Kaposijev sarkom, kaj je to? Prvi simptomi in metode zdravljenja

Kaposijev sarkom pri bolnikih, okuženih z virusom HIV, je med boleznimi, ki kažejo na AIDS. Zaznavanje tumorja te vrste pri mladih brez očitne prizadetosti imunskega sistema je osnova za postavitev diagnoze okužbe z virusom HIV v fazi AIDS, tudi brez uporabe laboratorijskih raziskovalnih metod. Kaposijev sarkom predstavlja 85% vseh tumorjev, ki se razvijejo pri bolnikih z AIDS-om. To je maligni multifokalni tumor vaskularnega izvora, ki prizadene kožo, sluznico in notranje organe. Ima več sort, med katerimi je sarkom povezan z aidsom.

Tumor prizadene ljudi, mlajše od 35–40 let, najpogosteje se pojavlja pri pasivnih homoseksualcih, pojavlja se kot lise, vozlički ali plaki svetlo rdeče ali rdeče-rjave barve in se hitro širi po koži, sluznicah in notranjih organih. Elementi tumorja se sčasoma združijo in tvorijo tumorsko podobne tvorbe, ki se na koncu ulcerirajo. Kaposijev sarkom je težko zdraviti in bolnike hitro pripelje do smrti. Pravilna diagnoza se vzpostavi zlahka in potrdi s pregledom koščka tkiva pod mikroskopom.

Kaj je to?

Kaposijev sarkom (Kaposijev angiosarkom ali multipla hemoragična sarkomatoza) je multipla maligna neoplazma dermisa (kože). Najprej ga je opisal madžarski dermatolog Moritz Kaposi in po njem dobil ime. Prevalenca te bolezni je na splošno majhna, vendar je Kaposijev sarkom prvi med malignimi tumorji, ki prizadenejo bolnike s HIV, in doseže 40–60%.

Vzroki

Iz določenih razlogov, ki povzročajo nastanek takšnih tumorjev, ni znano. Znanstveniki pa zelo verjetno kažejo, da se lahko bolezen razvije v ozadju človeškega virusa 8. vrste, ki sam po sebi še ni bil dovolj raziskan.

Pogosto tudi Kaposijev sarkom spremlja druge maligne procese, med drugim:

Za pojav patologije zahteva znatno zmanjšanje človeške imunitete zaradi različnih razlogov. Poleg tega imajo nekatere skupine ljudi veliko večje tveganje za Kaposijev sarkom kot ostali. Bolezen je na primer pogostejša pri moških kot pri ženskah.

V rizični skupini so:

• Okuženih z virusom HIV;
• osebe s presajenimi organi iz darovalcev (zlasti ledvice);
• starejši moški iz sredozemske rase;
• osebe, katerih domovina je ekvatorialna Afrika.

Medicinski znanstveniki so enotni v eni stvari: najpogosteje, zlasti v začetnih fazah razvoja, je ta bolezen bolj verjetno reaktivni proces (ki nastane kot odziv na infekcijsko lezijo) kot pravi sarkom.

Patološka anatomija

Ponavadi je tumor vijolične barve, vendar lahko barva ima različne odtenke: rdeča, vijolična ali rjava. Tumor je lahko ravna ali se rahlo dvigne nad kožo, je neboleče lise ali nodule. Skoraj vedno se nahaja na koži, vsaj - na notranjih organov. Kaposijev sarkom se pogosto kombinira s poškodbami sluznice neba, bezgavk. Potek bolezni je počasen. Odkrivanje Kaposijevega sarkoma pri okužbi s HIV je osnova za diagnozo AIDS-a.

Za histološko strukturo tumorja je značilna množica na novo nastalih tankih sten in naključno nastalih tankih sten in snopov vretenastih celic. Tumor je infiltriran z limfociti in makrofagi. Vaskularna narava tumorja dramatično poveča tveganje za krvavitev. Vendar pa ni potrebno opraviti biopsije za sumljivega Kaposijevega sarkoma. Kaposijev sarkom je posebna vrsta tumorja, ki pogosto ne zahteva le preverjanja diagnoze, temveč tudi njeno zdravljenje. To se na prvi pogled zdi čudno. To stanje je posledica dejstva, da je mogoče natančno diagnozo narediti brez biopsije in izolirano zdravljenje Kaposijevega sarkoma redko zagotavlja popolno ozdravitev.

Poleg tega je zdravljenje Kaposijevega sarkoma (zaradi njegove povezave z vzročnimi dejavniki osnovne bolezni) ponavadi blažilen, to je namenjeno le zmanjšanju simptomov bolezni.

Simptomi

Klinična slika Kaposijevega sarkoma je zelo raznolika in je odvisna od trajanja bolezni.

V začetnih fazah simptomov sarkoma se pojavijo rdečkasto modrikaste lise različnih oblik in velikosti ter rožnate kvržice, ki nato postanejo modrikaste barve. Z napredovanjem Kaposijevega sarkoma se pojavijo nodularni infiltrirani elementi rdečkasto modrikaste barve, različnih velikosti. Ti vozlički se nagibajo k združevanju, kar vodi v nastanek velikih nodularnih žarišč z nastajajočimi močno bolečimi razjedami. Na področju žarišča kože stisnjena, otekla, vijolično-modrikasta barva. V glavnem so lokalizirane žarišča na koži distalnih okončin (94% na spodnjih okončinah - anterolateralne površine nog in stopal) in se nahajajo v bližini površinskih žil. Pogosto je značilna simetrija lezij udov.

Glede na njegov potek je lahko tumor subakuten, akuten in kroničen. Za akutni potek Kaposijevega sarkoma so značilni hitro progresivni simptomi, ki se kažejo v generaliziranih kožnih lezijah v obliki množice zapletenih tvorb na telesu, obrazu in okončinah ter vročini. Te simptome spremlja poškodba notranjih organov in / ali bezgavk. Trajanje akutne oblike je od dveh mesecev do dveh let. Pri subakutnem sarkomu je generalizacija kožnih lezij redkejša. Kronični potek je označen s postopnim napredovanjem kožnih izpuščajev v obliki plakov in točkastih nodularnih elementov. Trajanje kronične oblike osmih let ali več.

Imunosupresivni tip

Bolezen se pojavi pri jemanju imunosupresivnih zdravil (običajno po presaditvi ledvic). Označuje:

• pomanjkljivi simptomi;
• kronični in benigni potek;
• redka vpletenost v proces notranjih organov in bezgavk.

Z odpravo imunosupresivnega zdravila je pogosto značilna regresija bolezni.

Epidemični tip

Pojav te neoplazme je eden glavnih simptomov okužbe s HIV. Za takšen Kaposijev sarkom je značilen:

• mladost (do 40 let);
• neoplazme svetle barve;
• značilno obvezno vključevanje v proces sluznice;
• nenavadna ureditev elementov sarkoma: na konici nosu, v ustih na trdem nebu, zgornjih okončinah.

Za to vrsto bolezni je značilen hiter in maligen potek, ki vključuje limfne vozle in notranje organe v procesu.

Endemični tip

Nastane predvsem v prebivalci Afrike, v Rusiji ponavadi ne pride. Posebnosti te vrste so: t

• pojavlja se običajno v otroštvu, v prvem letu življenja;
• značilna je poškodba bezgavk in notranjih organov;
• na patoloških elementih kože praktično ni.

Možnosti pretoka

• Akutna: hitro napredovanje procesa, neugoden izid brez zdravljenja se pojavi od 2 mesecev do 2 let od začetka bolezni.
• Subakutni: v odsotnosti zdravljenja lahko bolniki preživijo do 3 leta.
• Kronična: benigni potek, pri katerem lahko bolniki 10 let ali več brez terapije.

Kako izgleda Kaposijev sarkom: fotografija

Spodnja fotografija prikazuje, kako se bolezen manifestira pri ljudeh.

Diagnostika

Diagnozo Kaposijeve sarkomatoze opravi specialist za nalezljive bolezni, dermatolog in onkolog. Prvič, zdravniki poslušajo bolnika in vzamejo zgodovino, nato pa:

1. Preverite znake bolezni.
2. Naredi biopsijo.
3. Izvedite histološko študijo za identifikacijo proliferacije fibroblastov.
4. Izvajati imunološke študije.
5. Za analizo okužbe z virusom HIV se odvzame kri.

Tudi pacientu so predpisane dodatne študije, kot so ultrazvok, rentgen, gastroskopija, CT ledvice, MRI nadledvične žleze in drugi za odkrivanje notranjih lezij.

