviti preventivne preglede. Kako dolgo lahko živite z antifosfolipidnim sindromom, je odvisno od njegove oblike, resnosti in prisotnosti spremljajočih imunoloških motenj. Če se odkrije primarna APS z blagimi simptomi, pravočasno zdravljenje in preventivno zdravljenje pripomore k izogibanju zapletom, prognoza v takšnih primerih je čim bolj ugodna.

    Obremenitveni dejavniki so kombinacija zadevne bolezni z eritematoznim lupusom, trombocitopenijo, persistentno arterijsko hipertenzijo in drugimi patologijami. V teh situacijah se pogosto razvije sindrom antifosfolipidnega kompleksa (katastrofalen), za katerega je značilno povečanje kliničnih znakov in ponavljajoče se tromboze. Nekatere posledice so lahko usodne.

    Antifosfolipidni sindrom in nosečnost

    Opisana bolezen je pogost vzrok za spontani splav, zato morajo vse nosečnice opraviti profilaktične preglede in darovati kri za koagulogram. Antifosfolipidni sindrom v porodništvu je resen dejavnik, ki povzroča smrt ploda in spontani splav, vendar njegova prisotnost ni stavek. Ženska s takšno diagnozo je sposobna prenašati in roditi zdravega otroka, če med nosečnostjo upošteva vsa priporočila zdravnika in jemlje protitrombocitna zdravila.

    Podobna shema se uporablja pri načrtovanju umetne oploditve. Antifosfolipidni sindrom in IVF sta povsem združljiva, samo boste morali opraviti zdravljenje z antitrombotičnimi zdravili. Uporaba antikoagulantov in antitrombocitnih zdravil se bo nadaljevala skozi celotno obdobje brejosti. Učinkovitost tega zdravljenja je blizu 100%.

    Antifosfolipidni sindrom kaj je in kakšne so posledice

    Antifosfolipidni sindrom, ki ima tudi skrajšano ime APS, je prvič opisal le pred štiridesetimi leti londonski zdravnik Graham Hughes. Včasih se ASF imenuje Hughesov sindrom (ali Huge - odvisno od prenosa imena).

    Patologija je povezana z avtoimunskimi procesi, ki niso vedno primerni za ustrezno regulacijo. Kakšna je nevarnost antifosfolipidnega sindroma? Pri povečanju krvnih strdkov v žilah (tako v venski kot arterijski). Razumete, kaj ogroža krvne strdke.

    Druga značilnost sindroma je ta, da ženske najpogosteje prizadene ta patologija. In to še posebej zadeva reproduktivno starost (20–40 let). Povečana tromboza negativno vpliva na proces nosečnosti in lahko na koncu povzroči njeno prezgodnjo prekinitev s smrtjo zarodka.

    Antifosfolipidni sindrom. Kaj je to?

    • Prekinitev hemostatskega sistema.
    • Agregacija trombocitov (lepljenje).
    • Spremembe v stenah krvnih žil.
    • Blokiranje plovil različnega kalibra.

    APS velja za vodilni vzrok za imunsko trombofilijo in je osnova hude porodne patologije.

    Glavni cilj za antifosfolipidni sindrom so fosfolipidi - ena glavnih sestavin membran krvnih celic, krvnih žil, živčnega tkiva. Prav tako so odgovorni za prevoz maščobnih kislin, maščob, holesterola.

    Fosfolipidi, ki so lokalizirani v celičnih membranah, imajo pomembno mesto v procesu strjevanja krvi. Takšni fosfolipidi delujejo kot antigeni. Razlikujejo se po svoji strukturi in sposobnosti oblikovanja imunskega odziva, ki jih deli na dve glavni, najpogostejši skupini:

    • Nevtralno.
    • Anionska (negativno nabita).

    S takšnimi celičnimi in tkivnimi komponentami, če imunski odziv ne uspe, nastanejo antifosfolipidna protitelesa (APLA) - to so serološki označevalci antifosfolipidnega sindroma, ki so heterogena skupina protiteles, ki se razlikujejo po specifičnosti.