Zapleti

Pojav zapletov Kaposijevega sarkoma je odvisen od stopnje razvoja bolezni in lokalizacije tumorjev. Lahko se pojavijo naslednji zapleti:

• limfatični edemi, elephantias zaradi stiskanja bezgavk;
• bakterijska okužba poškodovanih tumorjev;
• omejevanje motorične aktivnosti okončin in njihove deformacije;
• krvavitve zaradi razpadajočih tumorjev;
• zastrupitev, ki jo povzroča razpad tumorjev;
• kršitev notranjih organov med lokalizacijo novotvorb na njih.

Nekateri zapleti povzročajo življenjsko nevarne razmere.

Zdravljenje s Kaposijevim sarkomom

Zdravljenje posameznih poškodb se izvede kirurško (ekscizija lezije), ki ji sledi radioterapija. Takšno zdravljenje s klasičnim Kaposijevim sarkomom vodi do uspešnega rezultata (dolgotrajna remisija) pri 30-40% bolnikov.

Če bolnik z generalizacijo Kaposijevega sarkoma, še posebej za okuženo s HIV, pokaže kompleks protiretrovirusnega zdravljenja, kemoterapije, interferonske terapije, radioterapije (vendar to pogosto ne vodi do želenega rezultata v fazi AIDS).

1) Visoko aktivna protiretrovirusna terapija (HAART)

• trajanje takšnega zdravljenja mora biti vsaj eno leto;
• prispeva k zatiranju virusne obremenitve in povečanju imunskega statusa okužbe s HIV;
• Antiretrovirusna zdravila lahko popolnoma zavirajo vitalno aktivnost enega od herpesvirusov, ki povzročajo raka - Kaposijev sarkom.

2) Kemoterapija, za katero se uporabljajo prospidin (domače zdravilo), vinkristin in vinblastin (rozevin), etopozid, taksol, doksirubicin, bleomicin in drugi. Zdravila imajo izrazite stranske učinke na krvotvorne organe in druge, ki pogosto zahtevajo predpisovanje hormonske terapije (prednizon, deksametazon).

• Namen: kot imunomodulacijski učinek so predpisani pripravki interferona, in sicer: alfa interferon rekombinantni 2a in 2b (intron, roferon, reaferon) ali nativni (wellferon) v odmerkih 5-10 milijonov IU / dan v / m, s / c dolgi t.

4) Lokalna terapija vključuje: radioterapijo, krioterapijo, uporabo posebnih gelov (panretin), lokalno kemoterapijo.

Zdravil, ki bi bila zelo učinkovita pri zdravljenju okužbe s HHV-8, še niso našli.

Prognoza Kaposijevega sarkoma

Prognoza bolezni pri Kaposijevem sarkomu je odvisna od narave njegovega poteka in je tesno povezana s stanjem bolnikovega imunskega sistema. Z višjo imuniteto, manifestacije bolezni je mogoče reverzibilno, sistemsko zdravljenje daje dober učinek in omogoča doseganje remisije pri 50-70% bolnikov. Torej pri bolnikih s Kaposijevim sarkomom s številom limfocitov CD4 več kot 400 μl-1 pogostnost remisije v ozadju obstoječe imunske terapije presega 45%, pri CD4 manj kot 200 μl-1 pa lahko samo 7% bolnikov doseže remisijo.

Preprečevanje

Glavno merilo preprečevanja bolezni je pravočasno in pravilno zdravljenje stanja imunske pomanjkljivosti. Tako uporaba protiretrovirusnih zdravil pri bolnikih, okuženih s HIV, omogoča dolgo časa, da se ohrani normalna funkcija imunskega sistema, s čimer se prepreči nastanek Kaposijevega sarkoma.

Po zdravljenju Kaposijevega sarkoma je treba vsaj enkrat na 3 mesece temeljito pregledati kožo in sluznico, stanje pljuč in prebavnega trakta pa je treba oceniti vsaj enkrat na šest mesecev ali na leto. Ti ukrepi bodo pomagali ugotoviti ponovitev bolezni.

Kaposijev sarkom pri bolnikih, okuženih s HIV

Kaposijev sarkom pri bolnikih, okuženih z virusom HIV, je med boleznimi, ki kažejo na AIDS. Zaznavanje tumorja te vrste pri mladih brez očitne prizadetosti imunskega sistema je osnova za postavitev diagnoze okužbe z virusom HIV v fazi AIDS, tudi brez uporabe laboratorijskih raziskovalnih metod. Kaposijev sarkom predstavlja 85% vseh tumorjev, ki se razvijejo pri bolnikih z AIDS-om. To je maligni multifokalni tumor vaskularnega izvora, ki prizadene kožo, sluznico in notranje organe. Ima več sort, med katerimi je sarkom povezan z aidsom. Bolezen je prvič opisal madžarski dermatolog Moritz Kaposi leta 1872 in po njem dobil ime.

Tumor prizadene ljudi, mlajše od 35–40 let, najpogosteje se pojavlja pri pasivnih homoseksualcih, pojavlja se kot lise, vozlički ali plaki svetlo rdeče ali rdeče-rjave barve in se hitro širi po koži, sluznicah in notranjih organih. Elementi tumorja se sčasoma združijo in tvorijo tumorsko podobne tvorbe, ki se na koncu ulcerirajo. Kaposijev sarkom je težko zdraviti in bolnike hitro pripelje do smrti. Pravilna diagnoza se vzpostavi zlahka in potrdi s pregledom koščka tkiva pod mikroskopom.

Sl. 1. Kaposijev sarkom pri aidsu.

Epidemiologija bolezni

Pri osebah, okuženih s HIV, se Kaposijev sarkom pojavi 300-krat pogosteje kot pri bolnikih, ki jemljejo imunosupresivno zdravljenje, in 2000-krat pogosteje kot pri splošni populaciji. V začetnem obdobju pandemije (od 1980 do 1990) se je bolezen pojavila pri 40–50% bolnikov z aidsom (predvsem pri homoseksualcih in biseksualcih). Z uporabo kombinacije visoko aktivne protiretrovirusne terapije, še posebej od uporabe zaviralcev proteaz, se je število bolnikov zmanjšalo na 9–18%. Pri ženskah s sindromom pridobljene imunske pomanjkljivosti se tumor razvije v primeru spolnih odnosov z biseksualnimi partnerji.

Sl. 2. Kaposijev sarkom pri pacientu HIV na genitalijah.

Sl. 3. Kaposijev sarkom na dlaneh. Začetna faza (slika levo) in tumorska faza (slika desno).

Povzročitelj Kaposijevega sarkoma

Domneva se, da je vzrok za razvoj Kaposijevega sarkoma virus herpes simplex tipa 8 (HHV8) v kombinaciji z znatnim zmanjšanjem človeškega imunskega sistema, ki ga najdemo pri okužbi s HIV v fazi AIDS. Ta virus najdemo pri vsakem tretjem biseksualcu ali geju, pri heteroseksualcih - v 5% primerov. HHV-8 se nenehno zazna v tkivih, ki jih prizadene Kaposijev sarkom. V sosednjih območjih virusi niso odkriti.

Sl. 4. Na sliki je virus herpesa tipa 8 (HHV8).

Patogeneza bolezni

Pomanjkanje delovanja imunskega sistema vodi do aktivacije virusov herpesa tipa 8, ki povzročajo številne motnje v bolnikovem telesu. V dermisu, podkožnem tkivu in sluznici je zabeležena proliferacija endotelija notranje stene krvnih žil. Struktura samih plovil je uničena, podobna je “situ”. Eritrociti začnejo prodirati v okoliška tkiva, hemosiderin se odlaga v grozdih. Označena je proliferacija mladih fibroblastov, ki imajo obliko vretena, nekateri pridobijo znake atipije. Zaznavanje vretenastih celic je histološki marker tumorja. Makrofagi in limfociti se pojavljajo v velikem številu lezij. Lezije imajo obliko madežev (roseol), plakov, vozličev in tumorsko podobnih tvorb, ki sčasoma gnečejo in ulcerirajo.

Rast Kaposijevega sarkoma, povezanega z aidsom, spodbujajo:

• glukokortikoidi in imunosupresivna zdravila (ciklosporin), t
• citokini, ki proizvajajo mononuklearce, okužene z virusom HIV, t
• interlevkin-6 (IL-6) in interlevkin-1bet (IL-1b), t
• glavni fibroblastični rastni faktor,
• faktor rasti žilnega endotelija,
• transformacijski faktor rasti beta,
• tat protein HIV et al

Imunosupresija pri bolnikih z AIDS-om je glavni dejavnik pri razvoju Kaposijevega sarkoma.