    Na podlagi metod določanja obstajata dve glavni vrsti protiteles:

    • Antikoagulant Lupus, ki ga določajo fosfolipidno odvisni koagulacijski testi. Predstavljeni z imunoglobulinom G ali M.
    • Protitelesa, ki se proizvajajo za:
      • Kardiolipin predstavljajo imunoglobulinski razredi G, M, A.
      • Fosfatidilserin.
      • Fosfatidilholin.
      • Fosfatidiletanolamin.
      • Fosfatidilna kislina.
      • Beta-2 glikoprotein - 1.
      • Priloga V.
      • Protrombin

    Za takšno diagnozo, kot je APS in njeno odkrivanje, je značilno postopno povečanje populacije, kar kaže na to, kljub sodobnim metodam zdravljenja, resnost patologije.

    Kako pogosto se pojavlja

    Pravi APS ni običajen. Ni mogoče zagotoviti natančnih podatkov o epidemiologiji te bolezni, saj so glavna protitelesa - lupusni antikoagulant in protitelesa proti kardiolipinu prisotna pri zdravem prebivalstvu, kadar so izpostavljeni različnim vzrokom.

    Približno ocena števila primerov antifosfolipidnega sindroma je lahko taka:

    • Kardiolipinska protitelesa pri zdravih ljudeh najdemo v do 4% populacije.
    • Lupus antikoagulant je lahko prisoten tudi v serumu popolnoma zdrave osebe.
    • V primerih, ko jemanje psihotropnih zdravil, peroralnih kontraceptivov, prisotnosti okužbe s HIV, hepatitisa, patogeneze raka, lahko vsebuje AFLA, vendar to ne kaže na prisotnost antifosfolipidnega sindroma.
    • Med vsemi bolniki z diagnozo APS je do 50% primerov primarni antifosfolipidni sindrom.
    • Pri ženskah z porodnično patologijo, ki jo spremljajo spontani splavi, se spontani splav APS diagnosticira v 42% primerov.
    • Z uveljavljenim antifosfolipidnim sindromom pri ženskah v rodni dobi, pogostost patologije spočetja, nosečnosti, mrtvorojenost doseže 90%.
    • Pri ženskah, mlajših od 50 let, ki so doživele možgansko kap, jih je 40% potrdilo povezavo s prisotnostjo antifosfolipidnih protiteles.
    • V prisotnosti venske tromboze so antifosfolipidna protitelesa odkrita v 10% primerov.

    Na splošno je pri ženskah sekundarni antifosfolipidni sindrom do 9-krat pogosteje diagnosticiran, saj so bolj dovzetni za razvoj bolezni vezivnega tkiva.

    Eden od dejavnikov uspeha pri zdravljenju te bolezni je pravilna klasifikacija najdene patologije, ki vam bo v prihodnosti omogočila izbiro pravilne taktike za obvladovanje bolnika.

    Razvrstitev

    • Primarni antifosfolipidni sindrom.
    • Sekundarno, kar se zgodi v naslednjih primerih:
      • Avtoimunska patologija.
      • Revmatične bolezni.
      • Maligni tumorji.
      • Nalezljivi dejavniki.
      • Drugi razlogi.

    Med drugimi oblikami se razlikujejo: t

    • Katastrofično - je značilno nenaden pojav, hitro odpoved organov in sistemov zaradi velike tromboze.
    • Trombocitopenični tip mikroangiopatije, trombotična purpura, hemolitično-uremični sindrom (za katerega so značilni trije glavni znaki - trombocitopenija, hemolitična anemija, akutna ledvična odpoved), HELLP sindrom (zaplet normalne nosečnosti v 2 in 3 trimesečjih z razvojem hemolize, anemija jetrne bolezni). tromboza).
    • Hipotrombinemija.
    • DIC - sindrom.
    • Kombinacije antifosfolipidnega sindroma z vaskulitisom.
    • Sneddonov sindrom je vaskularna patologija nevnetne geneze, pri kateri se pojavljajo ponavljajoča se tromboza krvnih žil, retikularna jetrna bolezen, arterijska hipertenzija.

    Glede na serološke podatke se razlikujejo naslednje sorte: t

    • Ugotovljena so seropozitivna protitelesa proti kardiolipinu s / brez lupusnega antikoagulanta.
    • Seronegative:
      • Določimo protitelesa proti fosfolipidom, ki medsebojno delujejo s fosfatidilholinom.
      • Protitelesa proti fosfolipidom, ki medsebojno delujejo s fosfatidiletanolaminom.

    Vse zgoraj omenjene patološke bolezni imajo svoje vzroke, katerih določitev je izjemno pomembna za razumevanje nastale situacije in kaj naj zdravnik in bolnik storita.

    Vzroki razvoja

    Etiološki dejavniki APS še vedno niso dobro razumljeni. Glavni domnevni vzroki za razvoj antifosfolipidnega sindroma so trenutno:

    • Avtoimunski procesi.
    • Bakterijske okužbe.
    • Virusni patogeni.
    • Genetska predispozicija.
    • Onkološke bolezni.
    • Poškodbe osrednjega živčnega sistema.
    • Dolgotrajno zdravljenje z interferonom, pripravki iz izonazida, hidralazina, peroralnih kontraceptivov, različnih psihotropnih zdravil.

    Vsak od teh vzrokov povzroča številne patološke spremembe v telesu, ki neizogibno vodijo v trombozo in multiorganske lezije.

    Razvojni mehanizmi

    Poleg tega vzroki in mehanizmi razvoja APS niso dobro razumljeni. Vendar pa po ugotovitvah mnogih raziskovalcev ena sama sinteza antifosfolipidnih protiteles ne more pripeljati do pomembne patologije sistema hemostaze.

    Zato zdaj obstaja teorija "dvojne stavke", katere bistvo je:

    • Zvišana raven antifosfolipidnih protiteles ustvarja pogoje za razvoj patoloških procesov koagulacije - to je tako imenovana prva stavka.
    • Pod vplivom mediatorjev se sproži nastajanje krvnega strdka in tromboza, kar še dodatno poslabša aktivacijo krvnih koagulacijskih reakcij, ki jih je prej povzročil APLA, kar je drugi udarec.

    Hkrati antifosfolipidna protitelesa tvorijo komplekse z beljakovinami koagulacijskega sistema, ki so zelo občutljivi na fosfolipide, ki se nahajajo na celičnih membranah.

    To vodi ne le do oslabljenih funkcij fosfolipidov, ampak tudi do izgube sposobnosti teh proteinov, da zagotovijo normalen proces koagulacije. To pa vodi v nadaljnje »motnje« - AFLA lahko povzroči znotrajcelični signal, ki vodi do transformacije funkcij ciljnih celic.

    Tako se začne proces nastajanja tromboze arterijskih in venskih žil - patogenetske osnove antifosfolipidnega sindroma, pri katerem so vodilni mehanizmi naslednji:

    • Da bi zagotovili normalne antikoagulacijske procese, je potrebno popolno delovanje proteina C in S. APLA je zmožna zatreti delovanje teh beljakovin, kar zagotavlja nemoteno tvorbo krvnih strdkov.
    • Z že razvito žilno trombozo pride do motenj med dejavniki, ki zagotavljajo zoženje in širjenje žil.
    • Povečana proizvodnja in povečanje koncentracije glavnega vazokonstriktorja TxA2 vodi do aktivacije drugih vazokonstriktorskih komponent in snovi, ki povzročajo strjevanje krvi. Ena izmed vodilnih takih komponent je endotelin-1.