Sl. 5. Kaposijev sarkom pri bolniku z aidsom. Najpogosteje je proces lokaliziran na zgornji polovici telesa.

Klinične manifestacije

Imunosupresija je eden od pogojev za razvoj Kaposijevega sarkoma. S sorazmerno velikim številom limfocitov CD4 pri bolnikih, okuženih z virusom HIV, se tumor razvije počasi, in ko je število CD4 limfocitov pod 200 v 1 μl, se hitro razvije. Z razvojem pnevmokistične pljučnice ali z dolgotrajno uporabo kortikosteroidov se Kaposijev sarkom pri bolnikih hitro razvija.

Značilnosti Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z aidsom

Glavne značilnosti Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z aidsom:

• Mlada starost - do 35 - 40 let.
• Razvoj tumorskega procesa je opažen pri vsakem tretjem bolniku. To so predvsem homoseksualne osebe in bolniki s prisotnostjo spolno prenosljivih bolezni.
• Sarkom se razvije z drugimi oportunističnimi okužbami (pogosto s Pneumocystic pneumonia).
• Lokalizacija primarnih elementov na glavi, vratu, zgornji polovici telesa in genitalijah.
• Skupna narava lezij (multifokalna). Simetrija ni tipična.
• Hemoragične madeže so pogosto svetlo rdeče barve, plaki in vozlički so glavni elementi izpuščaja.
• Izpuščaji so pogosto gnojni in ulcerirani.
• Hitra generalizacija tumorskega procesa s poškodbami bezgavk, pljuč, prebavil in ustne sluznice.
• Izrazit lymphostasis.
• Visoka smrtnost (pričakovana življenjska doba 80% bolnikov ne presega enega leta in pol).

Pojav Kaposijevega sarkoma pri bolniku, okuženem s HIV, kaže na prehod bolezni na fazo aidsa.

Sl. 6. Kaposijev sarkom tankega črevesa. Slika, posneta z endoskopijo.

Vrsta tumorja

Pri okužbi z virusom HIV so lezije na koži in sluznicah v obliki madežev (roseol), papul, plakov ali vozličkov, ki so pogosto vijolične barve, redkeje imajo vijolično ali rjavo barvo. Meje žarišč so jasne. Elementi tumorja so neboleči, srbenje in pekoč občutek pacienta redko moti. Sčasoma postane izpuščaj številen, včasih se združuje in tvori tumorske tvorbe, ki sčasoma začnejo krvaviti, gnojiti in razjedati.

Sl. 7. Spots, papule, plaki in vozliči so elementi Kaposijevega sarkoma.

Lokalizacija

Pri bolnikih z AIDS-om se tumorski elementi nahajajo na obrazu, nosu, koži zgornje polovice telesa, spolnih organov in okoli anusa. Redkeje - na spodnjih udih, stopalih in dlaneh. Pogosto je v patološkem procesu vpletena sluznica ustne votline, pljuč in prebavil. Vključenost notranjih organov v patološki proces je povezana s prisotnostjo HHV-8.

Ob obilnem izpuščaju, ko se izpuščaj pojavi na spodnjih okončinah, se razvije limfostaza, prizadenejo se sklepi, sledi razvoj kontraktur.

Sl. 8. Kaposijev sarkom z aidsom na ustni sluznici. Začetna faza (fotografija levo), teče obrazec (fotografija desno).

Sl. 9. Na fotografiji so številni izpuščaji na sluznici dlesni s Kaposijevim sarkomom.

Sl. 10. Kaposijev sarkom na trdem nebu.

Sl. 11. Kaposijev sarkom na jeziku (slika levo) in ustnica (slika desno).

Kaposijeve oblike sarkoma

Poraz kože je zabeležen v 2/3 primerov. Za ta proces so značilni izpuščaji v obliki roseola, papul, plakov in vozličev, pogosto vijolične ali rjave. Najpogostejša lokalizacija so obraz, vrat, zgornja polovica telesa in anogenitalna regija. Izpuščaj je neboleč, vendar se z pojavom vnetja pojavi oteklina in bolečina. Velike tumorske tvorbe pogosto gnojijo in ulcerirajo.

Poraz sluznice. Izpuščaji so najpogosteje razširjeni, lokalizirani na nosni sluznici (22% primerov), ustih in žrelu. V ustih se pojavijo elementi tumorja na mehkem in trdem nebu (5% primerov), licih, rokah, jeziku, grlu in žrelu. Ko je proces generaliziran, postanejo lezije močno boleče.

Poraz notranjih organov je opažen pri 75% bolnikov. Vpleteni so požiralnik, črevesje, vranica, jetra, ledvice, pljuča, srce in možgani, kjer se pojavijo infiltrati. S širjenjem patološkega procesa na pljučno tkivo pri bolnikih s težko dihanjem. Več kot polovica bolnikov ne živi do 6 mesecev.

Poraz prebavnega trakta (45% primerov) je pogosto zapleten s krvavitvijo, ki je usodna. V 61% primerov so prizadete bezgavke.

Sl. 12. Kaposijev sarkom konjunktive očesa (slika levo) in beločnica (slika desno).

Stopnje Kaposijevega sarkoma

Spotted. Na začetku so madeži (roseola). Pri aidsu imajo vijolično ali rjavo-rdečo barvo, nepravilno zaokroženo obliko, s premerom 1 do 5 mm, z gladko površino, nebolečo, brez srbenja. Najpogosteje se nahajajo na obrazu, nosu, okoli oči, dlani, genitalijah, na koži zgornje polovice telesa.

Papular Elementi izpuščaja se začnejo dvigovati nad površino kože in se spremenijo v papule s premerom do 1 cm. Imajo polkrogelno obliko, gosto, elastično, izolirano. Ob združitvi nastanejo plaki z grobo površino ("pomarančna lupina").

Tumor. Ob sotočju papul in plakov se tvorijo tumorske tvorbe. Velike vozle so gosto na otip, modrikasto-rdeče, od 1 do 5 cm v premeru. Sčasoma postanejo pokrite z razjedami in začnejo krvaviti.

Uporaba zelo aktivne protiretrovirusne terapije upočasni napredovanje Kaposijevega sarkoma.

Sl. 13. Kaposijev sarkom na stopalu, oblika tumorja.

Sl. 14. Kaposijev sarkom noge in stopala.

Sl. 15. Kaposijev sarkom z virusom HIV na obrazu: začetna oblika (slika levo) in običajna oblika (slika desno).

Sl. 16. Kaposijev sarkom z okužbo s HIV na obrazu.

Sl. 17. Kaposijev sarkom z virusom HIV na obrazu: okrog oči (slika levo) in na čelu v obliki vozličkov (slika desno).

Diagnoza Kaposijevega sarkoma

Diagnoza Kaposijevega sarkoma ni težavna zaradi značilne vrste tumorja. Diagnozo sarkoma potrdimo s histološkim pregledom vzorca materiala. Pod mikroskopom so vidne številne tanko stene vaskularnih vrzeli, izrazita proliferacija mladih vretenastih fibroblastov, nekateri z znaki atipije, hemoragičnih obližev z depoziti hemosiderina, številnimi makrofagi in limfociti.

Zaznavanje vretenastih celic v lezijah celic je marker bolezni.

Histološka slika bolezni

Sl. 18. Fotografija na levi je zgodnja oblika bolezni. Fotografija na desni prikazuje proliferacijo celic vretena, posameznih celic in skupin rdečih krvnih celic.

Sl. 19. Fotografija prikazuje množično širjenje celic vretena. Vidni so posamezni eritrociti in grozdi eritrocitov.

Sl. 20. Slika prikazuje obsežna območja, napolnjena s krvjo, ki posnemajo benigni vaskularni tumor.

Sl. 21. Vozlišče v Kaposijevem sarkomu je pod epidermisom, ki še ni poškodovan (slika na levi). Na fotografiji na desni je površinski povrhnjica nad lezijo z ulceracijami.

Sl. 22. Kaposijev sarkom z lokalizacijo na želodčni sluznici (slika na levi), v bezgavkah (slika na desni).

Diagnozo Kaposijevega sarkoma pri bolnikih s HIV lahko natančno določimo brez biopsije.

Prognoza bolezni

Prognostični kriteriji Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z AIDS-om so klinične manifestacije bolezni in indikatorji laboratorijskih raziskovalnih metod.