    Tako se od začetka razvoja bolezni in do prvih kliničnih znakov antifosfolipidnega sindroma pojavijo naslednje patološke reakcije: t

    • Antifosfolipidna protitelesa poškodujejo žilne celice endotelija. To zmanjšuje nastajanje prostaciklina, ki širi krvne žile in ne omogoča, da se trombociti držijo skupaj.
    • Obstaja zaviranje aktivnosti trombomodulina, proteina, ki ima antitrombotični učinek.
    • Sinteza koagulacijskih faktorjev je zavrnjena, začetek proizvodnje, sproščanje snovi, ki povzročajo lepljenje trombocitov.
    • Interakcija protiteles s trombociti dodatno spodbuja tvorbo snovi, ki prav tako vodijo do njihove agregacije in posledične smrti trombocitov z razvojem trombocitopenije.
    • Raven antikoagulantov se v krvi postopoma zmanjšuje in učinek heparina se zmanjša.
    • Posledica tega je pojava visoke viskoznosti krvi, krvnih žil v krvnih žilah kateregakoli kalibra in lokalizacije, razvoja hipoksije organov in razvoja kliničnih simptomov.

    Takšne reakcije na različnih stopnjah vodijo do kliničnih manifestacij antifosfolipidnega sindroma.

    Simptomi APS

    Najpogostejši znaki, značilni samo za antifosfolipidni sindrom, so:

    • Tromboza krvnih žil.
    • Porodniška patologija.

    Glede na vrsto tromboze in simptome bolezni se razvije:

    • Venska - najpogostejša vrsta APS, zlasti patologija spodnjih okončin. S takšnim znakom se bolezen pogosto začne. Skoraj 50% bolnikov ima diagnozo pljučne embolije. Manj pogosto so zabeleženi patološki procesi v portalu, površinskih, ledvičnih žilah. Pomembno je, da se antifosfolipidni sindrom uvršča na drugo mesto med vzroki za razvoj Budd-Chiarijevega sindroma, v katerem je obstrukcija jetrnih žil, kar vodi do okvare krvnega iztoka in venske staze.
    • Arterijska - diagnosticirana manj venska. Glavna manifestacija tega procesa je razvoj perifernih obtočnih motenj, ishemije in srčnih napadov. Najpogostejša lokalizacija te patologije so možgani, malo manj - koronarni.

    Ena od značilnosti antifosilipidnega sindroma je visoko tveganje za ponovitev vseh vrst tromboze.

    Ker so simptomi APS različni, ga bo lažje predstaviti v obliki lezij posameznih sistemov:

    1. Poškodba CNS je najpogostejša in najbolj nevarna manifestacija anifosfolipidnega sindroma. Pojavlja se z razvojem naslednjih patologij:
      • Transinitrogeni ishemični napadi in encefalopatije.
      • Ishemične kapi.
      • Epileptični sindrom.
      • Chorea
      • Multipla skleroza.
      • Migrena
      • Myelitis
      • Intrakranialna hipertenzija.
      • Prehodna amnezija.
      • Izguba sluha
      • Parkinsonski tip hipertonusa.
      • Slabljenje vida do popolne izgube.
      • Psihoze
      • Demenca.
      • Depresija

  • Poškodbe kardiovaskularnega sistema, ki se kažejo v obliki:
    • Tromboza velikih koronarnih arterij.
    • Miokardni infarkt.
    • Intrakardialna tromboza.
    • Ponovna stenoza po presaditvi koronarnih arterij in perkutana angioplastika.
    • Neuspeh / stenoza katerega koli srčnega ventila.
    • Fibroza, zgoščevanje, kalcifikacija zamaškov.
    • Ishemična kardiomiopatija.
    • Hipertenzija.
    • Pljučna hipertenzija.
    • Sindrom aortnega loka.
    • Ateroskleroza.

  • Poškodba ledvic:
    • Asimptomatska proteinurija.
    • Nefrotski sindrom.
    • Akutna ledvična odpoved.
    • Ledvična hipertenzija.
    • Okvara ledvic.
    • Hematurija.
    • Infarkt ledvic.