Klinične manifestacije, ki določajo prognozo bolezni:

• Resnost patološkega procesa.
• Vključevanje v infekcijski proces notranjih organov.
• Resnost sindroma zastrupitve.
• Prisotnost oportunističnih okužb.

• Hematokrit.
• Število CD4 limfocitov.
• Razmerje med limfociti CD4 / CD8.
• Raven alfa interferona.

Za oceno prognoze Kaposijevega sarkoma pomaga raven T-celic:

Kadar je število T-celic pomoči več kot 300 v 1 μl pri bolnikih, ki so preživeli več kot 1 leto, je ocenjeno kot dobro, od 300 do 100 - zadovoljivo, manj kot 100 - slabo.

Razmerje CD4 / CD8 limfocitov pri bolnikih, ki so preživeli več kot 1 leto, več kot 0,5, je dobro, 0,5-0,2 zadovoljivo, manj kot 0,2 je slabo.

Pri bolnikih z AIDS-om je prognoza Kaposijevega sarkoma neugodna. 99 - 100% bolnikov s skupno obliko bolezni umre v prvih 3 mesecih bolezni.

Sl. 23. Običajna oblika Kaposijevega sarkoma pri bolniku z aidsom. Napoved je neugodna.

Zdravljenje Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z AIDS-om

Na izbiro metode zdravljenja vplivajo oblika bolezni, lokalizacija procesa in splošne značilnosti okužbe s HIV. Pri Kaposijevem sarkomu pri bolnikih z aidsom se uporablja lokalno zdravljenje in sistemska kemoterapija.

Lokalno zdravljenje

Lokalno zdravljenje Kaposijevega sarkoma pri bolnikih s HIV se uporablja za lokalizirane tumorje in je namenjeno izboljšanju videza bolnika. Uporabljamo sevanje, krioterapijo, elektro koagulacijo. Tumor se lahko kirurško odstrani z naknadnim vnosom v lezijo vinblastina.

Sistemska kemoterapija

Uporaba te vrste zdravljenja je odvisna od agresivnega poteka sarkoma pri večini bolnikov z AIDS-om, vpletenosti bezgavk in notranjih organov v patološki proces. Vendar pa prisotnost oportunističnih bolezni, anemije in imunske pomanjkljivosti omejuje njegovo uporabo pri mnogih bolnikih, ki potrebujejo pomoč. Monoterapija se uporablja pri zmernih manifestacijah klinike, kombinirana kemoterapija se uporablja za izrazite manifestacije. Ni enotnega pristopa k uporabi kemoterapije za bolnike z aidsom.

Za zdravljenje Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z aidsom je veliko kemoterapijskih zdravil: Vinblastin (učinek 26%), Etoposid (76%), Vincristin (61%), Bleomicin (77%), Vincristin + Vinblastin (45%), Bleomycin + Vinblastine (62%). %), Vinblastin + metotreksat (77%), doksorubicin + bleomicin + vinblastin (66 - 86%).

Imunomodulatorji

Pri Kaposijevem sarkomu uporabljamo endogene interferonske stimulante in alfa interferon. Učinek uporabe te skupine zdravil je odvisen od stanja bolnikovega imunskega sistema, razvoja anemije in prisotnosti oportunističnih bolezni.

Citostatiki širokega spektra

Dokazano je, da je zelo učinkovit pri bolnikih z aidsom s Kaposijevim sarkomom širokega spektra citostatikov - liposomskih antraciklinov Dawkes in Doksil. Zdravljenje z zdravilom Doxil je učinkovitejše od zdravljenja z zlatim standardom za Kaposijev sarkom - Adriamycin + Bleomycin + Vincristine.

Aktivna protiretrovirusna terapija

Aktivno protiretrovirusno zdravljenje z uporabo treh ali več zdravil ima profilaktični in terapevtski učinek za Kaposijev sarkom.

Sl. 24. Lokalno zdravljenje Kaposijevega sarkoma se uporablja v lokalizirani obliki.

Zdravljenje Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z AIDS-om je paliativno. Namenjen je le zmanjšanju resnosti simptomov bolezni.

Pregled Kaposijevega sarkoma: podrobna analiza nianse bolezni

Mnogi ljudje verjamejo, da se Kaposijev sarkom razvije med okužbo s HIV, mimo strani zdrave osebe. V zadnjem času se je ta patologija začela pojavljati pri neokuženih ljudeh različnih starosti, tudi pri otrocih. Bolezen je dobila ime po madžarskem dermatologu M. Kaposiju, ki ga je prvi odkril. Kaposijev sarkom (Kaposijev sarkomatoza) je onkološka bolezen, ki prizadene kožo v obliki modrih madežev, od katerih se razvijejo tumorji velikosti do pet centimetrov. Pogosto pride do poškodbe ustne sluznice in bezgavk.

Značilnosti patologije ali kaj je Kaposijev sarkom

Kaposijev sarkomatoza - večkratne maligne kožne lezije v obliki modro-rdečih lis, ki tvorijo vozličke, in nato rakasti tumorji s premerom do pet centimetrov, od ravnih celic krvi in ​​limfnih žil, ki so v njem. Pogosto lahko novotvorbe vplivajo ne samo na kožo, temveč tudi na sluznico, notranje organe (predvsem prebavila in pljuča) in limfni sistem.

Ta patologija se zgodi redko, običajno jo najdemo pri 60% ljudi, ki imajo okužbo s HIV. Pri teh bolnikih je bolezen pogosta. Kaposijev sarkom najdemo tudi pri starejših ljudeh, moški pa osemkrat več kot ženske, pa tudi tiste, ki živijo v državah Srednje Afrike in Sredozemlja. V nekaterih primerih se lahko pri bolnikih, ki se presadijo z organi, razvije patologija. Če je bila patologija diagnosticirana pri okuženi s HIV, je dobil novo diagnozo - AIDS.

Kako izgleda Kaposijev sarkom?

Maligna neoplazma je lahko več odtenkov: od rdeče do vijolične. Sarkom - ploska mesta ali vozlišča, ki ne povzročajo bolečine in neugodja. Najpogosteje se dajo na kožo, včasih na ustno sluznico in notranje organe. Onkologi pravijo, da ko se pojavi novotvorba, niso pravi sarkom, temveč reaktivni proces. Klinčki lahko krvavijo, bolezen sama je počasna.

Bodite pozorni! Ker je Kaposijev sarkom posebna vrsta tumorja, se diagnoza pogosto postavi brez biopsije. Zdravljenje je predpisano samo paliativno, ker se bolezen ne ozdravi, bolniki umrejo od sarkoma.

Faze sarkoma

Klasični Kaposijev sarkom ima tri stopnje malignosti:

1. Pikasti sarkom (začetna faza) je označen z videzom modrih lis, ki segajo od enega do pet milimetrov, ki imajo gladko površino in nepravilno obliko.
2. Papularni (drugi stadij) sarkom je posledica preoblikovanja madežev v sferična gosta vozlišča, ki segajo od dveh milimetrov do enega centimetra. Vozlišča se lahko med seboj združijo in tvorijo plake z gladko ali grobo površino.
3. Za sarkom tumorja (malignom v tretjem razredu) je značilna pojav rakastih izrastkov do pet centimetrov rdeče ali rjave barve. Imajo mehko teksturo, se združijo in manifestirajo.

Vzroki za onkologijo

Točni vzroki za nastanek zdravila za sarkom niso znani. Obstajajo predispozicijski dejavniki, ki vključujejo naslednje bolezni:

• Okužba s HIV;
• osmi tip herpesa;
• gobasta mikoza ali Hodgkinov sindrom;
• mieloma ali limfosarkoma.

Vrste sarkoma

V medicini obstaja več vrst bolezni:

1. Za klasični sarkom je značilen pojav neoplazem na stopalih, stranskih površinah rok in spodnjega dela noge. Včasih lise prizadenejo sluznice in veke. Centri imajo jasne meje, se nahajajo simetrično ali asimetrično.
2. Endemični sarkom se kaže v otroštvu (v prvem letu življenja). Tumorji vplivajo na notranje organe in bezgavke, na koži so v minimalnih količinah.
3. Za imuno-supresivno obliko je značilen kronični in benigni potek in se najpogosteje pojavi po presaditvi darovalcev.
4. Epidemijski videz se kaže pri AIDS-u pri moških in ženskah v mladosti. Izpuščaj ima svetlo sočno barvo, v večini primerov lokaliziran na nosu in sluznicah, pa tudi na zgornje okončine, bezgavke in notranje organe. Patologija se hitro razvija.

Vrste izpuščaja

Bolezen v onkologiji je prav tako razdeljena na štiri vrste, odvisno od vrste izpuščaja:

1. Nodularni sarkomatoza, v katerem se oblikujejo vozlišča vijoličastega odtenka, plaketa na spodnjih okončinah, ki se čez čas razprostira nad celotno oblogo.
2. Za diseminirano sarkomatozo je značilna poškodba notranjih organov in sistemov.
3. Rdeči sarkomatoza, v kateri so formacije, po videzu podobne polipi z nogami, rdeče.
4. Infiltrativno sarkomatozo povzroča nastanek lezij na koži s poškodbami kosti in mišic.

Simptomi in znaki

Za nastanek bolezni je značilna tvorba modrih madežev na koži, ki postopoma tvorijo zaobljena vozlišča. Včasih se lahko začne patologija s pojavom papul, katerih simptomi so podobni simptomom lišaja. Z razvojem bolezni rastejo vozlišča, ki segajo do pet centimetrov. Njihova površina je prepredena s pajkovimi žilicami, pogosto se odbija. V tem času se pojavi bolečina. Sčasoma se vozlišča lahko samodejno raztopijo in tvorijo brazgotine.

Kaposijev sarkom je akuten, subakuten in kroničen. V akutni obliki mesta se v kratkem času spremenijo v maligne tumorje, pojavi se zastrupitev organizma, razvije se kaheksija. S to patologijo živijo do dve leti.

Subakutna oblika je počasnejša, bolnik lahko živi do tri leta. Pri kroničnem sarkomu se bolezen razvije počasi, z njo lahko živi več kot deset let.

Simptomi Kaposijevega sarkoma se lahko kažejo kot tvorbe na sluznici ust, ki povzročajo bolečino in otežujejo prehranjevanje. Sčasoma se razširijo skozi prebavni sistem in dosežejo črevesje. V tem primeru bolečina, driska, krvavitev, črevesna obstrukcija.

Bodite pozorni! Lahko se pojavi Kaposijev sarkom in v pljučih, ki povzročajo težave z dihanjem, krvavitvami, bolečinami v prsih. Če se ne zdravi, je možna smrt.

Zapleti in posledice

Bolezen lahko povzroči veliko zapletov, vključno z deformacijo in omejevanjem gibov okončin, pojavom krvavitve, zastrupitvijo telesa, motenim vidom, razvojem limfostaze, limfodermo, sepso. Pogosto obstajajo hude otekline, ki lahko vodijo do razvoja slonske bolezni. Povečane poškodbe, širjenje kostnih metastaz. Vse to lahko pripelje do hitre smrti osebe.

Diagnostika

Preden začnete zdravljenje Kaposijevega sarkoma, opravite diagnozo patologije. Pri zunanjem pregledu zdravnik predpostavlja diagnozo, katere pravilnost preverjamo z biopsijo. Nadaljnja histološka preiskava patološkega vzorca omogoča, da se v epidermisu prepozna več tvorjenih žil in nerazvitih fibroblastov. Od fibrosarkomske patologije odlikuje prisotnost eksudatov, ki jih spremljajo krvavitve. Poskrbite tudi za test za okužbo s HIV. Če so bili v patološki proces vključeni notranji organi, uporabite naslednje diagnostične metode:

• Ultrazvok srca, bezgavk in organov peritoneja;
• gastroskopijo, rektonomanoskopijo in ezofagogastroduodenoskopijo za določitev obsega lezij sluznice;
• Rentgenski pregled dihalnega sistema;
• scintigrafija kosti;
• CT in MRI vitalnih organov.

Diferenciacija patologije

Prvič, patologija se razlikuje s skupino vaskularnih proliferacij, ki v zunanjih manifestacijah spominjajo na sarkom in kapilarno intravaskularno hiperplazijo, ki se najpogosteje nahaja na okončinah. izvaja tudi diferenciacije bolezni, kot so vaskularne proliferacije, sarkoidoza, fungoidnega granuloma, hemosiderosis, aktroangiodermit, sarkom Stewart-Blyufarba, gemosideroticheskaya hemangioma, vreteno celični hemangioendoteliom, gobavosti, sifilis, rdečega lišaja, in drugih vnetnih bolezni.

Zdravljenje s Kaposijevim sarkomom

Za zdravljenje te patologije z uporabo lokalne ali sistemske terapije. V prvem primeru predpišite mazilo, radioterapijo, injiciranje kemikalij v tumorje. Najpogosteje se obsevajo veliki tumorji, ki povzročajo hudo bolečino. To se izvaja tudi za kozmetične namene.

Bodite pozorni! Pogosto se lahko pojavijo tumorji, kar je nevarno zaradi sedanje imunske pomanjkljivosti, saj je mogoče pripisati sekundarno okužbo in razvoj zapletov.

Sistemsko zdravljenje se uporablja za asimptomatsko patologijo. V tem primeru so možnosti za zdravljenje zelo velike. Zdravniki pogosto uporabljajo sistemsko polikemoterapijo, če pa je bolnik imunokompromitiran, lahko to povzroči zastrupitev telesa in poškodbe kostnega mozga. Ta metoda se najpogosteje uporablja v primeru, ko se je patologija šele začela razvijati.

Kaposijev sarkom lahko zdravimo z imunoterapijo. Pri uporabi te metode je možno doseči remisijo bolezni v 70% primerov, vendar pod pogojem, da ima bolnik zgodnjo stopnjo okužbe s HIV.

Zdravniki priporočajo, da se po končanem zdravljenju enkrat na tri mesece opravi pregled, saj lahko rast hitro raste in vpliva na notranje organe. Hkrati je treba pregledati kožo in bezgavke dobro, spremljati stanje prebavil, pljuč.

Bodite pozorni! Skrbno spremljanje vašega zdravja ne bo 100% zagotovilo, da se bolezen ne bo ponovila.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza patologije je lahko različna, vse je odvisno od stanja bolnikove imunosti, kot tudi od narave patologije. Z dobro obstojno imunostjo se Kaposijev sarkom lahko pozdravi v 70% primerov. Z zlomljenim imunskim sistemom se lahko razvijejo recidivi, ki jih opažamo v 45% primerov, le 7% ljudi doseže ozdravitev v zadnji fazi okužbe s HIV. S pravočasno diagnozo in učinkovitim zdravljenjem lahko bolnik živi več kot deset let.

Namen preventivnih ukrepov je zgodnje odkrivanje okuženih ljudi in ljudi, ki so izpostavljeni visokemu tveganju. Zdravniki morajo posebno pozornost nameniti tistim ljudem, ki imajo okužbo s HIV. Med temi ljudmi je treba razporediti tiste, ki so okuženi z virusom herpesa osmega tipa. Po zdravljenju bolnikov jih je treba redno spremljati, da se ugotovi ponovitev bolezni, prepreči razvoj zapletov in tudi rehabilitacija.

Kaposijev sarkom

Kaposijev sarkom (večkratna hemoragična idiopatska Kaposijeva sarkom, Kaposijev angiosarkom, angioedeliom kože) so večkratne maligne lezije dermisa, ki se razvijajo iz endotelija limfatičnih in krvnih žil, ki prehajajo skozi to dermis. Pogosto bolezen spremlja poškodba ustne sluznice in bezgavk. Manifestacija Kaposijevega sarkoma se kaže v več modrih in rdečkastih lisah na koži, ki se spremenijo v tumorske vozličke s premerom do 5 cm. Diagnoza Kaposijevega sarkoma vključuje histologijo vzorca biopsije iz lezije, študijo imunosti in krvni test za HIV. Zdravljenje se izvaja s sistemsko in lokalno uporabo kemoterapije in interferonov, izpostavljenosti sevanju tumorskih vozlov, krioterapije.

Kaposijev sarkom

Kaposijev sarkom je dobil ime po imenu madžarskega dermatologa, ki je bolezen prvič opisal leta 1872. Prevalenca Kaposijevega sarkoma ni tako velika, vendar pri bolnikih s HIV doseže 40-60%. Pri teh bolnikih je Kaposijev sarkom najpogostejši maligni tumor. Glede na klinične študije, izvedene v dermatologiji, je moškim diagnozo Kaposijevega sarkoma približno 8-krat pogostejše kot pri ženskah.