  • Pljučne spremembe:
    • Embolija.
    • Infarkt pljuč.
    • Pljučna hipertenzija.
    • Akutni respiratorni distresni sindrom pri odraslih.
    • Krvavitve v alveolah.
    • Tromboza krvnih žil različnih nivojev.
    • Fibrosing alveolitis
    • Poporodni kardiopulmonalni sindrom, katerega glavni simptomi so plevritis, zasoplost, vročina, razvoj infiltratov v pljučih.
    • Trajna lezija pljučnih žil neinflamatorne geneze.

  • Bolezen prebavil:
    • Ishemične, nekrotične lezije vseh delov prebavil, ki vodijo v razvoj krvavitve.
    • Bolečine v trebuhu.
    • Nekroza, perforacija požiralnika.
    • Neobičajne, velike ulcerozne žarišča želodca in dvanajstnika.
    • Akutni holecistitis.
    • Okluzalni procesi vranice s primarno lezijo žil.

  • Nadledvične lezije:
    • Dvostranski hemoragični infarkt.
    • Tromboembolija žil.

  • Poškodbe jeter:
    • Buddov sindrom - Chiari.
    • Portal hipertenzija.
    • Jetrna venookluzivna bolezen.
    • Nodularna hiperplazija jeter.
    • Jetrni srčni napadi, predvsem med nosečnostjo.
    • Hepatitis.

  • Kožne spremembe:
    • Mesh livedo.
    • Razjede različnih velikosti.
    • Purpura.
    • Pustule
    • Palmar, plantarni eritem.
    • Noduli
    • Gangrena prsti in prsti.
    • Površinska nekroza kože.
    • Krvavitve v postelji za nohte.
    • Tromboflebitis vene safene.
    • Atrofične papule podobne lezije.

  • Poškodba kosti:
    • Aseptična nekroza.

  • Bolezni krvi:
    • Trombocitopenija.

  • Katastrofalni AFS:
    • Hiter razvoj smrtonosne večkratne odpovedi organov.
    • Masivna tromboza obeh žil in arterij.
    • Hiter razvoj sindroma stiske.
    • Motnje možganske cirkulacije.
    • Stupor
    • Motnje orientacije v času in prostoru.
  • Ti znaki antifosfolipidnega sindroma se lahko razvijejo v kateri koli fazi, pogosto brez očitnega razloga, ko bolnik še ne ve za svojo bolezen.

    Sindrom APS in nosečnost

    Povečana proizvodnja antifosfolipidnih protiteles med nosečnostjo vodi do razvoja več vrst patologij:

    • Intrauterina smrt ploda v času po 10. tednu nosečnosti, ki vodi do običajnega spontanega splava.
    • Zgodnja preeklampsija in huda eklampsija.
    • Placentalna ishemija.
    • Placentna insuficienca.
    • Zaostalost rasti ploda, aritmija ploda.
    • Razvoj treh ali več nepojasnjenih spontanih splavov pred 10. tednom nosečnosti.
    • Tromboza žil in arterij pri materi.
    • Fetalna smrt ploda.
    • Hipertenzija.
    • Chorea
    • Hellpov sindrom.
    • Zgodnja prekinitev posteljice.
    • Mrtvorojenost
    • Ni uspelo IVF.

    Antifosfolipidni sindrom pri otrocih

    Antifosfolipidni sindrom pri moških

    Ta bolezen je pri moških manj pogosta. Glavne razlike v tem primeru se pojavljajo pri sistemskem eritematoznem lupusu, saj je v patogenezi te patologije eno izmed krajev zasedenih spolnih hormonov. Hkrati skoraj polovica moških razmeroma hitro razvije hematološke motnje.

    Takšna huda bolezen zahteva pravočasno in kakovostno diagnozo, saj je lahko kakršna koli zamuda smrtna.