Rizične skupine, pri katerih je najverjetneje prišlo do razvoja Kaposijevega sarkoma, so: moški, okuženi s HIV, moški sredozemskega porekla v starosti, prebivalci Srednje Afrike, prejemniki presajenih organov ali bolniki, ki že dolgo prejemajo imunosupresivno terapijo.

Vzroki Kaposijevega sarkoma

Točni vzroki za razvoj Kaposijevega sarkoma in njegove patogeneze v medicini še vedno niso znani. Bolezen se pogosto pojavi v ozadju drugih malignih procesov: glivične mikoze, Hodgkinove bolezni, limfosarkoma, mieloma. Študije v zadnjih letih potrjujejo povezavo bolezni s prisotnostjo specifičnih protiteles v telesu, ki nastanejo pri okužbi herpes virusa tipa 8. t Okužba z virusom se lahko pojavi spolno, preko krvi ali sline.

Do danes so znanstveniki uspeli izolirati citokine, ki imajo stimulativni učinek na celične strukture Kaposijevega sarkoma. Ti vključujejo: 3FGF - faktor rasti fibroblastov, IL-6 - interlevkin 6, TGFp - transformirajoči rastni faktor. Pri nastopu tumorja pri bolnikih z AIDS-om je zelo pomemben oncostatin.

Kaposijev sarkom ni običajen maligni tumor. Šibka mitotična aktivnost, odvisnost procesa od bolnikovega imunskega statusa, multicentrični razvoj, možnost regresije tumorskih žarišč, pomanjkanje celične atipije in histološka identifikacija znakov vnetja potrjujejo domnevo, da je Kaposijev sarkom na začetku njegovega začetka, ne pa pravi sarkom.

Simptomi Kaposijevega sarkoma

Najpogosteje se bolezen začne s pojavom na koži vijolično-modrih madežev, ki se infiltrirajo z oblikovanjem zaokroženih plošč ali vozlišč. V nekaterih primerih se Kaposijev sarkom začne s pojavom papul na koži, ki je podoben izpuščaju lichen planusa. Vozli postopoma rastejo, dosežejo velikost gozda ali oreha. Imajo čvrsto elastično konsistenco in luskasto površino, pogosto prepleteno s pajkovimi žilami. Vozlišča povzročajo bolnikove bolečine, otežujejo pa jih pritiski. Sčasoma, s Kaposijevim sarkomom, je možna spontana resorpcija vozlišč z nastankom brazgotin v obliki depresivne hiperpigmentacije.

Obstajajo 4 klinične različice Kaposijevega sarkoma: klasična, epidemična, endemična in imunska supresivna.

Klasični Kaposijev sarkom je pogost v Rusiji, Ukrajini, Belorusiji in državah srednje Evrope. Njegova značilna lokalizacija je koža na bočni površini nog, stopal in rok. Značilna je jasna razmejitev in simetrija tumorskih žarišč, odsotnost subjektivnih simptomov (le v nekaterih primerih bolniki opazijo pekoč občutek ali srbenje). Ta oblika sarkoma se zelo redko pojavi pri poškodbah sluznice. V času klasičnega Kaposijevega sarkoma se razlikujejo 3 klinične faze: pikasta, papularna in neoplastična.

Opazovana faza je začetek bolezni. Predstavljajo jo rdeče-modrikaste ali rdeče-rjave lise nepravilne oblike, katerih velikost ne presega 0,5 cm, lise imajo gladko površino.

Papularna faza Kaposijevega sarkoma ima videz več elementov, ki štrlijo nad kožo v obliki kroglic ali polobli. So gosta, elastična, premer znaša od 0,2 do 1 cm, pri združevanju pa lahko tvorijo polkrogle ali sploščene plake z grobo ali gladko površino. Pogosteje pa posamezni elementi Kaposijevega sarkoma na tej stopnji ostajajo izolirani.

Za stopnjo tumorja je značilna tvorba tumorskih vozlišč s premerom 1 do 5 cm, ki imajo, tako kot elementi pikčaste faze, modrikasto rdečo ali rdečkastorjavo odtenek. Združujejo se in sovražijo.

Epidemija Kaposijev sarkom je povezan z aidsom in je eden od značilnih simptomov te bolezni. Mlada starost obolelih (do 37 let), svetlost ohlapnih elementov in nenavadna lokacija tumorjev so značilni: sluznice, konica nosu, zgornje okončine in trdo nebo. S to obliko Kaposijevega sarkoma se v postopek hitro vključijo bezgavke in notranji organi.

Kaposijev endemični sarkom se običajno nahaja v Srednji Afriki. Bolezen se razvija v otroštvu, pogosteje v prvem letu življenja. Zanj je značilna poškodba notranjih organov in bezgavk, spremembe na koži so minimalne in redke.

Imunosupresivni Kaposijev sarkom se pojavlja kronično in najbolj benigno, običajno brez vpletenosti notranjih organov. Pojavlja se v ozadju stalnega imunosupresivnega zdravljenja pri bolnikih, ki se presadijo z organi. Pri ukinitvi imunosupresivnih zdravil simptomi bolezni pogosto nazadujejo.

Kaposijev sarkom je lahko akuten, subakuten in kroničen. Z akutnim razvojem bolezni pride do hitre generalizacije malignega procesa z razvojem zastrupitve in kaheksije. Bolniki umrejo v obdobju od 2 mesecev do 2 let od začetka bolezni. Subakutna oblika brez zdravljenja lahko traja 2-3 leta. Počasni razvoj tumorskega procesa v kronični obliki Kaposijevega sarkoma vodi v daljši potek (8-10 let ali več).

Zapleti Kaposijevega sarkoma vključujejo deformacijo in omejevanje gibanja v prizadetih okončinah, krvavitev zaradi razpadajočih tumorjev, limfostazo z razvojem limfedema med kompresijo limfnih žil s tumorjem, itd. smrtni izid.

Diagnoza Kaposijevega sarkoma

Diagnoza Kaposijevega sarkoma temelji na tipičnih kliničnih manifestacijah in podatkih o biopsiji formacij. Histološka preiskava v dermisu odkrije več novo nastalih žil in proliferacijo vretenastih celic - mladih fibroblastov. Prisotnost hemosiderina in ekstravazacije (hemoragični eksudati) omogoča razlikovanje med Kaposijevim sarkomom in fibrosarkomom.

Bolniki opravijo imunološke krvne preiskave in test na HIV. Za identifikacijo poškodb notranjih organov pri Kaposijevem sarkomu se uporablja ultrazvok trebušne votline in srca, gastroskopija, radiografija pljuč, scintigrafija okostja, CT ledvic, MRI nadledvičnih žlez itd.

Potrebna je diferencialna diagnoza Kaposijevega sarkoma z lichen planusom, sarkoidozo, hemosiderozo, glivično mikozo, dobro diferenciranim angiosarkomom, mikrovenularnim hemangiomom itd.

Zdravljenje s Kaposijevim sarkomom

Pomembna točka pri zdravljenju Kaposijevega sarkoma je zdravljenje osnovne bolezni za izboljšanje imunskega statusa telesa. Sistemsko zdravljenje Kaposijevega sarkoma se običajno predpisuje bolnikom z ugodnim imunološkim ozadjem z asimptomatsko boleznijo. Sestavlja ga intenzivna polikemoterapija. Tveganje uporabe takega zdravljenja pri bolnikih z imunsko pomanjkljivostjo je povezano s toksičnimi učinki zdravil na kostni mozeg, zlasti v kombinaciji z zdravili za zdravljenje okužbe s HIV. Na stopnjah 1 in 2 Kaposijevega sarkoma je najbolj optimalna enokomponentna kemoterapija s prospidijevim kloridom, za katero je značilno odsotnost zaviralnega učinka na imunski sistem in tvorbo krvi. Pri zdravljenju klasičnih in epidemičnih oblik Kaposijevih sarkomov se uspešno uporabljajo interferoni: α-2a, α-2b in β. Vplivajo na proliferacijo fibroblastov in lahko sprožijo apoptozo tumorskih celic.

Topično zdravljenje Kaposijevega sarkoma vključuje krioterapijo, injekcije kemoterapije in injekcije interferona v tumor, dinitroklorobenzen in mazilo s kloridom prosidije ter druge metode. Ob prisotnosti bolečih in velikih poškodb ter boljšega kozmetičnega učinka se izvaja lokalno obsevanje.

Prognoza Kaposijevega sarkoma

Prognoza bolezni pri Kaposijevem sarkomu je odvisna od narave njegovega poteka in je tesno povezana s stanjem bolnikovega imunskega sistema. Z višjo imuniteto, manifestacije bolezni je mogoče reverzibilno, sistemsko zdravljenje daje dober učinek in omogoča doseganje remisije pri 50-70% bolnikov. Torej pri bolnikih s Kaposijevim sarkomom s številom limfocitov CD4 več kot 400 μl-1 pogostnost remisije v ozadju obstoječe imunske terapije presega 45%, pri CD4 manj kot 200 μl-1 pa lahko samo 7% bolnikov doseže remisijo.

Kaposijev sarkom - redki rak

Kaj je Kaposijev sarkom?

Kaposijev sarkom (v nadaljevanju SC) je rak, ki povzroča madeže na koži, v ustih, nosu in grlu, v bezgavkah ali drugih organih, vključno s pljuči in požiralnikom. Te lise ali lezije so ponavadi rdeče ali vijolične barve. Nastanejo iz rakavih celic krvnih žil in krvnih celic.

Kožne lezije Kaposijevega sarkoma se najpogosteje pojavijo na nogah ali na obrazu. Lahko izgledajo slabo, vendar ne povzročajo nobenih simptomov. Le nekatere lezije na nogah ali v dimljah lahko povzročijo boleče otekanje nog in stopal.

SK lahko povzroči resne težave ali celo postane življenjsko nevarna, kadar so lezije v pljučih, jetrih ali prebavnem traktu. Tumorji v prebavnem traktu lahko na primer povzročijo krvavitev, tumorji v pljučih pa otežijo dihanje.

Na fotografiji: Kaposijev sarkom. Značilni vijolični plaki na krilih in konici nosu pri bolniku, okuženem s HIV.

Bolezen je bila imenovana v čast dermatologa Moritza Kaposija, ki ga je prvi opisal.

Kaposijev sarkom: kaj je to, simptomi in prvi znaki, vzroki, zdravljenje in prognoza

Kaj je Kaposijev sarkom (IC)

Kaposijev sarkom (Kaposijev sarkom, Kaposijev angiosarkom, multipla hemoragična sarkomatoza ali preprosto SC) je onkodermatološka bolezen, za katero so značilne več malignih novotvorb na površini kože in ustne votline.

Kožne spremembe nastanejo zaradi širjenja notranje obloge limfatičnih in krvnih žil - endotelija, spremenijo svojo strukturo in postanejo tanjše. Žilne celice postanejo vretenaste oblike, kar potrjuje diagnozo Kaposijevega sarkoma s histološkim markerjem.

Pri tem je mogoče upoštevati, kakšen je Kaposijev sarkom zaradi prisotnosti modrikasto rdečkastih, svetlo rdečih, temno rdečih ali rjavkastih madežev na koži bolnikov (glej sliko zgoraj), ki se kasneje spremeni v 5 mm premera. Diagnoza vključuje krvni test za HIV, biopsijo za odvzem vzorca za histologijo, študijo človeškega imunskega sistema. V začetni fazi nastanka je neboleče, vendar se z napredovanjem procesa pojavi bolečina.

Vzroki

Še vedno ni mogoče izločiti več specifičnih vzrokov za Kaposijev sarkom. Vendar pa obstajajo bolezni in patologije, povezane z razvojem multiple hemoragične sarkomatoze:

• mikoza gob;
• mielom;
• limfosarkom;
• Gardnerjev sindrom;
• nevrofibromatoza;
• Wernerjev sindrom;
• Hodgkinova bolezen (Hodgkinova bolezen).

Ljudje, ki so izpostavljeni sevanju, so dovzetni za razvoj kožnega sarkoma, zato se tveganje za pojav patologije poveča 30-50 krat. Multipli hemoragični sarkom se lahko razvije z mehanskimi poškodbami tkiva, hitrim hormonskim razvojem, prisotnostjo tujkov ali onkogenih virusov v telesu.

Presaditev organov in posledično polikemoterapija in imunosupresivna terapija istočasno povečata tveganje za Kaposijev sarkom pri moških za 10-15%, še manj pa pri ženskah. Po statističnih podatkih je v 75% primerov po operaciji pacientu diagnosticiran idiopatski multipli hemoragični sarkom.

Vzrok dejavnikov

Angiosarkom se pogosto odkrije vzporedno z okužbo z virusom HIV v telesu bolnika. Zdravniki se strinjajo, da je izzivalni dejavnik Kaposijevega sarkoma virus herpesa tipa 8 (tip humanega virusa 8), ki se aktivira, ko se zmanjša imunost. Virus se odkrije pri tretjini preučevanih bolnikov, od katerih je večina biseksualnih in gejevskih.

Predispozicije za hemoragično sarkomatozo so odkrili pri starejših moških, predvsem iz Sredozemlja in Srednje Afrike, geji, biseksualci in prejemniki, ki živijo s presajenimi organi.

Simptomi sarkom Kaposi

Glavni simptomi Kaposijevega sarkoma:

• Formacije na koži v obliki madežev, ploščic, mehurčkov, vozličev velikosti do 5 mm (glejte sliko zgoraj). Barva tumorjev je modrikasto temna, vendar je lahko rdečkasta ali vijolična, rjava, pri stiskanju ne spremeni barve. Plošče so bleščeče in gladke na otip, v redkih primerih pa se lahko odtrgajo. Tumorji se lahko združijo v eno in pridobijo zelen odtenek. Sarkom kože se kaže v globokih razjedah modro-vijolične barve z nekrotično patino in izločanjem neprijetnega vonja.
• Večkratni tumorji tvorijo oteklino okoliškega tkiva, včasih je pekoč občutek, srbenje. Bolnik je zaskrbljen zaradi bolečine, teže v enem ali obeh okončinah, pri čemer se lahko razvije elephantiasis.
• Poškodbe sluznice, pri katerih je bolečina pri žvečenju, driska in krvavitev v želodcu in črevesju. Bolezen spremlja kratka sapa, kašelj, krvavi sputum. Kaposijev sarkom v ustih je vijolično-rdeči vozlički, ki se postopoma povečujejo.
• Vnetje bezgavk v enem naročilu ali v skupinah.
• Poškodbe jeter, prebavil in živčnega sistema, kostnega tkiva, ki se zlahka zamenjujejo z drugimi boleznimi. V tem primeru, brez madežev in plakov na koži sarkoma Kaposijeve barve, bolnik morda ne bo takoj diagnosticiran.

Počasi napredujoča bolezen se razvije v črevesno in pljučno obliko patologije, ki je lahko smrtno nevarna.

Angioendoteliom kože je razvrščen v štiri vrste:

1) Klasični tip. Ideopatski sarkom prizadene starejše, lokaliziran na stopalih in v obliki madežev ali plakov modrikasto rjavo-rjavega odtenka. Nove rasti so pogosto prekrite s bradavicami, območja okoli njih so pigmentirana (glej sliko). Druga področja kože se postopoma prizadenejo, v zadnjem primeru pa lahko prizadenejo spolne in notranje organe. Obstajajo 3 faze: 1. pikasta 2. papularna 3. tumor:

• Spotted. Kaposi sarkom v začetni fazi, ko je dermis prekrita z modrikastimi, vijoličastimi, vijoličnimi madeži. Premer madežev raste do 5 cm, njihova površina je gladka. Za napredovanje bolezni je značilno združevanje večih točk v trdno površino, ki srbi in gori.
• Papular Ko se oblikuje nodularna tvorba, okrogla ali polkrožna oblika, gosta. Samostojne papule lahko zrastejo do 10 mm, pridobijo modrikasto-rjavo-vijolično barvo, njihova površina pa je podobna oranžni lupini. Ko se več formacij združi, se pojavi temno rjava ali vijolična plošča.
• Tumor. Vozlišča in tumorji na tej stopnji se oblikujejo v enem samem redu ali v skupinah. Formacije so rjave ali modrikaste barve in so dolge 5 cm. Ko se več formacij združi v eno, se pojavijo razjede, ki krvavijo.

Na vsaki stopnji lahko nastajanje tumorja povzroči nastanek purpure ali podkožnih hematomov.

2) Endemični angiosarkom je najpogostejši v Srednji Afriki. Po statističnih podatkih bolezen najpogosteje prizadene otroke, mlajše od enega leta, kjer se smrtnost pojavi v nekaj letih.