    Diagnoza APS

    Za določitev APS pri bolniku je potreben celoten obseg preiskav, saj samo odkrivanje AFLA ne kaže na prisotnost bolezni:

    • Zbiranje zgodovine.
    • Fizični pregled.
    • Laboratorijska diagnoza, ki temelji na določanju lupusnega antikoagulanta, titrov antifosfolipidnih protiteles, antikardiolipinskih protiteles. Opravljena je tudi diagnostična diagnostika z APTT, Russellovim testom, časom strjevanja plazme, protrombinskim časom. Pomembno mesto pri diagnozi je določanje homocisteina, protiteles proti beta2-glikoproteinu-1, INR.
    • Instrumentalna diagnostika obsega ultrazvočni Dopplerjev pregled krvnih žil, ehokardiografijo, radioizotopne pljučne scintigrafije, EKG, srčno kateterizacijo, koronarno angiografijo, MRI, CT.

    Pomembno je, da je vsaka ženska med nosečnostjo izključena iz APS. Če sumite, da je potrebno:

    • Študija strjevanja krvi.
    • Echo-KG.
    • Študija krvnih žil, vratu, ledvic, spodnjih okončin, oči.
    • Ultrazvok ploda.
    • Dopplerografija pretoka uteroplacentne krvi.

    Za določitev antifosfolipidnega sindroma so bila določena posebna merila, ki potrjujejo ali izključujejo končno vprašanje diagnoze.

    Klinična merila za APS:

    • Vaskularna tromboza - ena ali več epizod tromboze katerekoli žile, lokalizacija. Takšno stanje je treba določiti instrumentalno ali morfološko.
    • Patologija med nosečnostjo:
      • En ali več primerov fetalne smrti normalnega zdravega ploda po 10. tednu.
      • Eden ali več primerov prezgodnjega poroda zdravega zarodka pred 34. tednom zaradi hude preeklampsije / eklampsije / placentne insuficience.
    • Trije ali več primerov spontanih splavov do 10 tednov brez očitnega razloga.

    Laboratorijska merila AFS:

    • Določanje v serumu vsaj dvakrat v 12 tednih anti-kardiolipinskih protiteles IgG ali IgM, beta-2 glikoproteina-1 v srednjih ali visokih koncentracijah.
    • Določanje lupusnega antikoagulanta v dveh ali več preskusih v 12 tednih.
    • Podaljšan čas plazemske koagulacije v testih, odvisnih od fosfolipidov: APTT, protrombinski čas, Russellovi testi, FAC.
    • Ni korekcije podaljšanja koagulacijskega časa v testih z donorsko plazmo.
    • Skrajšanje ali popravek z dodatkom fosfolipidov.

    Za diagnozo je potreben en klinični znak in en laboratorij.

    In šele potem je potrebno nadaljevati z opredelitvijo taktike upravljanja pacientov.

    Obravnava APS

    1. Odrasli in otroci:
      • Antikoagulanti - heparin z naknadnim prenosom na varfarin pod nadzorom INR.
      • Antiprombocitna zdravila - aspirin.
      • Imunosupresivi - hidroksiklorokin.
      • Simptomatsko zdravljenje.
    2. Ženske med nosečnostjo:
      • Antikoagulanti.
      • Antiprombocitna sredstva.
      • Glukokortikosteroidi (če je APS kombiniran s sistemskim eritematoznim lupusom).
      • Plazmafereza.
      • Imunoglobulini.
      • Imunosupresivi.

    Trenutno začenjajo uporabljati nova zdravila, ki so antikoagulanti s selektivno točko uporabe za koagulacijske faktorje. Takšna sredstva so bolj učinkovita pri zdravljenju in preprečevanju tromboze kot heparini in varfarinu, pa tudi varnejši.

    Znaki antifosfolipidnega sindroma so spontanost, nepredvidljivost. Za danes na žalost univerzalne metode zdravljenja niso predstavljene, ni jasnega razumevanja etioloških dejavnikov bolezni in njene patogeneze. Na tej stopnji je vse mogoče "domnevno morda".

    Upanje za uspeh pri zdravljenju se zgleduje po pojavu novih zdravil, tekočih raziskavah o vzrokih bolezni z zmožnostjo sinteze zdravil za etiološko zdravljenje antifosfolipidnega sindroma.