3) Epidemični angiosarkom, ki obstaja vzporedno z aidsom, se pojavlja pri mladih, mlajših od 30 let. Patologijo zlahka prepoznajo madeži na konici nosu ali trdo nebo, pa tudi svetlo roza blotches na telesu. Limfni vozli in notranji organi se hitro prizadenejo in vozlišča postanejo boleča, krvavijo.

4) Imunosupresivni sarkom temelji na zdravljenju bolnikov z imunosupresivno terapijo po presaditvi organa ali ob prisotnosti raka. Vrsta bolezni je značilna za populacijo srednjih let, predvsem pri moških. Patologijo je težko diagnosticirati v zgodnji fazi, saj vizualnih simptomov skoraj ni.

Diagnostika

Prvi znaki v obliki madežev in ploščic modrikaste in rjave barve na koži, stanje imunske pomanjkljivosti in prisotnost okužbe s HIV pri pacientu skoraj vedno zagotavljajo natančno diagnozo Kaposijevega sarkoma. Najprej se opravi laboratorijska diagnostika za ugotavljanje prisotnosti herpesvirusa tipa 8. t Da bi to dosegli, se patogen sprosti iz tkiva, ki ga je prizadel tumor, in po odkritju virusa se proti njim odkrijejo protitelesa.

Metode za ugotavljanje lezij sluznic:

• Bronhoskopija.
• Radiografija pljuč.
• Gastroskopija.
• Kolonoskopija.

Diagnosticiranje bolnika za Kaposijev sarkom vključuje naslednje korake:

• pregled vidnih sluznic;
• izvajanje imunogramov;
• krvni test za prisotnost genitalnih okužb;
• Ultrazvok trebušnih organov in rentgenskih slik prsnega koša;
• ezofagogastroduodenoskopija;
• CT ledvice in MRI nadledvičnih žlez.

Zdravljenje Kaposijevega angiosarkoma

Zdravljenje Kaposijevega sarkoma se začne s terapijo za povečanje imunosti, po kateri je predpisan niz ukrepov za odpravo simptomov bolezni. Takšno zdravljenje kot polikemoterapija se aktivno uporablja v primeru Kaposijevega sarkoma, toda v medsebojnem delovanju zdravil za zdravljenje okužbe s HIV negativno vpliva na kostni mozeg.

Uporaba zelo aktivne protiretrovirusne terapije lahko popolnoma zavre vitalno aktivnost enega od virusov herpesa, ki je povzročitelj Kaposijevega sindroma. Takšna kemoterapija traja eno leto in prispeva k izboljšanju imunosti.

Zdravljenje z interferonskimi zdravili za povečanje imunosti je učinkovito, če se izvaja z dolgimi programi. Uporabljajo se tudi krioterapija, lokalna kemoterapija in sevanje.

Zdravljenje z drogami

Trenutno se Kaposijev sarkom v večini primerov šteje za neozdravljivega, zdravila pa lahko le začasno odstranijo simptome in začasno izboljšajo stanje bolnika.

Najbolj priljubljena zdravila so:

• Vincristin (enkrat na teden, 1,4 mg / kg intramuskularno);
• Vinblastin (shema uporabe, prvič enkrat na teden, nato prekinitev, po kateri tedenski odmerek injekcije znaša 0,1 mg / kg);
• Doksorubicin (ki se uporablja vsake tri tedne pri 60-70 mg / kg, če pa je potrebno, lahko odmerek razdelimo v tri odmerke enkrat na teden);
• Prospidin (apliciran enkrat na dan, intravensko ali intramuskularno, najmanjši odmerek je 0,05 mg / kg, največ 0,15 mg / kg);
• Bleomicin;
• Bendamustin;
• Ciklofosfamid.

V začetni fazi bolezni se zdravilo proti raku ne prepiše takoj, pred tem pa so sredstva za krepitev. Interferoni se uporabljajo za izboljšanje delovanja glavnih zdravil. Če je Kaposijev sarkom prisoten v povezavi z okužbo s HIV, se zdravljenje takoj dajemo s 3-4 zdravili. Močni stranski učinki zdravil proti raku se kompenzirajo s hormonsko terapijo.

Kirurgija

Operacija Kaposijevega sarkoma se lahko uporablja za površinske lezije, če so neboleče. Z boleznijo pa sta primernejši koagulacija in elektronsko obsevanje.

Z neaktivnostjo sevalne terapije se uporablja kirurški poseg, če pa je odstranjen en tumor, se prizadete celice lahko razširijo skozi telo skozi telo. V takih primerih izločanje žarišča bolezni poteka v povezavi s kemoterapijo ali sevanjem, kar daje možnost za dolgoročno remisijo pri 30% bolnikov.

Alternativno zdravljenje na domu

Alternativno zdravljenje Kaposijevega angiosarkoma vključuje:

• Prehrana in prehranska dopolnila.
• Zeliščne tinkture in balzami.

Prehrana mora biti bogata z vitamini za povečanje stabilnosti imunskega sistema, kakor tudi za lahko prebavljive beljakovine za ustvarjanje protiteles. Fiber v hrani bo pomagala izprazniti črevesje in odstraniti toksine. V boju proti bolezni v dnevnem meniju lahko dodamo jagode lingonije in marelice s kamni.

Za blokiranje nastajanja metastaz je potrebno jesti:

• česen;
• morske ribe, kot so sardele, postrv, losos;
• zelena in rumena zelenjava.

Iz prehrane z angiosarkomom je treba izključiti dimljene kisle jagode in agrume, alkoholne pijače, izdelke, ki vsebujejo velike količine tanina, kar povzroča tvorbo tromba.

Recepti zeliščne tinkture in balzami:

• Tinktura na osnovi aloe. Če želite to narediti, narežite štiri liste aloe in jih prelijte z 0,5 litra vodke. Po dveh tednih infundiranja vzemite 1 žlico zdravila trikrat na dan pred obroki.
• Tinktura na osnovi Hypericum in grozdne vodke, ki se infundira dva tedna in vzame trikrat na dan, 30-40 kapljic.
• Balzam iz listov trpotnika. 100 gramov zdrobljenih listov bokca naj se zmeša s 100 gramov granuliranega sladkorja, po katerem bo balzam dala sok za dva tedna. Pijte tekoči balzam trikrat na dan pred obroki.

Preventivni ukrepi

Prvi preventivni ukrepi za Kaposijevega sarkoma so odkrivanje ogroženih ljudi. Bolnike, ki uporabljajo imunosupresivno zdravljenje, je treba najprej preskusiti zaradi prisotnosti bolnikov z virusom herpes simplex tipa 8. t Nadaljnje preprečevanje zmanjšuje nadzor bolnikov z namenom prezgodnje ponovitve bolezni.

Med preventivne ukrepe spadajo:

• Preprečevanje spolnega odnosa kondoma
• letni zdravniški pregledi zobozdravnika, kirurga, pregled sluznic;
• izključitev tobačnih izdelkov iz vsakdanjega življenja;
• prepoved uporabe kortikosteroidov;
• krepitev imunskega sistema;
• omejevanje izpostavljenosti soncu poleti;
• Preprečevanje HIV, aids.

Prisotnost angiosarkoma pri sorodniku je razlog za razmišljanje in testiranje na prisotnost patologije, saj obstaja velika verjetnost, da bo bolezen podedovana.

Prognoza za angiosarkom

Možno je napovedati življenje bolnika z angiosarkomom, odvisno od resnosti bolezni. Pri progresivnem bolezenskem procesu in simptomih širjenja strele lahko bolnik preživi od dveh mesecev do dveh let.

Subakutna oblika sarkoma lahko v nekaterih primerih bolniku omogoči, da živi še tri leta. Če je oblika bolezni kronična in napreduje počasi, potem pa z ustrezno terapijo, se lahko pacientovo življenje podaljša za 5 do 10 let.

Pomemben dejavnik je stanje bolnikove imunosti, zato se lahko z globoko imunsko pomanjkljivostjo v kombinaciji z AIDS-om v nekaj mesecih pojavi smrt, regresije bolezni ni.

Pri diagnosticiranju Kaposijevega sarkoma se najprej izvede potek imunoterapije, nato pa se predpišejo glavna zdravila za zdravljenje. Bolezen v kombinaciji z aidsom v večini primerov hitro preneha s smrtnim izidom, saj proces hitro napreduje. Ko se pojavijo prvi znaki patologije, je pomembno, da vsako leto nadziramo prisotnost madežev in vozličev na koži.

Sorodni videoposnetki

PREVERITE VAŠE ZDRAVJE:

To ne traja veliko časa, glede na rezultate boste imeli idejo o svojem zdravju.